主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許(xu)多患者在(zai)嬰兒或幼(you)兒期(qi)即死于(yu)充(chong)血(xue)性心力衰竭(jie)，幸存(cun)者心悸、氣急、乏(fa)力、易患呼吸系感(gan)染和(he)發育不(bu)良等癥狀，一(yi)般較動脈(mo)導(dao)管(guan)未閉(bi)更(geng)為突出。晚(wan)期(qi)肺動脈(mo)高壓(ya)嚴(yan)重產生逆(ni)向分流時(shi)(shi)則出現全身性發紺（而非動脈(mo)導(dao)管(guan)未閉(bi)肺動脈(mo)高壓(ya)時(shi)(shi)的下半身發紺）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左(zuo)心(xin)室(shi)肥大或左(zuo)、右心(xin)室(shi)均(jun)肥大。

2、胸(xiong)部X線檢查

心臟明(ming)顯(xian)擴(kuo)大(da)，肺動(dong)(dong)脈段(duan)突出(chu)，升主(zhu)動(dong)(dong)脈擴(kuo)大(da)。

3、超(chao)聲顯像檢查

升(sheng)主(zhu)動脈(mo)與肺動脈(mo)之間有異常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可(ke)以通過手(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療，不(bu)(bu)過小兒主(zhu)肺(fei)(fei)動(dong)脈間(jian)隔(ge)(ge)缺(que)損的(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)療是(shi)在體外循環裝(zhuang)置下，對患者進行麻醉(zui)，將缺(que)損位(wei)置補全，一般采用心臟外面包(bao)膜的(de)心包(bao)片進行裁(cai)取縫補；手(shou)術(shu)(shu)(shu)適應(ying)證是(shi)只(zhi)要(yao)發現(xian)了(le)主(zhu)-肺(fei)(fei)動(dong)脈間(jian)隔(ge)(ge)缺(que)損，并(bing)且患者身體器官能夠(gou)承受手(shou)術(shu)(shu)(shu)的(de)打擊，都必(bi)(bi)須(xu)盡早(zao)手(shou)術(shu)(shu)(shu)；禁忌證方面就是(shi)沒有及(ji)時做手(shou)術(shu)(shu)(shu)，造成肺(fei)(fei)動(dong)脈高壓，造成紫(zi)紺，此時已經失去了(le)手(shou)術(shu)(shu)(shu)機會；手(shou)術(shu)(shu)(shu)注(zhu)意事項是(shi)在術(shu)(shu)(shu)前應(ying)注(zhu)意做好(hao)討(tao)論，明確診斷，檢查(cha)患兒是(shi)否有合(he)并(bing)畸(ji)形，如果(guo)有合(he)并(bing)畸(ji)形，必(bi)(bi)須(xu)要(yao)同期做幾次，不(bu)(bu)能只(zhi)做主(zhu)肺(fei)(fei)窗的(de)缺(que)損。

小兒(er)主(zhu)肺動脈間隔(ge)缺損由(you)于癥狀重，病情發(fa)展快，極易(yi)并發(fa)心力衰竭或(huo)肺部感染，預后不(bu)佳，因(yin)此，一旦明確診斷(duan)應及早進行手術(shu)治療。但如(ru)出現發(fa)紺或(huo)以右向左分流為主(zhu)者(zhe)，為手術(shu)禁忌證。

治療原則及手術要點：

1、手術(shu)在(zai)中(zhong)度低溫和血液稀釋體外(wai)循環下(xia)施行。

2、入路(lu)多采用經主動脈切(qie)口，僅在缺(que)損(sun)小、肺動脈無(wu)明顯擴大者方可考慮(lv)經肺動脈切(qie)口進(jin)行(xing)修復。

3、缺(que)損(sun)較小、邊緣距左(zuo)冠狀動脈口較遠者可用無(wu)創縫(feng)(feng)線雙(shuang)層連續縫(feng)(feng)合缺(que)損(sun)，或用帶墊片褥式縫(feng)(feng)合，縫(feng)(feng)合最后一針時注意(yi)注水排氣。

4、缺(que)損大于1cm，或近冠(guan)狀動(dong)脈開口處，以補片(pian)修復，用帶(dai)墊片(pian)褥(ru)式縫線從肺(fei)動(dong)脈側進針，將補片(pian)縫至主(zhu)動(dong)脈一側。

5、經主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)切口修復時，注意(yi)應行(xing)高位升主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)插(cha)管，便于(yu)顯露(lu)術野。

6、體外循環開始后，阻斷雙側肺動脈，防止發生灌注肺。

術后處理：

1、常規輔(fu)助(zhu)呼吸6～8h，對缺損大、肺動脈壓明顯增高者，應適當(dang)延長輔(fu)助(zhu)呼吸時間。

2、擴血管藥治療，以降低肺動脈(mo)壓，對術前有肺動脈(mo)高壓者，應予充(chong)分重視。