叢集(ji)性(xing)頭(tou)(tou)痛是所有頭(tou)(tou)痛中比較(jiao)嚴重的一(yi)種，屬于血(xue)管性(xing)頭(tou)(tou)痛之一(yi)。因(yin)頭(tou)(tou)痛在一(yi)段時間內密集(ji)發作(zuo)而得名(ming)。多(duo)見(jian)于青年人，20～40歲，男性(xing)發病率(lv)為(wei)女(nv)性(xing)的4～5倍，一(yi)般無家族史。分為(wei)發作(zuo)性(xing)和慢性(xing)兩種類型。

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一、疾病病因

目前來說叢集性(xing)頭痛的病因并不是非常明確，一般認為(wei)是顱內、顱外血管(guan)擴張所致(zhi)，其引起的主要(yao)因素(su)主要(yao)分(fen)為(wei)以下三種。

1、血管因素

某些擴(kuo)血(xue)管的(de)藥物(wu)，例如：硝酸甘油，組胺(an)，乙醇等可誘發(fa)叢(cong)集性頭(tou)痛發(fa)作(zuo)。有研究發(fa)現其發(fa)作(zuo)時痛側海(hai)綿竇(dou)段(duan)大(da)腦中動(dong)脈管徑擴(kuo)大(da)，發(fa)作(zuo)停(ting)止后變(bian)小。經顱(lu)多普勒檢查，發(fa)作(zuo)時痛側大(da)腦中動(dong)脈平均血(xue)流速度明顯(xian)高于對側，也高于緩(huan)解期，而(er)痛側大(da)腦前(qian)動(dong)脈流速低于對側。

2、神經因素

叢集性(xing)頭痛發(fa)作疼痛均發(fa)生在三(san)叉神經(jing)第1，2支分布區，提示與三(san)叉神經(jing)有(you)關，可能三(san)叉神經(jing)受到逆行性(xing)刺(ci)激，誘發(fa)P物質和其(qi)他(ta)血(xue)管活性(xing)肽釋放，引起血(xue)管擴張而頭痛。

3、藥物因素

組(zu)胺(an)是(shi)一種強血(xue)管擴張藥，部(bu)分(fen)患者(zhe)血(xue)中組(zu)胺(an)增高，皮下注(zhu)射(she)組(zu)胺(an)可以(yi)誘(you)發(fa)(fa)患者(zhe)頭痛發(fa)(fa)作，臨(lin)床癥狀(zhuang)很像組(zu)胺(an)反應，應用(yong)組(zu)胺(an)脫敏治療(liao)對(dui)部(bu)分(fen)患者(zhe)有(you)(you)效。此(ci)外，有(you)(you)人(ren)發(fa)(fa)現(xian)患者(zhe)痛側顳部(bu)皮膚(fu)肥大細(xi)胞增多(duo)，其活性(xing)增強，該細(xi)胞能合成和釋放某(mou)些血(xue)管活性(xing)物質，如組(zu)胺(an)、5-HT等(deng)。據此(ci)提出(chu)該疾病(bing)的(de)發(fa)(fa)病(bing)與(yu)組(zu)胺(an)有(you)(you)關(guan)，但(dan)確切機制，因果(guo)關(guan)系并不(bu)清楚(chu)。

二、臨床表現

發(fa)作(zuo)時無先兆(zhao)，頭(tou)痛(tong)固定于(yu)一側(ce)眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍。發(fa)作(zuo)多在晚間，初感(gan)一側(ce)眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍脹(zhang)感(gan)或壓(ya)迫感(gan)，數分鐘(zhong)后迅(xun)速(su)發(fa)展為(wei)劇(ju)烈(lie)脹(zhang)痛(tong)或鉆痛(tong)，并向同(tong)側(ce)額顳部和頂枕部擴散，同(tong)時伴有疼痛(tong)側(ce)球結膜充血、流(liu)淚(lei)、流(liu)涕(ti)、出汗、眼(yan)(yan)瞼輕度水腫，少有嘔吐。大部分患者發(fa)作(zuo)時病側(ce)出現Horner’s征。

