非霍奇金病淋巴瘤是什么病

非(fei)霍奇金淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)是(shi)血液系統一種疾病，屬于(yu)惡性(xing)(xing)淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)的(de)(de)范疇。它主要(yao)的(de)(de)特點就是(shi)無(wu)痛性(xing)(xing)的(de)(de)頸(jing)部和(he)鎖骨(gu)上的(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)結進行性(xing)(xing)腫大，其(qi)次為腋窩和(he)腹股溝的(de)(de)淋(lin)巴(ba)(ba)結。

非霍奇金病淋巴瘤病因

1、免疫功能異常

不論是先(xian)天(tian)性或(huo)后天(tian)性免(mian)疫功(gong)能(neng)(neng)失(shi)調(diao)均是相(xiang)關因素。如后天(tian)自身免(mian)疫性疾病患者(zhe)，干燥綜合征(zheng)、系統性紅斑(ban)狼瘡等(deng)常(chang)伴有T淋巴細胞功(gong)能(neng)(neng)受損，從而影響機體對病毒感染和(he)新生(sheng)惡性細胞的免(mian)疫應(ying)答，在這部分(fen)患者(zhe)中NHL發病率上升了數倍(bei)。

2、病毒感染

多種病(bing)(bing)毒(du)(du)與NHL有關。包(bao)括EB病(bing)(bing)毒(du)(du)、嗜人(ren)T淋巴細胞(bao)Ⅰ型病(bing)(bing)毒(du)(du)、人(ren)皰疹病(bing)(bing)毒(du)(du)8型等。

3、細菌感染

細(xi)菌(jun)并不能直接刺激腫瘤(liu)(liu)細(xi)胞(bao)，但(dan)可通過刺激腫瘤(liu)(liu)特定區域內的細(xi)胞(bao)，促使細(xi)胞(bao)惡性增生(sheng)(sheng)(sheng)，而導致腫瘤(liu)(liu)的發生(sheng)(sheng)(sheng)。目前(qian)已(yi)知NHL中的胃黏膜相關組(zu)織(zhi)淋(lin)巴瘤(liu)(liu)的發生(sheng)(sheng)(sheng)90%以上與(yu)幽門螺桿菌(jun)感染有關。

4、遺傳因素

家族中近(jin)親患(huan)有(you)某種血液(ye)/淋巴系統惡性疾病(bing)史者，NHL發病(bing)風險(xian)可能會(hui)增(zeng)加2～4倍。

5、其他因素

化學物質(zhi)的應用增多、放射線(xian)暴露增多、不良生活方式等。如染發劑就可能是發病的危險因(yin)素。

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非霍奇金病淋巴瘤臨床表現

1、局部表現

（1）淋(lin)巴(ba)結(jie)腫大(da)(da)：是最常見、最經典的臨床表現。特點(dian)為無痛性、漸進性增大(da)(da)。部(bu)分淋(lin)巴(ba)結(jie)在(zai)迅速增大(da)(da)時會出現局部(bu)的壓(ya)迫(po)癥狀，伴有腫脹與疼痛感。淺表淋(lin)巴(ba)結(jie)腫大(da)(da)在(zai)頸(jing)部(bu)、鎖骨(gu)上、腋下部(bu)位(wei)多見。深部(bu)淋(lin)巴(ba)結(jie)腫大(da)(da)在(zai)縱隔、腹膜(mo)后、腸(chang)系膜(mo)部(bu)位(wei)多見。受侵犯(fan)淋(lin)巴(ba)結(jie)部(bu)位(wei)常表現為跳躍性的，無一(yi)定規律性。

