梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30～50歲(sui)的中(zhong)、青年人，兒童少見。男(nan)女發病無明(ming)顯差別。雙耳患病者占(zhan)10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅尼(ni)埃(ai)病的(de)(de)(de)病因(yin)(yin)目前仍不明確，目前已知(zhi)的(de)(de)(de)病因(yin)(yin)包(bao)括(kuo)以下因(yin)(yin)素：各(ge)種感染因(yin)(yin)素（細菌、病毒等(deng)）、損(sun)傷(shang)（包(bao)括(kuo)機械(xie)性損(sun)傷(shang)或(huo)聲損(sun)傷(shang)）、耳硬化(hua)癥、梅毒、遺傳因(yin)(yin)素、過(guo)敏(min)、腫瘤、白血病及自身免疫病等(deng)。通常(chang)認為梅尼(ni)埃(ai)病的(de)(de)(de)發病有多種因(yin)(yin)素參(can)與，其誘因(yin)(yin)包(bao)括(kuo)勞累、精神緊張及情緒波動、睡(shui)眠障礙、不良生活事(shi)件、天氣(qi)或(huo)季節變化(hua)等(deng)。

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梅尼埃病的癥狀

典型的(de)梅尼埃病有(you)如下癥(zheng)狀：

眩暈

多為突然(ran)發作的旋轉性眩暈。患(huan)(huan)者常(chang)感周圍物(wu)體圍繞(rao)自(zi)(zi)身沿一定的方向旋轉，閉目時(shi)癥狀可減輕(qing)。常(chang)伴惡心、嘔(ou)吐、面色(se)蒼白、出冷汗、血壓下降等(deng)自(zi)(zi)主神經反射(she)癥狀。頭部(bu)的任何(he)運(yun)動都(dou)可以使眩暈加重。患(huan)(huan)者意識始(shi)終清楚，個別患(huan)(huan)者即使突然(ran)摔(shuai)倒，也(ye)保持著清醒狀態。

眩暈持續時(shi)間(jian)(jian)多為數(shu)10分鐘或數(shu)小(xiao)時(shi)，最長者不超過(guo)24小(xiao)時(shi)。眩暈發(fa)(fa)(fa)作后可轉入間(jian)(jian)歇(xie)期，癥狀消失(shi)，間(jian)(jian)歇(xie)期長短(duan)(duan)因人(ren)而異(yi)，數(shu)日到數(shu)年(nian)不等。眩暈可反(fan)復發(fa)(fa)(fa)作，同(tong)一患者每次(ci)發(fa)(fa)(fa)作的持續時(shi)間(jian)(jian)和嚴重程度不盡相(xiang)同(tong)，不同(tong)患者之間(jian)(jian)亦不相(xiang)同(tong)。且眩暈發(fa)(fa)(fa)作次(ci)數(shu)越多，每次(ci)發(fa)(fa)(fa)作持續時(shi)間(jian)(jian)越長，間(jian)(jian)歇(xie)期越短(duan)(duan)。

耳聾

早(zao)期多為低頻（125～500Hz）下降的(de)(de)感音(yin)(yin)(yin)神(shen)經性聾，可為波動性，發作期聽(ting)(ting)力(li)下降，而間歇期可部分或完全恢(hui)復。隨著病情發展，聽(ting)(ting)力(li)損失可逐漸加重，逐漸出現(xian)(xian)高頻（2～8kHz）聽(ting)(ting)力(li)下降。本病還可出現(xian)(xian)一種特殊的(de)(de)聽(ting)(ting)力(li)改變現(xian)(xian)象：復聽(ting)(ting)現(xian)(xian)象，即患耳與健(jian)耳對同一純音(yin)(yin)(yin)可聽(ting)(ting)成兩個不同的(de)(de)音(yin)(yin)(yin)調(diao)和音(yin)(yin)(yin)色的(de)(de)聲(sheng)音(yin)(yin)(yin)。或訴聽(ting)(ting)聲(sheng)時帶有尾(wei)音(yin)(yin)(yin)。

耳鳴

耳鳴(ming)可(ke)(ke)能(neng)是(shi)本病最(zui)早的癥狀，初(chu)期(qi)可(ke)(ke)表(biao)現為(wei)持(chi)續性(xing)的低(di)調吹風(feng)樣，晚期(qi)可(ke)(ke)出現多種音(yin)調的嘈雜聲(sheng)，如鈴聲(sheng)、蟬鳴(ming)聲(sheng)、風(feng)吹聲(sheng)等(deng)等(deng)。耳鳴(ming)可(ke)(ke)在(zai)眩暈發(fa)作前突然出現或加重(zhong)。間歇期(qi)耳鳴(ming)消失，久病患者耳鳴(ming)可(ke)(ke)持(chi)續存在(zai)。少數患者可(ke)(ke)有雙側耳鳴(ming)。

