阿斯伯(bo)格綜合征(AS)屬于(yu)孤(gu)獨(du)癥譜系障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai)(ASD)或廣泛性發(fa)育障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai)(PDD),具有(you)與(yu)(yu)(yu)孤(gu)獨(du)癥同樣的(de)社會交(jiao)往(wang)障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai),局限的(de)興(xing)趣和(he)重復、刻(ke)板的(de)活動方式。在(zai)分(fen)類上與(yu)(yu)(yu)孤(gu)獨(du)癥同屬于(yu)孤(gu)獨(du)癥譜系障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai)或廣泛性發(fa)育障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai),但又(you)不(bu)同于(yu)孤(gu)獨(du)癥,與(yu)(yu)(yu)孤(gu)獨(du)癥的(de)區(qu)別在(zai)于(yu)此病沒有(you)明顯的(de)語言和(he)智能障(zhang)(zhang)礙(ai)(ai)。
目前該病(bing)病(bing)因(yin)不明。但研(yan)究顯示(shi),遺傳(chuan)基(ji)因(yin)、生物化學、過濾性病(bing)毒、妊娠期和分娩時出(chu)現的一些問(wen)題(ti)及環境問(wen)題(ti)都可能是(shi)(shi)阿斯(si)伯格綜合征的原因(yin)。罹(li)患阿斯(si)伯格綜合征的概率為0.07%,即平均每一萬名(ming)新生兒會有7名(ming)是(shi)(shi)患者。
1.人際交往困難
患(huan)者愿意與(yu)人交往(wang),喜(xi)歡與(yu)同伴玩(wan)耍,但(dan)是(shi)缺(que)乏交往(wang)技巧,不理解(jie)面部(bu)表(biao)情(qing)(qing)、肢(zhi)體動(dong)作等(deng)非語言表(biao)達的(de)(de)(de)(de)信息,采用的(de)(de)(de)(de)交往(wang)方式刻板(ban)、生硬、程式化,因此難以(yi)形成和維持(chi)良好的(de)(de)(de)(de)人際關系(xi),不能發展友誼,不能靈活應對各種(zhong)不同的(de)(de)(de)(de)情(qing)(qing)景(jing),常(chang)被同伴孤立(li)。與(yu)孤獨癥(zheng)患(huan)兒的(de)(de)(de)(de)表(biao)現區別(bie)在于(yu)孤獨癥(zheng)患(huan)者是(shi)退縮的(de)(de)(de)(de),他(ta)們似(si)乎對周圍(wei)的(de)(de)(de)(de)人不感興趣,不主動(dong)與(yu)同伴建(jian)(jian)立(li)聯(lian)系(xi),但(dan)阿斯伯格綜(zong)合征患(huan)者經常(chang)渴望甚(shen)至盡力想與(yu)其他(ta)人建(jian)(jian)立(li)聯(lian)系(xi),卻缺(que)乏技能做到這一點。
2.語言交流困難(nan)
盡管患(huan)者的(de)(de)語(yu)言(yan)(yan)發育正常、表達流暢,但(dan)是使(shi)用語(yu)言(yan)(yan)來進行溝通的(de)(de)能力差,在交(jiao)談過程(cheng)中(zhong)察言(yan)(yan)觀(guan)色的(de)(de)能力差,不關(guan)注對(dui)(dui)方的(de)(de)反應,不管對(dui)(dui)方對(dui)(dui)所談內容是否感興趣,也不顧忌別人(ren)(ren)的(de)(de)感受。交(jiao)談中(zhong)使(shi)用較多的(de)(de)書(shu)面(mian)語(yu)言(yan)(yan),咬文嚼字,給人(ren)(ren)以古板(ban)、生(sheng)硬、夸張的(de)(de)感覺。對(dui)(dui)于對(dui)(dui)方的(de)(de)談話,患(huan)者只(zhi)能理解簡短、清晰明了(le)的(de)(de)語(yu)句(ju),難(nan)以領會幽(you)默(mo)、隱喻、雙關(guan)意(yi)義的(de)(de)語(yu)句(ju)。
3.行為模式刻(ke)板儀式化(hua),興趣愛好(hao)局限特殊
