過敏(min)性肺(fei)炎(外源性過敏(min)性肺(fei)泡炎)是易(yi)感(gan)人群反(fan)復(fu)吸入各種具有抗原(yuan)性的(de)有機粉塵、低分子(zi)量(liang)化學物質(zhi)(zhi),引起(qi)的(de)一組彌漫性間質(zhi)(zhi)性肉芽腫(zhong)性肺(fei)病。反(fan)復(fu)吸入含嗜熱(re)放(fang)線菌(jun)干草引起(qi)的(de)農民(min)肺(fei)即是其中的(de)代(dai)表(biao)。過敏(min)性肺(fei)炎的(de)發(fa)生與季(ji)節(jie)性大氣(qi)污(wu)染(ran)、室內微(wei)生物污(wu)染(ran)有關,病人首先(xian)須脫離致病原(yuan)的(de)環(huan)境。
過(guo)敏性(xing)肺炎(yan)是一組由不(bu)同過(guo)敏原(yuan)引(yin)起的非哮喘性(xing)變應性(xing)肺疾(ji)患,小兒發病率不(bu)高。過(guo)敏原(yuan)為(wei)含有真菌(jun)孢子、細菌(jun)產物(wu)、動物(wu)蛋(dan)白(bai)質或昆蟲(chong)抗原(yuan)的有機物(wu)塵埃顆(ke)粒(li)。
吸(xi)入過敏原后少(shao)數病兒出現喘息、流涕等前驅(qu)表(biao)現,3~6小(xiao)時后開始出現癥(zheng)狀,表(biao)現為發熱、干(gan)咳、呼吸(xi)急促(cu)、胸痛及缺氧、口唇、指趾(zhi)末端(duan)發紺等,6~8小(xiao)時上述癥(zheng)狀達(da)高(gao)峰,24小(xiao)時癥(zheng)狀基本消失(shi)。發作時肺部體(ti)征與(yu)哮喘發作時不同,多無(wu)喘鳴音,主要聽(ting)到(dao)的是濕性啰音。
急性(xing)(xing)(xing)型常在(zai)(zai)接觸抗原(yuan)(yuan)后(hou)4~8小(xiao)時(shi)發(fa)(fa)病,可有發(fa)(fa)熱,畏寒,咳嗽(sou)(sou)和呼(hu)吸(xi)困難,也可出(chu)現厭食,惡(e)心和嘔吐(tu)。肺(fei)部(bu)聽診有細(xi)中吸(xi)氣(qi)相濕性(xing)(xing)(xing)啰音(yin),哮(xiao)鳴音(yin)不常見(jian)。脫離抗原(yuan)(yuan)之后(hou),癥狀一般在(zai)(zai)幾小(xiao)時(shi)內改善,但(dan)完全恢復需幾周(zhou),反復發(fa)(fa)作可致肺(fei)纖維(wei)化。亞(ya)急性(xing)(xing)(xing)者(zhe)(zhe)(zhe)可隱襲發(fa)(fa)病,咳嗽(sou)(sou)和呼(hu)吸(xi)困難持續數(shu)(shu)日至數(shu)(shu)周(zhou),病情(qing)不斷發(fa)(fa)展者(zhe)(zhe)(zhe)需要住(zhu)院治療。在(zai)(zai)慢(man)性(xing)(xing)(xing)者(zhe)(zhe)(zhe),進(jin)行(xing)性(xing)(xing)(xing)活(huo)動(dong)后(hou)呼(hu)吸(xi)困難,咳嗽(sou)(sou),乏力和體(ti)重下降可達數(shu)(shu)月至數(shu)(shu)年。疾病可發(fa)(fa)展為呼(hu)吸(xi)衰竭。
1.影像學
胸部X線檢查可能正常,也可能有彌(mi)漫性間(jian)質纖維化(hua)。常出現雙側性斑塊或(huo)結節樣(yang)浸(jin)潤,支氣(qi)管(guan)肺紋理(li)增(zeng)粗,或(huo)呈小(xiao)的(de)腺泡樣(yang)改變(bian),提示(shi)有肺水腫。罕(han)見肺門淋巴結腫大和胸腔積(ji)液(ye)。CT特(te)別是高分(fen)辨CT對判斷病變(bian)類(lei)型和范圍有較(jiao)高價值(zhi)。
(1)急(ji)性(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)的(de)CT表(biao)現 雙肺(fei)磨玻璃樣改變(bian);雙肺(fei)廣泛的(de)斑片狀(zhuang)、團片狀(zhuang)、云絮狀(zhuang)肺(fei)實變(bian)影(ying),邊緣模(mo)糊(hu),密度及分布不(bu)均,以中下肺(fei)較多(duo)見,短時間內病灶位置變(bian)化大(da)且(qie)具有游走性(xing)(xing)。急(ji)性(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)影(ying)像(xiang)學(xue)表(biao)現的(de)病理基(ji)礎為肺(fei)實質中性(xing)(xing)粒(li)細(xi)胞和嗜酸性(xing)(xing)粒(li)細(xi)胞浸潤(run)及小血管炎(yan)癥引起的(de)彌漫(man)性(xing)(xing)肺(fei)充血水腫(zhong)及肺(fei)泡(pao)內蛋白液(ye)的(de)滲出(chu)。
