心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)一組(zu)異(yi)質性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),由不同病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因引起(qi)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟機械和(he)電活動的異(yi)常,表現為心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室(shi)不適當的肥(fei)厚或擴張。嚴重心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)會(hui)引起(qi)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)血管性(xing)(xing)死亡或進展性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭。心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)通常分為原(yuan)發性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)繼發性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing),其中原(yuan)發性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)包(bao)括擴張型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、肥(fei)厚型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、限制(zhi)型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)律失常性(xing)(xing)右(you)室(shi)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)未定型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。繼發性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是(shi)全身性(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的一部(bu)分。
心(xin)肌病(bing)(bing)(bing)的發(fa)生(sheng)與多種因(yin)素(su)(su)有關。原(yuan)(yuan)發(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)(bing)的發(fa)病(bing)(bing)(bing)原(yuan)(yuan)因(yin)不明,繼發(fa)性心(xin)肌病(bing)(bing)(bing)主要與感染(ran)、代謝疾(ji)病(bing)(bing)(bing)、內(nei)分泌疾(ji)病(bing)(bing)(bing)、缺血、過敏等(deng)因(yin)素(su)(su)有關。
1.原發性心肌病
原(yuan)發(fa)性心肌病的(de)發(fa)病原(yuan)因尚不十(shi)分清(qing)楚(chu)。
2.繼發性心肌病
常見的發病原因有(you)以下幾種:
(1)感染性原因:多(duo)見(jian)于(yu)嚴(yan)重的(de)(de)細菌(jun)、病毒、立克次體、原蟲等感染,細菌(jun)或病毒直(zhi)接侵犯心(xin)(xin)肌,或者其毒素影(ying)響心(xin)(xin)肌,引起(qi)心(xin)(xin)肌病,即所謂的(de)(de)心(xin)(xin)肌炎后心(xin)(xin)肌病。
(2)代謝性原(yuan)(yuan)因:最多見(jian)的是糖(tang)尿病引起的心(xin)肌病。其次(ci)為家族性糖(tang)原(yuan)(yuan)累積(ji)癥、腳氣性心(xin)臟(zang)病、酒精性心(xin)肌病、心(xin)臟(zang)淀粉樣變(bian)等引起心(xin)肌改變(bian)。
(3)內分泌性(xing)原因:常見的有(you)甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退(tui)、肢端肥大癥等導致心肌病(bing)變。
(4)結締(di)組織疾病:多見(jian)于紅(hong)斑(ban)性狼瘡、類風濕(shi)性關節炎、硬皮病等引起心肌損害。
(5)缺血(xue)性原因:主要是指冠狀(zhuang)動脈粥樣硬化(hua)、冠狀(zhuang)動脈痙攣引起(qi)心(xin)肌缺血(xue)性改變,導致心(xin)肌病變。
(6)過敏性原(yuan)因:多(duo)指磺胺藥、青霉素以(yi)及(ji)其(qi)他藥物過敏引起的心肌改變。
