引起肝硬化的病因很多(duo)(duo),在我(wo)國以病毒性肝炎所(suo)至(zhi)肝硬化為主,國外以酒精中毒多(duo)(duo)見(jian),常見(jian)病因為:
(1)病毒(du)性肝炎:主要為乙型,丙(bing)型和丁型病毒(du)重疊感染;
(2)酒精中毒:長期大量飲酒,每天攝入乙醇80g達10年以上即可發生肝硬(ying)化;
(3)膽汁淤積;
(4)循(xun)環障礙;
(5)工(gong)業毒物(wu)或(huo)(huo)藥物(wu):長期(qi)接觸四氯化(hua)碳,磷,砷等或(huo)(huo)服用甲(jia)基多巴、四環(huan)素等;
(6)代謝障礙,入肝豆狀核變性、血色病、α1-抗胰蛋白(bai)酶缺(que)乏病和半乳(ru)糖病;
(7)營養障(zhang)礙(ai);
(8)免疫紊亂;
(9)血吸蟲感(gan)染;
(10)原因不明(ming)者稱隱源性肝硬化。
肝硬(ying)化(hua)患(huan)者(zhe)因為本(ben)身的(de)肝臟機能(neng)發生衰退,不能(neng)正常的(de)滅活身體內(nei)的(de)致(zhi)熱(re)性激素(su),這(zhe)就導致(zhi)部分屬(shu)于(yu)活動性肝硬(ying)化(hua)的(de)患(huan)者(zhe)可能(neng)會(hui)出(chu)現不規則的(de)低(di)熱(re)情況。
一(yi)般表現為營養狀況(kuang)較差,食(shi)(shi)欲(yu)明顯減退,進(jin)食(shi)(shi)后即感(gan)到上腹(fu)不適和(he)飽脹(zhang)、惡心、甚至(zhi)嘔吐,肝硬化晚(wan)期對脂(zhi)肪和(he)蛋(dan)白(bai)質耐受性差,進(jin)油膩食(shi)(shi)物,易引起腹(fu)瀉(xie)。肝硬化患者因(yin)腹(fu)水和(he)胃(wei)腸積氣而(er)感(gan)腹(fu)脹(zhang)難忍,晚(wan)期可出現中毒性鼓腸。
肝(gan)(gan)硬(ying)化腹水的出(chu)現常是肝(gan)(gan)硬(ying)化已屬晚期(qi),在這種(zhong)肝(gan)(gan)硬(ying)化晚期(qi)癥狀(zhuang)出(chu)現前常先有(you)腸(chang)脹氣。這也是肝(gan)(gan)硬(ying)化晚期(qi)癥狀(zhuang)之(zhi)一。
一旦(dan)到了肝(gan)硬(ying)化晚期,那(nei)么(me)患(huan)者的(de)肝(gan)功(gong)受損程度會很嚴重,此時會表現(xian)出一系(xi)列的(de)全(quan)身不適癥(zheng)狀(zhuang),例(li)如全(quan)身疲倦乏力、皮膚粗糙、多發性神(shen)經炎、肝(gan)脾腫大等,這些都是肝(gan)硬(ying)化晚期癥(zheng)狀(zhuang)特點中非常明(ming)顯的(de)表現(xian)癥(zheng)狀(zhuang)。
上(shang)消化(hua)(hua)道出血是最常見的(de)并發癥,多表(biao)現為突(tu)然發生嘔血,黑便,引起失血性(xing)休克或誘發肝(gan)性(xing)腦病(bing)(bing),病(bing)(bing)死率(lv)很高。其(qi)病(bing)(bing)因除(chu)胃底靜(jing)脈曲張破裂外,部分(fen)為急性(xing)出血胃炎及(ji)消化(hua)(hua)道潰瘍。
肝(gan)性腦(nao)(nao)病(bing)(bing)(bing)又(you)稱肝(gan)性昏迷,是嚴(yan)重的(de)肝(gan)病(bing)(bing)(bing)引(yin)(yin)起的(de),以(yi)代謝(xie)紊(wen)亂(luan)為基礎(chu)(chu)的(de)中樞神經系統功(gong)能紊(wen)亂(luan)綜合征(zheng)。常有(you)明顯誘因,如(ru)感染、上消(xiao)化道出血,利尿、大量(liang)排鉀、放腹水、高蛋(dan)白(bai)飲(yin)食等。肝(gan)病(bing)(bing)(bing)腦(nao)(nao)病(bing)(bing)(bing)的(de)發病(bing)(bing)(bing)機制(zhi)尚未完全(quan)明了。一般認為產(chan)生肝(gan)性腦(nao)(nao)病(bing)(bing)(bing)的(de)病(bing)(bing)(bing)理生理基礎(chu)(chu)是肝(gan)細胞(bao)的(de)功(gong)能衰(shuai)竭和門腔靜(jing)脈(mo)之間有(you)手術造成的(de)或自(zi)然形成的(de)側(ce)支分流。主要是來自(zi)腸道的(de)許多毒(du)性代謝(xie)產(chan)物,未被(bei)肝(gan)解毒(du)或清除,經側(ce)支進入體循環,透過血腦(nao)(nao)屏障(zhang)而至腦(nao)(nao)部(bu),引(yin)(yin)起大腦(nao)(nao)功(gong)能紊(wen)亂(luan)。
