結節病

病因

發病機(ji)制及原因尚不明，可能與免(mian)疫相(xiang)關。

癥狀

結(jie)節(jie)病(bing)為全(quan)身性(xing)(xing)疾(ji)病(bing)，除心臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴(ba)結(jie)、皮膚(fu)等(deng)均可受(shou)累。可有(you)發(fa)熱、不適、厭(yan)食、體重減(jian)輕(qing)、干咳、哮(xiao)鳴、呼(hu)吸(xi)困難、斑(ban)點(dian)或(huo)(huo)丘疹(zhen)樣皮疹(zhen)以(yi)及(ji)關(guan)節(jie)痛等(deng)。此外，眼(yan)部(bu)多表(biao)現為葡(pu)萄膜炎(yan)癥；累及(ji)結(jie)膜、視網膜、淚腺者(zhe)可引起(qi)視力障礙。當結(jie)節(jie)病(bing)患者(zhe)有(you)氣管旁淋巴(ba)結(jie)腫大并伴某些急性(xing)(xing)周圍性(xing)(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)、葡(pu)萄膜炎(yan)和結(jie)節(jie)性(xing)(xing)紅斑(ban)病(bing)變時稱急性(xing)(xing)結(jie)節(jie)病(bing)或(huo)(huo)Laeffgren綜合征；而有(you)前葡(pu)萄膜炎(yan)伴腮腺炎(yan)和面(mian)神經麻痹者(zhe)則被稱為Heerfordt綜合征。

治療

因多數(shu)患(huan)者(zhe)可(ke)自行緩(huan)解(jie)，病(bing)(bing)情穩定、無癥狀的(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)不(bu)需治(zhi)療(liao)。凡癥狀明顯的(de)(de)(de)Ⅱ、Ⅲ期患(huan)者(zhe)及胸(xiong)外結節病(bing)(bing)如眼部結節病(bing)(bing)、神經(jing)系統有結節病(bing)(bing)侵(qin)犯、皮(pi)(pi)膚、心肌受累(lei)、血(xue)(xue)鈣、尿(niao)鈣持續增(zeng)高，SACE水平明顯增(zeng)高等可(ke)用激(ji)素(su)治(zhi)療(liao)。常用潑(po)尼松，用4周后逐(zhu)漸減量(liang)，維持用一年或更(geng)長。長期服用糖皮(pi)(pi)質激(ji)素(su)應嚴(yan)密觀察(cha)激(ji)素(su)的(de)(de)(de)副作用，其次可(ke)選(xuan)用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑(zuo)嘌呤、環磷酰胺(an)等治(zhi)療(liao)。凡能引起血(xue)(xue)鈣、尿(niao)鈣增(zeng)高的(de)(de)(de)藥物如維生素(su)D，列為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)病菌(jun)從損傷破(po)裂的皮膚或(huo)黏(nian)膜侵入(ru)(ru)，或(huo)從其他感(gan)染(ran)性病灶，如癤(jie)、足癬等處(chu)侵入(ru)(ru)，經組織的淋巴間隙進(jin)入(ru)(ru)淋巴管，并進(jin)而(er)累(lei)及所(suo)屬淋巴結，導致(zhi)的淋巴結非特異(yi)性炎癥。致(zhi)病菌(jun)常(chang)為(wei)金黃(huang)色葡萄球(qiu)菌(jun)和(he)溶血(xue)性鏈球(qiu)菌(jun)。

癥狀

急性(xing)淋巴(ba)(ba)結(jie)炎具有局部(bu)紅、腫、熱(re)、痛(tong)等急性(xing)炎癥特(te)點，起病急，常伴發熱(re)，腫大的淋巴(ba)(ba)結(jie)柔軟、有壓痛(tong)，表面(mian)光滑，無粘連，腫大至一定程度即停止。通過(guo)及時抗感染治(zhi)療(liao)后紅腫可消(xiao)退。病情(qing)加重時也可發展(zhan)成膿(nong)腫，伴有全(quan)身(shen)感染癥狀。

