男性生殖器畸形

男性生殖器(qi)畸(ji)形包括很多，有的先天性畸(ji)形只影(ying)響生育(yu)力(li)，如(ru)單純性輸精管缺(que)如(ru)，而(er)有的還(huan)可能(neng)(neng)影(ying)響到性功能(neng)(neng)；有些畸(ji)形看上(shang)去并(bing)不(bu)嚴重，如(ru)包莖，但處(chu)理不(bu)當同樣能(neng)(neng)造成嚴重后果(guo)。

病因

男性生殖器畸形是先天性疾病，多(duo)由各種因素導致的(de)基因表(biao)達異常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外生殖(zhi)器和(he)外貌。要注(zhu)意與雙側隱(yin)(yin)睪癥鑒(jian)別。本(ben)癥特(te)點為血(xue)中黃體生成素增高給絨毛膜促性腺激素后，血(xue)漿睪酮水平不升高，多(duo)合并輸精管附睪缺失。單睪丸大(da)多(duo)不需特(te)殊治療，手術檢查(cha)的(de)目的(de)是為了找出可(ke)能存在于腹(fu)腔內的(de)隱(yin)(yin)睪以防癌變。多(duo)睪丸指出現(xian)3個(ge)或(huo)更多(duo)的(de)睪丸大(da)小異常(chang)。

大小(xiao)異(yi)常。睪(gao)丸由(you)(you)于(yu)發育不(bu)全而小(xiao)于(yu)正常者，多非孤立(li)癥(zheng)狀(zhuang)；睪(gao)丸由(you)(you)于(yu)增生變大，如睪(gao)丸畸胎瘤；先天萎縮。

位(wei)置異(yi)常。睪(gao)丸(wan)融合(he)指(zhi)兩側睪(gao)丸(wan)在腹(fu)腔(qiang)內(nei)或(huo)陰囊(nang)內(nei)融合(he)為(wei)(wei)一(yi)體容易(yi)被誤認為(wei)(wei)隱(yin)睪(gao)或(huo)單睪(gao)癥(zheng)多合(he)并(bing)腎(shen)臟畸形(xing)(xing)。隱(yin)睪(gao)癥(zheng)指(zhi)的是嬰兒出生(sheng)(sheng)2個月以后(hou)，雙側或(huo)單側睪(gao)丸(wan)沒有下(xia)降到陰囊(nang)內(nei)的一(yi)種畸形(xing)(xing)狀態。異(yi)位(wei)睪(gao)丸(wan)指(zhi)睪(gao)丸(wan)在發育(yu)下(xia)降過程中偏離(li)正常途徑，未進入陰囊(nang)而異(yi)位(wei)于(yu)恥骨、陰莖、股(gu)部、會陰、腹(fu)股(gu)溝(gou)等(deng)部位(wei)。睪(gao)丸(wan)附睪(gao)附著異(yi)常可使精子通過產生(sheng)(sheng)障礙造成不(bu)育(yu)二者(zhe)連接不(bu)好很容易(yi)發生(sheng)(sheng)睪(gao)丸(wan)扭轉甚至因供血不(bu)全造成組織(zhi)壞死。

輸精管畸形

分為先天性(xing)缺失與輸尿(niao)管(guan)相交(jiao)通及(ji)重復(fu)輸精管(guan)等多(duo)種情形。

如果不(bu)(bu)并發其他畸(ji)形只是單純性輸(shu)精管(guan)缺(que)如時，患者性欲和性功能均(jun)正(zheng)常，惟一癥狀是不(bu)(bu)育。臨床表(biao)現為無精癥但血清激素水平均(jun)正(zheng)常。可經睪(gao)丸活組織檢查證實(shi)，如有(you)可能可行手(shou)術治療將輸(shu)精管(guan)殘端與附睪(gao)進(jin)行吻合(he)。

陰莖異常

陰(yin)(yin)莖完全缺失多合并尿道(dao)畸(ji)形，治療相當困難，過去施行陰(yin)(yin)莖成形術，效果不好(hao)，最好(hao)切除(chu)睪丸，作尿道(dao)陰(yin)(yin)道(dao)成形術，青春期(qi)后以雌激(ji)素維持女性(xing)性(xing)征(zheng)。

