什么是先天性巨結腸

先(xian)天性(xing)巨結(jie)腸(chang)又稱希(xi)爾施普龍病。由(you)于結(jie)腸(chang)缺乏(fa)神經節細胞導致腸(chang)管持續痙攣，糞便(bian)淤(yu)滯于近端(duan)結(jie)腸(chang)，近端(duan)結(jie)腸(chang)肥(fei)厚、擴張，是(shi)小(xiao)兒常(chang)見的先(xian)天性(xing)腸(chang)道疾病之一(yi)。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出現(xian)先天巨(ju)結腸(chang)(chang)(chang)，是由神(shen)經嵴組織(zhi)發育(yu)出現(xian)了障礙所造成的(de)。女(nv)性(xing)懷孕的(de)第五周神(shen)經嵴的(de)神(shen)經細胞(bao)開始(shi)發育(yu)，直到第十二周結束(shu)。而在這(zhe)個(ge)期間發育(yu)出現(xian)停頓的(de)話(hua)，就會使胎兒的(de)腸(chang)(chang)(chang)部缺乏神(shen)經節，使得部分腸(chang)(chang)(chang)道喪失蠕動功能，進而形成先天巨(ju)結腸(chang)(chang)(chang)。

2、胎兒(er)在生長發育、出(chu)(chu)生時以及出(chu)(chu)生后，都可能會因為缺氧(yang)而(er)出(chu)(chu)現(xian)先(xian)天巨結(jie)腸，比如(ru)早產兒(er)，就很(hen)容易帶有這(zhe)種出(chu)(chu)生缺陷(xian)。

3、先(xian)天(tian)性巨結(jie)(jie)腸(chang)還可能(neng)(neng)是腸(chang)道的(de)功(gong)能(neng)(neng)異常(chang)所導致的(de)，這會使腸(chang)道的(de)正常(chang)蠕(ru)動消失，轉變為痙攣性收縮，進而形成(cheng)先(xian)天(tian)巨結(jie)(jie)腸(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)(chang)管缺乏(fa)神經節(jie)細(xi)胞長(chang)(chang)度不同而有(you)不同的臨(lin)床表現。糞(fen)(fen)便(bian)(bian)(bian)淤(yu)積使結腸(chang)(chang)(chang)肥厚擴(kuo)張，腹部可(ke)出(chu)(chu)(chu)現寬大(da)腸(chang)(chang)(chang)型，有(you)時(shi)可(ke)觸(chu)及充滿糞(fen)(fen)便(bian)(bian)(bian)的腸(chang)(chang)(chang)袢(pan)及糞(fen)(fen)石。直腸(chang)(chang)(chang)指檢：大(da)量氣體(ti)及稀便(bian)(bian)(bian)隨手指拔出(chu)(chu)(chu)而排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)。缺乏(fa)神經節(jie)細(xi)胞控制的腸(chang)(chang)(chang)管稱(cheng)痙(jing)(jing)攣(luan)段(duan)，痙(jing)(jing)攣(luan)段(duan)越長(chang)(chang)，出(chu)(chu)(chu)現便(bian)(bian)(bian)秘(mi)癥狀越早越嚴重(zhong)。多(duo)于生后48小(xiao)時(shi)內無胎(tai)(tai)便(bian)(bian)(bian)排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)或僅排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)少(shao)量胎(tai)(tai)便(bian)(bian)(bian)，可(ke)于2～3日內出(chu)(chu)(chu)現低位部分甚(shen)至完(wan)全性腸(chang)(chang)(chang)梗阻(zu)(zu)(zu)癥狀，嘔吐腹脹不排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)(jing)攣(luan)段(duan)不太長(chang)(chang)者，經直腸(chang)(chang)(chang)指檢或溫鹽水(shui)灌(guan)腸(chang)(chang)(chang)后可(ke)排(pai)(pai)出(chu)(chu)(chu)大(da)量胎(tai)(tai)糞(fen)(fen)及氣體(ti)而癥狀緩解；痙(jing)(jing)攣(luan)段(duan)長(chang)(chang)者，梗阻(zu)(zu)(zu)癥狀多(duo)不易緩解，有(you)時(shi)需急癥手術治療。腸(chang)(chang)(chang)梗阻(zu)(zu)(zu)癥狀緩解后仍(reng)有(you)便(bian)(bian)(bian)秘(mi)和腹脹，須經常(chang)擴(kuo)肛(gang)灌(guan)腸(chang)(chang)(chang)方能排(pai)(pai)便(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘，可使(shi)患兒食欲下降(jiang)，影響營養的吸(xi)收造成患兒消瘦，貧血，發育明顯差于同(tong)齡(ling)正常兒。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最(zui)常見(jian)和最(zui)嚴重的并發癥，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身情(qing)況突然惡化，腹(fu)(fu)脹嚴重、嘔吐、腹(fu)(fu)瀉，由于腹(fu)(fu)瀉及擴大腸管內大量腸液積存(cun)，產生脫水、酸(suan)中毒、高(gao)燒(shao)、血(xue)壓下降，出現該(gai)并發癥若不及時治療，常有(you)較高(gao)的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨(ju)結(jie)腸(chang)，手(shou)術(shu)是能治(zhi)療(liao)好的(de)。對(dui)于先天性巨(ju)結(jie)腸(chang)初期(qi)癥狀不明(ming)顯(xian)(xian)，可予以通便(bian)及改(gai)善腸(chang)道的(de)菌(jun)群等治(zhi)療(liao)維(wei)持，如出(chu)現較明(ming)顯(xian)(xian)的(de)腹痛、排(pai)便(bian)困難甚至腸(chang)出(chu)血或腸(chang)穿孔時，則需(xu)行(xing)手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)。手(shou)術(shu)主(zhu)要行(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)次全切除(chu)術(shu)或全結(jie)腸(chang)切除(chu)術(shu)加以治(zhi)療(liao)，達到根(gen)治(zhi)的(de)目的(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可(ke)暫采用(yong)綜合性非手術(shu)療法(fa)，包括定時用(yong)等(deng)滲鹽水(shui)洗(xi)腸(chang)（灌洗(xi)出入量要(yao)求相等(deng)，忌用(yong)高滲、低滲鹽水(shui)或肥皂(zao)水(shui)），擴肛(gang)、甘(gan)油(you)栓、緩瀉(xie)藥，避免(mian)糞便(bian)在(zai)結腸(chang)內淤(yu)積。若以上方法(fa)治療無效，雖為短段(duan)巨結腸(chang)亦(yi)應手術(shu)治療。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療失敗(bai)或患者病情嚴重、不具(ju)備接(jie)受根治(zhi)手術(shu)條件患兒，均適用結(jie)腸(chang)造瘺術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手(shou)術(shu)：切除整(zheng)個受累部位并且將正常(chang)腸管吻(wen)合在近肛門水平。

（2）Soave手術：直腸內膜(mo)整個(ge)拉出，將(jiang)保留的(de)受累直腸外層套入正常的(de)腸道(dao)內。

（3）Duhamel手術：在肛(gang)門水平(ping)通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。