骨(gu)肉(rou)瘤(liu)也叫成骨(gu)肉(rou)瘤(liu),是較常見的發生在20歲以下的青少年(nian)或兒(er)童的一種惡(e)性(xing)骨(gu)腫(zhong)瘤(liu),在小兒(er)骨(gu)惡(e)性(xing)腫(zhong)瘤(liu)中(zhong)最(zui)多(duo)見,約為小兒(er)腫(zhong)瘤(liu)的5%。
骨肉(rou)瘤(liu)(liu)是骨惡性腫(zhong)瘤(liu)(liu)中最多(duo)見的(de)一種,是從間質細胞(bao)(bao)系發展(zhan)而來,腫(zhong)瘤(liu)(liu)迅(xun)速(su)生長是由(you)于(yu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)經軟骨階(jie)段直接或(huo)間接形(xing)成(cheng)腫(zhong)瘤(liu)(liu)骨樣組織和骨組織。下(xia)肢負(fu)重骨在外界因素(如病毒(du))的(de)作用下(xia),使細胞(bao)(bao)突變,可能(neng)與骨肉(rou)瘤(liu)(liu)形(xing)成(cheng)有關。
典型(xing)的(de)(de)(de)骨(gu)(gu)肉瘤源于(yu)(yu)骨(gu)(gu)內,另一(yi)與(yu)此完全不同(tong)類型(xing)的(de)(de)(de)是與(yu)骨(gu)(gu)皮(pi)質并列的(de)(de)(de)骨(gu)(gu)肉瘤,源于(yu)(yu)骨(gu)(gu)外(wai)膜和附近的(de)(de)(de)結締組織(zhi)。后(hou)者較少見,預后(hou)稍(shao)好。
骨(gu)肉瘤的突(tu)出(chu)癥狀是腫瘤部位(wei)的疼(teng)痛,由腫瘤組織浸蝕和(he)溶解骨(gu)皮質所(suo)致。
1.疼痛
腫瘤部位發生不同程度的(de)(de)(de)(de)疼痛(tong)是骨肉瘤非常(chang)常(chang)見和明顯(xian)的(de)(de)(de)(de)癥狀,由(you)膨脹的(de)(de)(de)(de)腫瘤組織破(po)壞骨皮質,刺激骨膜神經末梢引(yin)起。疼痛(tong)可(ke)由(you)早期的(de)(de)(de)(de)間歇性(xing)發展為數周后(hou)的(de)(de)(de)(de)持續性(xing),疼痛(tong)的(de)(de)(de)(de)程度可(ke)有(you)所增強。下(xia)肢疼痛(tong)可(ke)出現避痛(tong)性(xing)跛行。
2.腫塊
隨(sui)著病情發展,局部可出現腫(zhong)脹,在肢體疼痛部位(wei)觸及腫(zhong)塊(kuai)(kuai),伴明顯的(de)壓痛。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增長迅速者,可以(yi)從外觀上發現腫(zhong)塊(kuai)(kuai)。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表面皮(pi)溫增高(gao)和(he)(he)淺(qian)表靜脈(mo)顯露,腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表面和(he)(he)附(fu)近軟組(zu)織可有不同程(cheng)(cheng)度(du)的(de)壓痛。因骨化程(cheng)(cheng)度(du)的(de)不同,腫(zhong)塊(kuai)(kuai)的(de)硬度(du)各異。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增大,造成(cheng)關節活動受限和(he)(he)肌(ji)肉(rou)萎縮。
3.跛行
由肢體(ti)疼痛(tong)而(er)(er)引(yin)發的避(bi)痛(tong)性(xing)跛行,隨著病情的進展(zhan)而(er)(er)加重,患病時間長者可以(yi)出現(xian)關節活動受限和肌肉萎縮。
4.全身狀況
診斷明確時,全身狀(zhuang)況一般較(jiao)差,表現(xian)為發熱、不適、體(ti)重下降、貧血以至衰竭。個(ge)別病例腫瘤增長很(hen)快,早期就發生肺部轉移,致全身狀(zhuang)況惡化。瘤體(ti)部位的病理骨(gu)折使(shi)癥狀(zhuang)更加明顯(xian)。
在成(cheng)骨性(xing)骨肉瘤(liu)(liu)的病例,可以在早(zao)期發(fa)現(xian)血(xue)液中骨源(yuan)性(xing)堿性(xing)磷酸酶增(zeng)高,這與該腫(zhong)瘤(liu)(liu)的成(cheng)骨作(zuo)用有(you)關。病理診(zhen)斷是治(zhi)療的依據。當考慮到骨肉瘤(liu)(liu)的診(zhen)斷時,進行活(huo)體(ti)組(zu)織(zhi)檢查,盡快(kuai)得到病理學檢查的確認(ren),對明確診(zhen)斷和治(zhi)療有(you)重要(yao)的意義。
1.X線攝片
