先(xian)天性心臟(zang)病

病因

一般(ban)認(ren)為妊娠(shen)早期(qi)（5～8周）是胎(tai)兒心臟發育(yu)最(zui)重要(yao)的(de)時期(qi)，先天性心臟病(bing)發病(bing)原因很多，遺傳因素(su)僅占8%左右，而占92%的(de)絕大多數(shu)則為環境因素(su)造成，如(ru)婦(fu)女(nv)妊娠(shen)時服(fu)用藥物、感(gan)染病(bing)毒、環境污(wu)染、射線(xian)輻射等都會使胎(tai)兒心臟發育(yu)異常。尤其妊娠(shen)前3個(ge)月感(gan)染風疹病(bing)毒，會使孩子(zi)患上先天性心臟病(bing)的(de)風險(xian)急(ji)劇增加(jia)。

常(chang)見(jian)先天性心病包括(kuo)動脈導(dao)管(guan)未閉、房間隔(ge)缺(que)損、室間隔(ge)缺(que)損、肺(fei)動脈狹窄及(ji)法(fa)樂氏四聯癥等。

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癥(zheng)狀

先天性心臟病的(de)種(zhong)類很多，其臨床(chuang)表現主(zhu)要(yao)取決于(yu)畸(ji)形(xing)的(de)大小(xiao)和復雜(za)程度。復雜(za)而嚴重的(de)畸(ji)形(xing)在出(chu)生后不久即可出(chu)現嚴重癥(zheng)狀(zhuang)，甚至危(wei)及生命。需要(yao)注(zhu)意的(de)是一些簡單的(de)畸(ji)形(xing)如室間隔缺損、動脈導管未閉等(deng)，早期可以沒有(you)明顯癥(zheng)狀(zhuang)，但疾病仍然會潛在地(di)發展加重，需要(yao)及時診治，以免(mian)失(shi)去手術(shu)機會。主(zhu)要(yao)癥(zheng)狀(zhuang)有(you)：

1.經常感(gan)冒(mao)、反復(fu)呼吸道感(gan)染，易患肺炎。

2.生長發育差、消(xiao)瘦、多汗。

3.吃奶(nai)時(shi)吸(xi)(xi)吮無力、喂奶(nai)困(kun)難，或嬰兒(er)拒食、嗆(qiang)咳(ke)，平時(shi)呼(hu)吸(xi)(xi)急促。

4.兒童訴說(shuo)易疲乏、體(ti)力差。

5.口(kou)唇、指甲青紫或者哭(ku)鬧(nao)或活動(dong)后青紫，杵狀指趾(zhi)。

6.喜歡蹲(dun)踞、暈厥、咯血。

7.聽診發現(xian)心(xin)臟有雜音。

治療

有手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)、介入(ru)治療(liao)和藥(yao)物治療(liao)等(deng)多種。選擇何種治療(liao)方法以及什么時(shi)候(hou)最適宜手(shou)術(shu)(shu)應根據病情，由心(xin)臟專科(ke)醫(yi)生(sheng)針對患(huan)兒(er)的具(ju)體(ti)情況提出(chu)建議(yi)。無分(fen)流(liu)類或(huo)者左到(dao)右(you)分(fen)流(liu)類，經過(guo)及時(shi)通過(guo)手(shou)術(shu)(shu)，效果良好，預后較佳。右(you)至左分(fen)流(liu)或(huo)復合畸形者，病情較重者，手(shou)術(shu)(shu)復雜困難，部(bu)分(fen)患(huan)者由于某些心(xin)臟結構發(fa)育不完(wan)善而無法完(wan)全矯正，只能(neng)行姑息性手(shou)術(shu)(shu)減輕癥狀、改善生(sheng)活質量。

心(xin)臟瓣膜病

病因(yin)

