早產兒(er)(er)視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)病(bing)變(ROP)是指在孕36周(zhou)以下、低出(chu)生(sheng)(sheng)體重(zhong)、長(chang)時(shi)間吸(xi)氧的早產兒(er)(er),其(qi)未(wei)血(xue)管(guan)化的視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)發生(sheng)(sheng)纖維血(xue)管(guan)瘤(liu)增生(sheng)(sheng)、收(shou)縮,并進一(yi)步引起牽拉性(xing)視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)脫離和(he)失明。以往曾稱為Terry綜合征或晶狀體后纖維增生(sheng)(sheng)癥(zheng),但后者(zhe)僅(jin)反映了該病(bing)的晚期表(biao)現。孕期更(geng)短(duan)或更(geng)低出(chu)生(sheng)(sheng)體重(zhong)者(zhe),發生(sheng)(sheng)率可達(da)60%~80%。
因未完全血(xue)(xue)(xue)管(guan)化的(de)視(shi)網膜對氧產(chan)生(sheng)血(xue)(xue)(xue)管(guan)收縮和(he)血(xue)(xue)(xue)管(guan)增(zeng)殖而引起。正常(chang)視(shi)網膜血(xue)(xue)(xue)管(guan)約在胚胎(tai)36周發育達(da)到(dao)鼻側邊緣,40周時(shi)達(da)到(dao)顳側緣。此期內暴露于高濃度氧,引起毛細血(xue)(xue)(xue)管(guan)內皮細胞損傷、血(xue)(xue)(xue)管(guan)閉(bi)塞,刺(ci)激(ji)纖(xian)維血(xue)(xue)(xue)管(guan)組織(zhi)增(zeng)生(sheng)。
常見于出生(sheng)后3~6周(zhou),臨床(chuang)上分成活(huo)動期及纖維(wei)膜(mo)形成期。
1.活動期
(1)血管改變階段 為早(zao)產兒視(shi)網(wang)膜病(bing)變病(bing)程早(zao)期所見。動靜(jing)(jing)脈(mo)均有迂曲擴張(zhang)。靜(jing)(jing)脈(mo)管徑(jing)有時(shi)比(bi)正常的管徑(jing)大于3~4倍。視(shi)網(wang)膜周邊部血管末(mo)梢可(ke)見如毛刷狀的毛細血管。
(2)視網膜病變(bian)階(jie)段 病變(bian)進(jin)一(yi)步發展,玻(bo)璃體(ti)出現混濁,眼底(di)較前朦朧(long)。視網膜新生(sheng)血(xue)(xue)管(guan)增多,大(da)多位于赤道部附近(jin),也可見于赤道部之前或后極部,該區域視網膜明顯隆起,其表面有血(xue)(xue)管(guan)爬(pa)行,常伴有大(da)小不等(deng)的(de)視網膜出血(xue)(xue)。
(3)早期(qi)增生階段 上述局限(xian)性(xing)視網膜(mo)隆(long)起處出(chu)現增生的血管條索,并向玻(bo)璃體(ti)內(nei)發(fa)展,引(yin)起眼底周邊部(大(da)多數)或后(hou)極部(少(shao)數)視網膜(mo)小范圍脫離。
(4)中度增生(sheng)階(jie)段 脫離范圍擴(kuo)大至視網膜一半以(yi)上(shang)。
(5)極度增生階段 視網膜全脫(tuo)離。有時還可(ke)見到(dao)玻璃腔內大量積血。
早產兒視網(wang)膜病變活(huo)動期病程為3~5個(ge)月。并不是所有病例都(dou)要經歷以上的5個(ge)階段,約1/3病例在(zai)第一階段,1/4在(zai)第二(er)階段停止進行,其(qi)余(yu)則分別在(zai)第三(san)、四(si)、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期
在活動期不能自行消(xiao)退的(de)病例,終于瘢(ban)痕(hen)化(hua)而形成纖維(wei)膜,因程度(du)不同,由(you)輕至重(zhong)分為1~5度(du):
Ⅰ度(du):視(shi)網膜(mo)(mo)血管細(xi)窄,視(shi)網膜(mo)(mo)周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規則色(se)素斑,附近玻璃體(ti)亦有小塊混濁,常伴有近視(shi)。
