風濕性心臟(zang)(zang)病簡稱風心病,是(shi)指由于風濕熱活(huo)動,累及心臟(zang)(zang)瓣膜(mo)而造成的心臟(zang)(zang)瓣膜(mo)病變。表現為(wei)二尖瓣、三尖瓣、主(zhu)動脈瓣中(zhong)有一個或(huo)(huo)幾(ji)個瓣膜(mo)狹窄(zhai)和(或(huo)(huo))關閉(bi)不全(quan)。臨(lin)床(chuang)上狹窄(zhai)或(huo)(huo)關閉(bi)不全(quan)常(chang)(chang)同時存在,但常(chang)(chang)以一種(zhong)為(wei)主(zhu)。患(huan)病初期常(chang)(chang)常(chang)(chang)無明顯癥狀,后期則表現為(wei)心慌氣(qi)短、乏力、咳(ke)嗽、下肢水腫、咳(ke)粉紅(hong)色泡沫痰等心功能失代(dai)償(chang)的表現。
風濕性心臟(zang)病是甲組乙型溶血性鏈(lian)球菌感染引起(qi)的(de)變態(tai)反(fan)應的(de)部(bu)分表現(xian),屬于自(zi)身免疫性疾病。心臟(zang)部(bu)位(wei)(wei)的(de)病理變化主要發生在心臟(zang)瓣膜部(bu)位(wei)(wei)。二尖瓣為最常見受累部(bu)位(wei)(wei)。
由(you)于心(xin)(xin)(xin)臟(zang)瓣膜的病變,使得(de)(de)心(xin)(xin)(xin)臟(zang)在運(yun)送血(xue)(xue)液的過程中出(chu)現(xian)問題,如瓣膜狹窄(zhai),使得(de)(de)血(xue)(xue)流(liu)阻力加大(da),為了射(she)出(chu)足夠的血(xue)(xue)液,心(xin)(xin)(xin)臟(zang)則(ze)更加費力地舒張和(he)(he)收(shou)縮,這(zhe)樣使心(xin)(xin)(xin)臟(zang)工作強度加大(da),效率降低,心(xin)(xin)(xin)臟(zang)易疲(pi)勞,久(jiu)而久(jiu)之造成心(xin)(xin)(xin)臟(zang)肥大(da)。如二尖瓣狹窄(zhai)到一定程度時由(you)于左心(xin)(xin)(xin)房壓(ya)力的增(zeng)高,導致肺(fei)靜脈和(he)(he)肺(fei)毛細血(xue)(xue)管壓(ya)力增(zeng)高,形成肺(fei)淤血(xue)(xue),肺(fei)淤血(xue)(xue)后容易引起以下癥(zheng)狀:①呼吸困難(nan);②咳嗽;③咳血(xue)(xue),有的還(huan)會出(chu)現(xian)聲音沙啞和(he)(he)吞咽困難(nan)。臨床上常見心(xin)(xin)(xin)臟(zang)瓣膜病變如下:
1.二尖瓣(ban)關閉不(bu)全
風(feng)濕性二(er)尖(jian)瓣關(guan)閉不全患(huan)者(zhe),常僅(jin)有輕度癥(zheng)狀,當有風(feng)濕活動(dong)、感染(ran)性心(xin)內膜(mo)炎或腱索斷裂時(shi)癥(zheng)狀加重(zhong),75%的二(er)尖(jian)瓣關(guan)閉不全患(huan)者(zhe)發(fa)生房顫,房顫可增(zeng)加左心(xin)房的壓(ya)力(li)。左心(xin)室容量過大是引起(qi)二(er)尖(jian)瓣關(guan)閉不全,患(huan)者(zhe)心(xin)悸氣(qi)短的另一重(zhong)要原(yuan)因。病變的后期可有肺水(shui)腫、咯血和右心(xin)衰竭(jie)。
2.主(zhu)動(dong)脈瓣(ban)狹(xia)窄
主動(dong)脈瓣狹窄患者在(zai)代償期可無癥狀(zhuang),瓣口重度狹窄的(de)病(bing)人大(da)多有倦怠、呼吸困難(勞力性或(huo)陣發性)、心絞痛、眩暈或(huo)暈厥,甚至突然死亡。
