什么是先天性巨結腸

先天性巨結(jie)(jie)腸(chang)(chang)又稱(cheng)希爾(er)施普龍病(bing)。由于(yu)結(jie)(jie)腸(chang)(chang)缺乏神經節細胞導致腸(chang)(chang)管持續痙攣，糞便(bian)淤(yu)滯于(yu)近(jin)端結(jie)(jie)腸(chang)(chang)，近(jin)端結(jie)(jie)腸(chang)(chang)肥厚、擴(kuo)張，是(shi)小兒常(chang)見的先天性腸(chang)(chang)道疾病(bing)之一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現先(xian)天巨(ju)結(jie)腸(chang)，是由神(shen)經(jing)嵴組(zu)織(zhi)發育(yu)出現了(le)障礙(ai)所造成(cheng)的(de)(de)。女性懷(huai)孕的(de)(de)第五周(zhou)神(shen)經(jing)嵴的(de)(de)神(shen)經(jing)細(xi)胞開(kai)始發育(yu)，直到第十二(er)周(zhou)結(jie)束。而(er)在(zai)這個期間發育(yu)出現停頓的(de)(de)話，就會使胎兒的(de)(de)腸(chang)部缺(que)乏神(shen)經(jing)節，使得部分腸(chang)道喪失(shi)蠕(ru)動功能(neng)，進而(er)形(xing)成(cheng)先(xian)天巨(ju)結(jie)腸(chang)。

2、胎兒在生(sheng)(sheng)長發育、出(chu)生(sheng)(sheng)時以及出(chu)生(sheng)(sheng)后，都可能會因為缺氧(yang)而出(chu)現先天巨結腸，比如(ru)早產兒，就(jiu)很容易帶有這(zhe)種(zhong)出(chu)生(sheng)(sheng)缺陷(xian)。

3、先天性(xing)巨(ju)(ju)結腸還可能(neng)是腸道(dao)的(de)功能(neng)異(yi)常所導致的(de)，這會使腸道(dao)的(de)正常蠕(ru)動消(xiao)失，轉變為痙攣(luan)性(xing)收縮，進而(er)形成先天巨(ju)(ju)結腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)管(guan)缺乏(fa)神(shen)經節細(xi)胞長(chang)(chang)度不同而有(you)不同的(de)臨床表現(xian)(xian)(xian)。糞便(bian)(bian)(bian)淤積使(shi)結腸(chang)(chang)肥(fei)厚擴張，腹部(bu)可(ke)出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)(xian)寬大(da)腸(chang)(chang)型，有(you)時可(ke)觸及充(chong)滿(man)糞便(bian)(bian)(bian)的(de)腸(chang)(chang)袢及糞石。直(zhi)腸(chang)(chang)指檢(jian)：大(da)量氣體及稀(xi)便(bian)(bian)(bian)隨手(shou)(shou)指拔出(chu)(chu)(chu)(chu)而排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)(chu)。缺乏(fa)神(shen)經節細(xi)胞控制的(de)腸(chang)(chang)管(guan)稱痙(jing)攣(luan)段，痙(jing)攣(luan)段越長(chang)(chang)，出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)(xian)便(bian)(bian)(bian)秘(mi)癥(zheng)狀越早越嚴重。多于(yu)生后(hou)(hou)48小(xiao)時內無(wu)胎便(bian)(bian)(bian)排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)(chu)或(huo)僅排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)(chu)少量胎便(bian)(bian)(bian)，可(ke)于(yu)2～3日內出(chu)(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)(xian)低位部(bu)分甚至完全性(xing)腸(chang)(chang)梗阻(zu)癥(zheng)狀，嘔吐腹脹不排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣(luan)段不太長(chang)(chang)者(zhe)，經直(zhi)腸(chang)(chang)指檢(jian)或(huo)溫鹽水灌腸(chang)(chang)后(hou)(hou)可(ke)排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)(chu)大(da)量胎糞及氣體而癥(zheng)狀緩解；痙(jing)攣(luan)段長(chang)(chang)者(zhe)，梗阻(zu)癥(zheng)狀多不易緩解，有(you)時需(xu)急癥(zheng)手(shou)(shou)術治療。腸(chang)(chang)梗阻(zu)癥(zheng)狀緩解后(hou)(hou)仍有(you)便(bian)(bian)(bian)秘(mi)和腹脹，須經常擴肛灌腸(chang)(chang)方(fang)能排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹(zhang)便秘(mi)，可使患兒(er)(er)食欲下降，影響營養的吸收(shou)造(zao)成患兒(er)(er)消瘦(shou)，貧血，發育明顯差于同齡正常兒(er)(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常(chang)見和最嚴重(zhong)的(de)并(bing)發(fa)癥(zheng)，尤(you)其(qi)是新(xin)生(sheng)兒時(shi)期(qi)。其(qi)病因尚不(bu)明確。患兒全身情況突然惡化(hua)，腹脹嚴重(zhong)、嘔吐、腹瀉，由于腹瀉及(ji)擴大腸管內(nei)大量(liang)腸液(ye)積存(cun)，產生(sheng)脫水、酸中毒、高(gao)(gao)燒、血(xue)壓下降，出(chu)現該并(bing)發(fa)癥(zheng)若(ruo)不(bu)及(ji)時(shi)治(zhi)療，常(chang)有較高(gao)(gao)的(de)死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先(xian)天性巨結(jie)腸(chang)，手(shou)術是能治療(liao)好的。對于先(xian)天性巨結(jie)腸(chang)初期(qi)癥狀不明顯，可予以(yi)通便(bian)及改善(shan)腸(chang)道的菌(jun)群等治療(liao)維(wei)持(chi)，如出(chu)現較明顯的腹痛、排便(bian)困難甚至腸(chang)出(chu)血或腸(chang)穿(chuan)孔時，則需行手(shou)術治療(liao)。手(shou)術主要行巨結(jie)腸(chang)次全切除術或全結(jie)腸(chang)切除術加以(yi)治療(liao)，達到根治的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采用(yong)綜合性非手術療法(fa)，包(bao)括定時(shi)用(yong)等滲(shen)鹽水(shui)洗腸(chang)（灌洗出入量要求相(xiang)等，忌用(yong)高滲(shen)、低(di)滲(shen)鹽水(shui)或肥皂水(shui)），擴肛、甘油(you)栓(shuan)、緩瀉(xie)藥(yao)，避免糞便在結腸(chang)內(nei)淤積。若以上(shang)方法(fa)治療無效(xiao)，雖為短段巨結腸(chang)亦(yi)應手術治療。

2、結腸造瘺

保守(shou)治(zhi)療失敗或患(huan)者病(bing)情嚴(yan)重、不(bu)具備(bei)接(jie)受根治(zhi)手(shou)術條件患(huan)兒，均(jun)適(shi)用結腸造瘺術；

3、根治手術

（1）Swenson手術(shu)：切除整個受累部位并且將正常腸管吻合(he)在近肛門水平。

（2）Soave手術(shu)：直腸內(nei)膜整(zheng)個拉出，將保留的受(shou)累直腸外層套入正常的腸道內(nei)。

（3）Duhamel手(shou)術：在肛門(men)水平通(tong)過鉗夾將未受(shou)累腸(chang)端(duan)吻合到(dao)直腸(chang)。