（2）淋巴(ba)(ba)結(jie)外器官(guan)(guan)：主要(yao)為胃腸道、皮膚(fu)、骨髓、中樞(shu)神經系統(tong)等(deng)部(bu)(bu)位。在甲狀腺(xian)、骨骼、生(sheng)殖系統(tong)、鼻(bi)腔部(bu)(bu)等(deng)也(ye)是易侵(qin)犯的器官(guan)(guan)。淋巴(ba)(ba)結(jie)外器官(guan)(guan)受侵(qin)犯可(ke)(ke)以與淋巴(ba)(ba)結(jie)共同(tong)存在，也(ye)可(ke)(ke)單(dan)獨存在。臨(lin)床(chuang)表現復雜而(er)多樣性。

（3）鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)病(bing)(bing)(bing)變：原(yuan)發在鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)的(de)(de)(de)淋(lin)巴(ba)瘤大多數是NHL。病(bing)(bing)(bing)理類型主要是NHL中的(de)(de)(de)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)NK/T細(xi)胞淋(lin)巴(ba)瘤和彌漫大B細(xi)胞淋(lin)巴(ba)瘤。早期(qi)病(bing)(bing)(bing)變多局限(xian)在一側(ce)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)下鼻(bi)(bi)(bi)甲部位，表(biao)現(xian)為(wei)鼻(bi)(bi)(bi)塞、鼻(bi)(bi)(bi)出血、局部黏膜潰(kui)瘍等。隨著疾病(bing)(bing)(bing)進展可(ke)侵犯對側(ce)鼻(bi)(bi)(bi)腔(qiang)或鄰近的(de)(de)(de)組(zu)織(zhi)和器官(guan)，表(biao)現(xian)為(wei)耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可(ke)破壞骨質造(zao)成鼻(bi)(bi)(bi)中隔(ge)、硬腭穿孔等相應的(de)(de)(de)癥(zheng)狀(zhuang)。

2、全身表現

在淋巴結(jie)腫大之前或同(tong)時可出現不同(tong)的(de)全身癥狀。

（1）發(fa)熱：多數NHL患(huan)者具有發(fa)熱，但(dan)發(fa)熱持(chi)續(xu)的(de)(de)時(shi)間、溫度的(de)(de)高度、發(fa)熱周期(qi)性變(bian)化均可(ke)不同。部(bu)分患(huan)者發(fa)熱持(chi)續(xu)時(shi)間可(ke)以以月計算，最終(zhong)需取得相關(guan)部(bu)位的(de)(de)病理依據才得以診斷。

（2）盜汗與消瘦：由(you)于(yu)機體免疫功能的(de)衰竭和腫瘤疾(ji)病的(de)進展(zhan)，或伴有發熱等(deng)消耗性因素(su)，患者常(chang)出現多汗、夜間的(de)盜汗及體重的(de)進行性下降(jiang)。

（3）皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)瘙癢(yang)和皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)病變(bian)：NHL可有(you)一系列(lie)非特異性皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)表(biao)現，腫(zhong)瘤(liu)可原發(fa)在皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)，也(ye)可是繼發(fa)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)侵犯，發(fa)生(sheng)率在13%～53%。部分皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)瘙癢(yang)可在確診前就發(fa)生(sheng)。常見(jian)的皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)表(biao)現糙皮(pi)(pi)(pi)病樣丘(qiu)疹(zhen)、帶狀皰疹(zhen)、全身性皰疹(zhen)樣皮(pi)(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)色素性改變(bian)、結節紅斑(ban)等。皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)損害呈(cheng)多形性，斑(ban)塊(kuai)、水皰、糜爛、結節等，部分皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)(fu)(fu)(fu)損害后可經久破潰、滲液。由于腫(zhong)瘤(liu)的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合，也(ye)是引起(qi)NHL患(huan)者發(fa)熱的原因之(zhi)一。

