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早(zao)產(chan)兒視網(wang)膜病變(bian)（ROP）是指(zhi)在孕36周以下、低(di)出生(sheng)體重、長時間吸氧的(de)早(zao)產(chan)兒，其未(wei)血管(guan)化的(de)視網(wang)膜發生(sheng)纖(xian)維(wei)血管(guan)瘤增生(sheng)、收縮(suo)，并進一(yi)步引起牽拉性視網(wang)膜脫離和失明。以往曾(ceng)稱為Terry綜合(he)征或晶狀體后(hou)纖(xian)維(wei)增生(sheng)癥，但(dan)后(hou)者僅反映了該(gai)病的(de)晚期表現(xian)。孕期更短或更低(di)出生(sheng)體重者，發生(sheng)率可達(da)60%～80%。

病因

因未(wei)完全血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)化(hua)的(de)視(shi)(shi)網膜對氧產生(sheng)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)收縮和(he)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)增(zeng)殖而引(yin)起(qi)。正常(chang)視(shi)(shi)網膜血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)約(yue)在(zai)胚胎36周發育達到(dao)(dao)鼻側邊緣(yuan)，40周時達到(dao)(dao)顳(nie)側緣(yuan)。此(ci)期(qi)內暴露于高濃(nong)度氧，引(yin)起(qi)毛細(xi)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)內皮細(xi)胞(bao)損(sun)傷、血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)閉塞，刺(ci)激纖維血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)組織增(zeng)生(sheng)。

臨床表現

常見(jian)于(yu)出生后3～6周，臨(lin)床上(shang)分(fen)成(cheng)活動期及纖(xian)維膜形(xing)成(cheng)期。

1.活動期

（1）血(xue)管(guan)(guan)改變階段(duan) 為早產(chan)兒視(shi)網膜病變病程早期所(suo)見。動靜脈均(jun)有迂曲擴張。靜脈管(guan)(guan)徑有時比正(zheng)常(chang)的(de)(de)管(guan)(guan)徑大于3～4倍。視(shi)網膜周邊部血(xue)管(guan)(guan)末梢可見如毛(mao)刷(shua)狀的(de)(de)毛(mao)細血(xue)管(guan)(guan)。

（2）視網膜(mo)(mo)病變階段 病變進一步發展，玻璃體出(chu)現混濁，眼底較前朦(meng)朧。視網膜(mo)(mo)新生血管增(zeng)多(duo)，大多(duo)位于(yu)赤道(dao)部(bu)附近(jin)，也可見于(yu)赤道(dao)部(bu)之前或后極(ji)部(bu)，該區域視網膜(mo)(mo)明顯隆(long)起，其表面有血管爬(pa)行，常伴有大小不等的視網膜(mo)(mo)出(chu)血。

（3）早期增生(sheng)階段 上(shang)述局限性視網(wang)膜(mo)隆起處出現(xian)增生(sheng)的血(xue)管條索，并(bing)向玻璃(li)體內發展，引(yin)起眼底周(zhou)邊部（大多數）或后極部（少數）視網(wang)膜(mo)小范圍脫離(li)。

（4）中度增生階段(duan) 脫離范圍擴大至(zhi)視(shi)網膜一半以上。

（5）極度增生階段 視網膜(mo)全脫(tuo)離(li)。有時還可見(jian)到玻(bo)璃腔內(nei)大量積(ji)血(xue)。

早產兒(er)視網(wang)膜病(bing)變活動期病(bing)程為3～5個月。并不是所有病(bing)例都要經歷以(yi)上(shang)的5個階(jie)段(duan)，約1/3病(bing)例在第(di)一(yi)階(jie)段(duan)，1/4在第(di)二(er)階(jie)段(duan)停(ting)止進(jin)行(xing)，其余則(ze)分別在第(di)三、四、五階(jie)段(duan)停(ting)止進(jin)行(xing)而進(jin)入(ru)纖(xian)維(wei)膜形(xing)成期。

2.纖維膜形成(cheng)期

在(zai)活動期不能(neng)自行(xing)消退的病例，終于(yu)瘢(ban)痕化(hua)而形成纖維膜(mo)，因程度不同，由(you)輕至重分為(wei)1～5度：

