漏斗胸(xiong)(xiong)(xiong)是(shi)一種(zhong)先天性疾病,有(you)家(jia)族史。男(nan)性較女性多見,有(you)報道男(nan)女之比為4:1。漏斗胸(xiong)(xiong)(xiong)屬漸進式(shi)病變,在出生時可能就已存(cun)在,但往(wang)往(wang)在幾個月甚至(zhi)幾年后才愈(yu)來愈(yu)明顯(xian)而被家(jia)長發現。漏斗胸(xiong)(xiong)(xiong)的(de)外型特(te)征為前(qian)(qian)胸(xiong)(xiong)(xiong)凹陷,肩膀前(qian)(qian)伸(shen),略帶駝背以及(ji)上腹突出。
一、常見病因
有(you)人認(ren)為(wei)漏斗胸是由于(yu)肋骨生長不協調,下(xia)部(bu)較(jiao)上部(bu)小,擠壓胸骨向后而成。也有(you)人認(ren)為(wei)是因(yin)膈肌纖維前面附著于(yu)胸骨體(ti)下(xia)端和劍(jian)突(tu),在(zai)膈中心腱(jian)過短時將(jiang)胸骨和劍(jian)突(tu)向后牽(qian)拉所致。
二、臨床表現
嬰兒(er)期漏斗胸壓迫癥狀較(jiao)輕(qing)(qing)者(zhe)常(chang)未被注(zhu)意。有(you)些雖有(you)吸(xi)氣(qi)(qi)性喘鳴和胸骨吸(xi)入性凹陷,但(dan)常(chang)未檢查(cha)出呼吸(xi)道阻塞的原因。患兒(er)常(chang)體(ti)形瘦(shou)弱,不好動,易(yi)發生(sheng)上呼吸(xi)道感(gan)染,活動能力受(shou)到(dao)限(xian)制。用力呼氣(qi)(qi)量(liang)(liang)和最(zui)大通氣(qi)(qi)量(liang)(liang)明顯減少。活動時出現心慌、氣(qi)(qi)短(duan)和呼吸(xi)困(kun)難(nan)。體(ti)征除胸廓畸形外,常(chang)有(you)輕(qing)(qing)度駝背、腹部凸出等(deng)特殊(shu)體(ti)型。
胸(xiong)骨體(特別是劍突(tu)根部(bu))及其相(xiang)應的兩側第3~6肋軟(ruan)骨向內凹(ao)陷,致使前(qian)胸(xiong)壁狀似漏斗(dou),心臟(zang)受(shou)(shou)壓移位,肺(fei)也因胸(xiong)廓畸(ji)形而運動受(shou)(shou)限,影響(xiang)患兒(er)的心肺(fei)功能。患兒(er)活動后心悸(ji)氣促,常發生上呼吸道和肺(fei)部(bu)感染,甚至(zhi)發生心力衰竭。癥狀在3歲(sui)以后漸趨明(ming)顯,凹(ao)胸(xiong),凸肚,消瘦,發育差(cha)。
漏(lou)斗(dou)胸(xiong)是(shi)胸(xiong)骨(gu)、肋(lei)軟(ruan)骨(gu)及一(yi)部分肋(lei)骨(gu)向脊(ji)柱凹(ao)陷(xian)形(xing)(xing)成漏(lou)斗(dou)狀(zhuang)的一(yi)種畸形(xing)(xing),絕大多數漏(lou)斗(dou)胸(xiong)的胸(xiong)骨(gu)從第(di)二或(huo)第(di)三肋(lei)軟(ruan)骨(gu)水平(ping)開始(shi)向后(hou),到劍突(tu)稍上一(yi)點處(chu)為(wei)最(zui)低(di)點,再返(fan)向前(qian)形(xing)(xing)成一(yi)船樣畸形(xing)(xing)。兩側或(huo)外側,向內凹(ao)陷(xian)變(bian)形(xing)(xing),形(xing)(xing)成漏(lou)斗(dou)胸(xiong)的兩側壁。漏(lou)斗(dou)胸(xiong)的肋(lei)骨(gu)走(zou)行斜度較正常人大,肋(lei)骨(gu)由(you)后(hou)上方(fang)急驟(zou)向前(qian)下(xia)方(fang)凹(ao)陷(xian),使前(qian)后(hou)接近(jin),嚴(yan)重時胸(xiong)骨(gu)最(zui)深凹(ao)陷(xian)處(chu)可以抵達脊(ji)柱。
