舞(wu)蹈病的臨床表現 舞(wu)蹈病如何治療

定義舞(wu)(wu)蹈(dao)病又稱風(feng)濕(shi)性舞(wu)(wu)蹈(dao)病。常發(fa)生于鏈球菌感染后，為急性風(feng)濕(shi)熱(re)中的神經系統癥狀(zhuang)。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦，由錐體外系功能失調所致(zhi)。臨床(chuang)特征主要為不自主的舞(wu)(wu)蹈(dao)樣動作。多見于兒童和(he)青少年，尤以5～15歲女(nv)性多見。青年期后發(fa)病率迅速(su)下降，偶有(you)成(cheng)年婦(fu)女(nv)發(fa)病，主要為孕婦(fu)。腦炎、白(bai)喉、水痘、麻疹、百日(ri)咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和(he)一氧化碳中毒(du)等偶可引起本病。

亨(heng)廷頓氏(shi)舞(wu)(wu)蹈癥病也叫舞(wu)(wu)蹈病，主要是家族遺(yi)傳(chuan)或者基因(yin)受(shou)到外部刺激(ji)（攜帶伯爾諾病毒(du)的(de)(de)(de)犬類）而發生突變。根(gen)據人類基因(yin)組計劃數據，認(ren)為最早(zao)的(de)(de)(de)起因(yin)是原始人受(shou)犬類伯爾諾病毒(du)感染。造(zao)成的(de)(de)(de)精(jing)原干(gan)細胞CAG的(de)(de)(de)過度重復(fu)有關系，只要自雙(shuang)親任(ren)一方遺(yi)傳(chuan)缺陷的(de)(de)(de)基因(yin),皆會表(biao)現出病征。所以母親的(de)(de)(de)年(nian)(nian)齡不會對病癥有影(ying)響(xiang)。父(fu)親年(nian)(nian)齡大越(yue)的(de)(de)(de)發病越(yue)早(zao)。

分類

舞蹈(dao)(dao)病(bing)（chorea）屬(shu)錐體外系疾病(bing)，以舞蹈(dao)(dao)樣不(bu)自主運動為特征。有小(xiao)舞蹈(dao)(dao)病(bing)和遺傳進行性舞蹈(dao)(dao)病(bing)兩種。

小舞蹈病

風(feng)(feng)濕熱在神經系統(tong)最常(chang)(chang)見的(de)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。病(bing)(bing)(bing)(bing)程不(bu)長(chang)，能自(zi)(zi)發(fa)緩(huan)解，但可復(fu)發(fa)。約1/4病(bing)(bing)(bing)(bing)人病(bing)(bing)(bing)(bing)前有風(feng)(feng)濕病(bing)(bing)(bing)(bing)表(biao)(biao)現(xian)(xian)。發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)年齡在5～15歲之間 ，男女患病(bing)(bing)(bing)(bing)率(lv)為(wei)(wei)1∶2。病(bing)(bing)(bing)(bing)變主要累(lei)及大腦皮質、基底節、腦干和小腦。臨床表(biao)(biao)現(xian)(xian)一般為(wei)(wei)緩(huan)慢起病(bing)(bing)(bing)(bing)，在面部(bu)的(de)舞蹈(dao)樣動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)表(biao)(biao)現(xian)(xian)為(wei)(wei)皺額(e)、眨(zha)眼、努(nu)嘴、吐舌、牽動(dong)(dong)(dong)(dong)口(kou)角等(deng)動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)。上(shang)肢(zhi)常(chang)(chang)為(wei)(wei)近(jin)端肌群受(shou)累(lei)表(biao)(biao)現(xian)(xian)，如聳肩、急速(su)揮動(dong)(dong)(dong)(dong)上(shang)肢(zhi)等(deng)。下肢(zhi)動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)較少。以上(shang)動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)在情緒緊張(zhang)時(shi)加劇，睡眠時(shi)消失。病(bing)(bing)(bing)(bing)人常(chang)(chang)有精神癥狀(zhuang)(zhuang)，從情緒不(bu)穩(wen)演(yan)進(jin)到哭(ku)笑無常(chang)(chang)。嚴重(zhong)病(bing)(bing)(bing)(bing)例可有視幻覺，甚至譫妄(wang)狀(zhuang)(zhuang)態和躁(zao)狂。檢(jian)查(cha)時(shi)除見有不(bu)自(zi)(zi)主動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)外，肌張(zhang)力普遍(bian)低(di)下，共(gong)濟失調主要表(biao)(biao)現(xian)(xian)為(wei)(wei)手部(bu)恢復(fu)動(dong)(dong)(dong)(dong)作(zuo)障(zhang)礙。預后良好。急性期需臥床，有精神癥狀(zhuang)(zhuang)者應對(dui)癥處(chu)理。本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)治(zhi)療應首(shou)選激素，口(kou)服強的(de)松。針對(dui)風(feng)(feng)濕病(bing)(bing)(bing)(bing)進(jin)行病(bing)(bing)(bing)(bing)因治(zhi)療。

