貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫(jiao)白(bai)塞病,以口腔潰瘍(yang)、外陰潰瘍(yang)及(ji)眼(yan)炎為(wei)主要臨床表(biao)現的(de)疾病,也可累(lei)及(ji)其他系(xi)統,病情成反復發作和(he)緩解交替的(de)過程,除(chu)小部(bu)(bu)分(fen)患者(zhe)因(yin)重(zhong)要臟器受(shou)累(lei)導致(zhi)死亡(wang)外,大部(bu)(bu)分(fen)患者(zhe)預后良好。根(gen)據受(shou)累(lei)系(xi)統不(bu)同分(fen)為(wei)不(bu)同類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的家(jia)族聚集性長期以來一直被關注,BD與HLA-B5及其亞型HLA-B51的高(gao)相關性,說明(ming)基(ji)因因素在BD發病機制中的作用(yong)。
2、微生物感染
研究(jiu)者從BD患(huan)(huan)者的受累部(bu)位(wei)通過原位(wei)雜交及(ji)(ji)cDNA技術在BD患(huan)(huan)者的外周(zhou)血淋巴(ba)細胞中(zhong)(zhong)發現有單(dan)純皰疹病(bing)(bing)(bing)毒(HSV)基因。在BD患(huan)(huan)者血清(qing)中(zhong)(zhong)可以檢測(ce)到抗(kang)單(dan)純皰疹病(bing)(bing)(bing)毒抗(kang)體(ti)以及(ji)(ji)針對(dui)該病(bing)(bing)(bing)毒的循環免疫復合物。另(ling)外,鏈球菌抗(kang)原在皮膚測(ce)試(shi)中(zhong)(zhong)可以誘導系統性BD,BD患(huan)(huan)者口腔潰瘍中(zhong)(zhong)有較高的鏈球菌檢出率。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾乎(hu)所有患者均有復(fu)發(fa)性疼痛性口腔(qiang)潰(kui)瘍,每年發(fa)作至少3次(ci)。本(ben)癥(zheng)狀(zhuang)見(jian)于98%以上患者,且是本(ben)病的首發(fa)癥(zheng)狀(zhuang)。它被認為是診斷本(ben)病的最基本(ben)而必須的癥(zheng)狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患(huan)者出(chu)現生殖器(qi)潰瘍,病變(bian)與口(kou)腔潰瘍基本相(xiang)似,只是(shi)出(chu)現的次數(shu)較少(shao),數(shu)目亦(yi)少(shao),但潰瘍深大(da),疼痛劇、愈合慢。常出(chu)現在女性患(huan)者的大(da)、小(xiao)陰(yin)唇,在男性則(ze)多見于陰(yin)囊和陰(yin)莖,也可以(yi)出(chu)現在會陰(yin)或(huo)(huo)肛門周圍。可因潰瘍深而(er)致(zhi)大(da)出(chu)血或(huo)(huo)陰(yin)囊靜(jing)脈壁(bi)壞死破裂出(chu)血。約80%的患(huan)者有此癥狀。
3、皮膚病變:皮(pi)損發生率高(gao),可達80%~98%,表(biao)現多種多樣,呈結節(jie)性(xing)紅斑、假性(xing)毛囊(nang)炎(yan)、痤瘡樣毛囊(nang)炎(yan)、淺表(biao)栓塞(sai)性(xing)靜(jing)脈(mo)炎(yan)等不同的表(biao)現。其中以結節(jie)性(xing)紅斑最為(wei)多見且(qie)最有特(te)異性(xing),見于70%的患者(zhe)。另(ling)一種皮(pi)疹(zhen)為(wei)帶(dai)(dai)膿(nong)頭(tou)(tou)或不帶(dai)(dai)膿(nong)頭(tou)(tou)的毛囊(nang)炎(yan),出現于30%的患者(zhe),多見于面(mian)、頸(jing)部,有時軀干、四(si)肢(zhi)亦有。另(ling)外,皮(pi)膚對(dui)微小創傷(針刺(ci))后的炎(yan)癥反應對(dui)診斷也(ye)有特(te)殊(shu)價(jia)值。
