先天性喉裂病因
喉裂的(de)程度不(bu)(bu)同,輕(qing)者僅(jin)在兩側杓狀(zhuang)軟骨(gu)間有(you)一裂(lie)(lie),重者則(ze)整個喉(hou)(hou)(hou)后部,甚(shen)至氣管上(shang)端都完全裂(lie)(lie)開(kai)。其發生原因(yin)尚不(bu)(bu)明確,有(you)觀(guan)點認為可能與(yu)喉(hou)(hou)(hou)組(zu)織的(de)先(xian)天(tian)性接合(he)不(bu)(bu)良有(you)關(guan),胚胎第八周的(de)時(shi)(shi)候(hou),環(huan)狀(zhuang)軟骨(gu)在腹(fu)側和(he)背側逐(zhu)漸在中線接合(he)。若接合(he)不(bu)(bu)良,留有(you)裂(lie)(lie)隙,形成(cheng)先(xian)天(tian)性喉(hou)(hou)(hou)裂(lie)(lie)。遺傳(chuan)亦為可能的(de)因(yin)素,也有(you)觀(guan)點認為,喉(hou)(hou)(hou)裂(lie)(lie)中間呈(cheng)膜狀(zhuang)組(zu)織連結,隨著幼兒(er)的(de)增(zeng)長,吸(xi)氣時(shi)(shi)膜狀(zhuang)組(zu)織逐(zhu)漸松弛,呈(cheng)半球狀(zhuang)向內突出(chu),則(ze)可出(chu)現(xian)喉(hou)(hou)(hou)阻塞,代償性呼吸(xi)加深,使膜狀(zhuang)組(zu)織松弛度增(zeng)大,喉(hou)(hou)(hou)阻塞癥加重,哺乳時(shi)(shi)嗆咳,可引窒息而死(si)亡。
先天性喉裂臨床表現
一般分四型:
Ⅰ型:聲(sheng)門上杓間裂;
Ⅱ型:部(bu)分環狀軟骨裂;
Ⅲ型:全環環狀軟(ruan)骨裂;
Ⅳ型:喉(hou)氣管食(shi)管裂。
輕(qing)度喉裂一般無癥狀(zhuang)。重度喉裂常(chang)有(you)喉鳴、吞咽困(kun)(kun)難、嗆咳、呼吸困(kun)(kun)難和發紺(gan)等癥狀(zhuang),若不(bu)及時治療常(chang)導致(zhi)肺炎、肺不(bu)張(zhang)而死亡。
先天性喉裂檢查
纖維(wei)喉(hou)(hou)鏡(jing)、電子喉(hou)(hou)鏡(jing)或直接喉(hou)(hou)鏡(jing)檢(jian)查:應(ying)注意勺狀軟骨間的情(qing)況,仔細檢(jian)查喉(hou)(hou)后(hou)部是(shi)否有裂隙存(cun)在。
先天性喉裂診斷
診斷較困(kun)難,特別是在(zai)伴有(you)其他畸形如腭裂(lie)、氣管(guan)食管(guan)瘺時(shi)(shi),不(bu)易想到喉裂(lie)的存在(zai)。所以對(dui)有(you)喉鳴、吞咽困(kun)難或進食嗆咳的患者,無論(lun)有(you)無其他畸形,行喉鏡檢(jian)查時(shi)(shi),應注意勺狀(zhuang)軟骨間的情況,仔(zi)細檢(jian)查喉后部是否有(you)裂(lie)隙存在(zai)。
先天性喉裂并發癥
常導致肺炎,肺不張而死亡。
先天性喉裂治療
輕度喉裂,特別是喉保護功能良好者,不需特殊治療,但飲食不可過急,注意預防感染。重度者,應用鼻飼喂養,確診后盡早進行手術縫合,并做一暫時性氣管切開術。
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