肺結節的發病原因

病因：尚不(bu)清楚。曾對感染因素（如細(xi)菌、病毒、支原體(ti)、真菌類等(deng)）進行(xing)觀察，未獲(huo)確(que)切結(jie)(jie)論。對遺傳因素也進行(xing)過研究，未能(neng)證實。近年有(you)作者以PCR技術在結(jie)(jie)節病患者中發(fa)現結(jie)(jie)核桿(gan)菌DNA陽性率達50%，因此(ci)提出結(jie)(jie)節病是分支桿(gan)菌侵(qin)入組織的結(jie)(jie)果，但許多(duo)實驗未證實此(ci)論點(dian)。

現多數(shu)人認為細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)免(mian)疫(yi)功能(neng)和體液免(mian)疫(yi)功能(neng)紊亂(luan)是結(jie)節(jie)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)重要發病(bing)(bing)(bing)機制(zhi)。在某種(zhong)（某些）致結(jie)節(jie)病(bing)(bing)(bing)抗(kang)原的(de)(de)(de)(de)刺激(ji)(ji)(ji)下(xia)，肺(fei)泡(pao)內(nei)巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)（Am）和T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)被激(ji)(ji)(ji)活(huo)。被激(ji)(ji)(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)Am釋(shi)放(fang)(fang)白(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)介素(su)-1（IL-1），IL-1是一(yi)種(zhong)很(hen)強的(de)(de)(de)(de)淋(lin)(lin)巴(ba)因(yin)子(zi)(zi)(zi)，能(neng)激(ji)(ji)(ji)發淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)放(fang)(fang)IL-2，使T4細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成(cheng)倍(bei)增(zeng)加(jia)(jia)并在淋(lin)(lin)巴(ba)激(ji)(ji)(ji)活(huo)素(su)的(de)(de)(de)(de)作(zuo)(zuo)用(yong)下(xia)，使B淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)活(huo)化(hua)，釋(shi)放(fang)(fang)免(mian)疫(yi)球(qiu)蛋白(bai)，自身抗(kang)體的(de)(de)(de)(de)功能(neng)亢(kang)進(jin)。被激(ji)(ji)(ji)活(huo)的(de)(de)(de)(de)淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)可(ke)以(yi)釋(shi)放(fang)(fang)單(dan)(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨化(hua)因(yin)子(zi)(zi)(zi)、白(bai)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)抑(yi)制(zhi)因(yin)子(zi)(zi)(zi)和巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)移行抑(yi)制(zhi)因(yin)子(zi)(zi)(zi)。單(dan)(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)趨化(hua)因(yin)子(zi)(zi)(zi)使周(zhou)圍(wei)血(xue)中的(de)(de)(de)(de)單(dan)(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)源源不斷地(di)向肺(fei)泡(pao)間(jian)質聚集，結(jie)節(jie)病(bing)(bing)(bing)時(shi)其肺(fei)泡(pao)內(nei)濃度約為血(xue)液的(de)(de)(de)(de)25倍(bei)。在許多未知的(de)(de)(de)(de)抗(kang)原及介質的(de)(de)(de)(de)作(zuo)(zuo)用(yong)下(xia)，T淋(lin)(lin)巴(ba)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)、單(dan)(dan)核(he)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)及巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)等(deng)浸潤在肺(fei)泡(pao)內(nei)，形成(cheng)結(jie)節(jie)病(bing)(bing)(bing)早期(qi)階段---肺(fei)泡(pao)炎階段。隨(sui)著病(bing)(bing)(bing)變的(de)(de)(de)(de)發展，肺(fei)泡(pao)炎的(de)(de)(de)(de)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)成(cheng)分不斷減少，而巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)衍(yan)生的(de)(de)(de)(de)上皮樣細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)逐漸(jian)增(zeng)多，在其合成(cheng)和分泌的(de)(de)(de)(de)肉(rou)芽腫激(ji)(ji)(ji)發因(yin)子(zi)(zi)(zi)（granuloma-inciting factor)等(deng)的(de)(de)(de)(de)作(zuo)(zuo)用(yong)下(xia)，逐漸(jian)形成(cheng)典型(xing)的(de)(de)(de)(de)非干酪性結(jie)節(jie)病(bing)(bing)(bing)肉(rou)芽腫。后期(qi)，巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)釋(shi)放(fang)(fang)的(de)(de)(de)(de)纖維連結(jie)素(su)（fibronectin，Fn)能(neng)吸引大量的(de)(de)(de)(de)成(cheng)纖維細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)（Fb)，并使其和細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)外(wai)基質粘附，加(jia)(jia)上巨(ju)噬(shi)(shi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)所分泌的(de)(de)(de)(de)成(cheng)纖維細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)生長因(yin)子(zi)(zi)(zi)（growth factor of fibroblasts，GFF)，促(cu)使成(cheng)纖維細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)數(shu)增(zeng)加(jia)(jia)；與此同時(shi)，周(zhou)圍(wei)的(de)(de)(de)(de)炎癥和免(mian)疫(yi)細(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)進(jin)一(yi)步減少以(yi)致消失，而導致肺(fei)的(de)(de)(de)(de)廣泛(fan)纖維化(hua)。

