過敏(min)性肺(fei)炎(外源性過敏(min)性肺(fei)泡炎)是(shi)易感人群反復(fu)吸入各種具有抗原性的(de)有機粉塵、低分子(zi)量化學物質(zhi)(zhi),引起(qi)(qi)的(de)一組彌漫性間(jian)質(zhi)(zhi)性肉芽(ya)腫性肺(fei)病(bing)(bing)。反復(fu)吸入含嗜熱放線菌干草引起(qi)(qi)的(de)農(nong)民肺(fei)即是(shi)其(qi)中的(de)代表(biao)。過敏(min)性肺(fei)炎的(de)發(fa)生與(yu)季節(jie)性大氣污染(ran)、室(shi)內微生物污染(ran)有關,病(bing)(bing)人首先須(xu)脫離(li)致病(bing)(bing)原的(de)環境(jing)。
過敏(min)性肺炎是一(yi)組(zu)由不同過敏(min)原(yuan)引起的非哮喘(chuan)性變應性肺疾(ji)患,小(xiao)兒發病率(lv)不高。過敏(min)原(yuan)為(wei)含有真菌孢子、細菌產(chan)物(wu)、動物(wu)蛋白質(zhi)或昆蟲(chong)抗原(yuan)的有機物(wu)塵埃顆粒。
吸(xi)入(ru)過敏原后少數(shu)病兒出現(xian)喘息(xi)、流涕等前(qian)驅表(biao)現(xian),3~6小時(shi)(shi)后開始出現(xian)癥狀,表(biao)現(xian)為發(fa)熱、干(gan)咳、呼(hu)吸(xi)急促(cu)、胸(xiong)痛(tong)及缺氧、口唇、指趾末端發(fa)紺等,6~8小時(shi)(shi)上述癥狀達(da)高(gao)峰(feng),24小時(shi)(shi)癥狀基本消失。發(fa)作(zuo)時(shi)(shi)肺(fei)部體征與(yu)哮喘發(fa)作(zuo)時(shi)(shi)不同(tong),多(duo)無(wu)喘鳴音,主要(yao)聽到的是濕性啰(luo)音。
急(ji)性型(xing)常(chang)在接觸抗原(yuan)后4~8小(xiao)時發(fa)(fa)(fa)(fa)病(bing),可(ke)有(you)發(fa)(fa)(fa)(fa)熱,畏(wei)寒,咳嗽和(he)(he)呼吸(xi)困難,也(ye)可(ke)出現厭食,惡(e)心(xin)和(he)(he)嘔吐。肺(fei)部聽診有(you)細(xi)中吸(xi)氣相(xiang)濕性啰音,哮鳴音不(bu)常(chang)見。脫離抗原(yuan)之后,癥(zheng)狀一般在幾(ji)小(xiao)時內改善(shan),但完全恢復需幾(ji)周(zhou),反復發(fa)(fa)(fa)(fa)作可(ke)致肺(fei)纖(xian)維化。亞急(ji)性者(zhe)可(ke)隱(yin)襲發(fa)(fa)(fa)(fa)病(bing),咳嗽和(he)(he)呼吸(xi)困難持續(xu)數(shu)日至數(shu)周(zhou),病(bing)情不(bu)斷(duan)發(fa)(fa)(fa)(fa)展者(zhe)需要住院治療。在慢(man)性者(zhe),進行性活(huo)動(dong)后呼吸(xi)困難,咳嗽,乏(fa)力(li)和(he)(he)體重(zhong)下降可(ke)達數(shu)月(yue)至數(shu)年(nian)。疾(ji)病(bing)可(ke)發(fa)(fa)(fa)(fa)展為呼吸(xi)衰(shuai)竭。
1.影像學
胸部X線檢查可(ke)能正常(chang),也可(ke)能有彌漫性(xing)間質纖維化(hua)。常(chang)出現(xian)雙側性(xing)斑塊或結(jie)節樣(yang)浸(jin)潤,支(zhi)氣管肺(fei)紋理增粗,或呈小的(de)腺(xian)泡樣(yang)改變(bian),提示有肺(fei)水腫(zhong)。罕見肺(fei)門(men)淋巴結(jie)腫(zhong)大和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對(dui)判斷病變(bian)類型和范圍有較高價值。
