肌肉疾病的表現
力弱
最常見,只有少數肌病,如先天性肌強直麥卡德爾氏病及脂類貯積病,某些病例缺乏此癥狀。疾病早期力弱出現于持久、用力活動時如表現為跑步速度慢等。以后日常生活中一些動作(如行走、起坐等)亦難完成。疾病后期肌肉完全喪失運動功能。由于受侵肌肉不同表現的癥狀亦不一,如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困難、伸舌困難;肩胛帶肌力弱致穿衣、洗臉、梳頭困難;手部小肌肉力弱則持筷、寫字困難;下肢肌力弱及骨盆帶肌力弱則步行、上樓梯、蹲下站起困(kun)難等。
肌(ji)(ji)(ji)(ji)力弱的分布、進展(zhan)的速度、癥狀持續存在(zai)或呈發作性(xing)、有(you)無緩解等,對肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)的診斷、鑒別診斷價值(zhi)較大。近端型(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)力弱多(duo)見于肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)。遠(yuan)端型(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)力弱多(duo)見于神經原性(xing)疾(ji)病(bing)。肌(ji)(ji)(ji)(ji)力弱在(zai)短期內迅速進展(zhan)達到高峰,多(duo)見于多(duo)發性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎(yan),并常有(you)復發緩解交替。病(bing)程緩慢持續進展(zhan)則多(duo)為進行性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)營(ying)養不良(liang)或其他變性(xing)病(bing)。發作性(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力見于周期性(xing)癱瘓。
肌疲勞
重復(fu)運(yun)動(dong)后(hou)出現肌(ji)力弱(ruo),休息后(hou)癥狀(zhuang)減(jian)輕(qing),故晨起時(shi)癥狀(zhuang)較輕(qing),活(huo)動(dong)后(hou)癥狀(zhuang)加(jia)重。檢(jian)查(cha)時(shi)可令(ling)患者重復(fu)動(dong)作多次(如睜閉(bi)眼,握緊及松開拳頭等(deng)),或連續引(yin)出腱反射(she),以觀察肌(ji)肉運(yun)動(dong)的幅(fu)度是否越來越小。肌(ji)疲勞(lao)常(chang)見(jian)于重癥肌(ji)無力、肌(ji)無力綜合征、多發性(xing)肌(ji)炎等(deng)。
肌痛及觸痛
為炎癥性肌(ji)(ji)病(bing)和(he)代謝(xie)性肌(ji)(ji)病(bing)的(de)特點。與肌(ji)(ji)痛有關的(de)疾(ji)病(bing)大致(zhi)分為四種:①肌(ji)(ji)纖維炎癥,如(ru)多(duo)發性肌(ji)(ji)炎、皮肌(ji)(ji)炎,約半(ban)數有肌(ji)(ji)痛癥狀,持續性出(chu)現,運動(dong)時可加重。②肌(ji)(ji)纖維崩解、破(po)壞(huai),見于(yu)麥卡(ka)德爾氏病(bing),其他(ta)代謝(xie)病(bing)及肌(ji)(ji)強(qiang)直樣疾(ji)病(bing)。③血管性疼痛,如(ru)血栓閉(bi)塞性脈管炎,椎(zhui)管狹窄(zhai)所(suo)致(zhi)馬尾缺血等。④原因不明(ming)的(de)肌(ji)(ji)痛。
肌肉萎縮
肌容積減小。一般判定無困難,但在嬰幼兒皮下脂肪較(jiao)多時不易發現。檢查時用手觸摸(mo)判定。皮下脂肪萎(wei)縮常被誤(wu)認為(wei)肌肉萎(wei)縮,但脂肪萎(wei)縮多分布于(yu)臀、腰、腹(fu)、肩及局部脂肪豐富處,呈斑(ban)片狀或環狀萎(wei)縮,與(yu)肌肉走行方向不一致(zhi)。
肌肉(rou)萎縮可(ke)出(chu)現(xian)于肌病(bing)(bing)及其他(ta)疾(ji)病(bing)(bing),其原因(yin)和分布特點是:
① 中樞神經(jing)系(xi)病(bing)(bing)變(bian)(bian)。大腦半球頂葉病(bing)(bing)變(bian)(bian)、先天性運(yun)動區發育不(bu)全、大腦半球深部腫瘤、炎癥、腦血管病(bing)(bing)后,可(ke)出(chu)現病(bing)(bing)變(bian)(bian)對側(ce)肌(ji)肉萎(wei)縮。頂葉病(bing)(bing)變(bian)(bian)時出(chu)現的肌(ji)萎(wei)縮常常影(ying)響(xiang)手肌(ji)和臂肌(ji),手的皮膚細(xi)嫩,可(ke)有(you)(you)或無偏癱,可(ke)伴有(you)(you)不(bu)同程度的感覺障(zhang)礙(ai)和手指位(wei)置覺障(zhang)礙(ai),稱為(wei)偏側(ce)性肌(ji)萎(wei)縮。