該圖片由注冊用戶"壹壺聊養生"提供，版權聲明反饋

肺結節的臨床表現

癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)體(ti)征視其起病(bing)的(de)(de)(de)(de)緩急和(he)(he)(he)累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)器官(guan)的(de)(de)(de)(de)多(duo)少(shao)而不同。胸(xiong)內結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)病(bing)早期常無明(ming)顯癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)體(ti)征。有(you)(you)(you)(you)時(shi)(shi)有(you)(you)(you)(you)咳嗽，咳少(shao)量痰(tan)液，偶見(jian)少(shao)量咯血；可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)乏力(li)、發(fa)(fa)熱、盜汗、食欲減(jian)退、體(ti)重(zhong)減(jian)輕等(deng)。病(bing)變廣(guang)泛時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)胸(xiong)悶(men)、氣(qi)(qi)急、甚(shen)(shen)至發(fa)(fa)紺(gan)。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)因合(he)并感染、肺氣(qi)(qi)腫(zhong)(zhong)(zhong)、支氣(qi)(qi)管擴張、肺原(yuan)性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)病(bing)等(deng)加重(zhong)病(bing)情。如(ru)(ru)同時(shi)(shi)結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)病(bing)累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)其他器官(guan)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)生相應的(de)(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)體(ti)征。如(ru)(ru)皮膚(fu)最常見(jian)者(zhe)為結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)性(xing)(xing)(xing)紅(hong)斑，多(duo)見(jian)于面(mian)頸部、肩部或(huo)(huo)四(si)肢。也有(you)(you)(you)(you)凍(dong)瘡(chuang)樣狼瘡(chuang)（lupus pernio)、斑疹(zhen)、丘(qiu)疹(zhen)等(deng)。有(you)(you)(you)(you)時(shi)(shi)發(fa)(fa)現(xian)皮下(xia)結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)。侵犯頭(tou)皮可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起脫發(fa)(fa)。大約(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)30%左右的(de)(de)(de)(de)病(bing)人可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)皮膚(fu)損(sun)害。眼(yan)(yan)部受損(sun)者(zhe)約(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)15%的(de)(de)(de)(de)病(bing)例，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)虹膜睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)炎(yan)(yan)、急性(xing)(xing)(xing)色素(su)(su)層炎(yan)(yan)、角膜－結(jie)膜炎(yan)(yan)等(deng)。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)眼(yan)(yan)痛、視力(li)模糊(hu)、睫狀(zhuang)(zhuang)體(ti)充血等(deng)表(biao)現(xian)。有(you)(you)(you)(you)部分病(bing)人有(you)(you)(you)(you)肝(gan)和(he)(he)(he)（或(huo)(huo)）脾腫(zhong)(zhong)(zhong)大，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)膽(dan)紅(hong)素(su)(su)輕度增(zeng)高(gao)和(he)(he)(he)堿性(xing)(xing)(xing)磷酸(suan)酶(mei)升高(gao)，或(huo)(huo)有(you)(you)(you)(you)肝(gan)功(gong)能損(sun)害。縱隔及(ji)淺表(biao)淋巴結(jie)常受侵犯而腫(zhong)(zhong)(zhong)大。如(ru)(ru)累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)關節(jie)(jie)(jie)(jie)、骨(gu)骼、肌肉等(deng)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)多(duo)發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)關節(jie)(jie)(jie)(jie)炎(yan)(yan)、X線檢查可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)見(jian)四(si)肢、手足的(de)(de)(de)(de)短骨(gu)多(duo)發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)小囊性(xing)(xing)(xing)骨(gu)質缺損(sun)（骨(gu)囊腫(zhong)(zhong)(zhong)）。肌肉肉芽腫(zhong)(zhong)(zhong)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起局部腫(zhong)(zhong)(zhong)脹、疼痛等(deng)。約(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)50%的(de)(de)(de)(de)病(bing)例累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)神(shen)(shen)經系(xi)(xi)統(tong)，其癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)變化多(duo)端(duan)。可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)腦神(shen)(shen)經癱(tan)瘓、神(shen)(shen)經肌病(bing)、腦內占(zhan)位性(xing)(xing)(xing)病(bing)變、腦膜炎(yan)(yan)等(deng)臨床(chuang)表(biao)現(xian)。結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)病(bing)累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)心(xin)肌時(shi)(shi)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)(you)心(xin)律失常，甚(shen)(shen)至心(xin)力(li)衰竭表(biao)現(xian)，約(yue)(yue)有(you)(you)(you)(you)5%的(de)(de)(de)(de)病(bing)例累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)心(xin)臟(zang)。亦可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)出(chu)現(xian)心(xin)包積液。結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)病(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)干擾鈣的(de)(de)(de)(de)代(dai)謝，導致血鈣、尿鈣增(zeng)高(gao)，引起腎(shen)鈣鹽沉積和(he)(he)(he)腎(shen)結(jie)石。累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)腦垂體(ti)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起尿崩癥(zheng)(zheng)，下(xia)視丘(qiu)受累(lei)(lei)(lei)(lei)時(shi)(shi)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)發(fa)(fa)生乳汁過多(duo)和(he)(he)(he)血清乳泌素(su)(su)升高(gao)。對腮腺、扁桃體(ti)、喉、甲狀(zhuang)(zhuang)腺、腎(shen)上腺、胰、胃(wei)、生殖系(xi)(xi)統(tong)等(deng)受累(lei)(lei)(lei)(lei)時(shi)(shi)，可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)引起有(you)(you)(you)(you)關的(de)(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)和(he)(he)(he)體(ti)征，但較少(shao)見(jian)。結(jie)節(jie)(jie)(jie)(jie)病(bing)可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以(yi)累(lei)(lei)(lei)(lei)及(ji)一個(ge)臟(zang)器，也可(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)(ke)以(yi)同時(shi)(shi)侵犯多(duo)個(ge)臟(zang)器。