年(nian)(nian)齡小(xiao)(xiao)的漏斗(dou)胸(xiong)(xiong)患者(zhe)畸形往往是對(dui)(dui)稱(cheng)性(xing)的,隨(sui)著年(nian)(nian)齡的增(zeng)長,漏斗(dou)胸(xiong)(xiong)畸形逐漸變得(de)不對(dui)(dui)稱(cheng),胸(xiong)(xiong)骨往往向右(you)(you)側(ce)(ce)(ce)旋轉,右(you)(you)側(ce)(ce)(ce)肋軟骨的凹陷往往較左(zuo)側(ce)(ce)(ce)深,右(you)(you)側(ce)(ce)(ce)乳腺發育較左(zuo)側(ce)(ce)(ce)差。后(hou)胸(xiong)(xiong)部多為平背或(huo)圓背,脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎隨(sui)年(nian)(nian)齡逐漸加重,年(nian)(nian)齡小(xiao)(xiao)時不易出現脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎,青春期以(yi)后(hou)患者(zhe)的脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎較明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現(xian)為(wei)一(yi)種(zhong)獨特的虛弱姿勢(shi):頸向(xiang)前伸,圓(yuan)形(xing)削肩,罐狀腹。胸(xiong)骨體劍(jian)突交界(jie)處凹陷最深。有家族(zu)傾向(xiang)或伴有先天(tian)性心臟病。
并發癥
漏斗胸(xiong)引起的胸(xiong)廓畸形較(jiao)嚴重,胸(xiong)腔內(nei)的臟器心、肺受到(dao)不同程(cheng)度的壓(ya)迫(po),甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到(dao)影響。如進一步(bu)發(fa)展,還容(rong)易發(fa)生(sheng)呼吸道(dao)感染等嚴重病癥(zheng)。有(you)時(shi)會合(he)并肺發(fa)育(yu)不全、馬(ma)方綜合(he)征、哮喘等疾病。
三、檢查方法
1、X線檢查
可以(yi)見到肋骨的后部平直,前部向(xiang)前下(xia)方急傾斜下(xia)降(jiang),心影多(duo)向(xiang)左(zuo)側胸腔移(yi)位。
2、胸部CT檢查
更能清楚地顯示胸廓畸形的(de)嚴重程度及心(xin)臟受壓移位的(de)程度。
3、心電圖
可(ke)以(yi)表現為V1的P波倒置或(huo)雙向,也可(ke)以(yi)有右(you)束支傳(chuan)導(dao)阻滯。心導(dao)管(guan)檢(jian)查可(ke)以(yi)描記至舒(shu)張(zhang)期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相(xiang)同。心血管(guan)造影(ying)顯示(shi)右(you)心受壓畸(ji)形和右(you)室流(liu)出道受阻。
四、診斷
漏(lou)斗胸(xiong)的(de)診(zhen)斷(duan)(duan)包括4個方面(mian)的(de)內(nei)容,即確(que)診(zhen)、明確(que)程度(du)、判斷(duan)(duan)有無胸(xiong)腔臟器壓迫(po)及合并(bing)畸形。漏(lou)斗胸(xiong)根據胸(xiong)廓(kuo)的(de)視診(zhen)可立即診(zhen)斷(duan)(duan),多自第3肋骨(gu)至(zhi)第7肋骨(gu)向(xiang)內(nei)凹陷變形,在胸(xiong)骨(gu)劍突上方凹陷最深,劍突的(de)前(qian)端(duan)向(xiang)前(qian)方翹起。肋骨(gu)的(de)前(qian)部由后上方急驟向(xiang)下(xia)方斜走,胸(xiong)廓(kuo)上下(xia)變長,前(qian)后徑距離縮短,嚴重者(zhe)胸(xiong)骨(gu)下(xia)段(duan)最深凹陷處(chu)可與(yu)脊柱相(xiang)接觸,甚至(zhi)抵達脊柱的(de)一(yi)側,產(chan)生心(xin)肺壓迫(po)癥狀(zhuang)。