潛伏陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)因(yin)發(fa)育(yu)短小而被會陰(yin)(yin)陰(yin)(yin)囊(nang)恥骨等(deng)處的脂肪(fang)(fang)所掩蓋，隨著(zhu)發(fa)育(yu)過(guo)(guo)程中脂肪(fang)(fang)減少陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)才暴露出來，也(ye)可以通過(guo)(guo)整形手術把陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)“解放”出來就(jiu)能恢復正常(chang)了。

先天性陰(yin)莖扭轉(zhuan)陰(yin)莖扭轉(zhuan)時尿道口(kou)方向改變，少數(shu)人可有(you)勃起時的隱痛等(deng)癥狀，本癥還容易合并異常勃起。

雙陰莖可平(ping)行(xing)排(pai)(pai)列或前后排(pai)(pai)列。

陰莖(jing)過大或過小罕見過大時可(ke)作整形術截(jie)短，過小的病(bing)因(yin)復雜需針對病(bing)因(yin)適當處理。

包莖可(ke)占男孩的25%以上，但成年人包莖明(ming)顯少(shao)于青少(shao)年。可(ke)分為生理性(xing)(xing)包莖、假性(xing)(xing)包莖（包皮過長）、真性(xing)(xing)包莖和嵌頓包莖。

尿道(dao)上(shang)裂(lie)和下裂(lie)后(hou)者(zhe)多(duo)見(jian)前者(zhe)少見(jian)，可(ke)影響勃起功能。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺發育(yu)不(bu)全多(duo)與其他性器(qi)官發育(yu)不(bu)全合(he)并存(cun)在，前列腺囊腫可并發排尿困難。

精(jing)(jing)囊(nang)腺缺如(ru)合并(bing)不育癥(zheng)可由精(jing)(jing)漿果糖水平極低和精(jing)(jing)液量少作出初步判斷，并(bing)根據輸精(jing)(jing)管(guan)精(jing)(jing)囊(nang)腺造影術確診(zhen)。

檢查

在男(nan)(nan)性(xing)不育門(men)診(zhen)或泌尿科門(men)診(zhen)工作中(zhong)，醫生們(men)常(chang)常(chang)可(ke)以見到少數患(huan)者(zhe)具有(you)形形色色的能造成男(nan)(nan)性(xing)不育的先(xian)天畸形。雖(sui)然這些(xie)先(xian)天畸形中(zhong)，有(you)的難以矯(jiao)正，但也(ye)有(you)一些(xie)患(huan)者(zhe)如能及(ji)時發現，則可(ke)以在兒童(tong)時期(qi)及(ji)早進行(xing)手術矯(jiao)治。

可是往往由于人們缺乏這(zhe)方面的知識，又由于生殖系(xi)統的特殊性，而羞于提起或(huo)害怕去醫院檢查，致(zhi)使(shi)有些患者錯過治療機會。

目前(qian)，國內婚前(qian)檢查(cha)尚不普遍(bian)，若未(wei)作認真檢查(cha)，還會(hui)給婚姻(yin)和家庭(ting)的穩定帶(dai)來(lai)影(ying)響。所(suo)以，奉勸作父母(mu)的千萬不要忽視對男孩的生長與發育(yu)作細(xi)心觀察(cha)。一(yi)旦(dan)發現問題要及早(zao)帶(dai)孩子去醫院檢查(cha)。

治療

先天性無陰莖畸形

先天(tian)性無陰(yin)莖畸(ji)形是(shi)因生殖結節發育不(bu)全所致。此種患者(zhe)除(chu)無陰(yin)莖外，還可能(neng)合并其他(ta)泌(mi)尿生殖器直腸與肛門心血管系統以及下肢畸(ji)形。對于能(neng)夠成活下來(lai)的患者(zhe)來(lai)說，最好的治(zhi)療方法是(shi)轉歸為女(nv)性，其手術包(bao)括睪丸切除(chu)及外陰(yin)成形等。