② 脊髓前角細胞及(ji)腦(nao)干(gan)運(yun)動神經核病(bing)變。肌(ji)萎(wei)縮(suo)在早期(qi)按神經節段分布,單(dan)側(ce)或雙側(ce),遠端(duan)肌(ji)萎(wei)縮(suo)明顯,伴有肌(ji)束震顫。顱(lu)神經運(yun)動核受累,其支配(pei)的(de)肌(ji)肉(rou)有萎(wei)縮(suo)。
③ 周(zhou)圍(wei)神經(jing)病變(bian)。肌(ji)肉萎縮(suo)按神經(jing)根、段(duan)或神經(jing)干分(fen)布,與(yu)神經(jing)支配范圍(wei)相一致。
④ 神經肌(ji)肉(rou)接頭(tou)疾病。肌(ji)萎(wei)(wei)縮少見。若發生肌(ji)萎(wei)(wei)縮,則分布無一(yi)定規(gui)律。若重癥肌(ji)無力發生肌(ji)萎(wei)(wei)縮,則多在前臂、上肢近端、面(mian)肌(ji)、咀嚼肌(ji)等。
⑤ 肌(ji)原性疾病。多對(dui)稱性地分(fen)布于四(si)肢近端。在(zai)有些肌(ji)原性疾病如周期(qi)性癱瘓(huan)、多發性肌(ji)炎(yan)等,肌(ji)無力(li)程度與肌(ji)萎縮不一致。
⑥ 廢(fei)用性肌萎縮。石(shi)膏(gao)固定、骨關(guan)節(jie)病(bing)、長期臥床等(deng)可引起廢(fei)用性肌萎縮,分布在病(bing)變關(guan)節(jie)附(fu)近,一旦(dan)原因解除(chu),鍛(duan)煉后肌容積可恢(hui)復。
肌肉肥大
肌肉(rou)(rou)過度運動(dong)、鍛(duan)煉(lian)及脂肪結締組織增生均可(ke)引起肌肉(rou)(rou)肥(fei)大(da),前者(zhe)稱(cheng)工(gong)作性(xing)(xing)肥(fei)大(da)或真性(xing)(xing)肥(fei)大(da),后(hou)者(zhe)稱(cheng)假(jia)性(xing)(xing)肥(fei)大(da)。真性(xing)(xing)肥(fei)大(da)見于(yu)運動(dong)員,健(jian)美(mei)鍛(duan)煉(lian)者(zhe)或體(ti)(ti)力勞動(dong)者(zhe)。脊髓(sui)灰質(zhi)炎后(hou)遺(yi)癥可(ke)表現(xian)一側肌萎縮而另側肢體(ti)(ti)相對運動(dong)過度而肥(fei)大(da)。假(jia)性(xing)(xing)肥(fei)大(da)見于(yu)肌營養不(bu)良(liang)。
肌肉不自主運動
肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)、肌(ji)(ji)(ji)群(qun)或(huo)肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)的一(yi)部分,出(chu)現的不(bu)受意志支配的運動。見(jian)(jian)(jian)于(yu)多種疾病,亦見(jian)(jian)(jian)于(yu)肌(ji)(ji)(ji)病。肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)纖(xian)顫(zhan)(zhan)和(he)肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)束顫(zhan)(zhan),多見(jian)(jian)(jian)于(yu)下運動神經元(yuan)變性(xing)所致的繼發性(xing)肌(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮。正常人疲勞、寒冷時及神經病患者亦可(ke)見(jian)(jian)(jian)束顫(zhan)(zhan)。肌(ji)(ji)(ji)纖(xian)維顫(zhan)(zhan)搐為(wei)肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)纖(xian)維連(lian)續、緩慢的自發運動,沿肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)縱(zong)軸方向(xiang)波浪起伏(fu)地運動。肌(ji)(ji)(ji)肉(rou)圖表現為(wei)單個(ge)電(dian)位重復發放(fang),或(huo)為(wei)電(dian)位連(lian)續性(xing)高頻發放(fang)。可(ke)見(jian)(jian)(jian)于(yu)神經性(xing)肌(ji)(ji)(ji)強直、甲(jia)狀腺功能亢進性(xing)肌(ji)(ji)(ji)病等(deng)(見(jian)(jian)(jian)不(bu)自主運動)。
