叢集性(xing)(xing)(xing)頭痛(tong)是所有頭痛(tong)中比較(jiao)嚴重的一種，屬于(yu)血管性(xing)(xing)(xing)頭痛(tong)之(zhi)一。因(yin)頭痛(tong)在一段時間內密集發(fa)作(zuo)而得名。多見(jian)于(yu)青年人，20～40歲，男(nan)性(xing)(xing)(xing)發(fa)病率為(wei)女(nv)性(xing)(xing)(xing)的4～5倍(bei)，一般無家族史。分(fen)為(wei)發(fa)作(zuo)性(xing)(xing)(xing)和慢性(xing)(xing)(xing)兩(liang)種類(lei)型。

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一、疾病病因

目前來說叢集性頭(tou)痛(tong)的病(bing)因(yin)(yin)并不(bu)是非常明確，一般(ban)認為(wei)是顱內、顱外(wai)血管擴張所致，其引起的主(zhu)要(yao)因(yin)(yin)素主(zhu)要(yao)分為(wei)以下(xia)三種(zhong)。

1、血管因素

某些擴血管(guan)的藥(yao)物(wu)，例如：硝酸甘油，組胺，乙醇等(deng)可誘發(fa)叢集性頭痛發(fa)作(zuo)。有研究發(fa)現其發(fa)作(zuo)時(shi)痛側(ce)海綿竇段大(da)(da)腦(nao)中(zhong)(zhong)動脈(mo)管(guan)徑(jing)擴大(da)(da)，發(fa)作(zuo)停止后變(bian)小。經顱(lu)多普勒檢查，發(fa)作(zuo)時(shi)痛側(ce)大(da)(da)腦(nao)中(zhong)(zhong)動脈(mo)平均血流速(su)度明顯高于對(dui)側(ce)，也(ye)高于緩解期，而痛側(ce)大(da)(da)腦(nao)前動脈(mo)流速(su)低于對(dui)側(ce)。

2、神經因素

叢集性(xing)(xing)頭痛發作疼痛均發生在(zai)三(san)叉(cha)神(shen)經(jing)第1，2支(zhi)分布區，提(ti)示與三(san)叉(cha)神(shen)經(jing)有(you)關，可能三(san)叉(cha)神(shen)經(jing)受到(dao)逆行性(xing)(xing)刺激(ji)，誘發P物(wu)質(zhi)和其他血管活性(xing)(xing)肽釋放，引(yin)起血管擴張而(er)頭痛。

3、藥物因素

組(zu)(zu)胺(an)是一種強血管擴張藥，部(bu)分患(huan)(huan)者血中組(zu)(zu)胺(an)增(zeng)高，皮下注射組(zu)(zu)胺(an)可(ke)以誘發(fa)(fa)患(huan)(huan)者頭痛發(fa)(fa)作，臨床癥狀很像組(zu)(zu)胺(an)反應(ying)(ying)，應(ying)(ying)用組(zu)(zu)胺(an)脫(tuo)敏治療對部(bu)分患(huan)(huan)者有(you)效。此外，有(you)人發(fa)(fa)現患(huan)(huan)者痛側(ce)顳部(bu)皮膚(fu)肥大細胞(bao)增(zeng)多，其活(huo)性增(zeng)強，該(gai)細胞(bao)能合(he)成和釋(shi)放(fang)某些(xie)血管活(huo)性物質，如組(zu)(zu)胺(an)、5-HT等。據此提出(chu)該(gai)疾病(bing)的發(fa)(fa)病(bing)與(yu)組(zu)(zu)胺(an)有(you)關，但(dan)確切機制，因果關系并不清(qing)楚。

二、臨床表現

發(fa)作(zuo)時無先兆，頭痛(tong)固定于一側(ce)(ce)眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍。發(fa)作(zuo)多在晚間，初感一側(ce)(ce)眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍脹(zhang)感或壓迫感，數分(fen)鐘后迅速發(fa)展為(wei)劇烈(lie)脹(zhang)痛(tong)或鉆痛(tong)，并(bing)向同側(ce)(ce)額顳部(bu)(bu)和頂枕部(bu)(bu)擴(kuo)散(san)，同時伴有疼(teng)痛(tong)側(ce)(ce)球(qiu)結膜充血、流(liu)淚、流(liu)涕、出(chu)汗、眼(yan)(yan)瞼輕度水腫，少(shao)有嘔吐。大部(bu)(bu)分(fen)患者發(fa)作(zuo)時病側(ce)(ce)出(chu)現(xian)Horner’s征。

