紅(hong)斑狼(lang)瘡是(shi)一類慢性(xing)、反復發作的自身免疫(yi)性(xing)疾病(bing)(bing)的總稱(cheng)，常見于育(yu)齡期(qi)女性(xing)。紅(hong)斑狼(lang)瘡最(zui)具特(te)征性(xing)的癥(zheng)狀為面頰部(bu)出現(xian)蝶形(xing)紅(hong)斑，而(er)“狼(lang)瘡”的名字正(zheng)是(shi)因為過去人們認(ren)為該病(bing)(bing)的面部(bu)紅(hong)斑表(biao)現(xian)，像(xiang)是(shi)被狼(lang)咬傷(shang)所致。而(er)除(chu)皮膚損(sun)害以外(wai)，紅(hong)斑狼(lang)瘡的病(bing)(bing)變還可(ke)(ke)累及多臟(zang)器和系統。紅(hong)斑狼(lang)瘡仍缺乏根治手(shou)段，但通過早期(qi)診斷及規范性(xing)的綜合治療，本病(bing)(bing)的預后可(ke)(ke)明顯(xian)改善，絕大多數患者病(bing)(bing)情可(ke)(ke)控制，能(neng)正(zheng)常工作、生活、生育(yu)等。
病因尚未(wei)完全明了，認為(wei)與下列因素有關。
遺傳(chuan)因素：紅斑狼瘡(chuang)發(fa)病具有家族聚集性，患者親屬較一(yi)般人患病率明顯升(sheng)高。同卵雙胞(bao)胎都發(fa)病的概率遠遠高于異卵雙胞(bao)胎。這些現象提(ti)示，紅斑狼瘡(chuang)的發(fa)病與遺傳(chuan)基因有關。
雌激(ji)素(su)：紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)大多數(shu)類(lei)型(xing)多見(jian)于(yu)育齡期婦女，且妊娠、服用含雌激(ji)素(su)藥物(wu)（如避孕藥）可誘發疾(ji)病(bing)加重。動物(wu)實驗也證明(ming)，雌激(ji)素(su)可使患狼(lang)瘡(chuang)的(de)動物(wu)病(bing)情(qing)加重，而(er)雄激(ji)素(su)可使病(bing)情(qing)緩解(jie)。由此(ci)可見(jian)，人體(ti)雌激(ji)素(su)含量與紅斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)的(de)發病(bing)密切相關。
陽(yang)光：紅斑狼瘡患者常在曬太(tai)陽(yang)后發病，可能與(yu)紫外線使皮(pi)膚部分細(xi)胞凋亡(wang)，引起抗原暴(bao)露有關。
藥物及(ji)化學(xue)試劑(ji)：可(ke)作為外來抗(kang)原，激(ji)活人(ren)體免疫系統(tong)，產生(sheng)自身(shen)抗(kang)體，引(yin)起(qi)組(zu)織損傷。可(ke)引(yin)起(qi)紅斑狼(lang)瘡的藥物包括(kuo)普(pu)魯(lu)卡因胺、肼屈嗪、青(qing)霉胺、米(mi)諾環素、地爾(er)硫卓、異煙肼、奎尼(ni)丁(ding)、抗(kang)TNF-α抑制劑(ji)等。
感染：病原微生(sheng)物(wu)(wu)(wu)（如(ru)巨細胞病毒、丙(bing)型肝(gan)炎病毒、EB病毒等(deng)）同藥物(wu)(wu)(wu)一樣，也是常見的(de)引起(qi)免(mian)疫系統產(chan)生(sheng)自身抗體的(de)外來物(wu)(wu)(wu)質。
紅(hong)斑狼瘡(chuang)的癥(zheng)(zheng)狀多種多樣，可(ke)輕可(ke)重(zhong)，早期癥(zheng)(zheng)狀往(wang)往(wang)不典型。
患(huan)者可出現包括皮(pi)膚、心臟、肺、腎、血(xue)液或神經系統的問(wen)題，具(ju)體癥狀取決于(yu)受累器官(guan)和嚴重(zhong)程(cheng)度。
1.早期癥狀
紅斑狼瘡可累及全身多器官，根據病(bing)情(qing)輕(qing)重不同，可出現多種復雜情(qing)況，早(zao)期癥狀往(wang)往(wang)缺乏典型(xing)特征(zheng)。
2.系統性紅斑狼瘡(chuang)
因可以出現多(duo)個器官受(shou)累，癥狀多(duo)樣且復(fu)雜。
