簡介

陰道(dao)由(you)副中腎管(guan)(又稱(cheng)苗勒管)和泌(mi)尿(niao)生(sheng)殖竇(dou)發(fa)育(yu)而來。副中腎管的形成和融合過(guo)程(cheng)異(yi)常以及其他致畸因素均(jun)可引(yin)起陰道的發(fa)育(yu)異(yi)常。一(yi)般(ban)將陰道發(fa)育(yu)異(yi)常分為先天性無陰道、陰道斜隔(ge)、陰道縱(zong)隔(ge)、陰道橫隔(ge)、雙(shuang)陰道及陰道閉鎖6種類型。陰道發育(yu)異常(chang)主要依據(ju)病史及婦科(ke)檢查，結合超(chao)聲檢查、染色體(ti)檢查及手(shou)術等方法診斷。

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陰(yin)(yin)道(dao)發育異(yi)常臨床(chuang)表現主要為原發閉(bi)經、腹痛、陰(yin)(yin)道(dao)不(bu)規則出血(xue)及性交(jiao)痛。另外(wai)，陰(yin)(yin)道(dao)發育異(yi)常還易導致不(bu)孕、自然(ran)流(liu)產、胚胎停育、異(yi)位妊娠以及泌尿系統癥狀。

常見分類

1、先天性無陰道

發生率約(yue)為(wei)出(chu)生女孩(hai)的(de)1/4000，常(chang)合并(bing)先天性(xing)無(wu)子宮或子宮發育不(bu)良(liang)，因而成年后多元(yuan)月經來潮(chao)，亦無(wu)生育能力。個別人可能有(you)正常(chang)的子宮，卵巢也正常(chang)，如(ru)能早期手(shou)術矯治，少(shao)數可有(you)生育希望。

2、陰(yin)道縱隔(ge)

完全性(xing)陰道縱隔與雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)同時存在(zai)，又稱雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)雙(shuang)陰道。此畸形對受(shou)孕(yun)影響(xiang)不(bu)大，但由(you)于雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)，子(zi)宮(gong)(gong)體積常較小(xiao)，懷孕(yun)后容易(yi)發(fa)生早產。不(bu)完全性(xing)陰道縱隔類似兩個(ge)陰道一(yi)個(ge)子(zi)宮(gong)(gong)，雖不(bu)影響(xiang)受(shou)孕(yun)，但可妨礙胎兒娩出。

3、陰(yin)道橫(heng)隔(ge)

完全(quan)性陰(yin)道(dao)橫(heng)隔很少見。多(duo)數的陰(yin)道(dao)橫(heng)隔中(zhong)央有一小孔，一般(ban)不影響受(shou)(shou)孕，直至胎兒分娩(mian)受(shou)(shou)到阻礙才(cai)被發現。如果橫(heng)隔位置較低(di)，可造(zao)成性生(sheng)活不快，手術切除后即不影響受(shou)(shou)孕分娩(mian)。

4、陰道狹窄

多數為后天(tian)因素所致。常因分娩(mian)(mian)造成的(de)陰(yin)道撕裂傷(shang)未加(jia)認真修補，瘢痕愈合后使陰(yin)道狹窄(zhai)。也有的(de)系先天(tian)性的(de)。陰(yin)道狹窄(zhai)不僅會(hui)影響(xiang)性生活，也會(hui)影響(xiang)受孕和分娩(mian)(mian)。

5、其他(ta)發育異常

如陰道(dao)肛(gang)門(men)(men)、處女膜后(hou)肛(gang)門(men)(men)、陰道(dao)前庭(ting)肛(gang)門(men)(men)等。這(zhe)類患(huan)者中有些人子宮(gong)、卵巢(chao)并無異(yi)常(chang)，經手術(shu)矯治后(hou)部分人可保留一定(ding)的生育(yu)能力。

多數陰道(dao)(dao)異常(chang)(chang)經(jing)手(shou)術矯治后受(shou)孕的(de)(de)(de)機會也難(nan)以達(da)到正常(chang)(chang)婦(fu)女(nv)的(de)(de)(de)水(shui)平(ping)。盡(jin)管子(zi)宮(gong)和卵巢并無(wu)異常(chang)(chang)，異常(chang)(chang)的(de)(de)(de)陰道(dao)(dao)經(jing)手(shou)術矯治后，從解剖方面來看可(ke)能(neng)與正常(chang)(chang)陰道(dao)(dao)相(xiang)同或相(xiang)近，但其微(wei)環境(jing)顯然無(wu)法達(da)到正常(chang)(chang)生理狀(zhuang)態(tai)而(er)影響受(shou)孕。

