肌肉疾病的表現

力弱

最常見，只有少數肌病，如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病，某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作（如行走、起坐等）亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難；肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難；手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難；下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困(kun)難等。

肌(ji)力(li)弱(ruo)的分(fen)布、進(jin)展的速度、癥狀持續存在或(huo)呈發作性(xing)(xing)、有無緩(huan)解等，對肌(ji)病的診(zhen)斷(duan)、鑒別診(zhen)斷(duan)價值較大。近(jin)端型肌(ji)力(li)弱(ruo)多見(jian)于肌(ji)病。遠端型肌(ji)力(li)弱(ruo)多見(jian)于神經原性(xing)(xing)疾病。肌(ji)力(li)弱(ruo)在短期內迅(xun)速進(jin)展達到高(gao)峰，多見(jian)于多發性(xing)(xing)肌(ji)炎(yan)，并常有復發緩(huan)解交替。病程(cheng)緩(huan)慢持續進(jin)展則(ze)多為進(jin)行性(xing)(xing)肌(ji)營養不良或(huo)其他變性(xing)(xing)病。發作性(xing)(xing)肌(ji)無力(li)見(jian)于周期性(xing)(xing)癱(tan)瘓。

肌疲勞

重復運動(dong)后出(chu)現肌(ji)力(li)(li)弱(ruo)，休息后癥狀(zhuang)(zhuang)減輕(qing)，故(gu)晨(chen)起時(shi)癥狀(zhuang)(zhuang)較輕(qing)，活動(dong)后癥狀(zhuang)(zhuang)加重。檢查時(shi)可令(ling)患者(zhe)重復動(dong)作多次（如睜閉眼，握緊及松(song)開(kai)拳頭等），或(huo)連續引出(chu)腱反射，以觀察肌(ji)肉(rou)運動(dong)的幅度是否越來越小。肌(ji)疲勞(lao)常(chang)見(jian)于重癥肌(ji)無力(li)(li)、肌(ji)無力(li)(li)綜合征、多發性肌(ji)炎等。

肌痛及觸痛

為(wei)(wei)炎(yan)癥(zheng)性肌病(bing)(bing)和(he)代謝性肌病(bing)(bing)的特點。與肌痛(tong)有關的疾病(bing)(bing)大致分為(wei)(wei)四種(zhong)：①肌纖維(wei)炎(yan)癥(zheng)，如多發性肌炎(yan)、皮肌炎(yan)，約(yue)半數(shu)有肌痛(tong)癥(zheng)狀,持續性出(chu)現,運動(dong)時可加重。②肌纖維(wei)崩(beng)解、破壞，見于麥卡德爾氏病(bing)(bing)，其他代謝病(bing)(bing)及(ji)肌強(qiang)直樣疾病(bing)(bing)。③血管(guan)性疼(teng)痛(tong)，如血栓(shuan)閉(bi)塞性脈管(guan)炎(yan)，椎管(guan)狹窄所致馬尾(wei)缺血等(deng)。④原因不明的肌痛(tong)。

肌肉萎縮

肌(ji)容積(ji)減(jian)小。一般判定無困難，但(dan)在嬰幼兒皮(pi)下脂肪較多(duo)時(shi)不易發現。檢(jian)查時(shi)用手觸(chu)摸判定。皮(pi)下脂肪萎(wei)縮(suo)常(chang)被誤(wu)認為肌(ji)肉(rou)萎(wei)縮(suo)，但(dan)脂肪萎(wei)縮(suo)多(duo)分布于臀、腰、腹、肩及局部(bu)脂肪豐富處，呈斑片狀或環狀萎(wei)縮(suo)，與肌(ji)肉(rou)走行方向不一致。

