主肺動脈間隔缺損臨床表現

由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近(jin)，所以(yi)許多(duo)患者在嬰兒或幼兒期(qi)即死(si)于充血性(xing)心力衰竭，幸存者心悸、氣急(ji)、乏力、易(yi)患呼吸系感染和發(fa)育不良(liang)等癥狀，一般較動(dong)脈導管未閉(bi)更為突出(chu)。晚期(qi)肺動(dong)脈高(gao)壓(ya)嚴(yan)重產生逆向分流時則出(chu)現(xian)全身性(xing)發(fa)紺(gan)（而非動(dong)脈導管未閉(bi)肺動(dong)脈高(gao)壓(ya)時的下半身發(fa)紺(gan)）。

主肺動脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左(zuo)(zuo)心(xin)室(shi)肥(fei)大(da)或(huo)左(zuo)(zuo)、右心(xin)室(shi)均肥(fei)大(da)。

2、胸部X線檢查

心臟明顯(xian)擴大，肺動脈(mo)段突(tu)出，升(sheng)主(zhu)動脈(mo)擴大。

3、超聲顯像檢查

升主動脈(mo)與肺動脈(mo)之間有(you)異(yi)常通道。

小兒主肺動脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動脈間隔缺損可以通過手(shou)(shou)術(shu)治療，不過小兒(er)主(zhu)肺動(dong)脈間(jian)隔缺(que)損的(de)手(shou)(shou)術(shu)治療是(shi)在體外循(xun)環裝(zhuang)置下，對(dui)患者進行麻醉，將缺(que)損位置補全，一般采(cai)用心(xin)臟外面(mian)包(bao)膜的(de)心(xin)包(bao)片進行裁取縫補；手(shou)(shou)術(shu)適(shi)應證(zheng)是(shi)只要發(fa)現了(le)主(zhu)-肺動(dong)脈間(jian)隔缺(que)損，并(bing)(bing)且患者身體器官能夠承受手(shou)(shou)術(shu)的(de)打擊(ji)，都必須盡早手(shou)(shou)術(shu)；禁忌證(zheng)方面(mian)就(jiu)是(shi)沒有(you)及時做(zuo)手(shou)(shou)術(shu)，造成(cheng)肺動(dong)脈高壓，造成(cheng)紫紺，此時已經(jing)失去了(le)手(shou)(shou)術(shu)機(ji)會(hui)；手(shou)(shou)術(shu)注(zhu)意事(shi)項是(shi)在術(shu)前應注(zhu)意做(zuo)好討論(lun)，明確(que)診(zhen)斷，檢(jian)查患兒(er)是(shi)否有(you)合(he)并(bing)(bing)畸(ji)形，如果有(you)合(he)并(bing)(bing)畸(ji)形，必須要同(tong)期做(zuo)幾次，不能只做(zuo)主(zhu)肺窗(chuang)的(de)缺(que)損。

小兒主(zhu)肺動脈間(jian)隔(ge)缺(que)損由于癥狀重(zhong)，病情(qing)發(fa)(fa)展快(kuai)，極易并發(fa)(fa)心力(li)衰竭或肺部感染(ran)，預后不佳，因此(ci)，一旦(dan)明確診斷(duan)應及早(zao)進行手術(shu)治療。但如(ru)出現發(fa)(fa)紺或以右(you)向左分流為主(zhu)者(zhe)，為手術(shu)禁忌證(zheng)。

治療(liao)原(yuan)則及手術(shu)要(yao)點：

1、手術在中度低(di)溫和(he)血液(ye)稀釋(shi)體外循環下(xia)施(shi)行(xing)。

2、入路多采(cai)用經主動脈切口，僅在缺損(sun)小、肺動脈無明(ming)顯擴大者方可(ke)考慮(lv)經肺動脈切口進行修復。

3、缺損(sun)較小、邊緣距左(zuo)冠(guan)狀(zhuang)動脈口較遠者(zhe)可用無(wu)創縫(feng)(feng)線(xian)雙(shuang)層連續縫(feng)(feng)合(he)缺損(sun)，或(huo)用帶墊片(pian)褥式縫(feng)(feng)合(he)，縫(feng)(feng)合(he)最(zui)后一針時注意注水排氣。

4、缺損大于1cm，或(huo)近冠狀動脈開口處，以補(bu)片(pian)修復，用帶(dai)墊片(pian)褥式縫(feng)線從肺動脈側(ce)(ce)進針，將補(bu)片(pian)縫(feng)至主動脈一側(ce)(ce)。

5、經(jing)主(zhu)動(dong)脈切口修復時，注意應(ying)行高位升主(zhu)動(dong)脈插管，便于(yu)顯露(lu)術野(ye)。

6、體外循(xun)環開始后(hou)，阻(zu)斷雙(shuang)側肺動(dong)脈，防止發(fa)生(sheng)灌注肺。

術后處理：

1、常(chang)規輔(fu)助呼吸(xi)6～8h，對缺損大、肺(fei)動脈(mo)壓明顯增高(gao)者，應適當延(yan)長輔(fu)助呼吸(xi)時(shi)間。

2、擴(kuo)血管藥(yao)治療，以(yi)降低(di)肺動脈壓(ya)，對(dui)術前有肺動脈高(gao)壓(ya)者(zhe)，應予充分重視。