脾功能亢進病因
脾亢(kang)與脾大(da)有關,引起脾大(da)的病因包(bao)括:
1、感(gan)染性(xing)疾病(bing):傳染性(xing)單核細胞增多癥(zheng)、亞(ya)急性(xing)感(gan)染性(xing)心內膜(mo)炎、粟粒(li)性(xing)肺結核、布(bu)魯菌病(bing)、血吸蟲病(bing)、黑熱(re)病(bing)及瘧疾等(deng)。
2、免疫性(xing)疾(ji)病:特發(fa)性(xing)血(xue)小板減少性(xing)紫癜(dian)、自身免疫性(xing)溶血(xue)性(xing)貧血(xue)、Felty綜合(he)征、系統性(xing)紅(hong)斑狼瘡及(ji)結節病等(deng)。
3、淤血性疾病:充血性心(xin)(xin)力衰竭、縮窄(zhai)性心(xin)(xin)包炎、布(bu)-加綜合征、肝硬化、門靜(jing)脈(mo)或(huo)脾靜(jing)脈(mo)血栓形成等。
4、血液系統疾病:
①溶血(xue)(xue)性貧(pin)血(xue)(xue)遺傳性球形細(xi)胞增(zeng)多癥、地中海(hai)貧(pin)血(xue)(xue)及(ji)鐮形細(xi)胞貧(pin)血(xue)(xue)等。
②浸(jin)潤性(xing)(xing)脾大各類急慢性(xing)(xing)白血病、淋(lin)巴瘤、骨髓增生性(xing)(xing)疾(ji)病及脂質貯積病、惡(e)性(xing)(xing)組(zu)織細胞病及淀粉樣變性(xing)(xing)等。
5、脾(pi)的疾病:脾(pi)淋巴瘤(liu)、脾(pi)囊腫及脾(pi)血管(guan)瘤(liu)等。
6、原發(fa)性脾大:發(fa)病原因不明。
脾功能亢進分類
1、原發(fa)性(xing)(xing)(xing)脾(pi)亢:有所(suo)謂原發(fa)性(xing)(xing)(xing)脾(pi)增生、非(fei)熱(re)帶(dai)性(xing)(xing)(xing)特(te)發(fa)性(xing)(xing)(xing)脾(pi)腫大(da)、原發(fa)性(xing)(xing)(xing)脾(pi)性(xing)(xing)(xing)粒細胞(bao)減少、原發(fa)性(xing)(xing)(xing)脾(pi)性(xing)(xing)(xing)全血細胞(bao)減少、脾(pi)性(xing)(xing)(xing)貧(pin)血或(huo)脾(pi)性(xing)(xing)(xing)血小板減少癥。由于病(bing)(bing)因(yin)不明,很(hen)難確定該(gai)組疾(ji)(ji)病(bing)(bing)系(xi)同(tong)(tong)一病(bing)(bing)因(yin)引起的不同(tong)(tong)后(hou)果,或(huo)系(xi)相(xiang)互無關的獨立疾(ji)(ji)病(bing)(bing)。
2、繼(ji)發性(xing)脾亢:發生在下列各種病因(yin)較(jiao)明確者(zhe)
①急(ji)性感(gan)染(ran)伴脾腫(zhong)大,如(ru)病(bing)毒性肝炎或傳染(ran)性單核細胞增多(duo)癥;
②慢性(xing)感(gan)染,如(ru)結核、布氏桿菌病、瘧(nve)疾(ji)等;
③充血(xue)性(xing)脾腫大即門(men)脈(mo)高壓(ya),有肝(gan)(gan)內(nei)阻塞(sai)性(xing)(如門(men)脈(mo)性(xing)肝(gan)(gan)硬(ying)化(hua)、壞死后肝(gan)(gan)硬(ying)化(hua)、膽汁性(xing)肝(gan)(gan)硬(ying)化(hua)、含鐵(tie)血(xue)黃素沉著(zhu)癥、結(jie)節(jie)病等)及肝(gan)(gan)外阻塞(sai)性(xing)(有門(men)靜(jing)脈(mo)或脾靜(jing)脈(mo)外來壓(ya)迫(po)或血(xue)栓形(xing)成(cheng))等;
④炎癥性(xing)肉芽腫如系統性(xing)紅斑狼瘡、類風濕性(xing)關節炎、Felty綜(zong)合征及(ji)結節病(bing)等;
⑤惡性(xing)腫瘤如淋巴瘤、白血病(bing)及癌腫轉移等;
⑥慢性(xing)(xing)(xing)溶(rong)血(xue)性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病如遺傳性(xing)(xing)(xing)球形細胞增多(duo)癥(zheng)、自(zi)身免(mian)疫性(xing)(xing)(xing)溶(rong)血(xue)性(xing)(xing)(xing)貧血(xue)及海(hai)洋(yang)性(xing)(xing)(xing)貧血(xue)等;
⑦類脂(zhi)質沉積癥如戈(ge)謝病(bing)及尼曼(man)-匹克(ke)病(bing);
⑧骨(gu)髓增生癥如真性紅細(xi)胞增多癥、慢性粒細(xi)胞白血病及(ji)骨(gu)髓纖維化;
⑨其(qi)他尚有脾動脈(mo)瘤及海綿(mian)狀血管瘤等。
