創傷性膈疝

創(chuang)傷(shang)(shang)性膈疝是由于外傷(shang)(shang)致(zhi)膈疝破(po)裂，腹(fu)(fu)腔(qiang)臟器病(bing)入胸(xiong)(xiong)腔(qiang)所(suo)致(zhi)，是胸(xiong)(xiong)外科急(ji)重癥，常合并胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)腔(qiang)臟器損傷(shang)(shang)或嚴重的呼吸循環障礙。創(chuang)傷(shang)(shang)性膈疝的發(fa)病(bing)率占(zhan)胸(xiong)(xiong)外傷(shang)(shang)的0.8%一2.5%，占(zhan)胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)聯合傷(shang)(shang)的4.5%；據文獻報道(dao)統計500例胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)傷(shang)(shang)為主的多發(fa)傷(shang)(shang)中(zhong)，術中(zhong)發(fa)現膈肌破(po)裂合并膈疝60例(0.12%)，主要見于交通(tong)事(shi)故中(zhong)擠壓傷(shang)(shang)、工程施工墜落傷(shang)(shang)及(ji)刀刺傷(shang)(shang)引起的膈肌破(po)裂，隨著(zhu)近來來工業、交通(tong)的飛速發(fa)展，創(chuang)傷(shang)(shang)性膈疝的發(fa)病(bing)率有升高的趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般的選擇原則為(wei)：①腹(fu)(fu)部外傷所致(zhi)急性(xing)膈(ge)疝(shan)，考(kao)慮(lv)合(he)并腹(fu)(fu)部臟(zang)器(qi)損(sun)(sun)傷為(wei)主，宜選腹(fu)(fu)部切口。②胸(xiong)部外傷所致(zhi)膈(ge)疝(shan)，疑有(you)血管、肺、氣管、食管損(sun)(sun)傷或心包填塞(sai)者，宜經(jing)胸(xiong)手術(shu)。此時也(ye)可同期處理腹(fu)(fu)部臟(zang)器(qi)的損(sun)(sun)傷。③右側膈(ge)疝(shan)多經(jing)胸(xiong)手術(shu)。④對于病程(cheng)長，體內粘連較嚴重的陳舊性(xing)膈(ge)疝(shan)應經(jing)胸(xiong)入路(lu)。⑤胸(xiong)腹(fu)(fu)腔合(he)并多發傷宜分別(bie)切口，應該盡(jin)量避免胸(xiong)腹(fu)(fu)聯合(he)切口，從而減(jian)少(shao)膈(ge)肌(ji)神經(jing)分支和滋(zi)養血管的損(sun)(sun)傷幾率，利于膈(ge)肌(ji)修補后(hou)正常生理功能的恢復。