(1)心(xin)(xin)絞(jiao)(jiao)痛(tong)(tong) 20%~60%的病人(ren)可發(fa)生心(xin)(xin)絞(jiao)(jiao)痛(tong)(tong),且疼痛(tong)(tong)隨著年齡和瓣口嚴重程(cheng)度的增加(jia)而增加(jia)。心(xin)(xin)絞(jiao)(jiao)痛(tong)(tong)的出現表(biao)明主動(dong)脈瓣口狹窄已相(xiang)當(dang)嚴重。心(xin)(xin)絞(jiao)(jiao)痛(tong)(tong)可發(fa)生于勞累(lei)后,也可發(fa)生在靜(jing)息時,表(biao)明與勞累(lei)和體力活動(dong)不一定(ding)有(you)關。
(2)眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)暈(yun)(yun)厥 約30%的病人有眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)暈(yun)(yun)厥發生,其持續時間(jian)可短(duan)至(zhi)1分(fen)鐘長達半小時以上。部分(fen)病人伴有阿(a)-斯(si)綜合征或(huo)心律失常。眩(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)暈(yun)(yun)厥常發生于勞動(dong)后或(huo)身體向前彎(wan)曲時,有時在(zai)靜息狀態,突然體位改變或(huo)舌下含服硝酸甘(gan)油治療心絞痛時誘發。
(3)呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan) 勞力性(xing)(xing)呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)往(wang)往(wang)是心功能不全的(de)表現,常伴有疲乏無力與(yu)靜脈壓陣(zhen)發(fa)性(xing)(xing)升高。隨著心力衰竭(jie)的(de)加(jia)重,可(ke)出現夜間(jian)陣(zhen)發(fa)性(xing)(xing)呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)、端坐呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)、咳粉紅色泡沫痰。
(4)猝(cu)死 20%~50%的(de)病例可發(fa)生猝(cu)死,多數病例猝(cu)死前可有反復心絞(jiao)痛或暈(yun)厥發(fa)作,但亦可為首發(fa)癥狀。其(qi)發(fa)生的(de)原因可能與嚴重的(de)、致命的(de)心律失常,如心室(shi)顫動等有關。
(5)多(duo)(duo)汗和(he)(he)心(xin)(xin)悸 此類患者出汗特別多(duo)(duo),由于(yu)心(xin)(xin)肌收縮(suo)增(zeng)(zeng)強和(he)(he)心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常,患者常感到心(xin)(xin)悸,多(duo)(duo)汗常在心(xin)(xin)悸后(hou)出現,可能(neng)與自主神經(jing)功能(neng)紊亂,交感神經(jing)張(zhang)力增(zeng)(zeng)高有關(guan)。
3.三尖瓣狹窄
三尖(jian)瓣狹窄(zhai)的(de)(de)臨床表現可(ke)(ke)因(yin)同(tong)時存在的(de)(de)二尖(jian)瓣狹窄(zhai)而(er)不(bu)(bu)甚顯著(zhu)或與二尖(jian)瓣狹窄(zhai)的(de)(de)癥狀混淆。患(huan)者較易(yi)疲乏,常訴右上腹不(bu)(bu)適或脹痛及(ji)周身水(shui)腫。頸靜脈的(de)(de)明顯搏動常使(shi)患(huan)者頸部有一種撲(pu)動性不(bu)(bu)適感。此外,由于(yu)胃腸道的(de)(de)淤血,患(huan)者常訴食欲不(bu)(bu)振、惡心、嘔吐(tu)或噯氣等。少數患(huan)者還(huan)可(ke)(ke)發生暈(yun)厥,周期性發紺或胸骨后不(bu)(bu)適,可(ke)(ke)有呼吸困(kun)難。
