尿(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)(lie)是一種男性尿(niao)道(dao)(dao)開(kai)口位置異常(chang)的先天缺陷,尿(niao)道(dao)(dao)口可分布在正常(chang)尿(niao)道(dao)(dao)口至(zhi)會陰部的連線上,多數(shu)病人可伴有(you)陰莖向腹側(ce)彎曲。尿(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)(lie)是小兒泌尿(niao)系統(tong)中的常(chang)見(jian)畸形,國外報道(dao)(dao)發(fa)病率可高(gao)達125~250出生男嬰中有(you)1個尿(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)(lie)。
在尿(niao)(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)中,陰(yin)莖筋膜和皮膚在孕期8~14周發(fa)育(yu)過程中未能(neng)在陰(yin)莖腹側正常發(fa)育(yu),尿(niao)(niao)(niao)(niao)道溝(gou)融(rong)合不全時可(ke)形成尿(niao)(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie),同(tong)時尿(niao)(niao)(niao)(niao)道海(hai)綿體也(ye)發(fa)育(yu)不全,在尿(niao)(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)的(de)(de)遠端形成索(suo)狀,可(ke)導致陰(yin)莖彎曲。多數的(de)(de)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)病(bing)例(li)(li)沒有(you)明確的(de)(de)病(bing)因(yin),大部分學者認(ren)為有(you)多個因(yin)素參(can)與(yu)(yu)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)的(de)(de)形成。有(you)少(shao)數病(bing)例(li)(li)可(ke)能(neng)是(shi)由于單基因(yin)突變引起,而文獻中報道的(de)(de)多數病(bing)例(li)(li)與(yu)(yu)產(chan)婦(fu)高(gao)齡、內(nei)分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒(er)、先兆子癇以(yi)及其他環境因(yin)素相關。
(一)尿道下裂可有以下表現(xian)
1.異位尿道口
尿道口可出(chu)現在正常(chang)尿道口近(jin)端(duan)至會陰部(bu)尿道的(de)任何(he)部(bu)位。
2.陰莖下彎
即陰莖(jing)(jing)向腹(fu)側(ce)彎曲,不(bu)能正常(chang)排(pai)尿和性生活。導致(zhi)陰莖(jing)(jing)下彎的(de)原因有陰莖(jing)(jing)腹(fu)側(ce)發育不(bu)全及組織(zhi)軸(zhou)向短縮(suo)。
3.包皮的異常分布(bu)
陰(yin)莖頭腹(fu)側(ce)包(bao)皮(pi)因未能在中線融(rong)合,故(gu)呈V形缺損,包(bao)皮(pi)系帶缺如,全部(bu)包(bao)皮(pi)轉(zhuan)至陰(yin)莖頭背側(ce)呈帽狀(zhuang)堆積。
4.排尿時尿流濺射。
(二)尿道下裂(lie)依尿道口(kou)解剖位(wei)置(zhi)可分為4型(xing)
1.陰莖頭型
尿道口(kou)位于冠狀(zhuang)溝的腹側,多呈裂隙狀(zhuang),一(yi)般僅伴有(you)輕度陰(yin)莖彎曲,多不(bu)影響性生(sheng)活及生(sheng)育;
2.陰莖型
尿道口位于陰(yin)(yin)莖(jing)腹側從(cong)冠狀溝到陰(yin)(yin)囊陰(yin)(yin)莖(jing)交接(jie)處之間,伴有(you)陰(yin)(yin)莖(jing)彎曲;
3.陰囊型
尿道口位于陰囊部,常伴有陰囊分裂,陰莖(jing)彎曲嚴重;
4.會陰型
尿(niao)道(dao)外口(kou)(kou)位于會(hui)陰(yin)(yin)(yin)(yin)部,陰(yin)(yin)(yin)(yin)囊(nang)分裂,發育不(bu)全,陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)短小而彎曲,常誤診為女性(xing)。由(you)于陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)彎曲糾正(zheng)后,尿(niao)道(dao)外口(kou)(kou)會(hui)由(you)不(bu)同程度的向(xiang)會(hui)陰(yin)(yin)(yin)(yin)回(hui)縮,故近年來按陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)下(xia)彎矯正(zheng)后尿(niao)道(dao)口(kou)(kou)的退縮位置來分型(xing)的方法被很多醫(yi)師(shi)接受(shou)。嚴重的尿(niao)道(dao)下(xia)裂患兒常有其他伴隨畸形,包括(kuo)隱睪、腹股溝疝、鞘膜(mo)積(ji)液、前列腺囊(nang)、陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)陰(yin)(yin)(yin)(yin)囊(nang)轉位、陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)扭(niu)轉、小陰(yin)(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)、重復尿(niao)道(dao)等,少數患者可合并肛門(men)直腸畸形。
尿(niao)道(dao)(dao)下裂是外(wai)生殖器畸(ji)形,根據(ju)典型臨床(chuang)表(biao)現和(he)體格檢(jian)查(cha)很容易確診(zhen)。確診(zhen)尿(niao)道(dao)(dao)下裂后需進(jin)(jin)一步檢(jian)查(cha)有(you)無(wu)伴發(fa)畸(ji)形,嚴重的(de)尿(niao)道(dao)(dao)下裂需行進(jin)(jin)一步泌尿(niao)系(xi)檢(jian)查(cha),如排(pai)泄膀(bang)胱(guang)尿(niao)道(dao)(dao)造影,以(yi)除外(wai)其(qi)他泌尿(niao)系(xi)畸(ji)形。當尿(niao)道(dao)(dao)下裂合并雙側隱睪(gao)時(shi)要注意有(you)無(wu)性(xing)別異常。檢(jian)查(cha)方法包括:
1.體格檢查(cha):觀察患者(zhe)的體形(xing)、身(shen)體發(fa)育、第二性征(zheng),外生(sheng)殖器檢查(cha)有無陰道,觸摸雙側睪丸(wan)表(biao)面(mian)質地、體積。
2.腹部超聲。
3.染色體檢查。
4.尿17酮類固醇(chun)測定。
5.腹腔鏡(jing)檢查及性腺(xian)活(huo)檢。
