結節病

病因

發(fa)病機制及(ji)原因尚不(bu)明，可能與免疫(yi)相關。

癥狀

結(jie)節病(bing)(bing)為全身性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)，除心臟外(wai)，其他臟器尤其是肺(fei)、淋巴結(jie)、皮膚等(deng)均可(ke)受(shou)累。可(ke)有(you)發熱(re)、不適、厭食、體重減(jian)輕(qing)、干咳(ke)、哮鳴、呼吸困(kun)難、斑(ban)點(dian)或丘疹(zhen)樣(yang)皮疹(zhen)以及關節痛等(deng)。此外(wai)，眼(yan)部多表現為葡萄(tao)(tao)膜(mo)(mo)炎(yan)癥；累及結(jie)膜(mo)(mo)、視網(wang)膜(mo)(mo)、淚腺者可(ke)引起視力障礙。當(dang)結(jie)節病(bing)(bing)患者有(you)氣管旁淋巴結(jie)腫大并伴某些急性(xing)(xing)(xing)周圍性(xing)(xing)(xing)關節炎(yan)、葡萄(tao)(tao)膜(mo)(mo)炎(yan)和結(jie)節性(xing)(xing)(xing)紅斑(ban)病(bing)(bing)變時稱急性(xing)(xing)(xing)結(jie)節病(bing)(bing)或Laeffgren綜(zong)合征；而有(you)前葡萄(tao)(tao)膜(mo)(mo)炎(yan)伴腮腺炎(yan)和面神經麻痹者則被(bei)稱為Heerfordt綜(zong)合征。

治療

因(yin)多數患(huan)者(zhe)可自行緩解(jie)，病(bing)(bing)情穩定、無癥狀(zhuang)的(de)(de)患(huan)者(zhe)不需治療。凡癥狀(zhuang)明顯(xian)的(de)(de)Ⅱ、Ⅲ期患(huan)者(zhe)及胸外結節病(bing)(bing)如眼部(bu)結節病(bing)(bing)、神經系統有結節病(bing)(bing)侵犯、皮膚、心肌受(shou)累、血(xue)鈣、尿鈣持續增高，SACE水平明顯(xian)增高等可用(yong)(yong)(yong)激(ji)素(su)治療。常用(yong)(yong)(yong)潑尼松(song)，用(yong)(yong)(yong)4周后逐漸減(jian)量，維持用(yong)(yong)(yong)一年或(huo)更(geng)長。長期服用(yong)(yong)(yong)糖皮質激(ji)素(su)應(ying)嚴密觀察激(ji)素(su)的(de)(de)副(fu)作用(yong)(yong)(yong)，其次可選用(yong)(yong)(yong)氯喹、甲(jia)氨(an)蝶呤(ling)、硫唑嘌呤(ling)、環磷酰胺(an)等治療。凡能引起血(xue)鈣、尿鈣增高的(de)(de)藥(yao)物如維生素(su)D，列為禁忌(ji)。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致病菌(jun)從損傷破(po)裂的皮膚或(huo)黏膜侵入，或(huo)從其(qi)他(ta)感染性(xing)病灶(zao)，如癤、足癬等處侵入，經組織的淋(lin)巴間(jian)隙進(jin)入淋(lin)巴管，并進(jin)而(er)累及(ji)所屬淋(lin)巴結，導致的淋(lin)巴結非特異(yi)性(xing)炎癥。致病菌(jun)常為金黃色葡(pu)萄球(qiu)菌(jun)和溶(rong)血性(xing)鏈球(qiu)菌(jun)。

癥狀

急(ji)性淋巴(ba)(ba)結炎(yan)具有局(ju)部紅、腫(zhong)、熱(re)、痛(tong)(tong)等(deng)急(ji)性炎(yan)癥(zheng)特點，起病(bing)急(ji)，常伴發(fa)熱(re)，腫(zhong)大(da)的淋巴(ba)(ba)結柔軟、有壓痛(tong)(tong)，表面光(guang)滑，無(wu)粘連，腫(zhong)大(da)至一定程度即停(ting)止。通(tong)過及時抗感(gan)染治(zhi)療后紅腫(zhong)可(ke)消退。病(bing)情加重時也可(ke)發(fa)展成膿腫(zhong)，伴有全(quan)身感(gan)染癥(zheng)狀(zhuang)。

