簡介

陰道由副(fu)中腎管(又(you)稱苗勒管)和泌尿生殖竇發育(yu)而(er)來。副中腎管的(de)形成和融合過程異常以及其(qi)他致畸因(yin)素均可引起陰(yin)(yin)道(dao)(dao)的(de)發育(yu)異常。一般將陰(yin)(yin)道(dao)(dao)發育(yu)異常分為(wei)先(xian)天性無陰(yin)(yin)道(dao)(dao)、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)隔、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)橫隔、雙陰(yin)(yin)道(dao)(dao)及陰(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖6種類(lei)型(xing)。陰(yin)道(dao)發育異常主(zhu)要(yao)依據病史及(ji)婦科(ke)檢查(cha)，結合超(chao)聲檢查(cha)、染色體檢查(cha)及(ji)手術(shu)等(deng)方法診斷。

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陰道(dao)發(fa)育異(yi)常(chang)臨床表現主(zhu)要(yao)為(wei)原發(fa)閉經、腹(fu)痛、陰道(dao)不規則出血及(ji)性(xing)交痛。另外，陰道(dao)發(fa)育異(yi)常(chang)還(huan)易導致(zhi)不孕、自然流產、胚胎停(ting)育、異(yi)位妊娠以及(ji)泌尿系統癥狀。

常見分類

1、先天性無陰(yin)道

發(fa)生率約為(wei)出(chu)生女孩(hai)的1/4000，常(chang)合并先天(tian)性無子宮或子宮發育不良，因(yin)而成(cheng)年后多元月(yue)經來潮，亦無生育能力。個(ge)別人可(ke)能有正常(chang)的子宮，卵巢也(ye)正常(chang)，如(ru)能早期手術(shu)矯治(zhi)，少數(shu)可(ke)有生育希望(wang)。

2、陰道縱隔

完全性(xing)陰道縱隔(ge)與雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)同時存在，又稱雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)雙(shuang)陰道。此畸形對受(shou)孕(yun)(yun)影響(xiang)(xiang)不大，但由于雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)，子(zi)(zi)(zi)宮(gong)體(ti)積常較小(xiao)，懷(huai)孕(yun)(yun)后(hou)容易(yi)發生早產。不完全性(xing)陰道縱隔(ge)類似兩個陰道一個子(zi)(zi)(zi)宮(gong)，雖不影響(xiang)(xiang)受(shou)孕(yun)(yun)，但可妨礙(ai)胎兒娩出。

3、陰道橫隔

完全性(xing)陰道橫(heng)隔(ge)很少(shao)見。多數的(de)陰道橫(heng)隔(ge)中央有一小(xiao)孔，一般(ban)不影響受孕，直至(zhi)胎兒分娩受到阻礙才(cai)被發現。如果(guo)橫(heng)隔(ge)位(wei)置較低，可造(zao)成(cheng)性(xing)生活不快，手術切除后即不影響受孕分娩。

4、陰(yin)道狹(xia)窄(zhai)

多數(shu)為后天(tian)因素(su)所(suo)致。常(chang)因分娩(mian)造(zao)成的(de)陰(yin)道撕裂傷未加(jia)認真修補，瘢痕愈合后使陰(yin)道狹窄。也有的(de)系先(xian)天(tian)性的(de)。陰(yin)道狹窄不僅會影(ying)(ying)響性生活(huo)，也會影(ying)(ying)響受孕和分娩(mian)。

5、其他發育異常

如陰(yin)道肛門、處女膜后肛門、陰(yin)道前庭(ting)肛門等。這類患(huan)者(zhe)中有(you)些人子宮、卵巢并(bing)無異常(chang)，經(jing)手術矯治后部分人可保留一定的(de)生育能力。

多數陰(yin)道(dao)異常經手(shou)術(shu)矯(jiao)治后(hou)受孕的機會(hui)也難以達(da)到(dao)正常婦女的水平。盡管子宮和卵巢并無(wu)異常，異常的陰(yin)道(dao)經手(shou)術(shu)矯(jiao)治后(hou)，從解剖方面來(lai)看可能與正常陰(yin)道(dao)相同(tong)或相近，但其微環(huan)境顯然無(wu)法(fa)達(da)到(dao)正常生理狀態而影(ying)響受孕。

