男性生殖器畸形

男(nan)性生殖器畸(ji)形包括很多，有的先天性畸(ji)形只影(ying)響(xiang)生育力，如單純性輸精管(guan)缺如，而有的還(huan)可(ke)能影(ying)響(xiang)到性功能；有些畸(ji)形看上去并(bing)不嚴重(zhong)，如包莖，但處理(li)不當同樣能造成嚴重(zhong)后(hou)果。

病因

男性(xing)生殖器畸形(xing)是先天性(xing)疾(ji)病，多由(you)各種(zhong)因素導致的基因表達(da)異常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外(wai)生殖器和外(wai)貌。要注(zhu)意與雙側隱(yin)睪(gao)癥(zheng)鑒別。本癥(zheng)特點為血中黃體生成素增高給(gei)絨毛膜促性腺激素后，血漿睪(gao)酮(tong)水(shui)平不升高，多合并(bing)輸精管附睪(gao)缺(que)失(shi)。單(dan)睪(gao)丸大(da)多不需特殊治療，手(shou)術檢查的(de)目的(de)是(shi)為了(le)找出(chu)可能(neng)存在于腹腔內的(de)隱(yin)睪(gao)以防癌變(bian)。多睪(gao)丸指出(chu)現3個(ge)或更多的(de)睪(gao)丸大(da)小異常。

大小(xiao)異常。睪(gao)丸由(you)于發(fa)育不全而小(xiao)于正(zheng)常者，多非孤立癥狀；睪(gao)丸由(you)于增(zeng)生變大，如睪(gao)丸畸胎瘤；先天(tian)萎縮。

位(wei)置異(yi)常。睪(gao)丸(wan)融合指(zhi)(zhi)兩側睪(gao)丸(wan)在腹腔內(nei)或陰(yin)(yin)囊內(nei)融合為一體容(rong)易(yi)(yi)被(bei)誤認為隱(yin)睪(gao)或單(dan)睪(gao)癥(zheng)多合并(bing)腎臟畸形(xing)。隱(yin)睪(gao)癥(zheng)指(zhi)(zhi)的是(shi)嬰兒出生(sheng)2個月(yue)以后，雙側或單(dan)側睪(gao)丸(wan)沒有下降(jiang)到陰(yin)(yin)囊內(nei)的一種(zhong)畸形(xing)狀(zhuang)態。異(yi)位(wei)睪(gao)丸(wan)指(zhi)(zhi)睪(gao)丸(wan)在發育(yu)下降(jiang)過(guo)程中偏離正(zheng)常途徑，未(wei)進入陰(yin)(yin)囊而異(yi)位(wei)于恥(chi)骨、陰(yin)(yin)莖、股部、會陰(yin)(yin)、腹股溝等部位(wei)。睪(gao)丸(wan)附(fu)睪(gao)附(fu)著異(yi)常可使精(jing)子通(tong)過(guo)產(chan)生(sheng)障礙造成(cheng)不(bu)(bu)育(yu)二者連接不(bu)(bu)好很容(rong)易(yi)(yi)發生(sheng)睪(gao)丸(wan)扭轉甚至因(yin)供血不(bu)(bu)全造成(cheng)組織壞(huai)死。

輸精管畸形

分(fen)為先(xian)天性缺失與輸尿(niao)管相交(jiao)通及重復輸精管等(deng)多(duo)種情形。

如(ru)果不(bu)并發其他畸形只是單純性(xing)(xing)輸(shu)精(jing)管(guan)缺如(ru)時，患者(zhe)性(xing)(xing)欲和(he)性(xing)(xing)功能均(jun)(jun)正常，惟(wei)一癥狀是不(bu)育。臨(lin)床表現(xian)為(wei)無精(jing)癥但血清(qing)激素(su)水平均(jun)(jun)正常。可經睪丸活組(zu)織檢查(cha)證(zheng)實，如(ru)有可能可行手術治療將(jiang)輸(shu)精(jing)管(guan)殘(can)端與附睪進行吻合。

