耳硬化(hua)癥是一種原因(yin)不明的(de)疾病，病理上是由于骨(gu)迷(mi)路原發性(xing)局(ju)限性(xing)骨(gu)質吸收，而(er)代以血管豐(feng)富的(de)海綿狀骨(gu)質增生，故(gu)稱(cheng)“硬化(hua)”。當(dang)侵犯卵(luan)園窗時，可引(yin)起(qi)鐙(deng)骨(gu)固定，失去傳(chuan)音功(gong)能，使聽(ting)力進(jin)行性(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發(fa)，妊娠期(qi)與絕經期(qi)加重而(er)謂與內(nei)分(fen)泌和代謝有(you)關，有(you)人推測與司(si)理耳(er)部(bu)(bu)營(ying)養的(de)血管運動機制(zhi)異常(chang)(chang)有(you)關，鑒于許多(duo)患者有(you)家(jia)族(zu)病史而(er)推測與遺傳(chuan)、特(te)(te)別(bie)是常(chang)(chang)染(ran)色體顯性遺傳(chuan)有(you)關，有(you)從本病的(de)組織病理特(te)(te)點出(chu)發(fa)認(ren)為是成骨不(bu)全癥的(de)耳(er)部(bu)(bu)的(de)表現(xian)，但不(bu)少學者都認(ren)為本病系(xi)窗前裂(lie)周圍不(bu)穩(wen)定(ding)的(de)胚胎性軟骨殘體晚期(qi)骨化(hua)再(zai)生的(de)結果(guo)。

耳(er)(er)硬化癥的(de)發(fa)病率與人(ren)(ren)種(zhong)(zhong)有很(hen)大關(guan)系(xi)，白種(zhong)(zhong)人(ren)(ren)發(fa)病率高，黑(hei)人(ren)(ren)發(fa)病率最低(di)，黃種(zhong)(zhong)人(ren)(ren)介于兩者之間。發(fa)病年齡以中青年較多。雙耳(er)(er)或單耳(er)(er)漸進性(xing)聽(ting)力下降是(shi)本(ben)病的(de)主要(yao)癥狀，約20%-80%的(de)病人(ren)(ren)伴有耳(er)(er)鳴(ming)。耳(er)(er)鳴(ming)多為低(di)頻(pin)(pin)性(xing)、持續(xu)性(xing)或間歇性(xing)，后期可出(chu)現(xian)高頻(pin)(pin)性(xing)耳(er)(er)鳴(ming)。患(huan)者在一般環(huan)(huan)境(jing)中分辨語(yu)音困(kun)難(nan)，在嘈雜環(huan)(huan)境(jing)中聽(ting)辨能力反而提高，這種(zhong)(zhong)現(xian)象稱為韋氏誤(wu)聽(ting)，少(shao)數(shu)病人(ren)(ren)在頭(tou)部活動時出(chu)現(xian)短(duan)暫(zan)的(de)輕(qing)度眩暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳聾(long)：雙(shuang)耳或(huo)單耳漸進性(xing)聽力下降是(shi)本病的(de)主要癥狀。

2、耳(er)鳴：約20%-80%的病人伴(ban)有(you)耳(er)鳴。耳(er)鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出(chu)現高頻性耳(er)鳴。

3、韋氏誤聽現(xian)(xian)象：患者在一般(ban)環(huan)境中分(fen)辨(bian)語音困(kun)難，在嘈雜環(huan)境中聽辨(bian)能力反而提高，這種(zhong)現(xian)(xian)象稱為韋氏誤聽。

4、眩(xuan)暈：少數病人在頭部活(huo)動時(shi)出現(xian)短暫(zan)的輕度(du)眩(xuan)暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)進(jin)行直接(jie)處理，以求改善患(huan)者(zhe)聽力。防(fang)止(zhi)病情繼續發展適用于氣導(dao)聽力損(sun)失30dB以上，氣骨(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距(ju)15dB以上的(de)13-80歲的(de)耳硬化癥病人。手術方(fang)式包括鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)撼(han)動術、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)提高術、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)全(quan)切(qie)除(chu)(chu)術、鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)(chu)術、CO激光鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)(chu)術、人工鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)術。將受累鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)足板全(quan)部或(huo)(huo)部分切(qie)除(chu)(chu)，后用自(zi)體殘余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)身(shen)體他(ta)處的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚(ju)乙烯(xi)小管(guan)、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅(gui)橡膠或(huo)(huo)氧化鋁陶瓷(ci)等(deng)有機(ji)或(huo)(huo)無機(ji)材料制做的(de)人工鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)，置于錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前庭窗(chuang)間。用自(zi)體靜脈(mo)片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳(nie)肌(ji)筋膜、結締組織、明(ming)膠海綿片等(deng)覆蓋前庭窗(chuang)。

