重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自(zi)身免(mian)疫性疾病(bing)一(yi)樣，發病(bing)原(yuan)因(yin)主(zhu)要(yao)是(shi)機(ji)(ji)體(ti)免(mian)疫系統(tong)出現紊(wen)亂而破(po)壞了機(ji)(ji)體(ti)的正常(chang)(chang)“秩序”。重(zhong)癥肌無力是(shi)神經肌肉(rou)接(jie)頭突觸后膜乙酰膽(dan)堿受(shou)體(ti)被自(zi)身抗體(ti)攻擊，當這(zhe)個(ge)重(zhong)要(yao)受(shou)體(ti)的功能(neng)異(yi)常(chang)(chang)，就會直接(jie)影響神經肌肉(rou)的正常(chang)(chang)傳導和動作發生。

機體免(mian)疫系統紊亂一般和環境因(yin)素(su)、感染(ran)因(yin)素(su)、用藥因(yin)素(su)等有關，但是重癥肌無力的具(ju)體發病原因(yin)還(huan)不甚明確(que)。重癥肌無力患者(zhe)常合并甲狀(zhuang)(zhuang)腺功能亢(kang)進、甲狀(zhuang)(zhuang)腺炎、系統性(xing)(xing)紅斑狼瘡、類風濕(shi)性(xing)(xing)關節炎和天皰瘡等其(qi)他(ta)自身免(mian)疫性(xing)(xing)疾病。

重癥肌無力的臨床表現

重(zhong)癥(zheng)肌無(wu)力(li)(li)最(zui)主要的(de)(de)臨(lin)床表(biao)現(xian)是骨(gu)骼肌虛弱無(wu)力(li)(li)，運(yun)動時加重(zhong)，休息(xi)時緩解(jie)。沒(mei)有(you)上述癥(zheng)狀(zhuang)則不能診斷重(zhong)癥(zheng)肌無(wu)力(li)(li)。伴有(you)易疲(pi)勞的(de)(de)虛弱感是貫穿本病(bing)唯一穩定的(de)(de)癥(zheng)狀(zhuang)，其他癥(zheng)狀(zhuang)都可能會出現(xian)變(bian)化。

重癥肌無力診斷

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診斷依據(ju)為(wei)部(bu)分(fen)或全身骨(gu)骼肌易疲(pi)勞，波(bo)動性肌無力，活動后加重、休息(xi)后減輕和(he)晨(chen)輕暮重特點，體(ti)檢(jian)無其他神經(jing)系統(tong)體(ti)征，低頻重復電(dian)(dian)刺(ci)激波(bo)幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效(xiao)和(he)對箭毒類(lei)藥物超敏感等藥理學特點。診斷困(kun)難病(bing)例(li)可采用(yong)疲(pi)勞(Jolly)試驗、騰(teng)喜龍或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經(jing)重復電(dian)(dian)刺(ci)激檢(jian)查等。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶(mei)抑(yi)制劑是對癥治療的藥(yao)物(wu)，治標不(bu)治本(ben)，不(bu)能單藥(yao)長期應(ying)(ying)用，用藥(yao)方法應(ying)(ying)從小劑量(liang)漸增(zeng)。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免(mian)(mian)疫抑(yi)制劑常用的(de)免(mian)(mian)疫抑(yi)制劑為：①腎(shen)上腺皮質類固醇激素(su)：強的(de)松(song)、甲(jia)基強的(de)松(song)龍(long)等；②硫唑嘌(piao)呤；③環(huan)抱素(su)A；④環(huan)磷酸胺；⑤他(ta)克莫司。

（3）血漿置換通過將患(huan)者(zhe)血液中乙酰(xian)膽堿受體抗(kang)體去除的(de)(de)方式，暫(zan)時緩解重癥肌無力患(huan)者(zhe)的(de)(de)癥狀，如不輔助其(qi)他治療(liao)方式，療(liao)效不超(chao)過2個月。

（4）靜(jing)脈注射(she)免疫球蛋白人(ren)類免疫球蛋白中含有(you)多種抗(kang)體，可以中和自身(shen)抗(kang)體、調節免疫功能。其效果(guo)與血漿置(zhi)換相(xiang)當。

（5）中醫(yi)藥(yao)(yao)治(zhi)療(liao)重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力的(de)(de)(de)中醫(yi)治(zhi)療(liao)越來(lai)越受(shou)到重視。重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力屬“痿癥(zheng)(zheng)”范疇。根據中醫(yi)理論，在治(zhi)療(liao)上加用中醫(yi)中藥(yao)(yao)，可以減少免疫抑制劑帶來(lai)的(de)(de)(de)副作(zuo)(zuo)用，在重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力的(de)(de)(de)治(zhi)療(liao)上起著保駕護(hu)航的(de)(de)(de)作(zuo)(zuo)用，而且能重建自(zi)身免疫功(gong)能之功(gong)效。

2、胸腺切除手術

患者(zhe)90%以(yi)上有(you)胸(xiong)(xiong)腺(xian)異(yi)常(chang)，胸(xiong)(xiong)腺(xian)切除(chu)(chu)是重癥肌無(wu)力有(you)效治療手段之一。適用于在(zai)16～60歲之間(jian)發病的(de)全身型、無(wu)手術禁忌證(zheng)(zheng)的(de)重癥肌無(wu)力患者(zhe)，大(da)多數患者(zhe)在(zai)胸(xiong)(xiong)腺(xian)切除(chu)(chu)后可獲顯(xian)著改善。合(he)并胸(xiong)(xiong)腺(xian)瘤(liu)的(de)患者(zhe)占10%～15%，是胸(xiong)(xiong)腺(xian)切除(chu)(chu)術的(de)絕(jue)對適應證(zheng)(zheng)。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持(chi)改善癥(zheng)狀，絕大(da)多數療效良(liang)好的患者能(neng)進行正常的學習、工作和生活。

重癥肌無力護理

對(dui)于(yu)輕(qing)癥重(zhong)(zhong)癥肌無(wu)力患(huan)者(zhe)(zhe)，建(jian)議患(huan)者(zhe)(zhe)控制體重(zhong)(zhong)、適當限制日常活動，注(zhu)意日常生(sheng)活管(guan)理；對(dui)于(yu)中重(zhong)(zhong)度患(huan)者(zhe)(zhe)，應(ying)注(zhu)意家庭護理，警惕患(huan)者(zhe)(zhe)并發肺部感(gan)染、褥瘡等(deng)，同(tong)時警惕疾病突然加重(zhong)(zhong)導致(zhi)的生(sheng)命危險(xian)。

重癥肌無力預防

目前還(huan)不(bu)能有(you)效(xiao)預防重癥(zheng)肌無力的發生，不(bu)過可以通過避免一些(xie)誘(you)因(yin)，來避免患者癥(zheng)狀(zhuang)加重，甚至是提前預防一些(xie)癥(zheng)狀(zhuang)發生。常(chang)見(jian)誘(you)因(yin)有(you)感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞(lao)、妊娠(shen)、分娩等。