漏(lou)斗胸是一種(zhong)先(xian)天性疾病，有(you)家(jia)族史。男(nan)性較女性多見，有(you)報道男(nan)女之比為4：1。漏(lou)斗胸屬漸(jian)進式病變，在出(chu)生時可能就已存在，但往往在幾(ji)個(ge)月甚(shen)至幾(ji)年后才愈(yu)(yu)來(lai)愈(yu)(yu)明(ming)顯而被家(jia)長發(fa)現。漏(lou)斗胸的外型(xing)特征為前(qian)胸凹(ao)陷(xian)，肩膀前(qian)伸，略帶駝背以(yi)及上腹突出(chu)。

一、常見病因

有人認(ren)為漏斗(dou)胸(xiong)是(shi)由于(yu)肋骨生長不協調，下部(bu)較上部(bu)小，擠壓胸(xiong)骨向后(hou)(hou)而成。也(ye)有人認(ren)為是(shi)因膈肌(ji)纖(xian)維前面附著(zhu)于(yu)胸(xiong)骨體下端和劍突，在膈中心(xin)腱(jian)過短時將胸(xiong)骨和劍突向后(hou)(hou)牽拉所(suo)致。

二、臨床表現

嬰(ying)兒期漏(lou)斗胸壓迫(po)癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸(xi)(xi)氣性喘鳴和胸骨吸(xi)(xi)入性凹陷，但常未檢查出呼吸(xi)(xi)道阻塞(sai)的(de)原因。患兒常體形瘦弱(ruo)，不好動，易(yi)發生上呼吸(xi)(xi)道感染，活(huo)(huo)動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活(huo)(huo)動時出現心慌、氣短和呼吸(xi)(xi)困(kun)難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨(gu)體（特別是(shi)劍(jian)突根部）及(ji)其相應(ying)的兩(liang)側(ce)第3～6肋軟骨(gu)向(xiang)內凹(ao)陷，致使前胸壁(bi)狀(zhuang)似漏斗(dou)，心(xin)臟受壓移位，肺(fei)也因胸廓畸形而運動(dong)受限，影(ying)響患(huan)兒的心(xin)肺(fei)功能。患(huan)兒活(huo)動(dong)后心(xin)悸氣(qi)促，常發生(sheng)上呼吸道和肺(fei)部感染，甚(shen)至發生(sheng)心(xin)力衰竭。癥狀(zhuang)在3歲(sui)以后漸趨明顯(xian)，凹(ao)胸，凸肚，消瘦，發育差。

漏斗(dou)胸(xiong)是胸(xiong)骨(gu)(gu)(gu)、肋(lei)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)及一(yi)(yi)部分肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)向(xiang)脊(ji)柱(zhu)凹(ao)陷形成漏斗(dou)狀的一(yi)(yi)種(zhong)畸形，絕(jue)大(da)多數漏斗(dou)胸(xiong)的胸(xiong)骨(gu)(gu)(gu)從第二或第三肋(lei)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)水(shui)平開始向(xiang)后(hou)(hou)，到劍突稍(shao)上一(yi)(yi)點(dian)處(chu)為最低(di)點(dian)，再返向(xiang)前(qian)(qian)形成一(yi)(yi)船樣畸形。兩側或外側，向(xiang)內凹(ao)陷變(bian)形，形成漏斗(dou)胸(xiong)的兩側壁。漏斗(dou)胸(xiong)的肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)走(zou)行(xing)斜度較正常人大(da)，肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)由后(hou)(hou)上方(fang)急驟向(xiang)前(qian)(qian)下方(fang)凹(ao)陷，使前(qian)(qian)后(hou)(hou)接近，嚴重(zhong)時胸(xiong)骨(gu)(gu)(gu)最深凹(ao)陷處(chu)可以抵達脊(ji)柱(zhu)。