(1)急(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎的(de)CT表現(xian) 雙肺(fei)(fei)磨(mo)玻璃樣改變(bian);雙肺(fei)(fei)廣泛的(de)斑片狀(zhuang)、團片狀(zhuang)、云絮狀(zhuang)肺(fei)(fei)實(shi)變(bian)影,邊緣模糊(hu),密(mi)度及(ji)分布不均,以中下肺(fei)(fei)較多見,短時(shi)間內(nei)病灶位(wei)置變(bian)化大且具(ju)有游走性(xing)(xing)(xing)。急(ji)性(xing)(xing)(xing)過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎影像學(xue)表現(xian)的(de)病理(li)基(ji)礎(chu)為肺(fei)(fei)實(shi)質中性(xing)(xing)(xing)粒細胞和嗜酸性(xing)(xing)(xing)粒細胞浸潤及(ji)小血管炎癥(zheng)引起的(de)彌漫(man)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)充血水腫及(ji)肺(fei)(fei)泡內(nei)蛋白液的(de)滲(shen)出。
(2)亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的CT表現(xian) 彌(mi)漫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)分布的小葉中(zhong)心性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)(jie)節影(ying),邊緣(yuan)不清;斑(ban)片狀磨玻璃(li)影(ying);氣(qi)體陷閉征(zheng)(zheng)與肺(fei)(fei)囊性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變。亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)影(ying)像(xiang)學表現(xian)的病理基礎:小葉中(zhong)心性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)(jie)節影(ying)是(shi)細(xi)(xi)(xi)胞性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)細(xi)(xi)(xi)支(zhi)(zhi)氣(qi)管炎(yan)的表現(xian);磨玻璃(li)陰影(ying)是(shi)彌(mi)漫性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)淋巴細(xi)(xi)(xi)胞性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)間(jian)質(zhi)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)存在(zai)的表現(xian);氣(qi)體陷閉征(zheng)(zheng)及肺(fei)(fei)囊樣變是(shi)細(xi)(xi)(xi)支(zhi)(zhi)氣(qi)管炎(yan)癥(zheng)、阻塞(sai)的結(jie)(jie)果。小葉中(zhong)心性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)(jie)節影(ying)及磨玻璃(li)改(gai)變是(shi)過敏性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的特(te)征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變,而小葉中(zhong)心性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)(jie)節影(ying)是(shi)亞急(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)過敏性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)肺(fei)(fei)炎(yan)的特(te)征(zheng)(zheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)改(gai)變。
(3)慢性(xing)過(guo)敏性(xing)肺(fei)(fei)炎的CT表現 可(ke)見網格狀(zhuang)、蜂窩狀(zhuang)纖(xian)維索條影,為肺(fei)(fei)間質(zhi)纖(xian)維化改(gai)變;甚者可(ke)見到肺(fei)(fei)不張、肺(fei)(fei)氣腫及胸膜增厚等征象。
2.肺功能
