幼年型(xing)類風(feng)濕關節(jie)炎（JRA）是小(xiao)兒時期一種常見的結締組織病，以慢(man)性關節(jie)炎為其主要特點，可伴有(you)全身(shen)多系統損害。
國際風濕(shi)病(bing)學聯盟兒科(ke)常委(wei)專家(jia)組將(jiang)兒童時期不明原因(yin)關(guan)節(jie)腫脹持續(xu)6周以上(shang)，統一(yi)定(ding)為(wei)幼年(nian)特發性(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)（JIA），從(cong)而(er)取(qu)代(dai)幼年(nian)類風濕(shi)關(guan)節(jie)炎(yan)和幼年(nian)慢性(xing)關(guan)節(jie)炎(yan)。
病因(yin)不清。認(ren)為(wei)與感(gan)染誘發易感(gan)人群產生異常免疫反應有(you)關：
1.感染因素
約35%患者關節液細胞中能分(fen)(fen)離出風(feng)疹病(bing)毒，部分(fen)(fen)有柯薩基病(bing)毒或(huo)腺(xian)病(bing)毒或(huo)微小病(bing)毒B19（HPV-B19）感染依(yi)據。
2.遺傳因素
有很(hen)多資料證實主要(yao)組織相容性復合基因（MHC）特性決(jue)定了個(ge)體在(zai)一定條(tiao)件下是(shi)否發(fa)生異常(chang)免疫反應及發(fa)生何種(zhong)類(lei)型、何種(zhong)程度的免疫反應，決(jue)定了該個(ge)體是(shi)否發(fa)生免疫損傷。
3.免疫學因素
在病程的不同時期可(ke)以測出(chu)不同的優勢T細(xi)胞(bao)克隆，最多(duo)見的是CD4+T細(xi)胞(bao)。T細(xi)胞(bao)與巨(ju)噬細(xi)胞(bao)被大量激活將(jiang)產生(sheng)過多(duo)的細(xi)胞(bao)因子(zi)(zi)(zi)，介(jie)導關節(jie)(jie)組織損傷(shang)，如白細(xi)胞(bao)介(jie)素（IL-1、-6、-8），腫瘤壞(huai)死(si)因子(zi)(zi)(zi)（TNF），粒-單細(xi)胞(bao)集(ji)落(luo)刺激因子(zi)(zi)(zi)（GM-CSF）等，IL-1可(ke)誘導滑膜成(cheng)纖維細(xi)胞(bao)及關節(jie)(jie)軟骨細(xi)胞(bao)合成(cheng)前列腺(xian)素E2及合成(cheng)蛋白酶。
本病可發于任何年(nian)齡(ling)，年(nian)齡(ling)在4歲(sui)以上多見，女孩(hai)在1～2歲(sui)為(wei)發病高峰，男(nan)孩(hai)則在2歲(sui)與9歲(sui)兩個(ge)年(nian)齡(ling)組為(wei)發病高峰。根據起病最初6個(ge)月(yue)的臨床(chuang)表(biao)現(xian)，可分(fen)3型。
1.全身型
可發(fa)生(sheng)于任何(he)年齡，發(fa)病高(gao)峰在5～10歲(sui)，無明顯(xian)性(xing)別差異(yi)。本(ben)型的(de)特(te)點為(wei)起病多急驟，伴(ban)有明顯(xian)的(de)全身(shen)癥狀。
（1）發(fa)(fa)熱(re)弛張型高(gao)熱(re)是(shi)此型的(de)特點，體溫每日波動于(yu)36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內可出現1～2次(ci)高(gao)峰，高(gao)熱(re)時可伴有寒戰(zhan)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關節(jie)疼痛等，熱(re)退后(hou)患(huan)兒活動如常(chang)，無明顯痛苦(ku)。發(fa)(fa)熱(re)可持續(xu)數(shu)周至(zhi)數(shu)月，自(zi)然緩解(jie)后(hou)常(chang)復發(fa)(fa)。
（2）皮疹也是此型(xing)的典型(xing)癥狀，具有診斷(duan)意義，其特征為于(yu)發(fa)熱(re)時出現(xian)(xian)，隨著體(ti)溫升降而出現(xian)(xian)或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹，可融(rong)合成片。可見于(yu)身體(ti)任何部位(wei)，但于(yu)胸部和四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)多見。
