脾功能亢進病因
脾(pi)亢(kang)與脾(pi)大有關,引起脾(pi)大的(de)病因包括:
1、感(gan)染性(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing):傳染性(xing)(xing)(xing)單核細胞(bao)增(zeng)多癥、亞(ya)急性(xing)(xing)(xing)感(gan)染性(xing)(xing)(xing)心內膜(mo)炎、粟粒(li)性(xing)(xing)(xing)肺結核、布魯(lu)菌病(bing)、血吸蟲病(bing)、黑熱病(bing)及瘧疾(ji)等。
2、免疫性(xing)疾(ji)病(bing)(bing):特發(fa)性(xing)血(xue)小板減少性(xing)紫癜、自身免疫性(xing)溶血(xue)性(xing)貧血(xue)、Felty綜合征、系統性(xing)紅(hong)斑狼瘡及結節病(bing)(bing)等。
3、淤(yu)血性(xing)疾病(bing):充血性(xing)心力衰竭(jie)、縮(suo)窄性(xing)心包炎、布-加綜合征、肝硬化、門靜(jing)脈(mo)或脾靜(jing)脈(mo)血栓形(xing)成等。
4、血液系統疾病:
①溶血(xue)性貧血(xue)遺(yi)傳(chuan)性球形細胞增多癥、地中海(hai)貧血(xue)及(ji)鐮形細胞貧血(xue)等。
②浸(jin)潤性(xing)脾大各類急慢性(xing)白(bai)血病(bing)、淋(lin)巴瘤、骨髓增生(sheng)性(xing)疾病(bing)及脂質貯積病(bing)、惡性(xing)組織細胞(bao)病(bing)及淀(dian)粉(fen)樣(yang)變性(xing)等。
5、脾(pi)的疾病:脾(pi)淋巴瘤、脾(pi)囊腫及脾(pi)血(xue)管瘤等。
6、原發性脾大:發病(bing)原因不明(ming)。
脾功能亢進分類
1、原(yuan)發(fa)性(xing)脾(pi)(pi)亢:有(you)所謂原(yuan)發(fa)性(xing)脾(pi)(pi)增生、非熱(re)帶性(xing)特發(fa)性(xing)脾(pi)(pi)腫大(da)、原(yuan)發(fa)性(xing)脾(pi)(pi)性(xing)粒細胞(bao)減少(shao)、原(yuan)發(fa)性(xing)脾(pi)(pi)性(xing)全血細胞(bao)減少(shao)、脾(pi)(pi)性(xing)貧血或脾(pi)(pi)性(xing)血小板(ban)減少(shao)癥(zheng)。由于病因不明,很(hen)難確定(ding)該組疾(ji)病系同(tong)(tong)一病因引(yin)起的(de)不同(tong)(tong)后果(guo),或系相互無關的(de)獨立疾(ji)病。
2、繼發性脾亢:發生在下(xia)列各(ge)種(zhong)病因(yin)較明確者
①急性(xing)(xing)感染(ran)伴脾腫大,如病毒性(xing)(xing)肝炎(yan)或傳染(ran)性(xing)(xing)單(dan)核細胞增(zeng)多(duo)癥(zheng);
②慢性感染,如結(jie)核(he)、布氏桿菌病(bing)、瘧(nve)疾等;
③充血(xue)性脾(pi)腫大(da)即門(men)脈(mo)高(gao)壓(ya),有肝(gan)(gan)內(nei)阻塞性(如門(men)脈(mo)性肝(gan)(gan)硬(ying)化、壞死后肝(gan)(gan)硬(ying)化、膽汁性肝(gan)(gan)硬(ying)化、含鐵(tie)血(xue)黃(huang)素沉著癥、結節病(bing)等)及肝(gan)(gan)外阻塞性(有門(men)靜脈(mo)或脾(pi)靜脈(mo)外來壓(ya)迫(po)或血(xue)栓形成)等;
④炎(yan)癥性(xing)肉芽腫如系統性(xing)紅斑狼瘡、類(lei)風濕性(xing)關(guan)節炎(yan)、Felty綜合征及結節病等;
⑤惡性腫瘤(liu)如(ru)淋巴瘤(liu)、白血病及癌腫轉移等(deng);
⑥慢性(xing)(xing)溶血性(xing)(xing)疾(ji)病如遺傳性(xing)(xing)球(qiu)形細胞增多癥、自身免疫(yi)性(xing)(xing)溶血性(xing)(xing)貧血及海(hai)洋性(xing)(xing)貧血等;
⑦類脂質(zhi)沉(chen)積癥如戈謝(xie)病及尼曼-匹克病;
⑧骨(gu)髓增生癥(zheng)如真(zhen)性(xing)紅細胞(bao)增多癥(zheng)、慢性(xing)粒細胞(bao)白血病及(ji)骨(gu)髓纖維(wei)化;
⑨其他尚有脾動脈瘤及(ji)海綿狀血管(guan)瘤等。
無(wu)論原(yuan)發(fa)性或(huo)繼(ji)發(fa)性脾(pi)亢,因(yin)骨髓代償(chang)性增生(sheng)良(liang)好,所以周圍血象未顯示(shi)血細胞減少。但一旦(dan)有感染或(huo)藥物等因(yin)素抑制造血功(gong)能(neng),即(ji)可導致單一或(huo)全血細胞減少癥。
脾功能亢進癥狀