(2)亞急性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)的(de)(de)CT表現(xian) 彌(mi)(mi)漫(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)分(fen)布(bu)的(de)(de)小葉中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影,邊(bian)緣不(bu)清;斑片狀磨(mo)玻璃影;氣體陷閉征(zheng)與肺(fei)囊性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變(bian)。亞急性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)影像學表現(xian)的(de)(de)病(bing)理(li)基礎(chu):小葉中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影是(shi)(shi)細(xi)(xi)胞性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)細(xi)(xi)支氣管炎(yan)(yan)的(de)(de)表現(xian);磨(mo)玻璃陰(yin)影是(shi)(shi)彌(mi)(mi)漫(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)淋(lin)巴細(xi)(xi)胞性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)間質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)存在的(de)(de)表現(xian);氣體陷閉征(zheng)及肺(fei)囊樣變(bian)是(shi)(shi)細(xi)(xi)支氣管炎(yan)(yan)癥、阻塞(sai)的(de)(de)結果。小葉中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影及磨(mo)玻璃改(gai)變(bian)是(shi)(shi)過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)的(de)(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變(bian),而小葉中(zhong)心(xin)(xin)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結節(jie)(jie)影是(shi)(shi)亞急性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過(guo)敏(min)(min)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)的(de)(de)特征(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變(bian)。
(3)慢性(xing)(xing)過敏(min)性(xing)(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎的CT表現 可(ke)見網格狀、蜂窩狀纖維(wei)索條影,為肺(fei)(fei)(fei)間質纖維(wei)化(hua)改變;甚者可(ke)見到肺(fei)(fei)(fei)不(bu)張、肺(fei)(fei)(fei)氣腫及胸(xiong)膜(mo)增厚等征象。
2.肺功能
多為(wei)限制性(xing)(xing),肺容(rong)積縮小(xiao),一氧(yang)化碳彌散減低,通氣/血流比例異常和低氧(yang)血癥(zheng)。急性(xing)(xing)者氣道阻(zu)塞不多見(jian),但慢性(xing)(xing)者可發生。嗜酸性(xing)(xing)粒細胞(bao)無異常。
3.支氣管鏡
支氣(qi)管(guan)肺(fei)泡灌洗是確(que)定肺(fei)泡炎(yan)存在與(yu)否(fou)的(de)(de)敏感方法。一般可見(jian)淋巴細胞,尤其T細胞增多,以CD8+(抑(yi)制細胞毒)T細胞亞群為主。經支氣(qi)管(guan)鏡活檢的(de)(de)價(jia)值非常有(you)限,由(you)于標本太少可引起誤(wu)診。