癥狀/并發癥

1、先天性無陰道，常表現為MRKH’s綜合征。

由于副(fu)中腎管不發育或發育不良(liang)，表現為(wei)原發閉經，染色體46，XX，女性(xing)(xing)第二性(xing)(xing)征發(fa)育(yu)正常(chang)(chang)，先天性(xing)(xing)無陰(yin)道或短淺陰(yin)道盲端，伴先天性(xing)(xing)無子(zi)宮或子(zi)宮發(fa)育(yu)不良即始(shi)基子(zi)宮，通(tong)常(chang)(chang)輸卵管和卵巢外觀正常(chang)(chang)，常(chang)(chang)合(he)并其他(ta)系統先天性(xing)(xing)異常(chang)(chang)，包括骨骼(ge)、泌尿系統，特別是腎(shen)(shen)臟(zang)發(fa)育(yu)異常(chang)(chang)或腎(shen)(shen)臟(zang)移位(wei)。約有1/10患(huan)者可有部分子宮體發育，且(qie)有功能性子宮內膜，青春期后由于(yu)經血潴留，出現周期性腹痛，無月經初潮，就醫檢(jian)查(cha)獲得(de)確診。

2、陰道(dao)閉(bi)鎖(suo)，泌尿生殖(zhi)竇發育不良，臨床上常(chang)表現為陰道(dao)閉(bi)鎖(suo)。

陰(yin)道(dao)閉鎖(suo)在新(xin)生(sheng)兒和(he)嬰幼兒時期(qi)一般無任何癥狀，往往難以察覺。直至患(huan)者進入青春期(qi)建立月經周(zhou)期(qi)后，才會(hui)發現無月經來潮，陰(yin)道(dao)積血、周(zhou)期(qi)性腹痛并呈進行性加劇，盆(pen)腔可捫(men)及包塊。盆(pen)腔B超等影像學檢查可以協助(zhu)診斷(duan)。癥狀出(chu)現的(de)早晚、嚴重程度(du)與子宮(gong)內膜的(de)功能有(you)關。

3、陰道橫(heng)隔(ge)(ge)，分為完全橫(heng)隔(ge)(ge)及不完全橫(heng)隔(ge)(ge)。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全(quan)性(xing)陰道(dao)橫隔位于陰道(dao)上段(duan)者多無癥狀，位于陰道(dao)中(zhong)(zhong)段(duan)者可影(ying)(ying)響(xiang)性(xing)生活，一(yi)(yi)般不影(ying)(ying)響(xiang)生育。婦科檢查：在橫隔中(zhong)(zhong)部可見(jian)一(yi)(yi)小孔，陰道(dao)較短，可捫(men)及宮頸、宮體。經期經血間(jian)歇流出，患者可以表現(xian)為經期長，經血淋漓不盡。陰道(dao)分(fen)娩時影(ying)(ying)響(xiang)胎先露部下(xia)降。

4、陰(yin)道縱隔，分為陰(yin)道完全(quan)縱隔及不(bu)完全(quan)縱隔。

（1）陰(yin)道(dao)完全(quan)縱隔(ge)，患者多無(wu)癥狀，性生活(huo)、生育和陰(yin)道(dao)分娩均無(wu)影響，往(wang)往(wang)在婦科檢查時(shi)(shi)發(fa)現陰(yin)道(dao)被縱形黏膜(mo)分割(ge)成兩(liang)條縱形通道(dao)，上達(da)宮(gong)頸(jing)，下至陰(yin)道(dao)外口本癥可發(fa)生于發(fa)育完全(quan)正常的子宮(gong)或與雙(shuang)子宮(gong)雙(shuang)宮(gong)頸(jing)或子宮(gong)縱隔(ge)同時(shi)(shi)存在。

（2）陰道不(bu)全縱(zong)隔(ge)，患(huan)者可(ke)有性(xing)生(sheng)活困(kun)難或不(bu)適，婦(fu)科檢查時(shi)發(fa)現陰道縱(zong)形黏膜未達陰道外口，分(fen)娩(mian)(mian)時(shi)胎(tai)頭可(ke)能受阻(zu)，所以陰道融合術取決(jue)于這種畸形對于不(bu)孕和(he)對分(fen)娩(mian)(mian)的影響程(cheng)度(du)。若(ruo)陰道不(bu)全縱(zong)隔(ge)影響性(xing)生(sheng)活，應行縱(zong)隔(ge)切(qie)(qie)除。若(ruo)分(fen)娩(mian)(mian)過程(cheng)中發(fa)現，可(ke)于先露(lu)部下降壓(ya)迫陰道縱(zong)隔(ge)時(shi)切(qie)(qie)斷(duan)縱(zong)隔(ge)，待(dai)胎(tai)兒娩(mian)(mian)出后再(zai)切(qie)(qie)除縱(zong)隔(ge)。

