耳硬化癥是一種原因不明的疾病(bing)，病(bing)理上是由于(yu)骨(gu)迷路原發(fa)性(xing)局限性(xing)骨(gu)質吸收，而代以血管豐富的海綿狀(zhuang)骨(gu)質增(zeng)生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時(shi)，可引起鐙骨(gu)固(gu)定(ding)，失去傳音(yin)功能，使聽力進行性(xing)減退(tui)。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發，妊娠(shen)期(qi)與(yu)絕經(jing)期(qi)加重而謂與(yu)內分泌和代謝有(you)(you)關(guan)，有(you)(you)人(ren)推(tui)測與(yu)司理(li)耳(er)部營養的血管(guan)運(yun)動機制(zhi)異常有(you)(you)關(guan)，鑒于(yu)許多(duo)患(huan)者有(you)(you)家族病史(shi)而推(tui)測與(yu)遺傳、特別是常染色(se)體顯(xian)性遺傳有(you)(you)關(guan)，有(you)(you)從(cong)本(ben)病的組織病理(li)特點出發認為(wei)是成骨不(bu)全癥(zheng)的耳(er)部的表現，但不(bu)少學者都(dou)認為(wei)本(ben)病系窗前(qian)裂(lie)周圍(wei)不(bu)穩定的胚胎性軟骨殘(can)體晚期(qi)骨化再(zai)生的結果。

耳(er)(er)硬化癥(zheng)的發(fa)(fa)病(bing)(bing)率與(yu)人種(zhong)有(you)很大關系(xi)，白種(zhong)人發(fa)(fa)病(bing)(bing)率高(gao)，黑人發(fa)(fa)病(bing)(bing)率最低(di)，黃種(zhong)人介于兩者之間(jian)。發(fa)(fa)病(bing)(bing)年齡以中青年較多。雙耳(er)(er)或單耳(er)(er)漸進性(xing)聽力下降(jiang)是本病(bing)(bing)的主要癥(zheng)狀(zhuang)，約20%-80%的病(bing)(bing)人伴有(you)耳(er)(er)鳴。耳(er)(er)鳴多為(wei)低(di)頻性(xing)、持續性(xing)或間(jian)歇性(xing)，后(hou)期可出現(xian)(xian)高(gao)頻性(xing)耳(er)(er)鳴。患者在(zai)一般環境中分辨(bian)語音困難，在(zai)嘈雜(za)環境中聽辨(bian)能力反而提(ti)高(gao)，這種(zhong)現(xian)(xian)象稱為(wei)韋(wei)氏誤聽，少數(shu)病(bing)(bing)人在(zai)頭部活(huo)動(dong)時出現(xian)(xian)短(duan)暫的輕度眩暈。

耳硬化癥狀

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1、耳(er)聾(long)：雙耳(er)或單耳(er)漸進性聽力下降是本(ben)病(bing)的主要癥(zheng)狀。

2、耳(er)鳴(ming)(ming)：約20%-80%的病人伴有耳(er)鳴(ming)(ming)。耳(er)鳴(ming)(ming)多為低(di)頻(pin)性(xing)(xing)、持(chi)續性(xing)(xing)或間歇(xie)性(xing)(xing)，后期可出現高頻(pin)性(xing)(xing)耳(er)鳴(ming)(ming)。

3、韋氏誤(wu)聽現(xian)象：患者在一般環境中分辨(bian)語音困難，在嘈雜環境中聽辨(bian)能力(li)反而提(ti)高，這種現(xian)象稱(cheng)為(wei)韋氏誤(wu)聽。

4、眩暈：少數病人在頭部(bu)活動時出現短暫的(de)輕(qing)度(du)眩暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對(dui)固定的鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進行直接處理，以(yi)(yi)(yi)求改善患(huan)者聽力。防止(zhi)病情繼續發展(zhan)適用(yong)于氣(qi)(qi)導聽力損失(shi)30dB以(yi)(yi)(yi)上(shang)(shang)，氣(qi)(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導差距15dB以(yi)(yi)(yi)上(shang)(shang)的13-80歲的耳硬化癥(zheng)病人。手術方式包括鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提(ti)高術、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全切除術、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切除術、CO激(ji)光(guang)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切除術、人工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術。將受累鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足(zu)板全部或(huo)部分切除，后用(yong)自體(ti)殘余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)身體(ti)他處的骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小(xiao)(xiao)柱(zhu)、聚(ju)乙烯小(xiao)(xiao)管、特氟隆(long)活塞、不(bu)銹鋼(gang)絲脂肪栓、硅橡膠或(huo)氧化鋁陶瓷等(deng)有機或(huo)無機材料(liao)制做(zuo)的人工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前(qian)庭(ting)窗(chuang)間。用(yong)自體(ti)靜(jing)脈(mo)片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳(nie)肌(ji)筋膜、結締組織、明膠海綿片等(deng)覆蓋前(qian)庭(ting)窗(chuang)。

鐙骨手(shou)術的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。

②職(zhi)業舞蹈演(yan)員、職(zhi)業耳(er)機佩帶者、體操跳(tiao)水(shui)運動(dong)員以(yi)及在氣壓劇變(bian)條(tiao)件下的工(gong)作人員。

