一、什么是蠶豆病

蠶豆(dou)病(bing)是一種6-磷酸葡萄(tao)糖脫氫(qing)酶（G-6-PD）缺乏所導致的(de)疾病(bing)，表現為(wei)食用新鮮蠶豆(dou)后突然發(fa)生的(de)急性血管內溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主(zhu)。發病(bing)原因是由于G6PD基因突變，導致(zhi)該(gai)酶活性降低(di)，紅細胞(bao)不能(neng)抵(di)抗氧(yang)化(hua)損傷而遭(zao)受破壞，引起溶血(xue)性貧血(xue)。

二、蠶豆病的成因

什(shen)么是(shi)蠶豆病(bing)的(de)成(cheng)因？性(xing)染(ran)色(se)(se)體隱性(xing)遺傳是(shi)蠶豆病(bing)的(de)成(cheng)因。所謂的(de)隱性(xing)遺傳，意思是(shi)當(dang)女性(xing)的(de)一(yi)(yi)對X性(xing)染(ran)色(se)(se)體都帶有疾病(bing)基因才會(hui)發(fa)病(bing)，而男性(xing)只(zhi)要X染(ran)色(se)(se)體異(yi)常(chang)就會(hui)發(fa)病(bing)。只(zhi)有一(yi)(yi)個(ge)(ge)異(yi)常(chang)X染(ran)色(se)(se)體的(de)女性(xing)沒有癥狀(zhuang)，但(dan)是(shi)她們所生的(de)男孩如果得(de)到(dao)這(zhe)個(ge)(ge)異(yi)常(chang)的(de)X染(ran)色(se)(se)體，就會(hui)發(fa)病(bing)。

三、蠶豆病的癥狀

蠶豆病的癥狀(zhuang)(zhuang)的癥狀(zhuang)(zhuang)有哪些？患者一般在食用蠶豆后1-2天(tian)內出現(xian)急性血(xue)管內溶血(xue)，一旦發病，來勢兇猛，表現(xian)為全身(shen)不適、臉色(se)蒼白、微熱、頭(tou)昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿(niao)(niao)色(se)加深等。繼(ji)之出現(xian)黃(huang)疸、貧血(xue)、血(xue)紅蛋白尿(niao)(niao)，尿(niao)(niao)呈(cheng)醬油色(se)，此(ci)后體溫升高，倦怠乏力加重，可持(chi)續3日左右。

與(yu)溶血(xue)性(xing)貧血(xue)同時發生時，會出現嘔吐、腹瀉(xie)和腹痛(tong)加劇，肝臟腫(zhong)大，肝功(gong)能(neng)異常(chang)，約50%患(huan)者脾大。嚴(yan)重時可(ke)能(neng)導致昏迷、休克、全身衰竭，若(ruo)急救不(bu)及時常(chang)于1-2日內死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那(nei)西丁，氨基(ji)比林，砜類等(deng)藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川連(lian)等(deng)。

1、下列藥物(wu)和(he)食物(wu)較易(yi)引起(qi)溶血(xue)，應禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊奎(kui)；

磺(huang)胺(an)類：磺(huang)胺(an)甲基異(yi)惡唑，磺(huang)胺(an)吡啶，對氨苯磺(huang)酰胺(an)，磺(huang)醋酰胺(an)；

解熱鎮痛藥：乙酰苯胺(an)；

砜類：噻砜；

其他：呋(fu)喃(nan)坦叮，呋(fu)喃(nan)唑(zuo)酮，呋(fu)喃(nan)西林，萘啶(ding)酸，硝(xiao)咪(mi)唑(zuo)，消心痛，萘（樟腦），美(mei)藍，苯(ben)肼，三硝(xiao)基甲苯(ben)，川連，珍珠粉，蠶豆；

中(zhong)藥：薄荷，樟(zhang)腦，萘酚，川蓮，牛(niu)黃粉，臘梅花，熊膽，開口茶，七厘散，嬰(ying)兒素，牛(niu)黃解毒丸等(deng)；

2、下列(lie)藥(yao)物可能會(hui)引起(qi)溶(rong)血(xue)(xue)，但無慢性非球形紅細胞(bao)溶(rong)血(xue)(xue)性貧血(xue)(xue)者，用正常治(zhi)療劑(ji)量時(shi)不(bu)會(hui)引起(qi)溶(rong)血(xue)(xue)：

抗(kang)瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺(huang)胺(an)類(lei)：磺(huang)胺(an)甲嘧啶，磺(huang)酰(xian)乙胞嘧啶，磺(huang)胺(an)嘧啶，磺(huang)胺(an)脒，長效磺(huang)胺(an)，磺(huang)胺(an)二甲基異惡唑；

解(jie)熱鎮痛藥：撲熱息痛（商品(pin)名：泰(tai)諾(nuo)、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹(pi)林(lin)，非(fei)那酊，氨(an)基比林(lin)，安替匹(pi)林(lin)，保泰(tai)松，安他唑林(lin)；

其他(ta)：氯霉(mei)素(su)，鏈霉(mei)素(su)，雷米封，洗必(bi)泰，VitC，苯(ben)妥(tuo)英鈉，對(dui)氨基(ji)苯(ben)甲(jia)(jia)(jia)酸，苯(ben)海拉明，秋(qiu)水仙堿，左旋多(duo)巴(ba)，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞(ya)硫酸鈉甲(jia)(jia)(jia)萘醌，三(san)氧(yang)甲(jia)(jia)(jia)芐氨嘧啶，撲爾(er)敏，奎尼丁，維生素(su)k（甲(jia)(jia)(jia)萘醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶(can)(can)豆(dou)(dou)病(bing)不能吃珍珠(zhu)末，金(jin)銀花(hua)，川蓮，牛黃，臘梅(mei)花(hua)，熊膽，保(bao)嬰(ying)丹(dan)，切記(ji)禁食蠶(can)(can)豆(dou)(dou)或蠶(can)(can)豆(dou)(dou)生加工品，避免(mian)在蠶(can)(can)豆(dou)(dou)開花(hua)、結果或收獲季(ji)節(jie)去蠶(can)(can)豆(dou)(dou)地。至(zhi)于其他水果蔬(shu)菜的話(hua)，一般沒有禁止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶(can)豆病(bing)重在預防(fang)，蠶(can)豆病(bing)檢查有利于減少新生(sheng)(sheng)兒溶(rong)血癥的發生(sheng)(sheng)。除此之外，家中孩子有蠶(can)豆的家長還應該(gai)注意以下(xia)幾(ji)點。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末(mo)、金銀花(hua)、川(chuan)蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

2、避(bi)免在(zai)蠶(can)豆(dou)開花(hua)、結果(guo)或收獲季(ji)節去蠶(can)豆(dou)地。

3、禁用品少接(jie)觸，如樟腦(nao)、臭丸、冬青油、顏(yan)料、薄荷膏、平安(an)膏、跌打酒(jiu)等。

4、小心(xin)殺(sha)蟲劑噴霧。有些殺(sha)蟲劑的噴霧則肯定(ding)可以使血液溶解，因此在(zai)使用(yong)的時候也(ye)要格外注(zhu)意。

5、不宜服用氧(yang)化性藥(yao)物，如(ru)伯氨(an)(an)喹啉、磺胺類(lei)、呋喃類(lei)、維(wei)生(sheng)素K3、K4、非那西(xi)丁、氨(an)(an)基(ji)比林、砜類(lei)等。