遺傳性進行性舞蹈病

一種常染色體顯性遺傳病，主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因，其發病原因主要是紋狀體內膽堿能和γ-氨基丁酸能神經元的功能減退，使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ，伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯
，常(chang)呈快速和“跳動(dong)性”舞蹈樣動(dong)作。常(chang)在(zai)不(bu)(bu)自主運動(dong)發作以(yi)后數(shu)年(nian)內發生(sheng)進行性癡呆(dai)，大多數(shu)病人變得呆(dai)滯、淡漠或(huo)(huo)興奮，并(bing)可發生(sheng)幻(huan)覺。本病呈進行性，最終導致死亡。通常(chang)病程為10～15年(nian)，存活(huo)20～30年(nian)也并(bing)非不(bu)(bu)常(chang)見。氟哌(pai)啶醇或(huo)(huo)氯丙嗪能減輕不(bu)(bu)自主運動(dong)，但不(bu)(bu)能影(ying)響癡呆(dai)和疾(ji)病的(de)進行。

癥狀

舞蹈(dao)病(bing)在早期癥狀常(chang)不明顯，表現為患(huan)者比平時(shi)不安(an)寧，注(zhu)意(yi)(yi)力(li)(li)不集(ji)中，學業(ye)退步，肢(zhi)(zhi)體(ti)動作(zuo)(zuo)笨拙，字(zi)跡歪斜和手中持物經常(chang)失(shi)落(luo)等(deng)。繼而出現舞蹈(dao)樣動作(zuo)(zuo)。這是一(yi)種極快的(de)(de)(de)、不規則的(de)(de)(de)、無目的(de)(de)(de)和不自主(zhu)的(de)(de)(de)運動，起于一(yi)側(ce)(ce)面(mian)部或(huo)一(yi)肢(zhi)(zhi)，逐漸擴(kuo)大到(dao)一(yi)側(ce)(ce)，再蔓(man)延(yan)至(zhi)對側(ce)(ce)。此時(shi)行走、坐立、穿(chuan)衣、握筆等(deng)動作(zuo)(zuo)發生障礙，面(mian)部有皺額、弄眉(mei)、眨眼(yan)、伸舌等(deng)奇(qi)異表情，嚴重的(de)(de)(de)病(bing)例可(ke)有語言、咀嚼及吞咽困難。舞蹈(dao)樣動作(zuo)(zuo)，在注(zhu)意(yi)(yi)力(li)(li)集(ji)中或(huo)情緒(xu)激動時(shi)加(jia)重，入睡后消(xiao)失(shi)。肌力(li)(li)常(chang)顯得(de)減弱，肌張力(li)(li)普遍降低，各關節可(ke)過度伸直，膝腱反射常(chang)消(xiao)失(shi)，感覺(jue)無障礙。精神改變輕重不一(yi)，多數患(huan)者情緒(xu)不穩(wen)定，容易興奮(fen)而致失(shi)眠(mian)。嚴重病(bing)例可(ke)有意(yi)(yi)識模糊(hu)、妄想、幻覺(jue)、躁動、木僵等(deng)，腦電圖(tu)可(ke)顯示(shi)異常(chang)慢波。

