小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出生后病毒(du)(du)感染(ran)引起(qi)炎(yan)(yan)癥反應所致。認為柯薩(sa)奇B組病毒(du)(du)、腮(sai)腺(xian)炎(yan)(yan)病毒(du)(du)及ECHO病毒(du)(du)感染(ran)與本病有關。

2、宮內缺氧(yang)致心內膜(mo)發育障(zhang)礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例呈家(jia)族性發(fa)病(bing)，認為本病(bing)系常染(ran)色(se)體遺(yi)傳或X連鎖遺(yi)傳。

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4、遺傳代謝性缺(que)陷

有報告心型糖(tang)原累積病、黏多(duo)糖(tang)病及肉毒堿缺乏(fa)的患兒發(fa)生內膜彈力(li)纖維增生癥。

5、繼(ji)發于血液(ye)動力學的改變(bian)

心室高度擴大時，心室壁承受之應力(li)增(zeng)加，血液(ye)動(dong)力(li)學的影響使心內膜(mo)彈(dan)力(li)纖維(wei)增(zeng)生，認(ren)為心內膜(mo)彈(dan)力(li)纖維(wei)增(zeng)生為非特(te)異性的改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)室增(zeng)大為(wei)明(ming)(ming)顯，心(xin)(xin)影普遍增(zeng)大，近似主(zhu)動(dong)脈型心(xin)(xin)影，左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)緣搏動(dong)減(jian)弱，特別在(zai)透視下左(zuo)(zuo)前(qian)斜位觀(guan)察(cha)時左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)室搏動(dong)消失(shi)而右心(xin)(xin)室搏動(dong)正常者，更有(you)診斷意義。左(zuo)(zuo)房常增(zeng)大。肺紋理增(zeng)多，肺瘀血明(ming)(ming)顯。

2、心電圖檢查

多數呈(cheng)左心(xin)室(shi)肥大，ST段及T波改變。長期心(xin)力(li)衰竭，致肺動脈壓力(li)增(zeng)高時(shi)，可出現(xian)右(you)心(xin)室(shi)肥大或左、右(you)心(xin)室(shi)同(tong)時(shi)肥大。此外，偶見(jian)早(zao)搏及房室(shi)傳導阻(zu)滯(zhi)。縮窄(zhai)型呈(cheng)右(you)室(shi)肥厚及心(xin)電軸右(you)偏。

3、超聲心動圖檢(jian)查(cha)

可見(jian)左(zuo)室腔擴大，左(zuo)室后(hou)壁(bi)運(yun)動(dong)幅度減(jian)弱(ruo)，左(zuo)室心內膜(mo)增厚、回聲增強。左(zuo)室收縮功(gong)能(neng)減(jian)退(tui)，縮短分數及射(she)血分數均(jun)降低。

4、心導管檢查

可(ke)顯示左房(fang)、肺動(dong)脈平均壓(ya)及(ji)左室舒張(zhang)末壓(ya)增(zeng)高。左心(xin)(xin)室選擇性造影可(ke)發現(xian)左心(xin)(xin)室增(zeng)大、室壁(bi)增(zeng)厚，收(shou)縮與舒張(zhang)時心(xin)(xin)室大小幾乎固(gu)定，左心(xin)(xin)窒(zhi)內造影劑排(pai)空(kong)延遲。二(er)尖瓣及(ji)主動(dong)脈瓣關閉不全常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主(zhu)要療(liao)法為(wei)控(kong)制(zhi)心(xin)(xin)力衰竭。急性心(xin)(xin)力衰竭需靜脈注(zhu)射地(di)高辛(xin)或(huo)西地(di)蘭快速洋(yang)地(di)黃化，并應(ying)長服用地(di)高辛(xin)維持量，可達2～3年(nian)或(huo)數(shu)年(nian)之久，至(zhi)心(xin)(xin)臟(zang)回縮至(zhi)正常(chang)(chang)，過早停藥可導致病(bing)情惡(e)化。近年(nian)加(jia)用開搏通長期口服，對改(gai)善心(xin)(xin)功(gong)(gong)能有(you)一定效果(guo)。危重病(bing)例加(jia)用多巴(ba)胺(an)、多巴(ba)酚丁胺(an)、速尿及皮質激素(su)治療(liao)。宜用抗生素(su)控(kong)制(zhi)肺部感染。合并二尖瓣(ban)關(guan)閉不全者應(ying)做瓣(ban)膜置換(huan)術，術后心(xin)(xin)功(gong)(gong)能可改(gai)善。對于心(xin)(xin)臟(zang)重度(du)擴大，射血分數(shu)嚴重降低及藥物治療(liao)反(fan)應(ying)差者，考慮進行心(xin)(xin)臟(zang)移植(zhi)術。考慮本病(bing)發病(bing)機制(zhi)可能與免疫(yi)功(gong)(gong)能失調有(you)關(guan)，近年(nian)應(ying)用免疫(yi)抑制(zhi)劑治療(liao)，主(zhu)要用強地(di)松維持治療(liao)，至(zhi)心(xin)(xin)電圖正常(chang)(chang)，X線胸片(pian)心(xin)(xin)臟(zang)接近正常(chang)(chang)，逐漸(jian)停藥療(liao)程1～1.5年(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可(ke)能自愈，因(yin)為(wei)該病(bing)比(bi)較(jiao)嚴重，這個病(bing)的(de)發(fa)病(bing)原(yuan)因(yin)不明(ming)，暴發(fa)型的(de)患(huan)者(zhe)起病(bing)非(fei)常急(ji)(ji)，可(ke)以(yi)(yi)出(chu)現(xian)呼吸困難，嘔吐、面(mian)色蒼白、心動過速等，大多數孩子在起病(bing)6個月(yue)內可(ke)以(yi)(yi)猝(cu)死(si)。急(ji)(ji)性型患(huan)者(zhe)起病(bing)也非(fei)常快，有些寶寶因(yin)附(fu)壁血栓脫落而(er)導致了腦栓塞，大多數患(huan)者(zhe)死(si)于心衰(shuai)。只有少數可(ke)以(yi)(yi)緩解(jie)。慢性型發(fa)病(bing)較(jiao)慢，但是患(huan)者(zhe)的(de)生長發(fa)育會(hui)受到影響(xiang)，經治療即使活到成人期也可(ke)以(yi)(yi)因(yin)為(wei)反復發(fa)生心衰(shuai)而(er)死(si)亡。