盡(jin)管過(guo)去認為血(xue)清(qing)沉淀(dian)抗(kang)(kang)體(ti)陽性(xing)即可(ke)明確診(zhen)斷(duan),但血(xue)清(qing)抗(kang)(kang)體(ti)的(de)存(cun)在(zai)既不敏感也(ye)不特異。診(zhen)斷(duan)依據環境接觸(chu)史(shi),有關臨床特點(dian),胸部X線(xian)和肺功能(neng)測定及纖維支氣管鏡檢(jian)查(cha)作(zuo)出(chu)。接觸(chu)病史(shi)可(ke)提供線(xian)索(如工作(zuo)時接觸(chu)過(guo)抗(kang)(kang)原的(de)人可(ke)無癥狀(zhuang),或癥狀(zhuang)可(ke)在(zai)再次接觸(chu)后48小時重新出(chu)現)。接觸(chu)致病抗(kang)(kang)原的(de)病史(shi)并不易查(cha)出(chu),尤其是(shi)“空調(diao)肺”(加濕器肺)。對(dui)疑難病例由專(zhuan)家進行的(de)環境調(diao)查(cha)有助于診(zhen)斷(duan)。對(dui)于難下結(jie)論或沒(mei)有環境接觸(chu)史(shi)的(de)病人,可(ke)行肺活檢(jian)。
1.病毒肺炎
過(guo)敏(min)性肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)第(di)一次發(fa)作易與病毒肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)相混淆(xiao),于(yu)接觸抗原(yuan)數小時后出(chu)現(xian)癥狀:有發(fa)熱、干(gan)咳、呼吸(xi)困難、胸(xiong)痛及發(fa)紺(gan)。少數特(te)應性患者接觸抗原(yuan)后可先出(chu)現(xian)喘(chuan)息、流(liu)涕等速發(fa)過(guo)敏(min)反應,4~6小時后呈Ⅲ型(xing)反應表現(xian)為過(guo)敏(min)性肺(fei)(fei)(fei)炎(yan)。體格檢(jian)查肺(fei)(fei)(fei)部(bu)有濕啰音(yin),多無(wu)喘(chuan)鳴音(yin),無(wu)實(shi)化或(huo)氣道(dao)梗阻表現(xian)。X線(xian)胸(xiong)片(pian)顯示彌漫性間質性浸潤(run),和粟粒或(huo)小結節狀陰(yin)影(ying),在雙肺(fei)(fei)(fei)中部(bu)及底部(bu)較明(ming)顯,以(yi)后擴展為斑片(pian)狀致密陰(yin)影(ying)。
急性(xing)(xing)發作時,末(mo)梢血(xue)(xue)象呈白(bai)細(xi)胞(bao)計數(shu)升(sheng)高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴(ban)中性(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)增高(gao),但多無(wu)嗜酸性(xing)(xing)粒細(xi)胞(bao)升(sheng)高(gao),丙種球蛋白(bai)升(sheng)高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴(ban)IgG、IgM及IgA升(sheng)高(gao),血(xue)(xue)清補體正常,類風濕因(yin)子可為陽性(xing)(xing)。肺功能(neng)檢查顯(xian)示(shi)限制(zhi)性(xing)(xing)通氣障礙有(you)肺活量下降,彌散(san)功能(neng)降低,局部通氣血(xue)(xue)流(liu)比(bi)例失(shi)調(diao),無(wu)明顯(xian)氣道(dao)阻(zu)塞及血(xue)(xue)管阻(zu)力(li)增加。
2.鸚鵡熱,病毒性(xing)肺炎(yan)及其他感染性(xing)肺炎(yan)
過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)可通過(guo)培養和血清學(xue)試(shi)驗與鸚鵡熱,病(bing)(bing)毒性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)及(ji)其(qi)他感(gan)染性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)鑒(jian)別。當急性(xing)(xing)發(fa)作前(qian)的(de)(de)典(dian)型(xing)接觸史不能確定時,由于(yu)(yu)臨(lin)床特點,X線及(ji)肺(fei)功能檢(jian)查的(de)(de)相似(si),特發(fa)性(xing)(xing)纖維化(HammanRich綜合(he)征,隱(yin)源(yuan)性(xing)(xing)致纖維性(xing)(xing)肺(fei)泡炎(yan)(yan),內源(yuan)性(xing)(xing)變(bian)應性(xing)(xing)肺(fei)泡炎(yan)(yan))則(ze)難與過(guo)敏性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)鑒(jian)別。