無論原發性(xing)或繼(ji)發性(xing)脾亢,因骨髓代償性(xing)增(zeng)生良好(hao),所(suo)以周圍(wei)血(xue)(xue)(xue)象未(wei)顯示血(xue)(xue)(xue)細胞(bao)減少。但一旦(dan)有感染或藥物(wu)等因素抑(yi)制(zhi)造血(xue)(xue)(xue)功能(neng),即可導致單(dan)一或全血(xue)(xue)(xue)細胞(bao)減少癥。
脾功能亢進癥狀
1、脾(pi)臟(zang)腫大(da)(da)(da):幾乎(hu)大(da)(da)(da)部分病例的(de)脾(pi)臟(zang)均腫大(da)(da)(da)。對于肋下(xia)未觸到脾(pi)臟(zang)者,應(ying)進一(yi)步(bu)通過其它檢(jian)查,證(zheng)實(shi)是否腫大(da)(da)(da)。應(ying)用99m锝、198金或113m銦膠(jiao)體注(zhu)射后脾(pi)區(qu)掃描,有助于對脾(pi)臟(zang)大(da)(da)(da)小及(ji)形態的(de)估計(ji)。電子計(ji)算機斷(duan)層掃描也能(neng)(neng)測定(ding)脾(pi)大(da)(da)(da)小及(ji)脾(pi)內病變(bian)。但脾(pi)腫大(da)(da)(da)與脾(pi)功能(neng)(neng)亢進的(de)程度并不一(yi)定(ding)成比例。
2、血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)減少(shao):紅細(xi)胞(bao)、白細(xi)胞(bao)或(huo)血(xue)(xue)小板可以單獨(du)或(huo)同時減少(shao)。一(yi)般早(zao)期病例,只(zhi)有白細(xi)胞(bao)或(huo)血(xue)(xue)小板減少(shao),晚(wan)期病例發生全血(xue)(xue)細(xi)胞(bao)減少(shao)。
3、骨髓(sui)呈造(zao)血細(xi)(xi)胞增生(sheng)象:部分病例(li)還可同(tong)時出現成熟(shu)障(zhang)礙(ai),也可能因外周血細(xi)(xi)胞大量(liang)被破壞(huai),成熟(shu)細(xi)(xi)胞釋(shi)放過多,造(zao)成類似成熟(shu)障(zhang)礙(ai)象。
脾功能亢進檢查
脾(pi)(pi)亢時(shi)血(xue)細(xi)(xi)胞減少(shao),但細(xi)(xi)胞形態正常。早(zao)期(qi)以白(bai)細(xi)(xi)胞及(ji)血(xue)小板減少(shao)為主(zhu),重度脾(pi)(pi)亢時(shi)可出(chu)現三(san)系明(ming)顯減少(shao)。骨髓(sui)檢查呈增生象,可出(chu)現成熟(shu)障礙,這是因(yin)為外(wai)周血(xue)細(xi)(xi)胞大(da)量破壞,促(cu)使細(xi)(xi)胞過度釋放所(suo)致(zhi)。
脾功能亢進診斷
1、脾大,肋下(xia)未(wei)觸及(ji)脾者,脾區B型超(chao)聲(sheng)顯像檢(jian)查可供臨(lin)床參(can)考。
2、紅細(xi)胞(bao)計數、白細(xi)胞(bao)計數或(huo)血小板可以單一或(huo)同(tong)時減少。
3、增生性骨(gu)髓(sui)象。
4、脾切(qie)除后可以使血細胞(bao)數(shu)接(jie)近(jin)或恢復正常(chang)。
脾功能亢進治療方法
應治療原發病(bing),若(ruo)不(bu)能(neng)收(shou)效(xiao)而原發病(bing)允許,可以考(kao)慮脾(pi)切除。指征:①脾(pi)大造成明顯(xian)壓迫癥狀;②嚴(yan)重(zhong)溶血(xue)性貧血(xue);③血(xue)小板減少引(yin)起出(chu)血(xue);④粒細胞極度減少并有反(fan)復感染史(shi)。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及(ji)長(chang)期臥床的患(huan)者(zhe)切脾要特別慎(shen)重(zhong)。近年來,隨著血管介入技術的發展,一些患(huan)者(zhe)可采用部(bu)(bu)分脾動脈(mo)栓塞(PSE)的辦法來解決脾亢,其優點是既能控制脾亢,又(you)能保留脾臟的部(bu)(bu)分功能。
如何預防脾功能亢進
1、慢性(xing)病毒性(xing)肝炎患者應盡早、長期接(jie)受抗病毒治療,防(fang)止(zhi)出現肝硬(ying)化、門脈高壓,進(jin)而防(fang)止(zhi)脾(pi)功能亢進(jin)。
2、瘧(nve)疾(ji)、血吸蟲病患者應及時規范(fan)抗寄生(sheng)蟲治(zhi)療(liao),在脾腫(zhong)大、脾功能亢進(jin)前清除感染。
3、特發性(xing)脾(pi)功(gong)能亢(kang)進患(huan)者由于病因不明,難以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存在副(fu)脾(pi)的患者,在副(fu)脾(pi)達到(dao)一定大小及功能(neng)狀態(tai)后(hou),脾(pi)功能(neng)亢進的癥狀有可能(neng)再次(ci)出現。患者可能(neng)需行副(fu)脾(pi)切(qie)除術。