1、脾(pi)(pi)(pi)(pi)臟腫(zhong)大(da):幾乎大(da)部分病(bing)例的(de)脾(pi)(pi)(pi)(pi)臟均腫(zhong)大(da)。對于肋下未(wei)觸到(dao)脾(pi)(pi)(pi)(pi)臟者,應進(jin)一(yi)步通(tong)過(guo)其(qi)它檢(jian)查,證實是否腫(zhong)大(da)。應用(yong)99m锝、198金或113m銦膠體注射后(hou)脾(pi)(pi)(pi)(pi)區掃(sao)描(miao),有助(zhu)于對脾(pi)(pi)(pi)(pi)臟大(da)小(xiao)(xiao)及形(xing)態的(de)估計。電子(zi)計算機(ji)斷層(ceng)掃(sao)描(miao)也能測(ce)定脾(pi)(pi)(pi)(pi)大(da)小(xiao)(xiao)及脾(pi)(pi)(pi)(pi)內(nei)病(bing)變(bian)。但(dan)脾(pi)(pi)(pi)(pi)腫(zhong)大(da)與脾(pi)(pi)(pi)(pi)功(gong)能亢(kang)進(jin)的(de)程(cheng)度并不一(yi)定成(cheng)比例。
2、血(xue)細(xi)(xi)胞(bao)減(jian)少:紅細(xi)(xi)胞(bao)、白細(xi)(xi)胞(bao)或(huo)血(xue)小板(ban)可以單獨或(huo)同時減(jian)少。一般早期病例,只(zhi)有(you)白細(xi)(xi)胞(bao)或(huo)血(xue)小板(ban)減(jian)少,晚(wan)期病例發生全血(xue)細(xi)(xi)胞(bao)減(jian)少。
3、骨髓呈造(zao)血細(xi)(xi)胞增(zeng)生(sheng)象(xiang):部分病例還(huan)可同時出(chu)現成(cheng)熟(shu)障礙(ai),也可能(neng)因外周血細(xi)(xi)胞大量被破壞(huai),成(cheng)熟(shu)細(xi)(xi)胞釋放過(guo)多,造(zao)成(cheng)類似成(cheng)熟(shu)障礙(ai)象(xiang)。
脾功能亢進檢查
脾亢(kang)時血細胞(bao)(bao)減少,但(dan)細胞(bao)(bao)形態正(zheng)常。早期以白細胞(bao)(bao)及血小(xiao)板減少為(wei)主,重度脾亢(kang)時可出現(xian)(xian)三系明(ming)顯減少。骨(gu)髓檢查呈增(zeng)生象,可出現(xian)(xian)成熟障礙,這(zhe)是因為(wei)外周血細胞(bao)(bao)大量破壞,促使細胞(bao)(bao)過度釋(shi)放所致。
脾功能亢進診斷
1、脾(pi)大,肋下未觸及脾(pi)者,脾(pi)區B型超聲顯像檢(jian)查可供(gong)臨床參考。
2、紅(hong)細(xi)胞(bao)計(ji)數、白(bai)細(xi)胞(bao)計(ji)數或(huo)血小板可以(yi)單(dan)一或(huo)同時減(jian)少。
3、增生性骨髓象。
4、脾切(qie)除后可(ke)以使(shi)血細胞數接近或恢復正常。
脾功能亢進治療方法
應治療(liao)原發病,若不(bu)能(neng)收效而原發病允(yun)許(xu),可以考慮(lv)脾切(qie)除。指征(zheng):①脾大(da)造成明顯壓(ya)迫癥狀(zhuang);②嚴重溶血(xue)性貧血(xue);③血(xue)小板(ban)減(jian)少引起出血(xue);④粒細胞(bao)極(ji)度減(jian)少并有反復感染史(shi)。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長期臥床的(de)患者切脾(pi)(pi)(pi)要特別慎重。近年來,隨著血管介入(ru)技術的(de)發展,一些患者可采用部分脾(pi)(pi)(pi)動(dong)脈栓(shuan)塞(PSE)的(de)辦法來解(jie)決脾(pi)(pi)(pi)亢,其優點是既能控(kong)制(zhi)脾(pi)(pi)(pi)亢,又能保留脾(pi)(pi)(pi)臟的(de)部分功(gong)能。
如何預防脾功能亢進
1、慢性病(bing)毒性肝炎患者應盡(jin)早(zao)、長期接(jie)受抗病(bing)毒治療,防止(zhi)出現肝硬化、門脈高壓,進(jin)而防止(zhi)脾(pi)功能亢進(jin)。
2、瘧疾、血吸蟲病患者應(ying)及時規范抗(kang)寄生蟲治療,在(zai)脾腫大(da)、脾功能(neng)亢進前清除(chu)感(gan)染(ran)。
3、特發性(xing)脾功(gong)能亢(kang)進患者(zhe)由于病(bing)因不明,難以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存在副脾(pi)(pi)的(de)患者,在副脾(pi)(pi)達到一定大(da)小及功能(neng)狀態后,脾(pi)(pi)功能(neng)亢進(jin)的(de)癥狀有(you)可能(neng)再次出現。患者可能(neng)需行副脾(pi)(pi)切除術。