肌(ji)肉萎縮可出現于肌(ji)病及(ji)其他疾病，其原因和分(fen)布特點是：

① 中樞神經(jing)系病變。大腦半(ban)球頂葉病變、先天性運動(dong)區發育(yu)不全、大腦半(ban)球深部腫瘤、炎癥、腦血管病后(hou)，可出(chu)現病變對側(ce)肌(ji)肉萎縮(suo)(suo)。頂葉病變時出(chu)現的(de)肌(ji)萎縮(suo)(suo)常(chang)常(chang)影響手肌(ji)和臂肌(ji)，手的(de)皮膚細(xi)嫩，可有或無偏癱，可伴有不同程度的(de)感覺障礙(ai)和手指位置覺障礙(ai)，稱為偏側(ce)性肌(ji)萎縮(suo)(suo)。

② 脊髓(sui)前角(jiao)細胞及腦(nao)干(gan)運(yun)(yun)動神(shen)(shen)經核(he)病變。肌(ji)萎(wei)縮在早期按神(shen)(shen)經節段(duan)分布，單側或雙(shuang)側，遠端(duan)肌(ji)萎(wei)縮明(ming)顯，伴有(you)肌(ji)束震顫。顱神(shen)(shen)經運(yun)(yun)動核(he)受(shou)累，其支配的肌(ji)肉有(you)萎(wei)縮。

③ 周圍神經(jing)病變(bian)。肌肉萎縮按神經(jing)根、段或神經(jing)干分布(bu)，與神經(jing)支(zhi)配(pei)范圍相一致。

④ 神經肌(ji)(ji)肉接(jie)頭疾病。肌(ji)(ji)萎(wei)(wei)縮少見。若發生(sheng)肌(ji)(ji)萎(wei)(wei)縮，則分布無(wu)一定(ding)規律。若重癥(zheng)肌(ji)(ji)無(wu)力發生(sheng)肌(ji)(ji)萎(wei)(wei)縮，則多在前臂、上肢近端、面肌(ji)(ji)、咀嚼肌(ji)(ji)等。

⑤ 肌(ji)原(yuan)性疾病。多對稱性地分布于四肢近端。在(zai)有些肌(ji)原(yuan)性疾病如周期性癱瘓、多發性肌(ji)炎(yan)等，肌(ji)無力程度與肌(ji)萎縮不一致。

⑥ 廢用性肌(ji)萎縮。石膏(gao)固定(ding)、骨(gu)關(guan)節病、長期臥床等(deng)可引起廢用性肌(ji)萎縮，分布(bu)在病變(bian)關(guan)節附(fu)近，一(yi)旦原因解(jie)除，鍛(duan)煉(lian)后(hou)肌(ji)容積可恢(hui)復。

肌肉肥大

肌肉過(guo)度運動(dong)、鍛(duan)煉及脂(zhi)肪結締(di)組織增生均可引起肌肉肥大(da)(da),前(qian)者稱工作(zuo)性肥大(da)(da)或(huo)(huo)真(zhen)性肥大(da)(da),后(hou)者稱假(jia)性肥大(da)(da)。真(zhen)性肥大(da)(da)見于運動(dong)員，健美鍛(duan)煉者或(huo)(huo)體力勞動(dong)者。脊髓灰(hui)質炎后(hou)遺癥可表(biao)現一側肌萎(wei)縮(suo)而(er)另側肢體相對運動(dong)過(guo)度而(er)肥大(da)(da)。假(jia)性肥大(da)(da)見于肌營養不良。