肺結節的診斷鑒別

醫技檢查

1.1 實(shi)驗室(shi)檢查

1.11 血(xue)(xue)(xue)液檢(jian)查：活(huo)動進展期可有(you)(you)(you)白細胞減(jian)(jian)少、貧血(xue)(xue)(xue)、血(xue)(xue)(xue)沉增(zeng)快。約有(you)(you)(you)1/2左右的患者血(xue)(xue)(xue)清(qing)球蛋(dan)白部分增(zeng)高，以IgG增(zeng)高者多見(jian)，其次是IgG、IgM增(zeng)高較(jiao)少見(jian)。血(xue)(xue)(xue)漿白蛋(dan)白減(jian)(jian)少。血(xue)(xue)(xue)鈣(gai)增(zeng)高，血(xue)(xue)(xue)清(qing)尿酸增(zeng)加(jia)，血(xue)(xue)(xue)清(qing)堿性(xing)磷酸酶(mei)(mei)增(zeng)高。血(xue)(xue)(xue)清(qing)血(xue)(xue)(xue)管緊張素轉(zhuan)化酶(mei)(mei)（SACE）活(huo)性(xing)在急性(xing)期增(zeng)加(jia)（正常值為(wei)(wei)17.6～34u/ml），對診斷有(you)(you)(you)參考意(yi)義，血(xue)(xue)(xue)清(qing)中白介素-2-受體（IL-2R）和可溶性(xing)白介素-2-受體（sIL-2R）升(sheng)高，對結(jie)節病的診斷有(you)(you)(you)較(jiao)為(wei)(wei)重要的意(yi)義。也可以a1-抗胰蛋(dan)白酶(mei)(mei)、溶菌酶(mei)(mei)、?2-微球蛋(dan)白（?2-MG）、血(xue)(xue)(xue)清(qing)腺苷脫(tuo)氫酶(mei)(mei)（ADA）、纖維連結(jie)蛋(dan)白（Fn）等升(sheng)高，在臨床上(shang)有(you)(you)(you)一(yi)定參考意(yi)義。