陰莖異常

陰莖完全缺(que)失多合并尿(niao)道畸形，治療相當困難，過去施行陰莖成(cheng)形術，效果不好，最(zui)好切除睪丸，作尿(niao)道陰道成(cheng)形術，青春期(qi)后(hou)以雌激(ji)素維持女性性征。

潛伏陰莖(jing)(jing)因發育(yu)短小而被會陰陰囊恥骨等(deng)處(chu)的脂肪所掩蓋，隨著發育(yu)過程中脂肪減少陰莖(jing)(jing)才暴露出來，也可以(yi)通(tong)過整形手(shou)術把(ba)陰莖(jing)(jing)“解放(fang)”出來就能恢復正常了。

先天性陰莖(jing)扭轉陰莖(jing)扭轉時(shi)尿(niao)道口方向改變(bian)，少數人(ren)可有勃起時(shi)的隱(yin)痛(tong)等(deng)癥狀，本癥還容易(yi)合并異常勃起。

雙陰莖可平行(xing)排(pai)列(lie)或前后排(pai)列(lie)。

陰莖過(guo)大或過(guo)小罕見過(guo)大時可作(zuo)整形術(shu)截(jie)短，過(guo)小的病因復雜需(xu)針對病因適當處理。

包莖(jing)可占(zhan)男孩的25%以(yi)上，但成年(nian)人包莖(jing)明顯少(shao)于青少(shao)年(nian)。可分為生(sheng)理性(xing)包莖(jing)、假性(xing)包莖(jing)（包皮過長）、真性(xing)包莖(jing)和(he)嵌頓包莖(jing)。

尿道上(shang)裂和下裂后(hou)者多見前者少見，可影響勃起(qi)功能。

前列腺精囊腺先天畸形

前(qian)列腺(xian)發育不(bu)全多與(yu)其他(ta)性器官發育不(bu)全合并存在，前(qian)列腺(xian)囊腫可并發排尿(niao)困難。

精囊(nang)腺缺(que)如合并(bing)不育癥可由精漿果糖(tang)水平極低(di)和精液(ye)量少作出初(chu)步判斷，并(bing)根據輸精管精囊(nang)腺造影術(shu)確診。

檢查

在男性不(bu)育門診(zhen)或泌(mi)尿科門診(zhen)工作中，醫(yi)生們常常可以(yi)見到(dao)少數患者(zhe)具有(you)形形色(se)色(se)的(de)能(neng)造成男性不(bu)育的(de)先(xian)天畸(ji)形。雖然這些(xie)先(xian)天畸(ji)形中，有(you)的(de)難(nan)以(yi)矯(jiao)正，但也有(you)一些(xie)患者(zhe)如能(neng)及(ji)時發(fa)現(xian)，則可以(yi)在兒童時期及(ji)早(zao)進(jin)行(xing)手術矯(jiao)治。

可是往往由于人們缺乏(fa)這方面(mian)的知識(shi)，又(you)由于生(sheng)殖系統的特殊性，而羞于提(ti)起或害怕去醫院檢查，致使有些患者(zhe)錯過治療機(ji)會。

目前(qian)，國(guo)內婚前(qian)檢(jian)查(cha)尚(shang)不普遍，若(ruo)未作(zuo)認真(zhen)檢(jian)查(cha)，還會(hui)給婚姻和(he)家庭的穩(wen)定帶(dai)來影(ying)響。所以，奉勸(quan)作(zuo)父母的千萬不要忽視對(dui)男孩的生長與發(fa)育作(zuo)細(xi)心觀(guan)察。一旦(dan)發(fa)現問(wen)題要及早帶(dai)孩子去醫院檢(jian)查(cha)。