心(xin)臟(zang)瓣(ban)(ban)膜病(bing)的主(zhu)要原因(yin)包括風濕熱(re)、黏液變(bian)性(xing)(xing)、退(tui)行性(xing)(xing)改變(bian)、先(xian)天性(xing)(xing)畸形(xing)、缺血(xue)性(xing)(xing)壞死、感(gan)染和創傷等。可以(yi)引起單個瓣(ban)(ban)膜病(bing)變(bian)，也可以(yi)引起多個瓣(ban)(ban)膜病(bing)變(bian)。瓣(ban)(ban)膜病(bing)變(bian)的類型通常(chang)是(shi)狹(xia)窄或者(zhe)關閉不全。一旦出現狹(xia)窄和或關閉不全，便會(hui)妨(fang)礙正常(chang)的血(xue)液流(liu)動(dong)，增加心(xin)臟(zang)負(fu)擔(dan)，從(cong)而引起心(xin)臟(zang)功能損害，導致心(xin)力衰(shuai)竭。

癥(zheng)狀

心臟瓣膜病多呈現(xian)(xian)慢性(xing)(xing)發展的(de)過程，在瓣膜病變(bian)早期可無臨床(chuang)癥(zheng)狀，當出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)心(xin)(xin)(xin)律(lv)失常、心(xin)(xin)(xin)力衰(shuai)竭或發生血栓栓塞事件時出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)相應的(de)臨床(chuang)癥(zheng)狀。患者常表現(xian)(xian)為活(huo)動后(hou)心(xin)(xin)(xin)慌(huang)、氣短、疲(pi)乏和倦怠，活(huo)動耐力明顯(xian)減(jian)低，稍作運動便出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)呼(hu)吸(xi)困(kun)難（即勞力性(xing)(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)難），嚴重者出(chu)(chu)(chu)現(xian)(xian)夜間陣(zhen)發性(xing)(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)難甚至無法平臥休(xiu)息。心(xin)(xin)(xin)臟瓣膜病也可因(yin)急(ji)性(xing)(xing)缺血壞死、急(ji)性(xing)(xing)感(gan)染性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)內膜炎(yan)等而(er)急(ji)性(xing)(xing)發生，表現(xian)(xian)出(chu)(chu)(chu)急(ji)性(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)衰(shuai)的(de)癥(zheng)狀如(ru)急(ji)性(xing)(xing)肺水腫。

治療

1.內科治療

對(dui)于出現(xian)鈉(na)水潴留等心(xin)力衰竭表現(xian)者(zhe)應(ying)(ying)(ying)用(yong)利尿(niao)劑(ji)，對(dui)于出現(xian)快速房顫(zhan)者(zhe)應(ying)(ying)(ying)用(yong)地高辛、β受(shou)體阻滯劑(ji)、非二氫吡啶類鈣拮抗(kang)劑(ji)等控(kong)制心(xin)室率(lv)，對(dui)于有血栓危險和并發癥者(zhe)應(ying)(ying)(ying)用(yong)華發林等抗(kang)凝治(zhi)療(liao)。同時強調避免(mian)勞(lao)累(lei)和情緒激動(dong)、適(shi)當(dang)限制鈉(na)水攝入、預防感染等誘發心(xin)力衰竭的因素(su)。

2.外科手術

人工心臟瓣(ban)膜置換或(huo)瓣(ban)膜成(cheng)形等手(shou)術(shu)治(zhi)療是心臟瓣(ban)膜病的根治(zhi)方法，對于已經(jing)出(chu)現心力衰竭癥狀(zhuang)的心臟瓣(ban)膜病患(huan)者(zhe)，應積極評價手(shou)術(shu)的適應證(zheng)(zheng)和禁(jin)忌(ji)證(zheng)(zheng)，爭取(qu)手(shou)術(shu)治(zhi)療的機會。

