子宮惡性中胚(pei)葉混合瘤病(bing)因

子宮惡性(xing)中胚葉混合瘤來源于米勒管衍(yan)生物(wu)中分(fen)(fen)化最差的子宮內(nei)膜間質組(zu)(zu)織(zhi)，能夠分(fen)(fen)化成(cheng)黏(nian)液樣組(zu)(zu)織(zhi)、結締組(zu)(zu)織(zhi)、軟骨組(zu)(zu)織(zhi)、橫紋肌組(zu)(zu)織(zhi)及(ji)平滑肌組(zu)(zu)織(zhi)，可同時含有惡性(xing)的上皮(pi)成(cheng)分(fen)(fen)和惡性(xing)的間質成(cheng)分(fen)(fen)，即癌和肉瘤成(cheng)分(fen)(fen)。

同源性(xing)惡性(xing)米勒管混合瘤(liu)：肉瘤(liu)和癌兩種成(cheng)分都是(shi)來(lai)自(zi)子宮原有的組織成(cheng)分。

異(yi)源性惡性米勒管混合(he)瘤：肉(rou)瘤中含有子宮以外的組(zu)織(zhi)成分如橫紋肌(ji)、軟(ruan)骨、骨等。

子宮惡(e)性中胚葉混合瘤臨(lin)床表(biao)現

癥狀

多(duo)發生在子宮(gong)(gong)內膜，形(xing)如息(xi)肉，常充滿宮(gong)(gong)腔，使子宮(gong)(gong)增(zeng)大(da)、變軟(ruan)。也可突(tu)出陰(yin)道(dao)內，或侵(qin)入(ru)子宮(gong)(gong)肌層(ceng)。

（1）異常陰道出血，絕(jue)經(jing)后出血最(zui)多。

（2）下腹(fu)或盆腔疼痛。

（3）可有(you)陰(yin)道排(pai)液或伴有(you)組織樣物排(pai)出。

（4）可捫到下腹部(bu)包塊(kuai)。

（5）全身(shen)癥(zheng)(zheng)狀：晚期出現腹水或遠處(chu)轉移癥(zheng)(zheng)狀和體征以(yi)及消瘦、乏力、發(fa)熱等(deng)。

特點

（1）常(chang)與(yu)肥胖、糖(tang)尿病、不育等伴發。

（2）惡性程度高，病情發(fa)展快。

約1/3患(huan)者在(zai)手術時已有子宮外轉移，如卵巢、輸卵管、淋巴結、腹(fu)膜。

轉(zhuan)移特征：經淋巴或直接蔓延(yan)至(zhi)盆(pen)腔(qiang)及腹(fu)腔(qiang)臟器(qi)。

（3）預(yu)后差，平均5年生存率18%～42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床檢(jian)查

1、婦科檢查

（1）具有婦科癥狀并伴有子(zi)宮增大者(zhe)。

（2）陰道(dao)檢查時，宮(gong)口有息肉樣物，宮(gong)腔脫出物，巨塊腫物及有大量壞死(si)組織等存在。

（3）以(yi)往接受(shou)過盆腔放射治(zhi)療(liao)的患者(zhe)，出現子宮增大。

出現上述情況，可作進一步(bu)檢查。

2、診刮

陽性率(lv)達(da)80%～90%。建議宮腔鏡下行活(huo)組織檢查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可升高。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助了解(jie)子宮病(bing)況。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床治療(liao)

手術治療

首選手術治療。

手術(shu)(shu)方式：多主張全子(zi)宮/次(ci)廣泛子(zi)宮+雙(shuang)附件+大網(wang)膜+盆腹腔(qiang)病(bing)灶+盆腔(qiang)淋(lin)巴結(jie)+腹主動脈旁淋(lin)巴結(jie)切除(chu)術(shu)(shu)。

若(ruo)手術(shu)無法切凈所有病灶，可用氬氣束電凝術(shu)（ABC）處理殘(can)存(cun)病灶，爭(zheng)取做到(dao)理想的(de)腫(zhong)瘤細胞減滅術(shu)。

因其多伴有盆腹(fu)(fu)腔病灶或(huo)(huo)癌性腹(fu)(fu)水，術中(zhong)可同時(shi)行腹(fu)(fu)腔化(hua)療或(huo)(huo)留置腹(fu)(fu)腔化(hua)療管(guan)。

放射(she)治療

手術前后的(de)盆腔放療明顯(xian)減少(shao)了盆腔復發，且減少(shao)遠處轉移的(de)危險。

放(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)方法(fa)：主(zhu)要以(yi)盆腔照射(she)(she)為主(zhu)，部(bu)分病例可加用腔內放(fang)療(liao)(liao)。對于已失(shi)去手術機會(hui)的病例，則予體外與腔內全量放(fang)射(she)(she)治(zhi)療(liao)(liao)。

子(zi)宮肉(rou)瘤放射治療原則：可參照宮頸(jing)癌及子(zi)宮內膜(mo)癌治療原則進行。

化療

對Ⅱ期以上患者，具有重(zhong)要作(zuo)用。

有盆腹(fu)腔病灶或癌性腹(fu)水：行全身+腹(fu)腔聯合化療。

惡性中胚葉混(hun)合(he)瘤：用異環磷酰(xian)胺及(ji)順鉑、阿霉素效果好。以順鉑和多柔比星（阿霉素）為(wei)主的聯合(he)化(hua)療(liao)可望提高化(hua)療(liao)有效率(lv)，延(yan)長患(huan)者(zhe)生存期。

常用方案：IEP、順鉑(bo)（DDP）+達(da)卡(ka)巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托泊苷，靜滴(di)/腹腔(qiang)注射，第1天。順鉑，靜滴(di)/腹腔(qiang)注射，第1天，每3周重(zhong)復1次(ci)。異環磷酰胺，靜滴(di)第1～3天。

（2）順(shun)鉑+達卡巴(ba)嗪方案(an) ?順(shun)鉑，靜滴或(huo)腹腔注(zhu)射(she)，第1天(tian)。達卡巴(ba)嗪，靜滴第1天(tian)，每3周重復1次。

激素治(zhi)療

適應(ying)證：雌(ci)激素(su)受(shou)體(ER)和孕激素(su)受(shou)體(PR)陽(yang)性的患者。

孕激(ji)素可用(yong)于(yu)(yu)復發腫瘤的(de)治(zhi)療，亦用(yong)于(yu)(yu)手(shou)術后(hou)的(de)輔(fu)助治(zhi)療。常用(yong)藥物：

（1）醋酸甲地孕酮，口(kou)服，長期維持。

（2）甲(jia)羥孕酮，口服，長(chang)期維(wei)持。

（3）己(ji)酸羥孕酮，肌注，1次/天，每周2次，維(wei)持，或改(gai)上(shang)述口服藥(yao)長期維(wei)持。

孕(yun)激(ji)素(su)受體陰性者：用(yong)他莫昔芬，增加腫瘤對孕(yun)激(ji)素(su)類藥物的(de)敏感性，然后再應用(yong)甲羥孕(yun)酮（MPA）或MA。