隱匿陰莖畸形

隱匿陰(yin)(yin)莖(jing)畸(ji)形(xing)多見于肥(fei)(fei)胖(pang)體型的人（陰(yin)(yin)囊腫大(da)(da)造成者除外(wai)）。患(huan)者常(chang)(chang)因肥(fei)(fei)胖(pang)導致陰(yin)(yin)莖(jing)發育異常(chang)(chang)，出現(xian)包莖(jing)及陰(yin)(yin)莖(jing)發育短小等癥。除影響排尿外(wai)，對性生活影響也較大(da)(da)。其治(zhi)療方法是進行綜合性減(jian)肥(fei)(fei)治(zhi)療，必要時(shi)可實施陰(yin)(yin)莖(jing)成形(xing)術并(bing)輔(fu)以內分泌(mi)治(zhi)療。兒童患(huan)者應盡量(liang)在(zai)青春期(qi)前完成手術。

雙陰莖畸形

雙(shuang)(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)是因胚胎期陰(yin)莖始(shi)基(ji)發(fa)育障礙所(suo)引(yin)起(qi)的(de)，常(chang)合并其他畸(ji)形(xing)(xing)，如雙(shuang)(shuang)膀胱雙(shuang)(shuang)直腸以及(ji)肛門脊(ji)柱等(deng)部(bu)位的(de)畸(ji)形(xing)(xing)。治療單(dan)純性(xing)雙(shuang)(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)比較簡單(dan)，可保留(liu)較粗壯(zhuang)的(de)一側(ce)而將另一側(ce)切除。

小陰莖畸形

患小陰(yin)(yin)莖畸形(xing)(xing)的患者其第二性(xing)征發(fa)育多較差，陰(yin)(yin)莖多存在(zai)勃起障(zhang)礙，嚴重者甚至還有(you)排尿(niao)困(kun)難(nan)。治(zhi)療(liao)(liao)此類患者可依下列原則(ze)進行(xing)(xing)：首先解除患者的排尿(niao)困(kun)難(nan)，應(ying)盡早(zao)實施尿(niao)道整(zheng)形(xing)(xing)術；進行(xing)(xing)內(nei)分泌治(zhi)療(liao)(liao)，雄性(xing)激素開始使用的時間越(yue)早(zao)其治(zhi)療(liao)(liao)效果可能越(yue)好；在(zai)必(bi)要的情況下，可進行(xing)(xing)小陰(yin)(yin)莖增大整(zheng)形(xing)(xing)術或改變性(xing)別的手術。

大陰莖畸形

大(da)陰莖畸形者(zhe)的(de)陰莖長度和直徑均較正常者(zhe)大(da)。大(da)陰莖畸形患者(zhe)還(huan)常常合并內(nei)分泌(mi)系統的(de)其(qi)他疾病。治(zhi)療(liao)這(zhe)種患者(zhe)一般是(shi)采用(yong)部分切除陰莖海綿體的(de)縮小手(shou)術。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰(yin)莖是指陰(yin)莖皮(pi)膚全長附著于陰(yin)囊(nang)而使陰(yin)莖無法勃起并(bing)影響排尿(niao)的一種畸形(xing)，一些患者還合(he)并(bing)尿(niao)道下(xia)裂(lie)或(huo)性別(bie)畸形(xing)。可(ke)根(gen)據具體(ti)情(qing)況(kuang)選(xuan)擇陰(yin)莖成形(xing)術或(huo)尿(niao)道下(xia)裂(lie)修補術進行治療。

陰莖的彎曲畸形

本病患者的主(zhu)要癥(zheng)狀(zhuang)是陰莖(jing)彎曲(qu)。同時(shi)伴有(you)排尿及性生活障礙。其治療(liao)方法主(zhu)要是實(shi)施包括切除影響陰莖(jing)伸(shen)直(zhi)組織在內的陰莖(jing)整(zheng)形術。