3.介入治療

主(zhu)要是(shi)對狹(xia)窄(zhai)(zhai)瓣(ban)(ban)膜(mo)的(de)(de)球囊(nang)擴(kuo)張(zhang)術(shu)，對于重度單純二尖(jian)瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)、主(zhu)動(dong)脈瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)和(he)先(xian)天性肺動(dong)脈瓣(ban)(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)者，若瓣(ban)(ban)膜(mo)鈣化不明顯，可以(yi)選擇經皮(pi)瓣(ban)(ban)球囊(nang)擴(kuo)張(zhang)術(shu)，可以(yi)達到擴(kuo)大(da)瓣(ban)(ban)口面積、減(jian)輕瓣(ban)(ban)膜(mo)狹(xia)窄(zhai)(zhai)、改(gai)善血(xue)流動(dong)力學(xue)和(he)臨床癥狀的(de)(de)目(mu)的(de)(de)。

冠心病

冠(guan)狀動脈(mo)粥樣硬(ying)化性心臟病是冠(guan)狀動脈(mo)血管發生動脈(mo)粥樣硬(ying)化病變而引(yin)起血管腔狹窄或(huo)阻塞，造(zao)成心肌缺(que)血、缺(que)氧或(huo)壞死而導致的心臟病，常常被稱為“冠(guan)心病”。

病因

冠(guan)心(xin)病(bing)的危(wei)(wei)險(xian)(xian)因素(su)包括可(ke)改(gai)(gai)變的危(wei)(wei)險(xian)(xian)因素(su)和不可(ke)改(gai)(gai)變的危(wei)(wei)險(xian)(xian)因素(su)。了解并干(gan)預危(wei)(wei)險(xian)(xian)因素(su)有(you)助于冠(guan)心(xin)病(bing)的防(fang)治。

可改(gai)變的(de)危(wei)險因(yin)(yin)素有：高血(xue)壓，血(xue)脂異(yi)常（總膽(dan)固(gu)(gu)醇過高或(huo)低密(mi)度脂蛋白膽(dan)固(gu)(gu)醇過高、甘油三酯過高、高密(mi)度脂蛋白膽(dan)固(gu)(gu)醇過低）、超(chao)重/肥(fei)胖(pang)、高血(xue)糖(tang)/糖(tang)尿病，不良生活方式包(bao)括吸煙(yan)、不合理膳(shan)食(shi)（高脂肪(fang)、高膽(dan)固(gu)(gu)醇、高熱量(liang)等(deng)）、缺少體力活動、過量(liang)飲酒，以及社會心(xin)理因(yin)(yin)素。不可改(gai)變的(de)危(wei)險因(yin)(yin)素有：性別、年齡、家族史。此外，與感染有關，如巨細胞病毒、肺炎衣原體、幽門螺桿菌等(deng)。

冠心(xin)病的發作常常與(yu)季節變化、情(qing)緒激動(dong)、體力活動(dong)增加(jia)、飽食、大量吸煙和飲酒等有關(guan)。

癥狀

1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發，突感心前區疼痛，多為發作性絞痛或壓榨痛，也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區開始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸(xiong)痛(tong)(tong)也可出現在安(an)靜狀(zhuang)態(tai)下或(huo)夜間，由(you)冠脈痙攣(luan)所致，也稱變(bian)異型心(xin)絞(jiao)痛(tong)(tong)。如胸(xiong)痛(tong)(tong)性(xing)質發(fa)生變(bian)化，如新(xin)近(jin)出現的(de)進(jin)行(xing)性(xing)胸(xiong)痛(tong)(tong)，痛(tong)(tong)閾逐(zhu)步下降，以至(zhi)稍事(shi)體力活動(dong)或(huo)情緒激動(dong)甚至(zhi)休(xiu)息或(huo)熟睡時亦(yi)可發(fa)作。疼痛(tong)(tong)逐(zhu)漸加劇、變(bian)頻(pin)，持(chi)續時間延長，祛除(chu)誘因或(huo)含服硝(xiao)酸(suan)甘(gan)油(you)不(bu)能緩解，此(ci)時往往懷疑不(bu)穩定心(xin)絞(jiao)痛(tong)(tong)。