2、手術方法

手術(shu)(shu)探查時應(ying)輕柔緩慢，按順序將(jiang)廟入胸腔(qiang)(qiang)的(de)(de)臟(zang)器(qi)還納入腹(fu)腔(qiang)(qiang)，切(qie)(qie)忌粗(cu)暴拉扯造(zao)成(cheng)腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)破(po)裂(lie)出血，同時修(xiu)補或切(qie)(qie)除受損的(de)(de)胸腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)。修(xiu)補破(po)裂(lie)的(de)(de)膈(ge)(ge)肌(ji)邊緣，在(zai)無張(zhang)力(li)的(de)(de)情(qing)況下(xia)，用(yong)粗(cu)絲線間斷全層縫(feng)(feng)合，縫(feng)(feng)合距(ju)裂(lie)口邊緣1cm，如果膈(ge)(ge)肌(ji)缺損過大則可采用(yong)自體游(you)離植片或人造(zao)材料修(xiu)補。對于(yu)肋(lei)角(jiao)附著處撕脫者，可直接將(jiang)膈(ge)(ge)肌(ji)縫(feng)(feng)合后(hou)(hou)固定(ding)在(zai)肋(lei)骨上。無論何種手術(shu)(shu)路徑，均應(ying)行胸腔(qiang)(qiang)閉式引(yin)流，以防胸腔(qiang)(qiang)積液及感染(ran)，亦(yi)利(li)于(yu)肺(fei)復張(zhang)，經(jing)腹(fu)手術(shu)(shu)亦(yi)常規放(fang)置腹(fu)腔(qiang)(qiang)引(yin)流。術(shu)(shu)前(qian)如病情(qing)允許，應(ying)置胃(wei)管排(pai)氣減壓(ya)，防止術(shu)(shu)中大量氣體進入胃(wei)腸(chang)(chang)道(dao)，加(jia)重(zhong)呼吸、循環(huan)功能(neng)障礙，亦(yi)利(li)于(yu)術(shu)(shu)后(hou)(hou)胃(wei)腸(chang)(chang)減壓(ya)。本病預(yu)后(hou)(hou)不僅與膈(ge)(ge)肌(ji)損傷程度有關，而(er)且與患者年齡、并發損傷、術(shu)(shu)后(hou)(hou)合并癥(zheng)及肺(fei)功能(neng)密切(qie)(qie)相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管(guan)裂(lie)(lie)孔(kong)疝(shan)是(shi)指腹腔內臟(zang)器(qi)（主(zhu)要(yao)是(shi)胃(wei)）通過(guo)膈食管(guan)裂(lie)(lie)孔(kong)進入(ru)胸腔所致的(de)疾病。食管(guan)裂(lie)(lie)孔(kong)疝(shan)是(shi)膈疝(shan)中最(zui)常(chang)見者，達90%以上(shang)。食管(guan)裂(lie)(lie)孔(kong)疝(shan)多(duo)發生于(yu)40歲(sui)以上(shang)，女性(xing)（尤其(qi)是(shi)肥胖的(de)經產婦）多(duo)于(yu)男性(xing)。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表(biao)現胸(xiong)骨后或劍突(tu)下(xia)燒灼感(gan)(gan)、胃內容物(wu)上反(fan)感(gan)(gan)、上腹飽脹、噯氣、疼(teng)痛(tong)等。疼(teng)痛(tong)性(xing)質多(duo)為燒灼感(gan)(gan)或針刺樣疼(teng)，可放射至背部、肩部、頸(jing)部等處(chu)。平臥、進食(shi)甜(tian)食(shi)、酸性(xing)食(shi)物(wu)等均可能誘發并可加重癥狀。此癥狀尤(you)以滑動型裂孔疝多(duo)見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出血(xue)：裂孔疝(shan)有時可(ke)出血(xue)，主(zhu)要是食管炎和疝(shan)囊炎所致，多為慢性少(shao)量(liang)滲血(xue)，可(ke)致貧血(xue)。

（2）反流性食管狹(xia)窄(zhai)：在有反流癥狀(zhuang)(zhuang)病人中，少數發(fa)生器質性狹(xia)窄(zhai)，以致(zhi)出現吞咽困難，吞咽疼痛，食后(hou)嘔吐(tu)等癥狀(zhuang)(zhuang)。

（3）疝囊嵌頓(dun)：一般見于食管旁疝。裂孔疝病(bing)人(ren)如突(tu)然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全(quan)不能吞咽(yan)或同時發生大出血(xue)，提(ti)示發生急性嵌頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當(dang)疝(shan)囊較大壓(ya)迫心肺、縱隔，可(ke)以產生氣急(ji)、心悸、咳嗽、發紺等(deng)癥狀。壓(ya)迫食管(guan)時可(ke)感覺在胸骨后有食管(guan)停滯或(huo)吞咽困難。

食管裂孔疝治療

無(wu)癥狀(zhuang)或癥狀(zhuang)很(hen)輕的(de)(de)食管(guan)裂(lie)孔(kong)疝(shan)(shan)，通常不需(xu)要治療。由(you)于食管(guan)裂(lie)孔(kong)疝(shan)(shan)的(de)(de)癥狀(zhuang)主要是因(yin)胃(wei)酸(suan)反(fan)(fan)流(liu)刺激食管(guan)所(suo)引(yin)起(qi)，因(yin)此內科(ke)治療基本上與(yu)反(fan)(fan)流(liu)性食管(guan)炎(yan)相似。內科(ke)治療原則主要是消除疝(shan)(shan)形(xing)成的(de)(de)因(yin)素，控制胃(wei)食管(guan)反(fan)(fan)流(liu)促進(jin)食管(guan)排空以及緩和或減(jian)少胃(wei)酸(suan)的(de)(de)分(fen)泌。

