簡介

陰道由副(fu)中(zhong)腎管(guan)(又稱(cheng)苗勒管)和泌(mi)尿生殖竇發(fa)育而來。副中腎(shen)管的形成和融(rong)合過程異(yi)常(chang)(chang)以及(ji)其他(ta)致畸因素均可引(yin)起(qi)陰(yin)道的發(fa)育異(yi)常(chang)(chang)。一般(ban)將陰(yin)道發(fa)育異(yi)常(chang)(chang)分為先天性無陰(yin)道、陰(yin)道斜(xie)隔、陰(yin)道縱隔、陰(yin)道橫(heng)隔、雙陰(yin)道及(ji)陰(yin)道閉(bi)鎖6種類型。陰(yin)道發育異常主(zhu)要(yao)依據病史及婦科檢(jian)查(cha)，結合超聲檢(jian)查(cha)、染(ran)色體(ti)檢(jian)查(cha)及手術等方(fang)法診(zhen)斷(duan)。

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陰道發育(yu)異(yi)常臨床表現主要為原發閉(bi)經、腹痛(tong)、陰道不規則出血(xue)及(ji)性交(jiao)痛(tong)。另外，陰道發育(yu)異(yi)常還易導致不孕(yun)、自然流產、胚胎停育(yu)、異(yi)位妊娠以及(ji)泌尿(niao)系統癥狀。

常見分類

1、先(xian)天(tian)性無(wu)陰道

發生(sheng)率(lv)約為(wei)出生(sheng)女孩的1/4000，常合并先天性無子宮(gong)或子宮(gong)發(fa)育(yu)(yu)不良，因而(er)成年后(hou)多元(yuan)月經來潮，亦無生育(yu)(yu)能力。個別人可能有正常的(de)子宮(gong)，卵巢(chao)也(ye)正常，如能早期手術矯治，少數可有生育(yu)(yu)希望。

2、陰道(dao)縱隔

完(wan)(wan)全性陰道(dao)縱(zong)隔(ge)與(yu)雙子(zi)(zi)宮同時存(cun)在，又稱雙子(zi)(zi)宮雙陰道(dao)。此畸形(xing)對受(shou)孕(yun)(yun)影響(xiang)不(bu)大，但(dan)由于雙子(zi)(zi)宮，子(zi)(zi)宮體積常較小，懷孕(yun)(yun)后容易發生(sheng)早(zao)產。不(bu)完(wan)(wan)全性陰道(dao)縱(zong)隔(ge)類似兩個(ge)(ge)陰道(dao)一個(ge)(ge)子(zi)(zi)宮，雖不(bu)影響(xiang)受(shou)孕(yun)(yun)，但(dan)可妨(fang)礙胎兒(er)娩出。

3、陰(yin)道橫隔

完全(quan)性(xing)陰(yin)道橫(heng)隔很(hen)少(shao)見。多數的陰(yin)道橫(heng)隔中央(yang)有(you)一小孔，一般(ban)不(bu)影響(xiang)受(shou)(shou)孕，直(zhi)至胎兒(er)分娩(mian)(mian)受(shou)(shou)到阻礙才被(bei)發(fa)現。如果橫(heng)隔位置較低，可(ke)造成性(xing)生活不(bu)快，手術切(qie)除后即不(bu)影響(xiang)受(shou)(shou)孕分娩(mian)(mian)。

4、陰道狹窄

多數為后天因素(su)所致。常因分(fen)娩造成的陰道(dao)撕(si)裂傷未加(jia)認真修補(bu)，瘢痕(hen)愈合后使(shi)陰道(dao)狹窄。也有的系先(xian)天性的。陰道(dao)狹窄不僅會(hui)影響性生活，也會(hui)影響受孕(yun)和分(fen)娩。

5、其(qi)他發育異常(chang)

如陰(yin)道(dao)(dao)肛(gang)門、處(chu)女(nv)膜后肛(gang)門、陰(yin)道(dao)(dao)前庭(ting)肛(gang)門等。這類患者中(zhong)有些人子(zi)宮(gong)、卵巢并(bing)無異常，經(jing)手術矯治后部分人可保留一定(ding)的生育能(neng)力。