耳悶脹感

眩暈發作期(qi)，患(huan)耳(er)可出現耳(er)內脹滿(man)感、壓迫(po)感、沉重感。少數患(huan)者訴患(huan)耳(er)輕度疼痛，耳(er)癢(yang)感。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅尼埃病目前沒有(you)治(zhi)愈(yu)的方法，因此(ci)，更(geng)應重(zhong)視該疾(ji)病的預防(fang)工作。如，調(diao)暢情緒、注(zhu)意安全，防(fang)止意外、飲食調(diao)養以及(ji)加強(qiang)鍛煉，增強(qiang)體質。若已患(huan)有(you)該疾(ji)病，意見(jian)患(huan)者在治(zhi)療期間的飲食上以高(gao)蛋白、高(gao)維(wei)生素、低脂肪(fang)、低鹽(yan)為主(zhu)等，通過生活習慣與治(zhi)療相配合，以獲(huo)得(de)更(geng)好地療效。

梅尼埃病的治療方法

目(mu)前梅(mei)尼埃病的治(zhi)療(liao)(liao)(liao)包(bao)括采用調節自主(zhu)神經(jing)功能、改善內耳微循(xun)環、解除迷路(lu)積(ji)水為主(zhu)的藥物治(zhi)療(liao)(liao)(liao)及手術治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。

藥物治療

常(chang)用藥(yao)包(bao)括了前庭(ting)神經抑制(zhi)劑、抗(kang)膽堿能(neng)藥(yao)、血管擴張藥(yao)、利尿(niao)脫水藥(yao)、糖皮質激(ji)素(su)、維生(sheng)素(su)類(lei)，醫生(sheng)可根據患(huan)者的癥狀采用相(xiang)應的藥(yao)物。

（1）前庭神(shen)經(jing)抑制劑多用于急性發作期，可減弱前庭神(shen)經(jing)核的(de)活動，控制眩暈。常用者有(you)地西泮、苯(ben)海拉明、地芬尼多等(deng)。

（2）抗膽堿能藥如(ru)山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔(ou)吐等癥(zheng)狀。

（3）血(xue)管擴張藥可改變缺(que)血(xue)細胞的代謝、選擇性舒(shu)張缺(que)血(xue)區血(xue)管，緩(huan)解局部缺(que)血(xue)。常(chang)用者有氟桂利(li)嗪(qin)（西(xi)比(bi)靈）、倍他司汀、銀杏葉片(pian)等。

（4）利尿脫水藥可改(gai)變內耳液體平衡，使內淋巴減(jian)少，控制眩暈。常用者(zhe)有(you)雙氫克尿噻(sai)、乙酰唑胺(an)等。

（5）糖皮質激素基于(yu)免(mian)疫反應學說，可(ke)應用地塞米松、潑尼(ni)松等治療(liao)。

（6）維生(sheng)(sheng)素類(lei)如為代(dai)謝(xie)障礙、維生(sheng)(sheng)素缺乏導致，可予維生(sheng)(sheng)素治療，常用維生(sheng)(sheng)素B1、B12、維生(sheng)(sheng)素C等。

化學性迷路切除術

指(zhi)的(de)是(shi)指(zhi)利用氨基糖甙類抗生素(su)的(de)耳毒性，破壞內耳前(qian)庭(ting)功能，達到治療(liao)眩(xuan)暈的(de)目的(de)。所用藥物(wu)主要為鏈(lian)霉素(su)及慶大霉素(su)。可全(quan)身及鼓室內用藥。

（1）全身(shen)用(yong)藥根據Langman（1990）報(bao)告(gao)，全身(shen)靜脈滴(di)注鏈(lian)霉素方式，可(ke)治療雙側(ce)梅尼埃(ai)病(bing)，緩解(jie)眩暈癥狀。

（2）鼓室內注(zhu)(zhu)藥利(li)用(yong)圓窗膜的(de)半(ban)滲透(tou)原理，鼓室注(zhu)(zhu)射的(de)藥物可(ke)通過滲透(tou)作用(yong)進入內耳(er)達到治療目的(de)。目前慶(qing)大霉素(su)鼓室內注(zhu)(zhu)射已成(cheng)為常用(yong)方法，臨(lin)床取得了較好的(de)效果，其主要并發癥為聽力下降。

中耳加壓治療

實驗研(yan)究表(biao)明，中耳壓力(li)變化可影響內耳的壓力(li)與流動。2001年(nian)瑞典Densert報告應用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅(mei)尼埃病，可短期(qi)(qi)或長期(qi)(qi)控制患(huan)者眩暈(yun)癥狀。

手術治療

梅尼埃病(bing)患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以(yi)破(po)壞迷(mi)路或切斷前(qian)庭神經(jing)。

