小兒限制型心肌病是什么

小兒限制型心肌(ji)病屬(shu)于(yu)是(shi)(shi)原發性心肌(ji)病，主要(yao)是(shi)(shi)由遺(yi)傳(chuan)因素來決(jue)定的，目前已經證實(shi)主要(yao)是(shi)(shi)由常染色體顯性遺(yi)傳(chuan)，再一些情況是(shi)(shi)由常染色體隱性遺(yi)傳(chuan)導致的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少(shao)年，起(qi)病(bing)隱緩(huan)，表現(xian)為原因不(bu)明的心(xin)(xin)力衰竭和(he)心(xin)(xin)排血量減少(shao)的癥狀(zhuang)和(he)體征(zheng)。右心(xin)(xin)病(bing)變主(zhu)要(yao)表現(xian)為靜脈壓(ya)升高、頸靜脈怒張(zhang)、肝大(da)、腹(fu)水及下肢水腫，酷似縮窄性心(xin)(xin)包(bao)炎，左心(xin)(xin)病(bing)變常有呼吸困(kun)難、咳嗽(sou)、咯(ge)血、胸痛。體檢示心(xin)(xin)前(qian)區膨(peng)隆、心(xin)(xin)界擴(kuo)大(da)、心(xin)(xin)尖搏動弱(ruo)、心(xin)(xin)音(yin)低(di)鈍(dun)、心(xin)(xin)率快，可有奔馬律，多數無雜音(yin)或有輕度收縮期雜音(yin)，血壓(ya)偏(pian)低(di)，脈壓(ya)小，脈搏細(xi)弱(ruo)。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心內(nei)膜心肌(ji)活檢常可確定診斷，組(zu)織(zhi)學(xue)特征主要為(wei)心內(nei)膜及心內(nei)膜下心肌(ji)纖維(wei)化，可有心肌(ji)細胞變性(xing)。

2、胸部X線檢查

X線表現為(wei)心影(ying)輕度至中度增(zeng)大，以(yi)兩心房增(zeng)大為(wei)主。

3、心電圖檢查

心(xin)(xin)電圖(tu)以心(xin)(xin)房(fang)(fang)肥大常(chang)見(jian)，可有(you)QRS波群低電壓，心(xin)(xin)律失常(chang)（房(fang)(fang)性心(xin)(xin)律失常(chang)，房(fang)(fang)室傳(chuan)導阻(zu)滯或束支傳(chuan)導阻(zu)滯），ST-T改(gai)變。

4、超聲心動圖

超聲心(xin)動圖(tu)可顯示(shi)左(zuo)、右心(xin)房明顯擴(kuo)大(da)(da)，左(zuo)、右心(xin)室腔(qiang)大(da)(da)小正常(chang)或減少(shao)。左(zuo)室收(shou)縮功能正常(chang)（射血(xue)(xue)分數），多普勒(le)超聲二尖瓣血(xue)(xue)流(liu)頻譜示(shi)E峰增高(gao)，DT減少(shao)，E/A比值增大(da)(da)。

5、心導管檢查

心室舒張(zhang)期(qi)末壓(ya)升(sheng)高，壓(ya)力(li)曲(qu)線早期(qi)下傾，隨后突(tu)然(ran)升(sheng)高，并保持(chi)平(ping)臺狀，呈(cheng)“平(ping)方(fang)根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困(kun)難，應根據病史，體征和(he)輔助檢查等綜合分析(xi)，必要(yao)時行心肌(ji)心內膜(mo)活檢以確診，本病臨床(chuang)表現主(zhu)要(yao)為緩慢發展(zhan)的右心衰竭，其(qi)中(zhong)肝大、腹水(shui)、下(xia)肢水(shui)腫等體征較突出，限制型心肌(ji)病有下(xia)列特點：

1、無相關感染病史。

2、常可觸及心尖搏(bo)動，有奔馬律(lv)，房室(shi)瓣關閉不全雜(za)音。

3、心電圖常有心房肥大，房室傳導(dao)阻(zu)滯(zhi)，束(shu)支傳導(dao)阻(zu)滯(zhi)。

4、X線檢查，CT和MRI檢查無心(xin)包(bao)鈣化(hua)或增厚。

5、超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)動圖(tu)示雙側(ce)心(xin)(xin)(xin)房擴大，心(xin)(xin)(xin)尖部心(xin)(xin)(xin)室腔閉塞，心(xin)(xin)(xin)室壁增(zeng)厚。

6、心(xin)內膜心(xin)肌活檢(jian)有助(zhu)于(yu)本病的診斷及鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利(li)尿藥(yao)和(he)血管擴張藥(yao)可緩解癥狀(zhuang)，但(dan)應(ying)注意小劑(ji)量(liang)使(shi)用(yong)，避免降低心(xin)室(shi)充(chong)盈而(er)影響心(xin)排出量(liang)。鈣通道阻滯藥(yao)對改善心(xin)室(shi)順應(ying)性可能(neng)有(you)效(xiao)。舒張功(gong)能(neng)損(sun)害明顯者在(zai)發(fa)生(sheng)(sheng)快速心(xin)房顫(zhan)動時可應(ying)用(yong)洋地黃制劑(ji)改善心(xin)室(shi)充(chong)盈。有(you)附壁(bi)血栓和(he)（或）已發(fa)生(sheng)(sheng)栓塞者應(ying)加用(yong)抗凝及抗血小板制劑(ji)。

2、手術治療

包括切除附壁血栓和纖維化(hua)的(de)心內膜(mo)、置換(huan)二尖瓣與三尖瓣。有效治(zhi)療為心臟移植，但需在(zai)惡(e)病質出現前(qian)進行。