典型的(de)(de)骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)X線(xian)表(biao)現(xian)為骨(gu)組(zu)織同時具有新骨(gu)生成和(he)骨(gu)破(po)壞的(de)(de)特(te)點。腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)多位(wei)于長管狀骨(gu)的(de)(de)干骺端(duan),邊緣不(bu)清,骨(gu)小梁(liang)破(po)壞,腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)組(zu)織密度增高,穿破(po)骨(gu)皮質后,腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)將(jiang)骨(gu)膜頂起,產生該病具有特(te)征(zheng)性(xing)的(de)(de)X線(xian)征(zheng)象--考(kao)德(de)曼(man)套(tao)袖(xiu)狀三角(jiao)(Codman-三角(jiao))。這(zhe)種(zhong)現(xian)象在部分(fen)骨(gu)髓(sui)炎(yan)和(he)尤文肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)病人(ren)中(zhong)可(ke)見到,在骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)中(zhong)則是(shi)非常(chang)典型的(de)(de)。晚期可(ke)看到腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)浸潤軟組(zu)織的(de)(de)陰影,可(ke)在部分(fen)病例中(zhong)見到病理(li)性(xing)骨(gu)折。
2.CT掃描(miao)和MRI檢(jian)查
是判斷骨腫瘤性質、范圍和(he)有無周圍軟組織浸潤的(de)有效手段,可早期發現(xian)肺部和(he)其他(ta)臟(zang)器的(de)轉移病灶,是骨肉瘤臨床檢查的(de)常規項目。
3.核素骨掃描
是早期發現和晚期鑒別有(you)無轉移病灶的常用方法。
根(gen)據(ju)病(bing)史、臨床表(biao)現和(he)輔助檢查(cha)可作出診斷。骨(gu)肉瘤應與(yu)骨(gu)髓炎(yan)、尤(you)文肉瘤相鑒(jian)別。
骨肉瘤(liu)可引起避痛性跛行,關節活動受限和(he)肌肉萎縮。
骨(gu)肉(rou)瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫(zhong)瘤死亡率很(hen)高的疾(ji)病,但早期發(fa)現和及時治療已(yi)經從(cong)很(hen)大程度上提(ti)高了該病的生存率。
骨肉瘤(liu)(liu)(liu)經病理確診(zhen)后,即(ji)開始(shi)前期的化(hua)(hua)學或放射性(xing)(xing)治療(liao)(liao),切除(chu)腫瘤(liu)(liu)(liu)組織(zhi)是骨肉瘤(liu)(liu)(liu)治療(liao)(liao)中重要的步驟。隨(sui)著(zhu)腫瘤(liu)(liu)(liu)外科技(ji)術的提高(gao)和(he)內置物(wu)研究的發展,肢體保存(cun)(cun)療(liao)(liao)法(fa)顯(xian)示(shi)了較好的治療(liao)(liao)前景。腫瘤(liu)(liu)(liu)組織(zhi)切除(chu)后的鞏固性(xing)(xing)化(hua)(hua)學或放射性(xing)(xing)治療(liao)(liao)對控制腫瘤(liu)(liu)(liu)轉(zhuan)移(yi),提高(gao)生存(cun)(cun)率非常(chang)重要。
治(zhi)療骨(gu)肉(rou)瘤應行根治(zhi)性手(shou)術。有條件者(zhe)可做(zuo)局部(bu)廣泛(fan)切除(chu)而保留肢體。此外,截肢前(qian)要做(zuo)活(huo)體組織(zhi)檢查(cha)。
免疫治(zhi)療(liao)為靜脈輸(shu)入淋巴細胞或用干擾素和轉移(yi)因子,但(dan)療(liao)效尚不肯定(ding)。
腫(zhong)瘤(liu)部位(wei)距軀干(gan)越(yue)近,病死率越(yue)高。至于腫(zhong)瘤(liu)的(de)(de)類(lei)型和(he)血管豐(feng)富(fu)的(de)(de)程度與(yu)預后的(de)(de)關系很難判斷。對患者的(de)(de)免疫反應也應關注(zhu)。晚期(qi)腫(zhong)瘤(liu)做截肢手(shou)術,有(you)的(de)(de)可長期(qi)存活,經(jing)放射治療后不復發(fa),肺部轉移也可消散。這(zhe)可能與(yu)免疫反應有(you)關。
影響預后(hou)的(de)(de)因素關鍵(jian)在于早診(zhen)斷,腫瘤(liu)(liu)是否徹底切除,手術(shu)前后(hou)的(de)(de)化療和放(fang)療。此外,還與瘤(liu)(liu)細胞的(de)(de)組織類型、大小、手術(shu)前后(hou)血清堿(jian)性磷酸酶增加的(de)(de)變化以(yi)及是否累及局部(bu)淋巴結等有關。