什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊(ren)娠期(qi)肝內膽(dan)汁淤積癥(zheng)（ICP）是妊(ren)娠中(zhong)、晚期(qi)特有的并發(fa)癥(zheng)，以皮(pi)膚瘙癢和黃疸(dan)為(wei)主要臨床(chuang)表(biao)現，血(xue)清膽(dan)汁酸升高為(wei)特征。主要危害胎兒(er)，使圍產兒(er)病死率增高。該病對妊(ren)娠最大的危害是發(fa)生(sheng)難以預測的胎兒(er)突然死亡。本(ben)病發(fa)病率0.1%～15.6%，可是一(yi)旦發(fa)病，胎兒(er)的死亡率很高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目(mu)前尚不清(qing)楚，可(ke)能與女(nv)性(xing)激素、遺(yi)傳及環境(jing)等(deng)因素有關。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發生無(wu)皮膚損傷的(de)瘙(sao)(sao)癢(yang)(yang)，約80%患者在30周(zhou)后(hou)出現，有的(de)甚(shen)至更早。瘙(sao)(sao)癢(yang)(yang)程度不一(yi)，常呈(cheng)持續性，白晝(zhou)輕，夜間加劇。瘙(sao)(sao)癢(yang)(yang)一(yi)般先從(cong)手掌(zhang)和(he)腳(jiao)掌(zhang)開始，然后(hou)逐漸向肢體(ti)近端延伸(shen)，甚(shen)至可發展到面部，但(dan)極(ji)少侵(qin)及(ji)黏膜。這種瘙(sao)(sao)癢(yang)(yang)癥狀(zhuang)平均約3周(zhou)，亦有達數(shu)月者，于(yu)分娩(mian)后(hou)數(shu)小時或數(shu)日內迅速(su)緩(huan)解(jie)、消失。

2、其他癥狀

嚴重(zhong)瘙(sao)癢時引起(qi)失(shi)眠、疲勞(lao)、惡心、嘔(ou)吐、食欲減退等。

3、體征

四肢(zhi)皮(pi)膚可見抓(zhua)痕；10%～15%患者在瘙癢發(fa)生數(shu)日至數(shu)周內(nei)出現輕(qing)度黃疸(dan)，部(bu)分病(bing)例黃疸(dan)與瘙癢同(tong)時發(fa)生，于分娩后數(shu)日內(nei)消退。同(tong)時伴尿(niao)色加深(shen)等高膽紅素血癥(zheng)表現。ICP孕婦(fu)無急慢(man)性肝病(bing)體征，肝大但質地(di)軟，有輕(qing)壓痛。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是(shi)診斷ICP最有(you)價值(zhi)(zhi)的(de)(de)方(fang)法，也是(shi)ICP最主要(yao)的(de)(de)特(te)異(yi)性(xing)證據。膽(dan)(dan)汁中的(de)(de)膽(dan)(dan)酸(suan)(suan)主要(yao)是(shi)甘(gan)膽(dan)(dan)酸(suan)(suan)（CG）及牛磺(huang)酸(suan)(suan)，其(qi)比值(zhi)(zhi)為3:1，測定孕婦血清甘(gan)膽(dan)(dan)酸(suan)(suan)是(shi)早期診斷ICP最敏感(gan)方(fang)法，對判斷病情嚴重程(cheng)度(du)和(he)及時監護、處理(li)，均有(you)參(can)考價值(zhi)(zhi)。

2、肝功能測定

大多數(shu)ICP患者(zhe)的門冬氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（AST）、丙氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（ALT）輕至中(zhong)度升(sheng)高，為(wei)正常(chang)水(shui)平(ping)的2～10倍，ALT較(jiao)AST更敏感；部分(fen)患者(zhe)血清膽紅素輕—中(zhong)度升(sheng)高。

