淚腺腫瘤在眶原(yuan)發性(xing)腫瘤中(zhong)發病率最高,而淚腺混合(he)瘤又是其中(zhong)最常見者,有良性(xing)及惡性(xing)二種。
淚腺混合瘤嚴重嗎
淚腺混合瘤是淚腺上皮性腫瘤最多見的一種。淚腺上皮瘤組織結構復雜,成分多樣。良性腫瘤術后常復發和惡性變,惡性腫瘤復發率(lv)(lv)(lv)及死亡率(lv)(lv)(lv)均較高。淚(lei)腺上(shang)皮性(xing)腫(zhong)瘤(liu)在眼眶原發性(xing)腫(zhong)瘤(liu)中(zhong),其發病率(lv)(lv)(lv)各家報告不(bu)一,一般在10%~15%,國內報告19.7%~25.4%。
良性淚腺混合瘤多見于中年人,病(bing)(bing)程長,來源(yuan)于(yu)淚(lei)(lei)腺(xian)(xian)管或(huo)腺(xian)(xian)泡,也可以起源(yuan)于(yu)副淚(lei)(lei)腺(xian)(xian)及先天性(xing)胚胎組織殘留(淚(lei)(lei)腺(xian)(xian)原基(ji)),平均發病(bing)(bing)年(nian)齡約41歲,無(wu)明顯(xian)性(xing)別傾(qing)向。良性(xing)淚(lei)(lei)腺(xian)(xian)混合瘤發展緩慢,常持續數年(nian),導致突眼,一般無(wu)骨質破壞。但約有10%病(bing)(bing)例(li)發生惡變。
惡性淚(lei)腺混(hun)合(he)(he)瘤(liu)缺少或(huo)無完整的(de)包(bao)膜,包(bao)塊與眶緣發生粘連,粘連部眶緣有(you)(you)壓(ya)痛(tong)。瘤(liu)組織(zhi)除有(you)(you)良性淚(lei)腺混(hun)合(he)(he)瘤(liu)的(de)結構外(wai),還有(you)(you)癌變的(de)組織(zhi)構成。瘤(liu)組織(zhi)向眶內浸潤,破壞骨(gu)質(zhi),可(ke)發生全身轉移,嚴重者(zhe)向顱(lu)內轉移,危及生命。
為什么會得淚腺混合瘤
大部分的(de)(de)(de)淚腺(xian)(xian)混合瘤(liu)(liu)在黏液性(xing)(xing)的(de)(de)(de)實(shi)質(zhi)中可(ke)見(jian)到腺(xian)(xian)管(guan)狀(zhuang)組織(zhi),它是(shi)由2層上(shang)皮(pi)組織(zhi)組成,內層上(shang)皮(pi)可(ke)分泌黏液物(wu)質(zhi),又可(ke)引起扁(bian)平上(shang)皮(pi)鱗狀(zhuang)化生(sheng)。外層細(xi)(xi)胞向黏液瘤(liu)(liu)樣、纖維性(xing)(xing)或軟骨樣物(wu)質(zhi)化生(sheng)。從淚腺(xian)(xian)的(de)(de)(de)腺(xian)(xian)泡或導管(guan)的(de)(de)(de)上(shang)皮(pi)細(xi)(xi)胞發生(sheng)腺(xian)(xian)瘤(liu)(liu),又可(ke)引起間(jian)質(zhi)的(de)(de)(de)各(ge)種變化,呈現復雜的(de)(de)(de)組織(zhi)改(gai)變。腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)實(shi)質(zhi)有(you)豐富(fu)的(de)(de)(de)透(tou)明質(zhi)酸酶(mei)抗酸性(xing)(xing)粘(zhan)多糖物(wu)質(zhi)。腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)包膜及腫(zhong)瘤(liu)(liu)本(ben)身(shen)有(you)明顯纖維組織(zhi)可(ke)以引起非(fei)異性(xing)(xing)炎癥反應。故活檢時要小心(xin)向深部作楔形切除(chu),以助與炎性(xing)(xing)假(jia)瘤(liu)(liu)作鑒別。
淚腺混合瘤的癥狀
眼球(qiu)(qiu)突(tu)出及(ji)(ji)眼球(qiu)(qiu)運動障礙,瞼部(bu)淚腺(xian)起源的(de)淚腺(xian)混(hun)合瘤(liu)(liu)(liu),侵(qin)及(ji)(ji)上(shang)(shang)皮(pi)下及(ji)(ji)穹隆部(bu)結(jie)膜,包塊(kuai)易(yi)于早期(qi)發現及(ji)(ji)捫(men)及(ji)(ji),又(you)可引起上(shang)(shang)瞼下垂。眶部(bu)淚腺(xian)混(hun)合瘤(liu)(liu)(liu),早期(qi)無(wu)癥狀(zhuang),隨(sui)著腫瘤(liu)(liu)(liu)生長,在(zai)眼眶緣外上(shang)(shang)方可捫(men)及(ji)(ji)硬而不規則(ze)腫塊(kuai),有移動性,一般(ban)與皮(pi)膚、眶緣無(wu)粘連,繼(ji)之眼球(qiu)(qiu)向(xiang)前方及(ji)(ji)內下方移位突(tu)出,并有向(xiang)外、向(xiang)上(shang)(shang)運動障礙。
