耳硬化癥是一種原(yuan)因不明的疾病(bing)，病(bing)理上是由于骨迷(mi)路原(yuan)發性(xing)(xing)局限性(xing)(xing)骨質吸收，而(er)代以血(xue)管豐(feng)富的海(hai)綿狀骨質增(zeng)生，故稱(cheng)“硬化”。當侵犯卵園(yuan)窗時，可引起(qi)鐙骨固(gu)定，失(shi)去(qu)傳(chuan)音功能，使聽力進(jin)行性(xing)(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發(fa)，妊娠期與(yu)絕經期加重而謂與(yu)內分泌和代謝有關，有人推測與(yu)司理(li)耳(er)部營養的(de)(de)(de)(de)血管運(yun)動機制異(yi)常有關，鑒于許多患(huan)者有家族病史而推測與(yu)遺(yi)傳、特別是常染色體(ti)顯(xian)性遺(yi)傳有關，有從本病的(de)(de)(de)(de)組(zu)織病理(li)特點出發(fa)認(ren)為是成骨(gu)不全癥的(de)(de)(de)(de)耳(er)部的(de)(de)(de)(de)表現，但(dan)不少(shao)學者都認(ren)為本病系窗(chuang)前裂周圍(wei)不穩定的(de)(de)(de)(de)胚胎性軟(ruan)骨(gu)殘體(ti)晚期骨(gu)化再生的(de)(de)(de)(de)結果。

耳硬化癥的發(fa)病率(lv)(lv)與(yu)人(ren)(ren)種(zhong)有(you)很大(da)關(guan)系(xi)，白種(zhong)人(ren)(ren)發(fa)病率(lv)(lv)高(gao)(gao)，黑(hei)人(ren)(ren)發(fa)病率(lv)(lv)最低，黃種(zhong)人(ren)(ren)介(jie)于兩者之間。發(fa)病年齡(ling)以中青(qing)年較多(duo)。雙耳或(huo)單耳漸進性聽力下降(jiang)是(shi)本病的主要癥狀，約20%-80%的病人(ren)(ren)伴有(you)耳鳴。耳鳴多(duo)為低頻性、持(chi)續性或(huo)間歇性，后期可(ke)出(chu)現高(gao)(gao)頻性耳鳴。患者在(zai)一般環境中分辨(bian)語(yu)音困難，在(zai)嘈雜環境中聽辨(bian)能力反而(er)提高(gao)(gao)，這種(zhong)現象(xiang)稱(cheng)為韋氏誤聽，少數病人(ren)(ren)在(zai)頭(tou)部活動時(shi)出(chu)現短暫的輕度(du)眩(xuan)暈(yun)。

耳硬化癥狀

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1、耳(er)聾：雙(shuang)耳(er)或單耳(er)漸進性聽力下降是(shi)本病的(de)主(zhu)要癥狀。

2、耳鳴：約(yue)20%-80%的病人(ren)伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間(jian)歇(xie)性，后期可(ke)出(chu)現高頻性耳鳴。

3、韋氏誤聽現(xian)象(xiang)：患者在(zai)一(yi)般(ban)環境中(zhong)分辨語音困難，在(zai)嘈雜環境中(zhong)聽辨能(neng)力反而提高，這(zhe)種現(xian)象(xiang)稱(cheng)為韋氏誤聽。

4、眩暈：少數(shu)病人在(zai)頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)進行(xing)直接處(chu)理(li)，以(yi)求改善患者聽(ting)力。防止(zhi)病情繼續發展適用于氣導(dao)聽(ting)力損失30dB以(yi)上，氣骨(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距15dB以(yi)上的(de)13-80歲的(de)耳硬化(hua)癥(zheng)病人(ren)。手術(shu)(shu)方式包括(kuo)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術(shu)(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)提高術(shu)(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)全切(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、CO激(ji)光鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、人(ren)工鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)(shu)。將(jiang)受(shou)累鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)足板全部或(huo)(huo)部分(fen)切(qie)(qie)除(chu)，后用自體(ti)殘余(yu)聽(ting)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)身(shen)體(ti)他處(chu)的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙烯小管、特氟隆(long)活塞、不銹鋼絲脂(zhi)肪(fang)栓、硅橡膠或(huo)(huo)氧(yang)化(hua)鋁陶瓷等有機或(huo)(huo)無(wu)機材料制做的(de)人(ren)工鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)，置(zhi)于錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)長突(tu)與前庭窗間。用自體(ti)靜脈片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳肌(ji)筋膜、結(jie)締組織、明膠海綿(mian)片等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的(de)禁忌(ji)癥(zheng)：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的(de)老人(ren)。

②職業(ye)舞蹈演員(yuan)(yuan)、職業(ye)耳機佩(pei)帶(dai)者、體操跳水運動員(yuan)(yuan)以(yi)及在氣(qi)壓(ya)劇變條件下(xia)的工作人(ren)員(yuan)(yuan)。

