結節病

病因

發病機(ji)制及原因(yin)尚不明(ming)，可(ke)能與(yu)免疫相關。

癥狀

結(jie)節(jie)(jie)病(bing)為(wei)全(quan)身(shen)性(xing)疾病(bing)，除(chu)心臟(zang)外(wai)，其他臟(zang)器(qi)尤其是肺、淋巴結(jie)、皮(pi)膚(fu)等均可(ke)受累(lei)。可(ke)有發熱(re)、不(bu)適(shi)、厭食(shi)、體重減輕(qing)、干咳、哮鳴、呼(hu)吸困難(nan)、斑(ban)點(dian)或丘疹(zhen)樣皮(pi)疹(zhen)以及關節(jie)(jie)痛等。此外(wai)，眼(yan)部多表現為(wei)葡萄膜(mo)炎癥；累(lei)及結(jie)膜(mo)、視(shi)網膜(mo)、淚腺(xian)者可(ke)引起視(shi)力障(zhang)礙。當結(jie)節(jie)(jie)病(bing)患者有氣管旁(pang)淋巴結(jie)腫大(da)并伴某些急性(xing)周圍(wei)性(xing)關節(jie)(jie)炎、葡萄膜(mo)炎和結(jie)節(jie)(jie)性(xing)紅斑(ban)病(bing)變時(shi)稱急性(xing)結(jie)節(jie)(jie)病(bing)或Laeffgren綜(zong)合征；而(er)有前葡萄膜(mo)炎伴腮腺(xian)炎和面神經麻痹者則(ze)被稱為(wei)Heerfordt綜(zong)合征。

治療

因(yin)多數(shu)患(huan)(huan)(huan)者可自行緩解，病情(qing)穩(wen)定、無癥狀(zhuang)的(de)患(huan)(huan)(huan)者不需治療(liao)。凡(fan)癥狀(zhuang)明(ming)(ming)顯(xian)的(de)Ⅱ、Ⅲ期患(huan)(huan)(huan)者及胸外結節病如(ru)眼部結節病、神經系(xi)統(tong)有(you)結節病侵(qin)犯、皮(pi)(pi)膚、心肌受累、血鈣(gai)、尿鈣(gai)持續增(zeng)高(gao)，SACE水平明(ming)(ming)顯(xian)增(zeng)高(gao)等可用(yong)(yong)激素治療(liao)。常用(yong)(yong)潑尼松，用(yong)(yong)4周(zhou)后逐(zhu)漸減量，維持用(yong)(yong)一(yi)年或更長。長期服用(yong)(yong)糖(tang)皮(pi)(pi)質激素應(ying)嚴密觀察激素的(de)副作用(yong)(yong)，其次可選用(yong)(yong)氯喹、甲(jia)氨(an)蝶呤、硫唑(zuo)嘌呤、環磷(lin)酰胺等治療(liao)。凡(fan)能(neng)引起血鈣(gai)、尿鈣(gai)增(zeng)高(gao)的(de)藥物如(ru)維生素D，列為禁忌(ji)。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)病(bing)菌從損傷破裂的皮膚或(huo)黏膜侵(qin)入，或(huo)從其他感(gan)染(ran)性(xing)病(bing)灶，如癤(jie)、足癬等(deng)處(chu)侵(qin)入，經組織的淋巴間隙進入淋巴管，并進而累及所屬(shu)淋巴結(jie)，導致(zhi)的淋巴結(jie)非(fei)特異性(xing)炎癥。致(zhi)病(bing)菌常為(wei)金黃色(se)葡萄球菌和溶血(xue)性(xing)鏈(lian)球菌。

癥狀

急性淋巴(ba)結(jie)炎(yan)具(ju)有(you)局部紅(hong)、腫(zhong)(zhong)、熱、痛(tong)(tong)等急性炎(yan)癥特點，起(qi)病(bing)(bing)急，常伴(ban)發熱，腫(zhong)(zhong)大的淋巴(ba)結(jie)柔軟、有(you)壓(ya)痛(tong)(tong)，表面光滑，無粘連，腫(zhong)(zhong)大至一定程度即停(ting)止。通過及時抗(kang)感染(ran)治(zhi)療(liao)后紅(hong)腫(zhong)(zhong)可消退。病(bing)(bing)情加重時也可發展成膿腫(zhong)(zhong)，伴(ban)有(you)全身感染(ran)癥狀(zhuang)。