多為限制性(xing),肺容積縮小,一氧(yang)化碳(tan)彌散減低,通氣(qi)/血流比例異(yi)常(chang)(chang)和低氧(yang)血癥。急(ji)性(xing)者(zhe)氣(qi)道(dao)阻(zu)塞不多見(jian),但慢(man)性(xing)者(zhe)可發生。嗜(shi)酸(suan)性(xing)粒細(xi)胞無異(yi)常(chang)(chang)。
3.支氣管鏡
支(zhi)氣管肺泡灌(guan)洗是確定(ding)肺泡炎存在與否的(de)敏(min)感方法(fa)。一般可見淋巴(ba)細胞(bao),尤其T細胞(bao)增(zeng)多(duo),以CD8+(抑制(zhi)細胞(bao)毒)T細胞(bao)亞群為主。經支(zhi)氣管鏡活檢的(de)價值(zhi)非常有限,由于標本太少可引起誤診。
盡管(guan)過去認(ren)為(wei)血(xue)清沉淀(dian)抗體陽性(xing)即可(ke)明確診斷(duan),但血(xue)清抗體的(de)(de)存在(zai)既(ji)不(bu)(bu)敏感(gan)也不(bu)(bu)特(te)(te)異。診斷(duan)依據(ju)環境接觸(chu)史(shi)(shi),有關(guan)臨床特(te)(te)點,胸部X線和肺(fei)功能測定(ding)及纖維支氣管(guan)鏡(jing)檢(jian)查作出。接觸(chu)病(bing)(bing)史(shi)(shi)可(ke)提供(gong)線索(suo)(如工(gong)作時(shi)接觸(chu)過抗原(yuan)的(de)(de)人可(ke)無(wu)癥狀,或癥狀可(ke)在(zai)再次接觸(chu)后(hou)48小時(shi)重新出現)。接觸(chu)致病(bing)(bing)抗原(yuan)的(de)(de)病(bing)(bing)史(shi)(shi)并不(bu)(bu)易查出,尤其(qi)是“空調(diao)肺(fei)”(加濕器肺(fei))。對疑難病(bing)(bing)例(li)由(you)專家進行(xing)的(de)(de)環境調(diao)查有助(zhu)于診斷(duan)。對于難下結(jie)論或沒有環境接觸(chu)史(shi)(shi)的(de)(de)病(bing)(bing)人,可(ke)行(xing)肺(fei)活(huo)檢(jian)。
1.病毒肺炎
過敏(min)性(xing)肺(fei)炎第一次發作易(yi)與病毒肺(fei)炎相混淆,于(yu)接觸抗原數(shu)小時(shi)后(hou)出(chu)現癥狀:有發熱、干咳、呼吸困難(nan)、胸痛及(ji)發紺。少數(shu)特應(ying)性(xing)患者接觸抗原后(hou)可先出(chu)現喘息、流涕等(deng)速發過敏(min)反應(ying),4~6小時(shi)后(hou)呈(cheng)Ⅲ型(xing)反應(ying)表現為(wei)過敏(min)性(xing)肺(fei)炎。體格(ge)檢查(cha)肺(fei)部(bu)有濕啰音,多(duo)無(wu)喘鳴(ming)音,無(wu)實化(hua)或氣道梗(geng)阻表現。X線胸片顯示彌漫性(xing)間(jian)質性(xing)浸潤,和粟粒或小結節(jie)狀陰影,在(zai)雙肺(fei)中部(bu)及(ji)底(di)部(bu)較(jiao)明顯,以后(hou)擴展為(wei)斑片狀致密陰影。
急(ji)性發作時,末(mo)梢血象呈(cheng)白(bai)細胞(bao)計數升(sheng)高(gao)(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴(ban)中性粒細胞(bao)增(zeng)高(gao),但多無(wu)嗜酸性粒細胞(bao)升(sheng)高(gao),丙種球蛋白(bai)升(sheng)高(gao)到20~30g/L(2~3g/dl),伴(ban)IgG、IgM及(ji)IgA升(sheng)高(gao),血清(qing)補體正常(chang),類風濕因子可(ke)為(wei)陽性。肺功(gong)能檢查顯示限制性通(tong)氣(qi)障礙有肺活量(liang)下降(jiang),彌散(san)功(gong)能降(jiang)低,局部通(tong)氣(qi)血流比(bi)例失調(diao),無(wu)明顯氣(qi)道阻塞及(ji)血管(guan)阻力增(zeng)加。
2.鸚鵡(wu)熱,病毒性肺炎(yan)及(ji)其(qi)他感染(ran)性肺炎(yan)