4.三(san)尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)不全(quan)
無肺動脈高壓(ya)的三(san)尖(jian)瓣關(guan)閉(bi)(bi)不全的癥(zheng)狀相對較(jiao)輕(qing)。肺動脈高壓(ya)及三(san)尖(jian)瓣關(guan)閉(bi)(bi)不全并存(cun)時,心輸出(chu)量(liang)降低,右心衰竭癥(zheng)狀明顯(xian)。可表(biao)現為(wei)乏力(li)(li),全身水(shui)腫(zhong),腹(fu)腔(qiang)積液及肝(gan)淤(yu)血(xue)引起(qi)的右季肋區和右上(shang)腹(fu)脹痛。有頸部(bu)或(huo)腹(fu)部(bu)靜脈搏動感,特別(bie)在體力(li)(li)勞動或(huo)情緒激動時更為(wei)明顯(xian)。有時可有眼球搏動,部(bu)分患者可有輕(qing)度黃疸。許多(duo)三(san)尖(jian)瓣關(guan)閉(bi)(bi)不全患者中,病情逐漸(jian)發展時,由并發存(cun)在的二(er)尖(jian)瓣病變(bian)所引起(qi)的肺瘀血(xue)可減輕(qing),但虛(xu)弱、乏力(li)(li)及其他(ta)心輸出(chu)量(liang)下(xia)降癥(zheng)狀卻變(bian)得明顯(xian)。
5.聯合瓣膜(mo)病變
聯合(he)瓣(ban)(ban)膜病變有以下幾種(zhong)組合(he)形(xing)式:同一(yi)病因累(lei)及2個或2個以上瓣(ban)(ban)膜,最(zui)常見為風濕引(yin)起的(de)二尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)和主動脈(mo)(mo)瓣(ban)(ban)或其他瓣(ban)(ban)膜病變;其他為感(gan)染性心內膜炎可同時侵犯(fan)二尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)、主動脈(mo)(mo)瓣(ban)(ban)、三尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)或肺(fei)動脈(mo)(mo)瓣(ban)(ban)。
病(bing)(bing)變源于1個瓣膜(mo),隨(sui)著病(bing)(bing)情發展可(ke)影響或(huo)(huo)(huo)累及另一個瓣膜(mo),導(dao)致相對(dui)性(xing)(xing)狹窄或(huo)(huo)(huo)關閉(bi)不全(quan)。如(ru)風濕性(xing)(xing)二(er)尖瓣狹窄可(ke)引起(qi)肺動脈高(gao)壓(ya)(ya),肺動脈高(gao)壓(ya)(ya)可(ke)使(shi)心(xin)室(shi)壓(ya)(ya)力負荷過重,引起(qi)右心(xin)室(shi)擴大而導(dao)致三尖瓣關閉(bi)不全(quan)。2種(zhong)或(huo)(huo)(huo)2種(zhong)以上(shang)病(bing)(bing)因累及不同瓣膜(mo),如(ru)風濕性(xing)(xing)二(er)尖瓣病(bing)(bing)并發感染性(xing)(xing)主動脈瓣炎。聯(lian)合瓣膜(mo)病(bing)(bing)變對(dui)心(xin)功能(neng)能(neng)的影響是(shi)綜(zong)合性(xing)(xing)的。多的瓣膜(mo)病(bing)(bing)變比單個瓣膜(mo)病(bing)(bing)預(yu)后更差。手術治(zhi)療效果往(wang)往(wang)較單純(chun)性(xing)(xing)瓣膜(mo)病(bing)(bing)差。
