尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對(dui)AVP敏感性(xing)缺陷，導致腎小管重(zhong)吸(xi)收水(shui)的功能障礙(ai)的一(yi)組臨床綜合征。前(qian)者為(wei)中(zhong)樞性(xing)尿(niao)崩(beng)(beng)癥(zheng)（CDI），后者為(wei)腎性(xing)尿(niao)崩(beng)(beng)癥(zheng)（NDI），其臨床特點(dian)為(wei)多(duo)尿(niao)、煩渴、低比重(zhong)尿(niao)或低滲尿(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任(ren)何導致AVP的(de)合成(cheng)和釋放受損的(de)情況均可引起CDI的(de)發(fa)(fa)生(sheng)，其(qi)病因(yin)有原(yuan)發(fa)(fa)性、繼(ji)發(fa)(fa)性及遺傳性三種。

（1）原發性：原因不明(ming)(ming)，占尿崩癥(zheng)的(de)30%-50%，部分患者(zhe)在尸檢(jian)時可發現下丘腦視上(shang)核和(he)室旁核細胞(bao)明(ming)(ming)顯減少或(huo)消(xiao)失。

（2）繼發性

1）頭顱外傷和下(xia)丘腦(nao)-垂(chui)體手(shou)術(shu)(shu)：是CDI的常見病因，其中以(yi)垂(chui)體手(shou)術(shu)(shu)后一(yi)過(guo)性CDI最(zui)常見，如手(shou)術(shu)(shu)造成正中隆突以(yi)上(shang)的垂(chui)體柄受(shou)損，則(ze)可導致永久性CDI。

2）腫(zhong)瘤(liu)：尿(niao)崩癥可(ke)能是(shi)(shi)蝶(die)鞍上(shang)腫(zhong)瘤(liu)最早的臨床癥狀。原(yuan)發性(xing)顱內腫(zhong)瘤(liu)主(zhu)要是(shi)(shi)咽鼓管瘤(liu)或松果體瘤(liu)，繼(ji)發性(xing)腫(zhong)瘤(liu)以肺癌(ai)(ai)或乳腺癌(ai)(ai)的顱內轉移最常見(jian)。

3）肉(rou)芽腫：結節病(bing)、組(zu)織細(xi)胞增(zeng)多癥、類(lei)肉(rou)瘤(liu)、黃色瘤(liu)等。

4）感染性疾病：腦(nao)(nao)炎、腦(nao)(nao)膜炎、結核、梅毒等(deng)。

5）血管病變：動(dong)脈瘤、動(dong)脈栓塞等。

6）自身免疫(yi)性(xing)疾病：可引(yin)起CDI，血清中存(cun)在抗AVP細胞抗體(ti)。

7）妊娠后期和產褥期婦(fu)女：可發生輕度尿崩癥，其與血液中(zhong)AVP降解(jie)酶增高有關。

（3）遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)性：可(ke)(ke)為X連(lian)鎖(suo)隱(yin)性、常(chang)染(ran)色(se)(se)體顯性或常(chang)染(ran)色(se)(se)體隱(yin)性遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)。X連(lian)鎖(suo)隱(yin)性遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)由女性傳(chuan)(chuan)遞，男性發病(bing)，雜合(he)子女可(ke)(ke)有尿濃縮力(li)差，一(yi)般癥狀較輕，可(ke)(ke)無明顯多(duo)飲、多(duo)尿。常(chang)染(ran)色(se)(se)體顯性遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)可(ke)(ke)由于AVP前體基因(yin)突變(bian)或AVP載體蛋白(bai)基因(yin)突變(bian)所引起。常(chang)染(ran)色(se)(se)體隱(yin)性遺(yi)(yi)傳(chuan)(chuan)，常(chang)為家(jia)族型病(bing)例(li)，患者自幼多(duo)尿，可(ke)(ke)能是因(yin)為滲透(tou)性感受(shou)器的缺(que)陷所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎(shen)對AVP無反應或(huo)反應減弱(ruo)所致，病因有遺傳性和(he)繼發性兩種(zhong)。