治療

先天性無陰莖畸形

先天性(xing)無(wu)陰莖畸形(xing)(xing)是因生殖結(jie)節發育不全所致。此種(zhong)患者(zhe)除無(wu)陰莖外，還可能合并其他(ta)泌尿生殖器直(zhi)腸與肛門心血(xue)管系統以(yi)及下肢畸形(xing)(xing)。對(dui)于能夠成活下來(lai)的患者(zhe)來(lai)說，最好的治療方法是轉歸為(wei)女性(xing)，其手術包括睪丸切(qie)除及外陰成形(xing)(xing)等。

隱匿陰莖畸形

隱匿陰莖畸形多(duo)見于肥胖(pang)體型(xing)的人（陰囊腫大造成者除外(wai)(wai)）。患者常(chang)因肥胖(pang)導致陰莖發育(yu)異常(chang)，出現包莖及陰莖發育(yu)短小等癥。除影響(xiang)(xiang)排(pai)尿(niao)外(wai)(wai)，對性(xing)生活影響(xiang)(xiang)也較大。其治(zhi)療方法是進行綜合性(xing)減肥治(zhi)療，必(bi)要時可實施陰莖成形術并輔(fu)以內分泌治(zhi)療。兒(er)童患者應盡量在青春期前完成手術。

雙陰莖畸形

雙(shuang)(shuang)(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)是因胚(pei)胎期陰(yin)莖始基發育(yu)障礙(ai)所引(yin)起的，常合并其他畸(ji)形(xing)，如雙(shuang)(shuang)(shuang)膀胱雙(shuang)(shuang)(shuang)直腸以及(ji)肛門脊(ji)柱等(deng)部位的畸(ji)形(xing)。治療單純性(xing)雙(shuang)(shuang)(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)比較簡單，可保留較粗壯的一(yi)側(ce)而將另一(yi)側(ce)切除(chu)。

小陰莖畸形

患小(xiao)陰莖(jing)畸(ji)形的(de)患者(zhe)其第二性征發育多(duo)較(jiao)差，陰莖(jing)多(duo)存在(zai)勃(bo)起障(zhang)礙，嚴重者(zhe)甚至還有排尿(niao)(niao)(niao)困難(nan)。治療此類患者(zhe)可(ke)依下列原則進行：首先解除患者(zhe)的(de)排尿(niao)(niao)(niao)困難(nan)，應盡早實施(shi)尿(niao)(niao)(niao)道整形術；進行內(nei)分泌治療，雄性激素開始(shi)使用的(de)時間越(yue)早其治療效果(guo)可(ke)能越(yue)好；在(zai)必要的(de)情況下，可(ke)進行小(xiao)陰莖(jing)增大整形術或(huo)改(gai)變性別的(de)手術。

大陰莖畸形

大(da)(da)陰莖(jing)畸形者(zhe)的(de)(de)陰莖(jing)長(chang)度和直(zhi)徑均較(jiao)正常者(zhe)大(da)(da)。大(da)(da)陰莖(jing)畸形患者(zhe)還(huan)常常合并內分泌系統的(de)(de)其他(ta)疾病。治(zhi)療這(zhe)種患者(zhe)一(yi)般是采用部分切除陰莖(jing)海綿體的(de)(de)縮小手術。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰莖(jing)是指(zhi)陰莖(jing)皮膚全長附著于陰囊而使陰莖(jing)無法勃起(qi)并影響排尿(niao)的一種畸形，一些患者還合并尿(niao)道下(xia)裂或性別畸形。可(ke)根據具體情況選(xuan)擇陰莖(jing)成形術或尿(niao)道下(xia)裂修補術進(jin)行治療。

陰莖的彎曲畸形

本(ben)病患者的(de)(de)主(zhu)(zhu)要(yao)(yao)癥(zheng)狀是陰(yin)莖(jing)彎曲。同(tong)時伴有排尿及性生活障礙(ai)。其(qi)治(zhi)療方法主(zhu)(zhu)要(yao)(yao)是實施(shi)包括(kuo)切除影響陰(yin)莖(jing)伸直組(zu)織在(zai)內的(de)(de)陰(yin)莖(jing)整形術。