1.12 結(jie)核(he)菌素試(shi)驗(yan)：約(yue)2/3結(jie)節(jie)病人(ren)對100u結(jie)核(he)菌素的(de)皮膚試(shi)驗(yan)無反應或極弱反應。

1.13 結節病抗原(yuan)（Kveim）試(shi)驗：以急(ji)性(xing)(xing)結節病人(ren)的(de)淋巴結或脾組織制(zhi)成(cheng)(cheng)1:10生理鹽水(shui)混懸(xuan)液(ye)體為抗原(yuan)。取(qu)混懸(xuan)液(ye)0.1～0.2ml作皮內注(zhu)(zhu)射(she)，10天后注(zhu)(zhu)射(she)處出現紫(zi)紅色丘疹，4～6周(zhou)后擴散到3～8mm，形成(cheng)(cheng)肉(rou)芽(ya)腫，為陽(yang)性(xing)(xing)反應。切除陽(yang)性(xing)(xing)反應的(de)皮膚作組織診斷，陽(yang)性(xing)(xing)率為75%～85%。有2%～5%假陽(yang)性(xing)(xing)反應。因無標(biao)準(zhun)抗原(yuan)，故應用(yong)受限(xian)制(zhi)，近年逐漸被(bei)淘汰(tai)。

1.14 活體組織檢(jian)查：取(qu)皮膚病(bing)灶、淋(lin)巴結、前斜角(jiao)肌脂肪墊、肌肉等組織作病(bing)理檢(jian)查可助(zhu)診斷(duan)。在不同部位(wei)摘(zhai)取(qu)多處組織活檢(jian)，可提高診斷(duan)陽性(xing)率。

1.15 支(zhi)(zhi)氣(qi)管肺泡灌(guan)洗液檢查：結(jie)節病患者支(zhi)(zhi)氣(qi)管肺泡灌(guan)洗液（BALF）檢查在(zai)肺泡炎階段淋巴細(xi)(xi)胞和(he)多(duo)核(he)白細(xi)(xi)胞明顯(xian)升高(gao)，主要是(shi)T淋巴細(xi)(xi)胞增多(duo)，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯(xian)增高(gao)。此外(wai)B細(xi)(xi)胞的功能亦明顯(xian)增強。BALF中(zhong)(zhong)IgG、IgA升高(gao)，特別是(shi)IgG1、IgG3升高(gao)更(geng)為突出。有報(bao)道若淋巴細(xi)(xi)胞在(zai)整個肺效應細(xi)(xi)胞中(zhong)(zhong)的百分比大于28%時，提示(shi)病變活動。

1.16 經纖維(wei)支(zhi)氣管鏡肺(fei)活(huo)檢（TBLB）：結節(jie)病TBLB陽(yang)性(xing)率可達63%～97%，0期陽(yang)性(xing)率很低，Ⅰ期50%以上可獲陽(yang)性(xing)，Ⅱ、Ⅲ期陽(yang)性(xing)率較(jiao)高。

1.2 X線(xian)檢(jian)查：異常(chang)的(de)(de)胸部(bu)X線(xian)表現(xian)常(chang)是(shi)結(jie)節病(bing)的(de)(de)首(shou)要發現(xian)，約有(you)90%以上(shang)患者伴(ban)有(you)胸片(pian)的(de)(de)改變。目前普通X線(xian)片(pian)對(dui)結(jie)節病(bing)的(de)(de)分(fen)(fen)期仍(reng)未統一(yi)。1961年，Scandding將結(jie)節病(bing)分(fen)(fen)為四期（1～4期），近年又將其分(fen)(fen)為五期（0，1～4期）。而(er)目前較為常(chang)用的(de)(de)仍(reng)是(shi)Siltzbach分(fen)(fen)期，國內亦采用此分(fen)(fen)類方法(fa)。