③病變早期聽(ting)力損(sun)失未超過40dB，擬(ni)手術耳(er)是唯一有聽(ting)力的耳(er)，兩型硬化并存（即鐙骨型及耳(er)蝸型硬化），伴眩暈(yun)或迷路積水癥狀者(zhe)。

④病灶發展迅速，已顯示重度感音神經性耳聾，氣(qi)骨導差在15dB以(yi)內者，不宜手術。

⑤外耳道炎癥(zheng)、鼓膜(mo)穿孔(kong)、咽鼓管機能(neng)不良(liang)，鼻(bi)腔及(ji)鼻(bi)咽部有急慢性(xing)炎癥(zheng)者，待治愈后再行手術(shu)治療(liao)。

（2）內耳開窗術

因一般開(kai)窗于(yu)(yu)(yu)外半(ban)規(gui)(gui)管，故(gu)也稱外半(ban)規(gui)(gui)管開(kai)窗術(shu)(shu)。即(ji)在外半(ban)規(gui)(gui)管開(kai)一小窗口，使(shi)聲波經此窗傳(chuan)人內耳(er)，適(shi)用(yong)于(yu)(yu)(yu)鐙骨手術(shu)(shu)。有困難(nan)的患者如(ru)面神經畸形、鐙骨動脈殘留(liu)、前庭窗硬(ying)化灶過于(yu)(yu)(yu)廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳聾：可能(neng)與人工鐙(deng)骨松(song)脫進入前庭、外淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘(can)留向內生長形成肉芽(ya)腫(zhong)有關。需(xu)行急(ji)癥鼓室探(tan)查處理，有聽力恢復之(zhi)可能(neng)性。

②面癱、味覺障礙：一般認為(wei)與鼓(gu)索神經(jing)受牽拉有關(guan)，多在數(shu)月內恢復。

③眩暈：術后病人(ren)多有輕度眩暈，超過1周者甚少，眩暈輕者不(bu)需治療，重者可服鹽酸異丙嗪(qin)或乘(cheng)暈寧(ning)。

④鼓(gu)膜穿孔：耳硬(ying)化癥病人鼓(gu)膜菲薄(bo)，愈合不如正常人，極(ji)少數患者術后(hou)遺留穿孔，必需行鼓(gu)膜修(xiu)補術。

2、藥物防治

尚無對耳硬化(hua)癥病(bing)灶有肯定治療與預防作用(yong)的藥物，但(dan)國內外(wai)都在進行(xing)這方面的探索。

處于試(shi)用觀察階段的(de)藥物有(you)氟化(hua)鈉(na)(na)療(liao)法（氟化(hua)鈉(na)(na)腸衣片20mg，每日(ri)2次(ci)(ci)；同時口(kou)服葡萄糖酸(suan)(suan)(suan)鈣，維生素(su)(su)40D萬單位每日(ri)3次(ci)(ci)）。硫酸(suan)(suan)(suan)軟(ruan)骨(gu)(gu)素(su)(su)療(liao)法（硫酸(suan)(suan)(suan)軟(ruan)骨(gu)(gu)素(su)(su)片600mg，每日(ri)2次(ci)(ci)）。對耳(er)硬(ying)化(hua)癥有(you)一(yi)定防治作用。伴(ban)耳(er)蝸性耳(er)硬(ying)化(hua)者可(ke)使(shi)用氟化(hua)鈉(na)(na)8.3mg，碳酸(suan)(suan)(suan)鈉(na)(na)364mg，每日(ri)3次(ci)(ci)內服。亦可(ke)加用400單位的(de)維生素(su)(su)D，維持半(ban)年(nian)后減(jian)量，2年(nian)后停藥。據稱可(ke)能(neng)使(shi)一(yi)些(xie)患者的(de)病變(bian)停止進行。 在有(you)中耳(er)畸形或鐙(deng)骨(gu)(gu)被(bei)硬(ying)化(hua)灶完全(quan)包埋而無法切除時，可(ke)施用外半(ban)規(gui)管開。

3、選配助聽器

不適于或不愿接受手術、藥物(wu)治療者可根據病人聽(ting)(ting)力損(sun)失情(qing)況酌(zhuo)情(qing)選配適宜(yi)的助聽(ting)(ting)器。

注意事項

1、本病致(zhi)病原(yuan)因不(bu)明(ming)，治療目的只是恢復聽力，不(bu)能根治。

2、本(ben)病(bing)以手(shou)術治(zhi)療為主，藥物治(zhi)療僅為手(shou)術后(hou)防(fang)治(zhi)感(gan)染。

3、手術(shu)治(zhi)療：一是做手術(shu)安置(zhi)人工電子(zi)耳蝸(gua)，讓(rang)其(qi)聽聲學語；一是造成感音神(shen)經性耳聾的顱內占位性病變(bian)的手術(shu)治(zhi)療。

4、擴張血管(guan)藥物以及維(wei)生素B族(zu)、維(wei)生素C等，均對此類患者聽力恢復(fu)起到一定作用。