癥狀/并發癥

1、先(xian)天性無陰道，常表現為MRKH’s綜合征(zheng)。

由(you)于(yu)副中腎管(guan)不發(fa)育或發(fa)育不良，表現為原發(fa)閉經，染色體(ti)46，XX，女性(xing)第(di)二性(xing)征發育(yu)正常(chang)，先天(tian)性(xing)無陰(yin)道(dao)(dao)或短淺陰(yin)道(dao)(dao)盲端，伴先天(tian)性(xing)無子(zi)宮或子(zi)宮發育(yu)不良(liang)即(ji)始基子(zi)宮，通常(chang)輸卵管和卵巢(chao)外觀正常(chang)，常(chang)合并其他系(xi)統先天(tian)性(xing)異常(chang)，包(bao)括骨骼、泌尿系(xi)統，特(te)別是腎(shen)臟發育(yu)異常(chang)或腎(shen)臟移位(wei)。約有1/10患者可有部分(fen)子宮體發(fa)育，且(qie)有功能(neng)性子宮內膜(mo)，青(qing)春期(qi)后由于經(jing)血(xue)潴留，出現(xian)周期(qi)性腹(fu)痛，無月經(jing)初(chu)潮，就醫(yi)檢(jian)查(cha)獲得確診。

2、陰道(dao)閉(bi)鎖，泌尿生殖竇發育不良，臨(lin)床上常表現為陰道(dao)閉(bi)鎖。

陰(yin)道閉(bi)鎖在新(xin)生(sheng)兒和嬰幼兒時期一(yi)般(ban)無任(ren)何癥狀，往(wang)往(wang)難以察覺。直至患者進入青春期建立月經(jing)周期后，才會發現無月經(jing)來潮，陰(yin)道積血、周期性(xing)腹痛并(bing)呈(cheng)進行性(xing)加劇(ju)，盆腔可捫及包塊。盆腔B超(chao)等影像學檢查(cha)可以協助診斷。癥狀出現的早晚、嚴重程度(du)與子宮內膜的功能有關。

3、陰道橫(heng)隔(ge)(ge)，分為完(wan)全橫(heng)隔(ge)(ge)及不完(wan)全橫(heng)隔(ge)(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全性(xing)陰道橫(heng)隔位(wei)于陰道上段者多(duo)無癥狀，位(wei)于陰道中段者可影響性(xing)生活，一(yi)般不影響生育。婦科(ke)檢查：在橫(heng)隔中部可見一(yi)小孔，陰道較(jiao)短，可捫及宮頸、宮體。經期(qi)經血間歇流(liu)出(chu)，患者可以(yi)表(biao)現為經期(qi)長(chang)，經血淋(lin)漓不盡。陰道分(fen)娩時影響胎先露部下降。

4、陰(yin)道縱(zong)隔(ge)，分(fen)為陰(yin)道完全(quan)縱(zong)隔(ge)及不(bu)完全(quan)縱(zong)隔(ge)。

（1）陰(yin)(yin)道完全(quan)(quan)縱(zong)隔，患者多無癥狀(zhuang)，性生活、生育和(he)陰(yin)(yin)道分(fen)(fen)娩(mian)均無影(ying)響，往往在婦科檢查時(shi)發現(xian)陰(yin)(yin)道被縱(zong)形黏膜分(fen)(fen)割成兩條縱(zong)形通道，上達宮頸(jing)，下(xia)至陰(yin)(yin)道外(wai)口(kou)本癥可發生于(yu)發育完全(quan)(quan)正常(chang)的子(zi)宮或與雙子(zi)宮雙宮頸(jing)或子(zi)宮縱(zong)隔同(tong)時(shi)存在。

（2）陰道不(bu)全縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)，患者可有性生(sheng)活困(kun)難(nan)或(huo)不(bu)適，婦科檢查時發現(xian)陰道縱(zong)(zong)(zong)形(xing)黏膜(mo)未達陰道外(wai)口，分娩(mian)時胎頭可能受(shou)阻，所(suo)以陰道融合術(shu)取決于(yu)這種畸形(xing)對(dui)于(yu)不(bu)孕和對(dui)分娩(mian)的影(ying)響程度。若陰道不(bu)全縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)影(ying)響性生(sheng)活，應行縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)切除(chu)。若分娩(mian)過程中發現(xian)，可于(yu)先露部(bu)下降(jiang)壓(ya)迫陰道縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)時切斷縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)，待胎兒娩(mian)出后再切除(chu)縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)。

