克羅恩病,又稱(cheng)局限性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)、局限性(xing)(xing)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)、節(jie)段性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)和(he)肉(rou)芽腫性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan),是一(yi)種原因不明的(de)腸(chang)(chang)(chang)道炎(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)疾(ji)病,在胃腸(chang)(chang)(chang)道的(de)任何部位均可(ke)發生,但多(duo)發于末端回(hui)腸(chang)(chang)(chang)和(he)右(you)半(ban)結腸(chang)(chang)(chang)。和(he)慢性(xing)(xing)非特異(yi)性(xing)(xing)潰瘍性(xing)(xing)結腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)兩者統稱(cheng)為(wei)炎(yan)癥(zheng)性(xing)(xing)腸(chang)(chang)(chang)病(IBD)。臨床表(biao)現為(wei)腹痛、腹瀉、腸(chang)(chang)(chang)梗阻,伴(ban)有發熱、營(ying)養障(zhang)礙等腸(chang)(chang)(chang)外表(biao)現。病程多(duo)遷延,反復(fu)(fu)發作,不易根(gen)治。尚無根(gen)治的(de)一(yi)般方法,許(xu)多(duo)病人出現并發癥(zheng)時,需進(jin)行手(shou)術治療(liao)。復(fu)(fu)發率與病變范圍、病癥(zheng)侵襲的(de)強弱、病程的(de)延長、年齡(ling)的(de)增長等因素(su)有關。
克羅(luo)恩病(bing)病(bing)因不明,可能(neng)與感(gan)染、體(ti)液免(mian)疫和細胞(bao)免(mian)疫有一定(ding)關系。
克羅恩病(bing)為(wei)貫穿腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁各層的(de)增殖性(xing)病(bing)變(bian)(bian),可(ke)侵犯腸(chang)(chang)(chang)(chang)系膜(mo)和(he)局部淋巴結,病(bing)變(bian)(bian)局限(xian)于小腸(chang)(chang)(chang)(chang)(主(zhu)要為(wei)末(mo)端回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang))和(he)結腸(chang)(chang)(chang)(chang),二者可(ke)同(tong)時累(lei)及,常(chang)為(wei)回(hui)腸(chang)(chang)(chang)(chang)和(he)右半結腸(chang)(chang)(chang)(chang)病(bing)變(bian)(bian)。本病(bing)的(de)病(bing)變(bian)(bian)呈節段分(fen)布,與正(zheng)常(chang)腸(chang)(chang)(chang)(chang)段相互(hu)間隔,界限(xian)清(qing)晰,呈跳躍區(skip area)的(de)特征。病(bing)理變(bian)(bian)化分(fen)為(wei)急性(xing)炎(yan)癥期、潰(kui)瘍形(xing)成(cheng)期、狹窄期和(he)瘺(lou)管形(xing)成(cheng)期(穿孔期)。急性(xing)期以腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁水腫、炎(yan)變(bian)(bian)為(wei)主(zhu);慢性(xing)期腸(chang)(chang)(chang)(chang)壁增厚、僵硬,受累(lei)腸(chang)(chang)(chang)(chang)管外形(xing)呈管狀,其上端腸(chang)(chang)(chang)(chang)管擴(kuo)張。黏膜(mo)面典型(xing)病(bing)變(bian)(bian)有(you):
潰(kui)(kui)(kui)瘍:早期淺小潰(kui)(kui)(kui)瘍,后成縱行或橫行的潰(kui)(kui)(kui)瘍,深入腸壁的縱行潰(kui)(kui)(kui)瘍即形(xing)成較為典型的裂溝,沿腸系膜側分布,腸壁可有膿腫。
