脫屑(xie)性(xing)間質(zhi)肺(fei)(fei)炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)是較(jiao)少見的一種特(te)發性(xing)彌漫性(xing)間質(zhi)性(xing)肺(fei)(fei)炎。有(you)長期吸煙(yan)史等多種原(yuan)因,患(huan)者積極(ji)戒(jie)煙(yan)、治療有(you)助于恢復。
1999年(nian)ATS和(he)ERS在IPF的鑒別(bie)診斷中(zhong)賦予其新的內(nei)容(rong)。因為脫(tuo)屑性間質肺炎(yan)在組織(zhi)病理(li)學上、臨床上、治療和(he)預后等方面與(yu)RBILD有很多(duo)相似之(zhi)處,特別(bie)是(shi)發病主要因素(su)都與(yu)長期(qi)吸煙有密(mi)切關系,支氣管壁(bi)和(he)肺泡腔上的炎(yan)性細(xi)(xi)胞都含(han)有大量的棕(zong)色素(su)巨噬細(xi)(xi)胞,因此1998年(nian)Katzenstein和(he)Myers將(jiang)其歸為一類,即DIP/RBILD。但(dan)1999年(nian)ATS和(he)ERS新的分類又將(jiang)其各(ge)自獨(du)立。
脫屑性(xing)(xing)間(jian)質(zhi)肺炎的(de)(de)病(bing)因(yin)(yin)至今不明,與RBILD一(yi)樣,發病(bing)與長期吸煙(yan)有(you)密切(qie)關(guan)系(xi),文(wen)獻報(bao)道(dao),發病(bing)者有(you)85%~90%有(you)長期吸煙(yan)史。但(dan)(dan)因(yin)(yin)素(su)(su)復雜,文(wen)獻報(bao)道(dao)與各種(zhong)(zhong)(zhong)無機粉塵吸入(ru)和燃燒的(de)(de)塑料(liao)氣味吸入(ru)也(ye)(ye)有(you)關(guan)。藥(yao)物引起(qi)的(de)(de)DIP也(ye)(ye)有(you)報(bao)道(dao),Bone報(bao)道(dao)2例(li)由于長期服用(yong)呋喃坦丁,經組(zu)織病(bing)理學證實引起(qi)該病(bing),停藥(yao)后給予腎(shen)上腺糖皮(pi)激素(su)(su)而治愈。有(you)的(de)(de)學者在(zai)脫屑性(xing)(xing)間(jian)質(zhi)肺炎患者的(de)(de)肺泡(pao)壁細胞(bao)核內(nei)發現大量的(de)(de)包(bao)涵體(ti),推測(ce)本病(bing)病(bing)因(yin)(yin)與病(bing)毒(du)(du)感(gan)染(ran)有(you)關(guan)。部(bu)分病(bing)人(ren)發病(bing)前確(que)有(you)呼吸道(dao)感(gan)染(ran)史,但(dan)(dan)缺乏更多的(de)(de)病(bing)毒(du)(du)引起(qi)的(de)(de)證據(ju)。據(ju)相關(guan)資料(liao)顯示,病(bing)毒(du)(du)可能(neng)只(zhi)是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)(zhong)(zhong)激發因(yin)(yin)素(su)(su)。也(ye)(ye)有(you)人(ren)認(ren)為,特發性(xing)(xing)脫屑性(xing)(xing)間(jian)質(zhi)肺炎是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)(zhong)(zhong)自(zi)體(ti)免疫(yi)性(xing)(xing)疾病(bing),因(yin)(yin)為其(qi)肺泡(pao)腔、肺泡(pao)壁和間(jian)質(zhi)的(de)(de)細胞(bao)浸潤,主要(yao)是(shi)(shi)淋巴細胞(bao)和漿細胞(bao),這些細胞(bao)與免疫(yi)關(guan)系(xi)密切(qie),這只(zhi)是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)(zhong)(zhong)推測(ce),但(dan)(dan)缺乏有(you)證據(ju)的(de)(de)資料(liao)。多數學者認(ren)為此(ci)病(bing)與多種(zhong)(zhong)(zhong)因(yin)(yin)素(su)(su)有(you)關(guan),吸煙(yan)則(ze)是(shi)(shi)其(qi)重要(yao)的(de)(de)發病(bing)因(yin)(yin)素(su)(su)。
脫屑性(xing)間質肺炎的(de)病理與(yu)RBILD很相似,不同之處是在RBILD組(zu)織病理學(xue)(xue)改(gai)變的(de)基礎上,肺泡腔內還聚集了大量的(de)棕色(se)素巨噬細(xi)胞。1984年國內學(xue)(xue)者曾將脫屑性(xing)間質肺炎的(de)典型病理歸納為(wei)以下9條:
①Ⅱ型肺泡(pao)細(xi)胞增生肥大。
②肺泡腔內聚(ju)集大量含(han)棕色素的(de)巨噬細胞。
③肺泡結構基本正(zheng)常(chang)。
④周圍間質有淋巴細(xi)胞和漿細(xi)胞浸潤。
⑤無肺泡壁(bi)壞死(si)和透明膜形成。
⑥肺泡腔內無(wu)明顯的纖維素滲(shen)出。
⑦無石棉小體或其(qi)他(ta)晶形粉塵物(wu)質存(cun)在(zai)。
⑧早、中(zhong)期很少看到肺泡閉鎖。
⑨晚期亦可出(chu)現間質纖維化,甚至個別出(chu)現蜂窩肺(fei),但(dan)比IPF明顯(xian)為輕。
這些病理改變與IPF迥然不同,因此將其(qi)從IPF中分(fen)離出來(lai)是合理的。
患者(zhe)絕大多數有(you)長期吸煙史。因(yin)此男(nan)∶女約(yue)為(wei)2∶1。該病(bing)多見于中(zhong)、老年人。亞(ya)急性(xing)(xing)或相對(dui)隱匿性(xing)(xing)發(fa)(fa)病(bing)。持續(xu)性(xing)(xing)或陣發(fa)(fa)性(xing)(xing)干咳,活(huo)動后氣(qi)短、發(fa)(fa)紺(gan)為(wei)主(zhu)要(yao)癥狀(zhuang),30%~50%有(you)不同程度的進行性(xing)(xing)呼吸困難。主(zhu)要(yao)常在兩肺底聞及爆裂啰音,約(yue)50%有(you)杵(chu)狀(zhuang)指(zhi)。
血(xue)常規(gui)檢查紅細胞(bao)、血(xue)紅蛋(dan)白多增(zeng)高(gao),血(xue)沉正(zheng)常。肺功能(neng)檢查DIP患者(zhe),肺功能(neng)呈現限制性通氣功能(neng)障礙,DLCO降低(di),輕(qing)至中(zhong)度低(di)氧(yang)血(xue)癥,P(A-aDO2)增(zeng)大,早期(qi)PaCO2降低(di)。