大(da)部分患者內科(ke)(ke)保守治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)即(ji)可并(bing)不需(xu)要手術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，當內科(ke)(ke)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)無(wu)效時，可以考慮(lv)手術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。外科(ke)(ke)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)主(zhu)要的(de)目的(de)是修(xiu)復擴大(da)的(de)食管裂孔，另外還要加上(shang)抗反流(liu)手術。手術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)可選擇開(kai)胸(xiong)手術、開(kai)腹手術或腹腔鏡微創手術。

先天性膈疝

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側(ce)或兩側(ce)膈肌發育(yu)缺(que)陷，腹部臟(zang)器進入胸腔，從而導致一系列癥狀的小兒外科危重病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3種類型:

第1型為(wei)后外(wai)側疝，亦稱胸(xiong)腹裂孔疝；

第(di)2型為胸骨旁疝；

第(di)3型(xing)為食管裂(lie)孔疝。

流行病學

每年在10000例出生嬰兒中（包括活產(chan)和死(si)產(chan)）中約有2.5~3.8例患(huan)有該疾(ji)病(bing)。盡管現代科學技術的(de)進(jin)步使CDH診治(zhi)水(shui)平已(yi)取得(de)很大進(jin)展(zhan)，包括應用(yong)不同的(de)輔(fu)助通氣法(fa)、吸入(ru)一氧化氮療(liao)法(fa)、使用(yong)外(wai)源性肺泡表面活性物質等藥物、體(ti)外(wai)膜(mo)肺式氧合器（ECOM）、外(wai)科技術的(de)改進(jin)（腹(fu)腔鏡(jing)的(de)使用(yong)）等，但目前CDH患(huan)兒的(de)死(si)亡率(lv)仍為30%~60%。其病(bing)死(si)率(lv)高的(de)主(zhu)要原因(yin)在于(yu)患(huan)兒常(chang)合并不同程度(du)肺發育不良。

臨床表現

膈(ge)疝(shan)癥狀輕重(zhong)不一(yi)，其(qi)臨(lin)(lin)床(chuang)表現與其(qi)類(lei)(lei)型(xing)、移位(wei)腹腔臟器性質、數量和(he)(he)速度(du)、空腔內臟是否并(bing)發(fa)(fa)扭曲或(huo)狹窄以及肺(fei)發(fa)(fa)育不良的嚴重(zhong)程度(du)有關。臨(lin)(lin)床(chuang)上主要表現為兩類(lei)(lei)癥狀和(he)(he)體(ti)征(zheng)：

1、由于腹內臟(zang)器脫出(chu)引起(qi)的腹內臟(zang)器的機能(neng)障礙(ai)所致；消(xiao)(xiao)化道(dao)的急慢性(xing)梗(geng)阻可表現為腹痛、嘔吐、腹脹(zhang)、停止排氣(qi)排便(bian)等，因(yin)脫出(chu)的被嵌(qian)(qian)頓的胃、腸(chang)粘連(lian)發生腐蝕性(xing)潰瘍而有(you)不同程度嘔血、便(bian)血或因(yin)返流(liu)引起(qi)的胸(xiong)骨后燒灼樣疼(teng)痛；查體時患側肺呼吸音(yin)減弱或消(xiao)(xiao)失，叩診呈(cheng)鼓(gu)音(yin)或濁(zhuo)音(yin)，胸(xiong)部(bu)可聞及(ji)(ji)腸(chang)鳴音(yin)，當有(you)梗(geng)阻時可聞及(ji)(ji)氣(qi)過水聲，而腹部(bu)則較平坦；當疝入的內容物發生嵌(qian)(qian)頓、絞窄時，病人可出(chu)現發熱、脈快、血壓下降等中毒或循環衰竭的表現。

2、胸腔臟(zang)器(qi)受壓(ya)引(yin)起的(de)改變，如(ru)脫(tuo)出胸內臟(zang)器(qi)較少，可(ke)不引(yin)起嚴(yan)重的(de)壓(ya)迫癥狀，當(dang)大(da)量腹內臟(zang)器(qi)進(jin)入胸腔，可(ke)出現呼吸困難、紫紺和循環障礙，體檢(jian)時可(ke)有心界變化及縱膈移位，氣管移位。嚴(yan)重者甚(shen)至出現休克(ke)。