心絞痛的分級(ji)：國際上一般采用CCSC加拿大心血管協會分級(ji)法。

Ⅰ級(ji)：日常活(huo)動，如步(bu)行，爬梯，無心(xin)絞痛發作。

Ⅱ級：日常活(huo)動(dong)因(yin)心絞痛(tong)而輕度受限。

Ⅲ級：日(ri)常活動因心絞(jiao)痛(tong)發作而明顯受限。

Ⅳ級：任(ren)何體力(li)活(huo)動均(jun)可導(dao)致心絞(jiao)痛發作。

發生心肌梗死時胸痛劇烈(lie)，持續(xu)時間長（常常超過半(ban)小(xiao)時），硝酸甘油不能(neng)緩解(jie)，并可有惡心、嘔吐、出汗、發熱，甚至發紺、血壓下降(jiang)、休(xiu)克、心衰。

2.需要注意(yi) 一部分患(huan)(huan)者的癥(zheng)狀并不典型，僅僅表現(xian)為心前區不適、心悸或乏力，或以胃腸道癥(zheng)狀為主。某些(xie)患(huan)(huan)者可(ke)能(neng)沒有疼痛，如老年人和糖(tang)尿病患(huan)(huan)者。

3.猝死 約有1/3的患者(zhe)首次(ci)發作冠心(xin)病表現為猝死。

4.其他 可伴有全身(shen)癥狀，合并心力衰竭的患者可出現(xian)。

治療

冠(guan)心(xin)病(bing)(bing)的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)包括：①生(sheng)活(huo)習慣改(gai)變：戒(jie)煙限酒(jiu)，低脂(zhi)(zhi)低鹽(yan)飲食，適當(dang)體(ti)育鍛煉，控制體(ti)重(zhong)等；②藥(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)：抗血栓（抗血小板(ban)、抗凝），減輕心(xin)肌氧耗（β受體(ti)阻滯劑），緩解心(xin)絞痛（硝酸酯(zhi)類(lei)(lei)），調脂(zhi)(zhi)穩定斑(ban)塊（他汀類(lei)(lei)調脂(zhi)(zhi)藥(yao)）；③血運重(zhong)建治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)：包括介(jie)入(ru)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)（血管內球囊擴張成形術和支架(jia)植(zhi)(zhi)入(ru)術）和外(wai)科(ke)冠(guan)狀動脈旁路移植(zhi)(zhi)術。藥(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)是所(suo)有治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)(de)基礎。介(jie)入(ru)和外(wai)科(ke)手術治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)后也要堅持長期(qi)的(de)(de)標準藥(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)。對同一病(bing)(bing)人來說，處于疾病(bing)(bing)的(de)(de)某一個階(jie)段時(shi)可用(yong)藥(yao)物(wu)(wu)理想地控制，而在另一階(jie)段時(shi)單(dan)用(yong)藥(yao)物(wu)(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)效果往往不佳(jia)，需要將藥(yao)物(wu)(wu)與介(jie)入(ru)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(liao)或外(wai)科(ke)手術合用(yong)。

胸主動脈瘤

胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)瘤是由(you)于各種(zhong)原因(yin)造成的主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)一處或多處向外膨出，出現的像“瘤子一樣(yang)”的改變(bian)。胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)瘤指的是發(fa)生在主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)竇、升(sheng)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)、主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)弓或降主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)的動(dong)脈(mo)瘤，是退(tui)行性變(bian)，胸(xiong)(xiong)部(bu)主(zhu)(zhu)動(dong)脈(mo)部(bu)分(fen)異(yi)常擴張，變(bian)形，呈瘤樣(yang)突出。

