貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫白(bai)塞病,以口腔潰(kui)瘍、外(wai)陰潰(kui)瘍及(ji)眼炎為(wei)主要臨(lin)床(chuang)表(biao)現的疾病,也可累(lei)及(ji)其他系統(tong),病情成反(fan)復(fu)發作和緩解(jie)交替的過程,除小部(bu)分患(huan)者因重要臟器受(shou)累(lei)導致死亡外(wai),大部(bu)分患(huan)者預后良(liang)好。根據受(shou)累(lei)系統(tong)不同(tong)分為(wei)不同(tong)類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的(de)家族聚集性長期以來(lai)一直被關(guan)注,BD與(yu)HLA-B5及其亞型HLA-B51的(de)高(gao)相關(guan)性,說明基因因素在BD發病機制(zhi)中的(de)作用。
2、微生物感染
研究(jiu)者(zhe)從BD患者(zhe)的(de)受累(lei)部位通過原(yuan)位雜交及cDNA技(ji)術在BD患者(zhe)的(de)外(wai)周血淋巴細(xi)胞中(zhong)發現有單(dan)純(chun)(chun)皰疹(zhen)病毒(HSV)基(ji)因。在BD患者(zhe)血清中(zhong)可以檢(jian)測到(dao)抗單(dan)純(chun)(chun)皰疹(zhen)病毒抗體以及針對該(gai)病毒的(de)循環免疫復合物。另外(wai),鏈(lian)球(qiu)菌抗原(yuan)在皮膚測試中(zhong)可以誘導(dao)系統性BD,BD患者(zhe)口腔潰瘍中(zhong)有較高的(de)鏈(lian)球(qiu)菌檢(jian)出(chu)率。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾乎所有患者(zhe)均有復發性疼(teng)痛性口腔潰瘍,每年(nian)發作至少3次。本癥狀(zhuang)見于98%以上患者(zhe),且是本病的(de)首發癥狀(zhuang)。它被認為是診斷本病的(de)最(zui)基本而必須的(de)癥狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患者出現生(sheng)殖器潰瘍(yang)(yang)(yang),病(bing)變與(yu)口(kou)腔潰瘍(yang)(yang)(yang)基本(ben)相似,只是出現的(de)次數較少(shao),數目亦(yi)少(shao),但潰瘍(yang)(yang)(yang)深大,疼(teng)痛劇、愈合慢。常出現在女性患者的(de)大、小陰唇,在男性則多見于(yu)陰囊和(he)陰莖,也可以(yi)出現在會陰或(huo)肛門周圍。可因潰瘍(yang)(yang)(yang)深而致大出血(xue)或(huo)陰囊靜脈壁壞死破裂出血(xue)。約80%的(de)患者有此癥(zheng)狀。
3、皮膚病變:皮損(sun)發生率高,可達80%~98%,表現多種多樣,呈(cheng)結(jie)節性(xing)紅(hong)斑、假性(xing)毛囊炎(yan)(yan)、痤瘡樣毛囊炎(yan)(yan)、淺表栓塞(sai)性(xing)靜脈炎(yan)(yan)等不(bu)同的表現。其(qi)中以(yi)結(jie)節性(xing)紅(hong)斑最為多見(jian)且最有特異性(xing),見(jian)于(yu)70%的患(huan)者。另一種皮疹為帶膿(nong)頭或不(bu)帶膿(nong)頭的毛囊炎(yan)(yan),出(chu)現于(yu)30%的患(huan)者,多見(jian)于(yu)面、頸部,有時軀干、四肢亦有。另外(wai),皮膚對(dui)微小創傷(shang)(針刺)后的炎(yan)(yan)癥反應對(dui)診(zhen)斷也有特殊價值。
4、眼炎:約50%的(de)患者受累,雙眼(yan)(yan)(yan)(yan)均可累及。最(zui)為常見的(de)眼(yan)(yan)(yan)(yan)部病變是葡萄(tao)膜(mo)(mo)炎(yan)或稱(cheng)色素膜(mo)(mo)炎(yan),也有因視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)血管炎(yan)而(er)形(xing)成的(de)視網(wang)(wang)膜(mo)(mo)炎(yan)。眼(yan)(yan)(yan)(yan)炎(yan)的(de)反復發作(zuo)可以造成嚴重的(de)視力障礙甚至(zhi)失明。男性合(he)并眼(yan)(yan)(yan)(yan)炎(yan)的(de)明顯(xian)多(duo)于女(nv)性患者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫(he)切特綜合征的(de)(de)話是屬(shu)于慢性(xing)的(de)(de)自(zi)身免疫性(xing)疾病(bing),需要長期的(de)(de)使(shi)用激素(su)或者是免疫制劑(ji)來治療,控制病(bing)情(qing)的(de)(de)穩定。病(bing)情(qing)控制,可以逐漸減(jian)少藥物的(de)(de)劑(ji)量,以最小的(de)(de)劑(ji)量長期維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以減輕(qing)各(ge)種癥(zheng)狀,尤其能夠改善黏(nian)膜潰瘍和(he)(he)關節疼痛,對有(you)眼部受損和(he)(he)中樞神經受損者宜及時應用較(jiao)大劑量。
2、免疫抑制劑
可以阻止疾病(bing)(bing)進展(zhan),與糖皮質(zhi)激素有協同作用(yong),并能(neng)減(jian)少糖皮質(zhi)激素的用(yong)量(liang)。常用(yong)的有環磷酰胺、甲氨蝶呤(ling)、硫(liu)唑嘌呤(ling)等(deng)。此外還有環孢霉素A,對眼病(bing)(bing)有效,但停藥后癥狀易復發。
3、抗結核藥物
有結核病者要積(ji)極(ji)抗結核治療。部分(fen)病人經抗結核治療后病情緩解。
4、非甾體類抗炎藥
如阿司匹(pi)林,有(you)抗(kang)血小板聚(ju)集作用,可(ke)用于有(you)血栓形成(cheng)者;其他如布洛(luo)芬、消炎(yan)痛、萘(nai)普生、奇諾力、扶他林亦可(ke)選用,它們對(dui)關節(jie)痛、關節(jie)炎(yan)有(you)效。
5、其他藥物
如秋水(shui)仙堿,可抑制(zhi)白細(xi)胞趨(qu)化,減少刺激(ji)與(yu)炎癥反(fan)應。反(fan)應停(ting)對(dui)黏膜潰瘍有較(jiao)好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注意(yi)勞(lao)逸結合(he),保持良好(hao)情緒;注意(yi)清(qing)潔(jie)衛(wei)生,防止各種感染(ran);加強營養,提(ti)高機體抗病能(neng)力(li),可緩(huan)解病情、減少復發(fa)。
2、產后(hou)婦女的(de)飲(yin)食(shi)宜清(qing)淡(dan)富營養而易消化(hua),少(shao)吃(chi)油膩煎(jian)炸及(ji)辛(xin)辣(la)刺(ci)激的(de)食(shi)品。戒煙、少(shao)喝酒及(ji)咖(ka)啡。吸(xi)煙最易損害呼吸(xi)道表面屏障(zhang),誘發疾(ji)病(bing)發作。煙酒及(ji)咖(ka)啡都(dou)會刺(ci)激神經興奮(fen),有些(xie)人想借以“消除(chu)緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體(ti)的(de)抗病(bing)力(li),容易導致(zhi)疾(ji)病(bing)發生。所以增強體(ti)質,保(bao)持衛(wei)生是關鍵(jian)。