肝(gan)硬(ying)化病人抵抗力低(di)下,常并(bing)發細菌感染(ran)如肺(fei)炎、腸道感染(ran)、大腸埃希(xi)菌敗血(xue)癥和自發性腹膜炎等(deng)。
失代(dai)償期肝硬化出現大量(liang)腹水時,由于有效(xiao)循(xun)環血容量(liang)不足及(ji)腎(shen)內血液重新分(fen)布等因(yin)素可(ke)發生肝腎(shen)綜合(he)征,又稱功能性腎(shen)衰竭(jie)
原發(fa)(fa)性(xing)肝(gan)(gan)(gan)癌者(zhe)多在大(da)(da)結節(jie)性(xing)或(huo)大(da)(da)小結節(jie)混合(he)性(xing)肝(gan)(gan)(gan)硬化基(ji)礎上發(fa)(fa)生。如(ru)患者(zhe)短(duan)期內出現肝(gan)(gan)(gan)迅速(su)增(zeng)大(da)(da)。持(chi)續性(xing)肝(gan)(gan)(gan)區疼痛,肝(gan)(gan)(gan)表(biao)面(mian)發(fa)(fa)現腫塊(kuai)或(huo)腹水(shui)呈血性(xing),應(ying)懷疑(yi)并(bing)發(fa)(fa)原發(fa)(fa)性(xing)肝(gan)(gan)(gan)癌,并(bing)作進(jin)一步檢查。
在(zai)脾功能(neng)亢進(jin)時,全血細(xi)胞減少,以白(bai)細(xi)胞和血小板減少常見(jian),但部分患者出(chu)現(xian)正紅細(xi)胞性貧血,少數(shu)患者可為(wei)大細(xi)胞貧血。
代(dai)償期一般無(wu)變化,有(you)黃(huang)疸時可(ke)出現膽(dan)紅素,并有(you)尿(niao)(niao)膽(dan)原(yuan)增加。有(you)時可(ke)見到尿(niao)(niao)蛋白、管型和血尿(niao)(niao)。
肝功(gong)能很(hen)(hen)復雜,臨床檢驗方(fang)法很(hen)(hen)多,但(dan)難以反(fan)應全部功(gong)能狀態(tai),需結(jie)合病(bing)情分析。
CT測(ce)(ce)定(ding)肝(gan)臟大(da)小及容積、半乳糖清(qing)除率(lv)、尿素合成率(lv)、ICG。潴留率(lv):BSP最大(da)運轉(zhuan)及貯存能力,以及藥物轉(zhuan)化能力等,可估(gu)測(ce)(ce)殘存肝(gan)細胞群的功能量(liang),估(gu)測(ce)(ce)肝(gan)硬化的嚴重程度,對肝(gan)病手術危險性估(gu)計也有價值(zhi)。
肝纖維(wei)化(hua)(hua)的最(zui)佳指標為(wei)血清Ⅲ型(xing)前膠(jiao)(jiao)原(yuan)(P-Ⅲ-P),其次為(wei)單胺氧化(hua)(hua)酶(mei)(mei)(MAO),脯(fu)氨(an)(an)酰羥化(hua)(hua)酶(mei)(mei),賴氨(an)(an)酸氧化(hua)(hua)酶(mei)(mei)、血清N-B-氨(an)(an)基-葡(pu)萄糖苷酶(mei)(mei)(NAG)、脯(fu)氨(an)(an)酸、羥脯(fu)氨(an)(an)酸等。近(jin)年(nian)還有測定、Ⅲ型(xing)前膠(jiao)(jiao)原(yuan)抗體的Fab片斷及板(ban)層蛋白濃度。在肝硬(ying)化(hua)(hua)及慢活肝尤其乙醇性肝硬(ying)化(hua)(hua)均有明顯增高。
(1)細(xi)胞(bao)(bao)免疫肝(gan)硬(ying)化患者E玫瑰(gui)花結成率、淋巴細(xi)胞(bao)(bao)轉換率均(jun)(jun)降低(di)。CD3、CD4、CD8細(xi)胞(bao)(bao)均(jun)(jun)有(you)降低(di)。T細(xi)胞(bao)(bao)在肝(gan)硬(ying)化患者也(ye)有(you)降低(di)。
