先天性喉裂病因

喉裂的(de)程度不同，輕者(zhe)僅在兩側(ce)(ce)杓狀軟骨(gu)間有(you)一(yi)裂(lie)(lie)(lie)，重(zhong)(zhong)者(zhe)則整(zheng)個喉(hou)(hou)后(hou)部，甚至氣(qi)管(guan)上端都完全裂(lie)(lie)(lie)開。其(qi)發生(sheng)原因尚不明確，有(you)觀點認(ren)(ren)為(wei)可能(neng)與喉(hou)(hou)組(zu)織(zhi)的(de)先天(tian)(tian)性(xing)接合不良有(you)關，胚胎第(di)八周的(de)時候，環狀軟骨(gu)在腹側(ce)(ce)和(he)背側(ce)(ce)逐漸在中線接合。若接合不良，留有(you)裂(lie)(lie)(lie)隙，形(xing)成先天(tian)(tian)性(xing)喉(hou)(hou)裂(lie)(lie)(lie)。遺(yi)傳(chuan)亦為(wei)可能(neng)的(de)因素，也有(you)觀點認(ren)(ren)為(wei)，喉(hou)(hou)裂(lie)(lie)(lie)中間呈膜狀組(zu)織(zhi)連結，隨著幼兒的(de)增(zeng)長(chang)，吸(xi)氣(qi)時膜狀組(zu)織(zhi)逐漸松(song)弛，呈半球狀向內突(tu)出，則可出現喉(hou)(hou)阻(zu)(zu)塞，代償性(xing)呼吸(xi)加(jia)深，使膜狀組(zu)織(zhi)松(song)弛度增(zeng)大，喉(hou)(hou)阻(zu)(zu)塞癥加(jia)重(zhong)(zhong)，哺乳時嗆(qiang)咳，可引(yin)窒息而死亡(wang)。

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先天性喉裂臨床表現

一般分四型：

Ⅰ型：聲(sheng)門上杓間裂；

Ⅱ型：部分環狀軟骨(gu)裂；

Ⅲ型：全環(huan)環(huan)狀軟骨裂(lie)；

Ⅳ型(xing)：喉(hou)氣(qi)管食管裂(lie)。

輕(qing)度喉裂一般(ban)無癥狀。重(zhong)度喉裂常有喉鳴、吞咽困難(nan)、嗆咳、呼吸困難(nan)和發紺等癥狀，若不及時治療(liao)常導致(zhi)肺炎、肺不張而死亡。

先天性喉裂檢查

纖維喉(hou)鏡(jing)(jing)、電子喉(hou)鏡(jing)(jing)或(huo)直接喉(hou)鏡(jing)(jing)檢(jian)查：應(ying)注意勺狀(zhuang)軟骨(gu)間的情況，仔細檢(jian)查喉(hou)后部是否(fou)有(you)裂(lie)隙存在。

先天性喉裂診斷

診斷較(jiao)困難，特別(bie)是在(zai)伴有(you)其(qi)他(ta)(ta)畸形如腭(e)裂、氣管(guan)食管(guan)瘺時，不易想(xiang)到(dao)喉(hou)裂的(de)存(cun)在(zai)。所以對有(you)喉(hou)鳴(ming)、吞咽困難或進食嗆咳的(de)患者(zhe)，無論有(you)無其(qi)他(ta)(ta)畸形，行喉(hou)鏡檢查時，應注意勺狀軟骨間的(de)情況，仔細檢查喉(hou)后部是否有(you)裂隙(xi)存(cun)在(zai)。

先天性喉裂并發癥

常導致肺炎，肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，應用鼻飼喂養，確診后盡早進行手術縫合，并做一暫時性氣管切開術。

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