卵(luan)石狀(zhuang)(zhuang)結節:由(you)于黏(nian)膜下層水腫和細(xi)胞浸潤形成的小島突(tu)起,加(jia)上潰瘍(yang)愈合(he)后纖維化和瘢痕的收縮,使黏(nian)膜表(biao)面似卵(luan)石狀(zhuang)(zhuang)。
肉(rou)芽腫:無(wu)干酪樣變(bian),有別于結核(he)病。
瘺(lou)管(guan)和膿(nong)腫(zhong):腸(chang)壁(bi)的(de)裂溝(gou)實質上是貫穿(chuan)性(xing)潰瘍,使腸(chang)管(guan)與(yu)腸(chang)管(guan)、腸(chang)管(guan)與(yu)臟(zang)器(qi)或組織(如膀胱、陰道、腸(chang)系膜或腹(fu)膜后(hou)組織等)之間發生(sheng)粘(zhan)連和膿(nong)腫(zhong),并形成內瘺(lou)管(guan)。如病(bing)變穿(chuan)透腸(chang)壁(bi),經腹(fu)壁(bi)或肛門周圍組織而通(tong)向(xiang)體(ti)外,即形成外瘺(lou)管(guan)。
臨床表(biao)現為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和(he)腸梗阻,可伴(ban)有發熱、貧血、營養障礙及(ji)關節(jie)、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外損害。本病可反復(fu)發作,遷延不愈(yu)。
腹(fu)痛:位于右下腹(fu)或(huo)臍周,呈(cheng)痙攣(luan)性(xing)疼痛,間歇性(xing)發作,伴(ban)腸(chang)(chang)鳴,餐后加重(zhong),便后緩解。如(ru)果腹(fu)痛持(chi)續(xu),壓痛明顯,提(ti)示炎(yan)癥(zheng)波及(ji)腹(fu)膜(mo)或(huo)腹(fu)腔內,形成(cheng)膿(nong)腫(zhong)。全腹(fu)劇(ju)痛和腹(fu)肌緊張可(ke)能(neng)是(shi)病變腸(chang)(chang)段急性(xing)穿孔所致。
腹瀉:由病變(bian)腸段炎癥(zheng)滲出(chu)、蠕動增加及(ji)繼發(fa)性(xing)吸收不良(liang)引起。開始為(wei)(wei)間歇發(fa)作,后(hou)期為(wei)(wei)持續(xu)性(xing)糊狀(zhuang)便(bian),無膿(nong)血或黏液(ye)。病變(bian)涉及(ji)結腸下段或直腸者,可有黏液(ye)血便(bian)及(ji)里急(ji)后(hou)重感。
腹部(bu)包塊:以右下腹與(yu)臍周為多見(jian),是由腸粘連、腸壁與(yu)腸系(xi)膜增厚、腸系(xi)膜淋巴結腫大、內瘺或(huo)局部(bu)膿腫形成(cheng)所致。
瘺管(guan)形成(cheng):是Crohn病臨床特征(zheng)之一。由(you)透(tou)壁性炎性病變穿透(tou)腸(chang)壁全(quan)層至腸(chang)外(wai)組織(zhi)或器官(guan),形成(cheng)瘺管(guan)。內瘺可(ke)通向其(qi)他腸(chang)段(duan)、腸(chang)系(xi)膜(mo)、膀(bang)胱、輸尿管(guan)、陰(yin)道腹(fu)(fu)膜(mo)后等(deng)處。外(wai)瘺則(ze)通向腹(fu)(fu)壁或肛(gang)周皮(pi)膚。
肛(gang)門直腸周圍病變(bian):少數病人有肛(gang)門、直腸周圍瘺管、膿腫形成(cheng),肛(gang)裂(lie)等(deng)病變(bian)。
發熱(re)(re):發熱(re)(re)系由(you)于(yu)腸(chang)道炎癥活動或繼(ji)發感(gan)染引起(qi),常為間歇性(xing)低熱(re)(re)或中等度發熱(re)(re),少數呈弛(chi)張熱(re)(re),可伴毒血癥。
營(ying)養障礙:因食欲減退、慢性腹瀉(xie)及慢性消耗疾病(bing)所致消瘦、貧血、低蛋(dan)白血癥、維生素(su)缺乏、缺鈣、骨(gu)質疏松等癥。
急性發作期(qi)有水(shui)、電解質、酸(suan)堿平衡紊(wen)亂。
部分病(bing)人有虹(hong)膜睫狀(zhuang)體炎、葡萄膜炎、杵狀(zhuang)指(zhi)、關節(jie)炎、結節(jie)性(xing)(xing)(xing)紅斑壞疽性(xing)(xing)(xing)膿(nong)皮病(bing)、口腔黏膜潰瘍、慢性(xing)(xing)(xing)肝炎、小(xiao)膽管(guan)周圍炎、硬(ying)化(hua)性(xing)(xing)(xing)膽管(guan)炎等,偶見淀(dian)粉樣變性(xing)(xing)(xing)或血(xue)栓栓塞性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)。