慢(man)性淋巴結炎病(bing)程長，癥狀輕，淋巴結較硬(ying)，可(ke)活動，壓(ya)痛不(bu)明顯(xian)，最終淋巴結可(ke)縮小或消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結核(he)分(fen)枝(zhi)(zhi)桿菌感染導致，感染結核(he)分(fen)支桿菌后僅有(you)部分(fen)人(ren)發(fa)病，因為其是(shi)否發(fa)病和(he)發(fa)病的具體情況與感染的結核(he)分(fen)枝(zhi)(zhi)桿菌的毒力(li)、數量以(yi)及機體的免疫(yi)力(li)有(you)關。

癥狀

輕(qing)者(zhe)主要表現為不明(ming)原(yuan)因的頸部或腋下、腹(fu)股溝區(qu)等(deng)區(qu)域的腫塊，或者(zhe)無明(ming)顯癥狀。重者(zhe)同時(shi)可(ke)能伴有低熱、盜汗等(deng)全身癥狀。

治療

在充分營養(yang)支持(chi)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)提高抵(di)抗(kang)力(li)的基礎上，行早期(qi)、規(gui)律(lv)、全程、適量、聯合使用抗(kang)結(jie)核(he)藥(yao)物(wu)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)。若(ruo)經藥(yao)物(wu)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)未產生明顯效果或竇(dou)道形成、反復發作者，醫(yi)生可能(neng)建議行相(xiang)應區域的淋(lin)巴(ba)結(jie)清(qing)掃術。

淋巴瘤

病因

病因(yin)不清。一般認為(wei)，可能和基因(yin)突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線(xian)、化學藥(yao)物，合并(bing)自身免疫病等有(you)關。

癥狀

淋巴(ba)瘤(liu)的臨床表現主要(yao)為無痛的淋巴(ba)結腫大及(ji)發熱、盜(dao)汗和消瘦等(deng)全身癥狀。

該圖片由注冊用戶"天行健"提供，版權聲明反饋

治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可(ke)以單純(chun)放(fang)療。放(fang)療還(huan)可(ke)用于化療后鞏固治療及移植時輔助(zhu)治療。

2、化學(xue)藥(yao)物(wu)治療

淋(lin)(lin)巴(ba)瘤化療多采用聯合化療，可以結合靶(ba)向治療藥物和(he)生物制(zhi)劑(ji)。近(jin)年來，淋(lin)(lin)巴(ba)瘤的(de)化療方案得到了很大改進，很多類型淋(lin)(lin)巴(ba)瘤的(de)生存期都得到了很大提(ti)高(gao)。

3、骨髓移植

對60歲以下患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，能耐受大劑量化療的中高危患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，可考慮進行自體造血(xue)(xue)干細胞移植。部分復發或骨髓侵犯的年輕患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)還可考慮異基因造血(xue)(xue)干細胞移植。

4、手術治療

僅限于活組(zu)織檢查(cha)或并發癥(zheng)處理(li)；合并脾機(ji)能(neng)亢進而無禁忌證，有(you)切脾指(zhi)征者可以(yi)(yi)(yi)切脾，以(yi)(yi)(yi)提高血象，為以(yi)(yi)(yi)后(hou)化療創造有(you)利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本(ben)病病因至今尚未肯定，大量研(yan)究(jiu)顯示遺傳(chuan)、內分泌、感染、免疫異常和(he)一些環境(jing)因素與(yu)本(ben)病的發病有(you)關。

癥狀

1、一般(ban)癥狀：本(ben)病男女(nv)之比為1∶7～9，發(fa)病年齡以20～40歲(sui)最多，幼兒(er)或老人(ren)也可發(fa)病。疲乏(fa)無力、發(fa)熱和體重下降。

2、皮(pi)膚(fu)和黏膜：表現多(duo)種多(duo)樣，大(da)體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮(pi)損有蝶形紅(hong)斑(ban)、亞急性皮(pi)膚(fu)紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)、盤狀紅(hong)斑(ban)。②非特異性皮(pi)損有光過敏、脫(tuo)發(fa)、口腔潰瘍、皮(pi)膚(fu)血管(guan)炎（紫(zi)癜(dian)）、色素(su)改變（沉著或脫(tuo)失）、網狀青斑(ban)、雷(lei)諾現象(xiang)、蕁麻疹(zhen)樣皮(pi)疹(zhen)，少見的還(huan)有狼瘡(chuang)脂膜炎或深部狼瘡(chuang)及大(da)皰性紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)。

