肺纖維化的病因

多種原因引起肺臟(zang)損(sun)傷時，間質會(hui)分泌(mi)膠原蛋白進行修(xiu)補(bu)，如果過度修(xiu)復，即成纖(xian)維(wei)細胞過度增殖和細胞外基質大量聚(ju)集，就(jiu)會(hui)形成肺纖(xian)維(wei)化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)多在40～50歲(sui)發(fa)病，男性(xing)多發(fa)于女(nv)性(xing)。呼(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)是肺(fei)(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)最常見癥狀。輕度肺(fei)(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)時(shi)，呼(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)常在劇烈活動時(shi)出現，因此常常被(bei)忽(hu)視或誤診為其他疾病。當肺(fei)(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)進(jin)展時(shi)，在靜息(xi)時(shi)也(ye)發(fa)生呼(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)，嚴(yan)(yan)重的肺(fei)(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)患者可出現進(jin)行(xing)性(xing)呼(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)。其他癥狀有干咳(ke)、乏力(li)。部分患者有杵狀指和發(fa)紺。肺(fei)(fei)(fei)(fei)組(zu)織(zhi)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)的嚴(yan)(yan)重后果(guo)，導致(zhi)正常肺(fei)(fei)(fei)(fei)組(zu)織(zhi)結構改變，功能喪(sang)失。當大量沒有氣體交(jiao)換功能的纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)(hua)(hua)組(zu)織(zhi)代替肺(fei)(fei)(fei)(fei)泡，導致(zhi)氧(yang)不(bu)能進(jin)入血液。患者呼(hu)吸(xi)(xi)不(bu)暢，缺(que)氧(yang)、酸(suan)中毒、喪(sang)失勞動力(li)，嚴(yan)(yan)重者最后可致(zhi)死亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行(xing)性氣(qi)急、干咳、肺部濕啰音或捻發音。

2、X線檢查

早期雖有呼(hu)吸困難，但(dan)X線胸片(pian)可能(neng)基本正(zheng)常；中后期出現兩肺(fei)中下野彌散性(xing)網狀或結節(jie)狀陰影，偶見胸膜(mo)腔積液，增(zeng)厚或鈣化。

3、實驗室檢查

可見血沉增(zeng)快，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散功(gong)能降低和低氧血(xue)癥。

5、肺組織活檢

可提(ti)供病理學依據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼(ni)酮是2015年(nian)美國胸科學(xue)會(hui)/歐洲呼吸協(xie)會(hui)/日本胸科協(xie)會(hui)/拉丁美洲胸科協(xie)會(hui)聯(lian)合發布的(de)《特(te)發性(xing)肺(fei)(fei)纖維(wei)化(hua)臨(lin)床治(zhi)療推薦指南》中個(ge)推薦用(yong)于治(zhi)療的(de)兩(liang)個(ge)藥物(wu)之一(yi)，也是全球第(di)一(yi)個(ge)獲(huo)批(pi)用(yong)于特(te)發性(xing)肺(fei)(fei)纖維(wei)化(hua)（即病因(yin)不明的(de)肺(fei)(fei)部纖維(wei)化(hua)，英文簡寫IPF）的(de)治(zhi)療藥物(wu)。IPF患者(zhe)經(jing)吡非尼(ni)酮連續服藥治(zhi)療52周后，能夠減緩患者(zhe)的(de)肺(fei)(fei)功能指標如FVC和DLCO的(de)下降，延(yan)長患者(zhe)無進(jin)展(zhan)生存期（PFS），同時降低患者(zhe)死(si)亡風(feng)險。

(2) 尼(ni)達尼(ni)布：尼(ni)達尼(ni)布是(shi)2015年美國(guo)胸(xiong)科(ke)學會(hui)/歐洲(zhou)(zhou)呼(hu)吸協(xie)會(hui)/日(ri)本胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)/拉(la)丁美洲(zhou)(zhou)胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)聯合(he)發(fa)布的《特(te)發(fa)性(xing)肺纖維化臨(lin)床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大(da)藥物之(zhi)一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械(xie)通氣；（3）肺(fei)康(kang)復(fu)；（4）肺(fei)移植。