（3）關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)癥狀關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎是本病的主要癥狀之一(yi)，發生率在(zai)80%以上。可為多關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎或少關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎。常在(zai)發熱(re)時加劇，熱(re)退(tui)后(hou)減(jian)輕或緩(huan)解。以膝關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)最常受累，手(shou)指關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)、腕、肘、肩、踝(huai)關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)也常受到侵犯。關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)常表現(xian)為對稱(cheng)性腫脹、壓痛(tong)和(he)晨僵，反復(fu)發作數年后(hou)，可出現(xian)畸形。最常見的關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)畸形是腕關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)強直(zhi)、掌指關(guan)(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)半脫(tuo)位和(he)手(shou)指“天鵝頸”樣畸形。
（4）肝脾及(ji)淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)腫(zhong)大(da)約半數病例有(you)肝脾腫(zhong)大(da)，可(ke)(ke)伴有(you)輕度(du)肝功(gong)能(neng)異常，少數患兒(er)可(ke)(ke)出現黃疸，體溫正常后(hou)肝脾可(ke)(ke)縮小。多數患兒(er)可(ke)(ke)有(you)全(quan)身淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)腫(zhong)大(da)，腸系(xi)膜淋(lin)(lin)巴(ba)結(jie)腫(zhong)大(da)時可(ke)(ke)出現腹(fu)痛。
（5）胸膜炎(yan)及心(xin)包炎(yan)約1/3患兒(er)出現胸膜炎(yan)或心(xin)包炎(yan)，但無明顯癥狀。心(xin)肌也(ye)可受累，但罕見心(xin)內膜炎(yan)。少數(shu)患兒(er)伴有肺間質(zhi)損害。
（6）神經系統癥狀部分患兒(er)出現腦膜刺激(ji)癥狀及腦病(bing)表(biao)現，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液(ye)壓力增高(gao)及腦電圖(tu)改變。
2.多關節炎型
女孩(hai)多見，起(qi)病(bing)年(nian)齡有2個高峰，1～3歲和青春早期(qi)。受累(lei)(lei)關節(jie)(jie)(jie)≥5個，尤以(yi)指趾小關節(jie)(jie)(jie)受累(lei)(lei)比較突出。起(qi)病(bing)緩慢或(huo)急驟，表現(xian)為關節(jie)(jie)(jie)僵硬、腫痛和局部(bu)發(fa)(fa)熱，一般很少(shao)發(fa)(fa)紅(hong)。通常從大關節(jie)(jie)(jie)開始(shi)，如膝、踝(huai)、肘，逐漸(jian)累(lei)(lei)及小關節(jie)(jie)(jie)，出現(xian)梭狀(zhuang)指。約1/2病(bing)兒頸椎關節(jie)(jie)(jie)受累(lei)(lei)，致(zhi)頸部(bu)活動(dong)受限。顳頜關節(jie)(jie)(jie)受累(lei)(lei)造成(cheng)咀嚼困難。少(shao)數(shu)發(fa)(fa)生(sheng)環、杓（喉部(bu)軟骨）關節(jie)(jie)(jie)炎(yan)，致(zhi)聲啞及喉喘鳴。晚期(qi)可出現(xian)髖關節(jie)(jie)(jie)受累(lei)(lei)及股(gu)骨頭破壞，發(fa)(fa)生(sheng)運動(dong)障礙(ai)。關節(jie)(jie)(jie)癥狀(zhuang)反復發(fa)(fa)作、持續數(shu)年(nian)者關節(jie)(jie)(jie)僵直變(bian)形，關節(jie)(jie)(jie)附近肌(ji)肉萎縮。
3.少關節炎型
通(tong)常在(zai)1～3歲起病(bing)，受(shou)累(lei)關節(jie)(jie)(jie)不超過四(si)個(ge)。膝關節(jie)(jie)(jie)最(zui)常受(shou)累(lei)，其次是(shi)踝關節(jie)(jie)(jie)，再(zai)次是(shi)手(shou)的(de)小關節(jie)(jie)(jie)，但幾乎任何關節(jie)(jie)(jie)均可受(shou)累(lei)。約20%的(de)少關節(jie)(jie)(jie)型JIA患兒(er)發(fa)生虹膜睫狀體炎，抗核抗體陽(yang)性患兒(er)更易發(fa)生。
JIA診斷主(zhu)要依靠其臨床特征，實(shi)驗室檢查的任(ren)何一個項(xiang)目都不具備確(que)診價值，但可(ke)幫助除外其他疾病。
1.類風濕因(yin)子（RF）
