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心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)是一組異質性心(xin)(xin)(xin)肌疾病(bing)(bing)，由不同(tong)病(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)臟機(ji)械(xie)和電活動的(de)異常，表現為心(xin)(xin)(xin)室不適當的(de)肥(fei)厚(hou)或(huo)擴張。嚴重心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)會引起心(xin)(xin)(xin)血(xue)管性死亡或(huo)進展性心(xin)(xin)(xin)力(li)衰竭。心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)通(tong)常分為原發性心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)和繼(ji)發性心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)，其(qi)中原發性心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)包括擴張型(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)、肥(fei)厚(hou)型(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)、限制(zhi)型(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)律(lv)失常性右室心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)和未定型(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)。繼(ji)發性心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)肌病(bing)(bing)是全身性疾病(bing)(bing)的(de)一部(bu)分。

病因

心肌病(bing)(bing)的發(fa)生與多種因(yin)素有(you)關。原發(fa)性心肌病(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)原因(yin)不明(ming)，繼(ji)發(fa)性心肌病(bing)(bing)主要(yao)與感(gan)染(ran)、代謝疾(ji)病(bing)(bing)、內分(fen)泌疾(ji)病(bing)(bing)、缺(que)血(xue)、過敏等因(yin)素有(you)關。

1.原發性心肌病

原發(fa)(fa)性(xing)心肌病(bing)的發(fa)(fa)病(bing)原因尚(shang)不十分清(qing)楚。

2.繼發性心肌病

常(chang)見的發(fa)病原(yuan)因有以下(xia)幾種：

（1）感染性原因：多見(jian)于(yu)嚴重的細菌、病(bing)(bing)毒、立(li)克次體、原蟲等感染，細菌或病(bing)(bing)毒直(zhi)接侵(qin)犯(fan)心肌，或者其(qi)毒素影響心肌，引(yin)起(qi)心肌病(bing)(bing)，即所謂的心肌炎后心肌病(bing)(bing)。

（2）代謝性(xing)原因(yin)：最多見的是糖尿病引(yin)起的心(xin)(xin)肌病。其次為家族性(xing)糖原累積癥、腳氣性(xing)心(xin)(xin)臟病、酒精(jing)性(xing)心(xin)(xin)肌病、心(xin)(xin)臟淀粉樣變等引(yin)起心(xin)(xin)肌改變。

（3）內分泌性(xing)原(yuan)因：常見(jian)的有甲狀(zhuang)腺機(ji)能亢進、甲狀(zhuang)腺機(ji)能減(jian)退、肢端肥(fei)大癥(zheng)等導(dao)致心肌病變。

（4）結締組(zu)織疾病(bing)：多見于(yu)紅斑性狼瘡、類風濕性關(guan)節炎、硬皮病(bing)等引起心(xin)肌損害。

（5）缺血(xue)性(xing)(xing)原因(yin)：主要是指冠狀動脈(mo)粥樣硬化、冠狀動脈(mo)痙攣引起心肌缺血(xue)性(xing)(xing)改變，導致(zhi)心肌病變。

（6）過(guo)敏(min)性原(yuan)因：多指磺(huang)胺藥、青霉素以(yi)及其他藥物過(guo)敏(min)引起的(de)心肌改變(bian)。

（7）中毒性原因(yin)：燒傷、白喉、傷寒等細菌毒素直接損害心(xin)肌(ji)引起心(xin)肌(ji)病。

分類

分為原發性心肌病(bing)(bing)和繼(ji)發性心肌病(bing)(bing)。

1.原發性心肌病

原發(fa)性心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)指的是發(fa)病(bing)(bing)原因尚(shang)不十分清楚的一(yi)種(zhong)心(xin)肌(ji)損害(hai)，引起心(xin)臟(zang)擴大，最終發(fa)展成(cheng)心(xin)力(li)衰(shuai)竭的一(yi)種(zhong)心(xin)臟(zang)病(bing)(bing)。一(yi)般所說(shuo)的心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)是指原發(fa)性心(xin)肌(ji)病(bing)(bing)而(er)言。

按病因和(he)病理予以分類(lei)，被分為三(san)型：

（1）擴(kuo)張型心肌(ji)病以心室(shi)擴(kuo)張為特征。常(chang)發(fa)生充(chong)血性心力(li)衰竭，所以也有稱(cheng)之為充(chong)血型心肌(ji)病。最常(chang)見，占(zhan)心肌(ji)病的70%～80%。