肌肉收縮或刺激后引起的不隨意運動
包(bao)括(kuo):①肌(ji)(ji)強直。肌(ji)(ji)肉隨意收縮后不(bu)能立即(ji)松弛或肌(ji)(ji)肉受叩擊時出(chu)(chu)現肌(ji)(ji)凹(ao)和肌(ji)(ji)丘。肌(ji)(ji)電(dian)圖上出(chu)(chu)現高頻(pin)放電(dian),其(qi)頻(pin)率與(yu)幅度逐漸(jian)遞增(zeng)后逐漸(jian)遞減。見于(yu)肌(ji)(ji)強直綜合征。
② 運動后(hou)(hou)痛性痙(jing)攣(luan)。指運動后(hou)(hou)肌(ji)肉痙(jing)攣(luan)收縮,觸之(zhi)堅硬(ying),伴(ban)有劇烈疼痛,持續數分鐘至數小時。肌(ji)電圖上表現為電靜息。持續運動后(hou)(hou)癥狀減輕,見于麥卡德爾氏病、磷酸果糖激酶(mei)缺陷癥、肌(ji)脂質類貯積病等。
運動誘發強直性肌痙(jing)攣尚可(ke)見于(yu)僵人綜合征、神經性肌強直、破傷風等。
肌張力低下
是(shi)肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)的特點之一,常(chang)伴肌(ji)(ji)(ji)萎縮。但(dan)下運動神經元疾病(bing)(bing)及小腦(nao)疾病(bing)(bing)亦表(biao)現(xian)肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)力低(di)(di)下,故肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)力低(di)(di)下的診斷價(jia)值不大(da)。但(dan)嬰(ying)(ying)(ying)兒(er)時的某些肌(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)如先天(tian)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)弛緩、嬰(ying)(ying)(ying)兒(er)性(xing)肌(ji)(ji)(ji)萎縮(韋爾(er)德尼希-霍夫曼二氏病(bing)(bing))、糖(tang)原貯(zhu)積癥等表(biao)現(xian)明顯的肌(ji)(ji)(ji)張(zhang)力低(di)(di)下,即所謂的“軟嬰(ying)(ying)(ying)兒(er)”綜合征。
腱反射低下
肌病多(duo)表(biao)現(xian)腱(jian)反射低(di)下。晚期腱(jian)反射可(ke)消失(shi)。
肌肉疾病有哪些
重癥(zheng)肌(ji)無力、進行性肌(ji)營養不良、周期(qi)性癱瘓等(deng),這些都是(shi)常見的(de)肌(ji)肉疾病類(lei)型,其余(yu)肌(ji)病較為少(shao)見。
重癥肌無力
以骨(gu)(gu)骼肌(ji)神經(jing)肌(ji)肉接(jie)頭(tou)處傳遞(di)功能(neng)障(zhang)礙為主的自身免疫病。表(biao)現為受累骨(gu)(gu)骼肌(ji)極易疲勞并出現肌(ji)無力。
皮肌炎
少(shao)見的結締組織病,主要表現為四肢(zhi)近端肌肉酸痛無(wu)力和特征性皮膚(fu)損害(hai)。
進行性肌營養不良
一組(zu)原發性肌(ji)肉(rou)變性病,表現(xian)為(wei)進行加重的對(dui)稱(cheng)性肌(ji)無(wu)力(li)、肌(ji)肉(rou)萎縮,為(wei)遺傳性疾病。
肌強直性疾病
一組少(shao)見的遺傳性(xing)(xing)(xing)疾病(bing)(bing)(bing)。典型表現為肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi),即(ji)隨(sui)意運動(dong)開(kai)始或肌(ji)(ji)肉(rou)受刺激(ji)后(hou)(hou)即(ji)強(qiang)直(zhi)性(xing)(xing)(xing)收縮,需數(shu)秒至十(shi)數(shu)秒鐘(zhong)后(hou)(hou)才(cai)能松弛,因此(ci)造成肢(zhi)體僵硬,動(dong)作不靈(ling),如(ru)與人握手(shou)時(shi)手(shou)不能馬上松開(kai)。