(2)體(ti)液免(mian)疫(yi)免(mian)疫(yi)球蛋(dan)(dan)白往往是丙(bing)種(zhong)球蛋(dan)(dan)白升高,尤其IgG增高明顯(xian),高球蛋(dan)(dan)白癥與肝(gan)臟受損、吞噬細胞(bao)清除能力降低、T細胞(bao)功(gong)能缺陷、B細胞(bao)功(gong)能亢進(jin)有(you)關。自身免(mian)疫(yi)性(xing)慢(man)活肝(gan)者還(huan)有(you)自身免(mian)疫(yi)抗(kang)體(ti)。
一般(ban)為漏出液(ye)(ye),如并發自(zi)發性腹膜炎(yan),則腹水(shui)(shui)透明度降(jiang)低,比重(zhong)介于漏出液(ye)(ye)和滲出液(ye)(ye)之間,并發結(jie)核性腹膜炎(yan)時(shi),則以淋巴細胞為主。腹水(shui)(shui)成血性應高度懷疑癌變(bian),宜做細胞學檢查。
(1)超(chao)聲波檢查肝(gan)硬(ying)化時顯示均勻的、彌(mi)散的密集點狀回(hui)聲、晚(wan)期回(hui)聲增強、肝(gan)臟縮小,門靜脈增寬,脾臟增厚等(deng)。
(2)食管X線鋇餐檢查(cha)觀察有無(wu)食管、胃靜脈(mo)曲(qu)張。有靜脈(mo)曲(qu)張時,鋇劑于黏(nian)膜上分(fen)布不均,出現蟲蝕樣充盈缺損。胃底靜脈(mo)曲(qu)張時,鋇劑呈菊(ju)花樣充盈缺損。
(3)CT檢查對晚期肝硬化,CT診斷可以代替(ti)腹腔鏡和肝活檢。
(4)磁共(gong)振(zhen)成(cheng)像(xiang)(MRI)磁共(gong)振(zhen)成(cheng)像(xiang)與(yu)CT相似,能看到肝形(xing)態、脂肪浸潤、腹水及血管是否(fou)通暢。兩者(zhe)各(ge)有優缺(que)點(dian)。
(5)核(he)素掃描肝(gan)臟Kupffer細胞攝取(qu)和吞(tun)噬核(he)素功(gong)能有(you)改變。可示肝(gan)外形改變,常見(jian)有(you)右(you)葉(xie)萎縮(suo),左葉(xie)增(zeng)大(da),脾及骨髓顯影(ying)(ying),代償期可見(jian)肝(gan)影(ying)(ying)增(zeng)大(da),晚期肝(gan)影(ying)(ying)縮(suo)小,脾影(ying)(ying)增(zeng)大(da)。
(6)胃鏡檢查診斷率較食(shi)管(guan)X線鋇餐檢查為高,可直(zhi)接觀察食(shi)管(guan)胃靜脈曲張(zhang)的程(cheng)度、靜脈曲張(zhang)色調,有無紅色征象(xiang)及纖(xian)維素樣滲出(chu)、糜(mi)爛(lan)、有助于預測出(chu)血(xue)的判斷。
(7)肝(gan)穿刺活組(zu)織檢查(cha)可以確定診斷,了(le)解肝(gan)硬化的組(zu)織類型及(ji)肝(gan)細胞受(shou)損和結(jie)締組(zu)織形(xing)成的程度(du)。
(8)腹腔鏡檢查可(ke)直接觀察肝(gan)外形,表(biao)面、色澤、邊緣(yuan)及脾等改變(bian),亦(yi)可(ke)用撥棒感觸及硬(ying)度(du),直視下對(dui)病變(bian)明顯(xian)處做穿刺活組織(zhi)檢查,對(dui)明確(que)肝(gan)硬(ying)化病因很有(you)幫助。
(1)一般治療
休息:肝(gan)功能代償(chang)(chang)期(qi)患者可(ke)參加(jia)一般輕工作,注意勞逸結(jie)合(he),定(ding)期(qi)隨(sui)訪(fang)。肝(gan)功能失代償(chang)(chang)期(qi)或有并發癥者需要休息或住院治療。
飲食(shi):以高(gao)熱量、高(gao)蛋白(bai)(bai)質(zhi)(zhi)、維生(sheng)素豐富而(er)易(yi)消化(hua)的食(shi)物(wu)為宜(yi)。每天需熱量125.5~167.4J/kg(30~40Cal/kg),食(shi)物(wu)熱量分配應選碳水化(hua)合物(wu)、脂肪(fang)各占40%,蛋白(bai)(bai)質(zhi)(zhi)20%,嚴禁飲酒,動物(wu)脂肪(fang)攝入不(bu)宜(yi)過多,肝性腦病者應嚴格限制(zhi)蛋白(bai)(bai)質(zhi)(zhi)食(shi)物(wu)。有腹水者,應予少鈉鹽或無鈉鹽飲食(shi)。有食(shi)管靜(jing)脈曲張者,應避免粗糙堅硬食(shi)物(wu)。