5、陰(yin)道斜隔綜合征

也稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子(zi)宮(gong)、陰道阻塞（單側、部分或(huo)完全）及同側腎臟發育(yu)不良。

6、雙陰道

絕大多(duo)數雙陰道無癥狀，有些是婚后性(xing)交困難或潴(zhu)留在斜(xie)隔(ge)盲端(duan)的積血繼(ji)發感染(ran)后才診(zhen)斷，另一些可能晚(wan)至分娩時(shi)產(chan)程進展緩(huan)慢才確診(zhen)。

病因

1、副中腎管(guan)發(fa)育不良：包(bao)括子宮、陰(yin)道未(wei)發(fa)育（MRKH’s綜合征(zheng)），是一種沒(mei)有(you)生(sheng)殖潛(qian)力特征(zheng)的生(sheng)殖系統機能(neng)缺陷。

2、泌尿生殖(zhi)竇發(fa)育不(bu)良：泌尿生殖(zhi)竇未參與(yu)形成(cheng)陰道(dao)(dao)下(xia)端(duan)，典型的(de)患者表現為部分陰道(dao)(dao)閉鎖(suo)，閉鎖(suo)處可以很(hen)厚，占陰道(dao)(dao)長度的(de)一(yi)半以上，多位于陰道(dao)(dao)下(xia)段(duan)，其(qi)上段(duan)陰道(dao)(dao)發(fa)育可以正(zheng)常。本病發(fa)生率低，約1/4000-1/5000。

3、副(fu)中腎(shen)管融合異常

（1）副中腎(shen)管垂直融合異常：起源于泌尿生殖(zhi)竇(dou)的陰道占1/4，如果(guo)這部分增多，來源于副(fu)中腎管(guan)的(de)陰(yin)道部分就(jiu)會減少(shao)。副(fu)中腎管(guan)垂直(zhi)融合異常可(ke)看作(zuo)是向(xiang)下生(sheng)長融合的(de)副(fu)中腎管(guan)尾端與向(xiang)上生(sheng)長的(de)泌尿(niao)生(sheng)殖(zhi)竇相(xiang)接處未(wei)貫通或(huo)部分貫通所致，分為阻塞性(xing)和(he)非阻塞性(xing)兩(liang)種，也稱為完全(quan)性(xing)陰(yin)道橫(heng)隔和(he)不完全(quan)性(xing)陰(yin)道橫(heng)隔，據報道陰(yin)道橫(heng)隔的(de)發(fa)病率為1/2100-1/72000。橫隔可位(wei)于陰道(dao)的任(ren)何(he)部位(wei)，但更(geng)常見于陰道(dao)中、上段交界部，其厚(hou)度為lcm，陰道橫(heng)隔很少(shao)伴有泌尿(niao)系統和其他器官的異常。

（2）副中腎管(guan)側(ce)(ce)面融(rong)合(he)異(yi)(yi)常(chang)：兩側(ce)(ce)副中腎管(guan)完全(quan)融(rong)合(he)異(yi)(yi)常(chang)導致(zhi)雙陰(yin)(yin)道(dao)(dao)畸形或(huo)稱完全(quan)性(xing)(xing)(xing)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔，以(yi)對稱性(xing)(xing)(xing)阻塞(sai)為特點；兩側(ce)(ce)副中腎管(guan)部分(fen)融(rong)合(he)異(yi)(yi)常(chang)導致(zhi)單側(ce)(ce)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)阻塞(sai)、陰(yin)(yin)道(dao)(dao)斜(xie)隔，以(yi)非對稱性(xing)(xing)(xing)阻塞(sai)為特點；下(xia)端副中腎管(guan)融(rong)合(he)失敗導致(zhi)部分(fen)性(xing)(xing)(xing)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔，陰(yin)(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔常(chang)伴有雙子宮(gong)、雙宮(gong)頸、同側(ce)(ce)腎臟(zang)發育不(bu)良。