血液檢查(cha):可見(jian)白(bai)細(xi)胞計數(shu)增(zeng)高,紅(hong)細(xi)胞及(ji)血紅(hong)蛋(dan)白(bai)降(jiang)(jiang)(jiang)低,與失(shi)血、骨髓抑(yi)制(zhi)及(ji)鐵、葉酸(suan)和維生素B12等(deng)吸收減(jian)少有關。血細(xi)胞比(bi)容(rong)下降(jiang)(jiang)(jiang),血沉增(zeng)快。黏蛋(dan)白(bai)增(zeng)加、白(bai)蛋(dan)白(bai)降(jiang)(jiang)(jiang)低。血清鉀、鈉、鈣、鎂(mei)等(deng)可下降(jiang)(jiang)(jiang)。
糞便檢查:可見紅、白(bai)細胞,隱(yin)血試驗呈(cheng)陽性。
腸吸(xi)收(shou)功能(neng)(neng)試驗:因小腸病變作廣泛腸切除或伴(ban)有吸(xi)收(shou)不良(liang)者,可作腸吸(xi)收(shou)功能(neng)(neng)試驗,以進一步了(le)解小腸功能(neng)(neng)。
結腸鏡檢查:是(shi)診(zhen)斷克羅恩病最敏感的(de)檢查方法。主(zhu)要(yao)風險為腸穿(chuan)孔和出血。
鋇(bei)劑灌(guan)腸(chang)檢(jian)查:鋇(bei)影呈跳躍(yue)征象。用于不宜做結(jie)腸(chang)鏡檢(jian)查者(zhe)。
X線小腸造(zao)影:通過觀察(cha)小腸的病(bing)變,確定腸腔狹(xia)窄部(bu)位。
CT檢(jian)查:可同(tong)時觀察整(zheng)個腸道及(ji)其周圍(wei)組織的病(bing)變(bian),對于腹(fu)腔膿腫等并發癥有重要(yao)的診斷價值(zhi)。
克羅恩病應與下列(lie)疾病相鑒別:急(ji)性(xing)闌(lan)尾炎(yan)(yan)(yan)、腸(chang)結(jie)核、小腸(chang)淋(lin)巴(ba)(ba)瘤、十二指(zhi)腸(chang)壺(hu)腹后潰(kui)瘍(yang)、非肉芽腫性(xing)潰(kui)瘍(yang)性(xing)空(kong)腸(chang)回腸(chang)炎(yan)(yan)(yan)、潰(kui)瘍(yang)性(xing)結(jie)腸(chang)炎(yan)(yan)(yan)、缺血性(xing)結(jie)腸(chang)炎(yan)(yan)(yan)、結(jie)腸(chang)結(jie)核、阿(a)米巴(ba)(ba)腸(chang)炎(yan)(yan)(yan)、結(jie)腸(chang)淋(lin)巴(ba)(ba)瘤、放射性(xing)結(jie)腸(chang)炎(yan)(yan)(yan)等。
克(ke)羅恩(en)病尚無(wu)特殊治療(liao)(liao)方(fang)法(fa)。無(wu)并發癥(zheng)(zheng)(zheng)時(shi)(shi),支持(chi)療(liao)(liao)法(fa)和(he)對癥(zheng)(zheng)(zheng)治療(liao)(liao)十分重(zhong)要,可緩解(jie)有(you)關癥(zheng)(zheng)(zheng)狀。活(huo)動期宜臥床休(xiu)息,高營(ying)養、低(di)渣飲食。嚴(yan)重(zhong)病例宜暫禁(jin)食,糾正水(shui)、電解(jie)質(zhi)、酸(suan)堿平衡紊亂,采用腸內或(huo)腸外(wai)營(ying)養支持(chi)。貧血(xue)者可補充(chong)維(wei)生素B12、葉酸(suan)或(huo)輸血(xue)。低(di)蛋白(bai)(bai)血(xue)癥(zheng)(zheng)(zheng)可輸白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)或(huo)血(xue)漿。水(shui)楊酸(suan)柳(liu)氮磺胺吡啶、腎上腺皮質(zhi)激(ji)素或(huo)6-巰基嘌呤等藥控制活(huo)動期癥(zheng)(zheng)(zheng)狀有(you)效。解(jie)痙、止(zhi)痛、止(zhi)瀉和(he)控制繼發感染等也有(you)助于癥(zheng)(zheng)(zheng)狀緩解(jie)。補充(chong)多(duo)種維(wei)生素、礦物質(zhi)可促進(jin)體內酶類(lei)和(he)蛋白(bai)(bai)質(zhi)的合成,同(tong)時(shi)(shi)具有(you)保護細胞膜作用。
1.水楊酸類
柳(liu)氮磺胺吡啶(ding)和(he)5-氨基(ji)水(shui)楊酸(5-ASA)適用(yong)(yong)于慢(man)性期和(he)輕、中度活動(dong)期病人。一般(ban)認為(wei)SASP不能預防克羅恩病復發(fa)。對不能耐受SASP或(huo)過(guo)敏者可改用(yong)(yong)5-ASA。對直腸(chang)和(he)乙狀、降結腸(chang)病變可采用(yong)(yong)SASP或(huo)5-ASA制(zhi)劑灌腸(chang),經肛門用(yong)(yong)藥(yao)。嚴重肝、腎疾患(huan)、嬰幼兒、出血性體質以(yi)及對水(shui)楊酸制(zhi)劑過(guo)敏者不宜應(ying)用(yong)(yong)SASP及5-ASA制(zhi)劑。