（2）肥(fei)厚型心(xin)(xin)肌(ji)病以心(xin)(xin)室肥(fei)厚為特征。由于不少患(huan)者有(you)室間隔不對稱肥(fei)厚而造成(cheng)心(xin)(xin)室流出(chu)道梗阻，故(gu)以往稱之為梗阻型心(xin)(xin)肌(ji)病，實(shi)際上還有(you)部分(fen)患(huan)者雖有(you)心(xin)(xin)肌(ji)肥(fei)厚但(dan)并不造成(cheng)梗阻。此(ci)型占10%～20%。

（3）限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)以心(xin)(xin)內(nei)膜心(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)為特征(zheng)，心(xin)(xin)室腔可能(neng)閉(bi)塞(sai)。過(guo)去以心(xin)(xin)肌(ji)瘢(ban)痕形成(cheng)而(er)無(wu)肥(fei)厚者為限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)；心(xin)(xin)室腔因(yin)纖維增生(sheng)及附壁血栓而(er)閉(bi)塞(sai)者為閉(bi)塞(sai)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)，現在(zai)將這兩(liang)種情況(kuang)合(he)并成(cheng)限(xian)(xian)制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)(bing)。

對于不能分入上述各型(xing)，具有(you)輕(qing)度(du)異常，進(jin)(jin)展或者不進(jin)(jin)展為顯著心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病的患者，列入“未定型(xing)心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病”或者“隱匿性心(xin)(xin)(xin)肌(ji)病”。

2.繼發性心肌(ji)病

繼發性心(xin)肌病(bing)又稱“特(te)異性心(xin)肌病(bing)”，指由(you)已(yi)知(zhi)原因或者是發生在其(qi)他疾病(bing)之后(hou)的心(xin)肌改變。

臨床表現

不同原因導致(zhi)的心肌病，臨床表現略有(you)差異。

1.擴張型心肌(ji)病

以(yi)中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以(yi)上。癥(zheng)狀以(yi)充血(xue)性心力衰竭為主，其中以(yi)氣短和(he)水腫最為常(chang)(chang)見。最初在勞動或勞累(lei)后氣短，以(yi)后在輕度(du)活動或休息時也(ye)有氣短，或有夜(ye)間陣發(fa)性呼吸困難。患(huan)者常(chang)(chang)感乏(fa)力。

體檢見(jian)心(xin)(xin)(xin)率增快，心(xin)(xin)(xin)尖(jian)搏動向左下移位，可(ke)有抬(tai)舉(ju)性搏動，心(xin)(xin)(xin)濁音界向左擴大，常可(ke)聽得(de)第(di)三(san)音或第(di)四音，心(xin)(xin)(xin)率快時(shi)呈(cheng)奔馬律(lv)。由于心(xin)(xin)(xin)腔擴大，可(ke)有相對性二尖(jian)瓣或三(san)尖(jian)瓣關閉不全所致的收縮期(qi)吹風樣雜音，此種雜音在心(xin)(xin)(xin)功能改善后減(jian)輕(qing)。晚期(qi)病(bing)例血壓(ya)降低，脈壓(ya)小，出現心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭時(shi)舒張(zhang)壓(ya)可(ke)輕(qing)度升(sheng)高(gao)。交替脈的出現提(ti)示(shi)左心(xin)(xin)(xin)衰(shuai)竭。脈搏常較弱。

心(xin)力衰竭時兩(liang)肺可(ke)有啰音。右心(xin)衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，晚期可(ke)有胸、腹腔積液，出現各種心(xin)律失常，高度房(fang)(fang)室傳導(dao)阻(zu)滯、心(xin)室顫動、竇(dou)房(fang)(fang)阻(zu)滯可(ke)導(dao)致阿-斯綜合征，成為致死原因(yin)之(zhi)一。此外，尚可(ke)有腦(nao)、腎、肺等處的栓(shuan)塞。

2.肥厚型心肌病

可以無(wu)癥狀，也可以有心(xin)(xin)悸(ji)、勞(lao)力性(xing)呼吸困難、心(xin)(xin)前區悶痛(tong)、易疲(pi)勞(lao)、暈厥甚至(zhi)猝死，晚期出現左(zuo)心(xin)(xin)衰的(de)(de)表現。梗阻(zu)性(xing)肥厚型心(xin)(xin)肌(ji)患者胸骨左(zuo)緣可出現粗糙的(de)(de)收縮中晚期噴(pen)射性(xing)雜音，可伴震顫(zhan)，應用洋地黃制劑、硝酸甘油(you)、靜點異丙(bing)腎上腺素及(ji)Valsalva動作后雜音增強，反之應用β受體阻(zu)滯劑、去甲腎上腺素、下(xia)蹲時雜音減弱。有些(xie)患者聞及(ji)S3及(ji)S4心(xin)(xin)音及(ji)心(xin)(xin)尖(jian)區相對(dui)性(xing)二(er)尖(jian)瓣關閉不全的(de)(de)收縮期雜音。