（1）遺(yi)(yi)傳(chuan)性：90%的(de)DNI患者為(wei)X連鎖遺(yi)(yi)傳(chuan)，其中(zhong)至少90%可檢測出AVP受(shou)體2型（AVPR2）基因(yin)突變(bian)；其余10%的(de)患者為(wei)常染色(se)體遺(yi)(yi)傳(chuan)，其突變(bian)基因(yin)為(wei)水通(tong)道蛋白2（AQP2），其中(zhong)9%為(wei)顯性遺(yi)(yi)傳(chuan)，1%為(wei)隱性遺(yi)(yi)傳(chuan)。

（2）繼發性

1）腎小管(guan)(guan)間質性(xing)(xing)病變(bian)：如慢性(xing)(xing)腎盂腎炎、阻塞性(xing)(xing)尿路疾病、腎小管(guan)(guan)性(xing)(xing)酸中毒、腎小管(guan)(guan)壞死、淀粉樣(yang)變(bian)等。

2）代(dai)謝性疾病：如低鉀(jia)血癥(zheng)、高鈣血癥(zheng)等。

3）藥物(wu)：如抗(kang)生素、抗(kang)真菌藥、抗(kang)腫瘤藥物(wu)、抗(kang)病毒藥物(wu)等，其中碳酸鋰可能因為使細胞cAMP生成障礙，干(gan)擾(rao)腎對(dui)水的重吸收而導致(zhi)NDI。

尿崩癥的癥狀

大多(duo)數患(huan)者(zhe)均有多(duo)尿、煩(fan)渴、多(duo)飲。兒(er)童由(you)于(yu)煩(fan)渴、多(duo)飲、多(duo)尿可影(ying)響(xiang)學習和睡眠，出現少汗、皮膚干燥蒼白、精神(shen)不振、食欲低(di)下、體(ti)重不增(zeng)、生長緩(huan)慢等癥狀(zhuang)。如充分飲水，一般情況(kuang)正常，無明顯體(ti)征。

尿(niao)崩癥(zheng)是(shi)(shi)一(yi)種以低滲(shen)量多尿(niao)為特(te)征的(de)臨(lin)床綜(zong)合征，其顯著癥(zheng)狀就是(shi)(shi)多尿(niao)，患者飲水多(可大于(yu)3000ml/m2)，尿(niao)量可達每24小時2.5~20L，甚至更多，有報(bao)道稱(cheng)有達40 I/d者。尿(niao)密度(du)比較固定，尿(niao)比重低且(qie)固定。呈持(chi)續低密度(du)尿(niao)，尿(niao)密度(du)小于(yu)1.006。尿(niao)滲(shen)透壓多數(shu)<200mmol/L。

起病(bing)緩慢(man)，少數驟(zou)然起病(bing)，出現煩渴、多飲(yin)，且喜冷飲(yin)。

部分患者出現失(shi)水、皮膚干燥、心悸(ji)。可有汗液及唾液減少，伴便秘(mi)、乏力、頭痛(tong)、頭暈、焦慮(lv)、失(shi)眠(mian)、煩躁、記憶力減退、消(xiao)瘦(shou)，嚴重者可有電解(jie)質紊亂，視力下降。

遺傳性(xing)尿崩癥(zheng)者(zhe)常(chang)于幼年起病，因渴覺中樞發育(yu)不全，可引起嚴重脫水(shui)和高鈉血癥(zheng)，常(chang)危及生(sheng)命(ming)。

腫(zhong)瘤和顱腦外(wai)傷及手術累及渴(ke)覺(jue)中樞(shu)時，除(chu)了(le)定位癥(zheng)狀(zhuang)外(wai)，也可出現高(gao)(gao)鈉(na)(na)血(xue)癥(zheng)。嚴重高(gao)(gao)鈉(na)(na)血(xue)癥(zheng)表現為譫妄、痙(jing)攣、嘔(ou)吐等。