根據漏斗(dou)胸胸骨凹(ao)陷(xian)的(de)位置,可(ke)分為左右(you)對稱(cheng)凹(ao)陷(xian)和不對稱(cheng)凹(ao)陷(xian)兩種類(lei)型。不對稱(cheng)凹(ao)陷(xian)以右(you)側凹(ao)陷(xian)較(jiao)深多見,胸骨體(ti)腹面轉向右(you)側、嚴重時可(ke)旋轉90°。
五、治療方法
1、手術指征
(1)CT檢查示Haller指數(凹(ao)陷最(zui)(zui)低點的胸廓橫徑/凹(ao)陷最(zui)(zui)低點到(dao)椎體前的距離)大于3.25。
(2)肺功能提示限制性或阻(zu)塞性氣道病變。
(3)心電(dian)圖、超聲(sheng)心動檢查發現不完全(quan)右束支傳導阻滯、二尖(jian)瓣脫(tuo)垂等異(yi)常(chang)。
(4)畸形進展且合并明顯癥(zheng)狀。
(5)外(wai)觀的畸(ji)形使患兒不能忍受。
2、傳統手術
Ravitch手術和(he)和(he)改(gai)良Ravitch手術,基本原(yuan)則是(shi)切(qie)除畸形(xing)的肋軟骨,楔形(xing)切(qie)胸骨并(bing)用各(ge)種方法重(zhong)新固定(ding)使胸骨上抬。所不同的是(shi)改(gai)良Ravitch手術切(qie)除肋骨數(shu)目(mu)有(you)所減(jian)少(shao)。
3、微創手術
在胸(xiong)腔鏡導(dao)引下手(shou)(shou)術植入量身塑(su)造的(de)金(jin)屬板,將胸(xiong)骨凹陷往外(wai)推出來,做矯(jiao)(jiao)正手(shou)(shou)術。所(suo)有(you)向內凹陷變(bian)形的(de)肋(lei)軟骨也(ye)用金(jin)屬板向外(wai)推出,但是沒(mei)有(you)任(ren)何肋(lei)骨被(bei)切除,也(ye)沒(mei)有(you)胸(xiong)大肌被(bei)切開。最近幾年(nian)開展的(de)微創手(shou)(shou)術為(wei)Nuss方法(fa)。該手(shou)(shou)術創傷輕,術后(hou)恢(hui)復(fu)(fu)快,術后(hou)下床活動(dong)早,手(shou)(shou)術后(hou)并(bing)發癥少,畸(ji)形矯(jiao)(jiao)正效果(guo)滿意率高,復(fu)(fu)發率低,對成年(nian)人也(ye)獲(huo)得了良好的(de)效果(guo)。漏斗胸(xiong)術后(hou)的(de)康復(fu)(fu)是值得關注的(de)問題,患者(zhe)應積極堅持術后(hou)的(de)康復(fu)(fu)訓練,尤其對成年(nian)人這點十分重要。
六、預防措施
本病無有效預防措(cuo)施。對(dui)于胸(xiong)廓(kuo)畸(ji)形不(bu)嚴(yan)重的患兒主要應(ying)采取預防措(cuo)施,以防止(zhi)其繼(ji)續發展。
生活保健
1、指(zhi)導患兒進食高蛋白、高熱量(liang)、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水(shui)果和蔬菜。
2、必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應(ying)用(yong)抗生素和止血藥物(wu)。
3、飲食(shi)中多(duo)補(bu)(bu)充含鈣高(gao)的(de)食(shi)物,如蝦(xia)皮,海帶、芝(zhi)麻(ma)醬等,補(bu)(bu)鈣的(de)同時注意適量(liang)的(de)運動及維生素D的(de)補(bu)(bu)充。
4、患兒術后當(dang)日禁(jin)食、水,無腹脹、惡(e)心嘔吐(tu)癥狀者術后第2天(tian)可進(jin)食,一(yi)般先進(jin)食流質、半流質飲食,并逐漸過渡到(dao)正常飲食。
5、因術后(hou)臥(wo)床(chuang)時間較長,應注意進食富含(han)纖維的(de)蔬菜、香蕉等,防止便秘。
6、術后1年(nian)內避(bi)免劇烈的體育運動(dong)。
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