鐙(deng)骨手(shou)術(shu)的禁忌癥：

①兒童(tong)、妊娠婦(fu)女(nv)、年逾花甲的(de)老人。

②職業舞(wu)蹈(dao)演員、職業耳機佩帶者、體操跳水運(yun)動(dong)員以及(ji)在氣壓劇變條件(jian)下的工(gong)作人員。

③病變(bian)早(zao)期聽(ting)力(li)損(sun)失未超(chao)過40dB，擬手術耳(er)是唯一(yi)有聽(ting)力(li)的(de)耳(er)，兩型硬化并存（即鐙骨型及耳(er)蝸型硬化），伴眩暈或迷(mi)路積(ji)水(shui)癥狀者(zhe)。

④病灶(zao)發展迅速，已顯示重(zhong)度感音神經性耳聾，氣骨(gu)導差(cha)在(zai)15dB以內者，不(bu)宜手術。

⑤外耳道(dao)炎(yan)癥(zheng)、鼓膜穿孔(kong)、咽鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽部有(you)急慢(man)性(xing)炎(yan)癥(zheng)者，待治(zhi)愈后再行手(shou)術治(zhi)療。

（2）內耳開窗術

因一般開(kai)(kai)窗于(yu)外(wai)半(ban)規管，故也稱外(wai)半(ban)規管開(kai)(kai)窗術。即(ji)在(zai)外(wai)半(ban)規管開(kai)(kai)一小窗口，使聲波(bo)經此窗傳人內耳(er)，適用于(yu)鐙(deng)骨(gu)手術。有(you)困難的(de)患者如面神(shen)經畸形、鐙(deng)骨(gu)動脈殘(can)留、前庭(ting)窗硬化灶(zao)過于(yu)廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經(jing)性耳聾：可能與人工鐙骨松脫(tuo)進入前庭(ting)(ting)、外(wai)淋巴漏(lou)、前庭(ting)(ting)窗緣粘膜殘留(liu)向內生長形成肉芽(ya)腫有關。需行急癥鼓(gu)室探查處理(li)，有聽力恢復(fu)之可能性。

②面癱、味(wei)覺障(zhang)礙：一般認為與鼓索神經受牽拉(la)有關，多在數月內(nei)恢(hui)復。

③眩(xuan)暈：術(shu)后病人(ren)多有輕(qing)度眩(xuan)暈，超過(guo)1周(zhou)者(zhe)甚少，眩(xuan)暈輕(qing)者(zhe)不需治療，重者(zhe)可服鹽酸異丙嗪或(huo)乘暈寧。

④鼓膜穿(chuan)孔：耳硬化癥(zheng)病人鼓膜菲薄，愈合(he)不(bu)如正常(chang)人，極少(shao)數患者術后遺留穿(chuan)孔，必需行鼓膜修補術。

2、藥物防治

尚無對(dui)耳(er)硬化(hua)癥病(bing)灶有(you)肯定治療與(yu)預防作用的藥物，但國內外都在進行這方面的探索。

處于試用觀(guan)察(cha)階(jie)段的藥物(wu)有氟(fu)(fu)化(hua)(hua)鈉療法(fa)（氟(fu)(fu)化(hua)(hua)鈉腸(chang)衣片20mg，每日2次(ci)；同時口服(fu)(fu)葡萄糖(tang)酸鈣，維生素(su)40D萬(wan)單(dan)位每日3次(ci)）。硫酸軟(ruan)骨(gu)素(su)療法(fa)（硫酸軟(ruan)骨(gu)素(su)片600mg，每日2次(ci)）。對耳硬化(hua)(hua)癥有一(yi)定防治作用。伴耳蝸性耳硬化(hua)(hua)者可(ke)使用氟(fu)(fu)化(hua)(hua)鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次(ci)內服(fu)(fu)。亦(yi)可(ke)加用400單(dan)位的維生素(su)D，維持半年(nian)后減量，2年(nian)后停藥。據稱(cheng)可(ke)能(neng)使一(yi)些患者的病(bing)變停止進行(xing)。 在有中耳畸形(xing)或鐙骨(gu)被硬化(hua)(hua)灶完全(quan)包埋而無法(fa)切除時，可(ke)施用外(wai)半規管開。

3、選配助聽器

不適(shi)于或不愿接受(shou)手術、藥(yao)物(wu)治療者可根據(ju)病人聽(ting)力(li)損失(shi)情況酌情選配(pei)適(shi)宜(yi)的助聽(ting)器。

注意事項

1、本病(bing)致病(bing)原因不明，治療目(mu)的只是恢復聽力，不能根治。

2、本病以手術(shu)治療為主，藥(yao)物治療僅為手術(shu)后防治感染。

3、手術(shu)治療(liao)：一是做手術(shu)安(an)置人(ren)工電子耳蝸(gua)，讓(rang)其聽聲學(xue)語；一是造成感音神經(jing)性耳聾的(de)顱內占(zhan)位性病變的(de)手術(shu)治療(liao)。

4、擴張血管藥物以及維(wei)生(sheng)素B族(zu)、維(wei)生(sheng)素C等，均對此類患(huan)者聽力恢復(fu)起到一定(ding)作用。