2.腎上腺皮質激素(su)
常用(yong)于中、重癥或暴發型患者,對(dui)不能耐受口(kou)(kou)服者,可(ke)(ke)靜滴(di)氫化(hua)可(ke)(ke)的(de)松或甲(jia)基(ji)強(qiang)的(de)松龍或ACTH,14天后(hou)改口(kou)(kou)服潑尼松維持(chi)。通常在急性發作(zuo)控制(zhi)后(hou)盡(jin)快停用(yong),也(ye)(ye)(ye)可(ke)(ke)采用(yong)隔日口(kou)(kou)服潑尼松或合用(yong)SASP或s-ASa作(zuo)為維持(chi)治療。對(dui)直、乙結、降結腸(chang)病變可(ke)(ke)采用(yong)藥(yao)物(wu)保留灌腸(chang),如(ru)氫化(hua)可(ke)(ke)的(de)松唬珀酸鹽(yan)、0.5%普(pu)魯(lu)卡(ka)因,加生(sheng)理鹽(yan)水,緩慢直腸(chang)滴(di)入,也(ye)(ye)(ye)可(ke)(ke)與SASP,s-ASA或錫(xi)類散等(deng)藥(yao)物(wu)合并(bing)使用(yong),妊(ren)娠期也(ye)(ye)(ye)可(ke)(ke)應用(yong)。
3.其他藥物
對腎上(shang)腺皮質激素(su)或(huo)磺胺藥(yao)治療(liao)無效者,可改用或(huo)加(jia)用硫唑(zuo)(zuo)嘌(piao)呤、6-琉嘌(piao)呤(6MP)、環孢素(su)、FK506等(deng)其他免疫(yi)抑制(zhi)劑,也(ye)可合用左旋咪唑(zuo)(zuo)、干擾素(su)、轉(zhuan)移因子、卡(ka)介苗及免疫(yi)球蛋白等(deng)免疫(yi)增強劑。此外(wai),甲硝唑(zuo)(zuo)(滅滴靈(ling))、廣(guang)譜抗(kang)生素(su)和單(dan)克隆(long)抗(kang)體等(deng)也(ye)可應用。
手術治(zhi)療用于完全(quan)性腸梗阻、腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制(zhi)的大(da)出血,以(yi)及(ji)難以(yi)排(pai)除癌腫的患者。
對(dui)腸(chang)梗阻(zu)要區分炎癥活動引(yin)起(qi)的(de)功能性痙攣與纖維狹窄引(yin)起(qi)的(de)機(ji)械(xie)梗阻(zu),前(qian)者經禁食、積極內(nei)科治(zhi)療(liao)多可(ke)緩解而(er)不(bu)需手(shou)術,對(dui)沒有合并(bing)膿腫形成的(de)瘺管,積極內(nei)科保(bao)守治(zhi)療(liao)有時亦可(ke)閉合,合并(bing)膿腫形成或內(nei)科治(zhi)療(liao)失(shi)敗的(de)瘺管才(cai)是(shi)手(shou)術的(de)指征。
手術方式主(zhu)要是病(bing)變(bian)腸(chang)段(duan)的切除(chu)(chu),手術切除(chu)(chu)包(bao)括(kuo)病(bing)變(bian)及(ji)距離病(bing)變(bian)遠、近側10cm的腸(chang)段(duan)及(ji)其系膜和淋巴結。如(ru)局部粘連嚴重或膿腫(zhong)形(xing)成,不能切除(chu)(chu),可作(zuo)短(duan)路或曠置(zhi)術,根據情(qing)況(kuang)再(zai)作(zuo)二期病(bing)變(bian)腸(chang)管切除(chu)(chu)術。如(ru)為(wei)腹腔內膿腫(zhong)則切開引流。對多處(chu)病(bing)變(bian)的病(bing)例,只切除(chu)(chu)有并發癥的病(bing)變(bian)腸(chang)管,避免因過度切除(chu)(chu)發生短(duan)腸(chang)綜(zong)合征。
因(yin)誤(wu)診為闌(lan)尾炎(yan)等(deng)而在手術中(zhong)發現為此病時,如無腸梗(geng)阻、穿孔等(deng)并發癥,不必做腸切除(chu)術。
克(ke)羅恩病手(shou)術治(zhi)療后(hou)多在腸吻合口附近復發。推(tui)薦的預防性用藥(yao)在術后(hou)2周開始,持續時間不少于3年。術后(hou)應隨訪。
克(ke)羅(luo)恩病的并發癥常見(jian)腸(chang)梗阻,偶見(jian)腹腔(qiang)內膿腫、吸收不良(liang)綜合(he)征、急(ji)性穿孔大量便血,罕(han)見(jian)中毒性結(jie)腸(chang)擴張。