病因

約80%的(de)胸(xiong)主動(dong)脈瘤(liu)是(shi)繼發于高血壓病動(dong)脈粥樣硬化，14%是(shi)由于梅毒引起，其(qi)他的(de)原(yuan)因(yin)包括先天新(xin)因(yin)素(su)、馬方綜合征及(ji)胸(xiong)部頓挫傷。大多發生于60歲以(yi)后，男(nan)女之比(bi)為10：2。胸(xiong)主動(dong)脈瘤(liu)的(de)患(huan)病率占主動(dong)脈瘤(liu)的(de)20.3%～37%。

癥狀

本病(bing)發病(bing)緩慢，早期(qi)多無癥狀(zhuang)(zhuang)和(he)體征，至后(hou)期(qi)由(you)于動(dong)脈瘤壓(ya)迫周圍(wei)組織而產生(sheng)癥狀(zhuang)(zhuang)，其(qi)臨床(chuang)表現由(you)于動(dong)脈瘤的大小、形狀(zhuang)(zhuang)、部(bu)位和(he)生(sheng)長方向而有(you)不(bu)同(tong)。如主動(dong)脈瘤壓(ya)迫氣(qi)管和(he)支(zhi)氣(qi)管可引(yin)(yin)起(qi)(qi)咳(ke)嗽(sou)、氣(qi)急、肺炎和(he)肺不(bu)張；壓(ya)迫食管引(yin)(yin)起(qi)(qi)吞咽困難；壓(ya)迫喉返(fan)神(shen)經引(yin)(yin)起(qi)(qi)聲音嘶啞；壓(ya)迫膈(ge)神(shen)經引(yin)(yin)起(qi)(qi)膈(ge)肌麻痹；壓(ya)迫上(shang)(shang)腔(qiang)靜脈和(he)頭臂靜脈可引(yin)(yin)起(qi)(qi)上(shang)(shang)肢及頸部(bu)、面部(bu)、上(shang)(shang)胸部(bu)浮腫(zhong)；壓(ya)迫胸骨可引(yin)(yin)起(qi)(qi)胸痛(tong)。

治療

1.外科治療

胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)手(shou)(shou)術(shu)療(liao)(liao)法在時(shi)間的(de)(de)選(xuan)擇上(shang)仍(reng)然受多(duo)種因素影響。一般認為(wei)，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)直徑達6～7cm以(yi)上(shang)者，有(you)(you)(you)(you)較(jiao)高的(de)(de)手(shou)(shou)術(shu)風險。外科指征包括動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)迅速的(de)(de)擴(kuo)大(da)、嚴(yan)重(zhong)的(de)(de)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)反流或伴有(you)(you)(you)(you)相關癥狀的(de)(de)患(huan)(huan)者。Marfan綜(zong)合征者，常有(you)(you)(you)(you)較(jiao)高的(de)(de)夾層分離和破(po)裂的(de)(de)危(wei)險，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)直徑達5.5cm時(shi)，即應選(xuan)擇手(shou)(shou)術(shu)治療(liao)(liao)。胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)手(shou)(shou)術(shu)，通(tong)常是(shi)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)并用(yong)(yong)適當大(da)小的(de)(de)人(ren)造(zao)血(xue)管(guan)(guan)修復(fu)替(ti)換(huan)。全心肺轉(zhuan)流術(shu)對(dui)升主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)是(shi)必要(yao)的(de)(de)，部分心肺轉(zhuan)流術(shu)以(yi)支(zhi)持(chi)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)遠(yuan)端的(de)(de)血(xue)液循環(huan)對(dui)降主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)來說是(shi)合理(li)的(de)(de)。主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)弓部的(de)(de)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)也可成功地切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)，但該手(shou)(shou)術(shu)過程較(jiao)復(fu)雜，而且危(wei)險性很高，不(bu)僅要(yao)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)，有(you)(you)(you)(you)些患(huan)(huan)者還(huan)要(yao)再植(zhi)所有(you)(you)(you)(you)的(de)(de)頭臂血(xue)管(guan)(guan)。約有(you)(you)(you)(you)半(ban)數(shu)以(yi)上(shang)的(de)(de)胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)及(ji)3/4的(de)(de)降主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)患(huan)(huan)者，可行動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)包裹(guo)術(shu)。囊性動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)有(you)(you)(you)(you)時(shi)能(neng)在不(bu)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)情況下直接切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)。治療(liao)(liao)累及(ji)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)環(huan)伴主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)反流的(de)(de)升主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)，可采用(yong)(yong)帶人(ren)造(zao)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)的(de)(de)滌(di)綸(lun)血(xue)管(guan)(guan)置換(huan)術(shu)，并將冠(guan)狀動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)再植(zhi)入滌(di)綸(lun)血(xue)管(guan)(guan)。近年來，外科治療(liao)(liao)取得了(le)相當大(da)的(de)(de)進(jin)展(zhan)，大(da)多(duo)數(shu)治療(liao)(liao)中心報道(dao)，選(xuan)擇性胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)(qie)(qie)(qie)除(chu)(chu)術(shu)的(de)(de)早期存活率在90%～95%。