肌肉不自主運動

肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)、肌(ji)(ji)(ji)群或肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)的(de)(de)一(yi)部分，出現的(de)(de)不受意志支配的(de)(de)運(yun)動(dong)。見(jian)于(yu)多(duo)種疾病，亦(yi)見(jian)于(yu)肌(ji)(ji)(ji)病。肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)纖(xian)顫和肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)束(shu)顫，多(duo)見(jian)于(yu)下(xia)運(yun)動(dong)神(shen)經(jing)元變性(xing)所致(zhi)的(de)(de)繼發(fa)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)萎縮。正常(chang)人(ren)疲勞、寒冷時及(ji)神(shen)經(jing)病患者(zhe)亦(yi)可見(jian)束(shu)顫。肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維(wei)顫搐為(wei)肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)纖(xian)維(wei)連(lian)(lian)續、緩慢的(de)(de)自(zi)發(fa)運(yun)動(dong)，沿肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)縱軸(zhou)方向波浪起(qi)伏地運(yun)動(dong)。肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)圖表(biao)現為(wei)單(dan)個電位(wei)重復(fu)發(fa)放，或為(wei)電位(wei)連(lian)(lian)續性(xing)高頻發(fa)放。可見(jian)于(yu)神(shen)經(jing)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)直、甲狀腺(xian)功能亢進性(xing)肌(ji)(ji)(ji)病等（見(jian)不自(zi)主運(yun)動(dong)）。

肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動

包(bao)括：①肌(ji)強直(zhi)。肌(ji)肉隨意收縮(suo)后不能立即松弛或肌(ji)肉受叩擊時出現肌(ji)凹和肌(ji)丘。肌(ji)電圖上(shang)出現高頻(pin)放電，其頻(pin)率與幅(fu)度(du)逐(zhu)漸遞增后逐(zhu)漸遞減。見于肌(ji)強直(zhi)綜合(he)征(zheng)。

② 運動后(hou)痛(tong)(tong)性(xing)痙攣(luan)。指運動后(hou)肌(ji)(ji)肉痙攣(luan)收縮，觸之堅硬(ying)，伴有劇烈疼痛(tong)(tong)，持續數分鐘至數小時(shi)。肌(ji)(ji)電(dian)圖(tu)上表(biao)現為電(dian)靜息(xi)。持續運動后(hou)癥狀(zhuang)減輕(qing)，見于麥卡德爾氏病(bing)、磷(lin)酸果糖激酶缺陷癥、肌(ji)(ji)脂質類貯積病(bing)等。

運(yun)動誘(you)發強直(zhi)(zhi)性肌(ji)痙攣尚可見于僵人(ren)綜(zong)合征、神(shen)經性肌(ji)強直(zhi)(zhi)、破(po)傷(shang)風等。

肌張力低下

是肌(ji)病(bing)的(de)特點之一，常伴肌(ji)萎縮。但下運動(dong)神經元疾病(bing)及小腦疾病(bing)亦表(biao)現(xian)肌(ji)張力低下，故肌(ji)張力低下的(de)診斷價值不大(da)。但嬰兒(er)(er)時(shi)的(de)某些肌(ji)病(bing)如(ru)先天(tian)性(xing)肌(ji)弛緩、嬰兒(er)(er)性(xing)肌(ji)萎縮（韋爾德(de)尼希(xi)－霍(huo)夫曼二氏病(bing)）、糖(tang)原貯積(ji)癥(zheng)等(deng)表(biao)現(xian)明顯的(de)肌(ji)張力低下，即所謂的(de)“軟嬰兒(er)(er)”綜合征。

腱反射低下

肌(ji)病多表現腱反射低下。晚(wan)期(qi)腱反射可消失(shi)。

肌肉疾病有哪些

重癥肌無力、進行性(xing)肌營養(yang)不良、周期性(xing)癱瘓等(deng)，這些都是(shi)常見的肌肉疾病類型，其(qi)余肌病較為(wei)少見。

重癥肌無力

以(yi)骨骼肌(ji)(ji)神經(jing)肌(ji)(ji)肉接頭(tou)處傳遞功能障(zhang)礙為主的自身免疫(yi)病。表現為受累(lei)骨骼肌(ji)(ji)極(ji)易(yi)疲勞(lao)并(bing)出(chu)現肌(ji)(ji)無力。

皮肌炎

少見(jian)的結締組(zu)織病(bing)，主(zhu)要表現為四肢近端(duan)肌肉(rou)酸痛(tong)無力和特征(zheng)性(xing)皮(pi)膚損害。