3、骨骼肌(ji)肉：表現(xian)有(you)關節(jie)痛、關節(jie)炎、關節(jie)畸(ji)形（10%X線有(you)破壞）及肌(ji)痛、肌(ji)無力(li)、無血管(guan)性骨壞死、骨質疏松。

4、心(xin)臟受累(lei)：可有心(xin)包(bao)(bao)炎（4%的患者有心(xin)包(bao)(bao)壓塞(sai)征象），心(xin)肌炎主要表現(xian)為充血(xue)性(xing)心(xin)力衰(shuai)竭，心(xin)瓣膜(mo)病變(bian)，如利布曼-薩克斯心(xin)內膜(mo)炎。冠狀(zhuang)動脈炎少見，主要表現(xian)為胸(xiong)痛、心(xin)電圖異常和心(xin)肌酶升高。

5、呼(hu)吸系統受累：胸(xiong)膜炎(yan)、胸(xiong)腔積液，肺(fei)(fei)減縮綜合征主要表現為憋(bie)氣(qi)感和膈(ge)肌功能障礙(ai)；肺(fei)(fei)間質病(bing)變、肺(fei)(fei)栓塞、肺(fei)(fei)出(chu)血和肺(fei)(fei)動脈高壓均可發生。

6、腎：臨床表(biao)(biao)現(xian)為(wei)腎炎或腎病(bing)綜合征。腎炎時尿(niao)(niao)內(nei)出現(xian)紅細胞(bao)、白(bai)(bai)細胞(bao)、管型和(he)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)尿(niao)(niao)。腎功能測定早期正常(chang)，逐(zhu)漸進展，后期可出現(xian)尿(niao)(niao)毒癥。腎病(bing)綜合征和(he)實(shi)驗室表(biao)(biao)現(xian)有全身水腫，伴程度不(bu)等的腹腔(qiang)、胸腔(qiang)和(he)心(xin)包積(ji)液，大(da)量蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)尿(niao)(niao)，血(xue)(xue)清白(bai)(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)降低(di)，白(bai)(bai)球蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)比例倒置和(he)高脂血(xue)(xue)癥。

7、神經系統受累(lei)：可有(you)抽搐、精神異常、器(qi)質性(xing)腦(nao)綜合征包括器(qi)質性(xing)遺(yi)忘/認(ren)知功能不(bu)良，癡呆和(he)意識改變，其他可有(you)無菌性(xing)腦(nao)膜(mo)炎，腦(nao)血(xue)管意外，橫貫性(xing)脊髓炎和(he)狼瘡樣硬(ying)化，以(yi)及(ji)外周神經病變。

8、血(xue)液系統：受累(lei)可有(you)貧血(xue)、白(bai)細胞計數減少(shao)、血(xue)小板減少(shao)、淋巴結腫(zhong)大和(he)脾大。

9、消化(hua)系統：受(shou)累(lei)可有納差、惡心、嘔吐、腹(fu)瀉、腹(fu)水、肝大、肝功異常及胰腺(xian)炎(yan)(yan)。少見的(de)有腸系膜血(xue)管炎(yan)(yan)，布加綜(zong)合征和蛋白丟失(shi)性腸病。

10、其他：可以合并甲(jia)狀腺功(gong)能亢進或低下(xia)、干(gan)燥綜合征(zheng)等疾病。

治療

1、一般治療

適(shi)用于所有SLE患者。包括心理及精神(shen)支持(chi)、避免日曬或紫(zi)外線照射、預防和治(zhi)療感染或其他合(he)并(bing)癥及依(yi)據病情選用適(shi)當(dang)的鍛(duan)煉方式。

2、藥物治療

如(ru)非(fei)甾體(ti)類抗炎藥(yao)：、抗瘧藥(yao)、糖皮(pi)質激素、免疫抑制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dong)物的致白(bai)血病作(zuo)用已(yi)經肯定，這類(lei)病毒所致的白(bai)血病多屬于(yu)T細胞型。

2、化學因素

一(yi)些化學物(wu)質有(you)致(zhi)白(bai)(bai)(bai)血病(bing)的作用。接觸苯及其衍(yan)(yan)生(sheng)(sheng)物(wu)的人群白(bai)(bai)(bai)血病(bing)發(fa)生(sheng)(sheng)率高于(yu)一(yi)般人群。亦有(you)亞(ya)硝胺類物(wu)質、保泰松(song)及其衍(yan)(yan)生(sheng)(sheng)物(wu)、氯霉素等誘發(fa)白(bai)(bai)(bai)血病(bing)的報(bao)道(dao)。某(mou)些抗腫瘤細胞毒藥物(wu)，如氮芥、環磷酰胺、甲基(ji)芐(xia)肼(jing)、VP16、VM26等都有(you)致(zhi)白(bai)(bai)(bai)血病(bing)作用。

