創傷性膈疝

創傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)是(shi)由于外傷(shang)(shang)(shang)致膈疝(shan)破(po)(po)裂，腹腔(qiang)臟器病入胸(xiong)(xiong)腔(qiang)所致，是(shi)胸(xiong)(xiong)外科急(ji)重(zhong)癥，常(chang)合(he)并(bing)胸(xiong)(xiong)腹腔(qiang)臟器損(sun)傷(shang)(shang)(shang)或嚴重(zhong)的(de)呼吸循(xun)環(huan)障礙。創傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)的(de)發(fa)(fa)病率(lv)占胸(xiong)(xiong)外傷(shang)(shang)(shang)的(de)0.8%一2.5%，占胸(xiong)(xiong)腹聯(lian)合(he)傷(shang)(shang)(shang)的(de)4.5%；據文獻報(bao)道統(tong)計500例(li)胸(xiong)(xiong)腹傷(shang)(shang)(shang)為主(zhu)的(de)多發(fa)(fa)傷(shang)(shang)(shang)中，術中發(fa)(fa)現膈肌破(po)(po)裂合(he)并(bing)膈疝(shan)60例(li)(0.12%)，主(zhu)要(yao)見于交通事故(gu)中擠壓傷(shang)(shang)(shang)、工(gong)程施工(gong)墜落傷(shang)(shang)(shang)及刀(dao)刺傷(shang)(shang)(shang)引(yin)起的(de)膈肌破(po)(po)裂，隨著近來來工(gong)業、交通的(de)飛(fei)速發(fa)(fa)展，創傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈疝(shan)的(de)發(fa)(fa)病率(lv)有升高(gao)的(de)趨(qu)勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般的選(xuan)擇原則(ze)為：①腹(fu)部(bu)外(wai)傷(shang)所(suo)致急性膈(ge)疝(shan)(shan)，考(kao)慮合(he)(he)并腹(fu)部(bu)臟器損(sun)傷(shang)為主，宜選(xuan)腹(fu)部(bu)切口。②胸部(bu)外(wai)傷(shang)所(suo)致膈(ge)疝(shan)(shan)，疑有血(xue)管(guan)、肺、氣管(guan)、食管(guan)損(sun)傷(shang)或心包填(tian)塞(sai)者，宜經(jing)(jing)胸手術(shu)。此(ci)時也可同期處理(li)(li)腹(fu)部(bu)臟器的損(sun)傷(shang)。③右側膈(ge)疝(shan)(shan)多經(jing)(jing)胸手術(shu)。④對(dui)于病程(cheng)長，體內粘連較嚴(yan)重的陳舊性膈(ge)疝(shan)(shan)應經(jing)(jing)胸入路。⑤胸腹(fu)腔合(he)(he)并多發(fa)傷(shang)宜分(fen)別切口，應該盡量避免(mian)胸腹(fu)聯合(he)(he)切口，從(cong)而(er)減少膈(ge)肌(ji)(ji)神經(jing)(jing)分(fen)支(zhi)和滋養血(xue)管(guan)的損(sun)傷(shang)幾率，利于膈(ge)肌(ji)(ji)修補后正常生(sheng)理(li)(li)功能的恢復。

