重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其(qi)他自身免(mian)疫性疾病一樣(yang)，發病原因(yin)主要是(shi)機體(ti)(ti)(ti)免(mian)疫系統出現紊亂(luan)而(er)破壞(huai)了機體(ti)(ti)(ti)的(de)正(zheng)常“秩序(xu)”。重癥(zheng)肌(ji)無力是(shi)神經(jing)肌(ji)肉接(jie)頭突觸后膜乙(yi)酰膽堿受體(ti)(ti)(ti)被自身抗體(ti)(ti)(ti)攻(gong)擊，當(dang)這個重要受體(ti)(ti)(ti)的(de)功能(neng)異常，就會(hui)直接(jie)影響神經(jing)肌(ji)肉的(de)正(zheng)常傳導和動作發生。

機體免(mian)疫系統(tong)紊亂一般和環境因(yin)(yin)素(su)、感染因(yin)(yin)素(su)、用藥因(yin)(yin)素(su)等(deng)有關(guan)(guan)，但是重癥肌無(wu)力(li)的具體發病原因(yin)(yin)還不(bu)甚明(ming)確。重癥肌無(wu)力(li)患者常合并甲(jia)狀(zhuang)腺功能亢進、甲(jia)狀(zhuang)腺炎、系統(tong)性紅斑狼(lang)瘡、類風濕性關(guan)(guan)節炎和天皰瘡等(deng)其他自身免(mian)疫性疾(ji)病。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)肌無力最(zui)主要的臨床(chuang)表現是骨骼肌虛(xu)(xu)弱(ruo)無力，運動時加(jia)重，休(xiu)息時緩解。沒(mei)有上述癥(zheng)狀(zhuang)則不能診斷重癥(zheng)肌無力。伴(ban)有易疲勞的虛(xu)(xu)弱(ruo)感是貫(guan)穿本(ben)病唯一穩定的癥(zheng)狀(zhuang)，其他(ta)癥(zheng)狀(zhuang)都可能會出現變(bian)化。

重癥肌無力診斷

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診斷依據(ju)為(wei)部分或全(quan)身骨骼肌易疲勞(lao)，波動性肌無力，活動后(hou)加重(zhong)、休(xiu)息后(hou)減(jian)輕(qing)和(he)晨輕(qing)暮(mu)重(zhong)特(te)點，體檢無其他神(shen)經系統體征，低頻(pin)重(zhong)復(fu)電刺(ci)激(ji)波幅遞減(jian)，膽堿酯酶抑制藥治療有效和(he)對箭毒(du)類藥物超(chao)敏感(gan)等藥理學特(te)點。診斷困難病例可采用疲勞(lao)(Jolly)試驗(yan)、騰(teng)喜龍或新(xin)斯的明(ming)試驗(yan)、AchR-Ab測定(ding)、神(shen)經重(zhong)復(fu)電刺(ci)激(ji)檢查(cha)等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑是對癥(zheng)治療(liao)的(de)(de)藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方(fang)法應從小劑量漸(jian)增。常(chang)用的(de)(de)有甲基硫酸新斯的(de)(de)明、溴吡(bi)斯的(de)(de)明。

（2）免(mian)疫抑(yi)制劑(ji)常用的免(mian)疫抑(yi)制劑(ji)為(wei)：①腎上腺(xian)皮質類固(gu)醇激素：強的松(song)、甲基強的松(song)龍等；②硫唑嘌呤；③環抱(bao)素A；④環磷酸胺；⑤他(ta)克莫司。

（3）血漿置換通過將患(huan)者(zhe)(zhe)血液中乙酰膽堿受體(ti)抗體(ti)去(qu)除(chu)的(de)方式，暫時緩(huan)解重癥肌無力患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)癥狀，如不輔助其他(ta)治療方式，療效(xiao)不超過2個月。

（4）靜脈注射免(mian)疫球(qiu)蛋白人(ren)類(lei)免(mian)疫球(qiu)蛋白中含有多種抗體，可(ke)以(yi)中和(he)自身抗體、調節免(mian)疫功能。其效(xiao)果與(yu)血漿置換相當(dang)。

（5）中(zhong)醫(yi)(yi)藥(yao)治(zhi)療(liao)重(zhong)(zhong)癥肌(ji)無力的(de)(de)中(zhong)醫(yi)(yi)治(zhi)療(liao)越來越受到重(zhong)(zhong)視。重(zhong)(zhong)癥肌(ji)無力屬“痿癥”范疇。根據中(zhong)醫(yi)(yi)理論(lun)，在治(zhi)療(liao)上加用中(zhong)醫(yi)(yi)中(zhong)藥(yao)，可以減少免疫抑(yi)制劑帶來的(de)(de)副作用，在重(zhong)(zhong)癥肌(ji)無力的(de)(de)治(zhi)療(liao)上起(qi)著保駕護航的(de)(de)作用，而(er)且能(neng)(neng)重(zhong)(zhong)建自身免疫功能(neng)(neng)之功效(xiao)。

2、胸腺切除手術

患(huan)者(zhe)90%以上有胸(xiong)(xiong)腺異常，胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除(chu)是(shi)重癥(zheng)肌無力有效治療手(shou)段之一。適用于在(zai)16～60歲(sui)之間發病的全身型、無手(shou)術(shu)禁忌證(zheng)的重癥(zheng)肌無力患(huan)者(zhe)，大多數(shu)患(huan)者(zhe)在(zai)胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除(chu)后(hou)可獲顯(xian)著改善。合并胸(xiong)(xiong)腺瘤的患(huan)者(zhe)占10%～15%，是(shi)胸(xiong)(xiong)腺切(qie)除(chu)術(shu)的絕對適應證(zheng)。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維(wei)持改(gai)善(shan)癥狀，絕(jue)大(da)多數(shu)療效良好(hao)的患(huan)者能進(jin)行正常的學(xue)習(xi)、工作(zuo)和(he)生活(huo)。

重癥肌無力護理

對于輕癥(zheng)重癥(zheng)肌無力患(huan)者，建議患(huan)者控(kong)制體重、適當限制日(ri)常活動(dong)，注(zhu)(zhu)意日(ri)常生(sheng)(sheng)活管理；對于中重度患(huan)者，應注(zhu)(zhu)意家庭護理，警(jing)惕患(huan)者并發(fa)肺部感染(ran)、褥瘡(chuang)等，同時(shi)警(jing)惕疾(ji)病突然加重導致的生(sheng)(sheng)命(ming)危(wei)險(xian)。

重癥肌無力預防

目前還不能有(you)效預防重癥(zheng)肌無(wu)力的(de)發生(sheng)，不過可以通過避(bi)免一(yi)些誘因(yin)，來避(bi)免患(huan)者癥(zheng)狀加重，甚(shen)至是提前預防一(yi)些癥(zheng)狀發生(sheng)。常見誘因(yin)有(you)感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度(du)疲勞、妊娠(shen)、分娩(mian)等。