梅尼埃病(bing)(bing)是一種特發(fa)(fa)性內耳(er)疾(ji)病(bing)(bing)，曾稱美(mei)尼爾(er)病(bing)(bing)，在1861年(nian)由法國(guo)醫師ProsperMénière首次(ci)提出。該病(bing)(bing)主(zhu)要的病(bing)(bing)理改變為膜迷路積水(shui)，臨床表現為反復(fu)發(fa)(fa)作的旋轉(zhuan)性眩暈、波動性聽力下降(jiang)、耳(er)鳴和耳(er)悶脹感。本病(bing)(bing)多發(fa)(fa)生于(yu)30～50歲(sui)的中、青年(nian)人，兒(er)童少(shao)見。男女(nv)發(fa)(fa)病(bing)(bing)無明顯差別(bie)。雙耳(er)患病(bing)(bing)者(zhe)占10%～50%。
梅尼埃病(bing)的(de)病(bing)因(yin)目前(qian)仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病(bing)的(de)主(zhu)要病(bing)理變化為膜迷路積水，目前(qian)這一發現得到了許多學者的(de)證實(shi)。然(ran)而膜迷路積水是如何產生的(de)卻(que)難(nan)以解釋清楚。目前(qian)已知(zhi)的(de)病(bing)因(yin)包括以下因(yin)素：各種感染因(yin)素（細菌、病(bing)毒等）、損傷（包括機(ji)械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因(yin)素、過敏(min)、腫瘤(liu)（zhǒn?liú）、白血病(bing)及自身(shen)免疫病(bing)等。
DeSousa（2002）將由已知原(yuan)因引起的膜迷(mi)路積水(shui)產生的前庭癥狀(zhuang)疾患稱(cheng)為(wei)梅尼(ni)埃(ai)綜合征(zheng)，而梅尼(ni)埃(ai)病則(ze)被認為(wei)是一種特發性膜迷(mi)路積水(shui)。
典型的梅尼埃病(bing)有如下(xia)癥狀：
1.眩暈
多(duo)為突然發作(zuo)的旋(xuan)轉(zhuan)性眩暈。患(huan)者(zhe)(zhe)常(chang)感周圍物體(ti)圍繞自身沿(yan)一定的方(fang)向旋(xuan)轉(zhuan)，閉目時(shi)癥狀(zhuang)(zhuang)可減輕(qing)。常(chang)伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出(chu)冷(leng)汗、血壓下降(jiang)等自主神經反射癥狀(zhuang)(zhuang)。頭部的任何運動都可以(yi)使眩暈加重。患(huan)者(zhe)(zhe)意識始終(zhong)清楚，個(ge)別患(huan)者(zhe)(zhe)即使突然摔(shuai)倒(dao)，也保持著清醒狀(zhuang)(zhuang)態。
眩暈持續時間(jian)多(duo)為數10分鐘或(huo)數小(xiao)(xiao)時，最長(chang)者(zhe)(zhe)不(bu)超過24小(xiao)(xiao)時。眩暈發(fa)作(zuo)(zuo)后可轉(zhuan)入間(jian)歇(xie)(xie)期，癥狀(zhuang)消失，間(jian)歇(xie)(xie)期長(chang)短(duan)因人而(er)異(yi)，數日到數年不(bu)等。眩暈可反復發(fa)作(zuo)(zuo)，同(tong)一患者(zhe)(zhe)每(mei)次發(fa)作(zuo)(zuo)的持續時間(jian)和(he)嚴重程度不(bu)盡(jin)相同(tong)，不(bu)同(tong)患者(zhe)(zhe)之間(jian)亦不(bu)相同(tong)。且(qie)眩暈發(fa)作(zuo)(zuo)次數越多(duo)，每(mei)次發(fa)作(zuo)(zuo)持續時間(jian)越長(chang)，間(jian)歇(xie)(xie)期越短(duan)。
2.耳聾
早期多為低頻（125～500Hz）下降(jiang)的(de)(de)(de)感音(yin)(yin)(yin)神經(jing)性聾，可(ke)為波(bo)動性，發(fa)作期聽(ting)力(li)下降(jiang)，而間歇(xie)期可(ke)部分或完(wan)全恢復(fu)。隨著病情發(fa)展，聽(ting)力(li)損失可(ke)逐(zhu)漸加重，逐(zhu)漸出現(xian)高頻（2～8kHz）聽(ting)力(li)下降(jiang)。本病還可(ke)出現(xian)一種特殊的(de)(de)(de)聽(ting)力(li)改變現(xian)象(xiang)：復(fu)聽(ting)現(xian)象(xiang)，即患耳與健耳對同一純(chun)音(yin)(yin)(yin)可(ke)聽(ting)成兩個不(bu)同的(de)(de)(de)音(yin)(yin)(yin)調和音(yin)(yin)(yin)色的(de)(de)(de)聲音(yin)(yin)(yin)。或訴聽(ting)聲時(shi)帶(dai)有尾(wei)音(yin)(yin)(yin)。