Ⅱ度:視(shi)網膜周邊部(bu)有機化團塊(kuai),視(shi)盤(pan)及視(shi)網膜血(xue)管(guan)被此牽引(yin)而移向一方,對側視(shi)盤(pan)邊緣有色素弧(hu),視(shi)盤(pan)褪色。
Ⅲ度:纖維機(ji)(ji)化膜(mo)(mo)牽拉視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)形成一個或數個皺褶(zhe)。每個皺褶(zhe)均(jun)與視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)周邊部膜(mo)(mo)樣機(ji)(ji)化團塊相連接。視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)血管不(bu)沿此皺褶(zhe)分布,與先天性視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)皺襞不(bu)同。
Ⅳ度:晶體后可見(jian)纖(xian)維膜或脫離了機化(hua)的視網(wang)膜一部分,瞳孔被遮蔽(bi)。
Ⅴ度:晶體后(hou)(hou)整個被纖維膜(mo)(mo)或(huo)脫離了的(de)機化的(de)視(shi)網膜(mo)(mo)所覆蓋。散瞳檢(jian)查,在瞳孔(kong)周邊部(bu)可(ke)見呈鋸齒狀伸(shen)長的(de)睫(jie)狀突。前房甚(shen)淺,常有虹(hong)膜(mo)(mo)前后(hou)(hou)粘連。亦可(ke)因繼(ji)發性青光眼或(huo)廣泛虹(hong)膜(mo)(mo)前粘連而致角膜(mo)(mo)混濁,眼球較正常者(zhe)小,內陷。
1.詢問病史
大多數發生于(yu)早(zao)產兒,有溫箱內過度吸氧史。
2.眼底檢查
(1)第(di)1次(ci)檢查時間(jian) 主張對胎齡<32周,出生體(ti)重<1500g的早產(chan)兒,在生后4周開始進行眼底檢查。
(2)隨(sui)訪檢查 雙眼無(wu)病(bing)變(bian)或(huo)(huo)僅有Ⅰ期(qi)病(bing)變(bian):隔周(zhou)復查1次(ci),直(zhi)到(dao)ROP退行(xing)、視網膜血管(guan)長(chang)到(dao)鋸齒緣為止。Ⅱ期(qi)病(bing)變(bian)或(huo)(huo)閾值前病(bing)變(bian)或(huo)(huo)Rush病(bing)變(bian):每周(zhou)復查1次(ci)。ROP程度下(xia)降(jiang),可每2周(zhou)檢查1次(ci),直(zhi)至病(bing)變(bian)完全退行(xing)。Ⅲ期(qi)病(bing)變(bian):每周(zhou)復查2~3次(ci)。
(3)檢(jian)查(cha)方(fang)法 檢(jian)查(cha)前:前半小時(shi)用復方(fang)托吡卡(ka)胺滴(di)眼液(ye)充分散大(da)瞳孔。檢(jian)查(cha)時(shi):用鹽酸奧布卡(ka)因滴(di)眼液(ye)行眼球表面麻(ma)醉,用開(kai)瞼(jian)器將眼瞼(jian)分開(kai),用間(jian)接眼底鏡和屈光度(du)20~30D的透鏡進行眼底檢(jian)查(cha)。檢(jian)查(cha)同時(shi)監測生命體(ti)征,防止(zhi)(zhi)發生眼心反射所致的心動過緩(huan)。檢(jian)查(cha)后:30分鐘~2小時(shi)方(fang)可(ke)進食,體(ti)重(zhong)越小者禁食期越長,但(dan)要防止(zhi)(zhi)低血(xue)糖的發生。
(4)癥狀 網(wang)(wang)膜(mo)(mo)神經纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)層出現毛(mao)細(xi)血(xue)(xue)(xue)管的(de)內(nei)皮增殖小(xiao)(xiao)結,血(xue)(xue)(xue)管呈小(xiao)(xiao)球(qiu)狀,其(qi)周圍可(ke)有紡(fang)錘狀間(jian)葉細(xi)胞增殖,以(yi)致神經纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)層變(bian)厚,可(ke)有小(xiao)(xiao)出血(xue)(xue)(xue)及水腫。