小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出生(sheng)后病(bing)毒(du)感染引(yin)起炎(yan)癥反(fan)應所致。認為柯薩奇B組病(bing)毒(du)、腮(sai)腺炎(yan)病(bing)毒(du)及ECHO病(bing)毒(du)感染與本病(bing)有關(guan)。

2、宮(gong)內(nei)缺氧致心(xin)內(nei)膜發育障礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例(li)呈家族(zu)性發病(bing)，認為本病(bing)系常染色(se)體遺(yi)傳或X連鎖遺(yi)傳。

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4、遺傳代謝(xie)性(xing)缺陷

有報(bao)告心型糖原(yuan)累積病、黏(nian)多糖病及肉毒堿缺(que)乏的患(huan)兒發生(sheng)(sheng)內膜彈力纖維增生(sheng)(sheng)癥。

5、繼發(fa)于血液動力學的改變

心室高度(du)擴大時，心室壁承(cheng)受(shou)之應力(li)增(zeng)(zeng)加，血液(ye)動力(li)學的影響使心內膜(mo)彈(dan)力(li)纖維(wei)增(zeng)(zeng)生，認為心內膜(mo)彈(dan)力(li)纖維(wei)增(zeng)(zeng)生為非特(te)異性(xing)的改變(bian)。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以(yi)左(zuo)(zuo)(zuo)心室增(zeng)(zeng)大(da)為明(ming)顯，心影(ying)普遍增(zeng)(zeng)大(da)，近(jin)似主動(dong)(dong)脈(mo)型(xing)心影(ying)，左(zuo)(zuo)(zuo)心緣搏(bo)(bo)動(dong)(dong)減弱(ruo)，特(te)別在透視(shi)下左(zuo)(zuo)(zuo)前斜位觀察時左(zuo)(zuo)(zuo)心室搏(bo)(bo)動(dong)(dong)消失(shi)而(er)右心室搏(bo)(bo)動(dong)(dong)正(zheng)常(chang)(chang)者(zhe)，更有診斷意義。左(zuo)(zuo)(zuo)房常(chang)(chang)增(zeng)(zeng)大(da)。肺紋(wen)理增(zeng)(zeng)多，肺瘀血(xue)明(ming)顯。

2、心電圖檢查

多數呈(cheng)左心(xin)室肥(fei)(fei)大，ST段及T波(bo)改(gai)變。長期心(xin)力(li)衰竭，致肺動脈壓力(li)增(zeng)高時(shi)，可出(chu)現右(you)(you)(you)心(xin)室肥(fei)(fei)大或(huo)左、右(you)(you)(you)心(xin)室同時(shi)肥(fei)(fei)大。此外，偶見早搏及房室傳導阻(zu)滯。縮窄型呈(cheng)右(you)(you)(you)室肥(fei)(fei)厚(hou)及心(xin)電軸右(you)(you)(you)偏。

3、超聲心(xin)動圖檢查

可(ke)見左室(shi)腔擴大，左室(shi)后(hou)壁運動幅(fu)度減弱(ruo)，左室(shi)心內膜增厚(hou)、回聲增強。左室(shi)收縮功能減退，縮短(duan)分數及(ji)射血分數均(jun)降低。

4、心導管檢查

可顯(xian)示左(zuo)房、肺動脈平均壓及(ji)左(zuo)室(shi)(shi)舒張(zhang)(zhang)末壓增高。左(zuo)心(xin)室(shi)(shi)選(xuan)擇性造影(ying)(ying)可發(fa)現左(zuo)心(xin)室(shi)(shi)增大(da)、室(shi)(shi)壁增厚，收縮(suo)與(yu)舒張(zhang)(zhang)時心(xin)室(shi)(shi)大(da)小(xiao)幾乎(hu)固定，左(zuo)心(xin)窒(zhi)內造影(ying)(ying)劑排空(kong)延遲。二尖瓣及(ji)主(zhu)動脈瓣關(guan)閉不全常(chang)見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要(yao)療(liao)(liao)法為控(kong)制(zhi)心(xin)力(li)衰竭(jie)。急(ji)性(xing)心(xin)力(li)衰竭(jie)需靜脈注射(she)地(di)高辛或西地(di)蘭快速洋地(di)黃化，并應(ying)(ying)長服用(yong)地(di)高辛維持(chi)量，可(ke)(ke)(ke)達2～3年(nian)或數(shu)年(nian)之久，至心(xin)臟(zang)回(hui)縮至正(zheng)常，過早停(ting)藥(yao)可(ke)(ke)(ke)導(dao)致病情惡化。近(jin)年(nian)加用(yong)開搏通長期口服，對改善(shan)心(xin)功(gong)能(neng)(neng)(neng)有(you)一定(ding)效果。危重(zhong)病例加用(yong)多(duo)巴胺、多(duo)巴酚丁(ding)胺、速尿及皮質(zhi)激素(su)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。宜用(yong)抗(kang)生素(su)控(kong)制(zhi)肺部感染。合并二(er)尖瓣關閉不全(quan)者應(ying)(ying)做(zuo)瓣膜置換術(shu)，術(shu)后心(xin)功(gong)能(neng)(neng)(neng)可(ke)(ke)(ke)改善(shan)。對于心(xin)臟(zang)重(zhong)度擴大，射(she)血分數(shu)嚴(yan)重(zhong)降低(di)及藥(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)反(fan)應(ying)(ying)差(cha)者，考慮進行心(xin)臟(zang)移植術(shu)。考慮本病發病機制(zhi)可(ke)(ke)(ke)能(neng)(neng)(neng)與(yu)免疫(yi)功(gong)能(neng)(neng)(neng)失調有(you)關，近(jin)年(nian)應(ying)(ying)用(yong)免疫(yi)抑制(zhi)劑治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，主要(yao)用(yong)強地(di)松維持(chi)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，至心(xin)電圖(tu)正(zheng)常，X線胸片心(xin)臟(zang)接近(jin)正(zheng)常，逐漸停(ting)藥(yao)療(liao)(liao)程(cheng)1～1.5年(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可能自愈，因為該(gai)病(bing)比較(jiao)嚴(yan)重，這個(ge)病(bing)的發(fa)(fa)(fa)病(bing)原(yuan)因不明，暴發(fa)(fa)(fa)型(xing)的患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)起病(bing)非(fei)常(chang)急(ji)，可以出現(xian)呼吸困難，嘔吐、面色蒼白(bai)、心(xin)動過速等，大(da)(da)多(duo)數孩子在起病(bing)6個(ge)月(yue)內可以猝死。急(ji)性型(xing)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)起病(bing)也非(fei)常(chang)快，有些寶寶因附壁血栓(shuan)脫落而導致了腦栓(shuan)塞，大(da)(da)多(duo)數患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)死于(yu)心(xin)衰(shuai)。只有少數可以緩解。慢性型(xing)發(fa)(fa)(fa)病(bing)較(jiao)慢，但是(shi)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)(zhe)的生長發(fa)(fa)(fa)育(yu)會受(shou)到影響(xiang)，經治療即使活到成人期也可以因為反復發(fa)(fa)(fa)生心(xin)衰(shuai)而死亡。