行(xing)為模式(shi)刻板儀式(shi)化表現為固執地保持日(ri)常(chang)活動的程(cheng)序,如(ru)上學(xue)必須走相同的路(lu)線,若當天(tian)的課程(cheng)有(you)變(bian)(bian)動、交通堵塞耽誤(wu)了時間(jian)等均(jun)會使(shi)患(huan)者(zhe)感(gan)到煩(fan)躁(zao)。也有(you)的患(huan)者(zhe)每天(tian)吃同樣的飯菜,在固定(ding)(ding)的時間(jian)和(he)(he)地點解大小便(bian),定(ding)(ding)時上床睡(shui)覺,只用同樣的被子(zi)和(he)(he)枕頭,入(ru)睡(shui)時必須將一個(ge)手帕蓋住眼睛等。一旦這些行(xing)為活動程(cheng)序被改(gai)變(bian)(bian),患(huan)者(zhe)會表現出(chu)焦慮不安、煩(fan)躁(zao)。患(huan)者(zhe)常(chang)常(chang)有(you)某些特(te)殊(shu)的愛好和(he)(he)收藏,如(ru)記憶(yi)火車時刻表、彩票獲獎者(zhe)、名山或大廈的高度、收藏電話卡,顯(xian)得比較怪癖。應(ying)當鼓勵和(he)(he)利(li)用患(huan)者(zhe)的這些興(xing)趣愛好,讓他們成年后從事(shi)相關的職業或研究。
4.笨拙的運動
除了(le)以上所(suo)提到的診(zhen)斷依(yi)據(ju)外,還有(you)一個(ge)(ge)癥狀作(zuo)為阿(a)斯(si)伯格綜合(he)征患者的相關(guan)表現(xian)而(er)非診(zhen)斷依(yi)據(ju),即運動(dong)發育(yu)延遲和運動(dong)笨拙。阿(a)斯(si)柏格綜合(he)征患者可能(neng)會有(you)運動(dong)技能(neng)發展落后的個(ge)(ge)人(ren)史,如比同(tong)齡人(ren)更晚學會騎自行(xing)車、接(jie)球(qiu)、開罐頭等。通常他(ta)們是不(bu)靈(ling)活,步態僵化、姿勢(shi)古怪、操作(zuo)技能(neng)差,在視覺-運動(dong)協調能(neng)力方面(mian)有(you)顯著缺(que)陷。
阿斯伯(bo)格(ge)綜合征的家(jia)長在(zai)患兒30個月之內通過常規(gui)的發育篩查可(ke)以發現某些(xie)異常。對于此病的診(zhen)斷,需(xu)要使用一些(xie)不(bu)同(tong)的測量工具,包(bao)括阿斯伯(bo)格(ge)診(zhen)斷量表(ASDS)、孤獨癥譜系(xi)障礙(ai)篩查問卷(ASSQ)及(ji)兒童(tong)阿斯伯(bo)格(ge)綜合征測試(CAST)等。
阿斯(si)伯(bo)格綜合征(被稱為(wei)"阿斯(si)伯(bo)格紊亂")在DSM-IV中的定(ding)義(APA1994):
1.在(zai)社交(jiao)方(fang)面存(cun)在(zai)障(zhang)礙,表(biao)現(xian)出至少以(yi)下兩(liang)種情(qing)況(kuang)才能定性地判(pan)斷:
(1)在(zai)使用(yong)一些非言語性的(de)行(xing)為進行(xing)社會交往的(de)能(neng)力上有顯著(zhu)的(de)缺(que)損,如目光對視、面部表(biao)情、身體姿(zi)勢(shi)和(he)手勢(shi)。
(2)不能建(jian)立與(yu)其年齡(ling)相(xiang)稱(cheng)的適當的伙(huo)伴關系(xi)。
(3)缺乏自發地尋(xun)找其他人(ren)分(fen)享(xiang)快(kuai)樂喜(xi)好或成功的(de)欲望(wang)。
(4)缺少交際性和情感性的互惠(hui)行為(wei)。
2.在行為喜(xi)好(hao)和活(huo)動方(fang)面(mian)固執地堅(jian)持重復和不變的模式(shi),表現出至少以下一種(zhong)情況:
(1)總是處于一(yi)種或(huo)以上不變、有限的興趣模(mo)式中,而其強(qiang)烈(lie)程度和(he)興趣集中的地方都不正常。
(2)顯著、頑固地堅持一些特殊、無意義的程序(xu)和儀式。
(3)重復(fu)不(bu)變(bian)地維持一(yi)些自己形成(cheng)的(de)特殊習慣。
(4)長時間地注意物體的一部分。
3.上述障礙嚴(yan)重(zhong)損害了兒童在社(she)會交往職業或(huo)其他重(zhong)要(yao)領域(yu)的功能。
4.在語言發育上沒有明(ming)顯的(de)具有臨(lin)床意義的(de)全面遲滯(比如在兩(liang)歲以前會講單個詞、三歲以前懂得(de)使用交談(tan)性的(de)短語)。
