什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病幾(ji)率非常(chang)低，臨(lin)床是一種比較罕(han)見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢(han)斯細胞(bao)增生病(bing)因尚不明(ming)確，雖然其遺傳特(te)征尚不清楚，但有(you)一定(ding)的(de)(de)家族性(xing)(xing)，在(zai)同胞(bao)兄弟姐妹中的(de)(de)發病(bing)率比普通兒(er)童(tong)高(gao)得多(duo)，也有(you)認(ren)為本病(bing)具有(you)腫瘤的(de)(de)性(xing)(xing)質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于一(yi)周歲以下的男(nan)嬰，皮疹(zhen)既可(ke)以與其他器官損害同時出現，也可(ke)以是唯一(yi)的表現，皮疹(zhen)比(bi)較特殊主要(yao)分布于軀干，頸部等。

2、骨的病變

骨(gu)的病(bing)變(bian)幾乎見于所有的朗(lang)格漢斯組織細胞(bao)增生癥(zheng)的患者，單發病(bing)變(bian)比(bi)較(jiao)多見，多見于溶骨(gu)性的損害累及顱骨(gu)最為常(chang)見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更(geng)為(wei)常見，主要表現為(wei)呼(hu)吸困難和缺氧，重(zhong)癥的可以出現氣胸和皮(pi)下的氣腫，呼(hu)吸衰竭。

4、肝臟病變

也可以是全身病(bing)變的表(biao)現(xian)(xian)之一(yi)，表(biao)現(xian)(xian)為肝(gan)功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和(he)凝(ning)血功能的異常，重癥者可以出現(xian)(xian)肝(gan)臟(zang)的纖維化和(he)肝(gan)功能衰竭。

5、中樞神經系統病變

主要(yao)是受(shou)累丘腦和(he)(he)垂(chui)體后葉區可以出現尿崩和(he)(he)生長的(de)(de)障礙，耳(er)(er)和(he)(he)乳突(tu)可以侵犯軟(ruan)組織(zhi)和(he)(he)骨組織(zhi)，類似于外耳(er)(er)道炎(yan)，主要(yao)的(de)(de)癥(zheng)狀有(you)外耳(er)(er)道易濃乳突(tu)炎(yan)，傳導性(xing)的(de)(de)耳(er)(er)聾(long)和(he)(he)慢性(xing)的(de)(de)中耳(er)(er)炎(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治療：選擇抗生(sheng)素和糖皮(pi)質激素：必要時給(gei)予適量的抗生(sheng)素及糖皮(pi)質激素治療，可以取得更(geng)好地療效。

2、手術治療：有牙(ya)齦(yin)(yin)損害時，應(ying)該(gai)切除病(bing)變的牙(ya)齦(yin)(yin)組織，以(yi)免使病(bing)情加重。

3、化(hua)療(liao)：如(ru)病變侵犯血液系統、肝脾(pi)，可(ke)給予化(hua)療(liao)，化(hua)療(liao)治療(liao)期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格(ge)罕這個疾(ji)病治愈(yu)率(lv)非常(chang)低，基本上(shang)可以(yi)說是(shi)治愈(yu)率(lv)為零，因為目前醫學上(shang)對這個罕見疾(ji)病還(huan)沒有(you)完全治愈(yu)的辦(ban)法，一(yi)(yi)般多采用(yong)(yong)化(hua)療進(jin)行治療，不但(dan)費用(yong)(yong)昂(ang)貴(gui)，副作用(yong)(yong)也(ye)大，還(huan)容(rong)易復(fu)(fu)發，如果(guo)是(shi)單一(yi)(yi)病灶，可以(yi)通過做手(shou)術(shu)治療，術(shu)后再簡單化(hua)療，復(fu)(fu)發率(lv)一(yi)(yi)般也(ye)不會很(hen)高。