當(dang)尿崩癥(zheng)合(he)并腺垂體功能不全(quan)時，尿崩癥(zheng)癥(zheng)狀會減輕，糖(tang)(鹽)皮質激素替代治療后癥(zheng)狀再現或加重。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)(ti)代療法主要用(yong)于完全性(xing)CDI，部分性(xing)CDI在使用(yong)口服藥療效不(bu)佳的(de)(de)情(qing)況下也可(ke)(ke)用(yong)AVP替(ti)(ti)代治療。替(ti)(ti)代劑包括：加壓(ya)素水(shui)(shui)劑：作用(yong)僅維(wei)持(chi)3-6h，每日須多次注(zhu)射，長(chang)期應用(yong)不(bu)方便。主要用(yong)于腦損傷(shang)或(huo)神經外科手術后尿崩(beng)癥的(de)(de)治療。尿崩(beng)停粉(fen)劑：賴氨酸加壓(ya)素是一種(zhong)(zhong)鼻腔噴(pen)霧劑，長(chang)期應用(yong)可(ke)(ke)引起慢性(xing)鼻炎而(er)影響吸收(shou)。鞣(rou)酸加壓(ya)素注(zhu)射液：又(you)名長(chang)效尿崩(beng)停注(zhu)射一次可(ke)(ke)維(wei)持(chi)3-5天，注(zhu)射前充分混(hun)勻，過量可(ke)(ke)引起水(shui)(shui)中毒。1-脫氨-8-右旋精(jing)氨酸加壓(ya)素（DDAVP或(huo)desmopressin）:是一種(zhong)(zhong)人工(gong)合成的(de)(de)AVP類似物。DDAVP增強了抗(kang)利(li)尿作用(yong)，而(er)縮血管(guan)作用(yong)只(zhi)有AVP的(de)(de)1/400，抗(kang)利(li)尿與升壓(ya)作用(yong)之比為4000:1，作用(yong)時間(jian)12～24小(xiao)時，是目前最理想的(de)(de)抗(kang)利(li)尿劑，用(yong)量視病(bing)情(qing)確定(ding)。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺(huang)丙脲該藥可(ke)刺激垂(chui)體釋(shi)放AVP，并增(zeng)強AVP的(de)水吸收作用，可(ke)增(zeng)加腎小管cAMP的(de)生(sheng)成，但對(dui)NDI無效。可(ke)引(yin)(yin)起嚴重低血糖，也可(ke)引(yin)(yin)起水中毒，應加注(zhu)意。

（2）氫氯噻嗪可使尿(niao)(niao)量(liang)減少(shao)一半。其(qi)作用機(ji)制可能(neng)是由于尿(niao)(niao)中排鈉增加，體內缺鈉，腎近(jin)曲(qu)小(xiao)管重吸收增加，到達遠(yuan)曲(qu)小(xiao)管原尿(niao)(niao)減少(shao)，因而(er)尿(niao)(niao)量(liang)減少(shao)。長期(qi)服用可引起缺鉀、高尿(niao)(niao)酸血癥等，應適當補充(chong)鉀鹽。

（3）卡馬西平能刺激(ji)AVP釋(shi)放，使(shi)尿(niao)量(liang)減少，但(dan)作用不及氯磺(huang)丙(bing)脲(niao)。

3、病因治療

對(dui)于繼發(fa)性(xing)尿崩癥患者，應盡量(liang)治(zhi)療其原發(fa)病，如不能根治(zhi)也可基于上述藥物治(zhi)療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因為長期(qi)精(jing)神刺(ci)激(ji)會導致大(da)腦(nao)皮質功能出現紊亂的情況，從而導致內分(fen)泌(mi)失調，這樣會導致尿(niao)激(ji)素充分(fen)分(fen)泌(mi)，產生更多尿(niao)量(liang)，從而導致多頻多尿(niao)，加重了病情。因此，我們要避(bi)免長期(qi)精(jing)神刺(ci)激(ji)，如(ru)恐嚇、過度興奮、刺(ci)激(ji)笑點、憂(you)傷、焦(jiao)慮、精(jing)神緊張等。

2、避免三高食品

平時的(de)飲食中需要注(zhu)意避(bi)免食用高(gao)蛋白、高(gao)脂肪、高(gao)膽(dan)固醇(chun)的(de)食物(wu)，還(huan)要煙(yan)酒(jiu)，因為這些食物(wu)會導致(zhi)血漿滲(shen)透(tou)壓上升，刺激大腦的(de)口渴中樞，從而產生口渴的(de)感覺，而且還(huan)會導致(zhi)助(zhu)火生熱、傷(shang)陰(yin)煩躁，從而加(jia)重病情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶(cha)喝(he)咖啡分別(bie)含有茶(cha)堿喝(he)咖啡因，能導致中樞神(shen)經(jing)興奮，增加(jia)心肌(ji)的收(shou)縮(suo)力，導致腎和周圍血管擴張，從而促進利尿(niao)，促使尿(niao)量增加(jia)，導致病情變重。

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