1.查體
根據(ju)所侵犯的瓣膜的不同,查體(ti)時出(chu)現相(xiang)應(ying)的體(ti)征(zheng),晚期(qi)則表現為心功能失代償或并發(fa)癥的體(ti)征(zheng)。
(1)心(xin)臟普(pu)遍增(zeng)大,心(xin)動過速與體溫不成比例(li),心(xin)尖(jian)部第一(yi)心(xin)音(yin)(yin)減弱(ruo),舒(shu)張期(qi)奔(ben)馬律。心(xin)尖(jian)部Ⅱ級以上(shang)高(gao)調,收(shou)縮全(quan)期(qi)雜(za)音(yin)(yin),并可有柔和(he)、短促的低(di)調舒(shu)張中期(qi)雜(za)音(yin)(yin);
(2)雙肺底可出現細濕(shi)啰音等心力衰竭體征(zheng);
(3)部(bu)分有(you)心包摩擦音,可同(tong)時伴有(you)胸膜(mo)摩擦音;
(4)關節(jie)紅(hong)、腫脹,活動受(shou)限(xian);
(5)少數(shu)患者在軀干或四肢的內側皮膚可見(jian)淡(dan)紅(hong)色環形紅(hong)斑,中(zhong)央(yang)蒼白;在大關(guan)節伸側,尤其是肘、膝及(ji)腕關(guan)節,枕骨區(qu)或胸、腰椎棘突等部位可見(jian)2~5mm的皮下小結,無(wu)壓痛,不與(yu)皮膚粘(zhan)連(lian),可移動;
(6)兒童可見手足(zu)無意識(shi)不協調的動作(zuo)、擠(ji)眉弄眼(yan)等舞蹈癥表現;
(7)心外的風濕表現:可有胸膜炎(yan)、肺炎(yan)、腹膜炎(yan)、腎炎(yan)、脈管炎(yan)、腦病等表現。
2.輔助檢查
(1)多普勒超聲心動(dong)圖 作(zuo)為一種無創方法,已經是(shi)評價各瓣(ban)膜(mo)(mo)病(bing)變的(de)主要手段之一,不僅(jin)可(ke)以(yi)測定心腔(qiang)大小,心室功能,也可(ke)以(yi)測定跨瓣(ban)膜(mo)(mo)壓差、瓣(ban)膜(mo)(mo)開(kai)口(kou)面積、肺動(dong)脈壓力等指標。
(2)X線檢查 可以了解心臟大小和肺部的改變。
(3)心(xin)電圖 可明(ming)確患者的心(xin)律,有無(wu)心(xin)肌缺血(xue)改變,是否合并有心(xin)房顫動(dong)等。
(4)心(xin)血(xue)管造影(ying) 對部分年齡大(da)于45歲的病人,心(xin)電(dian)圖提示有心(xin)肌缺血(xue)改變(bian)者,心(xin)血(xue)管造影(ying)檢查者可以(yi)明確有無合(he)并冠狀動脈病變(bian)。
根據病因、臨床表現及影像學檢查即可(ke)做出診斷。
瓣膜病變(bian)不(bu)論是狹窄、關閉不(bu)全或者同時存,出(chu)現明顯臨(lin)床癥(zheng)狀時都需(xu)要手術治療,對(dui)病變(bian)瓣膜進(jin)行(xing)修復或者置換。
1.無癥(zheng)狀(zhuang)期(qi)的風濕性(xing)心臟病的治(zhi)療(liao)
治(zhi)療原(yuan)則主要是(shi)保持和(he)增強心臟(zang)的代償功能(neng),一方面(mian)應避免心臟(zang)過度負荷,如(ru)重體(ti)力(li)勞動、劇烈運(yun)動等,另一方面(mian)亦(yi)需(xu)動靜結合(he),適當(dang)做(zuo)一些力(li)所能(neng)及的活(huo)動和(he)鍛煉(lian),增強體(ti)質,提(ti)高心臟(zang)的儲備能(neng)力(li)。適當(dang)的體(ti)力(li)活(huo)動與休息(xi),限制鈉鹽的攝入量及呼吸道(dao)感染的預(yu)防和(he)治(zhi)療。注(zhu)意預(yu)防風濕熱與感染性心內膜炎。合(he)并心衰時,使用洋地(di)黃制劑(ji),利尿劑(ji)和(he)血管擴張劑(ji)。
2.風濕性心臟病(bing)的(de)手(shou)術治療(liao)