在(zai)(zai)胸降主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)治(zhi)療中(zhong)，采用經皮血管內安置(zhi)stent移(yi)植片固定，這(zhe)項技術(shu)(shu)(shu)(shu)遠比外科手術(shu)(shu)(shu)(shu)創(chuang)傷性小(xiao)，并(bing)且(qie)可(ke)減(jian)少外科手術(shu)(shu)(shu)(shu)治(zhi)療中(zhong)脊髓動(dong)(dong)脈(mo)供(gong)血中(zhong)斷導致的(de)截(jie)癱的(de)可(ke)能(neng)性。盡管目(mu)前這(zhe)項技術(shu)(shu)(shu)(shu)還在(zai)(zai)試驗(yan)階段(duan)，但預期(qi)不久將來在(zai)(zai)那些不能(neng)手術(shu)(shu)(shu)(shu)治(zhi)療且(qie)有主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)破裂危險(xian)的(de)患(huan)者中(zhong)，可(ke)能(neng)會(hui)起到重(zhong)要(yao)(yao)作用。在(zai)(zai)手術(shu)(shu)(shu)(shu)的(de)強烈生理(li)應激(ji)狀態下，常(chang)(chang)會(hui)引發(fa)(fa)所(suo)伴(ban)有的(de)動(dong)(dong)脈(mo)粥樣(yang)硬(ying)化并(bing)發(fa)(fa)癥(zheng)，如心肌梗(geng)死(si)(si)、腦梗(geng)死(si)(si)和(he)腎功能(neng)衰竭(jie)。術(shu)(shu)(shu)(shu)后早期(qi)死(si)(si)亡的(de)最常(chang)(chang)見原因是心肌梗(geng)死(si)(si)、出血、呼吸衰竭(jie)和(he)感染。高齡、急診手術(shu)(shu)(shu)(shu)、主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)鉗夾時間過(guo)長、動(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)的(de)擴展和(he)術(shu)(shu)(shu)(shu)中(zhong)低血壓等是決定圍(wei)術(shu)(shu)(shu)(shu)期(qi)病(bing)死(si)(si)率的(de)最重(zhong)要(yao)(yao)因素。術(shu)(shu)(shu)(shu)后晚期(qi)死(si)(si)亡率，常(chang)(chang)與心臟并(bing)發(fa)(fa)癥(zheng)和(he)移(yi)植邊緣或主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)其(qi)他部位形成的(de)動(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)破裂有關。

2.內科治療

藥物治療(liao)(liao)對那些(xie)動(dong)脈瘤(liu)擴(kuo)展和(he)伴顯著動(dong)脈粥(zhou)樣硬化幸存(cun)者的長(chang)期療(liao)(liao)效尚未(wei)肯定，但(dan)有報告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療(liao)(liao)效，可使主(zhu)(zhu)動(dong)脈擴(kuo)張的速度減慢，主(zhu)(zhu)動(dong)脈夾層分離、主(zhu)(zhu)動(dong)脈瓣反流發生率及(ji)死亡率均減少；在對隨(sui)訪中的小胸(xiong)主(zhu)(zhu)動(dong)脈瘤(liu)和(he)已經手術(shu)治療(liao)(liao)的胸(xiong)主(zhu)(zhu)動(dong)脈瘤(liu)患者也可減少心臟等容收縮(suo)dp/dt和(he)控制血壓。