3.限(xian)制型心肌病(bing)

乏力、呼(hu)吸(xi)困難和運動耐力下降是(shi)限制性(xing)心肌病(bing)的(de)常見主訴，嚴(yan)重者還會(hui)出現(xian)水腫(zhong)、端坐(zuo)呼(hu)吸(xi)、肝臟(zang)腫(zhong)大、少(shao)尿(niao)、腹(fu)水及消化道淤(yu)血的(de)癥狀(zhuang)。

體格檢(jian)查(cha)可見(jian)血壓(ya)偏低、脈(mo)壓(ya)差小、頸靜脈(mo)怒張、Kussmaul征陽(yang)性（吸氣時靜脈(mo)壓(ya)升高）。心(xin)(xin)(xin)臟(zang)濁音界擴大、心(xin)(xin)(xin)律失常(chang)、可聞第(di)三心(xin)(xin)(xin)音、第(di)四(si)心(xin)(xin)(xin)音。當合并有(you)二、三尖瓣關(guan)閉(bi)不全時，常(chang)會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺(fei)可聞濕啰音。肝臟(zang)腫大，有(you)時會有(you)腹水。雙下肢水腫。

檢查

心(xin)(xin)電圖、X線、超聲心(xin)(xin)動圖、心(xin)(xin)導管檢查(cha)、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌(ji)活檢、CT和磁(ci)共振(zhen)、放(fang)射性(xing)核(he)素心(xin)(xin)室造影(ying)等。

診斷

通過了解(jie)病史、查體及心(xin)電圖、X線、超聲心(xin)動(dong)圖、心(xin)導管(guan)檢查、心(xin)內膜心(xin)肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心(xin)室造影(ying)等可診斷(duan)。

治療

主要是針(zhen)對(dui)病因治療和對(dui)癥治療。

1.擴張(zhang)型心肌病(bing)

（1）治療原則

1）保持正常休息(xi)，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食。

2）防治心(xin)律失常和(he)心(xin)功能不全(quan)。

3）有(you)栓塞史(shi)者作抗凝治療(liao)。

4）有多(duo)量胸腔積(ji)液(ye)者(zhe)，作胸腔穿刺抽液(ye)。

5）嚴重患者可考慮人工心臟(zang)輔助裝置或(huo)心臟(zang)移植，可以(yi)行心臟(zang)再(zai)同步治療。

6）對癥、支持治療。

（2）心衰治療

1）必須(xu)十分(fen)強(qiang)調休(xiu)息及避免(mian)勞累，如(ru)有心臟擴大、心功(gong)能減退者更應注意，宜長(chang)期休(xiu)息，以免(mian)病情惡化。

2）有(you)心(xin)力衰竭者采用(yong)強心(xin)藥(yao)、利尿(niao)藥(yao)和擴血管藥(yao)。由于心(xin)肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿(niao)藥(yao)有(you)益；在低腎小球濾過時(shi)，氫氯(lv)噻嗪可能失效。此時(shi)，需用(yong)袢利尿(niao)藥(yao)，如(ru)呋塞(sai)米。擴血管藥(yao)，如(ru)血管緊張素轉換酶(mei)抑(yi)制劑。用(yong)時(shi)須從(cong)小劑量開始，注(zhu)意避免低血壓。心(xin)力衰竭穩定時(shi)用(yong)β受(shou)體阻滯劑有(you)利于改善預后。

3）有(you)心(xin)律失(shi)常，尤其(qi)有(you)癥狀(zhuang)者(zhe)需用抗(kang)心(xin)律失(shi)常藥或電(dian)學方法治(zhi)療，對(dui)快速室性心(xin)律與高度(du)房(fang)室傳導(dao)阻滯而(er)有(you)猝死危險(xian)者(zhe)應積極治(zhi)療。

4）對預防(fang)栓塞(sai)性并(bing)發癥可(ke)用口服抗凝藥(yao)或抗血(xue)小板聚集藥(yao)。

5）對長期(qi)心(xin)力衰竭，內(nei)科治療無效(xiao)者應考慮心(xin)臟移(yi)植，術后積(ji)極控制(zhi)感染(ran)，改善免疫抑制(zhi)，糾正排(pai)斥，1年后生存率(lv)可達85%以(yi)上(shang)。