Ⅰ度(du)：視(shi)網膜血管(guan)細窄，視(shi)網膜周邊部灰(hui)白混濁(zhuo)，雜有小塊形狀(zhuang)不規則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁(zhuo)，常伴有近視(shi)。

Ⅱ度：視網(wang)膜周邊部有機化團塊(kuai)，視盤及視網(wang)膜血管(guan)被此牽引(yin)而移向一(yi)方，對側視盤邊緣有色素弧，視盤褪(tun)色。

Ⅲ度：纖維機化膜(mo)牽拉視網(wang)(wang)膜(mo)形成一個或數(shu)個皺(zhou)褶。每個皺(zhou)褶均與(yu)視網(wang)(wang)膜(mo)周邊部膜(mo)樣機化團塊(kuai)相連接(jie)。視網(wang)(wang)膜(mo)血管不沿(yan)此皺(zhou)褶分(fen)布，與(yu)先(xian)天(tian)性視網(wang)(wang)膜(mo)皺(zhou)襞不同。

Ⅳ度：晶體后可見纖(xian)維(wei)膜或脫離(li)了機化的視網膜一部(bu)分，瞳(tong)孔被遮(zhe)蔽。

Ⅴ度：晶體后整個被纖維膜(mo)或脫離了的(de)(de)機化的(de)(de)視網膜(mo)所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部(bu)可見呈鋸齒狀伸長的(de)(de)睫狀突。前房甚淺，常有虹膜(mo)前后粘(zhan)(zhan)連。亦可因繼發性青光(guang)眼(yan)或廣泛(fan)虹膜(mo)前粘(zhan)(zhan)連而致角(jiao)膜(mo)混(hun)濁，眼(yan)球較正常者小(xiao)，內陷。

檢查

1.詢問病史

大(da)多數發生(sheng)于早產兒，有溫箱(xiang)內(nei)過度吸氧史。

2.眼底檢查

(1)第(di)1次(ci)檢查時(shi)間 主張對胎齡<32周，出生體重<1500g的早產兒，在生后4周開始(shi)進行眼底檢查。

(2)隨訪檢(jian)查(cha) 雙眼(yan)無病(bing)(bing)變(bian)(bian)或僅有Ⅰ期(qi)病(bing)(bing)變(bian)(bian)：隔周(zhou)復查(cha)1次(ci)，直到ROP退行、視網(wang)膜血管長到鋸齒緣為止(zhi)。Ⅱ期(qi)病(bing)(bing)變(bian)(bian)或閾值前(qian)病(bing)(bing)變(bian)(bian)或Rush病(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)復查(cha)1次(ci)。ROP程度下降，可每2周(zhou)檢(jian)查(cha)1次(ci)，直至病(bing)(bing)變(bian)(bian)完全退行。Ⅲ期(qi)病(bing)(bing)變(bian)(bian)：每周(zhou)復查(cha)2～3次(ci)。

(3)檢(jian)查(cha)方(fang)(fang)法 檢(jian)查(cha)前(qian)：前(qian)半(ban)小時(shi)用(yong)復(fu)方(fang)(fang)托(tuo)吡卡胺滴眼(yan)液(ye)(ye)充分散大瞳(tong)孔。檢(jian)查(cha)時(shi)：用(yong)鹽酸奧布卡因滴眼(yan)液(ye)(ye)行(xing)眼(yan)球表面麻醉，用(yong)開(kai)瞼器(qi)將眼(yan)瞼分開(kai)，用(yong)間(jian)接(jie)眼(yan)底鏡和(he)屈光度20～30D的(de)(de)(de)透鏡進行(xing)眼(yan)底檢(jian)查(cha)。檢(jian)查(cha)同(tong)時(shi)監測生(sheng)命體征，防止(zhi)發(fa)生(sheng)眼(yan)心反(fan)射所致的(de)(de)(de)心動過緩。檢(jian)查(cha)后：30分鐘～2小時(shi)方(fang)(fang)可進食，體重(zhong)越小者(zhe)禁食期越長，但要防止(zhi)低血糖(tang)的(de)(de)(de)發(fa)生(sheng)。