2、手術方法

手術(shu)探查時(shi)應(ying)(ying)輕(qing)柔緩慢，按順序將廟(miao)入(ru)胸腔(qiang)的(de)臟(zang)(zang)器(qi)還納入(ru)腹(fu)腔(qiang)，切(qie)(qie)忌粗(cu)暴拉扯(che)造成腹(fu)腔(qiang)臟(zang)(zang)器(qi)破裂(lie)出血，同(tong)時(shi)修(xiu)補(bu)或切(qie)(qie)除受(shou)損的(de)胸腹(fu)腔(qiang)臟(zang)(zang)器(qi)。修(xiu)補(bu)破裂(lie)的(de)膈肌邊(bian)緣(yuan)，在無張力的(de)情(qing)況下，用粗(cu)絲線間斷全層縫合，縫合距裂(lie)口(kou)邊(bian)緣(yuan)1cm，如果膈肌缺損過大則可(ke)采用自體游離植片或人造材料修(xiu)補(bu)。對于(yu)肋(lei)角附著處撕脫者，可(ke)直接將膈肌縫合后固定(ding)在肋(lei)骨上。無論何種手術(shu)路徑(jing)，均(jun)應(ying)(ying)行胸腔(qiang)閉式引流(liu)，以防胸腔(qiang)積(ji)液及感染(ran)，亦(yi)利于(yu)肺(fei)復張，經腹(fu)手術(shu)亦(yi)常規放置腹(fu)腔(qiang)引流(liu)。術(shu)前如病(bing)情(qing)允許，應(ying)(ying)置胃管排氣(qi)減壓，防止術(shu)中大量氣(qi)體進入(ru)胃腸道，加重呼吸、循(xun)環功(gong)能(neng)障礙，亦(yi)利于(yu)術(shu)后胃腸減壓。本病(bing)預后不僅與膈肌損傷(shang)(shang)程度有關，而且與患(huan)者年齡、并(bing)發損傷(shang)(shang)、術(shu)后合并(bing)癥及肺(fei)功(gong)能(neng)密切(qie)(qie)相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食(shi)管(guan)(guan)裂(lie)(lie)孔疝是(shi)(shi)(shi)指(zhi)腹腔內臟器（主要是(shi)(shi)(shi)胃(wei)）通過膈食(shi)管(guan)(guan)裂(lie)(lie)孔進入胸腔所致的疾(ji)病。食(shi)管(guan)(guan)裂(lie)(lie)孔疝是(shi)(shi)(shi)膈疝中最常見者，達90%以上。食(shi)管(guan)(guan)裂(lie)(lie)孔疝多發生于40歲以上，女性（尤其(qi)是(shi)(shi)(shi)肥(fei)胖的經產婦）多于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后或劍突下燒(shao)灼感(gan)(gan)、胃(wei)內容物(wu)上(shang)反(fan)感(gan)(gan)、上(shang)腹飽(bao)脹、噯(ai)氣、疼(teng)痛等。疼(teng)痛性質多為燒(shao)灼感(gan)(gan)或針(zhen)刺樣疼(teng)，可(ke)放(fang)射至(zhi)背部、肩(jian)部、頸部等處。平(ping)臥、進食(shi)甜(tian)食(shi)、酸性食(shi)物(wu)等均可(ke)能(neng)誘發并(bing)可(ke)加(jia)重癥(zheng)狀(zhuang)。此癥(zheng)狀(zhuang)尤以滑動型裂孔疝多見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出血(xue)：裂孔疝有時可出血(xue)，主要是食管炎和疝囊(nang)炎所致，多(duo)為(wei)慢性(xing)少量(liang)滲(shen)血(xue)，可致貧血(xue)。

（2）反流(liu)性(xing)食(shi)管狹窄：在有反流(liu)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)病人中，少數發生器質性(xing)狹窄，以致出(chu)現吞(tun)咽(yan)困難(nan)，吞(tun)咽(yan)疼痛，食(shi)后(hou)嘔吐等癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。

（3）疝(shan)囊嵌(qian)頓(dun)：一般見于食管旁疝(shan)。裂孔疝(shan)病(bing)人(ren)如突然劇烈上腹痛伴(ban)嘔吐，完(wan)全不能吞(tun)咽或同(tong)時發生大出血，提(ti)示發生急(ji)性嵌(qian)頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當(dang)疝囊較大壓迫心(xin)肺、縱(zong)隔，可以產生氣急、心(xin)悸、咳(ke)嗽、發紺等癥狀(zhuang)。壓迫食管(guan)時(shi)可感覺(jue)在(zai)胸骨后有食管(guan)停滯或吞咽(yan)困難。