頭痛時(shi)(shi)患(huan)者十分痛苦，坐臥(wo)不寧，一(yi)(yi)般(ban)持(chi)續(xu)15～180分鐘，此后(hou)(hou)癥狀迅速(su)消失，緩(huan)解后(hou)(hou)仍(reng)可(ke)從事原有(you)(you)活動(dong)。呈叢集(ji)性(xing)發作(zuo)(zuo)(zuo)時(shi)(shi)，即每天發作(zuo)(zuo)(zuo)1次(ci)(ci)至(zhi)數(shu)次(ci)(ci)，每天大約在相同(tong)時(shi)(shi)間發作(zuo)(zuo)(zuo)，有(you)(you)的(de)像定(ding)時(shi)(shi)鐘一(yi)(yi)樣，幾乎(hu)在恒(heng)定(ding)的(de)時(shi)(shi)間發作(zuo)(zuo)(zuo)，每次(ci)(ci)發作(zuo)(zuo)(zuo)癥狀和持(chi)續(xu)時(shi)(shi)間幾乎(hu)相同(tong)。叢集(ji)性(xing)發作(zuo)(zuo)(zuo)可(ke)持(chi)續(xu)數(shu)周乃至(zhi)數(shu)月(yue)(yue)后(hou)(hou)緩(huan)解，一(yi)(yi)般(ban)1年發作(zuo)(zuo)(zuo)1～2次(ci)(ci)，有(you)(you)的(de)患(huan)者發病有(you)(you)明顯季(ji)節性(xing)，以春秋季(ji)多(duo)見。緩(huan)解期可(ke)持(chi)續(xu)數(shu)月(yue)(yue)至(zhi)數(shu)年。

本病(bing)(bing)60歲以(yi)(yi)上患者少見，提示其病(bing)(bing)程有(you)自行緩解(jie)傾向。慢性(xing)(xing)(xing)叢集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛極少見，占叢集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛不足(zu)10%，可(ke)以(yi)(yi)由(you)發作(zuo)性(xing)(xing)(xing)叢集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛轉為慢性(xing)(xing)(xing)，也可(ke)以(yi)(yi)自發作(zuo)后不緩解(jie)成持續性(xing)(xing)(xing)發作(zuo)。慢性(xing)(xing)(xing)叢集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛臨(lin)床癥狀(zhuang)(zhuang)與發作(zuo)性(xing)(xing)(xing)叢集(ji)性(xing)(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛臨(lin)床癥狀(zhuang)(zhuang)相(xiang)同，癥狀(zhuang)(zhuang)持續發作(zuo)1年以(yi)(yi)上，或雖有(you)間(jian)歇期(qi)，但不超(chao)過14天。

并發癥

發(fa)作(zuo)時多伴有(you)患側鼻塞、流涕、流淚、結(jie)膜充血(xue)。由(you)于長(chang)期頭(tou)痛，患者會(hui)出現情緒抑郁，性格改變等精(jing)神(shen)癥狀。

三、檢查診斷

檢查

1、顱腦CI或MRI排除顱內、外引起頭痛的器質(zhi)性疾病。MRI顯(xian)示發(fa)作期同側下丘腦灰質(zhi)激活(huo)。

2、組胺試驗可誘發典型(xing)疼(teng)痛即可診斷。

診斷

1、以一側眶周和前(qian)額的(de)突發(fa)性搏動痛(tong)或脹痛(tong)為主，可一天內發(fa)作(zuo)數(shu)次，連續發(fa)作(zuo)數(shu)天至數(shu)月后中止(zhi)。間隔數(shu)周、數(shu)月或數(shu)年(nian)后又以原有形式復發(fa)。

2、頭痛突發突止，發作時間較恒定，1次發作持(chi)續(xu)數(shu)十(shi)分(fen)鐘至數(shu)小時。

3、發(fa)作時常伴有眼部充血、流淚、鼻(bi)阻、流涕，少數可(ke)有惡心(xin)、嘔吐。

4、腦阻抗血流圖呈高血容量型。

5、可能有過敏、顱(lu)腦(nao)外傷、鼻竇炎、頸椎病變等病史(shi)及相應體征。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢集(ji)性(xing)偏(pian)(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)發(fa)(fa)作(zuo)與(yu)典型偏(pian)(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)容易鑒(jian)別，但是，與(yu)非典型性(xing)偏(pian)(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)常不易鑒(jian)別。普(pu)通(tong)型偏(pian)(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)發(fa)(fa)作(zuo)時，有部(bu)(bu)分患(huan)者(zhe)有視覺障礙或(huo)其他血管痙(jing)攣的表現。頭(tou)痛(tong)(tong)常是普(pu)遍性(xing)而不限于一側，也沒有連續和密(mi)集(ji)發(fa)(fa)作(zuo)的特點(dian)。面部(bu)(bu)偏(pian)(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)，有些患(huan)者(zhe)頭(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位(wei)雖然在面部(bu)(bu)或(huo)與(yu)叢集(ji)性(xing)頭(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位(wei)一樣，但疼痛(tong)(tong)一般較(jiao)輕而持續時間(jian)較(jiao)長。