頭痛時(shi)(shi)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般(ban)持續15～180分鐘，此后(hou)(hou)癥狀迅速消失，緩解后(hou)(hou)仍可(ke)從(cong)事原有活(huo)動。呈叢集性發(fa)作(zuo)時(shi)(shi)，即每天發(fa)作(zuo)1次至數(shu)次，每天大約在(zai)相(xiang)同(tong)時(shi)(shi)間發(fa)作(zuo)，有的(de)(de)像定(ding)時(shi)(shi)鐘一樣(yang)，幾乎在(zai)恒(heng)定(ding)的(de)(de)時(shi)(shi)間發(fa)作(zuo)，每次發(fa)作(zuo)癥狀和持續時(shi)(shi)間幾乎相(xiang)同(tong)。叢集性發(fa)作(zuo)可(ke)持續數(shu)周乃至數(shu)月后(hou)(hou)緩解，一般(ban)1年(nian)發(fa)作(zuo)1～2次，有的(de)(de)患者發(fa)病有明(ming)顯季節(jie)性，以春(chun)秋季多見。緩解期(qi)可(ke)持續數(shu)月至數(shu)年(nian)。

本病60歲(sui)以(yi)上患者少(shao)見(jian)，提示其病程(cheng)有自行(xing)緩解(jie)傾向。慢性(xing)(xing)(xing)叢(cong)(cong)(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)極少(shao)見(jian)，占叢(cong)(cong)(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)不足10%，可以(yi)由發作(zuo)性(xing)(xing)(xing)叢(cong)(cong)(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)轉為慢性(xing)(xing)(xing)，也可以(yi)自發作(zuo)后(hou)不緩解(jie)成持續性(xing)(xing)(xing)發作(zuo)。慢性(xing)(xing)(xing)叢(cong)(cong)(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)臨(lin)床癥狀(zhuang)(zhuang)與(yu)發作(zuo)性(xing)(xing)(xing)叢(cong)(cong)(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)臨(lin)床癥狀(zhuang)(zhuang)相同，癥狀(zhuang)(zhuang)持續發作(zuo)1年以(yi)上，或(huo)雖有間歇期，但不超過14天。

并發癥

發作時多伴有患(huan)側鼻塞、流(liu)涕、流(liu)淚(lei)、結膜充血。由于長期頭痛(tong)，患(huan)者(zhe)會出(chu)現情(qing)緒抑郁，性格改變等精神癥狀。

三、檢查診斷

檢查

1、顱腦(nao)CI或(huo)MRI排(pai)除顱內(nei)、外引起頭痛的器質性疾病。MRI顯(xian)示發作期同側下丘腦(nao)灰質激(ji)活。

2、組胺試(shi)驗可(ke)誘(you)發典型(xing)疼(teng)痛即可(ke)診斷。

診斷

1、以一側眶周和(he)前額的突發(fa)性搏動痛或脹痛為主，可一天(tian)內(nei)發(fa)作數(shu)次，連續發(fa)作數(shu)天(tian)至數(shu)月后(hou)中止(zhi)。間隔數(shu)周、數(shu)月或數(shu)年后(hou)又以原有形(xing)式復發(fa)。

2、頭(tou)痛突發突止，發作(zuo)時(shi)間較(jiao)恒定，1次發作(zuo)持(chi)續數十分鐘至數小時(shi)。

3、發作時(shi)常伴有(you)(you)眼部充血(xue)、流淚、鼻阻、流涕，少數可(ke)有(you)(you)惡心、嘔吐。

4、腦阻(zu)抗血流圖呈(cheng)高(gao)血容量型。

5、可能(neng)有過敏(min)、顱腦外傷、鼻(bi)竇(dou)炎(yan)、頸椎病變(bian)等病史(shi)及相(xiang)應體征。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢集性(xing)偏頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)發作與(yu)典(dian)型(xing)(xing)(xing)偏頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)容易鑒別，但是，與(yu)非典(dian)型(xing)(xing)(xing)性(xing)偏頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)常(chang)不易鑒別。普(pu)通型(xing)(xing)(xing)偏頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)發作時，有(you)部(bu)分患者(zhe)(zhe)有(you)視覺(jue)障礙或其他(ta)血管痙攣(luan)的(de)表(biao)現。頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)常(chang)是普(pu)遍(bian)性(xing)而不限于一側，也(ye)沒(mei)有(you)連續和密集發作的(de)特點。面部(bu)偏頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)，有(you)些患者(zhe)(zhe)頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)的(de)部(bu)位(wei)雖然在面部(bu)或與(yu)叢集性(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)(tong)的(de)部(bu)位(wei)一樣，但疼痛(tong)(tong)(tong)(tong)一般較輕(qing)而持(chi)續時間(jian)較長。