由于尿(niao)道下裂(lie)已致尿(niao)道口位(wei)置異(yi)常(chang),陰(yin)莖彎曲,不能正常(chang)排(pai)尿(niao)和性(xing)生(sheng)活者,均需(xu)手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)。手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)是(shi)為了恢復陰(yin)莖的(de)排(pai)尿(niao)和性(xing)交功能。
(一)手術目標
1.陰莖下彎完全矯(jiao)正;
2.尿道口位(wei)于陰莖(jing)頭正位(wei);
3.排(pai)尿時形成向前的正常尿流;
4.陰(yin)莖外觀(guan)接近正常(chang),成年后能進(jin)行正常(chang)的(de)性生活。
(二)手術時機
從心理發育(yu)角(jiao)度考慮(lv),有兩個適(shi)宜(yi)的手術(shu)時機。
1.6~15個月,好處包括:患兒(er)在此(ci)年(nian)齡(ling)段(duan)尚無性別(bie)意識,也并不(bu)能(neng)意識到手術(shu)是(shi)一種創傷;從此(ci)年(nian)齡(ling)段(duan)開始治療,在患兒(er)入學(xue)前即可以結束(shu)治療;陰莖短小并發癥可通(tong)過藥物治療;此(ci)年(nian)齡(ling)段(duan)愈合較(jiao)快。
2.3~4歲。
目前,多(duo)依據尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂(lie)的嚴重(zhong)(zhong)程度及有(you)無合并(bing)陰莖下(xia)(xia)彎來選擇手術(shu)(shu)方法(fa)(fa)(fa)。尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂(lie)的修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)方法(fa)(fa)(fa)很多(duo),可分為(wei)(wei)一(yi)期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)和分期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa),能夠一(yi)次手術(shu)(shu)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)的病例(li)多(duo)選擇一(yi)次修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa),當尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂(lie)較嚴重(zhong)(zhong)或(huo)伴有(you)畸(ji)形和陰莖下(xia)(xia)彎或(huo)一(yi)次手術(shu)(shu)無法(fa)(fa)(fa)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)的病例(li),可選用分期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)。一(yi)期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)包(bao)括:尿(niao)道(dao)(dao)(dao)延(yan)伸一(yi)期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂(lie)法(fa)(fa)(fa),陰囊(nang)縱隔血(xue)管(guan)叢軸型皮(pi)(pi)(pi)(pi)瓣重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),陰莖背側皮(pi)(pi)(pi)(pi)管(guan)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),包(bao)皮(pi)(pi)(pi)(pi)皮(pi)(pi)(pi)(pi)瓣轉移(yi)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)。分期(qi)修(xiu)(xiu)(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)第一(yi)期(qi)手術(shu)(shu)為(wei)(wei)矯正陰莖彎曲畸(ji)形,第二(er)期(qi)手術(shu)(shu)為(wei)(wei)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)重(zhong)(zhong)建(jian)術(shu)(shu),主要按重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)的材料來源分為(wei)(wei)埋藏皮(pi)(pi)(pi)(pi)條重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),局部皮(pi)(pi)(pi)(pi)瓣重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),皮(pi)(pi)(pi)(pi)片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),膀胱(guang)黏膜(mo)片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa),口腔黏膜(mo)片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)。
尿(niao)道(dao)下裂手(shou)(shou)術方(fang)法(fa)(fa)很多,至今仍(reng)無一種理想的適用于各種類(lei)型尿(niao)道(dao)下裂的手(shou)(shou)術,應結合(he)患者年(nian)齡(ling)、病變(bian)類(lei)型及自己對術式的理解和(he)經驗來(lai)選擇手(shou)(shou)術方(fang)法(fa)(fa)。無論采(cai)用何種方(fang)法(fa)(fa),手(shou)(shou)術后并發(fa)癥仍(reng)有可能發(fa)生,最常(chang)見的手(shou)(shou)術并發(fa)癥是(shi)尿(niao)道(dao)瘺(5~15%)和(he)尿(niao)道(dao)瘢痕(hen)增生狹(xia)(xia)窄,其他還(huan)有陰莖下彎(wan)復(fu)發(fa)、尿(niao)道(dao)狹(xia)(xia)窄、尿(niao)道(dao)憩室(shi)等。
針對(dui)尿道下(xia)裂,目前無明確預防的(de)(de)(de)方法(fa)及藥物。孕婦應(ying)在圍(wei)產(chan)期進行科(ke)學(xue)的(de)(de)(de)圍(wei)產(chan)保健和規律(lv)的(de)(de)(de)產(chan)前檢查,有助(zhu)于該疾病的(de)(de)(de)早期發現。選擇合適的(de)(de)(de)手(shou)(shou)術時機(ji)和手(shou)(shou)術方式,有助(zhu)于患者(zhe)的(de)(de)(de)順利康復。