心包(bao)疾病

病因

心包(bao)(bao)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)包(bao)(bao)括急性心包(bao)(bao)炎、慢性心包(bao)(bao)炎、心包(bao)(bao)積(ji)液、心臟壓塞、心包(bao)(bao)損傷、心包(bao)(bao)腫瘤等。其(qi)病(bing)(bing)因(yin)有病(bing)(bing)毒感(gan)染(ran)、細菌(jun)感(gan)染(ran)、自身免疫病(bing)(bing)、外(wai)傷、手術、放(fang)射線、化學(xue)藥物等，部分病(bing)(bing)因(yin)及(ji)發(fa)病(bing)(bing)機制尚不明(ming)確，環(huan)境變(bian)化、外(wai)界刺激也可成為引(yin)發(fa)心包(bao)(bao)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)的誘因(yin)。

癥狀

急性(xing)心包(bao)炎(yan)：胸骨后、心前(qian)區疼痛為急性(xing)心包(bao)炎(yan)的特征，常見(jian)于炎(yan)癥變化的纖維蛋白滲出期。疼痛可(ke)(ke)放射(she)至頸部、左(zuo)肩、左(zuo)臂，也可(ke)(ke)達上腹部，疼痛性(xing)質尖銳(rui)，與呼(hu)吸運動相關(guan)，常因咳嗽、深呼(hu)吸、變換體位或吞咽而加重，部分患者可(ke)(ke)因心臟壓塞(sai)出現(xian)呼(hu)吸困(kun)難、水腫等癥狀，感(gan)染性(xing)心包(bao)炎(yan)可(ke)(ke)伴發熱。

慢性心包炎(yan)：勞累(lei)后呼(hu)(hu)吸(xi)困(kun)難常為(wei)縮窄性心包炎(yan)的(de)最早(zao)期癥狀，后期可因(yin)大量(liang)的(de)胸腔積液(ye)、腹(fu)水(shui)致(zhi)縱隔抬高和肺(fei)部充血，以致(zhi)休息時(shi)也發生(sheng)呼(hu)(hu)吸(xi)困(kun)難，甚至出現(xian)端坐呼(hu)(hu)吸(xi)。大量(liang)腹(fu)水(shui)和腫大的(de)肝(gan)臟(zang)壓迫腹(fu)腔內臟(zang)器(qi)，產生(sheng)腹(fu)部膨脹感。此外可有(you)乏力、食欲減退、眩暈、衰弱、心悸(ji)、咳嗽、上(shang)腹(fu)部疼痛、水(shui)腫等。

心包(bao)積(ji)液(ye)與心臟(zang)壓塞：呼(hu)吸(xi)(xi)困難是(shi)心包(bao)積(ji)液(ye)時最突(tu)出的(de)癥狀。呼(hu)吸(xi)(xi)困難嚴重時，患者(zhe)可(ke)(ke)呈端坐呼(hu)吸(xi)(xi)，也可(ke)(ke)有(you)發紺(gan)、干咳(ke)、聲嘶及(ji)吞咽困難，以及(ji)上(shang)腹部疼痛、全(quan)身(shen)水腫、胸腔積(ji)液(ye)或腹水等(deng)。

治療(liao)

針對(dui)病(bing)因治療(liao)(liao)，對(dui)癥治療(liao)(liao)，根據(ju)情況手(shou)術治療(liao)(liao)。