(7)中毒(du)性(xing)原因:燒傷、白喉、傷寒等(deng)細菌毒(du)素直接(jie)損害心肌引起心肌病。
分為(wei)原發(fa)性(xing)心肌(ji)病和繼發(fa)性(xing)心肌(ji)病。
1.原(yuan)發性(xing)心肌病
原(yuan)發(fa)性(xing)心(xin)肌病(bing)指(zhi)的(de)(de)是(shi)發(fa)病(bing)原(yuan)因尚(shang)不十(shi)分(fen)清楚的(de)(de)一種心(xin)肌損害,引起(qi)心(xin)臟擴大,最(zui)終發(fa)展(zhan)成心(xin)力衰竭的(de)(de)一種心(xin)臟病(bing)。一般所(suo)說的(de)(de)心(xin)肌病(bing)是(shi)指(zhi)原(yuan)發(fa)性(xing)心(xin)肌病(bing)而言。
按病(bing)因和病(bing)理予以分(fen)類,被分(fen)為(wei)三型:
(1)擴張(zhang)型心肌病以(yi)心室擴張(zhang)為(wei)特征。常發生充血(xue)性心力衰(shuai)竭,所以(yi)也有稱之(zhi)為(wei)充血(xue)型心肌病。最常見,占心肌病的70%~80%。
(2)肥(fei)(fei)厚型心(xin)肌(ji)(ji)病以心(xin)室(shi)(shi)肥(fei)(fei)厚為特征。由于不少患者有室(shi)(shi)間隔不對稱肥(fei)(fei)厚而(er)造成(cheng)心(xin)室(shi)(shi)流出道梗阻,故以往稱之為梗阻型心(xin)肌(ji)(ji)病,實際(ji)上還有部分患者雖有心(xin)肌(ji)(ji)肥(fei)(fei)厚但并不造成(cheng)梗阻。此型占10%~20%。
(3)限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)以心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌(ji)(ji)瘢痕形成(cheng)為特(te)征(zheng),心(xin)(xin)室腔(qiang)可能閉(bi)塞(sai)。過(guo)去(qu)以心(xin)(xin)肌(ji)(ji)瘢痕形成(cheng)而無肥厚者為限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing);心(xin)(xin)室腔(qiang)因纖維增生及附壁血栓(shuan)而閉(bi)塞(sai)者為閉(bi)塞(sai)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing),現在將這兩(liang)種情況合并成(cheng)限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)。
對(dui)于不能分入上述各(ge)型,具有(you)輕度異常(chang),進展(zhan)或者不進展(zhan)為顯著心肌病的患者,列入“未(wei)定型心肌病”或者“隱匿(ni)性心肌病”。
2.繼(ji)發(fa)性心肌病
繼發(fa)性(xing)心肌(ji)病又稱“特異性(xing)心肌(ji)病”,指由已知原因(yin)或(huo)者是發(fa)生在(zai)其他疾(ji)病之后的(de)心肌(ji)改變。
不同原因導(dao)致的心肌(ji)病(bing),臨床表現略(lve)有差異。
1.擴張型心(xin)肌病
以中年(nian)人居多。起病(bing)多緩(huan)慢,有(you)時可達10年(nian)以上。癥狀以充血性(xing)心力衰竭為主,其中以氣(qi)短(duan)和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后(hou)氣(qi)短(duan),以后(hou)在輕度活動或休息時也有(you)氣(qi)短(duan),或有(you)夜間陣(zhen)發性(xing)呼吸困難。患者(zhe)常感乏(fa)力。
體檢見心(xin)(xin)率(lv)(lv)增快,心(xin)(xin)尖(jian)(jian)搏動向(xiang)左下(xia)移位,可(ke)有(you)抬(tai)舉性搏動,心(xin)(xin)濁音(yin)(yin)(yin)界向(xiang)左擴(kuo)大(da),常可(ke)聽(ting)得(de)第(di)三音(yin)(yin)(yin)或(huo)第(di)四(si)音(yin)(yin)(yin),心(xin)(xin)率(lv)(lv)快時(shi)呈奔(ben)馬(ma)律。由于心(xin)(xin)腔擴(kuo)大(da),可(ke)有(you)相(xiang)對性二尖(jian)(jian)瓣(ban)或(huo)三尖(jian)(jian)瓣(ban)關(guan)閉不全所致(zhi)的收(shou)縮期吹(chui)風樣雜(za)音(yin)(yin)(yin),此種雜(za)音(yin)(yin)(yin)在(zai)心(xin)(xin)功能改(gai)善后減輕(qing)(qing)。晚期病例血壓降(jiang)低(di),脈壓小,出現心(xin)(xin)力衰竭時(shi)舒張(zhang)壓可(ke)輕(qing)(qing)度升高。交(jiao)替(ti)脈的出現提示左心(xin)(xin)衰竭。脈搏常較弱。