1.21 0期 肺部(bu)X線檢(jian)查陰性，肺部(bu)清(qing)晰。

122 Ⅰ期(qi) 兩側(ce)肺門和（或）縱隔淋巴結(jie)腫大(da)，常伴右氣管旁(pang)淋巴結(jie)腫大(da)，約(yue)占51%。

123 Ⅱ期 肺(fei)(fei)(fei)門(men)淋巴(ba)結(jie)腫大，伴肺(fei)(fei)(fei)浸潤。肺(fei)(fei)(fei)部病(bing)變廣泛(fan)對稱地分(fen)布于兩側(ce)，呈(cheng)1～3mm的結(jie)節(jie)狀、點狀或絮狀陰影。少數病(bing)例可分(fen)布在一(yi)側(ce)肺(fei)(fei)(fei)或某些肺(fei)(fei)(fei)段。病(bing)灶可在一(yi)年逐(zhu)漸吸收，或發(fa)展成(cheng)肺(fei)(fei)(fei)間質纖維化，約(yue)占25%。

1.24 Ⅲ期 僅見肺(fei)部浸(jin)潤或纖維化，而(er)無肺(fei)門淋巴結腫大(da)，約占15%。

1.25 以上分期(qi)的(de)(de)表現并不(bu)說(shuo)明結節病(bing)的(de)(de)發(fa)展的(de)(de)順序規律，Ⅲ期(qi)不(bu)一定從Ⅱ期(qi)發(fa)展而(er)來(lai)。

1.3 胸(xiong)部計算機體層(ceng)(ceng)(ceng)掃描（CT）：普通X線胸(xiong)片對結節病診斷的(de)(de)正確(que)(que)率僅有50%，甚至(zhi)有9.6%胸(xiong)片正常的(de)(de)人肺(fei)活檢為結節病。因此，近年來CT已廣泛應用(yong)于結節病的(de)(de)診斷。能較準確(que)(que)估計結節病的(de)(de)類型、肺(fei)間質病變(bian)的(de)(de)程度(du)和淋巴結腫大的(de)(de)情況。尤其(qi)是高分瓣(ban)薄(bo)層(ceng)(ceng)(ceng)CT，為肺(fei)間質病變(bian)的(de)(de)診斷更(geng)為精確(que)(que)，其(qi)層(ceng)(ceng)(ceng)厚為1～2mm。

1.4 67鎵(jia)（67Ga）肺掃描檢查：肉(rou)芽腫活性巨噬細胞攝取67Ga明(ming)顯增(zeng)加，肺內結節病肉(rou)芽腫性病變和肺門淋巴(ba)結可被67Ga所顯示(shi)，可協助診斷，但無(wu)特異性。

診斷依據

2.1 臨床(chuang)診斷

2.11 X線(xian)胸片(pian)：雙側肺(fei)(fei)門(men)及(ji)縱隔淋巴(ba)結(jie)對(dui)稱性腫大(偶見(jian)單側肺(fei)(fei)門(men)淋巴(ba)結(jie)腫大)，伴或(huo)不伴有肺(fei)(fei)內網(wang)狀、結(jie)節狀、片(pian)狀陰影。必要時參考胸部CT進行分(fen)期。

2.12 活體組織病理檢查：證實(shi)或(huo)符合(he)結節病。(取(qu)材部位(wei)可為(wei)表(biao)淺腫大的(de)淋巴結、縱隔腫大淋巴結、支氣管內膜的(de)結節、前斜角肌脂(zhi)肪墊淋巴結，肝臟(zang)穿刺或(huo)肺活檢等(deng))。

2.13 Kveim試驗(yan)陽性。

2.14 血(xue)清血(xue)管緊(jin)張素轉換酶(SACE)活性(xing)升高(gao)(接受激(ji)素治療或無活動性(xing)的結節病(bing)患者可在(zai)正常范圍)。

2.15 STU PPD-S試驗或STU結核菌素試驗為陰性或弱陽性反應。

2.16 高(gao)血(xue)(xue)鈣(gai)(gai)、高(gao)尿鈣(gai)(gai)，血(xue)(xue)堿性磷(lin)酸酶增(zeng)高(gao)，血(xue)(xue)漿(jiang)免疫球蛋(dan)白增(zeng)高(gao)，支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查(cha)結果(guo)，可(ke)作為(wei)診斷結節病(bing)活動性的參考(kao)指標。有(you)條件時可(ke)作67鎵同位素SPECT顯像(xiang)或γ照像(xiang)，了(le)解病(bing)變侵犯(fan)的程度和(he)范圍。