3.耳鳴
耳(er)(er)鳴可(ke)(ke)(ke)(ke)能是(shi)本病(bing)(bing)最早的(de)(de)(de)癥狀(zhuang)，初期(qi)可(ke)(ke)(ke)(ke)表現為持續性的(de)(de)(de)低調吹(chui)風樣，晚期(qi)可(ke)(ke)(ke)(ke)出現多種(zhong)音調的(de)(de)(de)嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹(chui)聲等(deng)等(deng)。耳(er)(er)鳴可(ke)(ke)(ke)(ke)在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期(qi)耳(er)(er)鳴消失，久病(bing)(bing)患(huan)者耳(er)(er)鳴可(ke)(ke)(ke)(ke)持續存在。少數患(huan)者可(ke)(ke)(ke)(ke)有雙側(ce)耳(er)(er)鳴。
4.耳悶脹感
眩(xuan)暈發作(zuo)期，患耳(er)(er)可出現耳(er)(er)內(nei)脹(zhang)滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重(zhong)感(gan)。少數患者訴患耳(er)(er)輕度疼痛，耳(er)(er)癢感(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純(chun)音測(ce)聽可(ke)了解(jie)聽力是否下降(jiang)，聽力下降(jiang)的程度(du)和性(xing)質。早期多為低頻感(gan)音神(shen)經(jing)性(xing)聾，聽力曲線(xian)呈(cheng)(cheng)輕度(du)上升(sheng)型(xing)(xing)(xing)。多次發作后，高(gao)頻聽力下降(jiang)，聽力曲線(xian)可(ke)呈(cheng)(cheng)平坦型(xing)(xing)(xing)或下降(jiang)型(xing)(xing)(xing)。純(chun)音測(ce)聽還可(ke)以動態觀(guan)察患者聽力連續(xu)改變的情況。
（2）耳(er)蝸(gua)電圖該檢查可(ke)客觀(guan)了(le)解膜迷(mi)路中是(shi)否存在(zai)積水(shui)。-SP/AP振(zhen)幅比值(zhi)>0.37具有(you)診斷意義(yi)，可(ke)間接表明有(you)膜迷(mi)路積水(shui)存在(zai)。
（3）耳(er)聲(sheng)發射可首先(xian)反(fan)映(ying)早期梅尼埃病患者的耳(er)蝸(gua)功能狀況，當本病早期純音測聽(ting)未發現異常時，瞬態耳(er)聲(sheng)發射可減弱或引(yin)不出。
2.眼震電圖
發(fa)作高潮期(qi)，可見自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)，可觀察到或用眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)電(dian)圖(tu)記錄到節律(lv)整齊(qi)、強度不(bu)同、初向(xiang)患側(ce)繼而轉向(xiang)健(jian)側(ce)的水(shui)平性(xing)自(zi)發(fa)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)和位置性(xing)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)，在恢復期(qi)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)轉向(xiang)健(jian)側(ce)。間歇期(qi)自(zi)發(fa)性(xing)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)(zhen)及各種誘發(fa)實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主(zhu)要用(yong)于判斷(duan)是(shi)否有膜迷(mi)路積水(shui)。因甘油滲透壓(ya)(ya)高，且分子直徑(jing)小于細(xi)胞(bao)質漿(jiang)膜小孔直徑(jing)，可彌散(san)到(dao)內(nei)耳邊(bian)緣細(xi)胞(bao)，增加了細(xi)胞(bao)內(nei)滲透壓(ya)(ya)，使內(nei)淋巴(ba)液中的(de)(de)水(shui)分經細(xi)胞(bao)通(tong)路進入血(xue)管(guan)紋的(de)(de)血(xue)管(guan)中，達到(dao)減壓(ya)(ya)作用(yong)。