（3）副中腎管垂(chui)直：側(ce)面融合(he)(he)異(yi)(yi)常(chang)表現為垂(chui)直、側(ce)面異(yi)(yi)常(chang)同時存(cun)在(zai)，也可以合(he)(he)并(bing)泌尿道發育(yu)異(yi)(yi)常(chang)，此類畸形不屬于前述任(ren)何一(yi)種分類，如陰(yin)道縱隔合(he)(he)并(bing)不完全性陰(yin)道橫(heng)隔。

（4）副(fu)中腎管無效(xiao)抑制(zhi)引起的(de)(de)異常(chang)：性(xing)(xing)腺發育(yu)異常(chang)合(he)并副(fu)中腎管無效(xiao)抑制(zhi)時，表現為外生殖器模糊，如雄(xiong)激(ji)素(su)(su)(su)不敏(min)感綜(zong)合(he)征。患者(zhe)雖然存在男性(xing)(xing)性(xing)(xing)腺，但其雄(xiong)激(ji)素(su)(su)(su)敏(min)感細(xi)胞質受體蛋白基(ji)因(yin)缺失，雄(xiong)激(ji)素(su)(su)(su)未能(neng)(neng)發揮正(zheng)常(chang)的(de)(de)功能(neng)(neng)，副(fu)中腎管抑制(zhi)因(yin)子水(shui)平低下，生殖器向副(fu)中腎管方(fang)向分化，形成女性(xing)(xing)外陰及部分陰道發育(yu)，使(shi)基(ji)因(yin)型(xing)為男性(xing)(xing)的(de)(de)患者(zhe)出現女性(xing)(xing)表型(xing)。

檢查

1、超聲(sheng)和磁共振成像（MRI）檢查

對(dui)于(yu)副中(zhong)腎管畸形的診斷和分(fen)類均十(shi)分(fen)有效。

2、B超檢查

能(neng)清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道(dao)發育異常造成(cheng)的(de)相應(ying)梗阻圖像(xiang)，并且無創，應(ying)作為首選的(de)輔助檢(jian)查方法。

3、MRI檢查

能精確(que)地(di)顯示泌尿(niao)生殖系統各個層(ceng)面的(de)解剖結構，準確(que)區分(fen)子(zi)宮畸形，區分(fen)超聲難以分(fen)辨的(de)子(zi)宮肌層(ceng)和積血(xue)的(de)附件包塊，有條件者應(ying)行MRI檢(jian)查。

治療

1、先天性無陰道(dao)

在治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)前(qian)應(ying)明確有(you)(you)(you)(you)無(wu)子(zi)宮(gong)及其(qi)功能，是(shi)否合并有(you)(you)(you)(you)泌尿系發育異常，并且治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)前(qian)應(ying)讓患者明白治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)目的(de)(de)和結果(guo)，以(yi)取得積極配(pei)合。先(xian)天性無(wu)陰(yin)(yin)道的(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)時機一般選在患者近(jin)期有(you)(you)(you)(you)性生活意愿時。理想的(de)(de)陰(yin)(yin)道再造，應(ying)該是(shi)安(an)全(quan)(quan)、簡單地為患者再造一個解剖上(shang)和功能上(shang)都接近(jin)正常的(de)(de)陰(yin)(yin)道，除了具(ju)有(you)(you)(you)(you)適當的(de)(de)深度、寬度和軸(zhou)向外(wai)，還(huan)要柔軟、潤滑，術后無(wu)需長期放置陰(yin)(yin)道擴張器，但至今尚無(wu)一種方(fang)法完全(quan)(quan)達到上(shang)述標準。目前(qian)常用的(de)(de)方(fang)法有(you)(you)(you)(you)模具(ju)頂壓法及陰(yin)(yin)道成形術。