手術(shu)(shu)(shu)種類(lei)較多，如(ru)內淋巴(ba)囊手術(shu)(shu)(shu)（內淋巴(ba)囊減壓術(shu)(shu)(shu)、內淋巴(ba)囊分流術(shu)(shu)(shu)）；星狀神(shen)經(jing)節(jie)封(feng)閉(bi)術(shu)(shu)(shu)；因(yin)眩(xuan)暈而喪失工作、生活能力者(zhe)，患兒(er)聽力喪失者(zhe)，可(ke)選擇迷(mi)路切除術(shu)(shu)(shu)、前庭(ting)神(shen)經(jing)切斷(duan)術(shu)(shu)(shu)等(deng)。

手術方(fang)式的(de)選擇應依據聽力、眩暈等(deng)癥狀的(de)嚴(yan)重程度以及患(huan)者的(de)年齡、職業(ye)、生(sheng)(sheng)活方(fang)式等(deng)決定。例如年輕人和需要就業(ye)的(de)患(huan)者選擇手術比(bi)退休老(lao)人更有(you)好處(chu)。而前庭破壞術式術后(hou)可發(fa)生(sheng)(sheng)平衡(heng)障礙(ai)，不適于(yu)高處(chu)工作(zuo)的(de)患(huan)者。

根據是否保存前庭功能及聽(ting)力，手(shou)術(shu)可分為保守(shou)性(xing)內淋巴(ba)囊手(shou)術(shu)、部分破壞性(xing)手(shou)術(shu)和(he)破壞性(xing)手(shou)術(shu)。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治療目(mu)的：減少或(huo)控制眩(xuan)暈發作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感(gan)。

發作期的治療

治療原(yuan)則：控(kong)制(zhi)眩暈、對(dui)癥治療。

（1）前庭抑制劑

包括抗組胺(an)類(lei)、苯2氮卓類(lei)、抗膽堿能類(lei)以及抗多(duo)巴胺(an)類(lei)藥物，可有效(xiao)控制(zhi)眩暈急性發作，原則(ze)上使用(yong)不超過72h。臨床常用(yong)藥物包括異丙嗪(qin)(qin)、苯海(hai)拉明、安(an)定、氯(lv)苯甲嗪(qin)(qin)、普(pu)魯氯(lv)嗪(qin)(qin)、氟哌(pai)利多(duo)等(deng)。

（2）糖皮質激素

如果急性期眩(xuan)暈癥狀嚴(yan)重或(huo)聽力(li)下降明顯，可酌情口(kou)服(fu)或(huo)靜(jing)脈給予糖皮質(zhi)激(ji)素。

（3）支持治療

如惡心、嘔(ou)吐(tu)癥狀嚴重，可加用補液支持治療。注：對診(zhen)斷明確的患者，按(an)上述方案(an)治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等(deng)脫水劑。

間歇期的治療

治療(liao)原(yuan)則：減(jian)少(shao)、控制或預防(fang)眩暈(yun)發(fa)作，同時(shi)最大限度地保護患者現存的內耳功能。

（1）患者教育

向患者解(jie)釋梅(mei)尼埃(ai)病(bing)(bing)(bing)相關知識，使其了解(jie)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)的(de)(de)自然病(bing)(bing)(bing)程規律、可能的(de)(de)誘(you)發因素、治療方法及預后。做(zuo)好心(xin)理咨(zi)詢和輔導工作，消除(chu)患者恐(kong)懼心(xin)理。

（2）調整生活方式

規(gui)律作息，避(bi)免不良情緒(xu)、壓力等誘發因素(su)。建(jian)議患者(zhe)減少鹽分攝人，避(bi)免咖(ka)啡因制品(pin)、煙草和酒精類制品(pin)的攝入。

（3）倍他司汀

可(ke)以改善內耳血(xue)供、平衡雙側(ce)前庭神經核放電率以及通過與中樞組胺(an)受(shou)體的(de)結合，達(da)到控制(zhi)眩暈發(fa)作的(de)目的(de)。