食管裂孔疝治療

無癥(zheng)狀(zhuang)或癥(zheng)狀(zhuang)很輕的(de)食管(guan)裂孔疝(shan)，通常不(bu)需要治(zhi)療(liao)(liao)。由于食管(guan)裂孔疝(shan)的(de)癥(zheng)狀(zhuang)主(zhu)要是因胃(wei)酸(suan)反(fan)流(liu)(liu)刺激食管(guan)所引起(qi)，因此內(nei)科(ke)(ke)治(zhi)療(liao)(liao)基本上與反(fan)流(liu)(liu)性食管(guan)炎相似。內(nei)科(ke)(ke)治(zhi)療(liao)(liao)原則主(zhu)要是消除疝(shan)形成(cheng)的(de)因素，控制(zhi)胃(wei)食管(guan)反(fan)流(liu)(liu)促進食管(guan)排空以及緩和或減少胃(wei)酸(suan)的(de)分泌(mi)。

大部分(fen)患(huan)者內(nei)科保守治(zhi)療(liao)(liao)即可并不需要(yao)手(shou)術治(zhi)療(liao)(liao)，當內(nei)科治(zhi)療(liao)(liao)無效(xiao)時，可以考慮手(shou)術治(zhi)療(liao)(liao)。外(wai)科治(zhi)療(liao)(liao)主(zhu)要(yao)的目的是修復擴(kuo)大的食管裂孔，另(ling)外(wai)還要(yao)加上抗反流手(shou)術。手(shou)術治(zhi)療(liao)(liao)可選擇開(kai)(kai)胸手(shou)術、開(kai)(kai)腹手(shou)術或腹腔(qiang)鏡(jing)微創手(shou)術。

先天性膈疝

先天(tian)性膈疝(shan)（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側或(huo)兩側膈肌發育缺(que)陷，腹(fu)部(bu)臟器(qi)進入胸腔(qiang)，從(cong)而(er)導致一系列癥狀的小兒外科(ke)危(wei)重(zhong)病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分(fen)3種類型(xing):

第1型(xing)為(wei)后外側(ce)疝(shan)，亦稱胸腹(fu)裂(lie)孔疝(shan)；

第2型為胸骨(gu)旁疝；

第3型為食管(guan)裂孔(kong)疝。

流行病學

每年在(zai)10000例出生嬰兒中(zhong)（包括(kuo)活產和死產）中(zhong)約有(you)2.5~3.8例患(huan)有(you)該疾病。盡管(guan)現代科(ke)學(xue)技(ji)術的(de)(de)(de)進(jin)(jin)步使(shi)CDH診治(zhi)水平已取得很(hen)大(da)進(jin)(jin)展，包括(kuo)應用(yong)不(bu)同的(de)(de)(de)輔(fu)助通氣(qi)法(fa)、吸入一氧(yang)化氮療法(fa)、使(shi)用(yong)外源(yuan)性肺(fei)泡表面活性物質等藥物、體外膜(mo)肺(fei)式氧(yang)合(he)器（ECOM）、外科(ke)技(ji)術的(de)(de)(de)改進(jin)(jin)（腹(fu)腔鏡的(de)(de)(de)使(shi)用(yong)）等，但目前CDH患(huan)兒的(de)(de)(de)死亡率仍為30%~60%。其(qi)病死率高的(de)(de)(de)主要原(yuan)因在(zai)于患(huan)兒常合(he)并不(bu)同程(cheng)度肺(fei)發育不(bu)良。

臨床表現

膈疝癥(zheng)狀輕重(zhong)不一，其臨床表現(xian)與其類(lei)型(xing)、移位腹腔(qiang)(qiang)臟器(qi)性(xing)質、數量和(he)速度、空腔(qiang)(qiang)內臟是否并發扭曲或狹窄以及肺(fei)發育不良的嚴(yan)重(zhong)程度有關。臨床上主要表現(xian)為兩類(lei)癥(zheng)狀和(he)體征：