成(cheng)人細支(zhi)氣管炎(yan)(yan)的(de)(de)變(bian)異類型(xing)(如(ru)阻塞性(xing)(xing)細支(zhi)氣管炎(yan)(yan)伴機(ji)化性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan))可類似(si)于(yu)(yu)限制性(xing)(xing)(間(jian)質性(xing)(xing))疾(ji)病(bing)(bing),而且當無相關病(bing)(bing)史或剖胸肺(fei)活檢(jian)未發(fa)現典(dian)型(xing)改(gai)變(bian)時,兩者難以區別。
有自(zi)身免(mian)疫(yi)證據(抗(kang)核(he)DNA抗(kang)體(ti)或乳膠固定試驗陽性(xing)(xing)(xing),或有膠原性(xing)(xing)(xing)血管疾病(bing))表(biao)示為(wei)特(te)發性(xing)(xing)(xing)或繼發性(xing)(xing)(xing)普通間質性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)。慢性(xing)(xing)(xing)嗜酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)(yan)常伴周圍(wei)血嗜酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)粒細胞(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)。結節病(bing)往往引(yin)起(qi)肺(fei)門和(he)氣管旁淋(lin)巴結增(zeng)(zeng)大并可累及(ji)其他器官。肺(fei)血管炎(yan)(yan)肉(rou)(rou)芽(ya)腫(zhong)綜合(he)征(Wegener肉(rou)(rou)芽(ya)腫(zhong)),淋(lin)巴瘤樣肉(rou)(rou)芽(ya)腫(zhong)和(he)變應性(xing)(xing)(xing)肉(rou)(rou)芽(ya)腫(zhong)(ChurgStrauss綜合(he)征),常伴上(shang)呼吸道和(he)腎臟疾病(bing)。支氣管哮喘和(he)變應性(xing)(xing)(xing)支氣管肺(fei)曲菌(jun)病(bing)有嗜酸(suan)(suan)性(xing)(xing)(xing)粒細胞(bao)增(zeng)(zeng)多(duo)和(he)阻塞(sai)性(xing)(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)(xing)肺(fei)功(gong)能異(yi)常。
早期診斷并避(bi)免接(jie)觸抗(kang)原(yuan)是(shi)治療(liao)的(de)關(guan)鍵(jian)所在,從患者的(de)接(jie)觸環境中除去致敏(min)抗(kang)原(yuan)對于(yu)治療(liao)和預防(fang)都有關(guan)鍵(jian)作用。藥物(wu)治療(liao)僅對部分病例(li)具有重要輔助作用。
糖皮(pi)質激(ji)素(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)可以緩解和消除急性加重(zhong)期癥狀(zhuang),并可預防(fang)永久性損(sun)害(hai)如支氣(qi)管擴張、不可逆(ni)性氣(qi)道阻塞(sai)和肺纖維化的(de)(de)發生。對于肺功能損(sun)害(hai)輕微(wei),避免抗原接觸可自行康復(fu)的(de)(de)患者,不需使用激(ji)素(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)。病(bing)情較重(zhong)者可使用潑尼(ni)松。治(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)前四(si)周(zhou)應動(dong)態觀察肺功能,客觀指標改善(shan)后(hou)應逐漸減少激(ji)素(su)(su)用量,直至停用。
難治性(xing)、進行性(xing)過(guo)敏(min)性(xing)肺炎(yan)可使用細胞毒性(xing)藥(yao)物(wu),如環磷酰胺(an)、環孢菌素及硫唑嘌(piao)呤,但對(dui)其療效尚無充分(fen)研究(jiu)。