病因

葡萄膜惡(e)性黑(hei)色(se)素瘤的發生發展是一(yi)個涉及多(duo)(duo)因(yin)素、多(duo)(duo)階段、多(duo)(duo)基因(yin)變(bian)異積(ji)累及相互作用的復雜過程。目前人們(men)廣泛認為癌基因(yin)和(he)抑(yi)癌基因(yin)的異常表(biao)達(da)導致細胞惡(e)變(bian)，通常這些(xie)基因(yin)在細胞增殖分(fen)裂和(he)分(fen)化調控中發揮作用。

表現癥狀

視物變(bian)形、視物變(bian)小(xiao)、視野(ye)缺損、視網膜脫(tuo)離、視力障礙、色(se)(se)素沉著與色(se)(se)素減退、眼(yan)痛、中心暗點以及屈光(guang)度的改變(bian)、眼(yan)球(qiu)突(tu)出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨(lin)(lin)床檢查，綜合所有的(de)臨(lin)(lin)床資料，綜合分(fen)析，謹慎(shen)判斷。

鑒別診斷

1、脈(mo)(mo)絡(luo)膜痣(zhi)：常為(wei)先天性改(gai)變，由來(lai)自神經嵴(ji)的含(han)不(bu)同(tong)色素(su)不(bu)典型而又良性的黑色素(su)細(xi)胞(痣(zhi)細(xi)胞)組(zu)成。多數脈(mo)(mo)絡(luo)膜痣(zhi)局限于脈(mo)(mo)絡(luo)膜毛細(xi)血管層以外的脈(mo)(mo)絡(luo)膜組(zu)織內(nei)。

2、脈絡膜血管(guan)瘤，根據外觀形態可做出鑒別(bie)。

3、脈絡膜(mo)轉移瘤(liu)(liu)：通常有原發性(xing)腫瘤(liu)(liu)變(bian)，根據全身體查以及(ji)病理學(xue)檢查均可明確。

4、濕性年齡相關性黃斑變性。

5、脈絡(luo)膜出(chu)血。

并發癥

1、繼發性青(qing)光(guang)眼或腫(zhong)瘤壞(huai)死(si)誘(you)發眼炎(yan)(yan)（葡萄膜炎(yan)(yan)或眼內炎(yan)(yan)）。

2、眼底病變可同(tong)時(shi)合并瞳(tong)孔異常（相應部的瞳(tong)孔無(wu)反(fan)應不易散大或不呈正(zheng)圓）。

3、血流(liu)回(hui)流(liu)障(zhang)礙或(huo)局部(bu)腫瘤壞死(si)而引起鞏膜炎(yan)。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yu)后(hou)較皮(pi)膚惡性黑色素(su)瘤(liu)者(zhe)為好，前者(zhe)死亡(wang)率為50%，而后(hou)者(zhe)可達80%。局部復發或轉移大多發生在術后(hou)1年內，個別病例(li)則(ze)可延長5年或10年以上。預(yu)后(hou)和腫瘤(liu)細(xi)胞類(lei)型(xing)有密切關(guan)系，梭形細(xi)胞型(xing)死亡(wang)率較低，上皮(pi)細(xi)胞型(xing)死亡(wang)率較高(gao)。

治療方法

葡(pu)萄膜黑(hei)色素(su)瘤能治愈(yu)嗎(ma)？葡(pu)萄膜黑(hei)色素(su)瘤是一種惡性程度高的腫瘤，盡(jin)早作出診(zhen)斷，及(ji)時治療(liao)從而盡(jin)力挽救病(bing)人的生命(ming)。