包莖及包皮過長

包(bao)莖(jing)及包(bao)皮(pi)過(guo)長是臨床(chuang)常(chang)見的男性(xing)(xing)生殖器先天性(xing)(xing)畸(ji)形。兩種畸(ji)形的包(bao)皮(pi)雖然都覆蓋(gai)陰莖(jing)，但是有(you)包(bao)莖(jing)者(zhe)其(qi)包(bao)皮(pi)不(bu)能翻至龜頭以上。

尿道下裂與尿道上裂

尿(niao)道上裂是一(yi)種罕見的先天畸形，其(qi)發生原因(yin)亦不十分清楚，臨床(chuang)將其(qi)分為三型，即陰莖頭型陰莖型及(ji)完(wan)全型（可伴有膀胱外(wai)翻）。對這類患(huan)者也應(ying)在學齡(ling)前期進行(xing)手術矯正，以防(fang)因(yin)并發癥而使患(huan)者早夭。

陰囊的先天畸形

陰囊的(de)先天畸形比較少見。其(qi)治療方法為視(shi)情況選(xuan)擇不同的(de)整形手術。

睪丸的先天畸形

常見的(de)睪丸畸形(xing)主要是隱睪。其治療(liao)(liao)方法主要有激素治療(liao)(liao)和手術治療(liao)(liao)。

女性生殖器畸形

女(nv)性(xing)生殖器先(xian)(xian)天(tian)性(xing)畸(ji)(ji)(ji)形(xing)（女(nv)性(xing)生殖道發育異常(chang)和功(gong)能(neng)障礙(ai)(ai)）包括子宮(gong)、宮(gong)頸、陰道及輸(shu)卵(luan)管的先(xian)(xian)天(tian)性(xing)發育畸(ji)(ji)(ji)形(xing)和功(gong)能(neng)障礙(ai)(ai)，常(chang)合并泌尿、骨骼等(deng)(deng)多系(xi)統畸(ji)(ji)(ji)形(xing)，對(dui)患者生殖能(neng)力產(chan)生不同程度(du)的影(ying)響，主(zhu)要表現為(wei)閉經、不孕、反復流(liu)產(chan)、早產(chan)等(deng)(deng)。其中以子宮(gong)畸(ji)(ji)(ji)形(xing)為(wei)常(chang)見。

常見類型

正常(chang)(chang)管道形成(cheng)受阻(zu)所致的異常(chang)(chang)：包(bao)括(kuo)陰道橫隔(ge)、陰道縱隔(ge)、陰道閉鎖和宮頸閉鎖等。

副(fu)中腎管衍化物發育不全所致的(de)異常：包括無子宮(gong)、無陰(yin)道、子宮(gong)發育不良、單角子宮(gong)、始(shi)基子宮(gong)、輸卵管發育異常等。

副中腎管(guan)衍化(hua)物融合障礙所致的(de)異常(chang)：包括(kuo)雙子(zi)宮(gong)(gong)、雙角子(zi)宮(gong)(gong)、鞍(an)狀子(zi)宮(gong)(gong)和中隔子(zi)宮(gong)(gong)等。

為了(le)使臨床醫生更準(zhun)確地將各(ge)種畸(ji)(ji)形(xing)分類(lei)(lei)，以便統計畸(ji)(ji)形(xing)程度(du)、類(lei)(lei)型與流產和產科并發(fa)癥(zheng)之間的(de)(de)相關性，目前普遍(bian)使用的(de)(de)是美國生殖醫學會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年提出(chu)的(de)(de)女(nv)性生殖道發(fa)育異(yi)常分類(lei)(lei)系統，該分類(lei)(lei)側重于從雙側副中腎管的(de)(de)融合缺陷(xian)角度(du)及(ji)子宮畸(ji)(ji)形(xing)的(de)(de)外觀描述子宮發(fa)育異(yi)常的(de)(de)類(lei)(lei)型，而非以病理生理學為基礎，不包括輸卵管和陰道異(yi)常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰道閉(bi)鎖(suo)（atresia of vagina）尿生殖(zhi)竇(dou)(dou)的竇(dou)(dou)陰道球(qiu)未正常發育而使陰道部(bu)分(fen)閉(bi)鎖(suo)，其(qi)閉(bi)鎖(suo)位于(yu)陰道下段(duan)，約長(chang)2～3cm，其(qi)上仍(reng)為正常陰道。由于(yu)下段(duan)陰道閉(bi)鎖(suo)，經血引流亦受阻(zu)，故其(qi)癥狀與處女膜閉(bi)鎖(suo)相同。

