什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病幾(ji)率非常低，臨床是一種比較罕(han)見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢(han)斯(si)細(xi)胞增生病(bing)(bing)因尚不明(ming)確，雖然其遺(yi)傳(chuan)特(te)征尚不清楚，但有一(yi)定的家族(zu)性，在(zai)同胞兄弟姐妹中的發病(bing)(bing)率(lv)比普通兒童高得多，也(ye)有認為本病(bing)(bing)具有腫瘤的性質(zhi)。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見(jian)于一(yi)周歲以(yi)(yi)(yi)下的男嬰，皮疹既可以(yi)(yi)(yi)與其他器(qi)官損害同時出現(xian)，也可以(yi)(yi)(yi)是唯一(yi)的表現(xian)，皮疹比較特(te)殊主要分布于軀(qu)干，頸部(bu)等。

2、骨的病變

骨的(de)病變(bian)(bian)幾乎見(jian)(jian)于(yu)所(suo)有的(de)朗格漢斯組織細胞增(zeng)生(sheng)癥的(de)患者，單(dan)發(fa)病變(bian)(bian)比較(jiao)多見(jian)(jian)，多見(jian)(jian)于(yu)溶骨性的(de)損害累及顱骨最為(wei)常見(jian)(jian)。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為(wei)常見，主要表現為(wei)呼吸(xi)困(kun)難(nan)和缺氧，重(zhong)癥的可以出現氣胸和皮下(xia)的氣腫(zhong)，呼吸(xi)衰(shuai)竭。

4、肝臟病變

也可(ke)(ke)以是(shi)全身病變的(de)(de)表現之一，表現為肝功(gong)能損害(hai)，黃疸，低蛋白(bai)血癥，腹水和凝(ning)血功(gong)能的(de)(de)異常，重癥者可(ke)(ke)以出(chu)現肝臟的(de)(de)纖維化和肝功(gong)能衰竭。

5、中樞神經系統病變

主要是受累丘腦和(he)垂體后葉區可以出現尿(niao)崩(beng)和(he)生長的(de)(de)障礙，耳(er)(er)(er)和(he)乳(ru)突(tu)可以侵犯軟組織(zhi)和(he)骨組織(zhi)，類似于外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)道炎(yan)，主要的(de)(de)癥狀(zhuang)有外(wai)(wai)耳(er)(er)(er)道易濃(nong)乳(ru)突(tu)炎(yan)，傳導(dao)性的(de)(de)耳(er)(er)(er)聾(long)和(he)慢性的(de)(de)中耳(er)(er)(er)炎(yan)。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治療：選擇抗生素和糖皮質激素：必要時給予適量的抗生素及糖皮質激素治療，可以取(qu)得更好地療效。

2、手術治療：有牙(ya)齦(yin)損害時(shi)，應該切除病變的牙(ya)齦(yin)組織，以免(mian)使病情加重(zhong)。

3、化療：如病變(bian)侵犯血液系統、肝脾，可給(gei)予化療，化療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格(ge)罕這個疾病治(zhi)愈(yu)率非常(chang)低，基本上(shang)可以(yi)說是(shi)治(zhi)愈(yu)率為零，因為目(mu)前醫學上(shang)對這個罕見疾病還沒(mei)有(you)完(wan)全治(zhi)愈(yu)的(de)辦法，一(yi)般多(duo)采用化療(liao)進行治(zhi)療(liao)，不(bu)但費用昂貴，副作用也大，還容易復發，如果是(shi)單一(yi)病灶，可以(yi)通過做(zuo)手術治(zhi)療(liao)，術后(hou)再簡單化療(liao)，復發率一(yi)般也不(bu)會很(hen)高。