神經纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)層進一(yi)步增厚,新(xin)生的(de)毛(mao)細(xi)血(xue)(xue)(xue)管芽穿破內(nei)界膜(mo)(mo)達(da)視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)表面,嚴重者可(ke)進一(yi)步進入玻(bo)璃體,可(ke)在其(qi)中繼續(xu)生長成(cheng)血(xue)(xue)(xue)管纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)膜(mo)(mo),產生出血(xue)(xue)(xue)或牽引性視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)脫離。晶(jing)體后(hou)(hou)可(ke)見不同程度的(de)血(xue)(xue)(xue)管纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)膜(mo)(mo)形成(cheng),與視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)之間(jian)的(de)纖(xian)維(wei)(wei)(wei)(wei)條索相連(lian)。虹膜(mo)(mo)周邊(bian)前粘連(lian)、后(hou)(hou)粘連(lian)、瞳孔膜(mo)(mo)形成(cheng)以(yi)及繼發性青光眼之改變(bian)。
3.多普勒超(chao)聲波(bo)檢查
將增(zeng)益調整至(zhi)最大,應用8點位檢查法對(dui)玻璃體進行全面檢查。然后衰減(jian)增(zeng)益至(zhi)正常范圍(wei),觀察病(bing)變形(xing)態改變。
早(zao)產兒視網膜病變絕大(da)多數發生于早(zao)產兒。據此可(ke)以診斷。
該病一旦發(fa)生(sheng),進展很快(kuai),可有效治(zhi)(zhi)療的時(shi)間窗口很窄,因(yin)此(ci)應對37周(zhou)以(yi)下早(zao)產兒出生(sheng)后(hou)及時(shi)檢查,對高危者應每周(zhou)檢查。在第2~3期可行激光(guang)或冷凍治(zhi)(zhi)療,凝固(gu)無血(xue)管區。第4~5期,行玻璃體手術(shu)切除增殖的纖(xian)維血(xue)管組織,同時(shi)做光(guang)凝,以(yi)挽(wan)救視力(li)。
早產兒視(shi)(shi)(shi)網膜(mo)病變視(shi)(shi)(shi)力(li)的(de)預后,以活動期(qi)病情嚴重程度(du)(du)及纖(xian)維(wei)膜(mo)殘(can)存范圍的(de)大小而(er)(er)異。能在活動期(qi)第1~2階段自行停止(zhi)者(zhe)(zhe)視(shi)(shi)(shi)力(li)無太大損害;雖(sui)有纖(xian)維(wei)膜(mo)殘(can)留,而(er)(er)未累(lei)及黃斑部者(zhe)(zhe)亦可保(bao)留較好(hao)視(shi)(shi)(shi)力(li)。當纖(xian)維(wei)膜(mo)形成為4~5度(du)(du)時(shi),視(shi)(shi)(shi)力(li)高度(du)(du)不良(liang)。
對早(zao)兒嚴(yan)格(ge)限制用(yong)氧,是惟一的(de)有效(xiao)預防(fang)措施(shi)(shi),除非因發紺而有生命危險時,才(cai)可以給以40%濃(nong)度的(de)氧,時間亦不宜太長。此外,維生素已早(zao)期大劑量應用(yong)也可能有一定預防(fang)作用(yong)。及早(zao)發現,及時施(shi)(shi)行冷凝或(huo)激光(guang)光(guang)凝,有阻(zu)止病(bing)變進一步惡化的(de)成功報導。
為(wei)了預防繼發性青(qing)光(guang)眼(yan)的(de)發生,活動期(qi)重(zhong)癥病例,必須經(jing)常予以(yi)散瞳(tong),以(yi)免虹膜后粘連。散瞳(tong)劑以(yi)2%阿托(tuo)品(pin)(pin)為(wei)宜,一可避免阿托(tuo)品(pin)(pin)中(zhong)毒,二防止因長期(qi)持續的(de)瞳(tong)孔散大而(er)引起虹膜周邊部前粘連。