先天性無陰道(dao)（congenital absence of vagina）雙(shuang)側副中(zhong)腎管會合后若(ruo)發育(yu)(yu)不全(quan)，其末端(duan)未向(xiang)尾端(duan)伸(shen)展導致先天性無陰道(dao)，常(chang)合并無子宮或(huo)痕跡子宮，僅(jin)極少數患(huan)者有(you)發育(yu)(yu)正常(chang)的子宮，卵巢一般正常(chang)，此(ci)類患(huan)者常(chang)合并泌(mi)尿系(xi)畸形。又(you)稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜(zong)(zong)合征（MRKH’s綜(zong)(zong)合征）。

陰(yin)(yin)道橫隔(ge)(ge)(ge)（transverse vaginal septum）雙側中(zhong)腎管會(hui)合后與泌尿生殖竇相連接處(chu)若(ruo)未貫通，或陰(yin)(yin)道板腔道化時在(zai)不(bu)同部位(wei)未完全(quan)腔化貫通，陰(yin)(yin)道可有橫隔(ge)(ge)(ge)形成。橫隔(ge)(ge)(ge)可位(wei)于陰(yin)(yin)道內(nei)任何水平，常位(wei)于中(zhong)部或上(shang)1/3部。厚者(zhe)約1cm，也可很薄。隔(ge)(ge)(ge)上(shang)有孔(kong)者(zhe)為不(bu)完全(quan)性(xing)橫隔(ge)(ge)(ge)。不(bu)完全(quan)性(xing)橫隔(ge)(ge)(ge)較為多見(jian)，完全(quan)性(xing)橫隔(ge)(ge)(ge)罕見(jian)。

陰道(dao)縱隔（longitudinal vaginal septum）陰道(dao)縱隔為雙側副中(zhong)腎管融合(he)時其中(zhong)隔未消失(shi)或(huo)消失(shi)不(bu)全所致。可分為完全性或(huo)不(bu)完全性陰道(dao)縱隔。此(ci)類畸(ji)形常合(he)并各種類型的子(zi)宮(gong)(gong)(gong)及宮(gong)(gong)(gong)頸(jing)畸(ji)形。可有雙宮(gong)(gong)(gong)頸(jing)雙子(zi)宮(gong)(gong)(gong)，單(dan)宮(gong)(gong)(gong)頸(jing)雙子(zi)宮(gong)(gong)(gong)或(huo)正(zheng)常宮(gong)(gong)(gong)頸(jing)正(zheng)常子(zi)宮(gong)(gong)(gong)。

陰(yin)道(dao)斜(xie)(xie)(xie)隔(ge)(ge)（oblique vaginal septum）陰(yin)道(dao)縱隔(ge)(ge)末端(duan)偏離(li)中線向(xiang)一(yi)(yi)側(ce)(ce)傾斜(xie)(xie)(xie)與陰(yin)道(dao)側(ce)(ce)壁融合(he)，形成雙陰(yin)道(dao)，一(yi)(yi)側(ce)(ce)與外界相通。另一(yi)(yi)側(ce)(ce)為陰(yin)道(dao)腔盲端(duan)。常合(he)并雙子宮。一(yi)(yi)側(ce)(ce)子宮經血引流通暢。另一(yi)(yi)側(ce)(ce)子宮經血積存陰(yin)道(dao)盲腔內。由于多數斜(xie)(xie)(xie)隔(ge)(ge)上有孔(kong)，經血尚可緩慢向(xiang)外排出。如斜(xie)(xie)(xie)隔(ge)(ge)上無孔(kong)，則無法(fa)引流經血而積存于同(tong)側(ce)(ce)陰(yin)道(dao)盲端(duan)或子宮內。多數陰(yin)道(dao)斜(xie)(xie)(xie)隔(ge)(ge)伴有同(tong)側(ce)(ce)腎(shen)缺如。