進行性肌營養不良

一組原發性肌肉變性病，表現為進行加重(zhong)的對稱性肌無(wu)力、肌肉萎縮，為遺(yi)傳性疾病。

肌強直性疾病

一組少見的遺傳(chuan)性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)。典型表現為肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)，即(ji)隨意(yi)運動(dong)開始或肌(ji)(ji)(ji)肉受刺激(ji)后(hou)即(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)性(xing)(xing)(xing)收縮，需數秒至十數秒鐘后(hou)才(cai)能(neng)松弛(chi)，因(yin)此造(zao)成肢體僵(jiang)硬，動(dong)作(zuo)不靈，如與人握手(shou)時(shi)手(shou)不能(neng)馬上(shang)松開。包(bao)括(kuo)萎縮性(xing)(xing)(xing)或營養不良性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（斯坦納氏病(bing)，有(you)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)，但肌(ji)(ji)(ji)無力及肌(ji)(ji)(ji)萎縮更突出）、先(xian)天性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（湯姆森氏病(bing)，嬰兒期發病(bing)，伴肌(ji)(ji)(ji)肥大）、先(xian)天性(xing)(xing)(xing)副(fu)肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)（奧伊(yi)倫貝格氏病(bing),幼(you)時(shi)發病(bing)，表現為肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)及陣發性(xing)(xing)(xing)無力，肌(ji)(ji)(ji)強(qiang)(qiang)直(zhi)以面肌(ji)(ji)(ji)明顯(xian)）等(deng)。無特殊治(zhi)療。奎寧、普魯(lu)卡因(yin)酰胺、促腎上(shang)腺皮質激(ji)素可(ke)減輕癥(zheng)狀。

先天性肌病

如(ru)桿(gan)狀體肌(ji)病(bing)、中央軸空病(bing)、肌(ji)管(guan)型肌(ji)病(bing)（均表現(xian)肌(ji)無力(li)、肌(ji)張(zhang)力(li)低下，肌(ji)纖維(wei)內有桿(gan)狀體、中央軸空、肌(ji)管(guan)等）；先(xian)天性(xing)肌(ji)纖維(wei)類型不均衡(heng)；多發性(xing)軸空病(bing)；指紋體肌(ji)病(bing)等。

代謝性肌病

種類甚(shen)多，如糖(tang)原貯積(ji)病Ⅱ型(xing)、Ⅲ型(xing)可表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)肌(ji)(ji)無力(li)、肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低下。Ⅴ型(xing)、Ⅶ型(xing)可表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)運動后肌(ji)(ji)痙攣。脂質貯積(ji)肌(ji)(ji)病為一組常染色(se)(se)體隱性遺傳病，包括肉(rou)堿缺乏(fa)(fa)綜合征（表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)肌(ji)(ji)內肉(rou)毒(du)堿含量低下，進行性肌(ji)(ji)無力(li)，發作性肝功能障礙）、肉(rou)堿棕櫚酸轉(zhuan)移酶(mei)缺乏(fa)(fa)病（反復肌(ji)(ji)痛、肌(ji)(ji)紅(hong)蛋(dan)白尿）等。肌(ji)(ji)紅(hong)蛋(dan)白尿癥表(biao)(biao)(biao)現(xian)(xian)為發作性肌(ji)(ji)無力(li)、腫痛，尿呈棕紅(hong)色(se)(se)，病因(yin)多樣（糖(tang)原貯積(ji)病Ⅴ、Ⅶ型(xing)，肉(rou)堿棕櫚酸轉(zhuan)移酶(mei)缺乏(fa)(fa)，毒(du)物，肌(ji)(ji)挫傷(shang)等）。

感染性肌病

如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎，如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起，多見于兒童及青少年，表(biao)現為胸、背、肩部肌肉(rou)疼痛。

其(qi)他如甲(jia)狀腺功能亢進(jin)、粘液(ye)水(shui)腫(zhong)、庫興氏病(bing)、惡(e)性(xing)腫(zhong)瘤等亦可伴(ban)發肌病(bing)。