對(dui)慢性風濕性心瓣膜病而無癥(zheng)狀(zhuang)者,一般不需(xu)要手(shou)術;有(you)癥(zheng)狀(zhuang)且符(fu)合手(shou)術適應證(zheng)者,可選擇作二尖瓣閉式擴張術或人工瓣膜置換術。
手(shou)術(shu)適應(ying)(ying)證(zheng):無(wu)明顯癥狀的心(xin)功(gong)(gong)能Ⅰ級患(huan)者不需手(shou)術(shu)治療。心(xin)功(gong)(gong)能Ⅱ、Ⅲ級患(huan)者應(ying)(ying)行(xing)(xing)手(shou)術(shu)治療。心(xin)功(gong)(gong)能Ⅳ級者應(ying)(ying)先行(xing)(xing)強心(xin)、利尿等治療,待心(xin)功(gong)(gong)能改善后再行(xing)(xing)手(shou)術(shu)。伴(ban)有心(xin)房纖顫、肺動(dong)脈高(gao)壓、體循環栓(shuan)塞(sai)及功(gong)(gong)能性三尖瓣關閉(bi)不全(quan)者亦應(ying)(ying)手(shou)術(shu),但手(shou)術(shu)危險性增大(da)。有風濕活動(dong)或細菌性心(xin)內膜炎者應(ying)(ying)在風濕活動(dong)及心(xin)內膜炎完(wan)全(quan)控制(zhi)后6個月再行(xing)(xing)手(shou)術(shu)。
3.風濕性心臟病并發癥的(de)治療(liao)
(1)心功(gong)能(neng)不(bu)全的治療(liao)。
(2)急性肺水腫(zhong)的(de)搶救(jiu)。
(3)心房顫(zhan)動(dong)的治療(liao)。
1.防治鏈球菌(jun)感(gan)染
防止因呼(hu)吸道感染引(yin)起風(feng)濕活動、加(jia)重(zhong)病情(qing)。
2.勞逸結合
病人(ren)癥狀不(bu)(bu)明顯時可適當(dang)做些(xie)輕體(ti)力活(huo),適當(dang)的(de)(de)運動(dong)(dong)和(he)體(ti)力勞動(dong)(dong)可增(zeng)加心(xin)(xin)臟的(de)(de)代償(chang)能(neng)力,但(dan)不(bu)(bu)要參加重(zhong)體(ti)力勞動(dong)(dong),以免增(zeng)加心(xin)(xin)臟負擔。病人(ren)伴有心(xin)(xin)功能(neng)不(bu)(bu)全或風濕活(huo)動(dong)(dong)時應(ying)絕(jue)對臥床休息,一切生活(huo)均應(ying)由家人(ren)協助。對病人(ren)態度要和(he)藹、避免不(bu)(bu)良刺(ci)激(ji)。不(bu)(bu)少風濕性心(xin)(xin)臟病患者精神緊張,情緒激(ji)動(dong)(dong)時,容(rong)易突然發生心(xin)(xin)動(dong)(dong)過速,增(zeng)加心(xin)(xin)臟負擔,造成心(xin)(xin)功能(neng)不(bu)(bu)全。
3.合理飲食
心功能不(bu)全者(zhe)應控制水分的攝入(ru),飲食中(zhong)適(shi)量限制鈉鹽。每日以(yi)10克(ke)以(yi)下為宜,切忌(ji)食用鹽腌制品。減少(shao)高脂肪飲食;緩進飲料(liao);服用利(li)尿劑者(zhe)應吃些水果如香蕉、桔(jie)子等;戒刺激(ji)性飲食和興奮性藥物;節制性生活(huo)。
4.不宜作劇烈(lie)活(huo)動
應(ying)定(ding)期門診隨訪,房顫的(de)病人不宜作劇(ju)烈活(huo)動(dong)。在(zai)適當時期要考(kao)慮行(xing)外科手術治(zhi)療(liao),何時進行(xing),應(ying)由醫生根據具體(ti)情況定(ding)。
5.如需(xu)拔牙或(huo)作其他小手(shou)術
術前應采用抗生(sheng)素預防感染。