年(nian)(nian)齡小的(de)(de)(de)漏(lou)斗胸(xiong)患(huan)者畸形往(wang)(wang)往(wang)(wang)是對(dui)稱性的(de)(de)(de)，隨著(zhu)年(nian)(nian)齡的(de)(de)(de)增長，漏(lou)斗胸(xiong)畸形逐(zhu)(zhu)漸變得不(bu)對(dui)稱，胸(xiong)骨往(wang)(wang)往(wang)(wang)向右(you)側旋(xuan)轉，右(you)側肋軟骨的(de)(de)(de)凹陷往(wang)(wang)往(wang)(wang)較(jiao)(jiao)(jiao)左側深，右(you)側乳腺發育較(jiao)(jiao)(jiao)左側差。后胸(xiong)部多為(wei)平背或圓背，脊(ji)(ji)柱(zhu)側彎(wan)(wan)隨年(nian)(nian)齡逐(zhu)(zhu)漸加重(zhong)，年(nian)(nian)齡小時(shi)不(bu)易(yi)出現(xian)脊(ji)(ji)柱(zhu)側彎(wan)(wan)，青春期以后患(huan)者的(de)(de)(de)脊(ji)(ji)柱(zhu)側彎(wan)(wan)較(jiao)(jiao)(jiao)明顯(xian)。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的(de)虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩(jian)，罐狀腹。胸骨(gu)體劍突交界(jie)處(chu)凹陷(xian)最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

并發癥

漏斗胸(xiong)引起(qi)的胸(xiong)廓(kuo)畸(ji)形較(jiao)嚴(yan)重，胸(xiong)腔內的臟器心、肺(fei)受到(dao)不同程度的壓(ya)迫(po)，甚至引起(qi)心臟移位(wei)，肺(fei)通(tong)氣功能也受到(dao)影響。如進一步發展，還容易(yi)發生呼吸道感染(ran)等(deng)嚴(yan)重病癥(zheng)。有時會合(he)并肺(fei)發育不全、馬方(fang)綜合(he)征、哮喘等(deng)疾病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可(ke)以見(jian)到肋(lei)骨的(de)后部平直，前部向前下(xia)方急傾斜(xie)下(xia)降，心影多向左(zuo)側(ce)胸腔移位。

2、胸部CT檢(jian)查(cha)

更(geng)能清楚地顯示胸廓畸形(xing)的嚴重程度及(ji)心臟受壓移位的程度。

3、心電圖

可(ke)以表現為V1的P波倒置或雙向，也可(ke)以有右束支傳(chuan)導阻(zu)滯。心(xin)(xin)導管檢查(cha)可(ke)以描記至(zhi)舒張期斜坡和(he)平(ping)臺，與(yu)縮窄(zhai)性心(xin)(xin)包炎所(suo)見相同。心(xin)(xin)血管造影(ying)顯示右心(xin)(xin)受壓(ya)畸形和(he)右室流出(chu)道(dao)受阻(zu)。

四、診斷

漏斗胸(xiong)(xiong)的(de)(de)診(zhen)(zhen)斷包括(kuo)4個(ge)方(fang)面的(de)(de)內(nei)容(rong)，即確(que)診(zhen)(zhen)、明確(que)程度、判斷有(you)無胸(xiong)(xiong)腔臟器壓迫(po)及合并畸形。漏斗胸(xiong)(xiong)根據胸(xiong)(xiong)廓的(de)(de)視(shi)診(zhen)(zhen)可立即診(zhen)(zhen)斷，多自(zi)第3肋(lei)(lei)骨(gu)至第7肋(lei)(lei)骨(gu)向內(nei)凹陷(xian)變形，在胸(xiong)(xiong)骨(gu)劍(jian)突上方(fang)凹陷(xian)最深，劍(jian)突的(de)(de)前端向前方(fang)翹起。肋(lei)(lei)骨(gu)的(de)(de)前部由后上方(fang)急驟向下(xia)方(fang)斜走(zou)，胸(xiong)(xiong)廓上下(xia)變長，前后徑距離(li)縮短，嚴重者(zhe)胸(xiong)(xiong)骨(gu)下(xia)段最深凹陷(xian)處可與脊(ji)柱(zhu)相接觸，甚至抵(di)達脊(ji)柱(zhu)的(de)(de)一側，產生(sheng)心肺壓迫(po)癥狀。