5.在認知(zhi)能(neng)力的(de)發(fa)育自(zi)理能(neng)力、適應行為(社交(jiao)方(fang)(fang)面的(de)除外(wai))和(he)兒(er)童時期對(dui)外(wai)界環(huan)境的(de)好奇心等方(fang)(fang)面的(de)發(fa)育不存在明顯的(de)具有臨床意義的(de)遲滯。
6.不符合(he)其(qi)他明確的(de)廣泛性發育遲(chi)滯(zhi)和精神(shen)分裂癥的(de)診斷標準。
1.總體治療目標(biao)
阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征的(de)(de)總體治療(liao)(liao)目(mu)標是管(guan)理患(huan)者的(de)(de)不(bu)良癥(zheng)狀,教育訓練其(qi)獲(huo)得與年(nian)齡相符的(de)(de)社交(jiao)、交(jiao)流和(he)職業(ye)技能(neng),以彌補阿(a)斯(si)伯格(ge)患(huan)者發育過程中未曾自然(ran)獲(huo)得的(de)(de)技能(neng);同時通(tong)過對患(huan)者多方面評(ping)估,根據每個人的(de)(de)特點制(zhi)定出相應(ying)的(de)(de)干預措施。理想的(de)(de)治療(liao)(liao)著重(zhong)于阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征核心癥(zheng)狀的(de)(de)改(gai)善(shan),包(bao)括改(gai)善(shan)交(jiao)流技能(neng)或刻板的(de)(de)行為模式。越早治療(liao)(liao),總體預后越好。針對阿(a)斯(si)伯格(ge)綜(zong)合征的(de)(de)治療(liao)(liao)措施包(bao)括:
(1)社交(jiao)技能訓練(lian)是增強人際交(jiao)流最(zui)有效的方式(shi)。
(2)認知行為訓練可(ke)以增強對疾(ji)病相關的(de)焦(jiao)慮和爆發性(xing)情緒的(de)壓力管(guan)理(li),減少刻板的(de)興趣(qu)和行為模(mo)式。
(3)藥物治(zhi)(zhi)療,對(dui)于存在的(de)共病如重癥抑郁(yu)障礙或焦(jiao)慮障礙進(jin)行相應治(zhi)(zhi)療
(4)職業治療或物理治療改善感(gan)覺整合障礙和(he)運動(dong)協調障礙。
(5)社交(jiao)干預,著(zhu)重語言治療,促進患(huan)者(zhe)進行正(zheng)常的對話交(jiao)流。
(6)對家長進行(xing)訓練(lian)和支持,尤其是(shi)在家中經(jing)常使用的行(xing)為技巧。
2.藥物治療
沒有(you)藥物可(ke)以(yi)直接治(zhi)(zhi)療(liao)阿(a)斯伯(bo)(bo)格綜合(he)征的核心癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)。盡管如此,針對阿(a)斯伯(bo)(bo)格綜合(he)征共病(bing)的診斷和(he)(he)(he)(he)治(zhi)(zhi)療(liao)是十分重(zhong)(zhong)要的。藥物治(zhi)(zhi)療(liao)聯合(he)行為干預和(he)(he)(he)(he)環境適應可(ke)以(yi)有(you)效改善焦(jiao)慮障(zhang)礙、重(zhong)(zhong)癥(zheng)(zheng)(zheng)抑(yi)郁障(zhang)礙、注意(yi)力(li)缺陷和(he)(he)(he)(he)激越癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang)。非典型抗精神病(bing)藥利培酮(tong)和(he)(he)(he)(he)奧氮平可(ke)以(yi)減(jian)少(shao)阿(a)斯伯(bo)(bo)格綜合(he)征的相關(guan)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀(zhuang),利培酮(tong)可(ke)以(yi)減(jian)少(shao)重(zhong)(zhong)復、刻板和(he)(he)(he)(he)自傷行為、突然爆發的激越和(he)(he)(he)(he)沖動。選擇性5-羥色胺再攝(she)取抑(yi)制劑(SSRIs)氟西(xi)汀、氟伏沙明(ming)和(he)(he)(he)(he)舍曲林對刻板的興趣和(he)(he)(he)(he)行為模式治(zhi)(zhi)療(liao)有(you)效。
因(yin)病(bing)因(yin)未(wei)明,尚無特效預防(fang)手(shou)段。