(4)癥狀(zhuang) 網膜(mo)神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層出現毛細血(xue)(xue)管的(de)內皮增殖小(xiao)結，血(xue)(xue)管呈小(xiao)球狀(zhuang)，其周圍可(ke)有紡錘狀(zhuang)間葉(xie)細胞增殖，以致神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層變厚，可(ke)有小(xiao)出血(xue)(xue)及(ji)水(shui)腫。神經纖(xian)(xian)維(wei)(wei)層進(jin)一步增厚，新生的(de)毛細血(xue)(xue)管芽穿破內界膜(mo)達視(shi)網膜(mo)表面，嚴重(zhong)者可(ke)進(jin)一步進(jin)入(ru)玻璃(li)體，可(ke)在其中繼續(xu)生長(chang)成血(xue)(xue)管纖(xian)(xian)維(wei)(wei)膜(mo)，產生出血(xue)(xue)或牽引性(xing)(xing)視(shi)網膜(mo)脫(tuo)離。晶體后(hou)可(ke)見不同程度的(de)血(xue)(xue)管纖(xian)(xian)維(wei)(wei)膜(mo)形(xing)成，與視(shi)網膜(mo)之間的(de)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)條索相連。虹膜(mo)周邊前粘連、后(hou)粘連、瞳孔(kong)膜(mo)形(xing)成以及(ji)繼發性(xing)(xing)青光眼之改變。

3.多(duo)普(pu)勒超聲波檢查

將增(zeng)益(yi)(yi)調整至(zhi)最大，應(ying)用8點(dian)位檢查(cha)法對玻(bo)璃體(ti)進行(xing)全面(mian)檢查(cha)。然(ran)后衰減增(zeng)益(yi)(yi)至(zhi)正常范圍，觀察病變形態改變。

診斷

早產兒(er)視網膜病變絕大多(duo)數發生于早產兒(er)。據此(ci)可以診斷。

治療

該病一旦發生，進展很快，可有效治療的(de)時間窗口很窄，因此應(ying)對37周(zhou)以下早產兒出生后及時檢查，對高(gao)危者應(ying)每(mei)周(zhou)檢查。在(zai)第2～3期可行激光或冷凍治療，凝固無血(xue)管(guan)區。第4～5期，行玻璃體(ti)手(shou)術切除增殖的(de)纖維(wei)血(xue)管(guan)組織(zhi)，同時做光凝，以挽救視(shi)力。

預后

早(zao)產兒(er)視網膜(mo)病變視力(li)(li)的(de)預后(hou)，以活動期(qi)病情嚴重程度(du)(du)及(ji)纖(xian)(xian)維(wei)膜(mo)殘存范圍的(de)大小而異。能在活動期(qi)第1～2階段(duan)自行停止者視力(li)(li)無太大損(sun)害；雖有纖(xian)(xian)維(wei)膜(mo)殘留(liu)，而未累及(ji)黃斑部(bu)者亦可保留(liu)較好視力(li)(li)。當纖(xian)(xian)維(wei)膜(mo)形成為4～5度(du)(du)時(shi)，視力(li)(li)高度(du)(du)不良。

預防

對(dui)早兒嚴格限制用(yong)氧，是惟一的有效預防(fang)措施，除非因發(fa)紺而有生(sheng)命危(wei)險(xian)時，才可以給以40%濃度(du)的氧，時間(jian)亦不宜太長(chang)。此(ci)外，維生(sheng)素(su)已早期大(da)劑(ji)量應用(yong)也可能(neng)有一定預防(fang)作(zuo)用(yong)。及早發(fa)現，及時施行冷凝或激(ji)光光凝，有阻止病變進一步惡(e)化的成(cheng)功報導。

為了預防(fang)繼發(fa)性(xing)青光眼的發(fa)生，活動期(qi)重癥病例(li)，必須(xu)經常予(yu)以散(san)瞳(tong)(tong)(tong)，以免虹膜后粘連。散(san)瞳(tong)(tong)(tong)劑(ji)以2%阿托品(pin)為宜，一可(ke)避免阿托品(pin)中(zhong)毒(du)，二防(fang)止因長期(qi)持(chi)續(xu)的瞳(tong)(tong)(tong)孔(kong)散(san)大而引起虹膜周邊部前粘連。