包莖及包皮過長

包(bao)莖及包(bao)皮過長是(shi)臨床(chuang)常見的(de)男(nan)性生殖器(qi)先天性畸形(xing)。兩種(zhong)畸形(xing)的(de)包(bao)皮雖然(ran)都覆蓋陰莖，但是(shi)有包(bao)莖者(zhe)其包(bao)皮不能翻至龜(gui)頭以上。

尿道下裂與尿道上裂

尿道上裂是一種罕見的先天畸形(xing)，其發生原因(yin)亦不十(shi)分清楚，臨床(chuang)將(jiang)其分為三型(xing)(xing)，即陰莖頭型(xing)(xing)陰莖型(xing)(xing)及完全型(xing)(xing)（可伴有膀胱外翻）。對這類患(huan)者也應在學齡前(qian)期進行手術矯(jiao)正，以(yi)防因(yin)并(bing)發癥而使(shi)患(huan)者早夭。

陰囊的先天畸形

陰(yin)囊(nang)的(de)先天(tian)畸形(xing)比較少見。其(qi)治療方法為(wei)視(shi)情況(kuang)選擇不(bu)同的(de)整形(xing)手(shou)術。

睪丸的先天畸形

常見的(de)睪丸畸形(xing)主(zhu)要是(shi)隱睪。其治療方法(fa)主(zhu)要有激(ji)素治療和手術治療。

女性生殖器畸形

女性生(sheng)殖(zhi)(zhi)器先(xian)天(tian)性畸形(xing)（女性生(sheng)殖(zhi)(zhi)道發育異(yi)常和功能(neng)障(zhang)礙）包括子(zi)宮、宮頸、陰(yin)道及(ji)輸(shu)卵(luan)管的(de)先(xian)天(tian)性發育畸形(xing)和功能(neng)障(zhang)礙，常合并泌尿(niao)、骨(gu)骼等多系統(tong)畸形(xing)，對患者生(sheng)殖(zhi)(zhi)能(neng)力(li)產生(sheng)不(bu)同程(cheng)度的(de)影響，主要表現(xian)為(wei)閉經、不(bu)孕、反復(fu)流產、早產等。其中以子(zi)宮畸形(xing)為(wei)常見。

常見類型

正常管道(dao)形成(cheng)受阻所致的異常：包括陰道(dao)橫(heng)隔(ge)、陰道(dao)縱隔(ge)、陰道(dao)閉(bi)鎖(suo)和宮頸閉(bi)鎖(suo)等。

副中腎管衍化物發(fa)育(yu)不全所致的異常：包括無子(zi)宮、無陰道(dao)、子(zi)宮發(fa)育(yu)不良、單角子(zi)宮、始基子(zi)宮、輸卵管發(fa)育(yu)異常等(deng)。

副中腎(shen)管衍化物(wu)融合障礙所致的異常：包括雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和中隔子宮等(deng)。

為了使臨床(chuang)醫生更準確地將各種畸形(xing)分類，以便統(tong)計畸形(xing)程度(du)、類型與(yu)流產和(he)產科并發(fa)癥之間的(de)(de)(de)相關性，目前普遍(bian)使用的(de)(de)(de)是(shi)美國生殖醫學會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年(nian)提出的(de)(de)(de)女性生殖道發(fa)育異(yi)常分類系統(tong)，該分類側重于從雙側副中(zhong)腎管的(de)(de)(de)融(rong)合缺陷(xian)角度(du)及子宮畸形(xing)的(de)(de)(de)外觀(guan)描述(shu)子宮發(fa)育異(yi)常的(de)(de)(de)類型，而(er)非以病理生理學為基礎，不(bu)包括輸卵管和(he)陰道異(yi)常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)道閉(bi)鎖(suo)(suo)（atresia of vagina）尿生殖竇的竇陰(yin)道球未正常發育而使陰(yin)道部(bu)分閉(bi)鎖(suo)(suo)，其閉(bi)鎖(suo)(suo)位于(yu)(yu)陰(yin)道下段，約長2～3cm，其上仍為正常陰(yin)道。由于(yu)(yu)下段陰(yin)道閉(bi)鎖(suo)(suo)，經(jing)血引流亦受阻，故(gu)其癥(zheng)狀與處女(nv)膜閉(bi)鎖(suo)(suo)相同(tong)。