（3）用(yong)藥注意事項

1）心肌病變時對洋地黃(huang)類藥物(wu)敏感，應用(yong)劑量宜較小(xiao)，并注意毒性(xing)反應，或使(shi)用(yong)非強(qiang)心甙(dai)正性(xing)肌力藥物(wu)。

2）應用利(li)尿劑(ji)期間必須注(zhu)意電(dian)解質平衡(heng)。

3）使用抑(yi)制(zhi)心(xin)率的藥(yao)物或電轉復快速型心(xin)律失常時，應警惕同(tong)時存在(zai)病竇綜合(he)征的可能。

4）對合并慢性完全性房室傳(chuan)導阻滯、病竇(dou)綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。

5）在應(ying)(ying)用抗心律失常藥物期間，應(ying)(ying)定(ding)期復(fu)查心電圖(tu)。

6）使用抗(kang)凝藥期間，應注意(yi)出血(xue)表(biao)現(xian)，定期復查出凝血(xue)時間、凝血(xue)酶原時間及INR。

（4）特殊治療

擴張型心肌病的心臟(zang)移(yi)植治療可延長生命，心臟(zang)移(yi)植后(hou)，預后(hou)大(da)為(wei)改觀。

2.肥厚型(xing)心肌病

（1）一般治療

1）對無癥狀、室間(jian)隔(ge)肥厚不明(ming)顯及心電圖(tu)正常(chang)者暫(zan)行(xing)觀察(cha)。

2）避免劇烈運(yun)動，特別是競技性運(yun)動及情(qing)緒緊(jin)張。

（2）藥物治療

避免應用(yong)洋(yang)地黃(huang)制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥(yao)物。

1）β受(shou)體阻滯劑(ji)：心(xin)得(de)安、氨(an)酰心(xin)安、美托洛(luo)爾、比索洛(luo)爾。

2）鈣離子拮抗劑：異搏定、硫(liu)氮卓(zhuo)酮。

3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管(guan)藥。

4）抗(kang)心律失常：乙胺碘呋酮(tong)、雙異(yi)丙比胺，有抗(kang)心律失常及負性肌力作(zuo)用。

（3）室(shi)間隔肌(ji)切除術

對藥物治(zhi)療無效(xiao)，左室流出道(dao)嚴重梗阻者(zhe)適(shi)用(yong)。

（4）雙腔起搏

預后尚難確定。

（5）經皮腔間(jian)隔心肌化學消(xiao)融術

是(shi)將無水乙醇經導管(guan)注入供(gong)應室(shi)間隔心肌組織的間隔支(zhi)血管(guan)，造成人為的間隔心肌梗(geng)死，以(yi)緩解左室(shi)流(liu)出道梗(geng)阻，是(shi)近年治療肥厚性心肌病的一種新(xin)方法。

（6）預防猝死

對于高(gao)危患者，除避免劇(ju)烈(lie)運動和藥物治療外，還應安裝植(zhi)入式心臟復律除顫器。

3.限制型心(xin)肌病

（1）對因治療

對于(yu)那些有明確原(yuan)因(yin)的(de)限(xian)制型(xing)心(xin)肌病(bing)，應首先治療(liao)其原(yuan)發病(bing)。如對嗜酸(suan)(suan)細(xi)(xi)胞(bao)增多(duo)綜合征的(de)患者(zhe)，嗜酸(suan)(suan)性粒細(xi)(xi)胞(bao)增多(duo)癥(zheng)(zheng)(zheng)是該病(bing)的(de)始(shi)動(dong)因(yin)素，造成(cheng)心(xin)內膜(mo)及心(xin)內膜(mo)下心(xin)肌細(xi)(xi)胞(bao)炎癥(zheng)(zheng)(zheng)、壞死、附壁(bi)血(xue)栓形成(cheng)、栓塞等(deng)繼發性改變。因(yin)此，治療(liao)嗜酸(suan)(suan)性粒細(xi)(xi)胞(bao)增多(duo)癥(zheng)(zheng)(zheng)對于(yu)控制病(bing)情的(de)進(jin)展(zhan)十分(fen)重要。糖皮質激素（潑(po)尼松(song)）、細(xi)(xi)胞(bao)毒(du)藥(yao)物等(deng)，能夠有效地減(jian)少嗜酸(suan)(suan)性細(xi)(xi)胞(bao)，阻止內膜(mo)心(xin)肌纖維化的(de)進(jin)展(zhan)。一些與遺傳有關的(de)酶缺乏導(dao)致的(de)限(xian)制型(xing)心(xin)肌病(bing)，還可(ke)進(jin)行酶替(ti)代治療(liao)及基因(yin)治療(liao)。

