肺纖維化的病因

多種原(yuan)因引(yin)起肺(fei)臟損傷時，間(jian)質會分泌膠原(yuan)蛋(dan)白進行修補，如果過度(du)修復，即成纖維細(xi)胞過度(du)增殖和細(xi)胞外(wai)基質大量聚集(ji)，就(jiu)會形(xing)成肺(fei)纖維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)多在40～50歲發(fa)病，男性多發(fa)于女性。呼吸(xi)(xi)困(kun)難(nan)(nan)是(shi)肺(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)最(zui)常(chang)(chang)見癥狀(zhuang)。輕度肺(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)時，呼吸(xi)(xi)困(kun)難(nan)(nan)常(chang)(chang)在劇烈(lie)活動時出(chu)現，因此常(chang)(chang)常(chang)(chang)被忽視或誤診為其(qi)他(ta)疾病。當(dang)肺(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)進展(zhan)時，在靜息時也(ye)發(fa)生(sheng)呼吸(xi)(xi)困(kun)難(nan)(nan)，嚴(yan)重的肺(fei)(fei)(fei)纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)患(huan)者可出(chu)現進行性呼吸(xi)(xi)困(kun)難(nan)(nan)。其(qi)他(ta)癥狀(zhuang)有(you)干咳、乏(fa)力。部(bu)分患(huan)者有(you)杵狀(zhuang)指和發(fa)紺(gan)。肺(fei)(fei)(fei)組(zu)織纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)的嚴(yan)重后果，導(dao)致(zhi)正(zheng)常(chang)(chang)肺(fei)(fei)(fei)組(zu)織結構改變(bian)，功(gong)能(neng)喪(sang)失(shi)(shi)。當(dang)大(da)量沒(mei)有(you)氣體(ti)交(jiao)換功(gong)能(neng)的纖(xian)(xian)(xian)維(wei)化(hua)組(zu)織代替肺(fei)(fei)(fei)泡(pao)，導(dao)致(zhi)氧(yang)不能(neng)進入血液。患(huan)者呼吸(xi)(xi)不暢(chang)，缺氧(yang)、酸中毒、喪(sang)失(shi)(shi)勞(lao)動力，嚴(yan)重者最(zui)后可致(zhi)死亡(wang)。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行性氣急、干咳、肺部(bu)濕啰音或(huo)捻發音。

2、X線檢查

早期雖有呼(hu)吸困難，但(dan)X線胸片可(ke)能(neng)基(ji)本正常(chang)；中后(hou)期出現(xian)兩肺中下(xia)野彌散性網狀或結節狀陰(yin)影(ying)，偶見胸膜腔積(ji)液，增厚或鈣化(hua)。

3、實驗室檢查

可見血沉(chen)增快，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量減少、彌散(san)功能降低和低氧血(xue)癥(zheng)。

5、肺組織活檢

可提(ti)供病(bing)理學依(yi)據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼(ni)酮：

吡非尼酮是2015年美國胸(xiong)科(ke)學會(hui)(hui)/歐洲呼吸協(xie)會(hui)(hui)/日本胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)(hui)/拉(la)丁美洲胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)(hui)聯合發(fa)布的《特(te)發(fa)性肺(fei)纖維(wei)化(hua)臨床(chuang)治(zhi)療推薦指南》中(zhong)個推薦用于(yu)治(zhi)療的兩個藥(yao)(yao)物(wu)(wu)之(zhi)一(yi)，也(ye)是全球第一(yi)個獲批用于(yu)特(te)發(fa)性肺(fei)纖維(wei)化(hua)（即病(bing)因不明的肺(fei)部纖維(wei)化(hua)，英(ying)文(wen)簡寫IPF）的治(zhi)療藥(yao)(yao)物(wu)(wu)。IPF患(huan)者(zhe)(zhe)經吡非尼酮連續服(fu)藥(yao)(yao)治(zhi)療52周后，能夠(gou)減緩患(huan)者(zhe)(zhe)的肺(fei)功能指標如FVC和DLCO的下降，延長(chang)患(huan)者(zhe)(zhe)無進展生(sheng)存期（PFS），同時降低(di)患(huan)者(zhe)(zhe)死亡風險。

(2) 尼(ni)(ni)達尼(ni)(ni)布(bu)：尼(ni)(ni)達尼(ni)(ni)布(bu)是2015年美國(guo)胸(xiong)科學會/歐洲呼吸協(xie)會/日本胸(xiong)科協(xie)會/拉丁美洲胸(xiong)科協(xie)會聯合發布(bu)的(de)《特發性肺纖維化(hua)臨床治療推(tui)薦指(zhi)南》中(zhong)推(tui)薦等(deng)級(ji)最高(gao)（條件推(tui)薦）的(de)兩大(da)藥物之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機(ji)械(xie)通氣；（3）肺康復(fu)；（4）肺移植(zhi)。