診斷鑒別

先天性(xing)膈疝的(de)臨床表(biao)(biao)現缺(que)乏(fa)構成膈疝的(de)特殊性(xing)表(biao)(biao)現，易(yi)與支(zhi)氣(qi)(qi)(qi)(qi)管肺(fei)炎、哮喘(chuan)、液(ye)氣(qi)(qi)(qi)(qi)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)及發(fa)紺型心臟病、肺(fei)囊腫混淆。下列幾方面可(ke)(ke)(ke)有助于(yu)本(ben)(ben)病的(de)早(zao)期診(zhen)(zhen)斷:①對小(xiao)兒突發(fa)性(xing)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)悶、氣(qi)(qi)(qi)(qi)促，而同(tong)時或相繼伴(ban)消化道表(biao)(biao)現者應(ying)考慮膈疝可(ke)(ke)(ke)能；②以(yi)(yi)腸(chang)梗阻為(wei)主要表(biao)(biao)現而腹部體征不明顯，尤以(yi)(yi)舟狀腹時，應(ying)考慮本(ben)(ben)病存在；③重視對本(ben)(ben)病臨床特征認識，膈疝致呼吸困難常為(wei)發(fa)作性(xing)，且(qie)隨進食加重，常伴(ban)嘔吐等消化道癥(zheng)狀；④胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)腹部平片對本(ben)(ben)病早(zao)期診(zhen)(zhen)斷有重要價值，表(biao)(biao)現為(wei)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)腔內呈充(chong)氣(qi)(qi)(qi)(qi)的(de)腸(chang)管及液(ye)平影，腹部充(chong)氣(qi)(qi)(qi)(qi)腸(chang)管缺(que)乏(fa)或減(jian)少。經胃管注(zhu)入鋇劑，動態觀察胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)腔，若胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)腔內可(ke)(ke)(ke)見鋇劑胃腸(chang)影即可(ke)(ke)(ke)確診(zhen)(zhen)。

CDH患(huan)兒的產前(qian)(qian)診(zhen)斷(duan)(duan)。目前(qian)(qian)為止，產前(qian)(qian)診(zhen)斷(duan)(duan)主(zhu)要依靠超聲診(zhen)斷(duan)(duan)。如能證實(shi)腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟器位于(yu)胸腔(qiang)(qiang)內則(ze)可確定診(zhen)斷(duan)(duan)。產前(qian)(qian)超聲檢(jian)查時(shi)如發現羊(yang)水過多、縱膈偏移、腹(fu)腔(qiang)(qiang)內缺少胃泡等征(zheng)象應(ying)予進一步詳細(xi)檢(jian)查是否有腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟器疝入胸腔(qiang)(qiang)。

鑒別診斷

其鑒別診(zhen)斷包括先(xian)天性腺(xian)瘤性囊腫畸形、肺葉膈(ge)離征(zheng)、氣管(guan)或(huo)支氣管(guan)閉塞等。目前(qian)，產(chan)前(qian)超聲(sheng)檢查可在(zai)25孕周時(shi)即對CDH進行確診(zhen)，如果能在(zai)產(chan)前(qian)做出診(zhen)斷，則可考慮是否中止產(chan)程或(huo)行外科(ke)手術的時(shi)機，提高治療效果。

疾病治療

1、手術時機

在手(shou)術(shu)(shu)時機的(de)選擇上，上個(ge)世紀末起(qi)，已(yi)有研究認為延(yan)遲手(shou)術(shu)(shu)可以改善(shan)CDH患兒的(de)預(yu)后，同時有證據顯示非適(shi)時的(de)手(shou)術(shu)(shu)修補對預(yu)后存在負面影(ying)響，而目(mu)前主(zhu)張膈(ge)肌修補術(shu)(shu)在肺高壓和持續(xu)的(de)胎(tai)兒循(xun)環消退后進行，有條件者可以考慮(lv)使用體(ti)外(wai)膜氧合(he)器（ECMO）或(huo)胎(tai)兒外(wai)科(ke)手(shou)術(shu)(shu)。

目前國內有學者將(jiang)手術(shu)時機(ji)的選擇可分為(wei)3類：

（1）延期手(shou)術(shu)：高(gao)危膈疝(shan)病兒(er)多伴有較嚴(yan)重的(de)肺(fei)發育不良及持續性(xing)肺(fei)動脈(mo)高(gao)壓(ya)，緊急(ji)手(shou)術(shu)不能改善(shan)病兒(er)的(de)心肺(fei)功能，反而導致病情惡化，術(shu)前(qian)采取改善(shan)病兒(er)通氣(qi)、糾(jiu)正酸中(zhong)毒、心功能支持、降低肺(fei)動脈(mo)壓(ya)力等措施，待基本情況有所(suo)好轉，肺(fei)功能已獲得最大限度(du)改善(shan)時(shi)手(shou)術(shu)，可提高(gao)生存率；