5、陰(yin)道斜(xie)隔綜合(he)征

也(ye)稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙(shuang)子宮(gong)、陰道阻塞(sai)（單側(ce)、部分(fen)或完全）及(ji)同(tong)側(ce)腎臟發育(yu)不良。

6、雙陰道

絕大(da)多(duo)數雙陰(yin)道無癥狀，有些是婚后(hou)性交困難或潴(zhu)留在(zai)斜隔盲端(duan)的積血繼(ji)發感染后(hou)才診斷(duan)，另(ling)一些可能晚至分娩時產(chan)程(cheng)進展(zhan)緩慢才確(que)診。

病因

1、副中腎管發育不良：包括子(zi)宮(gong)、陰道未發育（MRKH’s綜合征(zheng)），是一(yi)種(zhong)沒有(you)生殖潛力特征(zheng)的(de)生殖系統機能(neng)缺陷。

2、泌(mi)尿生殖竇發(fa)育不良(liang)：泌(mi)尿生殖竇未參與形成陰(yin)道(dao)(dao)下端，典型的患者表現為(wei)部分陰(yin)道(dao)(dao)閉(bi)鎖，閉(bi)鎖處可以(yi)很厚，占陰(yin)道(dao)(dao)長度的一半以(yi)上，多位(wei)于(yu)陰(yin)道(dao)(dao)下段(duan)，其上段(duan)陰(yin)道(dao)(dao)發(fa)育可以(yi)正(zheng)常。本病發(fa)生率低，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

（1）副中腎(shen)管(guan)垂直融合異常：起源(yuan)于泌尿生殖竇的陰道占1/4，如(ru)果這(zhe)部(bu)分(fen)(fen)增多，來源于(yu)副中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)的(de)陰道部(bu)分(fen)(fen)就會減少(shao)。副中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)垂(chui)直融(rong)合異常可看作是向下生(sheng)長融(rong)合的(de)副中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)尾端(duan)與向上生(sheng)長的(de)泌尿生(sheng)殖竇相接處(chu)未貫通或部(bu)分(fen)(fen)貫通所致，分(fen)(fen)為阻塞性(xing)(xing)和(he)非阻塞性(xing)(xing)兩(liang)種，也稱為完(wan)全性(xing)(xing)陰道橫(heng)(heng)隔和(he)不完(wan)全性(xing)(xing)陰道橫(heng)(heng)隔，據報道陰道橫(heng)(heng)隔的(de)發(fa)病率(lv)為1/2100-1/72000。橫隔(ge)可位于(yu)陰道的任何部位，但更常見(jian)于(yu)陰道中、上段交界部，其厚度為(wei)lcm，陰道橫隔很少伴有(you)泌尿系(xi)統和其(qi)他器(qi)官的異(yi)常。

（2）副中(zhong)腎(shen)管側(ce)(ce)面融合異(yi)常(chang)(chang)：兩側(ce)(ce)副中(zhong)腎(shen)管完全(quan)融合異(yi)常(chang)(chang)導(dao)致(zhi)雙(shuang)陰(yin)道(dao)(dao)畸形或稱完全(quan)性陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，以對(dui)稱性阻(zu)(zu)塞為特點；兩側(ce)(ce)副中(zhong)腎(shen)管部分(fen)融合異(yi)常(chang)(chang)導(dao)致(zhi)單側(ce)(ce)陰(yin)道(dao)(dao)阻(zu)(zu)塞、陰(yin)道(dao)(dao)斜隔(ge)，以非對(dui)稱性阻(zu)(zu)塞為特點；下端副中(zhong)腎(shen)管融合失敗導(dao)致(zhi)部分(fen)性陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)，陰(yin)道(dao)(dao)縱(zong)隔(ge)常(chang)(chang)伴有雙(shuang)子宮、雙(shuang)宮頸、同(tong)側(ce)(ce)腎(shen)臟發育不良。

