心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密(mi)化(hua)不(bu)全總體比較嚴重，見于以下兩種(zhong)情況：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育過(guo)程(cheng)中，正(zheng)常人的(de)(de)心(xin)(xin)肌致(zhi)密(mi)(mi)化會(hui)逐漸(jian)變成很致(zhi)密(mi)(mi)的(de)(de)致(zhi)密(mi)(mi)層，整個(ge)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)的(de)(de)肌肉就會(hui)收縮(suo)有(you)力(li)，如果發育過(guo)程(cheng)中致(zhi)密(mi)(mi)化的(de)(de)過(guo)程(cheng)出(chu)現障礙，導致(zhi)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)肌肉的(de)(de)疏(shu)松(song)，這時心(xin)(xin)臟(zang)(zang)的(de)(de)整個(ge)收縮(suo)就會(hui)無力(li)，同(tong)時容易(yi)出(chu)現血栓、心(xin)(xin)律(lv)失常等風險。一(yi)般診斷(duan)的(de)(de)標(biao)準是疏(shu)松(song)層:致(zhi)密(mi)(mi)層為(wei)2:1以上。

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2、擴(kuo)張性心(xin)肌病的(de)(de)晚(wan)期，局部(bu)(bu)也會(hui)出(chu)現心(xin)肌致密(mi)化(hua)不全。擴(kuo)張性心(xin)肌病的(de)(de)晚(wan)期，局部(bu)(bu)的(de)(de)肌肉疏松、變薄、功能(neng)變差，也會(hui)出(chu)現致密(mi)化(hua)不全，一般可能(neng)沒有像先天性發育不全的(de)(de)那么(me)厚，比值在(zai)2:1以(yi)(yi)上，但是總(zong)體來說，擴(kuo)張性心(xin)肌病晚(wan)期也很嚴重(zhong)，所以(yi)(yi)出(chu)現心(xin)肌致密(mi)化(hua)不全，總(zong)體還是比較嚴重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)圖可以(yi)確(que)診心(xin)(xin)(xin)(xin)肌致密化(hua)不全，超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)圖是臨(lin)床上確(que)診心(xin)(xin)(xin)(xin)肌致密化(hua)不全的(de)(de)(de)(de)首要(yao)診斷檢查。超(chao)聲心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)圖可見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內多發的(de)(de)(de)(de)過度(du)隆起的(de)(de)(de)(de)肌小(xiao)梁(liang)，可以(yi)看(kan)到凹陷的(de)(de)(de)(de)深隱(yin)(yin)窩交錯(cuo)在肌小(xiao)梁(liang)之(zhi)間(jian)，肌小(xiao)梁(liang)和凹陷隱(yin)(yin)窩形成(cheng)一種特征(zheng)性(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)網狀結(jie)構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)尖(jian)段(duan)最為(wei)明(ming)顯。病(bing)變區的(de)(de)(de)(de)外層(ceng)的(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌明(ming)顯變薄(bo)，呈(cheng)中低(di)回聲，心(xin)(xin)(xin)(xin)肌局(ju)部(bu)的(de)(de)(de)(de)收縮、舒張(zhang)運動(dong)(dong)受到限制(zhi)，可以(yi)看(kan)到明(ming)顯的(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟活(huo)動(dong)(dong)異常。少數患者可見(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內附(fu)壁(bi)血栓形成(cheng)，左心(xin)(xin)(xin)(xin)室(shi)的(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)明(ming)顯擴大，彩(cai)色多普勒(le)可見(jian)隱(yin)(yin)窩間(jian)隙之(zhi)間(jian)有低(di)速(su)點狀線(xian)狀的(de)(de)(de)(de)五彩(cai)斑斕(lan)的(de)(de)(de)(de)血流信號，射(she)血分(fen)數降低(di)，部(bu)分(fen)患者可能會(hui)伴(ban)發部(bu)分(fen)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟器質(zhi)性(xing)(xing)的(de)(de)(de)(de)疾病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現如今(jin)對(dui)NVM沒有特殊治(zhi)療，主要(yao)是(shi)針對(dui)心力衰(shuai)竭、心律失常(chang)(chang)以及(ji)合并(bing)心臟畸形(xing)的治(zhi)療，對(dui)存在房顫(zhan)及(ji)其(qi)他血栓形(xing)成風險時需(xu)(xu)預防性抗凝治(zhi)療。心律失常(chang)(chang)是(shi)導致NVM患者猝死的重要(yao)原因，常(chang)(chang)需(xu)(xu)抗心律失常(chang)(chang)藥(yao)物治(zhi)療，也可(ke)以考慮(lv)使用植(zhi)入(ru)式心律轉復(fu)除(chu)顫(zhan)器。在疾(ji)病的終(zhong)末期(qi)，需(xu)(xu)行心臟移植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需(xu)要(yao)具體(ti)分(fen)(fen)析，和受累的(de)部(bu)位有關。部(bu)分(fen)(fen)患者癥狀輕微，可以終身無癥狀，壽命(ming)就和健康人是(shi)一(yi)樣的(de)。也有部(bu)分(fen)(fen)患者病情嚴重，在(zai)出生(sheng)的(de)時(shi)候就有癥狀表現，存(cun)活時(shi)間就看對病情控制情況。而絕大部(bu)分(fen)(fen)都是(shi)在(zai)中年開始逐漸發病。主要(yao)是(shi)有可能會(hui)引起(qi)心律(lv)失常，心力(li)衰竭(jie)和腦栓塞，如果能夠對癥治療，控制好這些，那么就可以帶病生(sheng)存(cun)。