1、光凝治療

激光(guang)(guang)光(guang)(guang)凝適(shi)用于高度(du)≤5D、范圍≤30o、表面無視(shi)網(wang)膜脫離(li)的(de)脈(mo)絡膜惡(e)性黑(hei)色素瘤(liu)(liu)，腫瘤(liu)(liu)部位必須易被光(guang)(guang)凝包繞，腫瘤(liu)(liu)不鄰近視(shi)盤或(huo)(huo)視(shi)網(wang)膜中央血(xue)管之內(nei)，屈(qu)光(guang)(guang)間(jian)質(zhi)清晰，瞳孔能充分散大，患(huan)者(zhe)同意的(de)情況下可光(guang)(guang)凝治療。對于局部切除術中，腫瘤(liu)(liu)周圍的(de)組織(zhi)切除不夠充分，可能遺留的(de)殘余腫瘤(liu)(liu)，或(huo)(huo)術后復(fu)發的(de)小腫瘤(liu)(liu)亦(yi)可采取光(guang)(guang)凝治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部腫(zhong)瘤(liu)的(de)光(guang)動力(li)(li)學治療(liao)(liao)是(shi)光(guang)敏(min)劑(ji)在(zai)較(jiao)低能量、特定波長的(de)光(guang)激發下通過光(guang)化學反應(ying)（非熱效應(ying)）造成(cheng)血(xue)(xue)管(guan)的(de)阻塞，使得腫(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)缺(que)血(xue)(xue)缺(que)氧，間接破壞腫(zhong)瘤(liu)細胞。光(guang)敏(min)劑(ji)與生(sheng)長較(jiao)快的(de)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)如(ru)腫(zhong)瘤(liu)、胚胎、新生(sheng)血(xue)(xue)管(guan)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)等具有較(jiao)強的(de)親和(he)力(li)(li)，可在(zai)腫(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)形成(cheng)高濃度的(de)聚集。目前國內外(wai)光(guang)化學療(liao)(liao)法主要應(ying)用(yong)于表(biao)淺(qian)的(de)腫(zhong)瘤(liu)，如(ru)膀胱癌、支(zhi)氣管(guan)肺(fei)癌、消化道腫(zhong)瘤(liu)、女性生(sheng)殖(zhi)器腫(zhong)瘤(liu)及(ji)皮(pi)(pi)膚、皮(pi)(pi)下組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)，被證實有效。

4、眼球摘除術

患眼(yan)(yan)眼(yan)(yan)球摘(zhai)除是治療葡(pu)萄(tao)膜黑色素瘤的傳統方法。但20世紀70年代末及(ji)80年代初，許(xu)多學(xue)者發現眼(yan)(yan)球摘(zhai)除治療后2年患者病死率比定期觀察的患者高(gao)，并分析了眼(yan)(yan)球摘(zhai)除手術可(ke)能促使腫瘤轉移，提高(gao)病死率。由(you)于局(ju)部切除及(ji)放射治療等保守療法的改進，既(ji)可(ke)保留(liu)眼(yan)(yan)球保存部分視力，亦不(bu)改變生命(ming)預(yu)后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以及相(xiang)繼發展的(de)鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等敷(fu)貼放療，利用放射(she)線(xian)損傷腫瘤(liu)細胞的(de)DNA來破壞(huai)腫瘤(liu)細胞，損傷腫瘤(liu)血管使腫瘤(liu)組(zu)織(zhi)發生缺(que)血壞(huai)死。目前用于治療脈絡(luo)膜黑色素瘤(liu)的(de)放射(she)療法包括鞏膜表(biao)面(mian)敷(fu)貼放療、電(dian)荷粒子束放療、伽瑪刀治療。

6、局部切除

自(zi)1914年Raubitschek首先(xian)提出(chu)手術(shu)(shu)治療(liao)葡萄膜惡性黑色素瘤(liu)(liu)以(yi)來(lai)，僅有少數報(bao)道采取局(ju)部腫(zhong)瘤(liu)(liu)切(qie)除以(yi)替代(dai)傳統(tong)的(de)眼球摘除術(shu)(shu)。1961年Stallard提出(chu)對(dui)獨(du)眼葡萄膜惡性黑色素瘤(liu)(liu)如(ru)放(fang)療(liao)失敗(bai)時可采用局(ju)部手術(shu)(shu)切(qie)除，以(yi)保留患眼，挽救視力。

7、免疫療法

本(ben)病與免疫有(you)關(guan)，可用(yong)特異性黑(hei)色素瘤轉(zhuan)移(yi)因子、基因工程(cheng)黑(hei)色素瘤單克(ke)隆抗體及其生物導彈，細胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進(jin)行攻擊；也可通過提高機體的免疫力使(shi)腫瘤局(ju)限(xian)，甚(shen)至(zhi)消失。其他(ta)免疫增強(qiang)劑，如卡介苗、短小棒狀桿(gan)菌，酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋咪唑等都有(you)增強(qiang)免疫作(zuo)用(yong)。