全身癥狀：發熱（低、中(zhong)度熱為主）、乏力、疲倦、厭食、體重(zhong)下降等(deng)。
皮(pi)膚與黏(nian)膜(mo)癥狀：包括蝶形紅(hong)(hong)斑(ban)、黏(nian)膜(mo)潰(kui)(kui)瘍、脫發及斑(ban)禿，以及手指(zhi)及掌腹部紅(hong)(hong)色痛性結節、甲周紅(hong)(hong)斑(ban)、皮(pi)膚潰(kui)(kui)瘍、指(zhi)端缺血(xue)壞死等。其中(zhong)，紅(hong)(hong)斑(ban)樣皮(pi)疹，約出(chu)(chu)現(xian)于一半左(zuo)右的(de)患者(zhe)，早期患者(zhe)出(chu)(chu)現(xian)幾率更低。
肌(ji)肉(rou)、關(guan)節癥(zheng)狀：有(you)關(guan)節痛及(ji)活動受限，肌(ji)痛及(ji)肌(ji)無力。
神經精神癥(zheng)狀：如頭(tou)痛(tong)、譫妄、癲癇(xian)、妄想(xiang)或幻(huan)覺、昏(hun)迷、周圍神經炎等(deng)多種表現(xian)。
腎臟受累癥狀：可有血(xue)尿(niao)、血(xue)壓(ya)升高、全身水腫(zhong)、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出(chu)血(xue)傾向等癥狀。
肺臟受累癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)：可表現為(wei)肺泡(pao)炎、間質性肺炎、細支氣管炎、肺泡(pao)出血等(deng)多種(zhong)臨(lin)床癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。
血液(ye)系統受累癥狀：包括貧血、白細(xi)胞和血小板減少癥狀，部(bu)分患者還可有(you)輕(qing)、中度淋巴結腫大。具體可表(biao)現為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食(shi)欲(yu)減低、有(you)出(chu)血傾向等。
心(xin)(xin)血管系統受累(lei)癥狀：可表現(xian)出心(xin)(xin)包(bao)炎、心(xin)(xin)內膜(mo)炎、心(xin)(xin)肌(ji)損害、冠狀動脈(mo)損害的癥狀。具體可表現(xian)為心(xin)(xin)前區不適、氣短、心(xin)(xin)悸、心(xin)(xin)功能不全等。
消(xiao)化(hua)系統受累癥狀(zhuang)：除了(le)會表現出食欲(yu)減退、惡(e)心、嘔吐(tu)、腹痛(tong)等非特異性癥狀(zhuang)外(wai)，如(ru)引(yin)起腸道、胰(yi)腺、肝臟等臟器(qi)的病(bing)變，也(ye)會有相應的表現。
淚(lei)腺(xian)(xian)、唾(tuo)液腺(xian)(xian)受累癥狀：可出現口、眼干燥癥狀。
眼部(bu)受累癥狀：主要是視力(li)降低，甚至致盲。
漿膜炎癥狀：表(biao)現為胸腔積液、心(xin)包積液及腹腔積液等。具體(ti)可表(biao)現出胸悶、氣(qi)促、呼吸困難(nan)、心(xin)悸、腹脹(zhang)、食欲減(jian)退(tui)等。
3.皮膚型紅斑狼瘡
急性皮膚(fu)型紅斑狼(lang)瘡
包括蝶(die)形(xing)紅斑(ban)，伴瘙癢感的融(rong)合(he)性斑(ban)疹(zhen)、丘疹(zhen)，紫癜或瘀斑(ban)、大皰。伴有(you)臟器損傷，時還可有(you)發熱、乏力、納(na)差、口腔潰瘍(yang)、關節痛等癥(zheng)狀，以及肺間質纖維化、心(xin)包積液、胸腔積液、腹水、腎病等各(ge)種復雜癥(zheng)狀。
亞急性皮膚(fu)型紅斑狼瘡
有覆蓋鱗屑(xie)，大小不一的紅(hong)斑(ban)、斑(ban)塊或丘疹，以及高于皮膚表面的環(huan)形、多環(huan)形或弧形紅(hong)斑(ban)。合并(bing)干(gan)燥綜(zong)合征時(shi)(shi)，還可出現口干(gan)、眼干(gan)癥狀(zhuang)，合并(bing)腎臟(zang)損傷時(shi)(shi)，可出現血尿(niao)、少尿(niao)、血壓升高、水腫等癥狀(zhuang)。
慢性皮(pi)膚型紅(hong)斑狼瘡