包括(kuo)萎縮性(xing)(xing)(xing)或營養不良性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi)(斯坦納氏(shi)(shi)病(bing)(bing)(bing),有肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi),但肌(ji)(ji)無(wu)(wu)力及(ji)肌(ji)(ji)萎縮更突出)、先天性(xing)(xing)(xing)肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi)(湯姆森(sen)氏(shi)(shi)病(bing)(bing)(bing),嬰兒期發(fa)病(bing)(bing)(bing),伴(ban)肌(ji)(ji)肥大)、先天性(xing)(xing)(xing)副肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi)(奧伊倫貝格氏(shi)(shi)病(bing)(bing)(bing),幼(you)時(shi)發(fa)病(bing)(bing)(bing),表現為肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi)及(ji)陣發(fa)性(xing)(xing)(xing)無(wu)(wu)力,肌(ji)(ji)強(qiang)直(zhi)以(yi)面(mian)肌(ji)(ji)明(ming)顯)等。無(wu)(wu)特殊(shu)治療。奎寧、普魯卡因酰胺、促腎(shen)上腺皮質激(ji)素可(ke)減(jian)輕癥狀。
先天性肌病
如桿(gan)(gan)狀(zhuang)體肌(ji)(ji)(ji)(ji)病、中(zhong)央(yang)軸(zhou)空病、肌(ji)(ji)(ji)(ji)管型(xing)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(均(jun)表現肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)(ji)(ji)張力低(di)下,肌(ji)(ji)(ji)(ji)纖維內有桿(gan)(gan)狀(zhuang)體、中(zhong)央(yang)軸(zhou)空、肌(ji)(ji)(ji)(ji)管等);先天(tian)性肌(ji)(ji)(ji)(ji)纖維類型(xing)不均(jun)衡;多發(fa)性軸(zhou)空病;指紋體肌(ji)(ji)(ji)(ji)病等。
代謝性肌病
種(zhong)類(lei)甚多,如糖原貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)Ⅱ型(xing)、Ⅲ型(xing)可(ke)表(biao)現(xian)肌(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力、肌(ji)(ji)(ji)(ji)張力低下。Ⅴ型(xing)、Ⅶ型(xing)可(ke)表(biao)現(xian)運動后肌(ji)(ji)(ji)(ji)痙(jing)攣。脂質貯(zhu)積(ji)肌(ji)(ji)(ji)(ji)病(bing)(bing)為一(yi)組(zu)常染色(se)(se)體隱性遺傳(chuan)病(bing)(bing),包括肉(rou)堿缺(que)乏綜合征(表(biao)現(xian)肌(ji)(ji)(ji)(ji)內(nei)肉(rou)毒堿含量低下,進行性肌(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力,發作性肝功(gong)能障礙(ai))、肉(rou)堿棕櫚酸轉(zhuan)移(yi)酶(mei)缺(que)乏病(bing)(bing)(反復肌(ji)(ji)(ji)(ji)痛(tong)、肌(ji)(ji)(ji)(ji)紅蛋(dan)白尿)等(deng)。肌(ji)(ji)(ji)(ji)紅蛋(dan)白尿癥表(biao)現(xian)為發作性肌(ji)(ji)(ji)(ji)無(wu)力、腫痛(tong),尿呈(cheng)棕紅色(se)(se),病(bing)(bing)因多樣(糖原貯(zhu)積(ji)病(bing)(bing)Ⅴ、Ⅶ型(xing),肉(rou)堿棕櫚酸轉(zhuan)移(yi)酶(mei)缺(que)乏,毒物,肌(ji)(ji)(ji)(ji)挫(cuo)傷等(deng))。
感染性肌病
如病毒、寄生蟲感染可引起肌炎,如弓形蟲、旋毛蟲病。流行性胸痛為 B型庫克薩基病毒引起,多見于兒童及青少年,表現為胸、背、肩部肌肉疼(teng)痛。
其他如甲狀腺功(gong)能亢進、粘液水腫、庫興(xing)氏病(bing)、惡性腫瘤等(deng)亦可(ke)伴發(fa)肌病(bing)。