診斷

體檢發現(xian)可有肌(ji)張力低，腱反射(she)弱，動作不(bu)協調，共(gong)濟失調等小(xiao)腦(nao)體征。大腦(nao)皮層受損者出現(xian)情緒不(bu)穩、易激動、興奮，重者意識模糊(hu)或躁動。根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證(zheng)以及典型(xing)神經系統(tong)癥狀，不(bu)難診斷(duan)。

舞蹈病的診斷主要根據以下幾點

(1)起病緩慢，開始(shi)有(you)乏力(li)，精神不振，頭痛(tong)等(deng)全身不適癥(zheng)狀。大多見于5～15歲的女性。

(2)不(bu)自主的(de)舞蹈樣動作，自一(yi)側面部或(huo)手(shou)指(zhi)開始(shi)，漸波及半身或(huo)全身，通常上(shang)肢較重(zhong)，為一(yi)種快(kuai)速的(de)，不(bu)規則(ze)而又無目的(de)的(de)動作。表現為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復腕、踢腿、屈膝等。激動時加重(zhong)，睡眠時消(xiao)失。

(3)肌(ji)力減弱，肌(ji)張力降低，腱(jian)反射消(xiao)失。

(4)情(qing)緒不穩定，容易興奮而導致失眠。嚴(yan)重者(zhe)可有意(yi)識模糊、妄(wang)想(xiang)、幻(huan)覺、躁(zao)動(dong)等。

(5)吐字(zi)不(bu)清，動作笨拙(zhuo)和共濟(ji)失調(diao)。

(6)可有急性風濕熱的(de)其他表現。

總之，根據患者的(de)起病(bing)年齡(ling)，典(dian)型的(de)舞(wu)蹈(dao)樣(yang)動作(zuo)，本(ben)病(bing)不難診斷。如有急性風濕熱的(de)其(qi)他表現，則(ze)更可得到肯(ken)定。

本病(bing)須(xu)與(yu)習慣性(xing)(xing)(xing)(xing)痙(jing)攣(luan)、老年性(xing)(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)及(ji)慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)進行性(xing)(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)、抽搐－穢(hui)語綜合征、肝豆(dou)狀(zhuang)核變性(xing)(xing)(xing)(xing)引起的不自主(zhu)動作，以及(ji)慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)進行舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)相鑒別。習慣性(xing)(xing)(xing)(xing)痙(jing)攣(luan)也多見(jian)于兒童，有(you)(you)時(shi)易與(yu)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)混(hun)淆。但前(qian)者動作刻(ke)板、重復、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風濕熱的典型表現。老年性(xing)(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)多見(jian)于老年，常(chang)為(wei)血管痙(jing)攣(luan)所致，發(fa)病(bing)較突然，多為(wei)半(ban)身(shen)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)。慢(man)(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)進行性(xing)(xing)(xing)(xing)舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing)(又名大舞(wu)(wu)蹈(dao)(dao)(dao)病(bing))，多見(jian)于中年以上，有(you)(you)遺傳史，不自主(zhu)動作以面部(bu)為(wei)主(zhu)，常(chang)伴有(you)(you)癡呆或其(qi)他精神癥狀(zhuang)。

一、習(xi)慣性痙攣：也多(duo)見(jian)于(yu)兒(er)童，但其(qi)不(bu)自主動(dong)作(zuo)作(zuo)為(wei)多(duo)限于(yu)某些肌肉或肌群的刻(ke)板而重復的強(qiang)迫動(dong)作(zuo)，與(yu)本(ben)病不(bu)同。