(2)去除病因藥(yao)物
中毒(du)引(yin)起(qi)的(de)肝損(sun)害(hai)時應停藥(yao)。繼發(fa)與其他(ta)疾(ji)病的(de)肝損(sun)害(hai),應先治(zhi)療(liao)(liao)原發(fa)病。寄(ji)(ji)生(sheng)蟲感染引(yin)起(qi)的(de)肝損(sun)害(hai),應治(zhi)療(liao)(liao)寄(ji)(ji)生(sheng)蟲病。營(ying)養不良引(yin)起(qi)的(de)肝損(sun)害(hai),應補充營(ying)養。細菌感染引(yin)起(qi)的(de),應以(yi)抗生(sheng)素(su)治(zhi)療(liao)(liao)。有(you)慢性(xing)肝炎活(huo)動時,應控制肝炎,必(bi)要時抗病毒(du)及免疫調(diao)整治(zhi)療(liao)(liao),如干(gan)擾素(su)、阿糖腺苷等。
(3)抗纖維化治療
臨床較(jiao)為(wei)肯定的藥物有潑尼松(強的松)、鈴蘭(lan)氨酸、秋水仙堿、青霉(mei)胺(D-青霉(mei)胺)。
(4)補充維生素(su)
肝硬(ying)化時有維生素缺乏(fa)的(de)表現,適當補充(chong)維生素B1,B2,C,B6,煙(yan)酸(suan),葉酸(suan),B12,A、D及K等。
(5)保護肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞防治肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞壞死(si),促肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再(zai)(zai)生(sheng)(sheng)的藥物葡醛(quan)內酯(zhi)(葡萄糖醛(quan)酸(suan)內酯(zhi)),可有(you)解除肝(gan)(gan)臟毒素作用(yong),此外還有(you)肌(ji)苷,輔(fu)酶A,均(jun)有(you)保護肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞膜(mo)的作用(yong),能量合(he)劑(ji)、蛋白同化劑(ji)等均(jun)有(you)促進肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再(zai)(zai)生(sheng)(sheng)的作用(yong),近年研究(jiu)證(zheng)明,肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞生(sheng)(sheng)長素、地(di)諾前列(lie)酮(tong)(前列(lie)腺(xian)素E2)、硫醇類(谷胱甘肽、半胱氨酸(suan))、維生(sheng)(sheng)素E等,有(you)促進肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再(zai)(zai)生(sheng)(sheng)作用(yong)。
(6)腹水治療
限制鈉(na)水攝(she)入:每(mei)天攝(she)入鈉(na)鹽500~800mg(氯化鈉(na)1.2~2.0g),進(jin)水量限制在1000ml/d左右;
利(li)尿劑:以保鉀利(li)尿劑與排鉀利(li)尿劑聯合,間斷應(ying)用(yong)為主。如單獨使用(yong)排鉀利(li)尿劑,注意補(bu)鉀,應(ying)定期監測電解(jie)質;
放(fang)(fang)腹水加輸注人血(xue)白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai):每(mei)天或(huo)每(mei)周3次放(fang)(fang)腹水,每(mei)次4000~6000ml,也可以1次放(fang)(fang)10000ml,同(tong)時靜脈(mo)輸注人血(xue)白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)40g;
提高血漿膠體滲(shen)透(tou)壓(ya):每周定期少量,多次(ci)靜脈輸注鮮血或人血白蛋白,提高血漿滲(shen)透(tou)壓(ya),促進腹水的消退有幫助;