③病變早(zao)期(qi)聽(ting)力損失未超過(guo)40dB，擬手術耳是唯一有(you)聽(ting)力的耳，兩型(xing)(xing)硬化(hua)(hua)并(bing)存（即鐙骨型(xing)(xing)及耳蝸型(xing)(xing)硬化(hua)(hua)），伴眩暈或迷路積(ji)水(shui)癥狀者。

④病灶發展迅速，已顯示(shi)重度感音神經性耳聾(long)，氣骨導差在15dB以內者，不宜(yi)手術(shu)。

⑤外耳道炎(yan)癥(zheng)、鼓(gu)膜(mo)穿孔、咽(yan)鼓(gu)管機能不良(liang)，鼻腔及鼻咽(yan)部有急慢性炎(yan)癥(zheng)者，待治愈后再(zai)行(xing)手(shou)術治療(liao)。

（2）內耳開窗術

因一般開(kai)窗(chuang)(chuang)于外半(ban)規管(guan)，故也稱外半(ban)規管(guan)開(kai)窗(chuang)(chuang)術。即(ji)在外半(ban)規管(guan)開(kai)一小窗(chuang)(chuang)口，使聲波(bo)經(jing)此窗(chuang)(chuang)傳(chuan)人內耳，適用(yong)于鐙(deng)骨手術。有困難的患者如面神經(jing)畸形(xing)、鐙(deng)骨動脈殘留(liu)、前庭窗(chuang)(chuang)硬化(hua)灶過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳聾(long)：可(ke)能(neng)(neng)與(yu)人工(gong)鐙(deng)骨(gu)松(song)脫進入前(qian)庭、外淋巴漏、前(qian)庭窗緣(yuan)粘膜殘(can)留向內(nei)生長形成肉芽腫有關(guan)。需行急(ji)癥(zheng)鼓室探查處理，有聽力(li)恢復之可(ke)能(neng)(neng)性。

②面癱、味(wei)覺(jue)障礙(ai)：一般認(ren)為與鼓索神(shen)經受牽拉有關(guan)，多在數(shu)月內(nei)恢復。

③眩暈：術(shu)后(hou)病人多(duo)有輕度眩暈，超過1周者(zhe)甚少(shao)，眩暈輕者(zhe)不需(xu)治療，重者(zhe)可服鹽酸異(yi)丙嗪或乘(cheng)暈寧。

④鼓(gu)膜穿孔(kong)：耳硬化癥病人鼓(gu)膜菲薄，愈合不如正(zheng)常人，極少數患者術(shu)后遺留穿孔(kong)，必需行鼓(gu)膜修補術(shu)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化(hua)癥(zheng)病灶(zao)有肯定治(zhi)療與預防作用的藥物，但國內外都在進(jin)行這方面的探索。

處于試(shi)用觀察(cha)階段的藥物(wu)有氟化(hua)(hua)(hua)鈉(na)療法（氟化(hua)(hua)(hua)鈉(na)腸衣片(pian)20mg，每日(ri)2次；同時口服葡(pu)萄糖酸(suan)鈣(gai)，維生素(su)40D萬單位每日(ri)3次）。硫酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)療法（硫酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)片(pian)600mg，每日(ri)2次）。對耳(er)硬(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)癥有一(yi)(yi)定防(fang)治(zhi)作用。伴耳(er)蝸性(xing)耳(er)硬(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)者(zhe)可(ke)使(shi)用氟化(hua)(hua)(hua)鈉(na)8.3mg，碳酸(suan)鈉(na)364mg，每日(ri)3次內服。亦可(ke)加用400單位的維生素(su)D，維持半年(nian)后減量(liang)，2年(nian)后停藥。據稱可(ke)能使(shi)一(yi)(yi)些患者(zhe)的病(bing)變停止進行。 在有中耳(er)畸形或鐙骨(gu)(gu)被硬(ying)(ying)化(hua)(hua)(hua)灶(zao)完全包(bao)埋而無法切(qie)除時，可(ke)施用外半規管開。

3、選配助聽器

不適于或不愿接受(shou)手術、藥物治療者可根據病人聽力損失情(qing)況(kuang)酌(zhuo)情(qing)選配(pei)適宜(yi)的助聽器。

注意事項

1、本病致(zhi)病原因不(bu)明，治(zhi)療目的只是恢(hui)復(fu)聽力，不(bu)能根治(zhi)。

2、本病以手術治療為主(zhu)，藥(yao)物治療僅為手術后防治感(gan)染。

3、手(shou)術(shu)治療：一是(shi)做手(shou)術(shu)安置人工電子耳(er)(er)蝸，讓其聽聲學語；一是(shi)造成感音神(shen)經性耳(er)(er)聾的(de)(de)顱內占位性病(bing)變的(de)(de)手(shou)術(shu)治療。

4、擴張血(xue)管(guan)藥物以及維(wei)生素(su)B族、維(wei)生素(su)C等，均對(dui)此類患者聽力恢復起到一定作(zuo)用。