慢性淋巴(ba)結炎病(bing)程長，癥(zheng)狀輕(qing)，淋巴(ba)結較硬，可(ke)活動，壓痛不明顯，最終淋巴(ba)結可(ke)縮小或消退(tui)。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結(jie)核分(fen)枝桿(gan)菌感(gan)染導致，感(gan)染結(jie)核分(fen)支桿(gan)菌后(hou)僅有(you)部分(fen)人(ren)發(fa)病，因為其是否發(fa)病和發(fa)病的具體(ti)情(qing)況與感(gan)染的結(jie)核分(fen)枝桿(gan)菌的毒力(li)(li)、數量以及機體(ti)的免疫力(li)(li)有(you)關。

癥狀

輕者主要(yao)表現(xian)為不明原因的(de)頸部或腋下、腹股溝區(qu)等區(qu)域的(de)腫塊，或者無明顯癥狀。重(zhong)者同(tong)時可能伴有低熱、盜汗等全身癥狀。

治療

在充(chong)分營(ying)養支持(chi)治(zhi)療(liao)提高抵抗(kang)力的基礎上，行早期(qi)、規律、全程(cheng)、適量、聯合使(shi)用抗(kang)結核藥(yao)物(wu)治(zhi)療(liao)。若經藥(yao)物(wu)治(zhi)療(liao)未(wei)產(chan)生(sheng)明(ming)顯效果或竇道形成、反復發(fa)作者，醫生(sheng)可能建議行相應區域的淋巴結清掃(sao)術。

淋巴瘤

病因

病(bing)因不清。一般認為，可能和基因突變，以及病(bing)毒(du)及其他病(bing)原體感(gan)染、放射線(xian)、化學藥物，合并自身免疫病(bing)等有(you)關。

癥狀

淋巴瘤的(de)臨(lin)床表現主要為無痛(tong)的(de)淋巴結(jie)腫大及發熱、盜(dao)汗和消瘦等(deng)全身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純(chun)放(fang)療(liao)(liao)(liao)。放(fang)療(liao)(liao)(liao)還可用于化(hua)療(liao)(liao)(liao)后鞏(gong)固治療(liao)(liao)(liao)及移植(zhi)時輔助治療(liao)(liao)(liao)。

2、化學(xue)藥(yao)物治(zhi)療

淋巴(ba)瘤化療多采用聯合化療，可以結合靶向治療藥物(wu)和生物(wu)制劑(ji)。近年來，淋巴(ba)瘤的(de)化療方案得到了很大改進，很多類型淋巴(ba)瘤的(de)生存期都得到了很大提高(gao)。

3、骨髓移植

對60歲(sui)以下患(huan)者，能耐受大(da)劑(ji)量(liang)化療的(de)中高危患(huan)者，可(ke)考慮進行自體造血干細胞移植。部分(fen)復發或骨髓侵(qin)犯的(de)年輕患(huan)者還可(ke)考慮異基(ji)因造血干細胞移植。

4、手術治療

僅限于活組織檢查(cha)或(huo)并(bing)發癥處理；合(he)并(bing)脾機能亢進而無禁忌證，有切脾指征(zheng)者可(ke)以切脾，以提高血象(xiang)，為以后化療(liao)創(chuang)造有利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病病因至(zhi)今尚未肯(ken)定，大量研(yan)究顯示遺傳、內(nei)分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與(yu)本病的發病有關(guan)。

癥狀

1、一般癥狀：本病(bing)男女之比為1∶7～9，發病(bing)年齡(ling)以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病(bing)。疲(pi)乏無力、發熱和(he)體重下(xia)降(jiang)。

2、皮(pi)膚(fu)和黏(nian)膜(mo)：表現多種(zhong)多樣(yang)，大體可分為特異性(xing)和非(fei)特異性(xing)兩類。①特異性(xing)皮(pi)損有蝶形(xing)紅斑(ban)(ban)、亞急性(xing)皮(pi)膚(fu)紅斑(ban)(ban)狼瘡、盤狀紅斑(ban)(ban)。②非(fei)特異性(xing)皮(pi)損有光(guang)過(guo)敏(min)、脫發、口(kou)腔(qiang)潰瘍(yang)、皮(pi)膚(fu)血管炎(yan)（紫癜）、色素改變（沉著或脫失(shi)）、網狀青斑(ban)(ban)、雷諾現象(xiang)、蕁麻(ma)疹樣(yang)皮(pi)疹，少(shao)見的還有狼瘡脂膜(mo)炎(yan)或深部狼瘡及(ji)大皰(pao)性(xing)紅斑(ban)(ban)狼瘡。