1、由于(yu)腹(fu)(fu)(fu)內臟器脫出(chu)引(yin)起(qi)的(de)(de)腹(fu)(fu)(fu)內臟器的(de)(de)機能障礙所致；消化(hua)道的(de)(de)急慢性梗阻可表(biao)現為腹(fu)(fu)(fu)痛、嘔(ou)吐、腹(fu)(fu)(fu)脹、停(ting)止排氣排便等(deng)，因脫出(chu)的(de)(de)被嵌頓(dun)的(de)(de)胃、腸粘連(lian)發生腐蝕(shi)性潰(kui)瘍而有(you)不同(tong)程度嘔(ou)血(xue)(xue)、便血(xue)(xue)或(huo)因返流引(yin)起(qi)的(de)(de)胸骨后(hou)燒灼樣疼痛；查體時患側肺(fei)呼吸音(yin)減(jian)弱或(huo)消失(shi)，叩診呈鼓音(yin)或(huo)濁音(yin)，胸部可聞及腸鳴(ming)音(yin)，當有(you)梗阻時可聞及氣過水聲，而腹(fu)(fu)(fu)部則較平坦(tan)；當疝入的(de)(de)內容物發生嵌頓(dun)、絞窄時，病人可出(chu)現發熱、脈快、血(xue)(xue)壓(ya)下(xia)降(jiang)等(deng)中毒或(huo)循環衰(shuai)竭的(de)(de)表(biao)現。

2、胸(xiong)腔(qiang)臟(zang)器受壓(ya)引起的改(gai)變(bian)，如脫(tuo)出(chu)(chu)胸(xiong)內臟(zang)器較少，可不引起嚴重的壓(ya)迫癥狀，當大(da)量腹內臟(zang)器進入胸(xiong)腔(qiang)，可出(chu)(chu)現(xian)呼吸困難、紫紺和循環(huan)障(zhang)礙，體檢時可有(you)心界(jie)變(bian)化及縱膈移(yi)位(wei)，氣管(guan)移(yi)位(wei)。嚴重者甚至出(chu)(chu)現(xian)休克。

診斷鑒別

先天性(xing)膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)的(de)臨床表(biao)現(xian)缺乏構成膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)的(de)特殊性(xing)表(biao)現(xian)，易與(yu)支(zhi)氣管肺(fei)炎、哮喘(chuan)、液氣胸(xiong)及發紺(gan)型(xing)心臟病(bing)、肺(fei)囊腫混(hun)淆。下(xia)列幾方面(mian)可(ke)有(you)助(zhu)于本(ben)病(bing)的(de)早期診(zhen)(zhen)斷:①對(dui)小兒(er)突發性(xing)胸(xiong)悶、氣促(cu)，而(er)同(tong)時或相繼伴(ban)消(xiao)化道(dao)表(biao)現(xian)者應考(kao)(kao)慮膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)可(ke)能；②以(yi)腸(chang)梗阻為(wei)(wei)主要表(biao)現(xian)而(er)腹部(bu)體(ti)征不明(ming)顯，尤(you)以(yi)舟狀(zhuang)腹時，應考(kao)(kao)慮本(ben)病(bing)存在；③重視對(dui)本(ben)病(bing)臨床特征認(ren)識(shi)，膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)致呼吸困難常為(wei)(wei)發作(zuo)性(xing)，且隨進(jin)食加重，常伴(ban)嘔吐(tu)等消(xiao)化道(dao)癥狀(zhuang)；④胸(xiong)腹部(bu)平片(pian)對(dui)本(ben)病(bing)早期診(zhen)(zhen)斷有(you)重要價值，表(biao)現(xian)為(wei)(wei)胸(xiong)腔內呈(cheng)充氣的(de)腸(chang)管及液平影，腹部(bu)充氣腸(chang)管缺乏或減少(shao)。經胃管注入鋇劑(ji)，動態觀察胸(xiong)腔，若(ruo)胸(xiong)腔內可(ke)見鋇劑(ji)胃腸(chang)影即可(ke)確診(zhen)(zhen)。