（3）副中腎管垂直(zhi)：側(ce)面融合異常(chang)表現為垂直(zhi)、側(ce)面異常(chang)同(tong)時存在(zai)，也可以合并(bing)泌尿道(dao)發育(yu)異常(chang)，此(ci)類畸形不屬于(yu)前述任何一種分類，如(ru)陰(yin)道(dao)縱隔合并(bing)不完全(quan)性陰(yin)道(dao)橫隔。

（4）副中腎(shen)管(guan)無(wu)效(xiao)抑(yi)制引起的異常(chang)(chang)：性(xing)(xing)(xing)腺(xian)發(fa)育異常(chang)(chang)合(he)并副中腎(shen)管(guan)無(wu)效(xiao)抑(yi)制時，表(biao)現為(wei)外(wai)生殖(zhi)器模糊，如(ru)雄(xiong)激(ji)素(su)不敏感綜合(he)征。患(huan)者雖然(ran)存在(zai)男(nan)性(xing)(xing)(xing)性(xing)(xing)(xing)腺(xian)，但(dan)其雄(xiong)激(ji)素(su)敏感細胞(bao)質受體蛋(dan)白基因(yin)缺失，雄(xiong)激(ji)素(su)未(wei)能發(fa)揮正常(chang)(chang)的功能，副中腎(shen)管(guan)抑(yi)制因(yin)子水平低下，生殖(zhi)器向副中腎(shen)管(guan)方向分化(hua)，形成(cheng)女性(xing)(xing)(xing)外(wai)陰(yin)及(ji)部分陰(yin)道發(fa)育，使(shi)基因(yin)型為(wei)男(nan)性(xing)(xing)(xing)的患(huan)者出現女性(xing)(xing)(xing)表(biao)型。

檢查

1、超聲和磁共振(zhen)成像（MRI）檢查(cha)

對(dui)于副中腎管畸形的診(zhen)斷(duan)和分(fen)(fen)類均十分(fen)(fen)有效。

2、B超檢(jian)查

能清(qing)晰顯示泌(mi)尿生(sheng)殖器官畸(ji)形(xing)及因陰道發育異常造(zao)成的相應梗阻圖(tu)像，并且無創(chuang)，應作為(wei)首選的輔助檢查方法。

3、MRI檢(jian)查

能精確(que)(que)地(di)顯示泌尿生殖系統(tong)各個層面的(de)解(jie)剖(pou)結構，準確(que)(que)區(qu)分子(zi)宮(gong)畸(ji)形，區(qu)分超聲(sheng)難以分辨的(de)子(zi)宮(gong)肌層和(he)積血的(de)附(fu)件包塊，有條件者(zhe)應(ying)行MRI檢查(cha)。

治療

1、先天性無陰(yin)道

在(zai)治(zhi)(zhi)療(liao)前應明確(que)有(you)(you)無子(zi)宮及(ji)(ji)其功(gong)能，是(shi)否(fou)合并有(you)(you)泌尿系發育異常，并且治(zhi)(zhi)療(liao)前應讓患者(zhe)明白治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)目(mu)的(de)和結果，以取得積極配合。先天性無陰(yin)道(dao)(dao)的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)時(shi)機一(yi)般選在(zai)患者(zhe)近期有(you)(you)性生活意愿時(shi)。理想的(de)陰(yin)道(dao)(dao)再造，應該是(shi)安全、簡單(dan)地(di)為患者(zhe)再造一(yi)個解剖上和功(gong)能上都(dou)接(jie)近正(zheng)常的(de)陰(yin)道(dao)(dao)，除了具有(you)(you)適(shi)當的(de)深度、寬度和軸向外，還要柔軟、潤滑(hua)，術后無需長期放置陰(yin)道(dao)(dao)擴張器，但至今尚無一(yi)種(zhong)方(fang)法(fa)(fa)完(wan)全達到上述標準。目(mu)前常用的(de)方(fang)法(fa)(fa)有(you)(you)模具頂壓(ya)法(fa)(fa)及(ji)(ji)陰(yin)道(dao)(dao)成(cheng)形術。