多數陰(yin)(yin)(yin)道異(yi)常(chang)(chang)經手(shou)術(shu)矯(jiao)治后(hou)受孕的機會(hui)也難以達(da)到(dao)正常(chang)(chang)婦(fu)女的水(shui)平(ping)。盡管子宮和卵巢并(bing)無異(yi)常(chang)(chang)，異(yi)常(chang)(chang)的陰(yin)(yin)(yin)道經手(shou)術(shu)矯(jiao)治后(hou)，從解剖方面來看(kan)可(ke)能與正常(chang)(chang)陰(yin)(yin)(yin)道相同或相近，但其微(wei)環境顯然無法達(da)到(dao)正常(chang)(chang)生理狀態而(er)影(ying)響受孕。

癥狀/并發癥

1、先天性(xing)無陰道，常表(biao)現(xian)為MRKH’s綜合(he)征(zheng)。

由于副中(zhong)腎管不發(fa)(fa)育或發(fa)(fa)育不良，表現為原(yuan)發(fa)(fa)閉(bi)經，染色體(ti)46，XX，女性(xing)第二性(xing)征發育(yu)(yu)正常(chang)(chang)，先(xian)天性(xing)無(wu)陰(yin)道或短淺陰(yin)道盲(mang)端，伴(ban)先(xian)天性(xing)無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)或子(zi)宮(gong)(gong)發育(yu)(yu)不(bu)良即始基子(zi)宮(gong)(gong)，通常(chang)(chang)輸卵管和卵巢(chao)外(wai)觀正常(chang)(chang)，常(chang)(chang)合并其他系統先(xian)天性(xing)異(yi)常(chang)(chang)，包括骨骼、泌(mi)尿系統，特別是腎臟(zang)發育(yu)(yu)異(yi)常(chang)(chang)或腎臟(zang)移位(wei)。約有1/10患者(zhe)可有部(bu)分子宮體發育，且有功能(neng)性子宮內(nei)膜(mo)，青春期(qi)后由于經(jing)血(xue)潴留(liu)，出現周(zhou)期(qi)性腹痛，無月經(jing)初潮，就(jiu)醫檢查(cha)獲(huo)得確診(zhen)。

2、陰道閉鎖(suo)，泌尿生(sheng)殖竇發育(yu)不良，臨床上常表現為陰道閉鎖(suo)。

陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時期(qi)一般無任何(he)癥狀，往往難以(yi)察覺。直(zhi)至患者進入青春期(qi)建立月(yue)經周(zhou)期(qi)后，才(cai)會(hui)發現無月(yue)經來潮，陰道積(ji)血、周(zhou)期(qi)性腹(fu)痛并呈進行(xing)性加劇，盆(pen)腔可捫及包塊。盆(pen)腔B超等影像(xiang)學檢查(cha)可以協助診斷。癥狀出現的早晚(wan)、嚴(yan)重(zhong)程(cheng)度與(yu)子宮(gong)內(nei)膜的功(gong)能有關。

3、陰道橫隔(ge)(ge)，分為完(wan)全橫隔(ge)(ge)及不完(wan)全橫隔(ge)(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不(bu)(bu)完全(quan)性陰道(dao)橫隔位(wei)于陰道(dao)上段(duan)者多無癥狀，位(wei)于陰道(dao)中段(duan)者可影響性生(sheng)活，一般不(bu)(bu)影響生(sheng)育。婦(fu)科檢查(cha)：在橫隔中部(bu)可見一小孔，陰道(dao)較短，可捫及宮頸、宮體。經期(qi)經血(xue)間(jian)歇流出，患者可以(yi)表現(xian)為經期(qi)長，經血(xue)淋漓不(bu)(bu)盡。陰道(dao)分娩(mian)時影響胎(tai)先露部(bu)下降(jiang)。

4、陰道縱隔(ge)(ge)(ge)，分(fen)為陰道完(wan)全縱隔(ge)(ge)(ge)及不(bu)完(wan)全縱隔(ge)(ge)(ge)。

（1）陰(yin)道(dao)完全縱(zong)隔，患者(zhe)多無癥狀，性生活、生育和陰(yin)道(dao)分娩均無影響，往(wang)往(wang)在(zai)婦科檢查時發(fa)現陰(yin)道(dao)被縱(zong)形黏(nian)膜分割成兩條縱(zong)形通道(dao)，上達宮(gong)(gong)頸(jing)，下至陰(yin)道(dao)外口本(ben)癥可(ke)發(fa)生于發(fa)育完全正常的(de)子宮(gong)(gong)或(huo)(huo)與雙子宮(gong)(gong)雙宮(gong)(gong)頸(jing)或(huo)(huo)子宮(gong)(gong)縱(zong)隔同時存在(zai)。