CDH患兒(er)的產(chan)前(qian)診斷(duan)。目前(qian)為止，產(chan)前(qian)診斷(duan)主(zhu)要依靠(kao)超聲診斷(duan)。如(ru)能證實腹腔(qiang)臟器位于(yu)胸(xiong)(xiong)腔(qiang)內則可確定診斷(duan)。產(chan)前(qian)超聲檢查時(shi)如(ru)發現(xian)羊水過(guo)多、縱膈(ge)偏(pian)移、腹腔(qiang)內缺少胃泡等(deng)征象(xiang)應予進一步(bu)詳細(xi)檢查是否有腹腔(qiang)臟器疝入胸(xiong)(xiong)腔(qiang)。

鑒別診斷

其(qi)鑒別(bie)診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸形、肺葉膈離征(zheng)、氣管或支氣管閉塞等。目前(qian)(qian)，產前(qian)(qian)超聲檢查可(ke)在25孕周時即(ji)對CDH進行確診，如果(guo)能在產前(qian)(qian)做出診斷，則可(ke)考慮(lv)是否中止產程或行外科手術的時機，提高治療效果(guo)。

疾病治療

1、手術時機

在手術(shu)(shu)時(shi)機的選擇上(shang)，上(shang)個世紀末起，已有(you)研究(jiu)認(ren)為延遲手術(shu)(shu)可以改善CDH患兒(er)的預(yu)后，同(tong)時(shi)有(you)證據顯示非適時(shi)的手術(shu)(shu)修補對預(yu)后存在負面影響，而(er)目前主張膈肌修補術(shu)(shu)在肺高壓(ya)和持續(xu)的胎兒(er)循環消退后進行，有(you)條件者可以考慮使用體外(wai)膜(mo)氧(yang)合(he)器(qi)（ECMO）或胎兒(er)外(wai)科手術(shu)(shu)。

目前國內有學者將手術(shu)時機的選擇可分為3類：

（1）延(yan)期手術(shu)(shu)：高危膈疝病(bing)(bing)兒多伴有較(jiao)嚴重的肺發育不(bu)良及持(chi)續性肺動(dong)脈高壓，緊(jin)急(ji)手術(shu)(shu)不(bu)能改善(shan)病(bing)(bing)兒的心肺功能，反而(er)導致病(bing)(bing)情(qing)惡化，術(shu)(shu)前采取改善(shan)病(bing)(bing)兒通氣(qi)、糾(jiu)正酸中毒(du)、心功能支持(chi)、降低肺動(dong)脈壓力等措施，待基本情(qing)況(kuang)有所好轉，肺功能已獲得最大限度(du)改善(shan)時手術(shu)(shu)，可提高生存率；

（2）初步治療后盡早手術：出(chu)生(sheng)6小時后發病(bing)(bing)者(zhe)，出(chu)現危(wei)重癥狀多(duo)有誘因，如肺炎、腹腔壓(ya)力驟然(ran)(ran)增(zeng)高(gao)（劇(ju)烈咳嗽、嘔(ou)吐等）使病(bing)(bing)內容物突(tu)然(ran)(ran)增(zeng)加而致心肺受(shou)壓(ya)加重等。壓(ya)迫不解除，病(bing)(bing)情往(wang)(wang)往(wang)(wang)難(nan)以很快控制，因此(ci)經初步治療后盡早手術解除壓(ya)迫可(ke)收(shou)到(dao)較(jiao)好(hao)的效果；

