小兒限制型心肌病是什么

小兒限制型(xing)心(xin)肌病(bing)屬于(yu)是(shi)(shi)原發性心(xin)肌病(bing)，主(zhu)要(yao)是(shi)(shi)由遺傳(chuan)(chuan)因素來決定的，目前已經證實主(zhu)要(yao)是(shi)(shi)由常(chang)染(ran)色體顯(xian)性遺傳(chuan)(chuan)，再一些情況是(shi)(shi)由常(chang)染(ran)色體隱性遺傳(chuan)(chuan)導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少年(nian)，起病(bing)隱緩，表現為(wei)原因(yin)不明(ming)的心(xin)(xin)力衰(shuai)竭和心(xin)(xin)排血(xue)量減少的癥狀和體(ti)征。右心(xin)(xin)病(bing)變主要表現為(wei)靜脈(mo)壓(ya)升(sheng)高、頸靜脈(mo)怒張、肝大、腹水(shui)及下肢水(shui)腫，酷似縮窄(zhai)性心(xin)(xin)包炎，左(zuo)心(xin)(xin)病(bing)變常有(you)呼吸困難、咳嗽、咯血(xue)、胸痛。體(ti)檢示(shi)心(xin)(xin)前區膨隆、心(xin)(xin)界擴大、心(xin)(xin)尖搏(bo)動弱、心(xin)(xin)音(yin)低鈍(dun)、心(xin)(xin)率快(kuai)，可有(you)奔(ben)馬律，多數無雜音(yin)或有(you)輕(qing)度收(shou)縮期雜音(yin)，血(xue)壓(ya)偏低，脈(mo)壓(ya)小，脈(mo)搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)內(nei)膜心(xin)肌活檢(jian)常可確定(ding)診斷，組織學特征(zheng)主(zhu)要為心(xin)內(nei)膜及心(xin)內(nei)膜下心(xin)肌纖維化(hua)，可有心(xin)肌細(xi)胞變性。

2、胸部X線檢查

X線表現(xian)為心(xin)影輕度至中(zhong)度增大，以兩心(xin)房增大為主。

3、心電圖檢查

心(xin)電圖(tu)以(yi)心(xin)房肥大(da)常見，可(ke)有QRS波(bo)群低電壓，心(xin)律(lv)失常（房性心(xin)律(lv)失常，房室傳導(dao)阻(zu)滯或束支傳導(dao)阻(zu)滯），ST-T改變。

4、超聲心動圖

超(chao)聲(sheng)心動圖可(ke)顯示(shi)左、右心房(fang)明顯擴(kuo)大(da)，左、右心室腔大(da)小正(zheng)常(chang)(chang)或(huo)減少。左室收縮功能正(zheng)常(chang)(chang)（射血分數(shu)），多普勒(le)超(chao)聲(sheng)二尖瓣血流(liu)頻譜示(shi)E峰(feng)增高，DT減少，E/A比值增大(da)。

5、心導管檢查

心室舒張期末壓升高，壓力曲線早期下傾，隨后突然升高，并保(bao)持(chi)平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較(jiao)困(kun)難，應根據病史，體(ti)征(zheng)和輔助檢(jian)查等綜合分析，必要時行(xing)心(xin)肌心(xin)內膜活檢(jian)以確(que)診，本病臨床表現(xian)主要為緩慢發展的右心(xin)衰竭(jie)，其中肝大、腹水、下肢水腫等體(ti)征(zheng)較(jiao)突出，限(xian)制(zhi)型心(xin)肌病有(you)下列(lie)特點：

1、無(wu)相關感染病史。

2、常可觸及心尖搏動(dong)，有奔(ben)馬(ma)律，房室瓣關閉不全雜音。

3、心(xin)電圖常有心(xin)房肥(fei)大，房室(shi)傳導(dao)阻滯(zhi)(zhi)，束支傳導(dao)阻滯(zhi)(zhi)。

4、X線檢(jian)查(cha)，CT和MRI檢(jian)查(cha)無(wu)心(xin)包(bao)鈣(gai)化或增厚。

5、超聲心(xin)動圖示雙(shuang)側(ce)心(xin)房(fang)擴大，心(xin)尖部心(xin)室腔閉(bi)塞，心(xin)室壁增(zeng)厚(hou)。

6、心內(nei)膜心肌活檢有助于本病(bing)的診斷及鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利(li)尿藥(yao)和(he)血(xue)(xue)管(guan)擴張藥(yao)可(ke)(ke)緩解癥狀，但應注意小(xiao)劑量(liang)使用(yong)(yong)，避免降(jiang)低心(xin)室充盈(ying)(ying)而影響(xiang)心(xin)排出量(liang)。鈣通道阻滯藥(yao)對改善(shan)心(xin)室順(shun)應性可(ke)(ke)能(neng)有(you)效。舒張功(gong)能(neng)損害(hai)明顯者在(zai)發(fa)生快速心(xin)房(fang)顫動時可(ke)(ke)應用(yong)(yong)洋地黃制劑改善(shan)心(xin)室充盈(ying)(ying)。有(you)附壁血(xue)(xue)栓和(he)（或）已發(fa)生栓塞者應加(jia)用(yong)(yong)抗凝(ning)及抗血(xue)(xue)小(xiao)板制劑。

2、手術治療

包(bao)括(kuo)切除(chu)附壁血栓和纖維(wei)化的心(xin)內膜、置換二尖瓣與三尖瓣。有效治療(liao)為心(xin)臟移植，但需(xu)在惡病質出現前進行。