什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒(er)纖毛(mao)不動綜(zong)合征是一種由(you)纖毛(mao)結構(gou)缺陷(xian)引(yin)起的具有(you)多種異常(chang)的常(chang)染(ran)色(se)體(ti)隱(yin)性(xing)遺傳性(xing)疾病，這種病是由(you)于纖毛(mao)結構(gou)缺陷(xian)和清除功能障礙(ai)，如果鼻腔的不結，很容易就會造成其(qi)它疾病的發生，如上呼吸道(dao)感染(ran)、慢性(xing)支氣管炎(yan)等，所以，孩(hai)子會出現咳嗽、呼吸困難(nan)的癥狀。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小(xiao)兒纖(xian)毛(mao)不(bu)動(dong)綜(zong)合征(zheng)表現(xian)有20余種(zhong)，以動(dong)力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷，微管排列紊亂等。需進一(yi)步行纖(xian)毛(mao)活檢(jian)以協(xie)助診斷。由于纖(xian)毛(mao)結構(gou)由至少200余種(zhong)蛋白構(gou)成，具有大量的潛在(zai)(zai)基(ji)因(yin)(yin)，因(yin)(yin)此(ci)在(zai)(zai)短期內將基(ji)因(yin)(yin)檢(jian)測(ce)作為診斷工具的可能(neng)性不(bu)大。

在正常情況下，呼(hu)吸道(dao)粘膜上的億(yi)萬個纖(xian)毛起著“清道(dao)夫”的作(zuo)用。它們(men)朝一個方向(xiang)擺動，使(shi)吸入(ru)支氣管(guan)中的灰塵、細菌(jun)與呼(hu)吸道(dao)的細胞(bao)碎片及分泌的粘液一起排到(dao)喉(hou)頭，形成痰液咳出體外。當纖(xian)毛結(jie)構缺陷造(zao)成纖(xian)毛不(bu)動時，細菌(jun)不(bu)能排出體外，積存在支氣管(guan)內，引(yin)起支氣管(guan)擴張，甚(shen)至侵(qin)蝕到(dao)肺部(bu)，引(yin)起肺炎，這就是小(xiao)兒纖(xian)毛不(bu)動綜合征的發(fa)病原因(yin)。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增強體(ti)質，防止呼(hu)吸道感(gan)染(ran)。呼(hu)吸道反(fan)復感(gan)染(ran)的(de)治(zhi)療，可用抗(kang)感(gan)染(ran)及促進(jin)痰液排除的(de)藥物。

2、手術治療

病(bing)變局限，有(you)手術適應(ying)證者應(ying)及時手術治療(liao)。同(tong)時亦應(ying)注意治療(liao)鼻(bi)竇(dou)炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多(duo)加鍛煉身體(ti)，讓孩子增(zeng)強(qiang)體(ti)質，保(bao)持(chi)屋(wu)內(nei)的通風(feng)，防止(zhi)孩子呼吸道感(gan)染(ran)，給(gei)(gei)孩子足夠的營(ying)養，多(duo)給(gei)(gei)他(ta)吃一些(xie)富含(han)蛋白質的食物(wu)，如牛奶(nai)，瘦肉，還有雞蛋，來提高孩子的免疫力。