2、血管性頭痛

叢集性(xing)頭痛發(fa)病機制是患(huan)者頭痛時頭顱外動脈擴張現(xian)象，因此(ci)傳統(tong)上列為血管性(xing)偏頭痛特殊類型。但本(ben)頭痛與內分泌紊亂無明顯關系(xi)，更年期發(fa)作不(bu)見(jian)減少，發(fa)作時血漿中5-羥色胺(an)并(bing)不(bu)減少，而組(zu)胺(an)升(sheng)高，由于頸部(bu)血管對組(zu)胺(an)超過敏反應所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可(ke)(ke)以激發(fa)，亦有人認為缺氧也可(ke)(ke)以誘發(fa)。

四、治療方法

1、與偏頭痛治療基本相同(tong)。發(fa)作(zuo)(zuo)時可口(kou)(kou)服麥角(jiao)胺，或(huo)者在每天發(fa)作(zuo)(zuo)前服。預防發(fa)作(zuo)(zuo)或(huo)減(jian)輕發(fa)作(zuo)(zuo)時的(de)癥狀(zhuang)，連服10-14天。舒馬普坦（舒馬坦））是(shi)5-HT受體(ti)激動(dong)藥，與5-HT受體(ti)結合，從(cong)而抑制(zhi)5-HT的(de)擴血(xue)管(guan)作(zuo)(zuo)用(yong)，使血(xue)管(guan)收縮達(da)到治療目的(de)，可以口(kou)(kou)服、滴(di)鼻、皮下或(huo)靜(jing)脈(mo)注(zhu)射，用(yong)藥后如出現(xian)胸悶、胸部發(fa)緊應立即停(ting)用(yong)。叢(cong)集發(fa)作(zuo)(zuo)時口(kou)(kou)服潑尼(ni)松，或(huo)甲(jia)潑尼(ni)龍（甲(jia)基潑尼(ni)松龍）靜(jing)脈(mo)滴(di)注(zhu)，至叢(cong)集發(fa)作(zuo)(zuo)停(ting)止后停(ting)藥。

2、發作時面罩吸氧或高壓氧治療(liao)，對(dui)部分患(huan)(huan)者(zhe)有(you)(you)效(xiao)。鈣離子拮抗(kang)藥(yao)，如(ru)氟桂(gui)利嗪（氟桂(gui)嗪）。抗(kang)癲癇藥(yao)物，如(ru)丙戊酸(suan)鈉，部分患(huan)(huan)者(zhe)有(you)(you)效(xiao)。非甾(zai)類(lei)固醇類(lei)止痛藥(yao)，如(ru)阿司匹林、吲哚(duo)美(mei)辛（消炎痛）、雙(shuang)氯酚酸(suan)等可(ke)以試用。組(zu)胺(an)脫敏治療(liao)對(dui)部分患(huan)(huan)者(zhe)有(you)(you)效(xiao)。藥(yao)物治療(liao)無效(xiao)的患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)試用神(shen)(shen)經(jing)(jing)(jing)阻(zu)(zu)滯(zhi)(zhi)療(liao)法，如(ru)利多卡因蝶腭神(shen)(shen)經(jing)(jing)(jing)節(jie)阻(zu)(zu)滯(zhi)(zhi)，眶上神(shen)(shen)經(jing)(jing)(jing)或眶下(xia)神(shen)(shen)經(jing)(jing)(jing)酒精(jing)注(zhu)射，射頻三叉神(shen)(shen)經(jing)(jing)(jing)節(jie)阻(zu)(zu)滯(zhi)(zhi)。預后良(liang)好，多數經(jing)(jing)(jing)治療(liao)或自(zi)行緩解。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集(ji)性頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)是原發(fa)性頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)，目前還未找到(dao)病因，但(dan)90%以(yi)(yi)上的(de)患者(zhe)(zhe)通(tong)過藥物治療、微創治療或者(zhe)(zhe)手術治療的(de)方(fang)法，都能使頭(tou)痛(tong)(tong)(tong)發(fa)作的(de)次數減(jian)少(shao)、疼(teng)痛(tong)(tong)(tong)的(de)程度減(jian)輕，有的(de)患者(zhe)(zhe)甚至可以(yi)(yi)達到(dao)很長時間不發(fa)作，改善功能，提高(gao)了(le)生活質量。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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