2.17 具有1、2或(huo)1、3條者可診斷為結節病；第4、5、6條為重要的參指(zhi)標，本病應綜合診斷、動態觀察，排除結核病、淋巴系統腫瘤(liu)或(huo)其它肉芽腫性疾病。

2.2 分型

2.21 胸內(nei)結(jie)節(jie)病：0期(qi)：無異(yi)常X線所見(jian)；Ⅰ期(qi)：肺門(men)(men)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)結(jie)腫大(da)，而肺部(bu)無異(yi)常；ⅡA期(qi)：肺部(bu)彌漫性(xing)病變，同時有肺門(men)(men)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)結(jie)腫大(da)；ⅡB期(qi)：肺部(bu)彌漫性(xing)病變，不伴(ban)肺門(men)(men)淋(lin)巴(ba)(ba)(ba)結(jie)腫大(da)；Ⅲ期(qi)：肺纖維化。

2.22 全身多臟器結節病：胸(xiong)內(nei)及胸(xiong)外(wai)均受(shou)侵犯。(肺(fei)外(wai)淋巴(ba)結腫大、眼或皮膚(fu)病變(bian)多見(jian)，神經、消化(hua)、心(xin)血管、內(nei)分泌系統(tong)有時也可受(shou)累)。

2.23 結節病活(huo)動(dong)性的判定：①活(huo)動(dong)性：病情(qing)進(jin)展，SACE活(huo)性增(zeng)高(gao)，免疫球(qiu)蛋(dan)(dan)白增(zeng)高(gao)或血(xue)沉(chen)增(zeng)快。有條件時可做(zuo)支(zhi)氣管肺泡灌洗(xi)，根據灌洗(xi)液(ye)中的淋巴細(xi)胞百(bai)分數和T輔(fu)助細(xi)胞/T抑(yi)制(zhi)細(xi)胞的比值(zhi)，或作67鎵(jia)掃描來(lai)判定活(huo)動(dong)性；②無活(huo)動(dong)性：SACE、免疫球(qiu)蛋(dan)(dan)白、T4/T8客觀指(zhi)標基本正(zheng)常(chang)。病情(qing)處穩定狀態。

肺結節治療原則(ze)

1.1 因(yin)多數(shu)病(bing)(bing)人(ren)(ren)可(ke)(ke)(ke)自行緩(huan)解，病(bing)(bing)情穩(wen)定、無(wu)癥狀(zhuang)的病(bing)(bing)人(ren)(ren)不需治(zhi)(zhi)療(liao)。凡癥狀(zhuang)明顯的Ⅱ、Ⅲ期(qi)病(bing)(bing)人(ren)(ren)及胸外結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)如眼部結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)、神(shen)經系統有(you)結(jie)(jie)節(jie)(jie)病(bing)(bing)侵犯、皮膚、心(xin)肌(ji)受(shou)累、血鈣(gai)、尿鈣(gai)持續增高，SACE水平(ping)明顯增高等可(ke)(ke)(ke)用(yong)(yong)(yong)激素治(zhi)(zhi)療(liao)。常用(yong)(yong)(yong)潑尼松(song)每日30～60mg，一次(ci)口服(fu)（或分(fen)次(ci)服(fu)用(yong)(yong)(yong)），用(yong)(yong)(yong)4周后逐(zhu)漸減量為每日15～30mg，維(wei)持量為每日5～10mg，用(yong)(yong)(yong)一年(nian)或更長。長期(qi)服(fu)用(yong)(yong)(yong)糖(tang)皮質(zhi)激素應嚴密觀察激素的副作用(yong)(yong)(yong)，其次(ci)可(ke)(ke)(ke)選用(yong)(yong)(yong)氯喹、甲氨蝶呤(ling)(ling)、硫唑嘌(piao)呤(ling)(ling)等治(zhi)(zhi)療(liao)。

1.2 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥(yao)物如維(wei)生素D，列(lie)為禁忌。