（2）陰(yin)道(dao)不(bu)(bu)全縱(zong)(zong)隔(ge)，患者(zhe)可(ke)有(you)性生活(huo)困(kun)難或不(bu)(bu)適，婦科檢查時(shi)發現陰(yin)道(dao)縱(zong)(zong)形(xing)黏膜未達陰(yin)道(dao)外口，分(fen)娩時(shi)胎頭可(ke)能(neng)受阻，所以陰(yin)道(dao)融合(he)術取(qu)決于(yu)(yu)這種畸(ji)形(xing)對于(yu)(yu)不(bu)(bu)孕(yun)和對分(fen)娩的影響(xiang)程度。若(ruo)陰(yin)道(dao)不(bu)(bu)全縱(zong)(zong)隔(ge)影響(xiang)性生活(huo)，應行(xing)縱(zong)(zong)隔(ge)切(qie)(qie)除(chu)。若(ruo)分(fen)娩過程中發現，可(ke)于(yu)(yu)先(xian)露部下降(jiang)壓(ya)迫陰(yin)道(dao)縱(zong)(zong)隔(ge)時(shi)切(qie)(qie)斷縱(zong)(zong)隔(ge)，待胎兒(er)娩出后(hou)再切(qie)(qie)除(chu)縱(zong)(zong)隔(ge)。

5、陰道斜(xie)隔綜合征

也稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子(zi)宮、陰道阻(zu)塞（單側(ce)(ce)、部分或完全(quan)）及同側(ce)(ce)腎臟發(fa)育不良(liang)。

6、雙陰道(dao)

絕大多數(shu)雙(shuang)陰道(dao)無(wu)癥(zheng)狀，有些是(shi)婚(hun)后性交(jiao)困難或潴留(liu)在(zai)斜隔盲端的積血繼發感染后才診斷，另(ling)一些可能晚至(zhi)分娩時產程進(jin)展緩慢(man)才確診。

病因

1、副中腎管發育不良：包括子宮、陰道未發育（MRKH’s綜(zong)合征(zheng)），是一種沒有生殖潛力特征(zheng)的(de)生殖系統機能缺陷。

2、泌(mi)尿(niao)生殖竇(dou)發(fa)育不良：泌(mi)尿(niao)生殖竇(dou)未參與形(xing)成陰道下端，典型(xing)的患者表現(xian)為部(bu)分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長度的一半以上(shang)，多位于(yu)陰道下段，其(qi)上(shang)段陰道發(fa)育可以正常。本病(bing)發(fa)生率(lv)低，約(yue)1/4000-1/5000。

3、副中腎(shen)管(guan)融合異常

（1）副中腎(shen)管垂直(zhi)融合異常：起源(yuan)于泌尿(niao)生殖竇的(de)陰道占1/4，如果這部(bu)分(fen)增多，來源于(yu)副(fu)中腎管(guan)(guan)的陰道(dao)部(bu)分(fen)就會(hui)減(jian)少(shao)。副(fu)中腎管(guan)(guan)垂直融合異常可看作是向下生長融合的副(fu)中腎管(guan)(guan)尾端與向上生長的泌尿生殖竇(dou)相接處未貫通或部(bu)分(fen)貫通所致，分(fen)為阻(zu)塞性(xing)和(he)非阻(zu)塞性(xing)兩種，也稱為完全(quan)性(xing)陰道(dao)橫隔(ge)和(he)不完全(quan)性(xing)陰道(dao)橫隔(ge)，據(ju)報(bao)道(dao)陰道(dao)橫隔(ge)的發病率為1/2100-1/72000。橫隔可位(wei)于陰道的任(ren)何(he)部(bu)位(wei)，但(dan)更常見于陰道中、上(shang)段交界部(bu)，其(qi)厚度為(wei)lcm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統和其他(ta)器官的異(yi)常。

（2）副(fu)中腎管側(ce)(ce)(ce)面融(rong)合(he)異常(chang)：兩側(ce)(ce)(ce)副(fu)中腎管完全(quan)(quan)融(rong)合(he)異常(chang)導(dao)(dao)(dao)致雙(shuang)陰道畸形(xing)或(huo)稱(cheng)(cheng)完全(quan)(quan)性(xing)陰道縱隔(ge)，以對(dui)稱(cheng)(cheng)性(xing)阻(zu)塞(sai)為(wei)特點(dian)；兩側(ce)(ce)(ce)副(fu)中腎管部(bu)分(fen)融(rong)合(he)異常(chang)導(dao)(dao)(dao)致單側(ce)(ce)(ce)陰道阻(zu)塞(sai)、陰道斜隔(ge)，以非對(dui)稱(cheng)(cheng)性(xing)阻(zu)塞(sai)為(wei)特點(dian)；下(xia)端副(fu)中腎管融(rong)合(he)失敗(bai)導(dao)(dao)(dao)致部(bu)分(fen)性(xing)陰道縱隔(ge)，陰道縱隔(ge)常(chang)伴有(you)雙(shuang)子宮、雙(shuang)宮頸(jing)、同側(ce)(ce)(ce)腎臟發育(yu)不良。