3、骨骼肌(ji)肉：表現有(you)關節痛(tong)、關節炎、關節畸形（10%X線有(you)破壞(huai)(huai)）及(ji)肌(ji)痛(tong)、肌(ji)無力、無血管性骨壞(huai)(huai)死(si)、骨質(zhi)疏松。

4、心(xin)(xin)臟受累：可(ke)有心(xin)(xin)包炎（4%的(de)患者有心(xin)(xin)包壓塞征象），心(xin)(xin)肌(ji)(ji)炎主要表現為(wei)充血性心(xin)(xin)力衰竭，心(xin)(xin)瓣膜病變，如利(li)布(bu)曼-薩克斯(si)心(xin)(xin)內(nei)膜炎。冠狀(zhuang)動脈炎少見，主要表現為(wei)胸(xiong)痛、心(xin)(xin)電圖異常和心(xin)(xin)肌(ji)(ji)酶升高。

5、呼吸系統受(shou)累(lei)：胸(xiong)膜炎、胸(xiong)腔積(ji)液(ye)，肺(fei)(fei)減縮綜合征主要表(biao)現為憋氣感(gan)和膈肌功能障礙；肺(fei)(fei)間質病變(bian)、肺(fei)(fei)栓塞、肺(fei)(fei)出(chu)血和肺(fei)(fei)動脈高壓均可發(fa)生(sheng)。

6、腎(shen)：臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)(xian)為(wei)腎(shen)炎(yan)(yan)或(huo)腎(shen)病綜合(he)征。腎(shen)炎(yan)(yan)時尿(niao)(niao)內(nei)出(chu)現(xian)(xian)紅(hong)細(xi)胞(bao)、白(bai)細(xi)胞(bao)、管型和(he)蛋(dan)白(bai)尿(niao)(niao)。腎(shen)功能測定早期正常，逐(zhu)漸進展，后期可(ke)出(chu)現(xian)(xian)尿(niao)(niao)毒癥。腎(shen)病綜合(he)征和(he)實驗(yan)室表(biao)現(xian)(xian)有全身水腫，伴程度不等的腹(fu)腔、胸腔和(he)心包積(ji)液，大量蛋(dan)白(bai)尿(niao)(niao)，血(xue)清白(bai)蛋(dan)白(bai)降低，白(bai)球蛋(dan)白(bai)比例(li)倒置和(he)高(gao)脂血(xue)癥。

7、神經(jing)系統受(shou)累(lei)：可(ke)(ke)有(you)抽(chou)搐、精神異常、器質(zhi)性(xing)(xing)腦綜合(he)征包括器質(zhi)性(xing)(xing)遺忘/認知功能不良，癡呆和(he)意(yi)識改變(bian)，其他可(ke)(ke)有(you)無菌性(xing)(xing)腦膜炎，腦血管(guan)意(yi)外(wai)(wai)，橫(heng)貫性(xing)(xing)脊髓炎和(he)狼瘡樣硬(ying)化，以及外(wai)(wai)周神經(jing)病變(bian)。

8、血(xue)(xue)(xue)液系(xi)統：受(shou)累(lei)可有(you)貧血(xue)(xue)(xue)、白細胞計數減少(shao)、血(xue)(xue)(xue)小(xiao)板減少(shao)、淋巴結腫(zhong)大和脾大。

9、消化系統：受(shou)累(lei)可(ke)有納差、惡(e)心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝(gan)大(da)、肝(gan)功異常及胰腺炎。少見(jian)的(de)有腸系膜血(xue)管炎，布加綜合征(zheng)和蛋白丟失性腸病。

10、其他：可以(yi)合并甲狀(zhuang)腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病。

治療

1、一般治療

適(shi)用于所(suo)有SLE患者(zhe)。包括心理及精神支持(chi)、避免日曬或紫(zi)外線照射、預防和治療感(gan)染(ran)或其他合并癥及依據病情選用適(shi)當(dang)的鍛煉方式。

2、藥物治療

如非甾體類(lei)抗炎(yan)藥(yao)(yao)：、抗瘧藥(yao)(yao)、糖皮質激素、免疫抑制劑(ji)等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒(du)(du)在鼠、貓(mao)、雞和牛等動物的(de)(de)致(zhi)白(bai)血病作用已經(jing)肯定，這類病毒(du)(du)所致(zhi)的(de)(de)白(bai)血病多屬(shu)于(yu)T細胞型。