（4）腹部表現(xian)：腸系膜、腹(fu)(fu)(fu)膜后淋巴結是(shi)(shi)最常見病變部(bu)位(wei)(wei)，胃腸道則是(shi)(shi)最常見的結外病變部(bu)位(wei)(wei)。根據受累部(bu)位(wei)(wei)常表現(xian)為腹(fu)(fu)(fu)部(bu)飽脹感、腹(fu)(fu)(fu)痛、消(xiao)化不良、腹(fu)(fu)(fu)部(bu)包塊、消(xiao)化道出血等，易(yi)出現(xian)腸梗阻、腸穿孔(kong)等急腹(fu)(fu)(fu)癥(zheng)表現(xian)。肝(gan)脾腫大(da)在NHL患者中并不少見，多數是(shi)(shi)肝(gan)脾受侵犯所致。

非霍奇金病淋巴瘤檢查

1、創傷性檢查

主要(yao)根據病變的大小、生長的部位(wei)(wei)和創傷檢(jian)查(cha)可能帶(dai)來的風(feng)險而(er)決(jue)定操(cao)作的方式。①淺(qian)表腫大淋巴結直接穿(chuan)(chuan)刺；或在超聲、CT定位(wei)(wei)引導下(xia)經皮進行深部淋巴結及占位(wei)(wei)病變穿(chuan)(chuan)刺針吸細胞(bao)獲取(qu)標本(ben)。此種(zhong)方法價值存在一定的爭議。②根據病變部位(wei)(wei)可在支(zhi)氣管鏡(jing)(jing)、縱隔(ge)鏡(jing)(jing)、胃鏡(jing)(jing)、結腸鏡(jing)(jing)等內鏡(jing)(jing)輔(fu)助下(xia)取(qu)組織細胞(bao)標本(ben)。③各種(zhong)手術方式獲取(qu)淋巴結或病變部位(wei)(wei)細胞(bao)標本(ben)。④骨髓(sui)穿(chuan)(chuan)刺和活檢(jian)。⑤腰椎穿(chuan)(chuan)刺進行腦(nao)脊液(ye)細胞(bao)學檢(jian)查(cha)。

2、非創傷性檢查

①實驗室(shi)檢(jian)查(cha)包括全血(xue)細胞計數、血(xue)沉、乳酸脫氫酶、β2微球(qiu)蛋白(bai)和肝腎功能等(deng)。②影像學檢(jian)查(cha)包括全身CT、磁共振、正電子發射型斷層掃描技術(shu)（PET/CT）等(deng)。

3、其他

全身一(yi)般狀況評估性檢查。

非霍奇金病淋巴瘤診斷

1、B細胞類型

彌漫大(da)B細(xi)胞淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、濾泡淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、套(tao)細(xi)胞淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)、黏膜相關淋(lin)巴(ba)(ba)組(zu)織(zhi)淋(lin)巴(ba)(ba)瘤(liu)。

2、T細胞類型

外周T細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞型淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤。

3、NK/T細胞

結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞白血(xue)病(bing)。

非霍奇金淋巴瘤的治療

非霍奇金(jin)淋巴(ba)(ba)瘤(liu)有不同(tong)的病(bing)理(li)類型(xing)，如(ru)彌漫大(da)B細(xi)胞(bao)淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，這是最常見的疾病(bing)類型(xing)，治(zhi)療(liao)上，主要(yao)是應(ying)用劑(ji)(ji)量密度(du)和劑(ji)(ji)量強(qiang)度(du)治(zhi)療(liao)、利妥昔單(dan)抗聯(lian)合化療(liao)等方法進(jin)行治(zhi)療(liao)，如(ru)果復發(fa)的難治(zhi)性的彌漫大(da)B細(xi)胞(bao)淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，還(huan)可(ke)(ke)能需要(yao)聯(lian)合自(zi)體(ti)造血(xue)干細(xi)胞(bao)移植。再如(ru)濾泡性淋巴(ba)(ba)瘤(liu)，一(yi)般應(ying)用烷化劑(ji)(ji)，如(ru)瘤(liu)可(ke)(ke)寧、環磷(lin)酰胺等藥(yao)物，此外，還(huan)可(ke)(ke)以進(jin)行放射免疫(yi)治(zhi)療(liao)等。