先天性無陰道是怎么回事

本病系胚胎在發(fa)育期間受到內在或外界因(yin)素阻(zu)擾，亦可能(neng)(neng)由于(yu)基(ji)因(yin)突變（可能(neng)(neng)有(you)家庭史）引起副(fu)中腎管發(fa)育異常(chang)所致。以正(zheng)常(chang)女性(xing)染色(se)體核型，全身生(sheng)長及女性(xing)第二(er)性(xing)征(zheng)發(fa)育正(zheng)常(chang)，外陰(yin)正(zheng)常(chang)，陰(yin)道缺(que)失，子宮發(fa)育（僅(jin)有(you)雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發(fa)育及功能(neng)(neng)正(zheng)常(chang)。睪丸女性(xing)化（雄激素不敏感綜合征(zheng)）患者較為少(shao)見(jian)。很少(shao)數為真性(xing)兩(liang)性(xing)畸(ji)形或性(xing)腺(xian)發(fa)育不全者。

先天性無陰道病因

1、染色體異常。

2、雄激(ji)素不敏感綜合征。

3、母親孕早期使(shi)用雄性激素、抗癌(ai)藥物、反應停等。

4、孕(yun)早期感(gan)染某些病(bing)毒或弓形蟲。

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先天性無陰道臨床表現

絕大(da)多數先(xian)天性無陰(yin)(yin)(yin)(yin)道患(huan)者(zhe)(zhe)在正常(chang)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道口部(bu)位僅有(you)(you)完全閉鎖的陰(yin)(yin)(yin)(yin)道前庭黏膜，無陰(yin)(yin)(yin)(yin)道痕跡。亦(yi)有(you)(you)部(bu)分患(huan)者(zhe)(zhe)在陰(yin)(yin)(yin)(yin)道前庭部(bu)有(you)(you)淺淺的凹陷，個別具有(you)(you)短于3cm的盲端陰(yin)(yin)(yin)(yin)道。常(chang)同時伴有(you)(you)無畸形，在正常(chang)子宮(gong)(gong)位置僅見到輕(qing)度增厚的條(tiao)案狀組織(zhi)，位于闊韌帶中間。約有(you)(you)1/10患(huan)者(zhe)(zhe)可有(you)(you)部(bu)分子宮(gong)(gong)體發(fa)育，且有(you)(you)功能性子宮(gong)(gong)內(nei)膜，青春期后(hou)由于經(jing)血(xue)潴留，出現周(zhou)期性腹痛，無月經(jing)或直至婚后(hou)因性交困難就診檢(jian)查而發(fa)現。

先天性無陰道檢查

1、體格檢查

青春期后無月經來潮(chao)、有周期性腹痛(tong)者(zhe)，應仔細進行體格(ge)檢查。

2、輔助檢查

（1）B超檢查。

（2）骨骼系統檢(jian)查。

（3）靜脈法腎(shen)盂造影。

先天性無陰道并發癥

1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育異(yi)常、青春期后表現為原(yuan)發性(xing)閉(bi)經，子(zi)宮幼小或畸形；若(ruo)子(zi)宮發育正(zheng)常，是(shi)出(chu)現原(yuan)發性(xing)閉(bi)經伴周期性(xing)腹(fu)痛、宮腔積血、子(zi)宮增大、性(xing)生活障礙。

2、伴(ban)卵巢(chao)發(fa)育不全者，第二性征發(fa)育不全，身材矮小，蹼頸，肘(zhou)外翻等畸形。

先天性無陰道怎么辦

先天性(xing)無(wu)陰(yin)道(dao)(dao)建議(yi)患(huan)者做重(zhong)建陰(yin)道(dao)(dao)手術(shu)。具體治(zhi)療方法還(huan)要(yao)(yao)根(gen)據患(huan)者實際情況(kuang)，看(kan)患(huan)者是(shi)否有子(zi)(zi)宮(gong)和卵巢(chao)，如(ru)(ru)果(guo)有子(zi)(zi)宮(gong)的(de)(de)話，就(jiu)在開始來月經(jing)(jing)的(de)(de)時候(hou)，做陰(yin)道(dao)(dao)成(cheng)(cheng)形(xing)(xing)術(shu)，使陰(yin)道(dao)(dao)跟子(zi)(zi)宮(gong)相通，讓(rang)月經(jing)(jing)血(xue)能排出(chu)。如(ru)(ru)果(guo)是(shi)沒(mei)有子(zi)(zi)宮(gong)，根(gen)本就(jiu)不能形(xing)(xing)成(cheng)(cheng)月經(jing)(jing)，就(jiu)在成(cheng)(cheng)年(nian)以(yi)后有男朋友，有性(xing)生活的(de)(de)需求的(de)(de)時候(hou)去做陰(yin)道(dao)(dao)成(cheng)(cheng)形(xing)(xing)手術(shu)，陰(yin)道(dao)(dao)成(cheng)(cheng)形(xing)(xing)手術(shu)之后病人需要(yao)(yao)經(jing)(jing)常換模具。

先天性無陰道能懷孕嗎

患者如果先天性無陰道或者是有子宮發育不良的現象，成年后沒有子宮來潮，考慮是沒有生育能力的。但是如果患者有正常的子宮和卵巢，早期通過手術治療，配合使用雌孕激素治療，后期使用試管嬰兒的方法是可以生育的。建議患者應該及時到當地正規的醫院就診，檢查(cha)子宮(gong)頸來明確子宮(gong)的(de)活性，根(gen)據自身情況來選擇(ze)合適(shi)的(de)備(bei)孕方法。