視力(li)(li)障礙:早期視力(li)(li)無明(ming)(ming)顯變化,可(ke)有(you)復視。隨著(zhu)病程(cheng)的發展,可(ke)有(you)視力(li)(li)減退,其原因(yin)可(ke)有(you)腫瘤(liu)壓迫眼(yan)球引起明(ming)(ming)顯散光,或是暴(bao)露性角膜炎,也可(ke)能是視神經受累(lei)。
淚腺混合瘤診斷
常見(jian)(jian)的淚(lei)腺(xian)疾病(bing)為(wei)腫(zhong)瘤多見(jian)(jian)良(liang)性淚(lei)腺(xian)混合瘤,惡(e)性者為(wei)淚(lei)腺(xian)癌。前者約占(zhan)淚(lei)腺(xian)腫(zhong)瘤的一半,臨床表(biao)現淚(lei)腺(xian)部位(wei)可觸及腫(zhong)塊,眼球(qiu)突出并被推向鼻下(xia)方,眼球(qiu)向外上方運動受限;而惡(e)性者除以上表(biao)現外,X射線攝片可見(jian)(jian)骨質破(po)壞,病(bing)變(bian)發展快,淚(lei)腺(xian)處(chu)可觸及結節(jie)狀腫(zhong)塊,應盡(jin)早手術(shu)(shu)切(qie)除并做病(bing)理檢(jian)查(cha),若為(wei)惡(e)性者須考慮行眶內容挖除術(shu)(shu),并行放(fang)射治療。主要需(xu)與下(xia)列幾種疾病(bing)鑒別:
1、淚腺腺瘤
腫塊大小中等,呈圓球(qiu)形,與皮膚及周圍組(zu)織無粘(zhan)連,質(zhi)韌(ren)可移(yi)動,增(zeng)長緩慢血管(guan)(guan)較豐(feng)富。彩超和CT掃描檢查(cha)有助于診斷。血管(guan)(guan)造影可顯示為與血管(guan)(guan)相(xiang)似的特性(xing)。
2、淚腺淋巴細胞性病變
多發生于老年(nian)人,可單側或(huo)雙側發病,類似炎性假瘤,病史較(jiao)短,眶前部可觸及實性腫塊(kuai),有壓痛,超聲掃描(miao)顯示病變(bian)區低回聲、邊界(jie)清楚較(jiao)少聲衰減。CT顯示眶區病變(bian)范圍較(jiao)大、均質、密度高。
3、淚腺炎性病變
炎性假瘤常好發于淚(lei)腺臨床表現瞼腫脹、疼痛、反復發作(zuo),有(you)用激素(su)治療(liao)好轉史。超聲(sheng)顯(xian)示局(ju)部(bu)(bu)病(bing)(bing)變區(扁平形(xing))低(di)回聲(sheng)。CT掃描(miao)顯(xian)示病(bing)(bing)變區呈半(ban)圓形(xing)或(huo)扁平形(xing)。常合并(bing)鄰近眼(yan)外(wai)肌(ji)增厚或(huo)眼(yan)環增厚,病(bing)(bing)變常侵及瞼部(bu)(bu)淚(lei)腺。
4、皮樣囊腫
可發生(sheng)于眼外上(shang)方淚(lei)腺(xian)區,臨(lin)床上(shang)不易與淚(lei)腺(xian)腫瘤相區別,CT掃描多顯示為低密度區域或內(nei)含低值區病變(bian)可向(xiang)眶顱(lu)骨或顳凹擴展可見骨質凹陷。
5、其他淚腺區病變
淚(lei)腺(xian)囊腫(zhong)、神經鞘(qiao)瘤或肉芽腫(zhong)少見。
淚腺混合瘤的治療方法
1、良性混合瘤的治療
良性混(hun)合瘤多有包膜(mo),手(shou)術時一(yi)定要注意連同腫瘤包膜(mo)完(wan)整切(qie)除腫瘤,對鄰(lin)近(jin)可能受累軟組織及骨一(yi)并切(qie)除。切(qie)除腫瘤時忌切(qie)破(po)囊膜(mo)或小塊切(qie)除,否則(ze)會(hui)導致腫瘤復(fu)發。一(yi)般采用改良的外側(ce)開眶術,以去除眶上緣骨質,使手(shou)術視野更開闊,從而更有利于手(shou)術操作(zuo)和(he)腫瘤的完(wan)整切(qie)除。
2、惡性腫瘤的治療
由于惡性(xing)腫瘤較早侵襲周圍正(zheng)常(chang)組織(zhi)和發生遠處轉移(yi),僅手(shou)(shou)術治(zhi)療(liao)效(xiao)果不(bu)理想,常(chang)采用聯合(he)術后(hou)化療(liao)和放療(liao)的綜合(he)治(zhi)療(liao)手(shou)(shou)段(duan)。
(1)手術(shu)治療(liao)(liao):一般采(cai)用眶(kuang)根治性剜(wan)除(chu)術(shu),術(shu)中需切(qie)除(chu)包括側壁、眶(kuang)頂及腦膜在內的(de)全部(bu)(bu)眶(kuang)軟組織(zhi)。由于(yu)該手術(shu)常嚴重(zhong)影響患者容貌,而且其(qi)效(xiao)果尚(shang)(shang)缺乏確切(qie)的(de)臨(lin)床觀察,因(yin)此對于(yu)其(qi)臨(lin)床應(ying)用尚(shang)(shang)存爭議。近(jin)年文獻報道,擴大的(de)局部(bu)(bu)切(qie)除(chu)聯合放(fang)療(liao)(liao)效(xiao)果明顯較單(dan)純手術(shu)或單(dan)純放(fang)療(liao)(liao)好,尤其(qi)是目前使用的(de)各種(zhong)加速器,大大減少了放(fang)療(liao)(liao)的(de)不良反應(ying),為目前首選的(de)治療(liao)(liao)方案(an)。