3、放射因素

有證據顯(xian)(xian)示(shi)，各種(zhong)電(dian)離輻射(she)可以(yi)引起人(ren)類白(bai)血病。白(bai)血病的(de)發(fa)生(sheng)取決于人(ren)體(ti)吸(xi)收輻射(she)的(de)劑(ji)(ji)量，整個身體(ti)或部分軀體(ti)受到(dao)中等劑(ji)(ji)量或大劑(ji)(ji)量輻射(she)后都可誘發(fa)白(bai)血病。小(xiao)劑(ji)(ji)量輻射(she)能否(fou)引起白(bai)血病仍不確定(ding)。經常接觸放(fang)(fang)射(she)線(xian)物質（如鈷-60）者白(bai)血病發(fa)病率明顯(xian)(xian)增加。大劑(ji)(ji)量放(fang)(fang)射(she)線(xian)診斷和治(zhi)療(liao)可使白(bai)血病發(fa)生(sheng)率增高。

4、遺傳因素

有(you)染色(se)體畸變的(de)人群白(bai)血病發病率高于正常人。

癥狀

兒童及(ji)青少年(nian)(nian)急性(xing)白(bai)血(xue)病(bing)多起病(bing)急驟。常(chang)見的首發癥(zheng)(zheng)狀包括發熱、進行性(xing)貧(pin)血(xue)、顯著的出血(xue)傾向或骨關節疼痛(tong)等(deng)。起病(bing)緩慢者以老年(nian)(nian)及(ji)部分青年(nian)(nian)病(bing)人居多，病(bing)情逐漸進展(zhan)。此外，少數患者可以抽(chou)搐、失明、牙(ya)痛(tong)、牙(ya)齦腫脹、心包積(ji)液(ye)、雙(shuang)下(xia)肢截癱等(deng)為首發癥(zheng)(zheng)狀。

治療

1、支持治療：一(yi)旦確診，接(jie)下來的(de)24—48h通(tong)常(chang)要(yao)(yao)為患(huan)者接(jie)受(shou)誘導(dao)化(hua)療做準備，患(huan)者狀(zhuang)況(kuang)(kuang)越好，對誘導(dao)化(hua)療的(de)耐(nai)受(shou)性就會越強，另外(wai)，需要(yao)(yao)糾正電解質(zhi)平衡，維(wei)持適當尿量(liang)，主(zhu)要(yao)(yao)是預防(fang)細胞崩解導(dao)致的(de)腎功(gong)能衰竭。此外(wai)，還(huan)要(yao)(yao)注意正確使用血(xue)制品，很多(duo)急性白血(xue)病病人有骨髓功(gong)能障礙，必須改(gai)變貧血(xue)及血(xue)小(xiao)板減少(shao)的(de)不良情(qing)況(kuang)(kuang)。

2、化(hua)學治(zhi)療(liao)(liao)：化(hua)學治(zhi)療(liao)(liao)是(shi)為了(le)清除(chu)白血(xue)病(bing)(bing)細(xi)胞(bao)克(ke)隆(long)，重建骨髓正常造血(xue)的(de)(de)(de)(de)功能。雖(sui)然白血(xue)病(bing)(bing)治(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)(de)(de)毒性較大，且感染(ran)是(shi)化(hua)療(liao)(liao)期間導致(zhi)病(bing)(bing)人死亡的(de)(de)(de)(de)主(zhu)要原因，但(dan)是(shi)如(ru)果(guo)不治(zhi)療(liao)(liao)或者治(zhi)療(liao)(liao)無效的(de)(de)(de)(de)白血(xue)病(bing)(bing)病(bing)(bing)人只能活2～3個月(yue)。所以，只要有方法挽回病(bing)(bing)人的(de)(de)(de)(de)生命，都(dou)要去嘗(chang)試。

3、骨髓(sui)移(yi)植：骨髓(sui)移(yi)植時的相(xiang)關死亡(wang)率、年(nian)齡、和其他預后因素等都應(ying)該考慮周(zhou)全。骨髓(sui)移(yi)植包括：異基因骨髓(sui)移(yi)植、自(zi)體骨髓(sui)移(yi)植，缺點是有可能導致白血(xue)病(bing)細胞的再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+