（3）副(fu)中腎管垂直：側面融合異常(chang)(chang)表現為垂直、側面異常(chang)(chang)同時(shi)存在(zai)，也(ye)可以合并(bing)泌尿(niao)道發育異常(chang)(chang)，此類(lei)畸(ji)形不屬于前(qian)述(shu)任(ren)何一種分(fen)類(lei)，如陰道縱隔(ge)合并(bing)不完全性(xing)陰道橫隔(ge)。

（4）副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管無效抑制(zhi)引起的異(yi)常(chang)(chang)：性腺(xian)發(fa)育異(yi)常(chang)(chang)合并(bing)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管無效抑制(zhi)時，表現(xian)為外生(sheng)殖(zhi)器模糊，如雄(xiong)激素不敏感(gan)綜合征。患者(zhe)雖然(ran)存在男(nan)性性腺(xian)，但其雄(xiong)激素敏感(gan)細(xi)胞質受體蛋白基(ji)因缺(que)失，雄(xiong)激素未(wei)能(neng)發(fa)揮(hui)正常(chang)(chang)的功能(neng)，副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管抑制(zhi)因子水平低下，生(sheng)殖(zhi)器向(xiang)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管方向(xiang)分化，形成女性外陰及(ji)部分陰道發(fa)育，使基(ji)因型為男(nan)性的患者(zhe)出現(xian)女性表型。

檢查

1、超聲和磁共(gong)振成像（MRI）檢查

對(dui)于(yu)副中腎管畸形的診斷(duan)和分類均十(shi)分有(you)效。

2、B超檢查

能清(qing)晰(xi)顯示泌尿生(sheng)殖器官畸形(xing)及因陰(yin)道發育異常造(zao)成(cheng)的相應梗阻圖像，并且無創，應作為首選(xuan)的輔助檢查方(fang)法。

3、MRI檢查(cha)

能(neng)精確地(di)顯示(shi)泌尿生殖(zhi)系(xi)統(tong)各個層(ceng)面的(de)(de)解剖結構，準確區分子宮畸形，區分超聲難以分辨的(de)(de)子宮肌層(ceng)和積血的(de)(de)附件(jian)(jian)包塊，有條件(jian)(jian)者應行MRI檢查(cha)。

治療

1、先天性無陰(yin)道

在治(zhi)療(liao)前(qian)應(ying)(ying)明(ming)確有(you)無子宮及其功能，是(shi)否合(he)并有(you)泌尿系(xi)發育異常(chang)，并且治(zhi)療(liao)前(qian)應(ying)(ying)讓(rang)患者(zhe)明(ming)白治(zhi)療(liao)的目的和結果，以(yi)取(qu)得積極配合(he)。先(xian)天性(xing)無陰(yin)道(dao)的治(zhi)療(liao)時(shi)機一般選在患者(zhe)近(jin)期有(you)性(xing)生(sheng)活意愿時(shi)。理(li)想的陰(yin)道(dao)再造(zao)，應(ying)(ying)該(gai)是(shi)安全、簡單地為患者(zhe)再造(zao)一個解剖上和功能上都(dou)接近(jin)正常(chang)的陰(yin)道(dao)，除了具(ju)有(you)適當的深度(du)、寬度(du)和軸向(xiang)外，還(huan)要柔軟、潤(run)滑，術后無需長期放置陰(yin)道(dao)擴張(zhang)器，但至今尚無一種方法完全達(da)到上述(shu)標準。目前(qian)常(chang)用的方法有(you)模具(ju)頂(ding)壓法及陰(yin)道(dao)成形術。

2、陰道閉鎖(suo)