心力衰竭(jie)時兩肺可(ke)有(you)啰音。右心衰竭(jie)時肝臟腫(zhong)大,水腫(zhong)的出(chu)現從(cong)下肢開始,晚期(qi)可(ke)有(you)胸、腹腔積液,出(chu)現各(ge)種心律失(shi)常,高度房室傳導阻滯(zhi)、心室顫動、竇房阻滯(zhi)可(ke)導致阿-斯綜合(he)征,成(cheng)為致死原因(yin)之一。此外,尚可(ke)有(you)腦、腎、肺等處(chu)的栓塞(sai)。
2.肥(fei)厚型心肌(ji)病
可以無癥(zheng)狀,也可以有心(xin)(xin)悸、勞(lao)力(li)性呼吸困難(nan)、心(xin)(xin)前區悶痛、易(yi)疲勞(lao)、暈(yun)厥甚(shen)至猝死(si),晚期(qi)出現左(zuo)心(xin)(xin)衰的表(biao)現。梗阻性肥厚型心(xin)(xin)肌(ji)患者胸骨左(zuo)緣可出現粗糙的收(shou)縮中晚期(qi)噴射性雜(za)音(yin)(yin),可伴震顫(zhan),應(ying)用洋地(di)黃制劑、硝(xiao)酸甘(gan)油、靜點異丙腎上腺素(su)及Valsalva動作后雜(za)音(yin)(yin)增強,反之(zhi)應(ying)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素(su)、下蹲時(shi)雜(za)音(yin)(yin)減弱。有些患者聞及S3及S4心(xin)(xin)音(yin)(yin)及心(xin)(xin)尖(jian)區相對性二尖(jian)瓣關閉不全的收(shou)縮期(qi)雜(za)音(yin)(yin)。
3.限制型心肌病
乏力(li)、呼(hu)吸困難和運動耐(nai)力(li)下降是限制性心肌病的常見主訴(su),嚴(yan)重者還會出現水腫(zhong)、端(duan)坐呼(hu)吸、肝(gan)臟腫(zhong)大、少尿、腹水及消化道(dao)淤血的癥(zheng)狀。
體格檢查可(ke)見血壓(ya)偏(pian)低、脈(mo)壓(ya)差(cha)小、頸靜脈(mo)怒張、Kussmaul征陽(yang)性(吸氣時(shi)靜脈(mo)壓(ya)升高(gao))。心臟濁音(yin)界擴大、心律失常(chang)、可(ke)聞(wen)第三心音(yin)、第四心音(yin)。當合(he)并有(you)二、三尖(jian)瓣(ban)關(guan)閉不全時(shi),常(chang)會聽到(dao)二、三尖(jian)瓣(ban)收縮期反(fan)流性雜音(yin)。雙肺可(ke)聞(wen)濕啰音(yin)。肝臟腫大,有(you)時(shi)會有(you)腹水(shui)。雙下肢水(shui)腫。
心(xin)(xin)電(dian)圖、X線、超聲心(xin)(xin)動(dong)圖、心(xin)(xin)導管檢查、心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌活檢、CT和磁共振(zhen)、放(fang)射性核素心(xin)(xin)室(shi)造影等。
通過了解病史、查體及心(xin)電圖(tu)、X線、超聲心(xin)動圖(tu)、心(xin)導管(guan)檢查、心(xin)內膜心(xin)肌(ji)活檢、CT和磁(ci)共振、放射性核素心(xin)室造影等可診(zhen)斷。
主要是針對病因治療和對癥治療。
1.擴張型心肌病(bing)
(1)治療原則
1)保持(chi)正常休(xiu)息,必要時使用鎮靜劑(ji),心衰時低(di)鹽(yan)飲食。
2)防治心(xin)律失常和心(xin)功能不全。
3)有栓塞史(shi)者作抗凝治療。
4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液。
5)嚴重患者可考(kao)慮人工心臟輔(fu)助裝(zhuang)置或心臟移植(zhi),可以行心臟再同步(bu)治療。
6)對癥、支持治療。
(2)心衰治療
1)必(bi)須十分強調休(xiu)息(xi)及避(bi)免勞累,如(ru)有心(xin)(xin)臟(zang)擴大、心(xin)(xin)功能減退者(zhe)更應注意(yi),宜(yi)長(chang)期休(xiu)息(xi),以免病情惡化。
2)有心(xin)力衰竭者采用強心(xin)藥、利(li)尿(niao)(niao)(niao)藥和擴血管藥。由于心(xin)肌損壞(huai)較廣(guang)泛,洋地黃類(lei)、利(li)尿(niao)(niao)(niao)藥有益;在低腎小(xiao)球濾過時,氫氯噻嗪可能失效。此時,需用袢(pan)利(li)尿(niao)(niao)(niao)藥,如(ru)呋塞米。擴血管藥,如(ru)血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從(cong)小(xiao)劑量開始(shi),注意避(bi)免低血壓。心(xin)力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利(li)于改善預后。