2、陰道閉鎖

一旦明(ming)確診斷(duan)，應盡早(zao)手術切除。

3、陰道橫隔

（1）完全(quan)性陰道(dao)(dao)橫(heng)(heng)隔治療(liao)原則為：青春期(qi)建立月經(jing)周期(qi)后(hou)一(yi)旦(dan)明確(que)診斷，盡早手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)。手(shou)術(shu)(shu)方法必須根據(ju)陰道(dao)(dao)橫(heng)(heng)隔位置、橫(heng)(heng)隔厚度(du)而(er)定。手(shou)術(shu)(shu)應(ying)盡可能(neng)切除(chu)橫(heng)(heng)隔，銳(rui)性和鈍性向(xiang)上(shang)、向(xiang)周邊分(fen)離，至上(shang)下陰道(dao)(dao)貫通(tong)，兩側(ce)鈍性分(fen)離以免術(shu)(shu)后(hou)狹窄，常規(gui)探查(cha)宮頸發育情(qing)況。用可吸收線將上(shang)下段陰道(dao)(dao)黏(nian)膜吻(wen)合。術(shu)(shu)后(hou)定期(qi)更(geng)換陰道(dao)(dao)模(mo)具，直至陰道(dao)(dao)上(shang)皮(pi)完全(quan)愈合。創面完全(quan)愈合后(hou)可以性交。

（2）不完全陰(yin)道(dao)橫隔若(ruo)生育前出現臨床癥(zheng)狀，則(ze)需要行(xing)陰(yin)道(dao)橫隔切開手術；分(fen)娩時，若(ruo)橫隔(ge)(ge)較薄，可于胎先露部下降壓迫橫隔(ge)(ge)時，切(qie)開橫隔(ge)(ge)，胎兒娩出后再切(qie)除(chu)橫隔(ge)(ge)。若(ruo)橫隔(ge)(ge)較厚(hou)，則行(xing)選擇性剖宮產手(shou)術。

4、陰道縱隔

（1）完全性(xing)陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)隔該類(lei)(lei)畸形常常不(bu)需(xu)要(yao)立即治療。雙子(zi)宮(gong)伴陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)隔的患者，一側(ce)宮(gong)體發育(yu)常優于(yu)另一側(ce)，如(ru)果性(xing)交(jiao)總是(shi)在(zai)發育(yu)不(bu)良的宮(gong)體側(ce)陰(yin)道(dao)(dao)內發生，則可(ke)能引起不(bu)孕或反復流產，此類(lei)(lei)患者非孕期應予陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)(zong)隔切除。

（2）陰(yin)(yin)道不全縱(zong)隔若陰(yin)(yin)道不全縱(zong)隔影響性生，應行縱(zong)隔切(qie)除。若分娩(mian)(mian)過程中發(fa)現，可于先露部下降壓迫(po)陰(yin)(yin)道縱(zong)隔時切(qie)斷縱(zong)隔，待(dai)胎兒娩(mian)(mian)出后再切(qie)除縱(zong)隔。

5、陰道斜隔

經陰道(dao)斜隔切除術是最理想(xiang)的手(shou)術方(fang)式，也是解除生(sheng)殖道(dao)梗(geng)阻最有效而且簡易的方(fang)法。

6、雙(shuang)陰道

一般情況下不會影響正常生活，可以(yi)(yi)先不作處理。當(dang)雙陰(yin)道影響了性生活、妨(fang)礙(ai)經血排除或者有生育要求而必須進(jin)行治療時，可以(yi)(yi)行陰(yin)道縱(zong)膈切除手術。

注意事項

1、伴侶(lv)同(tong)時治療

子宮發育不(bu)良(liang)多(duo)事(shi)由一些病毒(du)、細菌感染引起的，而(er)且這(zhe)些細菌、病毒(du)可以通過性(xing)行為傳播(bo)，因此當女性(xing)發現自(zi)己患有(you)子宮發育不(bu)良(liang)時，男性(xing)同(tong)志(zhi)也(ye)應該(gai)積極(ji)的配合治療，消滅身上(shang)可能致病的細菌。以免在(zai)女性(xing)治愈(yu)后，使病癥在(zai)此復發。

2、徹底完成療程

在治療子宮發育異常時患者必(bi)須配(pei)合醫(yi)生的治療，完成整(zheng)個治療過程(cheng)，徹底治愈(yu)子宮發育異常，切忌不能再治療過程(cheng)中(zhong)或(huo)(huo)者病情(qing)剛剛有(you)所(suo)好轉的時候(hou)就停止進(jin)行治療，否則會(hui)導(dao)致疾病反(fan)復發作或(huo)(huo)者久治不愈(yu)。

3、注意衛(wei)生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。