根據漏斗胸胸骨凹陷(xian)(xian)的位(wei)置，可(ke)分為左(zuo)右(you)對稱凹陷(xian)(xian)和不對稱凹陷(xian)(xian)兩種類型。不對稱凹陷(xian)(xian)以右(you)側凹陷(xian)(xian)較(jiao)深多見，胸骨體腹面(mian)轉向右(you)側、嚴重(zhong)時可(ke)旋轉90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示Haller指數(shu)（凹(ao)陷(xian)最低點的胸廓(kuo)橫徑/凹(ao)陷(xian)最低點到(dao)椎體(ti)前的距離）大(da)于3.25。

（2）肺功能提示限制性(xing)或(huo)阻(zu)塞性(xing)氣道(dao)病(bing)變。

（3）心(xin)電圖、超聲心(xin)動檢(jian)查發現(xian)不完全右束支(zhi)傳導(dao)阻滯、二(er)尖瓣脫(tuo)垂等異(yi)常。

（4）畸(ji)形進展且合(he)并明顯癥狀。

（5）外(wai)觀的(de)畸(ji)形使患兒(er)不能忍(ren)受(shou)。

2、傳統手術

Ravitch手術(shu)和(he)(he)和(he)(he)改良Ravitch手術(shu)，基(ji)本原則(ze)是切(qie)除(chu)畸(ji)形的肋軟骨(gu)，楔形切(qie)胸骨(gu)并用各種方法重(zhong)新固定使胸骨(gu)上抬。所不同的是改良Ravitch手術(shu)切(qie)除(chu)肋骨(gu)數目有所減少。

3、微創手術

在胸腔鏡導(dao)引下(xia)手術(shu)植入量身塑造(zao)的(de)金屬(shu)板，將胸骨凹陷(xian)往(wang)外(wai)推出來，做(zuo)矯(jiao)正手術(shu)。所有向(xiang)內(nei)凹陷(xian)變形的(de)肋軟骨也(ye)用金屬(shu)板向(xiang)外(wai)推出，但是沒有任何(he)肋骨被(bei)切(qie)(qie)除(chu)，也(ye)沒有胸大肌被(bei)切(qie)(qie)開。最近幾年開展的(de)微創(chuang)手術(shu)為Nuss方法。該手術(shu)創(chuang)傷輕，術(shu)后(hou)恢(hui)復(fu)(fu)快，術(shu)后(hou)下(xia)床(chuang)活動早，手術(shu)后(hou)并(bing)發癥少，畸形矯(jiao)正效果滿(man)意率高，復(fu)(fu)發率低(di)，對(dui)成年人(ren)(ren)也(ye)獲(huo)得了(le)良好的(de)效果。漏斗胸術(shu)后(hou)的(de)康復(fu)(fu)是值(zhi)得關注的(de)問題，患者應積極堅(jian)持術(shu)后(hou)的(de)康復(fu)(fu)訓練，尤其對(dui)成年人(ren)(ren)這點十分重要。

六、預防措施

本病無有效預(yu)防措施。對(dui)于(yu)胸(xiong)廓畸形(xing)不嚴重的患兒主要應(ying)采取預(yu)防措施，以防止其繼續(xu)發展。

生活保健

1、指導患兒進食高蛋白、高熱量(liang)、高維生素(su)飲(yin)食，如肉、蛋、奶(nai)類，新鮮水(shui)果(guo)和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血(xue)藥物。

3、飲食中多補充(chong)含鈣高的食物，如蝦(xia)皮，海帶(dai)、芝(zhi)麻(ma)醬等(deng)，補鈣的同時(shi)注意適量的運(yun)動(dong)及維生素(su)D的補充(chong)。

4、患兒術后當日(ri)禁食(shi)(shi)、水，無(wu)腹脹、惡(e)心嘔吐癥狀者術后第2天可(ke)進食(shi)(shi)，一般先進食(shi)(shi)流質、半(ban)流質飲食(shi)(shi)，并逐(zhu)漸過渡到正常飲食(shi)(shi)。

5、因術(shu)后(hou)臥床時間較長，應(ying)注意(yi)進食富含纖維的蔬(shu)菜、香蕉等，防止便秘。

6、術后1年內避免劇烈的體(ti)育運動。

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