二、抽動(dong)(dong)(dong)一穢語綜合征：好發生于男性(xing)兒童(tong)，病(bing)程慢性(xing)持久而(er)癥(zheng)狀(zhuang)則有波動(dong)(dong)(dong)。除(chu)多發性(xing)肌肉抽動(dong)(dong)(dong)外，可有不自主發聲以及語言(yan)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)異(yi)常，如猥褻性(xing)言(yan)語和(he)動(dong)(dong)(dong)作(zuo)。

三、肝豆狀核變性：多(duo)在(zai)青少年(nian)時(shi)起(qi)病，也可(ke)表現有舞蹈樣(yang)不自(zi)主動作，但起(qi)病緩慢(man)，進行性加重，有銅代謝障(zhang)礙以及(ji)家族遺傳(chuan)史等可(ke)資鑒(jian)別。

編輯本段(duan)西醫治療(1)首(shou)先要(yao)預防風(feng)濕病(bing)的發生，清除鏈球(qiu)菌感染。

(2)舞(wu)蹈病發作期間，應臥床(chuang)(chuang)(chuang)休(xiu)息至舞(wu)蹈動(dong)作基本(ben)消(xiao)失，方可(ke)下床(chuang)(chuang)(chuang)逐漸(jian)增加活動(dong)。同時注意避免(mian)強(qiang)光、嘈雜等(deng)的(de)刺(ci)激(ji)。床(chuang)(chuang)(chuang)墊及床(chuang)(chuang)(chuang)圍宜柔軟，以(yi)免(mian)四肢因不自主運動(dong)而(er)受(shou)傷(shang)。飲(yin)食以(yi)富營養(yang)，易于消(xiao)化吸收者(zhe)為(wei)主，有吞咽困難(nan)者(zhe)，可(ke)給(gei)予鼻飼。

(3)抗風濕治療。

(4)使用(yong)鎮(zhen)靜(jing)(jing)劑(ji)以(yi)減少(shao)不自主運動。安(an)定2.5～5mg，或(huo)(huo)苯巴比(bi)妥30mg，或(huo)(huo)氯丙嗪25～30mg，或(huo)(huo)利(li)血平(ping)0.1～0.25mg，均為(wei)每日3次口服。有嚴(yan)重躁動不安(an)者(zhe)可給安(an)定10mg，緩(huan)慢靜(jing)(jing)脈注射；或(huo)(huo)用(yong)10%水合氯醛(quan)和聚乙醛(quan)各(ge)10ml，加生理鹽水40ml，做保留灌腸；或(huo)(huo)用(yong)氯丙嗪25mg肌(ji)肉注射。上述鎮(zhen)靜(jing)(jing)劑(ji)的劑(ji)量，應按兒童年齡及(ji)躁動程度酌情增減，以(yi)達到安(an)靜(jing)(jing)為(wei)宜(yi)。

(5)風濕(shi)病活(huo)動期舞蹈(dao)病的(de)治療。此時需(xu)用糖皮質激素治療。

腦起搏器治療

舞(wu)蹈病(bing)，是錐體外系(xi)系(xi)統(tong)的疾(ji)(ji)病(bing)。疾(ji)(ji)病(bing)表現出來的一(yi)系(xi)列不同的臨床表現，肌(ji)肉本身并沒有病(bing)變(bian)，肌(ji)電(dian)圖(tu)顯示為(wei)正常，病(bing)變(bian)在(zai)大(da)腦(nao)。分離型腦(nao)起搏器通過這(zhe)磁(ci)場調頻(pin)、電(dian)場調頻(pin)，大(da)腦(nao)的異常電(dian)信(xin)(xin)號無法聚集，對這(zhe)些患者進行長(chang)期的診斷性(xing)治療(liao)和隨訪，取得(de)良(liang)好療(liao)效，肯定了只要電(dian)信(xin)(xin)號紊亂就可(ke)以(yi)通過電(dian)磁(ci)、調頻(pin)來治療(liao)的理論。