60%的(de)(de)患者(zhe)類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)因子(zi)高滴度升高，但(dan)(dan)RF陽(yang)性(xing)可見于如(ru)病(bing)毒性(xing)感(gan)染、結核(he)等感(gan)染。類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)因子(zi)的(de)(de)效(xiao)價與(yu)病(bing)程(cheng)的(de)(de)進展(zhan)和治愈有一定的(de)(de)相關性(xing)，因此(ci)，臨床上會把類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)因子(zi)作為臨床觀察治療效(xiao)果的(de)(de)重要指(zhi)標。但(dan)(dan)類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)因子(zi)不是類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)(shi)關節炎的(de)(de)特異性(xing)診斷方(fang)法(fa)。
2.抗核(he)抗體（ANA）
20%～30%患(huan)兒ANA檢測陽性(xing)，但(dan)JIA不同亞型中ANA陽性(xing)率差異較大。
3.抗(kang)(kang)中性粒細胞胞漿抗(kang)(kang)體（ANCA）
有(you)報(bao)告稱JIA患者(zhe)血清中ANCA檢測陽(yang)(yang)(yang)性率達35%，其中多關(guan)節炎型(xing)(xing)44%陽(yang)(yang)(yang)性，少關(guan)節炎型(xing)(xing)36%陽(yang)(yang)(yang)性，全身型(xing)(xing)僅16%陽(yang)(yang)(yang)性。
4.關節液分析
關(guan)節(jie)(jie)液(ye)分(fen)析不能確(que)診JIA，但可以(yi)鑒(jian)別化(hua)膿性關(guan)節(jie)(jie)炎和痛風(feng)性關(guan)節(jie)(jie)炎：化(hua)膿性關(guan)節(jie)(jie)炎液(ye)外觀呈混濁的綠，黃色，有大量(liang)的白(bai)細(xi)胞(bao)，以(yi)多形核細(xi)胞(bao)為主，痛風(feng)在(zai)兒童少見。
5.滑膜組織學
組織(zhi)學改變(bian)與(yu)其他(ta)(ta)風濕性疾病相似，滑(hua)膜(mo)活檢可(ke)除外(wai)慢性化膿性關節炎(yan)，結核性關節炎(yan)及(ji)其他(ta)(ta)少見病如類(lei)肉(rou)瘤病，滑(hua)膜(mo)腫(zhong)瘤等。
6.急性期反應物
多數(shu)患(huan)(huan)者(zhe)急性期反應物(wu)增加，血沉明顯加快，但少關節(jie)型(xing)患(huan)(huan)者(zhe)常(chang)例外，血沉多數(shu)正常(chang)，在多關節(jie)型(xing)和全(quan)身型(xing)患(huan)(huan)者(zhe)中急性期反應物(wu)檢測并(bing)無確診(zhen)價(jia)值，適于(yu)病程中隨訪。
7.血常規
常(chang)見(jian)(jian)輕度(du)貧血(xue)(xue)，全身(shen)型偶見(jian)(jian)重度(du)貧血(xue)(xue)，外周(zhou)血(xue)(xue)白(bai)細胞增加(jia)在全身(shen)型中尤為(wei)突出。
8.X線檢查
X線(xian)及其他成(cheng)像技術(shu)可為(wei)判斷患者關節(jie)(jie)受損范圍提(ti)供幫助，疾(ji)病(bing)早(zao)期X線(xian)僅(jin)顯示軟組織腫脹，關節(jie)(jie)周圍骨(gu)質疏松，關節(jie)(jie)附近(jin)呈現骨(gu)膜炎，晚期才能見到關節(jie)(jie)骨(gu)破壞。全身型胸部X線(xian)可有胸膜炎或心(xin)包(bao)炎所(suo)致心(xin)影擴大，以(yi)及風濕性肺病(bing)變。
9.骨核(he)素掃描(miao)和磁共(gong)振（MRI）超聲(sheng)波圖像
對診斷關節病變均有(you)幫助，骨掃描(miao)有(you)助于鑒(jian)別感(gan)染或發現(xian)惡(e)性腫瘤，超聲波可(ke)發現(xian)關節腔滲出和滑膜增厚，MRI比普通X線(xian)檢查更(geng)敏感(gan)，可(ke)發現(xian)輕(qing)度骨質破壞。
本病(bing)的(de)診斷主要(yao)依據臨床表現，凡全身癥(zheng)狀(zhuang)或關節(jie)病(bing)變持續(xu)6周以(yi)上，能排除其他(ta)疾病(bing)者，可考慮(lv)本病(bing)。
根(gen)據本病臨(lin)床(chuang)表現分為7型。
（1）全身型JIA
（2）少關節(jie)型(xing)JIA起(qi)病最初6個(ge)月(yue)，1～4個(ge)關節(jie)受累。
（3）多(duo)關節型(xing)JIA（RF陰性）起病(bing)最初(chu)6個月(yue)，5個關節受累，RF陰性。
（4）多關(guan)(guan)節(jie)型(xing)JIA（RF陽(yang)性）起病最初6個月(yue)，5個關(guan)(guan)節(jie)受(shou)累(lei)，RF陽(yang)性。
（5）銀(yin)屑病(bing)性JIA
（6）與附著點炎性反應相關(guan)的關(guan)節炎
（7）未定類(lei)的JIA