（3）緊急手(shou)(shou)術(shu)(shu)：病內(nei)容物(wu)嵌頓(dun)絞窄的患兒(er)因哭吵、嘔吐等因素使腹(fu)壓增高(gao)，突然出現癥狀，緊急手(shou)(shou)術(shu)(shu)。這類患兒(er)疝環均較(jiao)小，病形成后極易造成嵌頓(dun)紋窄，應盡早手(shou)(shou)術(shu)(shu)，以防絞窄腸管壞(huai)死。

2、手術方法

單純膈疝可(ke)經(jing)腹或(huo)經(jing)胸(xiong)還納癡(chi)內容物于腹腔，恢復胃和(he)食管(guan)正常解剖位置；合(he)并食管(guan)狹(xia)(xia)窄(zhai)時，采用狹(xia)(xia)窄(zhai)部位縱切橫(heng)縫方法，切口長(chang)約3cm，單針間斷全(quan)層(ceng)縫合(he)，以減少(shao)術后(hou)癱(tan)痕狹(xia)(xia)窄(zhai)的(de)(de)可(ke)能。在(zai)20%的(de)(de)病例(li)中(zhong)，存在(zai)胸(xiong)膜(mo)壁層(ceng)和(he)腹膜(mo)形成的(de)(de)病囊，予(yu)切除以減少(shao)復發的(de)(de)機會。

在(zai)關閉(bi)膈(ge)肌時(shi)使用假(jia)體材料(liao)已(yi)經得到廣泛(fan)的(de)(de)認同，它(ta)可以完成無張力的(de)(de)膈(ge)肌修補，減少關閉(bi)腹壁(bi)時(shi)腹腔內壓力的(de)(de)程度，它(ta)的(de)(de)主要缺點(dian)是感染的(de)(de)風險、假(jia)體材料(liao)的(de)(de)移動(dong)及(ji)膈(ge)疝(shan)復發(fa)的(de)(de)風險。不建議(yi)在(zai)CDH手(shou)術一側的(de)(de)胸腔留(liu)置(zhi)引流管。已(yi)有研究報道(dao)，當肺發(fa)育不全進行機械通氣(qi)時(shi)，留(liu)置(zhi)胸腔引流管甚(shen)至低負壓吸(xi)引，都有可能增加氣(qi)壓性創傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的(de)(de)留(liu)置(zhi)還增加了胸腔感染的(de)(de)風險。

隨(sui)著兒童外科領(ling)域微(wei)創技(ji)術(shu)的(de)(de)(de)(de)普及和技(ji)術(shu)的(de)(de)(de)(de)更新，已(yi)有多個中心的(de)(de)(de)(de)報道了(le)使在腹腔鏡(jing)下成(cheng)功修補膈(ge)疝。雖然早期(qi)的(de)(de)(de)(de)結果(guo)顯(xian)示(shi)這樣的(de)(de)(de)(de)技(ji)術(shu)是可行的(de)(de)(de)(de)，但(dan)還需要與(yu)傳統手術(shu)相比遠期(qi)的(de)(de)(de)(de)預后上(shang)的(de)(de)(de)(de)優(you)勢來(lai)肯定這項(xiang)手術(shu)路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下(xia)疝(shan)囊(nang)充氣膨脹(zhang)，易將疝(shan)入胸腔(qiang)的臟器(qi)還納腹腔(qiang)。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探(tan)查和處(chu)理腹腔內(nei)臟(zang)器的合并畸形；腹腔鏡(jing)術(shu)(shu)野(ye)暴露清楚，術(shu)(shu)中同時(shi)探(tan)查，多(duo)病聯合治療。

3、傳統開胸或開腹膈疝(shan)修補術切口大，體(ti)壁(bi)神經和肌肉切斷(duan)，疼痛(tong)較重；腹腔鏡(jing)手術不損傷神經肌肉，疼痛(tong)減輕(qing)，臟器(qi)粘連顯著減少(shao)，術后并(bing)發癥少(shao)，對(dui)兒童生理發育影響小。