先天性無陰道是怎么回事

本病系胚胎在發(fa)育期間受到內在或外界因素阻擾(rao)，亦可能由于基因突變（可能有家庭史(shi)）引起(qi)副中腎管發(fa)育異常所致。以(yi)正常女性(xing)(xing)染色體核型，全(quan)身(shen)生長及(ji)女性(xing)(xing)第二性(xing)(xing)征(zheng)(zheng)發(fa)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fa)育（僅有雙角殘余），輸卵(luan)管細小，卵(luan)巢(chao)發(fa)育及(ji)功(gong)能正常。睪丸(wan)女性(xing)(xing)化（雄激素不(bu)敏(min)感綜(zong)合征(zheng)(zheng)）患者較為少見。很少數為真(zhen)性(xing)(xing)兩性(xing)(xing)畸(ji)形或性(xing)(xing)腺發(fa)育不(bu)全(quan)者。

先天性無陰道病因

1、染色體異常。

2、雄(xiong)激素不敏感綜(zong)合征。

3、母親(qin)孕早(zao)期使用雄性激素、抗癌藥物、反(fan)應停等。

4、孕早期感(gan)染某(mou)些病毒或弓形(xing)蟲。

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先天性無陰道臨床表現

絕大多數先天性無(wu)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)患者在(zai)正(zheng)常(chang)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)口部(bu)位僅(jin)有(you)(you)完全閉(bi)鎖的(de)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)前庭黏膜，無(wu)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)痕(hen)跡。亦有(you)(you)部(bu)分(fen)患者在(zai)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)前庭部(bu)有(you)(you)淺淺的(de)凹陷(xian)，個別具有(you)(you)短于(yu)3cm的(de)盲端陰(yin)(yin)(yin)道(dao)。常(chang)同時伴(ban)有(you)(you)無(wu)畸形，在(zai)正(zheng)常(chang)子(zi)宮(gong)位置(zhi)僅(jin)見(jian)到輕度增厚的(de)條案狀組織，位于(yu)闊(kuo)韌帶中間(jian)。約有(you)(you)1/10患者可有(you)(you)部(bu)分(fen)子(zi)宮(gong)體發育，且有(you)(you)功能(neng)性子(zi)宮(gong)內(nei)膜，青春期后由于(yu)經血潴留，出現周期性腹(fu)痛(tong)，無(wu)月經或(huo)直至婚后因性交困(kun)難(nan)就診檢(jian)查(cha)而發現。

先天性無陰道檢查

1、體格檢查

青春期后無月經來(lai)潮(chao)、有周期性腹痛者，應仔細進行體(ti)格檢查。

2、輔助檢查

（1）B超檢查。

（2）骨骼系統檢查。

（3）靜脈(mo)法腎盂造(zao)影。

先天性無陰道并發癥

1、伴或不伴子宮發育異常。若子宮發育(yu)異常(chang)、青春(chun)期后表現為原(yuan)(yuan)發性(xing)閉(bi)經，子(zi)宮(gong)幼小或畸形；若子(zi)宮(gong)發育(yu)正(zheng)常(chang)，是出現原(yuan)(yuan)發性(xing)閉(bi)經伴(ban)周(zhou)期性(xing)腹(fu)痛、宮(gong)腔積血、子(zi)宮(gong)增大(da)、性(xing)生(sheng)活障礙。

2、伴卵巢(chao)發育不全者(zhe)，第(di)二性征發育不全，身材(cai)矮(ai)小(xiao)，蹼頸，肘外翻等畸形。

先天性無陰道怎么辦

先天性無陰道(dao)建議患者做重(zhong)建陰道(dao)手(shou)術(shu)。具(ju)體治療方法(fa)還(huan)要根據(ju)患者實際(ji)情況，看患者是否有(you)(you)子宮(gong)和卵巢(chao)，如(ru)果(guo)有(you)(you)子宮(gong)的話，就在開始來(lai)月經(jing)的時候(hou)(hou)，做陰道(dao)成形(xing)術(shu)，使陰道(dao)跟子宮(gong)相通，讓(rang)月經(jing)血能(neng)(neng)排出。如(ru)果(guo)是沒有(you)(you)子宮(gong)，根本就不能(neng)(neng)形(xing)成月經(jing)，就在成年(nian)以后有(you)(you)男朋友，有(you)(you)性生(sheng)活的需(xu)求的時候(hou)(hou)去做陰道(dao)成形(xing)手(shou)術(shu)，陰道(dao)成形(xing)手(shou)術(shu)之后病人需(xu)要經(jing)常(chang)換模具(ju)。

先天性無陰道能懷孕嗎

患者如果先天性無陰道或者是有子宮發育不良的現象，成年后沒有子宮來潮，考慮是沒有生育能力的。但是如果患者有正常的子宮和卵巢，早期通過手術治療，配合使用雌孕激素治療，后期使用試管嬰兒的方法是可以生育的。建議患者應該及時到當地正規的醫院就診，檢查子(zi)宮頸來明確子(zi)宮的(de)活(huo)性，根據(ju)自身情(qing)況來選擇合(he)適的(de)備孕方(fang)法。