慢性淋巴結炎(yan)病(bing)程(cheng)長，癥(zheng)狀輕，淋巴結較硬，可活動，壓痛不明顯，最(zui)終(zhong)淋巴結可縮小或消退(tui)。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結(jie)(jie)核(he)分枝(zhi)桿菌感染導致，感染結(jie)(jie)核(he)分支(zhi)桿菌后僅(jin)有部分人(ren)發病，因(yin)為其是否發病和發病的(de)具(ju)體情況與感染的(de)結(jie)(jie)核(he)分枝(zhi)桿菌的(de)毒(du)力(li)、數量以及機體的(de)免疫力(li)有關。

癥狀

輕(qing)者主要表現為不明原因的頸部或腋(ye)下、腹股(gu)溝區等區域的腫塊，或者無明顯(xian)癥狀。重(zhong)者同(tong)時可能(neng)伴(ban)有低熱、盜汗(han)等全(quan)身癥狀。

治療

在充分營養支持治(zhi)療(liao)(liao)提(ti)高抵抗力的基礎上，行(xing)早期(qi)、規律、全程、適量、聯合使(shi)用抗結核(he)藥物治(zhi)療(liao)(liao)。若經藥物治(zhi)療(liao)(liao)未產生明顯效(xiao)果(guo)或竇道形成、反復(fu)發作(zuo)者，醫生可(ke)能建議行(xing)相應區域的淋巴結清掃術。

淋巴瘤

病因

病因不清。一般認為(wei)，可能和基(ji)因突變，以及(ji)病毒及(ji)其他病原體感染、放射線、化學藥物，合并自身免疫(yi)病等有關。

癥狀

淋巴瘤(liu)的臨床表現主要為無痛的淋巴結腫大及發(fa)熱、盜汗和消瘦等全身(shen)癥狀(zhuang)。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療(liao)。放療(liao)還可用于化療(liao)后鞏固治療(liao)及移植時輔助治療(liao)。

2、化學藥(yao)物治療

淋巴瘤化(hua)療(liao)多采用聯合化(hua)療(liao)，可(ke)以結合靶向治療(liao)藥(yao)物和(he)生物制劑。近年來，淋巴瘤的(de)化(hua)療(liao)方(fang)案得到了很大(da)改進，很多類型淋巴瘤的(de)生存(cun)期(qi)都得到了很大(da)提高。

3、骨髓移植

對60歲以下患者(zhe)，能耐受大劑量化(hua)療的中高危患者(zhe)，可考(kao)慮進行(xing)自體造血干細胞移植(zhi)。部分復發或(huo)骨(gu)髓侵(qin)犯的年(nian)輕患者(zhe)還可考(kao)慮異基因(yin)造血干細胞移植(zhi)。

4、手術治療

僅限于活組織(zhi)檢(jian)查或并發癥處理；合并脾機能亢進(jin)而無禁(jin)忌證，有(you)切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuang)造有(you)利(li)條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病(bing)病(bing)因至今尚未(wei)肯(ken)定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素(su)與本病(bing)的發(fa)病(bing)有關。

癥狀

1、一般癥狀：本病男女之比(bi)為1∶7～9，發(fa)病年齡(ling)以(yi)20～40歲(sui)最多，幼(you)兒或老人也可發(fa)病。疲乏無力(li)、發(fa)熱(re)和體重下(xia)降(jiang)。

2、皮(pi)膚和黏膜：表現(xian)多種多樣，大體可分為特異(yi)性(xing)和非特異(yi)性(xing)兩類。①特異(yi)性(xing)皮(pi)損有(you)蝶(die)形紅斑(ban)、亞急性(xing)皮(pi)膚紅斑(ban)狼瘡(chuang)、盤狀紅斑(ban)。②非特異(yi)性(xing)皮(pi)損有(you)光過敏、脫(tuo)(tuo)發、口腔潰瘍、皮(pi)膚血管(guan)炎(yan)(yan)（紫癜）、色素改變（沉著或脫(tuo)(tuo)失）、網狀青斑(ban)、雷諾(nuo)現(xian)象(xiang)、蕁麻疹(zhen)(zhen)樣皮(pi)疹(zhen)(zhen)，少見的還有(you)狼瘡(chuang)脂(zhi)膜炎(yan)(yan)或深部狼瘡(chuang)及大皰性(xing)紅斑(ban)狼瘡(chuang)。