4.前庭(ting)功能(neng)實驗(yan)
（1）冷熱試驗早期患側前庭功(gong)能(neng)可正(zheng)常或輕(qing)度減退，多次發作后(hou)可出現健側的優勢偏(pian)向(xiang)，晚期出現半(ban)規管輕(qing)癱或功(gong)能(neng)喪失。
（2）前庭(ting)誘發肌(ji)源(yuan)性電位可出現振幅(fu)、閾值異常(chang)。
（3）Hennebert征鐙(deng)骨足板與(yu)膨脹(zhang)的(de)球囊粘連(lian)時，增減外(wai)耳道(dao)氣壓時可誘發眩(xuan)暈與(yu)眼震。梅尼埃(ai)病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
顳(nie)骨CT檢(jian)查(cha)可顯(xian)示(shi)(shi)前庭水管狹窄。特殊造影(ying)下的內耳膜迷路MRI可顯(xian)示(shi)(shi)部分患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和(he)68kD抗原(yuan)抗體。
目前梅尼埃病(bing)的診(zhen)斷主要依(yi)據病(bing)史、全面的檢查(cha)和(he)仔細的鑒別診(zhen)斷，排除其(qi)他可能(neng)引起眩暈的疾病(bing)后，可作出臨床診(zhen)斷。
確診梅(mei)尼埃病之(zhi)前(qian)，應排除各種(zhong)引起眩(xuan)暈等疾(ji)(ji)病，如中樞系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病、前(qian)庭系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病、其(qi)他(ta)系(xi)統(tong)疾(ji)(ji)病等。
1.中樞性疾病
聽神(shen)(shen)經瘤(liu)、多(duo)發(fa)(fa)性(xing)(xing)硬化、動脈(mo)瘤(liu)、小(xiao)腦(nao)或腦(nao)干腫瘤(liu)、頸性(xing)(xing)眩暈(yun)、Amolk-Chiat畸形(xing)、一過性(xing)(xing)發(fa)(fa)作性(xing)(xing)腦(nao)缺血(xue)(xue)、腦(nao)血(xue)(xue)管意外(wai)(wai)、腦(nao)血(xue)(xue)管供血(xue)(xue)不(bu)足等，尤其在急性(xing)(xing)發(fa)(fa)作眩暈(yun)時，應(ying)首先除外(wai)(wai)神(shen)(shen)經內科(ke)的急癥，如延髓背外(wai)(wai)側綜(zong)合征，后循環缺血(xue)(xue)，腦(nao)血(xue)(xue)管病變等。
2.外周性疾病
良性(xing)陣發(fa)性(xing)位置性(xing)眩暈、前(qian)(qian)庭(ting)(ting)神經(jing)炎、前(qian)(qian)庭(ting)(ting)藥物中毒、迷(mi)路(lu)炎、突(tu)發(fa)性(xing)聾、Hunt綜合征、耳(er)(er)硬化癥、自身(shen)免疫性(xing)內耳(er)(er)病(bing)、外(wai)淋巴瘺(lou)等。
3.代謝性疾病
糖尿(niao)病、甲狀腺功能亢進或低下(xia)、Cogan綜(zong)合征、血液(ye)病、自(zi)身免疫(yi)病等。
4.其他系統(tong)性疾病
如心臟病、原發性高(gao)血壓(ya)等(deng)。
由(you)于梅尼埃病(bing)病(bing)因及(ji)(ji)發病(bing)機制(zhi)不(bu)明，目前(qian)尚無(wu)使本病(bing)痊愈的治療方法。目前(qian)多采用調節(jie)自(zi)主(zhu)(zhu)神經(jing)功能、改善內耳微(wei)循環、解除迷路積水為主(zhu)(zhu)的藥物治療及(ji)(ji)手術(shu)治療。
1.藥物治療
（1）前庭神經抑制劑(ji)多(duo)用(yong)于急性發(fa)作期(qi)，可減弱前庭神經核的活動(dong)，控制眩暈。常用(yong)者有地西泮、苯(ben)海拉(la)明、地芬尼多(duo)等。
（2）抗膽(dan)堿能藥如山莨菪堿和東(dong)莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。
（3）血(xue)管(guan)擴張藥可(ke)改變缺(que)(que)血(xue)細胞的(de)代謝、選擇性舒張缺(que)(que)血(xue)區血(xue)管(guan)，緩(huan)解局部缺(que)(que)血(xue)。常用(yong)者有氟桂利(li)嗪（西比靈(ling)）、倍他司汀、銀杏葉(xie)片(pian)等。
（4）利尿脫水藥可(ke)改變(bian)內耳液體平(ping)衡，使(shi)內淋巴減(jian)少，控制(zhi)眩暈。常(chang)用者有(you)雙氫克尿噻、乙(yi)酰唑胺等。
