什么是小兒纖毛不動綜合征

小兒纖毛不動綜合征是(shi)一種(zhong)由(you)纖毛結(jie)構(gou)缺(que)陷引起的(de)具(ju)有多種(zhong)異常的(de)常染色體隱性(xing)(xing)遺(yi)傳性(xing)(xing)疾病(bing)，這種(zhong)病(bing)是(shi)由(you)于纖毛結(jie)構(gou)缺(que)陷和清除功能障(zhang)礙，如(ru)果鼻(bi)腔的(de)不結(jie)，很容易(yi)就會(hui)造成其它(ta)疾病(bing)的(de)發(fa)生，如(ru)上呼吸道感(gan)染、慢性(xing)(xing)支氣管炎等，所以，孩子會(hui)出(chu)現咳(ke)嗽、呼吸困難的(de)癥狀。

小兒纖毛不動綜合征的發病原因

小(xiao)兒纖(xian)毛(mao)不動綜(zong)合征表現有20余種(zhong)，以動力蛋白(bai)臂缺陷(xian)為(wei)主(zhu)，還有微(wei)(wei)管缺失，放射輪軸缺陷(xian)，微(wei)(wei)管排列紊亂等。需進(jin)一步行(xing)纖(xian)毛(mao)活(huo)檢以協(xie)助(zhu)診斷。由(you)(you)于纖(xian)毛(mao)結構由(you)(you)至(zhi)少200余種(zhong)蛋白(bai)構成，具有大量的潛在(zai)基因，因此在(zai)短期內將基因檢測(ce)作為(wei)診斷工具的可能(neng)性(xing)不大。

在正常(chang)情(qing)況下，呼(hu)吸(xi)道粘(zhan)膜上的(de)(de)億萬個纖(xian)毛起(qi)著(zhu)“清道夫”的(de)(de)作用。它們朝一個方向(xiang)擺動，使吸(xi)入支氣管(guan)(guan)中的(de)(de)灰塵、細(xi)(xi)菌(jun)與呼(hu)吸(xi)道的(de)(de)細(xi)(xi)胞碎片(pian)及(ji)分泌的(de)(de)粘(zhan)液一起(qi)排到(dao)喉(hou)頭(tou)，形(xing)成痰液咳出體外。當纖(xian)毛結(jie)構缺陷造成纖(xian)毛不(bu)(bu)動時，細(xi)(xi)菌(jun)不(bu)(bu)能排出體外，積(ji)存在支氣管(guan)(guan)內，引(yin)起(qi)支氣管(guan)(guan)擴張，甚(shen)至侵蝕到(dao)肺(fei)部(bu)，引(yin)起(qi)肺(fei)炎，這就是小兒纖(xian)毛不(bu)(bu)動綜合征的(de)(de)發病原因(yin)。

小兒纖毛不動綜合征怎么治

1、藥物治療

增(zeng)強體質，防止呼(hu)吸(xi)道感染(ran)。呼(hu)吸(xi)道反復感染(ran)的(de)治療，可用(yong)抗感染(ran)及(ji)促進痰液排除的(de)藥物(wu)。

2、手術治療

病變局限，有手(shou)術適應(ying)證(zheng)者應(ying)及時手(shou)術治療(liao)。同時亦應(ying)注(zhu)意治療(liao)鼻竇炎。

小兒纖毛不動綜合征日常護理方法

因為纖毛不動宗合癥是由于纖毛結構的缺陷及清除功能的障礙引起的，建議孩子多加鍛煉(lian)身體(ti)，讓孩子增(zeng)強體(ti)質，保持屋(wu)內(nei)的(de)通風，防止孩子呼吸道感染，給孩子足夠的(de)營養，多給他吃(chi)一些(xie)富(fu)含蛋白質的(de)食(shi)物，如牛奶(nai)，瘦肉，還有(you)雞蛋，來提高孩子的(de)免疫力。