2、陰(yin)道閉(bi)鎖

一旦明確(que)診斷，應盡早手術(shu)切除(chu)。

3、陰道(dao)橫隔

（1）完全性(xing)(xing)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)治(zhi)療(liao)原(yuan)則為(wei)：青春期(qi)建(jian)立月經周期(qi)后一旦明確診斷(duan)，盡早手(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療(liao)。手(shou)術(shu)(shu)(shu)方法必(bi)須根據(ju)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)位置、橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)厚度而定(ding)。手(shou)術(shu)(shu)(shu)應盡可能切除橫(heng)(heng)(heng)隔(ge)，銳性(xing)(xing)和鈍性(xing)(xing)向上(shang)、向周邊分(fen)離，至上(shang)下(xia)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)貫通(tong)，兩側鈍性(xing)(xing)分(fen)離以免術(shu)(shu)(shu)后狹窄(zhai)，常規探查宮頸發(fa)育(yu)情(qing)況。用可吸收線(xian)將上(shang)下(xia)段陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)黏膜吻合(he)。術(shu)(shu)(shu)后定(ding)期(qi)更換(huan)陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)模具(ju)，直至陰(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)上(shang)皮完全愈合(he)。創面完全愈合(he)后可以性(xing)(xing)交(jiao)。

（2）不完全陰道橫(heng)隔若生育(yu)前出現臨(lin)床(chuang)癥狀(zhuang)，則需要行陰道橫(heng)隔切開(kai)手術；分娩(mian)時，若橫(heng)(heng)隔較薄，可于胎先(xian)露部下(xia)降壓迫橫(heng)(heng)隔時，切開橫(heng)(heng)隔，胎兒娩(mian)出后再(zai)切除橫(heng)(heng)隔。若橫(heng)(heng)隔較厚，則(ze)行選擇性剖(pou)宮產手術。

4、陰道縱隔

（1）完全性陰道縱(zong)隔(ge)該類(lei)(lei)畸形常(chang)常(chang)不需(xu)要立即治療。雙子宮伴陰道縱(zong)隔(ge)的患(huan)者，一側宮體發育常(chang)優(you)于(yu)另一側，如果性交總是在發育不良的宮體側陰道內發生，則可(ke)能(neng)引起不孕(yun)或反復流產，此類(lei)(lei)患(huan)者非孕(yun)期(qi)應(ying)予陰道縱(zong)隔(ge)切除。

（2）陰道不(bu)全(quan)縱(zong)隔(ge)若陰道不(bu)全(quan)縱(zong)隔(ge)影響性生，應(ying)行縱(zong)隔(ge)切除。若分娩(mian)過程中發(fa)現，可于先(xian)露部下降壓迫陰道縱(zong)隔(ge)時切斷縱(zong)隔(ge)，待胎(tai)兒娩(mian)出后(hou)再(zai)切除縱(zong)隔(ge)。

5、陰(yin)道斜(xie)隔

經陰道(dao)斜(xie)隔切除(chu)(chu)術是最理想的(de)手術方式，也是解除(chu)(chu)生殖(zhi)道(dao)梗(geng)阻最有(you)效而且簡易的(de)方法(fa)。

6、雙(shuang)陰道

一般(ban)情況下不會(hui)影響(xiang)正(zheng)常生活，可以先不作處理(li)。當雙陰(yin)道(dao)影響(xiang)了性生活、妨礙(ai)經血排(pai)除或者有(you)生育(yu)要求而必須進行(xing)治療(liao)時，可以行(xing)陰(yin)道(dao)縱(zong)膈切除手(shou)術。

注意事項

1、伴侶同時治療

子宮發(fa)(fa)(fa)育不良多事由一(yi)些病(bing)(bing)毒(du)、細(xi)菌感染引起的(de)(de)，而(er)且這些細(xi)菌、病(bing)(bing)毒(du)可以通(tong)過性行為傳播，因此當(dang)女性發(fa)(fa)(fa)現(xian)自己患有子宮發(fa)(fa)(fa)育不良時，男性同志也應該積極的(de)(de)配合治療，消(xiao)滅身上可能致病(bing)(bing)的(de)(de)細(xi)菌。以免在女性治愈后，使病(bing)(bing)癥在此復發(fa)(fa)(fa)。

2、徹底完成(cheng)療程

在(zai)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)子宮發育異常(chang)時患者(zhe)必須配(pei)合醫生的治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)，完成整個治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)過程(cheng)，徹底治(zhi)(zhi)(zhi)愈(yu)子宮發育異常(chang)，切(qie)忌不(bu)能再治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)過程(cheng)中或(huo)者(zhe)病(bing)情剛(gang)剛(gang)有所(suo)好(hao)轉的時候就停止進行治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)，否(fou)則(ze)會導致疾病(bing)反復發作或(huo)者(zhe)久治(zhi)(zhi)(zhi)不(bu)愈(yu)。

3、注意衛(wei)生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。