3、病理檢查

產(chan)后胎盤(pan)病理(li)檢(jian)查可(ke)見胎盤(pan)及羊膜(mo)(mo)均(jun)呈不同程(cheng)度黃色和灰色斑塊，絨毛膜(mo)(mo)板和羊膜(mo)(mo)有膽(dan)鹽沉積(ji)，滋養細(xi)胞(bao)腫脹、數量(liang)增(zeng)多，絨毛基質(zhi)水(shui)腫、間隙(xi)狹窄；ICP患者(zhe)肝(gan)組織活檢(jian)見肝(gan)細(xi)胞(bao)無(wu)明顯炎癥或變性表現(xian)，僅肝(gan)小葉中央區膽(dan)紅素(su)輕度淤積(ji)，毛細(xi)膽(dan)管(guan)膽(dan)汁淤積(ji)及膽(dan)栓形成。電鏡切(qie)片發現(xian)毛細(xi)膽(dan)管(guan)擴張合并微絨毛水(shui)腫或消失(shi)。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適當臥床休息，取左側臥位，以增加胎(tai)盤血(xue)流量，給予間斷吸(xi)氧、高(gao)滲葡萄糖、維生(sheng)素類及能(neng)量合劑，既保肝(gan)又可提高(gao)胎(tai)兒對缺氧的耐受性。定期復(fu)檢肝(gan)功(gong)能(neng)、血(xue)膽酸、膽紅素。

2、藥物治療

（1）腺苷蛋氨酸：治療ICP的(de)首選(xuan)藥物(wu)。該(gai)藥可(ke)防止雌激(ji)素(su)升高所引起的(de)膽汁(zhi)淤積，保護雌激(ji)素(su)敏(min)感者的(de)肝臟。臨床中可(ke)改(gai)善ICP的(de)癥(zheng)狀(zhuang)，延(yan)緩病情進一步(bu)的(de)發(fa)展。

（2）熊去氧膽(dan)酸(suan)：服用后(hou)抑制(zhi)腸(chang)道對疏水(shui)性膽(dan)酸(suan)重吸收，降(jiang)低膽(dan)酸(suan)，改善胎兒環境，從而延(yan)長(chang)胎齡，瘙癢癥(zheng)狀和生化指(zhi)標均可(ke)明顯改善。

（3）地塞米松：可(ke)誘導酶活性，能(neng)通(tong)過(guo)胎盤減少胎兒(er)腎(shen)上腺(xian)脫氫(qing)表雄酮的(de)分泌，降低雌激(ji)素的(de)產(chan)生，減輕(qing)膽汁淤積(ji)；能(neng)促進胎肺(fei)成熟，避免早產(chan)兒(er)發生呼吸窘迫綜合(he)征(zheng)；可(ke)使瘙(sao)癢癥狀緩解甚至消失。

（4）苯巴比妥(tuo)：此藥可誘導酶(mei)活性和產生細(xi)胞素P450，從而增加(jia)膽汁(zhi)流量，改善瘙癢癥(zheng)狀。

3、產科處理

（1）產前監護(hu)：從孕(yun)34周(zhou)開始每周(zhou)行(xing)(xing)無刺激胎(tai)(tai)(tai)心監護(hu)（NST）試驗，必要(yao)時行(xing)(xing)胎(tai)(tai)(tai)兒生物物理(li)評分(fen)，以便(bian)及早發(fa)現(xian)隱性胎(tai)(tai)(tai)兒缺氧。NST、基線胎(tai)(tai)(tai)心率變異消失可作為(wei)預測ICP胎(tai)(tai)(tai)兒缺氧的指標(biao)。每日數胎(tai)(tai)(tai)動，若12小(xiao)時內(nei)胎(tai)(tai)(tai)動少(shao)于(yu)10次，應(ying)警惕胎(tai)(tai)(tai)兒宮內(nei)窘迫。定期超(chao)聲檢查，注意(yi)有無羊水過少(shao)。

（2）適時終止妊娠：孕婦出現黃疸(dan)(dan)，胎(tai)齡已(yi)達(da)36周、無黃疸(dan)(dan)、妊(ren)娠已(yi)足月或胎(tai)肺(fei)已(yi)成(cheng)熟者、有(you)胎(tai)盤功能明顯減(jian)退或胎(tai)兒窘(jiong)迫者應及時終止妊(ren)娠。應以剖宮產為(wei)宜，經陰道分娩會加重胎(tai)兒缺氧(yang)，甚至死亡。