心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密化不全總體(ti)比(bi)較(jiao)嚴重，見于以(yi)下(xia)兩(liang)種情(qing)況(kuang)：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發(fa)育(yu)過程(cheng)(cheng)(cheng)中，正常人的(de)心(xin)肌(ji)致(zhi)(zhi)密(mi)化會逐漸(jian)變(bian)成很致(zhi)(zhi)密(mi)的(de)致(zhi)(zhi)密(mi)層，整(zheng)個(ge)心(xin)臟(zang)的(de)肌(ji)肉就會收縮有力，如果發(fa)育(yu)過程(cheng)(cheng)(cheng)中致(zhi)(zhi)密(mi)化的(de)過程(cheng)(cheng)(cheng)出現障礙，導(dao)致(zhi)(zhi)心(xin)臟(zang)肌(ji)肉的(de)疏松(song)，這時(shi)心(xin)臟(zang)的(de)整(zheng)個(ge)收縮就會無力，同時(shi)容(rong)易出現血栓(shuan)、心(xin)律失常等(deng)風險。一般診斷的(de)標準是疏松(song)層:致(zhi)(zhi)密(mi)層為2:1以(yi)上。

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2、擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)的(de)晚(wan)期，局(ju)部也會出現心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不(bu)全(quan)。擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)的(de)晚(wan)期，局(ju)部的(de)肌(ji)(ji)肉疏松、變薄、功能(neng)變差，也會出現致(zhi)密化不(bu)全(quan)，一般可能(neng)沒有像先(xian)天(tian)性發育不(bu)全(quan)的(de)那(nei)么厚，比值在2:1以(yi)上(shang)，但是總體來(lai)說，擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)晚(wan)期也很嚴重(zhong)，所以(yi)出現心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不(bu)全(quan)，總體還是比較嚴重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)圖可(ke)以確(que)診(zhen)(zhen)(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)致密化不全，超聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)圖是臨床上(shang)確(que)診(zhen)(zhen)(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)致密化不全的(de)(de)(de)首要診(zhen)(zhen)(zhen)斷檢查(cha)。超聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)圖可(ke)見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內多發(fa)的(de)(de)(de)過度隆(long)起的(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)小梁，可(ke)以看到凹陷的(de)(de)(de)深隱(yin)(yin)窩(wo)交(jiao)錯在肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)小梁之間(jian)(jian)，肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)小梁和凹陷隱(yin)(yin)窩(wo)形成一種特征性(xing)的(de)(de)(de)網狀(zhuang)(zhuang)結構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)尖段最為明顯(xian)。病變區的(de)(de)(de)外層(ceng)的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)明顯(xian)變薄(bo)，呈中低(di)回(hui)聲，心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)(ji)(ji)局部(bu)的(de)(de)(de)收縮(suo)、舒張運動(dong)受到限(xian)制(zhi)，可(ke)以看到明顯(xian)的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟活動(dong)異(yi)常。少數患者(zhe)可(ke)見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內附壁血(xue)栓形成，左心(xin)(xin)(xin)(xin)室的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)明顯(xian)擴大，彩(cai)色(se)多普勒可(ke)見(jian)隱(yin)(yin)窩(wo)間(jian)(jian)隙之間(jian)(jian)有低(di)速點狀(zhuang)(zhuang)線狀(zhuang)(zhuang)的(de)(de)(de)五彩(cai)斑斕的(de)(de)(de)血(xue)流信(xin)號，射(she)血(xue)分(fen)數降低(di)，部(bu)分(fen)患者(zhe)可(ke)能(neng)會伴發(fa)部(bu)分(fen)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟器(qi)質性(xing)的(de)(de)(de)疾病。

心肌致密化不全治療原則

現如今對(dui)NVM沒有特殊(shu)治(zhi)療(liao)，主要是針(zhen)對(dui)心(xin)力衰竭、心(xin)律(lv)失(shi)常以(yi)及合并心(xin)臟畸形(xing)的治(zhi)療(liao)，對(dui)存在(zai)房顫及其他(ta)血栓形(xing)成風(feng)險時需(xu)(xu)預防性抗(kang)凝治(zhi)療(liao)。心(xin)律(lv)失(shi)常是導(dao)致(zhi)NVM患(huan)者猝死(si)的重(zhong)要原因，常需(xu)(xu)抗(kang)心(xin)律(lv)失(shi)常藥物治(zhi)療(liao)，也(ye)可以(yi)考慮使(shi)用(yong)植(zhi)入式心(xin)律(lv)轉復除顫器(qi)。在(zai)疾病的終末(mo)期(qi)，需(xu)(xu)行心(xin)臟移植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能(neng)活多(duo)久需(xu)要具體分析，和(he)受累的部(bu)位(wei)有(you)(you)關。部(bu)分患者癥狀(zhuang)輕微，可以終身無癥狀(zhuang)，壽命就和(he)健康人是(shi)一(yi)樣的。也有(you)(you)部(bu)分患者病(bing)(bing)情嚴重，在(zai)出生的時候就有(you)(you)癥狀(zhuang)表(biao)現，存活時間就看對(dui)病(bing)(bing)情控制(zhi)情況。而(er)絕(jue)大部(bu)分都是(shi)在(zai)中年開始逐漸(jian)發病(bing)(bing)。主(zhu)要是(shi)有(you)(you)可能(neng)會(hui)引起心(xin)律(lv)失常，心(xin)力衰竭(jie)和(he)腦栓塞，如果能(neng)夠對(dui)癥治療，控制(zhi)好這些，那(nei)么就可以帶病(bing)(bing)生存。