先天性無陰(yin)道（congenital absence of vagina）雙(shuang)側副中腎管會合(he)(he)后若發育不(bu)全，其末端(duan)未向尾端(duan)伸(shen)展導致先天性無陰(yin)道，常(chang)(chang)合(he)(he)并無子(zi)(zi)宮(gong)或痕(hen)跡子(zi)(zi)宮(gong)，僅極少(shao)數患者有發育正(zheng)(zheng)常(chang)(chang)的子(zi)(zi)宮(gong)，卵巢(chao)一般(ban)正(zheng)(zheng)常(chang)(chang)，此(ci)類患者常(chang)(chang)合(he)(he)并泌尿系畸(ji)形。又稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合(he)(he)征(zheng)（MRKH’s綜合(he)(he)征(zheng)）。

陰道橫隔(ge)（transverse vaginal septum）雙側中腎管(guan)會合后與(yu)泌尿生殖竇相連(lian)接處若未貫(guan)通(tong)，或陰道板腔(qiang)道化時在不同部位(wei)未完(wan)全(quan)(quan)腔(qiang)化貫(guan)通(tong)，陰道可(ke)有(you)橫隔(ge)形成。橫隔(ge)可(ke)位(wei)于陰道內任何水平(ping)，常位(wei)于中部或上(shang)1/3部。厚者約1cm，也可(ke)很薄。隔(ge)上(shang)有(you)孔者為(wei)不完(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)。不完(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)較為(wei)多見，完(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)罕見。

陰道(dao)縱(zong)隔（longitudinal vaginal septum）陰道(dao)縱(zong)隔為雙側(ce)副(fu)中腎管(guan)融合時其中隔未(wei)消(xiao)失或(huo)消(xiao)失不全所致(zhi)。可分為完全性或(huo)不完全性陰道(dao)縱(zong)隔。此類畸形(xing)常(chang)合并各種類型的子宮(gong)(gong)(gong)(gong)及(ji)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)(jing)(jing)畸形(xing)。可有雙宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)(jing)(jing)雙子宮(gong)(gong)(gong)(gong)，單(dan)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)(jing)(jing)雙子宮(gong)(gong)(gong)(gong)或(huo)正(zheng)常(chang)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)(jing)(jing)正(zheng)常(chang)子宮(gong)(gong)(gong)(gong)。

陰道斜(xie)隔(ge)（oblique vaginal septum）陰道縱隔(ge)末端偏(pian)離中線向一(yi)側(ce)(ce)傾斜(xie)與(yu)陰道側(ce)(ce)壁融合，形成雙(shuang)陰道，一(yi)側(ce)(ce)與(yu)外界相通(tong)。另一(yi)側(ce)(ce)為陰道腔盲(mang)端。常(chang)合并雙(shuang)子宮(gong)。一(yi)側(ce)(ce)子宮(gong)經血(xue)引流(liu)通(tong)暢(chang)。另一(yi)側(ce)(ce)子宮(gong)經血(xue)積(ji)存陰道盲(mang)腔內。由于多(duo)數(shu)斜(xie)隔(ge)上(shang)有孔，經血(xue)尚(shang)可緩(huan)慢向外排出。如斜(xie)隔(ge)上(shang)無孔，則無法(fa)引流(liu)經血(xue)而積(ji)存于同(tong)(tong)側(ce)(ce)陰道盲(mang)端或子宮(gong)內。多(duo)數(shu)陰道斜(xie)隔(ge)伴有同(tong)(tong)側(ce)(ce)腎缺如。