一旦明確診斷，應(ying)盡早手術切(qie)除。

3、陰(yin)道橫隔

（1）完全(quan)性(xing)(xing)陰(yin)道橫(heng)隔治療(liao)(liao)原則為(wei)：青春(chun)期(qi)建立月經周期(qi)后一旦(dan)明確診斷，盡(jin)早手(shou)術治療(liao)(liao)。手(shou)術方法必須根據(ju)陰(yin)道橫(heng)隔位置、橫(heng)隔厚(hou)度而定。手(shou)術應盡(jin)可(ke)能切除橫(heng)隔，銳性(xing)(xing)和鈍性(xing)(xing)向(xiang)上(shang)、向(xiang)周邊分離(li)(li)，至(zhi)(zhi)上(shang)下陰(yin)道貫(guan)通，兩側鈍性(xing)(xing)分離(li)(li)以(yi)免術后狹窄，常(chang)規探(tan)查宮(gong)頸(jing)發育(yu)情況。用可(ke)吸收線將上(shang)下段陰(yin)道黏膜(mo)吻合。術后定期(qi)更(geng)換陰(yin)道模具(ju)，直至(zhi)(zhi)陰(yin)道上(shang)皮完全(quan)愈合。創面(mian)完全(quan)愈合后可(ke)以(yi)性(xing)(xing)交。

（2）不完全陰道橫(heng)隔(ge)(ge)若生育(yu)前出現(xian)臨床癥狀(zhuang)，則(ze)需要行陰道橫(heng)隔(ge)(ge)切(qie)開手術；分娩時(shi)，若橫(heng)隔(ge)較薄，可于胎先露部下降壓(ya)迫橫(heng)隔(ge)時(shi)，切開橫(heng)隔(ge)，胎兒娩出后再切除橫(heng)隔(ge)。若橫(heng)隔(ge)較厚，則行(xing)選擇性剖宮產(chan)手術。

4、陰道縱隔

（1）完全性陰道(dao)縱隔該類畸形常(chang)常(chang)不(bu)需要立即治(zhi)療。雙子宮伴(ban)陰道(dao)縱隔的(de)(de)患者(zhe)，一側宮體發(fa)育(yu)常(chang)優于另一側，如果(guo)性交總是在發(fa)育(yu)不(bu)良的(de)(de)宮體側陰道(dao)內發(fa)生，則可能引起不(bu)孕或反(fan)復(fu)流產，此類患者(zhe)非孕期應予陰道(dao)縱隔切除(chu)。

（2）陰(yin)道(dao)不(bu)全縱(zong)隔若陰(yin)道(dao)不(bu)全縱(zong)隔影響(xiang)性生，應行(xing)縱(zong)隔切除。若分娩過程(cheng)中發現，可于先露部下降壓迫陰(yin)道(dao)縱(zong)隔時切斷縱(zong)隔，待(dai)胎兒娩出后再切除縱(zong)隔。

5、陰(yin)道斜隔

經陰(yin)道(dao)斜隔切除(chu)術是最理想(xiang)的(de)(de)手術方(fang)式，也(ye)是解除(chu)生殖道(dao)梗(geng)阻最有效而且(qie)簡易的(de)(de)方(fang)法。

6、雙陰道

一般(ban)情況下(xia)不會影響正常生(sheng)(sheng)活，可以先不作(zuo)處(chu)理。當雙陰(yin)道影響了性生(sheng)(sheng)活、妨(fang)礙經血排除或者(zhe)有生(sheng)(sheng)育要求(qiu)而必須進行治(zhi)療時，可以行陰(yin)道縱(zong)膈切除手術。

注意事項

1、伴侶同時治療

子(zi)宮(gong)發(fa)育(yu)不(bu)良(liang)多事(shi)由一些病(bing)(bing)毒、細(xi)菌感染(ran)引起的(de)，而且這些細(xi)菌、病(bing)(bing)毒可(ke)以(yi)通過性(xing)(xing)行為傳播(bo)，因此(ci)當(dang)女(nv)性(xing)(xing)發(fa)現自己患(huan)有(you)子(zi)宮(gong)發(fa)育(yu)不(bu)良(liang)時，男性(xing)(xing)同志也應該積極的(de)配合治療，消滅身上(shang)可(ke)能致病(bing)(bing)的(de)細(xi)菌。以(yi)免在女(nv)性(xing)(xing)治愈后，使病(bing)(bing)癥在此(ci)復發(fa)。

2、徹底完成療程

在治(zhi)療子宮發(fa)育異常時患者(zhe)必(bi)須配合醫生的(de)治(zhi)療，完成整個治(zhi)療過程，徹底治(zhi)愈子宮發(fa)育異常，切(qie)忌不能再治(zhi)療過程中或者(zhe)病(bing)情剛剛有(you)所(suo)好轉的(de)時候(hou)就(jiu)停止(zhi)進行治(zhi)療，否則會(hui)導致(zhi)疾病(bing)反復發(fa)作(zuo)或者(zhe)久治(zhi)不愈。

3、注意衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。