過(guo)敏(min)性肺(fei)(fei)(fei)(fei)炎(yan)可通過(guo)培養和血清學試(shi)驗與鸚鵡熱,病(bing)(bing)毒性肺(fei)(fei)(fei)(fei)炎(yan)及其他感染性肺(fei)(fei)(fei)(fei)炎(yan)鑒別(bie)。當急性發作前的(de)典型接觸(chu)史(shi)不能(neng)確定時(shi),由于(yu)臨床特點,X線及肺(fei)(fei)(fei)(fei)功能(neng)檢(jian)查的(de)相似(si),特發性纖(xian)維(wei)化(hua)(HammanRich綜合征(zheng),隱源(yuan)性致纖(xian)維(wei)性肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡炎(yan),內源(yuan)性變應性肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡炎(yan))則難與過(guo)敏(min)性肺(fei)(fei)(fei)(fei)炎(yan)鑒別(bie)。成(cheng)人細支氣(qi)管(guan)炎(yan)的(de)變異(yi)類型(如(ru)阻塞性細支氣(qi)管(guan)炎(yan)伴機化(hua)性肺(fei)(fei)(fei)(fei)炎(yan))可類似(si)于(yu)限制(zhi)性(間質性)疾病(bing)(bing),而且(qie)當無(wu)相關病(bing)(bing)史(shi)或剖胸肺(fei)(fei)(fei)(fei)活檢(jian)未發現典型改變時(shi),兩者難以區別(bie)。
有自(zi)身免疫證據(抗(kang)核DNA抗(kang)體或乳膠固定試驗陽性(xing)(xing),或有膠原性(xing)(xing)血(xue)(xue)管(guan)疾(ji)病)表示為特發(fa)性(xing)(xing)或繼發(fa)性(xing)(xing)普通間質性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)。慢性(xing)(xing)嗜(shi)酸性(xing)(xing)肺(fei)炎(yan)常(chang)伴(ban)周圍(wei)血(xue)(xue)嗜(shi)酸性(xing)(xing)粒細胞(bao)增(zeng)多(duo)。結(jie)節病往(wang)往(wang)引起(qi)肺(fei)門(men)和(he)(he)(he)氣(qi)管(guan)旁淋巴結(jie)增(zeng)大并可累及其他器官。肺(fei)血(xue)(xue)管(guan)炎(yan)肉(rou)芽(ya)腫綜(zong)(zong)合(he)征(Wegener肉(rou)芽(ya)腫),淋巴瘤樣肉(rou)芽(ya)腫和(he)(he)(he)變應(ying)性(xing)(xing)肉(rou)芽(ya)腫(ChurgStrauss綜(zong)(zong)合(he)征),常(chang)伴(ban)上呼(hu)吸道和(he)(he)(he)腎(shen)臟(zang)疾(ji)病。支氣(qi)管(guan)哮喘和(he)(he)(he)變應(ying)性(xing)(xing)支氣(qi)管(guan)肺(fei)曲菌病有嗜(shi)酸性(xing)(xing)粒細胞(bao)增(zeng)多(duo)和(he)(he)(he)阻塞性(xing)(xing)而非限制性(xing)(xing)肺(fei)功能異(yi)常(chang)。
早(zao)期診斷并避免接觸抗原是(shi)治(zhi)療(liao)的(de)關鍵所在,從患(huan)者的(de)接觸環境中除去(qu)致敏抗原對(dui)于治(zhi)療(liao)和預防都(dou)有關鍵作(zuo)(zuo)用(yong)。藥物治(zhi)療(liao)僅對(dui)部分病例(li)具(ju)有重要輔助作(zuo)(zuo)用(yong)。
糖皮質激(ji)素治(zhi)療可(ke)以緩解(jie)和消除急性(xing)加重期癥狀,并可(ke)預防永(yong)久性(xing)損(sun)害(hai)如支(zhi)氣管擴張、不可(ke)逆性(xing)氣道(dao)阻塞和肺纖維化的(de)發生(sheng)。對于肺功能(neng)損(sun)害(hai)輕微,避免抗原接觸(chu)可(ke)自行(xing)康(kang)復的(de)患者(zhe),不需(xu)使用(yong)激(ji)素治(zhi)療。病情較重者(zhe)可(ke)使用(yong)潑(po)尼松。治(zhi)療的(de)前四周應動態(tai)觀(guan)察肺功能(neng),客觀(guan)指標改善后(hou)應逐漸減(jian)少激(ji)素用(yong)量,直(zhi)至(zhi)停用(yong)。
難治性(xing)、進行性(xing)過敏性(xing)肺炎可使用細胞毒性(xing)藥物,如環(huan)磷酰胺、環(huan)孢菌素及硫唑嘌呤,但對(dui)其療效尚(shang)無充分研(yan)究。