4、眼炎:約(yue)50%的患者受累,雙眼均可累及(ji)。最為(wei)常見(jian)的眼部病(bing)變是葡萄(tao)膜炎(yan)或(huo)稱色素(su)膜炎(yan),也有因視(shi)網膜血管炎(yan)而形成(cheng)(cheng)的視(shi)網膜炎(yan)。眼炎(yan)的反復發(fa)作可以造成(cheng)(cheng)嚴重的視(shi)力(li)障礙甚至失明。男性(xing)合(he)并眼炎(yan)的明顯多(duo)于女性(xing)患者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特綜合(he)征的(de)(de)話是屬于慢性(xing)的(de)(de)自身免疫(yi)性(xing)疾病(bing),需要長期的(de)(de)使(shi)用激(ji)素(su)或者是免疫(yi)制劑(ji)來治療,控制病(bing)情(qing)的(de)(de)穩定(ding)。病(bing)情(qing)控制,可以逐漸減(jian)少藥物的(de)(de)劑(ji)量,以最小的(de)(de)劑(ji)量長期維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以(yi)減輕各種癥(zheng)狀,尤其能夠改善黏膜潰瘍和關節(jie)疼(teng)痛,對有眼部受損和中樞神經受損者宜及時(shi)應用(yong)較(jiao)大(da)劑(ji)量。
2、免疫抑制劑
可(ke)以阻止疾病進展,與糖(tang)皮質激(ji)(ji)素(su)(su)有(you)協同作用,并(bing)能(neng)減少糖(tang)皮質激(ji)(ji)素(su)(su)的用量(liang)。常用的有(you)環磷酰胺、甲(jia)氨蝶呤、硫(liu)唑(zuo)嘌呤等。此(ci)外(wai)還有(you)環孢霉素(su)(su)A,對眼病有(you)效,但(dan)停(ting)藥后(hou)癥狀(zhuang)易復發。
3、抗結核藥物
有(you)結核(he)病者(zhe)要積極抗(kang)(kang)結核(he)治(zhi)療(liao)。部分病人經抗(kang)(kang)結核(he)治(zhi)療(liao)后(hou)病情緩解(jie)。
4、非甾體類抗炎藥
如(ru)阿(a)司匹林,有抗(kang)血(xue)小(xiao)板聚集作用(yong)(yong),可用(yong)(yong)于有血(xue)栓形成者;其他如(ru)布洛芬、消(xiao)炎(yan)痛(tong)、萘普生、奇(qi)諾力、扶他林亦可選用(yong)(yong),它們對關節痛(tong)、關節炎(yan)有效。
5、其他藥物
如(ru)秋水(shui)仙堿(jian),可(ke)抑制白(bai)細胞趨化,減少刺激與炎癥反應。反應停對黏(nian)膜潰(kui)瘍(yang)有較好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注意勞逸(yi)結合,保持良好情緒;注意清(qing)潔(jie)衛生,防止各種感(gan)染;加(jia)強營養(yang),提(ti)高機體抗病能力,可緩解病情、減少(shao)復發。
2、產后婦女(nv)的飲食宜(yi)清淡富營養而易消化,少(shao)吃油膩煎(jian)炸及辛(xin)辣刺(ci)激(ji)的食品。戒煙、少(shao)喝酒(jiu)及咖啡。吸煙最易損害呼(hu)吸道表面屏(ping)障,誘發(fa)(fa)疾(ji)病(bing)發(fa)(fa)作。煙酒(jiu)及咖啡都會刺(ci)激(ji)神經興(xing)奮,有些人(ren)想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削(xue)弱了人(ren)體的抗病(bing)力,容易導致疾(ji)病(bing)發(fa)(fa)生。所以增強體質,保持衛生是關鍵。