（5）糖皮質激素(su)基于免(mian)疫反應(ying)學說(shuo)，可應(ying)用地(di)塞米松、潑尼松等(deng)治療(liao)。
（6）維生(sheng)素(su)(su)(su)類如為代謝障(zhang)礙、維生(sheng)素(su)(su)(su)缺乏導致(zhi)，可予維生(sheng)素(su)(su)(su)治療，常(chang)用維生(sheng)素(su)(su)(su)B1、B12、維生(sheng)素(su)(su)(su)C等。
2.中(zhong)耳(er)加壓治療
實(shi)驗(yan)研究表明，中(zhong)耳(er)壓力變化可影響(xiang)內耳(er)的壓力與(yu)流動。2001年(nian)瑞典Densert報告應用便攜式中(zhong)耳(er)加(jia)壓器（Meniett裝置）治療梅(mei)尼埃病，可短期或(huo)長期控制患者(zhe)眩暈癥狀。
3.化(hua)學性(xing)迷路(lu)切除術(shu)
指(zhi)利(li)用(yong)氨(an)基糖甙(dai)類抗生(sheng)素的(de)耳毒性，破壞內(nei)耳前庭功能，達(da)到治療眩暈(yun)的(de)目(mu)的(de)。所用(yong)藥物主要為鏈霉素及慶大(da)霉素。可全(quan)身及鼓室內(nei)用(yong)藥。
（1）全身(shen)(shen)用藥根據Langman（1990）報告，全身(shen)(shen)靜脈(mo)滴注鏈霉素方式，可(ke)治(zhi)療雙(shuang)側(ce)梅(mei)尼埃病，緩解眩暈癥狀。
（2）鼓室內(nei)注(zhu)(zhu)藥(yao)(yao)利(li)用圓窗膜的半滲(shen)透原理(li)，鼓室注(zhu)(zhu)射(she)的藥(yao)(yao)物可通過(guo)滲(shen)透作(zuo)用進入內(nei)耳達(da)到(dao)治(zhi)療目(mu)的。目(mu)前慶(qing)大霉(mei)素鼓室內(nei)注(zhu)(zhu)射(she)已成(cheng)為(wei)常用方法，臨床取得(de)了較好(hao)的效(xiao)果，其主要并發(fa)癥為(wei)聽力下(xia)降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗(bai)后可考(kao)慮外科手術(shu)(shu)治療。手術(shu)(shu)種類較多(duo)，如內(nei)淋(lin)巴囊手術(shu)(shu)（內(nei)淋(lin)巴囊減壓術(shu)(shu)、內(nei)淋(lin)巴囊分(fen)流術(shu)(shu)）；星狀神經節封(feng)閉術(shu)(shu)；因(yin)眩暈(yun)而喪(sang)失工作、生活(huo)能力者，患(huan)兒聽力喪(sang)失者，可選擇迷(mi)路切除術(shu)(shu)、前庭神經切斷(duan)術(shu)(shu)等。
手(shou)術(shu)方(fang)(fang)式(shi)的選擇應依據聽力(li)、眩(xuan)暈等癥狀的嚴重(zhong)程(cheng)度以及患者(zhe)的年齡、職業(ye)、生(sheng)活方(fang)(fang)式(shi)等決定。例如(ru)年輕人(ren)和(he)需要就業(ye)的患者(zhe)選擇手(shou)術(shu)比退休老人(ren)更有好處(chu)。而前(qian)庭破(po)壞術(shu)式(shi)術(shu)后(hou)可發生(sheng)平衡障(zhang)礙，不適于高(gao)處(chu)工作的患者(zhe)。
根據是否保存前庭(ting)功能及聽力，手(shou)(shou)術(shu)可分為保守性內淋(lin)巴囊手(shou)(shou)術(shu)、部分破(po)壞性手(shou)(shou)術(shu)和(he)破(po)壞性手(shou)(shou)術(shu)。
低鹽飲(yin)食及清淡飲(yin)食：建(jian)議患者減少鹽分攝入。適當控制攝入水(shui)量(liang)(liang)。避(bi)免勞累及生活(huo)不(bu)規律。保持心情舒(shu)暢，避(bi)免抑郁(yu)等不(bu)良(liang)情緒。保證充足睡(shui)眠。疾(ji)(ji)病(bing)發作期應臥床休息。盡量(liang)(liang)避(bi)免燈光照(zhao)射(she)及強(qiang)聲(sheng)刺(ci)激。疾(ji)(ji)病(bing)間歇期建(jian)議加強(qiang)鍛(duan)煉，增強(qiang)體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避(bi)免接(jie)觸(chu)過敏(min)原，控制全(quan)身(shen)過敏(min)性疾(ji)(ji)病(bing)。積極治療(liao)全(quan)身(shen)伴(ban)隨疾(ji)(ji)病(bing)。
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