根(gen)據(ju)臨床特(te)點，可(ke)分為6類(lei)，表現各不(bu)相(xiang)同：
盤狀紅(hong)斑狼(lang)瘡：表現為覆蓋鱗屑(xie)的(de)盤狀紅(hong)斑。皮損(sun)發生于頭發、眉毛(mao)等處，會引起永久(jiu)性的(de)毛(mao)發脫落；盤狀紅(hong)斑狼(lang)瘡的(de)皮損(sun)分布于軀干和四(si)肢(zhi)時，可出現疼痛，還可能伴有關(guan)節痛。
疣狀紅斑狼瘡：表(biao)現為表(biao)面覆蓋有厚痂樣(yang)皮屑的(de)疣狀皮損。
腫脹性紅斑狼瘡：表(biao)現為高于(yu)皮(pi)膚(fu)表(biao)面的紅斑，或環形、半環形斑塊。
深在性紅斑(ban)狼瘡：表現為(wei)與周圍皮膚邊界清楚的(de)斑(ban)塊或皮下結節，消(xiao)退后可留(liu)有凹陷性瘢痕。
凍瘡樣紅(hong)(hong)斑狼瘡：表現為紫(zi)紅(hong)(hong)色斑塊，一般無明(ming)顯瘙(sao)癢，還可能伴(ban)有雷諾現象，表現為收到寒(han)冷或情(qing)緒(xu)波動時，肢體末端的小動脈痙(jing)攣，使(shi)手(shou)指、腳趾末端皮膚蒼白，繼而出現青紫(zi)和潮紅(hong)(hong)等變化(hua)。
Blaschko線狀狼瘡：皮損多延(yan)線狀分布(bu)，呈紅斑、皮下結節，可引起受累部位毛發(fa)脫落，一(yi)般無其(qi)他不適(shi)，偶感(gan)瘙癢。
紅斑狼瘡的診斷主要(yao)分為以下幾步：
面(mian)診醫生，由(you)醫生詢問(wen)主要癥(zheng)狀(zhuang)、相關癥(zheng)狀(zhuang)、癥(zheng)狀(zhuang)持續時間、以(yi)前的診斷和(he)治療情(qing)況以(yi)及(ji)家族(zu)史等(deng)重要信息；
醫師對(dui)身體做全面檢查和(he)評估，包括(kuo)皮膚、頭發、口腔和(he)關節等(deng)；
根據實際情況，完善(shan)相關(guan)的檢(jian)(jian)查(cha)，例如抽血化驗、尿液檢(jian)(jian)查(cha)、影像學檢(jian)(jian)查(cha)、腎(shen)活(huo)檢(jian)(jian)、等。其(qi)中腎(shen)活(huo)檢(jian)(jian)是一(yi)種(zhong)小手術，方式是局部麻醉后(hou)用專(zhuan)用工具取小塊(kuai)腎(shen)組織，然(ran)后(hou)進(jin)行組織病理學檢(jian)(jian)查(cha)及(ji)免疫病理檢(jian)(jian)查(cha)等。
紅斑(ban)狼瘡的(de)診斷需依賴癥(zheng)狀、病(bing)史、輔助檢查結果等(deng)多(duo)個方(fang)面，由于(yu)不同類(lei)型的(de)紅斑(ban)狼瘡診斷依據(ju)各不相同，且診斷及分(fen)型均較為復雜(za)，確診及分(fen)型有一定難(nan)度，患者很難(nan)自行(xing)判(pan)斷是否患病(bing)，應在醫生指導下綜合(he)多(duo)方(fang)面情(qing)況后進行(xing)評判(pan)。
紅斑狼瘡的(de)治療目標是改善(shan)癥狀、控制病情(qing)，保(bao)證長(chang)期生(sheng)存(cun)、預防(fang)器官(guan)損傷，盡可能降低(di)疾(ji)病的(de)活動度和減少藥物不良反(fan)應，提高患者(zhe)生(sheng)活質量并指導患者(zhe)管理疾(ji)病。
紅斑狼瘡的治療(liao)應根(gen)據患(huan)者的癥(zheng)狀、疾病(bing)嚴重程度和合并癥(zheng)情況(kuang)針對性的進行個體(ti)化治療(liao)，如果患(huan)者有多器官系統受影響，可能需要進行多學科診療(liao)。
同時(shi)還(huan)需要(yao)注意定期隨(sui)訪，由專科醫生(sheng)定期檢測(ce)病(bing)情變(bian)化，使治(zhi)療達到(dao)最佳效(xiao)果，從(cong)而實現治(zhi)療目標(biao)。
通(tong)常情況下，系統性紅斑(ban)狼瘡主要通(tong)過(guo)應用糖皮(pi)質(zhi)激(ji)素聯合免疫抑制(zhi)劑進行治(zhi)療；皮(pi)膚型紅斑(ban)狼瘡治(zhi)療以外(wai)用和口服具有免疫抑制(zhi)作用的藥物治(zhi)療為主。