（4）利尿劑

有減輕內淋巴積水的作(zuo)用，可以控(kong)制(zhi)眩暈的發作(zuo)。臨床常用藥物包括雙(shuang)氫克尿(niao)噻、氨苯蝶啶等，用藥期(qi)間需定期(qi)監(jian)測血(xue)鉀濃度。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可(ke)控(kong)制(zhi)(zhi)患者(zhe)眩暈發作(zuo)，治(zhi)療機制(zhi)(zhi)可(ke)能(neng)與其改(gai)善內淋巴積水狀(zhuang)態、調節免疫功(gong)能(neng)等(deng)有關。該(gai)方法對(dui)患者(zhe)耳蝸及前(qian)庭功(gong)能(neng)無損傷，初始注射效(xiao)果不佳者(zhe)可(ke)重復鼓室給藥，以(yi)提高眩暈控(kong)制(zhi)(zhi)率(lv)。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可減少眩暈發(fa)作(zuo)頻(pin)率(lv)，對聽力(li)無明顯(xian)影響。其治(zhi)療機制不(bu)清，可能與壓力(li)促進內淋(lin)巴吸收有關。通常(chang)先(xian)行鼓(gu)膜置通氣(qi)管，治(zhi)療次數(shu)根(gen)據癥狀的(de)發(fa)作(zuo)頻(pin)率(lv)和嚴重程(cheng)度而定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可有(you)效(xiao)控制大部分(fen)患(huan)者的(de)(de)眩(xuan)暈癥狀（80％～90％），注射耳聽力損失(shi)的(de)(de)發(fa)生率約為10％～30％，其機制與單側(ce)化學迷路切除有(you)關。對(dui)于單側(ce)發(fa)病(bing)、年齡小于65歲(sui)、眩(xuan)暈發(fa)作頻繁(fan)、劇烈，保(bao)守治療無效(xiao)的(de)(de)3期及以上(shang)梅(mei)尼埃病(bing)患(huan)者，可考慮鼓(gu)室(shi)注射慶大霉(mei)素（建議采用低濃度(du)、長間隔的(de)(de)方式），治療前應充分(fen)告知患(huan)者發(fa)生聽力損失(shi)的(de)(de)風險。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內(nei)淋巴(ba)囊手(shou)術(shu)、三個半(ban)規管阻塞(sai)術(shu)、前庭神經切斷術(shu)、迷路(lu)切除術(shu)等。適(shi)適(shi)合眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非(fei)手(shou)術(shu)治療無效的(de)患者。

內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手(shou)(shou)術(shu)：包括內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)減壓(ya)術(shu)和(he)(he)內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)引(yin)流術(shu)，手(shou)(shou)術(shu)旨在減輕內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)壓(ya)力，對聽力和(he)(he)前庭(ting)功能多無損傷Ⅲo。適(shi)應證：三(san)期(qi)及部分眩暈(yun)癥狀嚴重、有強烈手(shou)(shou)術(shu)意愿的二期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)患者。鑒于晚(wan)期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)患者常發(fa)生內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)萎縮(suo)和(he)(he)內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)管閉塞，因此(ci)四期(qi)梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)患者不建議行內(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手(shou)(shou)術(shu)。

三(san)個半規管(guan)阻塞(sai)術：可(ke)有效控(kong)制(zhi)(zhi)梅尼埃(ai)病的(de)眩暈發作，機制(zhi)(zhi)尚未明確，部分患(huan)者(zhe)的(de)聽力和前庭功能可(ke)能會(hui)受(shou)到損(sun)傷Ⅲ蚓。適(shi)應(ying)證：原則上適(shi)用于四期梅尼埃(ai)病患(huan)者(zhe)；對于部分三(san)期患(huan)者(zhe)、內淋(lin)巴(ba)囊手(shou)術無(wu)效、言語識別率小于50％且強烈要求(qiu)手(shou)術者(zhe)也可(ke)以(yi)行該手(shou)術治療。

前庭(ting)神經(jing)切(qie)斷術(shu)：旨(zhi)在去(qu)除(chu)前庭(ting)神經(jing)傳(chuan)人，手術(shu)完全破壞前庭(ting)功能，對聽力可能會產生影響怛引(yin)。適應證：前期(qi)治療(liao)(包括非(fei)手術(shu)及手術(shu))無效的四期(qi)梅尼埃病患(huan)者。

迷路切(qie)除術(shu)(shu)(shu)：旨在破壞前庭終(zhong)器，手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)完全破壞聽(ting)力及前庭功能。適(shi)應證：無(wu)實(shi)用聽(ting)力、多種治療方(fang)法(包括非手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)及手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu))無(wu)效的四(si)期梅尼埃病患者。

梅尼埃病護理

（1）低鹽飲食及(ji)清淡飲食：建議(yi)每日攝入(ru)鹽量<1.0g。

（2）適當控制攝入水量。

（3）避免(mian)勞累及生活不規律。

（4）保持心情舒暢，避(bi)免抑郁(yu)等不(bu)良情緒。保證充(chong)足睡眠。

（5）疾病發作期應臥床休息，盡量避(bi)免燈(deng)光照(zhao)射及強聲刺激。

（6）疾病間歇期建(jian)議加強鍛煉(lian)，增強體(ti)質。忌煙、酒、濃茶(cha)、咖啡(fei)等。

（7）避免接觸過敏(min)原，控制全身過敏(min)性疾(ji)病。

（8）積極治療全身(shen)伴隨疾病(bing)。