子宮發育異常

先天性無(wu)(wu)(wu)子宮(gong)(congenital absence of uterus)副中腎管完(wan)全未發育，則輸卵管、子宮(gong)體(ti)、子宮(gong)頸和(he)陰道同時(shi)缺如。副中腎管不(bu)完(wan)全發育，可無(wu)(wu)(wu)子宮(gong)體(ti)，但有子宮(gong)頸及(ji)陰道的存在；無(wu)(wu)(wu)子宮(gong)頸，往往與無(wu)(wu)(wu)子宮(gong)、無(wu)(wu)(wu)陰道同時(shi)存在。

始(shi)(shi)基子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(primordial uterus)和幼稚子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(infantile uterus)始(shi)(shi)基子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)又稱(cheng)為痕跡子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)，系因兩(liang)側副(fu)中腎管會合后不久即停止發(fa)(fa)育，常合并(bing)無陰道。子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)極小，無宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔。幼稚子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)，系因副(fu)中腎管會合后短時期(qi)內即停止發(fa)(fa)育，子宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)較正(zheng)常小，極度前屈(qu)或后屈(qu)。宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)呈(cheng)圓錐(zhui)形(xing)，相對較長，宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)體與宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸(jing)之比(bi)為1：1或2：3。

單角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)（unicornuate uterus）和殘(can)角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)（rudimentary horn uterus）單角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)是(shi)由單側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管(guan)(guan)所發(fa)育(yu)(yu)形成(cheng)，而對(dui)側(ce)的(de)(de)副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管(guan)(guan)則未發(fa)生或未發(fa)育(yu)(yu)，未發(fa)育(yu)(yu)側(ce)的(de)(de)卵巢、輸卵管(guan)(guan)、腎(shen)(shen)(shen)同時缺如(ru)。如(ru)果一側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管(guan)(guan)發(fa)育(yu)(yu)良好，而對(dui)側(ce)副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管(guan)(guan)在發(fa)育(yu)(yu)過程(cheng)中(zhong)發(fa)生停(ting)滯等異常情況，則形成(cheng)不同程(cheng)度的(de)(de)殘(can)角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)，多數僅通過纖維條束與對(dui)側(ce)的(de)(de)單角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)聯接。

弓(gong)(gong)形子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)（uterus arcuate）和雙角(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)（bicornuate uterus）弓(gong)(gong)形子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)的子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部輕度凹陷(xian)，但宮(gong)(gong)體及子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸(jing)正常，亦稱鞍狀子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(saddle form uterus)。雙角(jiao)子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部的凹陷(xian)更為(wei)明顯，致(zhi)使子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)兩(liang)側各(ge)有一角(jiao)突出，所形成的短突伸入宮(gong)(gong)腔下段可達(da)到子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸(jing)內口，子(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸(jing)正常。

雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)（uterus didelphys）和(he)(he)中(zhong)隔(ge)(ge)子(zi)宮(gong)(gong)（septate uterus）雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)為(wei)因兩(liang)(liang)(liang)側副(fu)中(zhong)腎管完(wan)全未融合(he)，各自發育形成(cheng)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)子(zi)宮(gong)(gong)和(he)(he)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)宮(gong)(gong)頸，左右(you)側子(zi)宮(gong)(gong)各有單一的(de)輸(shu)卵管和(he)(he)卵巢。可(ke)伴有陰道縱隔(ge)(ge)或斜隔(ge)(ge)。中(zhong)隔(ge)(ge)子(zi)宮(gong)(gong)因兩(liang)(liang)(liang)側副(fu)中(zhong)腎管融合(he)不全，在宮(gong)(gong)腔(qiang)內(nei)形成(cheng)中(zhong)隔(ge)(ge)。從子(zi)宮(gong)(gong)底(di)至宮(gong)(gong)頸內(nei)口(kou)將宮(gong)(gong)腔(qiang)完(wan)全隔(ge)(ge)為(wei)兩(liang)(liang)(liang)部分為(wei)完(wan)全中(zhong)隔(ge)(ge)，僅部分隔(ge)(ge)開為(wei)不全中(zhong)隔(ge)(ge)。子(zi)宮(gong)(gong)外觀正常，腔(qiang)內(nei)遺留中(zhong)隔(ge)(ge)，將子(zi)宮(gong)(gong)體分為(wei)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)(ge)腔(qiang)。

宮頸發育異常

先天性宮頸(jing)不發育(agenisis of cervix)，即無宮頸(jing)，宮頸(jing)完全(quan)缺(que)如(ru)。

先(xian)天性宮(gong)頸發育不全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮(gong)頸閉鎖，有(you)宮(gong)頸組織，但(dan)為實(shi)性。二(er)者均可有(you)正(zheng)常陰道(dao)，亦可合(he)并(bing)先(xian)天性無陰道(dao)，常有(you)正(zheng)常的子宮(gong)體與子宮(gong)內(nei)膜。

輸卵管發育異常

單側(ce)輸卵管缺失：系因該(gai)側(ce)副中腎管未發(fa)育。

雙(shuang)側(ce)輸(shu)卵(luan)管缺失：常見(jian)于無子宮(gong)或(huo)始基子宮(gong)患者。

單側(偶爾雙側)副輸卵管(guan)：為輸卵管(guan)分支，具有傘(san)部，內腔與輸卵管(guan)相通或(huo)不(bu)通。

輸卵(luan)(luan)管(guan)發育不全、閉塞或中段缺失(shi)：類似結扎術后(hou)的輸卵(luan)(luan)管(guan)。

生殖道發育異常

生(sheng)殖道發育異(yi)常(chang)的(de)(de)患者一(yi)部分(fen)(fen)可(ke)以有正常(chang)的(de)(de)月經和性生(sheng)活，妊娠(shen)、分(fen)(fen)娩等(deng)亦無異(yi)常(chang)，常(chang)在體檢時偶然發現，或終身不被發現。

但多數患者(zhe)可表現出(chu)生(sheng)殖(zhi)功能異常(chang)，如不(bu)孕、反復性流產、早產、胎兒生(sheng)長受限、胎位(wei)異常(chang)、分娩期異常(chang)等，畸形類型不(bu)同，影響(xiang)程度也(ye)不(bu)相同。其中以子宮畸形多見，對生(sheng)育的影響(xiang)也(ye)比(bi)較嚴重。

分娩期異常

因畸形子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)肌(ji)層發育不良，分娩時(shi)(shi)可(ke)因產(chan)(chan)力異常、子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)頸擴張困難(nan)導(dao)致難(nan)產(chan)(chan)甚至子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)破裂。雙(shuang)子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)妊娠者，若非(fei)妊娠的(de)子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)位(wei)于子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)直腸窩，產(chan)(chan)時(shi)(shi)可(ke)出現梗阻性難(nan)產(chan)(chan)。并發胎(tai)(tai)(tai)盤粘連、胎(tai)(tai)(tai)盤植入、胎(tai)(tai)(tai)盤滯留、產(chan)(chan)后出血或產(chan)(chan)褥感染的(de)幾率(lv)也顯(xian)著(zhu)增高(gao)，剖(pou)宮(gong)產(chan)(chan)率(lv)明顯(xian)提高(gao)。

治療

女性生殖器先天性畸形成因和癥狀各有(you)不同(tong)，患者應該及時(shi)到(dao)專門醫院檢查治療(liao)。