心臟腫瘤

病因

心臟腫瘤可分為原發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)繼發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)瘤。原發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟腫(zhong)(zhong)瘤又分為良性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)，繼發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟腫(zhong)(zhong)瘤均為惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)，系由身體其他部位惡(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)瘤轉移至心(xin)(xin)肌組(zu)織，其發(fa)(fa)病率遠較原發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟腫(zhong)(zhong)瘤高，為原發(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟腫(zhong)(zhong)瘤的30～40倍。由于(yu)心(xin)(xin)臟腫(zhong)(zhong)瘤類型復雜，其病因尚不明確。

癥狀

1.心臟血流阻塞癥狀

心(xin)臟腫瘤本(ben)身所致的癥狀和體征，可有胸痛、昏(hun)厥(jue)、充血性(xing)左心(xin)和（或(huo)）右心(xin)衰竭、瓣膜狹窄或(huo)關閉(bi)不全、心(xin)律(lv)失常、傳(chuan)導障(zhang)礙、心(xin)內分流、縮(suo)窄性(xing)心(xin)包炎、血性(xing)心(xin)包積液或(huo)心(xin)包填塞等(deng)。

2.全身表現

心(xin)臟腫瘤(liu)可(ke)產生廣(guang)泛的非心(xin)臟性全身表現，比如(ru)發熱(re)、貧(pin)血、消瘦、紅細(xi)胞沉降率(lv)加(jia)快及(ji)惡病(bing)質(zhi)等(deng)。

3.動脈栓塞

心臟腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞(sai)的臨床表現，包括體動脈(mo)和（或）肺動脈(mo)栓塞(sai)癥狀，例如偏癱(tan)、失語等(deng)。

4.心電圖異常

心房顫動、心動過速、右束支傳導阻(zu)滯、心房或心室擴大等。

治療

手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法，其預后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除，預后是良好的，黏液瘤復發率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械梗阻，緩解患者癥狀，但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良，外科治療僅僅是姑息手術，易復發，平均生存時間在3個月至1年；進行心臟移植有很多要求，且結果不肯定。對于心臟淋巴瘤，化療是惟一的選擇。

心(xin)臟外科(ke)手術(shu)后護理

1、管道護理

保持氣管(guan)插管(guan)、胃(wei)管(guan)、尿管(guan)、各輸液(ye)(ye)管(guan)、測壓管(guan)及引流管(guan)通暢并妥善固定。嚴密觀察(cha)心(xin)包、縱膈、胸(xiong)腔引流液(ye)(ye)的量、顏色及性質，尿液(ye)(ye)情況，密切(qie)觀察(cha)生命體征、CVP的變化，如有異常及時處理。氣管(guan)插管(guan)病(bing)人根據兩肺呼吸(xi)音情況實施按(an)需吸(xi)痰。

2、出血

引流液呈鮮紅(hong)色并伴有血壓(ya)下降，脈搏(bo)增塊等(deng)低血容量表(biao)現，應(ying)考慮胸腔內(nei)活動性出血，及時(shi)通(tong)知醫(yi)生，及時(shi)處理(li)。

3、心律失常

嚴密心電監(jian)護，注(zhu)意心率、心律及(ji)血電解質(zhi)變化，發現(xian)心律失常及(ji)時匯報醫(yi)生(sheng)及(ji)時處理。

4、心力衰竭

病人臥床休息，遵醫(yi)囑(zhu)持續(xu)氧氣(qi)吸入(ru)4～6L/min，醫(yi)囑(zhu)給予強心利尿等(deng)治療(liao)，嚴格控制入(ru)量并記錄液體出入(ru)量。

5、體位護理

術(shu)后(hou)全麻未(wei)醒病人(ren)，去枕平臥，頭偏向一側(ce)，術(shu)后(hou)6～8小時病情穩定，抬高(gao)床頭30°,使病人(ren)呈頭高(gao)腳低斜(xie)坡(po)位。病人(ren)脫呼吸機后(hou)則取半臥位。利于引流及排痰。