3、骨(gu)骼肌肉：表現有關節(jie)痛、關節(jie)炎(yan)、關節(jie)畸形(xing)（10%X線有破(po)壞）及肌痛、肌無力、無血管性(xing)骨(gu)壞死、骨(gu)質(zhi)疏(shu)松。

4、心(xin)臟受(shou)累：可有心(xin)包炎(yan)（4%的患(huan)者(zhe)有心(xin)包壓塞征象），心(xin)肌炎(yan)主(zhu)要表(biao)現(xian)為充血(xue)性心(xin)力(li)衰竭，心(xin)瓣膜(mo)(mo)病(bing)變，如利布(bu)曼-薩克斯(si)心(xin)內(nei)膜(mo)(mo)炎(yan)。冠狀動脈炎(yan)少見，主(zhu)要表(biao)現(xian)為胸痛、心(xin)電圖異常(chang)和心(xin)肌酶升(sheng)高(gao)。

5、呼吸系(xi)統(tong)受(shou)累：胸膜炎、胸腔積液(ye)，肺(fei)減縮綜合征主要表現為憋氣感和(he)膈肌功能(neng)障礙；肺(fei)間質病變、肺(fei)栓塞、肺(fei)出血和(he)肺(fei)動脈高(gao)壓均可(ke)發生。

6、腎(shen)(shen)(shen)：臨床表(biao)現為腎(shen)(shen)(shen)炎或腎(shen)(shen)(shen)病綜合征(zheng)。腎(shen)(shen)(shen)炎時尿(niao)內出現紅細胞、白細胞、管型(xing)和蛋(dan)白尿(niao)。腎(shen)(shen)(shen)功(gong)能測(ce)定早期正(zheng)常，逐(zhu)漸進展，后期可出現尿(niao)毒癥。腎(shen)(shen)(shen)病綜合征(zheng)和實驗(yan)室(shi)表(biao)現有全身水腫，伴程度不等的腹腔(qiang)、胸腔(qiang)和心(xin)包積液，大量蛋(dan)白尿(niao)，血清(qing)白蛋(dan)白降(jiang)低，白球蛋(dan)白比例倒置和高脂血癥。

7、神經系統受累：可有抽搐、精神異常(chang)、器質(zhi)性(xing)(xing)腦綜合征包括器質(zhi)性(xing)(xing)遺忘/認知功(gong)能不良，癡呆和(he)意識改變，其他可有無菌性(xing)(xing)腦膜炎(yan)，腦血管意外，橫(heng)貫性(xing)(xing)脊髓炎(yan)和(he)狼瘡樣硬化，以及外周神經病變。

8、血液系統(tong)：受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板(ban)減少、淋(lin)巴結腫大(da)和(he)脾大(da)。

9、消(xiao)化(hua)系(xi)統：受累可有納差(cha)、惡心、嘔吐、腹(fu)瀉(xie)、腹(fu)水、肝大、肝功異(yi)常(chang)及(ji)胰(yi)腺炎。少見的有腸系(xi)膜血管炎，布加(jia)綜(zong)合征和蛋白丟失性腸病。

10、其他：可以(yi)合并甲狀(zhuang)腺功能亢進或低下、干(gan)燥(zao)綜合征(zheng)等疾病。

治療

1、一般治療

適用于所有SLE患者。包括心理及精神(shen)支(zhi)持、避免日曬或紫外線照(zhao)射(she)、預防(fang)和治療感染或其他合并癥及依據病情選(xuan)用適當的(de)鍛煉方式。

2、藥物治療

如非甾體類(lei)抗(kang)炎藥(yao)：、抗(kang)瘧藥(yao)、糖(tang)皮質(zhi)激素、免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病(bing)(bing)毒在鼠、貓、雞和牛(niu)等動物的致白血病(bing)(bing)作用已經肯(ken)定，這類病(bing)(bing)毒所致的白血病(bing)(bing)多屬于T細胞型。

2、化學因素

一些(xie)化學物(wu)質(zhi)(zhi)有(you)(you)致(zhi)白血(xue)(xue)病的作用(yong)。接觸苯及(ji)(ji)其(qi)衍(yan)生(sheng)物(wu)的人群白血(xue)(xue)病發(fa)生(sheng)率(lv)高于一般人群。亦有(you)(you)亞(ya)硝(xiao)胺(an)類物(wu)質(zhi)(zhi)、保泰松(song)及(ji)(ji)其(qi)衍(yan)生(sheng)物(wu)、氯霉素等誘發(fa)白血(xue)(xue)病的報道。某(mou)些(xie)抗(kang)腫瘤細胞毒(du)藥(yao)物(wu)，如氮芥(jie)、環磷(lin)酰胺(an)、甲基芐肼(jing)、VP16、VM26等都有(you)(you)致(zhi)白血(xue)(xue)病作用(yong)。