3)有(you)心律(lv)失常(chang),尤其有(you)癥狀者需用(yong)抗心律(lv)失常(chang)藥或電學方法治療,對快速室性心律(lv)與高度(du)房室傳導(dao)阻滯而有(you)猝死危險者應積極治療。
4)對預防栓塞(sai)性并(bing)發(fa)癥可(ke)用口服抗(kang)凝藥(yao)或抗(kang)血(xue)小板聚集藥(yao)。
5)對(dui)長期心力衰(shuai)竭,內科治(zhi)療無效者應考慮心臟移植,術后積極控制感(gan)染,改善免(mian)疫抑制,糾正排斥,1年后生(sheng)存率可達85%以上(shang)。
(3)用藥注意事項(xiang)
1)心(xin)肌(ji)病變時對洋地黃類藥物敏感,應(ying)用劑量宜(yi)較小,并注意毒性(xing)(xing)反應(ying),或使用非強心(xin)甙正性(xing)(xing)肌(ji)力藥物。
2)應用利(li)尿(niao)劑期間必(bi)須注意(yi)電解質平(ping)衡。
3)使用(yong)抑制心(xin)(xin)率的藥物或電轉復快速型心(xin)(xin)律失常(chang)時,應警惕同時存在病竇綜合征的可能。
4)對合并慢性完(wan)全性房室傳導阻滯(zhi)、病竇綜合征者可安裝(zhuang)永久性人(ren)工心臟起搏器。
5)在應(ying)用抗心律失常藥(yao)物期(qi)間,應(ying)定期(qi)復(fu)查心電圖(tu)。
6)使用抗凝藥期(qi)間,應注意出血表現,定期(qi)復查(cha)出凝血時間、凝血酶原時間及INR。
(4)特殊治療
擴張型心(xin)(xin)肌病的心(xin)(xin)臟移植治療可延(yan)長生命,心(xin)(xin)臟移植后,預后大(da)為(wei)改觀。
2.肥厚型心肌(ji)病
(1)一般治療
1)對無癥(zheng)狀、室間隔(ge)肥厚不(bu)明顯及心電(dian)圖正常(chang)者暫行觀察。
2)避免劇烈運(yun)動,特別(bie)是競技性運(yun)動及(ji)情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應用洋(yang)地黃制劑(ji)、硝酸甘油(you)、異丙腎上(shang)腺素等藥(yao)物(wu)。
1)β受(shou)體阻滯劑:心(xin)得(de)安、氨酰心(xin)安、美托洛(luo)爾、比索洛(luo)爾。
2)鈣離子拮抗劑:異搏定(ding)、硫氮卓酮。
3)抗心衰治(zhi)療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥。
4)抗心律失(shi)常:乙胺碘呋酮、雙異丙比胺,有抗心律失(shi)常及負性肌力(li)作用(yong)。
(3)室間隔肌切除術(shu)
對(dui)藥物治(zhi)療無效(xiao),左(zuo)室流出道(dao)嚴重梗阻者(zhe)適用。
(4)雙腔起搏
預后尚難確定。
(5)經皮(pi)腔間隔心肌化學消融(rong)術(shu)
是(shi)將無水乙醇經(jing)導管注入供應室間(jian)(jian)隔心肌組織(zhi)的間(jian)(jian)隔支(zhi)血管,造(zao)成人(ren)為的間(jian)(jian)隔心肌梗死,以(yi)緩解左室流(liu)出(chu)道梗阻(zu),是(shi)近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。
(6)預防猝死
對(dui)于高(gao)危患(huan)者,除避免(mian)劇(ju)烈(lie)運動和藥物治療外,還應安裝植(zhi)入式心(xin)臟(zang)復律(lv)除顫器。
3.限制(zhi)型心肌病(bing)
(1)對因治療
對于那些有(you)明確原(yuan)因的(de)限制(zhi)型心肌病,應首先(xian)治療(liao)其原(yuan)發病。如對嗜酸(suan)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多綜合征的(de)患者,嗜酸(suan)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多癥(zheng)是該病的(de)始動因素,造成心內(nei)膜(mo)及心內(nei)膜(mo)下心肌細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)炎癥(zheng)、壞(huai)死、附壁血栓形(xing)成、栓塞等(deng)繼發性(xing)(xing)改變。因此,治療(liao)嗜酸(suan)性(xing)(xing)粒細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)多癥(zheng)對于控制(zhi)病情的(de)進展(zhan)十分重要。糖皮質激(ji)素(潑尼松)、細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao)毒(du)藥物等(deng),能夠有(you)效地減少嗜酸(suan)性(xing)(xing)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)(bao),阻止(zhi)內(nei)膜(mo)心肌纖維(wei)化(hua)的(de)進展(zhan)。一些與(yu)遺傳(chuan)有(you)關(guan)的(de)酶缺乏導致的(de)限制(zhi)型心肌病,還可進行酶替代治療(liao)及基因治療(liao)。