（2）初步治療(liao)(liao)后(hou)盡早手(shou)(shou)術：出生6小時(shi)后(hou)發病(bing)者，出現危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力(li)驟(zou)然增高（劇烈咳嗽、嘔吐等(deng)）使病(bing)內容物突然增加而致心肺受壓加重等(deng)。壓迫(po)不解(jie)除(chu)，病(bing)情往(wang)往(wang)難(nan)以(yi)很快控制(zhi)，因此經初步治療(liao)(liao)后(hou)盡早手(shou)(shou)術解(jie)除(chu)壓迫(po)可(ke)收到較好的效(xiao)果；

（3）緊急(ji)手(shou)術：病(bing)內容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔(ou)吐等因素使腹壓增(zeng)高，突(tu)然出現癥狀，緊急(ji)手(shou)術。這(zhe)類患兒疝環(huan)均較小，病(bing)形(xing)成后極易造成嵌頓紋(wen)窄，應盡早手(shou)術，以防絞窄腸管壞(huai)死(si)。

2、手術方法

單純膈疝可(ke)經腹或經胸還納癡內容物于腹腔(qiang)，恢復胃和(he)食(shi)管正(zheng)常(chang)解剖位置；合并食(shi)管狹窄(zhai)時，采用狹窄(zhai)部位縱切橫縫方(fang)法，切口(kou)長約3cm，單針間斷全層(ceng)縫合，以減少術后癱痕狹窄(zhai)的(de)(de)可(ke)能。在20%的(de)(de)病例中，存(cun)在胸膜(mo)壁層(ceng)和(he)腹膜(mo)形成(cheng)的(de)(de)病囊，予切除以減少復發的(de)(de)機會。

在關閉膈肌時使用假體(ti)材料已經得到廣泛(fan)的(de)認同，它可以完成無(wu)張(zhang)力的(de)膈肌修(xiu)補，減少關閉腹(fu)壁(bi)時腹(fu)腔內(nei)壓(ya)力的(de)程(cheng)度，它的(de)主(zhu)要缺點是感染的(de)風險、假體(ti)材料的(de)移動及膈疝(shan)復發(fa)的(de)風險。不建議在CDH手(shou)術一側的(de)胸(xiong)(xiong)(xiong)腔留(liu)置(zhi)引(yin)流(liu)(liu)管。已有研究報道，當肺(fei)發(fa)育不全進行機(ji)械通氣時，留(liu)置(zhi)胸(xiong)(xiong)(xiong)腔引(yin)流(liu)(liu)管甚至低負壓(ya)吸引(yin)，都有可能(neng)增加氣壓(ya)性創傷和肺(fei)高壓(ya)。此外(wai)，胸(xiong)(xiong)(xiong)腔引(yin)流(liu)(liu)管的(de)留(liu)置(zhi)還增加了胸(xiong)(xiong)(xiong)腔感染的(de)風險。

隨著兒童外科領(ling)域微創技(ji)術(shu)的(de)普及和(he)技(ji)術(shu)的(de)更新，已有多個中心的(de)報道(dao)了使在腹腔鏡下成功修(xiu)補膈疝。雖然早期的(de)結(jie)果顯(xian)示這樣的(de)技(ji)術(shu)是可(ke)行的(de)，但還需(xu)要與傳統手(shou)術(shu)相比(bi)遠期的(de)預(yu)后上的(de)優勢來肯定這項手(shou)術(shu)路(lu)徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔(qiang)的臟器還納腹腔(qiang)。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查和處(chu)理腹腔內臟(zang)器的(de)合并畸(ji)形；腹腔鏡術野(ye)暴露清楚，術中(zhong)同時(shi)探查，多病聯合治療。

3、傳(chuan)統開胸或開腹(fu)膈疝修補術切口大，體(ti)壁神(shen)經(jing)和肌肉切斷，疼痛較重；腹(fu)腔鏡(jing)手術不損傷神(shen)經(jing)肌肉，疼痛減(jian)輕(qing)，臟器粘連顯著減(jian)少，術后(hou)并發癥少，對兒(er)童生(sheng)理發育影響小。