3、放射因素

有證據顯示(shi)，各(ge)種電(dian)離輻(fu)射可以(yi)引起(qi)人類白(bai)(bai)血(xue)病。白(bai)(bai)血(xue)病的發生取決(jue)于人體(ti)(ti)吸收輻(fu)射的劑量(liang)，整個身(shen)體(ti)(ti)或部分軀(qu)體(ti)(ti)受到(dao)中等(deng)劑量(liang)或大(da)劑量(liang)輻(fu)射后都可誘(you)發白(bai)(bai)血(xue)病。小(xiao)劑量(liang)輻(fu)射能否(fou)引起(qi)白(bai)(bai)血(xue)病仍(reng)不確定。經常接觸放射線(xian)(xian)物質（如鈷-60）者白(bai)(bai)血(xue)病發病率明(ming)顯增(zeng)加。大(da)劑量(liang)放射線(xian)(xian)診斷和治療可使白(bai)(bai)血(xue)病發生率增(zeng)高。

4、遺傳因素

有(you)染色體畸變(bian)的(de)人(ren)群白血病發病率高于正常人(ren)。

癥狀

兒童及(ji)青少年(nian)急性白血病(bing)多(duo)(duo)起(qi)病(bing)急驟。常見的(de)首發(fa)癥狀(zhuang)包(bao)括(kuo)發(fa)熱、進(jin)行(xing)性貧血、顯著的(de)出(chu)血傾(qing)向或(huo)骨關節(jie)疼痛(tong)等。起(qi)病(bing)緩(huan)慢者以老年(nian)及(ji)部分青年(nian)病(bing)人居(ju)多(duo)(duo)，病(bing)情(qing)逐漸(jian)進(jin)展。此外，少數患者可以抽搐、失明(ming)、牙痛(tong)、牙齦腫脹(zhang)、心包(bao)積(ji)液(ye)、雙下肢截癱等為首發(fa)癥狀(zhuang)。

治療

1、支持治療：一旦確診，接下(xia)來(lai)的24—48h通常要(yao)(yao)為患者(zhe)接受(shou)誘導(dao)化(hua)療做準備，患者(zhe)狀況(kuang)越(yue)好，對(dui)誘導(dao)化(hua)療的耐受(shou)性就會(hui)越(yue)強(qiang)，另(ling)外(wai)，需要(yao)(yao)糾正電解質平衡(heng)，維持適當尿量，主要(yao)(yao)是預防細胞崩解導(dao)致(zhi)的腎(shen)功能衰竭。此(ci)外(wai)，還(huan)要(yao)(yao)注(zhu)意正確使(shi)用血制品，很多急性白血病病人有骨(gu)髓功能障礙，必須(xu)改變(bian)貧血及血小板減少的不良情(qing)況(kuang)。

2、化學治療(liao)(liao)(liao)：化學治療(liao)(liao)(liao)是為了清(qing)除白血病(bing)細胞(bao)克隆，重建(jian)骨髓(sui)正常造(zao)血的(de)功能。雖然白血病(bing)治療(liao)(liao)(liao)的(de)毒性較大，且(qie)感染是化療(liao)(liao)(liao)期(qi)間導(dao)致病(bing)人死亡(wang)的(de)主要(yao)(yao)原因(yin)，但(dan)是如果(guo)不(bu)治療(liao)(liao)(liao)或者治療(liao)(liao)(liao)無效的(de)白血病(bing)病(bing)人只能活2～3個月(yue)。所(suo)以，只要(yao)(yao)有方法挽回病(bing)人的(de)生命(ming)，都要(yao)(yao)去嘗試。

3、骨(gu)(gu)(gu)髓移(yi)植：骨(gu)(gu)(gu)髓移(yi)植時的相(xiang)關死(si)亡率(lv)、年(nian)齡、和其他預后(hou)因素等都應該考慮周全。骨(gu)(gu)(gu)髓移(yi)植包括：異(yi)基因骨(gu)(gu)(gu)髓移(yi)植、自體骨(gu)(gu)(gu)髓移(yi)植，缺點是有(you)可能導致白血病細(xi)胞的再(zai)輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+