2、化學因素

一(yi)些化學物(wu)(wu)質(zhi)(zhi)有(you)致(zhi)白血(xue)病的作用。接(jie)觸(chu)苯及(ji)其衍(yan)生物(wu)(wu)的人群白血(xue)病發生率高于(yu)一(yi)般人群。亦有(you)亞硝胺(an)類物(wu)(wu)質(zhi)(zhi)、保泰松(song)及(ji)其衍(yan)生物(wu)(wu)、氯霉(mei)素(su)等(deng)誘發白血(xue)病的報道(dao)。某些抗腫瘤細胞(bao)毒藥物(wu)(wu)，如氮芥、環(huan)磷酰胺(an)、甲基芐肼(jing)、VP16、VM26等(deng)都有(you)致(zhi)白血(xue)病作用。

3、放射因素

有證據顯示，各種電離輻射可以引(yin)起人(ren)類白血病。白血病的(de)發生(sheng)取決于(yu)人(ren)體(ti)吸收輻射的(de)劑量(liang)(liang)(liang)，整個身體(ti)或部分軀體(ti)受到中(zhong)等(deng)劑量(liang)(liang)(liang)或大劑量(liang)(liang)(liang)輻射后都可誘發白血病。小劑量(liang)(liang)(liang)輻射能否引(yin)起白血病仍不確定。經(jing)常(chang)接觸放(fang)射線(xian)(xian)物質（如(ru)鈷-60）者白血病發病率明顯增加。大劑量(liang)(liang)(liang)放(fang)射線(xian)(xian)診斷和治療可使白血病發生(sheng)率增高。

4、遺傳因素

有(you)染(ran)色體畸變的人群(qun)白血病(bing)發病(bing)率高于(yu)正常人。

癥狀

兒童及青少(shao)(shao)年急(ji)性(xing)白血(xue)病多起病急(ji)驟。常見的首發(fa)癥狀(zhuang)(zhuang)包括發(fa)熱、進(jin)行性(xing)貧血(xue)、顯著的出(chu)血(xue)傾向或(huo)骨關(guan)節疼(teng)痛(tong)等(deng)。起病緩慢(man)者以老年及部分青年病人居(ju)多，病情逐漸進(jin)展(zhan)。此外，少(shao)(shao)數患者可以抽搐、失明、牙痛(tong)、牙齦腫脹、心包積液、雙下(xia)肢截癱等(deng)為(wei)首發(fa)癥狀(zhuang)(zhuang)。

治療

1、支持治療：一旦(dan)確(que)(que)診，接下(xia)來的(de)24—48h通常(chang)要為患者接受誘導化療做準備(bei)，患者狀況(kuang)越好，對誘導化療的(de)耐受性(xing)就會(hui)越強，另(ling)外，需要糾正電解質平衡，維持適當(dang)尿(niao)量(liang)，主(zhu)要是預防細胞崩解導致的(de)腎功(gong)能衰竭(jie)。此外，還要注意正確(que)(que)使用血(xue)制品，很多急性(xing)白血(xue)病病人有骨髓功(gong)能障礙，必須改(gai)變貧血(xue)及血(xue)小(xiao)板減少的(de)不(bu)良情(qing)況(kuang)。

2、化學治療(liao)：化學治療(liao)是為了清(qing)除(chu)白血病(bing)細胞克(ke)隆，重(zhong)建骨髓(sui)正(zheng)常(chang)造血的(de)功(gong)能。雖然白血病(bing)治療(liao)的(de)毒性較大，且感(gan)染是化療(liao)期間導致病(bing)人死亡(wang)的(de)主要原因，但是如果不治療(liao)或者治療(liao)無效(xiao)的(de)白血病(bing)病(bing)人只(zhi)能活2～3個月。所以，只(zhi)要有(you)方法(fa)挽回病(bing)人的(de)生(sheng)命，都要去嘗試(shi)。

3、骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)移植(zhi)：骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)移植(zhi)時的(de)相關死亡(wang)率、年齡、和其他預(yu)后因素等都應該考慮周全。骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)移植(zhi)包(bao)括：異基因骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)移植(zhi)、自(zi)體骨(gu)髓(sui)(sui)(sui)移植(zhi)，缺點是有(you)可(ke)能導致(zhi)白(bai)血病細胞(bao)的(de)再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+