子宮發育異常

先天性無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)(congenital absence of uterus)副中(zhong)(zhong)腎管(guan)完全未發(fa)育(yu)，則(ze)輸卵管(guan)、子(zi)宮(gong)(gong)體、子(zi)宮(gong)(gong)頸和陰道同(tong)時缺如。副中(zhong)(zhong)腎管(guan)不(bu)完全發(fa)育(yu)，可無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)體，但有子(zi)宮(gong)(gong)頸及陰道的存在；無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)頸，往往與無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)、無(wu)陰道同(tong)時存在。

始(shi)基(ji)(ji)子宮(gong)(gong)(primordial uterus)和幼稚(zhi)子宮(gong)(gong)(infantile uterus)始(shi)基(ji)(ji)子宮(gong)(gong)又(you)稱為痕(hen)跡子宮(gong)(gong)，系(xi)因(yin)兩側(ce)副(fu)(fu)中腎(shen)管會(hui)合(he)后不(bu)久即(ji)(ji)停(ting)止發(fa)育(yu)，常(chang)合(he)并無陰道。子宮(gong)(gong)極(ji)小，無宮(gong)(gong)腔。幼稚(zhi)子宮(gong)(gong)，系(xi)因(yin)副(fu)(fu)中腎(shen)管會(hui)合(he)后短時期內即(ji)(ji)停(ting)止發(fa)育(yu)，子宮(gong)(gong)較正常(chang)小，極(ji)度前屈或后屈。宮(gong)(gong)頸呈圓錐形，相對較長，宮(gong)(gong)體(ti)與宮(gong)(gong)頸之比(bi)為1：1或2：3。

單角(jiao)子(zi)宮(gong)（unicornuate uterus）和殘角(jiao)子(zi)宮(gong)（rudimentary horn uterus）單角(jiao)子(zi)宮(gong)是(shi)由(you)單側副(fu)中腎管(guan)(guan)所(suo)發育(yu)(yu)形(xing)成，而對側的副(fu)中腎管(guan)(guan)則(ze)未(wei)發生或未(wei)發育(yu)(yu)，未(wei)發育(yu)(yu)側的卵巢、輸(shu)卵管(guan)(guan)、腎同(tong)時缺如。如果一(yi)側副(fu)中腎管(guan)(guan)發育(yu)(yu)良好，而對側副(fu)中腎管(guan)(guan)在發育(yu)(yu)過程中發生停滯等異常情況(kuang)，則(ze)形(xing)成不同(tong)程度的殘角(jiao)子(zi)宮(gong)，多數僅通過纖維條束與對側的單角(jiao)子(zi)宮(gong)聯接。

弓形(xing)(xing)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus arcuate）和雙角子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)（bicornuate uterus）弓形(xing)(xing)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)的子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)底部輕度(du)凹陷(xian)，但宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)體及子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸正常(chang)，亦稱(cheng)鞍狀子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)(saddle form uterus)。雙角子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)底部的凹陷(xian)更(geng)為明顯(xian)，致使子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)兩側各有一角突出，所形(xing)(xing)成的短突伸入(ru)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)腔下(xia)段可達(da)到子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸內口，子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)(gong)頸正常(chang)。