(2)放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao):放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)分為(wei)體(ti)外照射(she)(she)和(he)體(ti)內(nei)照射(she)(she)。體(ti)外照射(she)(she)一般采用多次性(xing)立體(ti)定向放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)療(liao)(liao)法(FSRT)、調強(qiang)(qiang)適形(xing)放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(IMRT)以及伽馬(ma)刀放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(GKS)。體(ti)內(nei)照射(she)(she)又稱近(jin)距(ju)離照射(she)(she),這種(zhong)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)技(ji)(ji)術(shu)能(neng)把高強(qiang)(qiang)度的(de)微形(xing)放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)源(yuan)送入人體(ti)腔內(nei)或配合手(shou)術(shu)插入腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)組織(zhi)內(nei),進行(xing)近(jin)距(ju)離照射(she)(she),從而(er)有效(xiao)地殺傷(shang)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)組織(zhi)。治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)技(ji)(ji)術(shu)包括腔管(guan)、組織(zhi)間和(he)術(shu)中、敷(fu)貼(tie)等(deng)多種(zhong)施治(zhi)(zhi)(zhi)方(fang)式,用于治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)淚腺腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)一般有組織(zhi)間近(jin)距(ju)離放(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)和(he)鞏(gong)膜敷(fu)貼(tie)放(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)。FSRT和(he)IMRT兩者都(dou)是利用計算機技(ji)(ji)術(shu)來控制放(fang)(fang)(fang)(fang)療(liao)(liao)設備,使放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)線(xian)的(de)能(neng)量最大限度的(de)聚焦于腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)靶區,從而(er)產生毀滅性(xing)的(de)生物效(xiao)應,殺傷(shang)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)細(xi)胞,而(er)對周圍非(fei)病變組織(zhi)幾乎不(bu)產生放(fang)(fang)(fang)(fang)射(she)(she)性(xing)損傷(shang)。
(3)化學治療(liao):近年來,有(you)關采用(yong)化學藥物治療(liao)腫(zhong)(zhong)瘤方面也(ye)有(you)很大(da)(da)突破。已經證明(ming)聯(lian)合使(shi)用(yong)順鉑和阿霉素在治療(liao)腫(zhong)(zhong)瘤方面有(you)很大(da)(da)作用(yong),通(tong)(tong)過(guo)血管(guan)注射藥物能夠很好的(de)(de)使(shi)藥物到達腫(zhong)(zhong)瘤的(de)(de)靶區,從而大(da)(da)大(da)(da)提高藥物對(dui)腫(zhong)(zhong)瘤細胞的(de)(de)殺傷作用(yong)。而且通(tong)(tong)過(guo)多次(ci)的(de)(de)治療(liao)幾乎(hu)可以(yi)全部殺傷腫(zhong)(zhong)瘤細胞。