(2)對癥治療
1)降(jiang)低(di)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)(chong)盈壓硝酸酯類(lei)藥物、利尿劑(ji)(ji)可(ke)(ke)以有(you)效(xiao)地降(jiang)低(di)前負(fu)荷(he),減(jian)輕肺循(xun)環和體(ti)循(xun)環淤(yu)血(xue)(xue),降(jiang)低(di)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)(chong)盈壓,減(jian)輕癥狀(zhuang),改善患(huan)(huan)者(zhe)生活質量(liang)和活動耐量(liang),但不能改善患(huan)(huan)者(zhe)的長期預后(hou)。但應當注(zhu)意,限(xian)(xian)制型心(xin)(xin)肌病(bing)患(huan)(huan)者(zhe)的心(xin)(xin)肌僵(jiang)硬度增(zeng)加,血(xue)(xue)壓變化受(shou)心(xin)(xin)室充(chong)(chong)(chong)盈壓的變化影(ying)響(xiang)較(jiao)大,過度的減(jian)輕前負(fu)荷(he)會造(zao)成心(xin)(xin)排出量(liang)下(xia)降(jiang),血(xue)(xue)壓下(xia)降(jiang),病(bing)情惡(e)化,故硝酸酯類(lei)藥物和利尿劑(ji)(ji)應根據(ju)患(huan)(huan)者(zhe)情況,酌情使用。β受(shou)體(ti)阻滯劑(ji)(ji)能夠(gou)減(jian)慢心(xin)(xin)率,延長心(xin)(xin)室充(chong)(chong)(chong)盈時間,降(jiang)低(di)心(xin)(xin)肌耗氧(yang)量(liang),有(you)利于改善心(xin)(xin)室舒張功(gong)能,可(ke)(ke)以作(zuo)(zuo)為(wei)輔助治(zhi)療藥物,但在限(xian)(xian)制型心(xin)(xin)肌病(bing)治(zhi)療中的作(zuo)(zuo)用并不肯定。
2)以(yi)舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯(xian)療效,但房顫時,可(ke)(ke)(ke)以(yi)用來控制心室率(lv)。對于房顫亦可(ke)(ke)(ke)以(yi)使用胺碘酮轉復(fu),并口服預防。但抗心律失常藥物對于預防限制型心肌病患者(zhe)的(de)猝死無效,亦可(ke)(ke)(ke)置入ICD治療。
3)抗凝治(zhi)療本病易發生附(fu)壁(bi)血栓(shuan)和栓(shuan)塞,可(ke)給予抗凝或(huo)抗血小板治(zhi)療。
(3)外科治療
對于(yu)嚴重的(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)纖維(wei)化可(ke)行(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)內膜剝脫術(shu),切除纖維(wei)性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)內膜。伴(ban)有瓣膜反(fan)流(liu)者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)行(xing)人(ren)工瓣膜置換術(shu)。對于(yu)有附壁血栓(shuan)者(zhe)(zhe)(zhe)行(xing)血栓(shuan)切除術(shu)。手術(shu)死亡率為20%。對于(yu)特發性(xing)或(huo)家族性(xing)限制性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)伴(ban)有頑(wan)固性(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力衰竭者(zhe)(zhe)(zhe)可(ke)考慮行(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟移(yi)植。有研(yan)究顯(xian)示兒童限制型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)即使沒有明(ming)顯(xian)的(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)衰癥狀,仍有較大的(de)(de)猝(cu)死風險,所以主(zhu)張對診(zhen)斷(duan)明(ming)確的(de)(de)患(huan)兒應早期進行(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟移(yi)植,可(ke)改善預(yu)后(hou)。
4.繼(ji)發性心肌(ji)病
主要針對病因治(zhi)療。