（2）對癥治療

1）降(jiang)低心(xin)(xin)室(shi)充盈(ying)壓(ya)硝酸酯(zhi)類藥物、利尿劑(ji)可以(yi)有效地(di)降(jiang)低前(qian)負(fu)荷，減輕肺循(xun)環(huan)和體循(xun)環(huan)淤血(xue)，降(jiang)低心(xin)(xin)室(shi)充盈(ying)壓(ya)，減輕癥(zheng)狀，改(gai)善患(huan)者(zhe)生活質(zhi)量(liang)和活動耐(nai)量(liang)，但(dan)(dan)不(bu)能(neng)(neng)改(gai)善患(huan)者(zhe)的(de)(de)長(chang)期預后。但(dan)(dan)應(ying)當注意，限制型心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病患(huan)者(zhe)的(de)(de)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)僵硬度增加，血(xue)壓(ya)變化受(shou)心(xin)(xin)室(shi)充盈(ying)壓(ya)的(de)(de)變化影響較大，過度的(de)(de)減輕前(qian)負(fu)荷會造成(cheng)心(xin)(xin)排出量(liang)下降(jiang)，血(xue)壓(ya)下降(jiang)，病情(qing)惡化，故硝酸酯(zhi)類藥物和利尿劑(ji)應(ying)根據患(huan)者(zhe)情(qing)況，酌情(qing)使用(yong)(yong)。β受(shou)體阻滯劑(ji)能(neng)(neng)夠(gou)減慢心(xin)(xin)率(lv)，延長(chang)心(xin)(xin)室(shi)充盈(ying)時間，降(jiang)低心(xin)(xin)肌(ji)(ji)耗氧量(liang)，有利于(yu)改(gai)善心(xin)(xin)室(shi)舒張功能(neng)(neng)，可以(yi)作為輔助(zhu)治療藥物，但(dan)(dan)在(zai)限制型心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病治療中的(de)(de)作用(yong)(yong)并不(bu)肯定。

2）以(yi)(yi)舒張功能受限(xian)為主洋(yang)地黃(huang)類藥物無(wu)明顯療(liao)效，但房顫(zhan)時，可(ke)以(yi)(yi)用來(lai)控制心(xin)(xin)室率。對于房顫(zhan)亦可(ke)以(yi)(yi)使用胺碘酮轉復(fu)，并口(kou)服預防。但抗心(xin)(xin)律失常藥物對于預防限(xian)制型心(xin)(xin)肌病患(huan)者的猝死(si)無(wu)效，亦可(ke)置入(ru)ICD治療(liao)。

3）抗凝(ning)治療(liao)本病易發生(sheng)附壁血栓(shuan)和(he)栓(shuan)塞，可給(gei)予抗凝(ning)或抗血小板治療(liao)。

（3）外科治療

對(dui)于(yu)嚴重(zhong)的(de)心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)心(xin)(xin)(xin)肌纖(xian)維(wei)(wei)化可(ke)(ke)(ke)行(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)剝脫術(shu)(shu)，切(qie)除纖(xian)維(wei)(wei)性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜(mo)(mo)。伴有(you)瓣膜(mo)(mo)反流者(zhe)可(ke)(ke)(ke)行(xing)(xing)人工瓣膜(mo)(mo)置(zhi)換術(shu)(shu)。對(dui)于(yu)有(you)附壁(bi)血栓者(zhe)行(xing)(xing)血栓切(qie)除術(shu)(shu)。手術(shu)(shu)死亡率(lv)為20%。對(dui)于(yu)特發性(xing)(xing)或家族性(xing)(xing)限制性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)肌病伴有(you)頑固性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭(jie)者(zhe)可(ke)(ke)(ke)考慮行(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)臟移植。有(you)研究顯示(shi)兒童(tong)限制型心(xin)(xin)(xin)肌病患者(zhe)即使(shi)沒有(you)明(ming)顯的(de)心(xin)(xin)(xin)衰(shuai)癥狀(zhuang)，仍有(you)較大(da)的(de)猝死風(feng)險，所以主張對(dui)診斷明(ming)確的(de)患兒應早期進行(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)臟移植，可(ke)(ke)(ke)改善預后。

4.繼(ji)發性心肌病

主要針對病因(yin)治(zhi)療。