系統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)(lang)瘡和皮膚型紅斑狼(lang)(lang)瘡的一般(ban)治療(liao)大多類似。
注意防曬。紫(zi)外線可(ke)能誘發或(huo)加重病情，平(ping)時(shi)盡量避免日曬和(he)(he)紫(zi)外線暴露（如熒光燈、鹵素(su)燈），外出可(ke)使用帽子、傘和(he)(he)防曬霜。
戒煙：吸煙與疾病(bing)活動(dong)有關，會降低藥物治(zhi)療效果，也會增加發生動(dong)脈(mo)粥樣硬(ying)化和(he)冠心病(bing)的(de)風險。
避免(mian)使用引起光敏反應的藥物(wu)和食物(wu)。
注意保暖，避免外(wai)傷、勞累、不(bu)健康飲食等不(bu)良(liang)刺激。
對(dui)于輕癥系統性(xing)紅斑(ban)狼(lang)瘡，醫生主要(yao)通過給患者口(kou)服非(fei)甾體抗炎藥(yao)對(dui)癥治(zhi)療，以及(ji)聯合(he)口(kou)服抗瘧藥(yao)和糖皮質激素制(zhi)狼(lang)瘡的活動，如效果不佳，還可加用免疫抑制(zhi)劑。
對于合并重(zhong)要臟器(qi)損害（如腎、肺、心臟、肝臟、中樞神經系(xi)統(tong)(tong)、血液系(xi)統(tong)(tong)等）的系(xi)統(tong)(tong)性紅(hong)斑狼瘡，往往需要聯合應用糖皮質激(ji)素和免疫抑制(zhi)劑(ji)(ji)，如效(xiao)果(guo)不佳，醫生還可能會大劑(ji)(ji)量靜(jing)脈注射免疫球蛋白或(huo)使用生物制(zhi)劑(ji)(ji)進行治療。
需要注(zhu)意的是，系統性紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)的治療通常是終生的，當狼(lang)瘡(chuang)活動控制較為理(li)想后，醫生會逐漸減(jian)少藥物劑(ji)量(liang)，并用小劑(ji)量(liang)長期維持治療，以鞏(gong)固療效(xiao)。
藥物治療的(de)常見不良反應包括骨(gu)質疏松、易感(gan)染(ran)、肥胖等。
皮膚型(xing)紅(hong)斑狼瘡的(de)藥物治療采(cai)取階(jie)梯式治療原則。
如(ru)發病，醫生可(ke)在(zai)一(yi)般治療基礎上(shang)加用外用劑型的(de)糖皮質激素、鈣調磷(lin)酸酶抑制劑、維A酸類藥物；
如療效(xiao)欠(qian)佳，醫(yi)生還可在上(shang)述(shu)治療基礎(chu)上(shang)，加用口服羥氯喹(kui)；
如仍(reng)療(liao)(liao)效(xiao)欠佳，還可(ke)在(zai)上述(shu)治療(liao)(liao)基礎上，加(jia)用口服的糖皮質激素/沙利(li)度胺/維A酸類/氨苯砜等(deng)藥物；
如療(liao)效(xiao)仍(reng)欠(qian)佳，則(ze)在(zai)上(shang)述治療(liao)基礎上(shang)，加(jia)用免疫抑制劑；
相(xiang)應的，當某一級治(zhi)療(liao)效果良(liang)好，在(zai)持續一段(duan)時間后，醫(yi)生可能會(hui)降級治(zhi)療(liao)方案，以最(zui)低級別(bie)的治(zhi)療(liao)方案維持療(liao)效。
該疾病(bing)的(de)中醫(yi)治療(liao)暫無(wu)循證醫(yi)學(xue)證據支(zhi)持，但一些中醫(yi)治療(liao)方法或藥物可緩解癥狀(zhuang)，建議到正規醫(yi)療(liao)機構，在醫(yi)師指導下治療(liao)。
2019年6月，屠呦(you)(you)呦(you)(you)團隊提出應對“青蒿(hao)素抗藥性”難題的切實可(ke)行治(zhi)療方案，并在(zai)“青蒿(hao)素治(zhi)療紅斑狼(lang)瘡等(deng)適(shi)應癥”“傳統(tong)中醫藥科(ke)研(yan)論著走出去”等(deng)方面取得新進(jin)展，獲得世界衛生組織和國內外(wai)專家的高度認(ren)可(ke)。
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