X線胸(xiong)片有(you)(you)(you)(you)特征性變(bian)化(hua),約75%的(de)(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)人具(ju)有(you)(you)(you)(you)十分相(xiang)似(si)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)部陰(yin)(yin)影(ying)(ying),主(zhu)(zhu)要(yao)表現(xian)為一個三角形陰(yin)(yin)影(ying)(ying),自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)沿心臟(zang)向兩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基底伸展(zhan),三角形的(de)(de)(de)(de)(de)(de)底在(zai)(zai)側(ce)面,尖在(zai)(zai)心膈角處,陰(yin)(yin)影(ying)(ying)模糊(hu)(hu)呈磨玻璃(li)狀(zhuang)(zhuang),自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)向下(xia)放射(she)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)紋(wen)理明顯增粗,為擴張(zhang)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)血(xue)管(guan)影(ying)(ying)。陰(yin)(yin)影(ying)(ying)在(zai)(zai)心緣部增濃,肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)外(wai)圍變(bian)淺和減少(shao)(shao)。這種典型(xing)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)有(you)(you)(you)(you)時可(ke)持續4~6年不(bu)(bu)變(bian),有(you)(you)(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)則(ze)在(zai)(zai)數月內發(fa)生變(bian)化(hua)或逐漸(jian)吸(xi)收。25%的(de)(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)人可(ke)表現(xian)為彌漫性模糊(hu)(hu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)斑點(dian)狀(zhuang)(zhuang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)陰(yin)(yin)影(ying)(ying),或除了有(you)(you)(you)(you)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)基底三角形陰(yin)(yin)影(ying)(ying)外(wai),同時還有(you)(you)(you)(you)自(zi)(zi)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)門(men)向上(shang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野呈放射(she)性線條狀(zhuang)(zhuang)和點(dian)片狀(zhuang)(zhuang)模糊(hu)(hu)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)。總觀肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野,呈現(xian)一種“臟(zang)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)”(dirty-lung)面貌。HRCT上(shang)有(you)(you)(you)(you)50%~70%呈磨玻璃(li)表現(xian),也(ye)可(ke)有(you)(you)(you)(you)灶性、片狀(zhuang)(zhuang)陰(yin)(yin)影(ying)(ying)。主(zhu)(zhu)要(yao)病(bing)變(bian)分布在(zai)(zai)下(xia)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)和中(zhong)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)野。50%~60%有(you)(you)(you)(you)不(bu)(bu)同程度(du)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)纖(xian)維化(hua),但遠比IPF為輕(qing),也(ye)很少(shao)(shao)有(you)(you)(you)(you)蜂窩肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)。部分病(bing)例出現(xian)胸(xiong)膜下(xia)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)大泡,易并(bing)發(fa)自(zi)(zi)發(fa)性氣(qi)胸(xiong)。支氣(qi)管(guan)肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡灌洗液中(zhong)以淋(lin)巴(ba)細胞、肺(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)(fei)泡巨(ju)噬細胞和漿細胞為主(zhu)(zhu)的(de)(de)(de)(de)(de)(de)炎性改變(bian)。
根(gen)據患(huan)者(zhe)有(you)吸(xi)煙(yan)史及臨(lin)床(chuang)表現有(you)進行性呼(hu)吸(xi)困(kun)難、干咳等癥狀和胸部X線肺部呈三角(jiao)形陰影即可確(que)診。
該病可采用以下方法治療(liao):
①戒煙,有助(zhu)于病變的恢復(fu)。
②腎上腺糖皮質(zhi)激素,前(qian)4周潑尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后(hou)改為(wei)0.25mg/(kg·d)。
③中藥川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀釋后靜(jing)滴,療程2~3周,間歇后可重(zhong)復。
④對癥治療,如吸氧、止咳(ke)等治療措施。
該病預后(hou)比(bi)IPF明顯為好,經系統治療,有60%~70%肺病變會不同程度吸收,甚(shen)至痊愈。約70%的(de)病人(ren)可存活10年(nian)以上。