中醫治療

中醫治療(liao)舞蹈病多從風證(zheng)辨(bian)證(zheng)論治。風性(xing)輕(qing)揚，善行而(er)數變，主(zhu)動(dong)，致病具有動(dong)搖(yao)不(bu)定的特點。

病可分為外風(feng)和內風(feng)。風(feng)邪(xie)壅阻經絡(luo)，津液受(shou)傷，筋脈失于濡養而(er)致動(dong)搖不定者為外風(feng)；肝(gan)腎(shen)不足，陰虛(xu)血(xue)少，筋脈失養，引動(dong)肝(gan)風(feng)而(er)致動(dong)搖不定者為內風(feng)。外風(feng)治宜(yi)祛邪(xie)通絡(luo)，內風(feng)治宜(yi)滋(zi)陰補血(xue)。

風壅經絡

主證：手足、軀干或周身動搖(yao)不定，或兼見惡寒(han)、發熱，苔薄白，脈浮數。

治則：祛風通絡，養血和營。

主(zhu)藥：大秦艽湯加減(jian)。

秦(qin)艽、羌活、防風、白(bai)芷、細辛、地黃、當(dang)歸(gui)、川芎(xiong)、赤(chi)芍(shao)、全(quan)蟲(chong)。

有風(feng)熱表證者(zhe)，可去(qu)羌活、細辛、白芷、當歸，加(jia)桑葉、薄荷(he)、菊花以(yi)疏風(feng)清熱；嘔逆痰(tan)盛，苔白膩者(zhe)，可去(qu)地(di)黃，加(jia)半夏(xia)、南星、橘紅、茯苓以(yi)祛痰(tan)燥(zao)濕。

肝腎陰虛

主(zhu)證：手足、軀干或(huo)周身動搖(yao)不(bu)定，伴頭(tou)昏(hun)，耳鳴(ming)，目眩(xuan)，或(huo)自汗(han)，盜汗(han)，神(shen)疲乏力，舌質紅，苔薄少，脈細數。

治則：滋補肝腎，養血熄風(feng)。

主藥：鎮肝熄風(feng)湯加減(jian)。

白芍、玄(xuan)參、天冬、地(di)黃、龍骨、牡蠣、菊花(hua)、天麻、鉤藤、當歸。

痰熱(re)較重者(zhe)(zhe)，加膽(dan)星(xing)、竹瀝、川貝(bei)母以(yi)(yi)清化(hua)熱(re)痰；心中煩熱(re)者(zhe)(zhe)，加梔子、黃(huang)芩(qin)以(yi)(yi)清熱(re)除煩；頭痛較重者(zhe)(zhe)，加羚(ling)羊角、石決明、夏枯草以(yi)(yi)清肝熄(xi)風；失眠多夢者(zhe)(zhe)，加珍珠母、龍(long)齒、夜交藤、遠志、茯神(shen)以(yi)(yi)鎮靜(jing)安神(shen)。 　舞(wu)蹈(dao)(dao)病又稱風濕(shi)性(xing)舞(wu)蹈(dao)(dao)病。常(chang)發生于鏈球菌感染后，為(wei)(wei)急性(xing)風濕(shi)熱(re)中的神(shen)經系(xi)統癥狀。病變主(zhu)要影響(xiang)大腦(nao)(nao)皮層、基(ji)底節及(ji)小腦(nao)(nao)，由(you)錐體外系(xi)功能(neng)失調所致。臨(lin)床(chuang)特征(zheng)主(zhu)要為(wei)(wei)不(bu)自主(zhu)的舞(wu)蹈(dao)(dao)樣動作。多見于兒童和青(qing)少年(nian)，尤以(yi)(yi)5～15歲女(nv)性(xing)多見。青(qing)年(nian)期后發病率迅速下降，偶有成(cheng)年(nian)婦(fu)(fu)女(nv)發病，主(zhu)要為(wei)(wei)孕婦(fu)(fu)。腦(nao)(nao)炎、白(bai)喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以(yi)(yi)及(ji)系(xi)統性(xing)。