腹水(shui)濃(nong)縮(suo)(suo)回輸:可(ke)放腹水(shui)5000~10000ml,通過濃(nong)縮(suo)(suo)處理或500ml,再靜(jing)脈回輸,可(ke)提(ti)高(gao)血漿(jiang)蛋白濃(nong)度和(he)有效血容量,改善(shan)腎(shen)血液循環(huan),從(cong)而(er)減輕或消除(chu)腹水(shui);
腹(fu)腔-頸靜脈引流(liu)(liu):又稱LeVeen引流(liu)(liu)法;
經頸靜(jing)(jing)脈肝內(nei)門(men)體分流(liu)(liu)術(TIPSS):是一(yi)種(zhong)以(yi)介(jie)入放(fang)射學的(de)(de)方法(fa)在肝內(nei)的(de)(de)門(men)靜(jing)(jing)脈與肝靜(jing)(jing)脈的(de)(de)主要分支間建立分流(liu)(liu)通道。
(7)肝移植
尤其是新型免疫抑制劑環(huan)孢霉(mei)素A的問世,使肝(gan)移植由實驗(yan)階段走向臨床應(ying)用(yong)的新時期,成(cheng)為(wei)挽救(jiu)嚴重肝(gan)病患者的有效(xiao)方法。
肝(gan)硬化(hua)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)應加強合(he)理(li)營養,盡量少(shao)(shao)(shao)用(yong)影響肝(gan)功(gong)能(neng)的藥物(wu),定(ding)期(qi)(qi)復(fu)查肝(gan)功(gong)及進行(xing)肝(gan)臟超(chao)聲等(deng)影像學檢查。對(dui)于伴(ban)有(you)食(shi)管、胃底(di)靜脈(mo)曲(qu)張患(huan)(huan)(huan)者(zhe),應注意(yi)避免(mian)辛辣、粗糙食(shi)物(wu)及盡量少(shao)(shao)(shao)飲酒。針(zhen)對(dui)肝(gan)硬化(hua)合(he)并(bing)脾大,脾功(gong)能(neng)亢(kang)進患(huan)(huan)(huan)者(zhe),可考慮擇期(qi)(qi)行(xing)脾栓(shuan)塞術或脾切除術。針(zhen)對(dui)肝(gan)性腦病患(huan)(huan)(huan)者(zhe),應注意(yi)避免(mian)高(gao)蛋白(bai)飲食(shi)并(bing)注意(yi)保持大便通暢。針(zhen)對(dui)肝(gan)硬化(hua)合(he)并(bing)腹水的患(huan)(huan)(huan)者(zhe)應注意(yi)定(ding)期(qi)(qi)輸注人血白(bai)蛋白(bai)。通過以上治療(liao),盡量減少(shao)(shao)(shao)肝(gan)硬化(hua)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)并(bing)發癥,提(ti)高(gao)生活質量。
(1)中老年人要避免接觸和進食對肝臟有損害的毒性物質,一定要戒煙戒酒(jiu),長期吸煙喝酒(jiu)不僅會(hui)導致肝硬化,還會(hui)引起別的疾病。
(2)每天(tian)保(bao)(bao)持適當的運(yun)動(dong)(dong),運(yun)動(dong)(dong)時間保(bao)(bao)持在(zai)20分鐘到30分鐘最好,比(bi)如可以出去散散步,且不(bu)可運(yun)動(dong)(dong)量多(duo)大(da),每天(tian)保(bao)(bao)持良好的作息時間,比(bi)如晚上(shang)10點睡覺,早上(shang)7點起床。千萬(wan)不(bu)要熬夜(ye),熬夜(ye)很(hen)傷身體(ti)。
(3)要時刻(ke)注意(yi)天氣變(bian)化(hua),特別是在春季,中午和早(zao)晚溫差很大,出門(men)一定要做好保暖(nuan)工作,千萬不可隨意(yi)加(jia)減衣(yi)服,以免感冒。
(4)平時可(ke)以多吃一(yi)些(xie)青菜、黃(huang)瓜、瘦肉(rou)以及(ji)蛋黃(huang)等(deng)等(deng),這些(xie)食物(wu)對肝硬化(hua)的(de)恢復都很有幫助(zhu),在平時沒事的(de)時候也(ye)可(ke)以榨(zha)果汁(zhi)喝,既美味又(you)健康。