2、血管性頭痛

叢集性(xing)頭痛發(fa)病(bing)機制是患者頭痛時(shi)頭顱外動脈擴張現象，因此傳統上列為(wei)血(xue)管(guan)性(xing)偏頭痛特殊類型。但(dan)本頭痛與內(nei)分泌紊亂無明(ming)顯關(guan)系，更年期(qi)發(fa)作(zuo)不(bu)見減少，發(fa)作(zuo)時(shi)血(xue)漿中5-羥色(se)胺并不(bu)減少，而組胺升高，由于頸(jing)部血(xue)管(guan)對(dui)組胺超(chao)過(guo)敏反應所致。緊張、飲酒(jiu)、服用硝(xiao)酸甘油可以激發(fa)，亦有(you)人認為(wei)缺氧也可以誘發(fa)。

四、治療方法

1、與偏頭痛(tong)治(zhi)(zhi)療(liao)基本相同。發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時可(ke)口服(fu)麥(mai)角胺，或者在(zai)每天(tian)發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)前(qian)服(fu)。預防發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)或減輕發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時的癥狀，連服(fu)10-14天(tian)。舒馬(ma)(ma)普坦(tan)(tan)（舒馬(ma)(ma)坦(tan)(tan)））是5-HT受(shou)體激動(dong)藥(yao)，與5-HT受(shou)體結合，從而抑(yi)制5-HT的擴血管(guan)(guan)作(zuo)(zuo)(zuo)用(yong)，使血管(guan)(guan)收縮(suo)達到(dao)治(zhi)(zhi)療(liao)目(mu)的，可(ke)以(yi)口服(fu)、滴鼻、皮下或靜脈注(zhu)射，用(yong)藥(yao)后如(ru)出(chu)現(xian)胸(xiong)悶、胸(xiong)部發(fa)(fa)(fa)緊應立(li)即(ji)停用(yong)。叢集發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時口服(fu)潑(po)尼松(song)，或甲潑(po)尼龍（甲基潑(po)尼松(song)龍）靜脈滴注(zhu)，至叢集發(fa)(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)停止(zhi)后停藥(yao)。

2、發作時面罩吸氧(yang)或高壓(ya)氧(yang)治療(liao)，對(dui)(dui)部(bu)分(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效(xiao)。鈣(gai)離子拮(jie)抗藥(yao)，如(ru)氟(fu)桂(gui)利(li)嗪（氟(fu)桂(gui)嗪）。抗癲癇藥(yao)物(wu)(wu)，如(ru)丙戊酸(suan)鈉，部(bu)分(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效(xiao)。非甾類(lei)固醇類(lei)止痛藥(yao)，如(ru)阿司匹(pi)林、吲(yin)哚(duo)美辛(xin)（消炎痛）、雙氯酚酸(suan)等可以試用。組胺脫(tuo)敏治療(liao)對(dui)(dui)部(bu)分(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效(xiao)。藥(yao)物(wu)(wu)治療(liao)無效(xiao)的患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)可試用神(shen)(shen)經阻(zu)滯(zhi)(zhi)療(liao)法，如(ru)利(li)多卡因蝶腭神(shen)(shen)經節(jie)(jie)阻(zu)滯(zhi)(zhi)，眶(kuang)上(shang)神(shen)(shen)經或眶(kuang)下神(shen)(shen)經酒精注射(she)，射(she)頻三叉神(shen)(shen)經節(jie)(jie)阻(zu)滯(zhi)(zhi)。預后良(liang)好，多數經治療(liao)或自(zi)行緩(huan)解。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集性頭(tou)痛是(shi)原發(fa)性頭(tou)痛，目前還未找到病(bing)因(yin)，但90%以(yi)上的(de)(de)患者(zhe)通過(guo)藥物治(zhi)療、微創治(zhi)療或者(zhe)手術治(zhi)療的(de)(de)方(fang)法，都能使頭(tou)痛發(fa)作(zuo)的(de)(de)次數減少、疼(teng)痛的(de)(de)程度減輕，有的(de)(de)患者(zhe)甚至(zhi)可(ke)以(yi)達(da)到很(hen)長時間不(bu)發(fa)作(zuo)，改善(shan)功(gong)能，提高了生活(huo)質量。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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