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韌帶樣(yang)型(xing)纖維(wei)瘤病(bing)(bing)是(shi)成纖維(wei)細胞克隆性(xing)增(zeng)生(sheng)(sheng)性(xing)病(bing)(bing)變，位(wei)于深(shen)部(bu)(bu)軟組織，以(yi)浸潤性(xing)生(sheng)(sheng)長和(he)(he)易于局部(bu)(bu)復發(fa)(fa)(fa)為特(te)(te)征，但不(bu)(bu)轉移。本病(bing)(bing)可(ke)發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于全(quan)身各處(chu)，多見于腹(fu)壁，也(ye)可(ke)發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于腹(fu)內(nei)及骨骼(ge)肌內(nei)。多發(fa)(fa)(fa)生(sheng)(sheng)于30～50歲，以(yi)女性(xing)多見。也(ye)可(ke)見于青少(shao)年。本病(bing)(bing)病(bing)(bing)因(yin)包(bao)括(kuo)遺傳、內(nei)分泌和(he)(he)物理因(yin)素等。所有(you)病(bing)(bing)變均以(yi)一致長形纖細的(de)梭形細胞增(zeng)生(sheng)(sheng)為特(te)(te)征，周(zhou)圍有(you)膠原性(xing)間(jian)質和(he)(he)數(shu)量不(bu)(bu)等的(de)明(ming)顯血管，細胞核無異型(xing)性(xing)。病(bing)(bing)變內(nei)細胞Vimentin強陽(yang)性(xing)，MSA和(he)(he)SMA陽(yang)性(xing)程度不(bu)(bu)等。局部(bu)(bu)切除是(shi)否(fou)充分關系到是(shi)否(fou)局部(bu)(bu)復發(fa)(fa)(fa)，某些特(te)(te)殊部(bu)(bu)位(wei)的(de)韌帶樣(yang)瘤具有(you)致命性(xing)，尤其位(wei)于頭頸(jing)部(bu)(bu)。

病因

本(ben)(ben)病(bing)病(bing)因(yin)有(you)多(duo)方(fang)面，包括(kuo)遺(yi)傳、內(nei)分(fen)泌和物理因(yin)素。有(you)的病(bing)例為家族發病(bing)，并(bing)且Gardner綜合征(zheng)患者伴有(you)此類病(bing)變，尤其是腸系膜纖(xian)維瘤病(bing)，提示本(ben)(ben)病(bing)有(you)遺(yi)傳學(xue)基礎。腹(fu)部病(bing)變經常發生于妊(ren)娠期及妊(ren)娠后(hou)婦女(nv)，提示內(nei)分(fen)泌因(yin)素參與(yu)。創傷對發病(bing)可(ke)能同樣有(you)促(cu)進作用(yong)。

臨床表現

典(dian)型的(de)(de)韌帶(dai)樣(yang)型纖(xian)維瘤病(bing)表現為(wei)深(shen)在性(xing)界(jie)限不清(qing)的(de)(de)質硬腫(zhong)物，不易發(fa)覺，微痛或(huo)(huo)無(wu)痛。有(you)(you)些病(bing)變(bian)為(wei)多灶性(xing)。少(shao)數病(bing)變(bian)引起關節活(huo)動(dong)度下降或(huo)(huo)神經癥(zheng)狀(zhuang)，典(dian)型的(de)(de)腹(fu)壁(bi)病(bing)變(bian)見于年(nian)輕(qing)的(de)(de)妊娠(shen)期女(nv)性(xing)或(huo)(huo)產后女(nv)性(xing)，以產后1年(nian)以內更多見。盆腔纖(xian)維瘤病(bing)為(wei)緩慢生長(chang)的(de)(de)可觸及的(de)(de)腫(zhong)物，一般無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)。腸(chang)系膜病(bing)變(bian)少(shao)見，或(huo)(huo)伴有(you)(you)Gandner綜合征。大部分表現為(wei)無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)的(de)(de)腹(fu)部腫(zhong)物，有(you)(you)些有(you)(you)輕(qing)微腹(fu)部疼痛。位于腸(chang)系膜的(de)(de)病(bing)變(bian)可表現為(wei)胃(wei)腸(chang)道出血(xue)或(huo)(huo)繼(ji)發(fa)腸(chang)穿孔引起急腹(fu)癥(zheng)。

檢查

1.組織病理

典型病變界限不(bu)清，浸(jin)潤至周(zhou)圍(wei)軟組織。所有病變均(jun)以一致長形(xing)(xing)纖(xian)細(xi)的(de)(de)梭形(xing)(xing)細(xi)胞(bao)增(zeng)生為特征，周(zhou)圍(wei)有膠原(yuan)性(xing)(xing)間質(zhi)和(he)數量(liang)不(bu)等的(de)(de)明顯(xian)血(xue)管，血(xue)管周(zhou)圍(wei)有時有水腫(zhong)。細(xi)胞(bao)核無(wu)異型性(xing)(xing)，核小、淺(qian)染(ran)，有1～3個小核仁。細(xi)胞(bao)常(chang)排列(lie)成連(lian)綿的(de)(de)束狀結構(gou)。可有瘢痕(hen)瘤樣(yang)(yang)膠原(yuan)和(he)彌漫性(xing)(xing)玻璃樣(yang)(yang)變。有些病例間質(zhi)有彌漫性(xing)(xing)黏液變，細(xi)胞(bao)形(xing)(xing)態也可表現為筋膜炎樣(yang)(yang)，尤其(qi)是發生在腸(chang)系膜和(he)盆腔的(de)(de)病變。

2.免疫表型

病(bing)變內細(xi)胞Vimentin強陽性，MSA和SMA陽性程度不等(deng)。少數細(xi)胞可(ke)同時表達S-100。

3.遺傳學

APC蛋(dan)(dan)白與Wnt同路中重要(yao)的細胞信號蛋(dan)(dan)白β-catenin結(jie)合，結(jie)合后產生鏈式反應(ying)，導致β-catenin降解和Wnt信號通(tong)路抑制。大(da)多數韌帶樣腫瘤大(da)量表達β-catenin。該腫瘤有別于大(da)多數纖維瘤病的其他遺(yi)傳特(te)征還包(bao)括bcl-2、RBI和TP53突變(bian)。

診斷

根據(ju)臨床表(biao)現及組織病理學即可診斷(duan)。

治療

本(ben)病的(de)治療(liao)方(fang)法有(you)(you)手(shou)術(shu)、放(fang)療(liao)和(he)(he)藥(yao)(yao)物保(bao)守治療(liao)。由于(yu)硬纖(xian)維瘤(liu)術(shu)前診(zhen)斷困難，且可能(neng)惡變為纖(xian)維肉瘤(liu)，故多數作者認為應及早手(shou)術(shu)切(qie)除(chu)。切(qie)除(chu)范(fan)圍包括腫瘤(liu)及附近正常肌(ji)肉、筋膜和(he)(he)腱膜，以(yi)降低術(shu)后復(fu)發率(lv)。腫瘤(liu)范(fan)圍廣不能(neng)切(qie)除(chu)時(shi)可試用放(fang)療(liao)。為降低復(fu)發率(lv)，術(shu)后輔以(yi)非類固醇抗炎藥(yao)(yao)和(he)(he)抗雌性激素藥(yao)(yao)，有(you)(you)否實際療(liao)效，有(you)(you)待(dai)進(jin)一步(bu)研(yan)究。