以高熱，皮疹(zhen)等全(quan)身癥(zheng)狀為(wei)主(zhu)者(zhe)(zhe)應(ying)(ying)與全(quan)身感(gan)(gan)染(ran)（如(ru)敗血癥(zheng)，結(jie)核(he)和病(bing)毒感(gan)(gan)染(ran)），惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)病(bing)（如(ru)白血病(bing)，淋巴瘤及惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)網狀細胞增多癥(zheng)以及其(qi)他惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)腫瘤等）相鑒(jian)別(bie)(bie)，以關(guan)(guan)節(jie)(jie)受累(lei)為(wei)主(zhu)者(zhe)(zhe)，除了與風(feng)濕(shi)熱，化膿性(xing)(xing)(xing)(xing)關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)，關(guan)(guan)節(jie)(jie)結(jie)核(he)，創傷(shang)性(xing)(xing)(xing)(xing)關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)等鑒(jian)別(bie)(bie)外(wai)，還(huan)應(ying)(ying)與系統性(xing)(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑性(xing)(xing)(xing)(xing)狼瘡(chuang)、混合性(xing)(xing)(xing)(xing)結(jie)締(di)組織病(bing)、炎(yan)(yan)性(xing)(xing)(xing)(xing)腸(chang)病(bing)和銀屑病(bing)以及血管炎(yan)(yan)綜合征（過(guo)敏性(xing)(xing)(xing)(xing)紫癜，血清病(bing)，川崎病(bing)）合并關(guan)(guan)節(jie)(jie)炎(yan)(yan)相鑒(jian)別(bie)(bie)。
1.全身型
患兒可伴發(fa)脾腫(zhong)大、淋巴結腫(zhong)大、心包炎(yan)、胸(xiong)膜炎(yan)、貧(pin)血、彌散(san)性血管內凝血、腸(chang)系膜淋巴結病變或(huo)腹膜炎(yan)、驚厥等，反復發(fa)作(zuo)可致發(fa)育遲(chi)緩。
2.多關節型
患(huan)兒(er)可(ke)伴發聲(sheng)啞，喉喘鳴和飲食困難，類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因子陽(yang)性多關節型(xing)JIA患(huan)兒(er)可(ke)伴發類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)性血管炎，并(bing)發干燥綜(zong)合征及Fetly綜(zong)合征。
3.少關節型
患兒(er)可(ke)(ke)因關節周圍組織攣縮，導致(zhi)屈(qu)曲障礙(ai)，發(fa)(fa)生雙腿長度(du)不等(deng)而呈跛行，可(ke)(ke)并發(fa)(fa)慢性(xing)虹(hong)膜睫狀體炎，繼(ji)發(fa)(fa)性(xing)青光眼，白內(nei)障，導致(zhi)嚴重(zhong)視力障礙(ai)或(huo)失明(ming)，可(ke)(ke)伴發(fa)(fa)于強直性(xing)脊柱(zhu)炎，炎癥性(xing)腸(chang)病和瑞(rui)特病等(deng)。
1.一般治療
急性發熱期應臥床休(xiu)息，待病(bing)(bing)情好(hao)轉應適(shi)(shi)當活動(dong)，部分(fen)病(bing)(bing)例可進行適(shi)(shi)當體療或(huo)理療及功能(neng)鍛煉，以防(fang)止(zhi)關節畸形。
2.非(fei)甾體抗炎藥
療效肯定，容易耐受。布洛芬為最(zui)常用(yong)的藥物，治療無效或(huo)不能耐受，應在醫生的指導下換用(yong)其他非類固(gu)醇抗炎藥。
3.腎上腺皮質激素
全身(shen)應用僅能改(gai)善癥狀(zhuang)，不能改(gai)變(bian)預后。對(dui)有嚴重關節外病變(bian)如心(xin)包炎、胸膜(mo)炎、虹膜(mo)睫狀(zhuang)體炎者或(huo)疾病急性發作(zuo)全身(shen)癥狀(zhuang)較重時短期使用。
4.免疫抑制劑
如環磷酰(xian)胺、甲(jia)氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對嚴重(zhong)病(bing)例不僅可(ke)抑(yi)制炎癥，加強激(ji)素(su)(su)療(liao)效，并可(ke)減少激(ji)素(su)(su)用量。
5.外科手術
疾(ji)病(bing)晚期關節(jie)畸形并功能障礙者，行關節(jie)置換術提高生活質量。早期滑(hua)膜(mo)炎(yan)或(huo)嚴重滑(hua)膜(mo)炎(yan)藥物治療(liao)無(wu)效時，可行滑(hua)膜(mo)切除術。
致殘(can)率(lv)高，未(wei)經治療者，兩(liang)年(nian)致殘(can)率(lv)達50%，3年(nian)致殘(can)率(lv)可達70%。
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