雙子(zi)宮(gong)（uterus didelphys）和(he)中(zhong)隔(ge)子(zi)宮(gong)（septate uterus）雙子(zi)宮(gong)為(wei)因兩(liang)(liang)(liang)側(ce)副中(zhong)腎管(guan)完全(quan)未融合(he)，各自發(fa)育形(xing)成兩(liang)(liang)(liang)個子(zi)宮(gong)和(he)兩(liang)(liang)(liang)個宮(gong)頸(jing)，左(zuo)右側(ce)子(zi)宮(gong)各有單一的輸(shu)卵(luan)管(guan)和(he)卵(luan)巢(chao)。可伴有陰道縱隔(ge)或斜隔(ge)。中(zhong)隔(ge)子(zi)宮(gong)因兩(liang)(liang)(liang)側(ce)副中(zhong)腎管(guan)融合(he)不全(quan)，在宮(gong)腔(qiang)內(nei)形(xing)成中(zhong)隔(ge)。從子(zi)宮(gong)底至宮(gong)頸(jing)內(nei)口將宮(gong)腔(qiang)完全(quan)隔(ge)為(wei)兩(liang)(liang)(liang)部分(fen)為(wei)完全(quan)中(zhong)隔(ge)，僅部分(fen)隔(ge)開為(wei)不全(quan)中(zhong)隔(ge)。子(zi)宮(gong)外觀(guan)正常(chang)，腔(qiang)內(nei)遺留中(zhong)隔(ge)，將子(zi)宮(gong)體分(fen)為(wei)兩(liang)(liang)(liang)個腔(qiang)。

宮頸發育異常

先天性宮(gong)頸不發育(agenisis of cervix)，即無宮(gong)頸，宮(gong)頸完全(quan)缺如。

先(xian)天性宮頸發育(yu)不全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮頸閉鎖，有(you)宮頸組織，但為實性。二者均(jun)可(ke)有(you)正(zheng)常陰(yin)道(dao)，亦(yi)可(ke)合(he)并先(xian)天性無陰(yin)道(dao)，常有(you)正(zheng)常的子(zi)宮體(ti)與子(zi)宮內(nei)膜(mo)。

輸卵管發育異常

單側(ce)輸卵管缺失：系(xi)因該側(ce)副(fu)中(zhong)腎管未發育。

雙側輸卵管缺失：常見于無子(zi)宮(gong)(gong)或始(shi)基子(zi)宮(gong)(gong)患者。

單側(ce)(偶爾雙(shuang)側(ce))副輸卵(luan)管：為輸卵(luan)管分支(zhi)，具(ju)有傘部(bu)，內腔與(yu)輸卵(luan)管相通或(huo)不通。

輸卵(luan)(luan)管(guan)發(fa)育不全、閉塞或中段缺(que)失：類似結(jie)扎術后的輸卵(luan)(luan)管(guan)。

生殖道發育異常

生殖道(dao)發(fa)育(yu)異常(chang)的(de)患者一部分(fen)可以有正常(chang)的(de)月經和(he)性生活(huo)，妊娠、分(fen)娩等(deng)亦無異常(chang)，常(chang)在體檢時偶(ou)然發(fa)現(xian)(xian)，或(huo)終身(shen)不被發(fa)現(xian)(xian)。

但(dan)多數(shu)患者可表現出(chu)生殖(zhi)功(gong)能(neng)異(yi)常(chang)，如不孕、反復性流產、早產、胎(tai)兒生長受限、胎(tai)位異(yi)常(chang)、分娩期異(yi)常(chang)等(deng)，畸(ji)形類型(xing)不同，影響(xiang)(xiang)程度也不相同。其中以子宮(gong)畸(ji)形多見，對生育(yu)的(de)影響(xiang)(xiang)也比較嚴重。

分娩期異常

因畸形子(zi)宮肌(ji)層發育不良(liang)，分娩時可因產(chan)(chan)力(li)異常、子(zi)宮頸擴張(zhang)困難導致難產(chan)(chan)甚至子(zi)宮破裂。雙子(zi)宮妊娠(shen)者，若非(fei)妊娠(shen)的子(zi)宮位(wei)于子(zi)宮直腸窩，產(chan)(chan)時可出現梗阻性(xing)難產(chan)(chan)。并發胎盤粘連、胎盤植(zhi)入(ru)、胎盤滯留、產(chan)(chan)后出血或產(chan)(chan)褥感染(ran)的幾率(lv)也顯著增高，剖宮產(chan)(chan)率(lv)明顯提(ti)高。

治療

女性生殖器先(xian)天性畸形成因和癥(zheng)狀各有不同(tong)，患者應該及時到專門醫院檢查治(zhi)療。