梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發(fa)生于30～50歲的中、青(qing)年人，兒童少見(jian)。男女發(fa)病無(wu)明顯差別(bie)。雙耳患病者占(zhan)10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅尼(ni)埃病(bing)的病(bing)因(yin)(yin)(yin)目前仍不(bu)明確，目前已知的病(bing)因(yin)(yin)(yin)包(bao)括以下因(yin)(yin)(yin)素(su)：各種感(gan)染(ran)因(yin)(yin)(yin)素(su)（細菌(jun)、病(bing)毒等(deng)）、損(sun)傷(shang)（包(bao)括機(ji)械性損(sun)傷(shang)或聲損(sun)傷(shang)）、耳硬化(hua)癥、梅毒、遺傳因(yin)(yin)(yin)素(su)、過(guo)敏、腫瘤、白血(xue)病(bing)及(ji)自(zi)身(shen)免疫病(bing)等(deng)。通常(chang)認(ren)為梅尼(ni)埃病(bing)的發(fa)病(bing)有(you)多種因(yin)(yin)(yin)素(su)參與，其誘因(yin)(yin)(yin)包(bao)括勞累、精神緊張及(ji)情緒波動(dong)、睡眠障礙、不(bu)良生活事件、天氣或季(ji)節變(bian)化(hua)等(deng)。

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梅尼埃病的癥狀

典型的梅(mei)尼埃病有(you)如(ru)下癥(zheng)狀：

眩暈

多為突然發作的(de)旋轉性眩暈。患者常(chang)感周圍(wei)物體圍(wei)繞自身(shen)沿一定的(de)方(fang)向旋轉，閉(bi)目(mu)時癥狀可減輕。常(chang)伴(ban)惡心、嘔吐、面色蒼(cang)白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jing)反射(she)癥狀。頭部的(de)任何運動都可以(yi)使眩暈加重。患者意識始終(zhong)清楚，個(ge)別患者即使突然摔倒，也(ye)保持(chi)著清醒狀態。

眩暈(yun)持(chi)續時(shi)間(jian)多(duo)為數(shu)10分鐘或數(shu)小時(shi)，最長者(zhe)不超(chao)過24小時(shi)。眩暈(yun)發(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)后可轉入間(jian)歇期(qi)，癥狀消(xiao)失，間(jian)歇期(qi)長短(duan)因人而異，數(shu)日到數(shu)年不等。眩暈(yun)可反復發(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)，同一患(huan)者(zhe)每次發(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)的持(chi)續時(shi)間(jian)和嚴重程(cheng)度不盡相同，不同患(huan)者(zhe)之間(jian)亦不相同。且眩暈(yun)發(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)次數(shu)越(yue)多(duo)，每次發(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)持(chi)續時(shi)間(jian)越(yue)長，間(jian)歇期(qi)越(yue)短(duan)。

耳聾

早期多為低頻(pin)（125～500Hz）下降的感音(yin)(yin)(yin)神(shen)經性聾，可(ke)為波(bo)動性，發作(zuo)期聽(ting)力(li)下降，而間歇期可(ke)部分或(huo)完全恢(hui)復。隨著病情發展(zhan)，聽(ting)力(li)損失可(ke)逐漸加重(zhong)，逐漸出現(xian)(xian)高頻(pin)（2～8kHz）聽(ting)力(li)下降。本病還可(ke)出現(xian)(xian)一種(zhong)特殊的聽(ting)力(li)改(gai)變現(xian)(xian)象：復聽(ting)現(xian)(xian)象，即患耳與健耳對同(tong)一純音(yin)(yin)(yin)可(ke)聽(ting)成兩個不同(tong)的音(yin)(yin)(yin)調和(he)音(yin)(yin)(yin)色(se)的聲音(yin)(yin)(yin)。或(huo)訴聽(ting)聲時帶有尾音(yin)(yin)(yin)。

耳鳴

耳(er)鳴(ming)可(ke)能是(shi)本病最(zui)早的癥(zheng)狀，初期可(ke)表現(xian)為(wei)持(chi)續性(xing)的低調吹風樣(yang)，晚期可(ke)出現(xian)多種音調的嘈(cao)雜聲(sheng)，如鈴聲(sheng)、蟬鳴(ming)聲(sheng)、風吹聲(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)可(ke)在眩暈發作前突然出現(xian)或加重。間歇(xie)期耳(er)鳴(ming)消(xiao)失，久病患(huan)者(zhe)耳(er)鳴(ming)可(ke)持(chi)續存在。少數(shu)患(huan)者(zhe)可(ke)有雙(shuang)側耳(er)鳴(ming)。

耳悶脹感

眩暈發(fa)作(zuo)期，患(huan)耳可出(chu)現耳內脹滿感(gan)、壓迫(po)感(gan)、沉重(zhong)感(gan)。少數患(huan)者訴患(huan)耳輕(qing)度疼痛，耳癢(yang)感(gan)。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅(mei)尼埃(ai)病(bing)目前沒有(you)治愈(yu)的(de)方法，因(yin)此，更應(ying)重視該疾病(bing)的(de)預防工作。如(ru)，調暢情緒、注意(yi)安全(quan)，防止意(yi)外、飲(yin)食調養以及加(jia)強鍛(duan)煉(lian)，增強體質。若已患有(you)該疾病(bing)，意(yi)見患者(zhe)在治療期間的(de)飲(yin)食上以高(gao)蛋白、高(gao)維生素、低(di)(di)脂肪、低(di)(di)鹽為(wei)主(zhu)等，通過生活習(xi)慣(guan)與治療相(xiang)配合，以獲得(de)更好地(di)療效。

梅尼埃病的治療方法

目(mu)前(qian)梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)的(de)治(zhi)療(liao)(liao)包(bao)括采用調節自主神經(jing)功能(neng)、改善內(nei)耳微循環、解(jie)除迷路(lu)積水為主的(de)藥物治(zhi)療(liao)(liao)及手術治(zhi)療(liao)(liao)。

藥物治療

常用藥(yao)(yao)包括(kuo)了(le)前(qian)庭(ting)神經抑制劑、抗膽堿能藥(yao)(yao)、血管擴張藥(yao)(yao)、利(li)尿脫水藥(yao)(yao)、糖皮質激素、維生(sheng)(sheng)素類，醫生(sheng)(sheng)可根(gen)據(ju)患者的(de)癥狀(zhuang)采用相(xiang)應(ying)的(de)藥(yao)(yao)物。

（1）前庭神經抑制劑多用于急性(xing)發作期，可減(jian)弱前庭神經核的活動，控制眩暈。常用者(zhe)有(you)地(di)西泮、苯海拉明(ming)、地(di)芬尼多等。

（2）抗膽堿(jian)能藥(yao)如山莨(lang)菪(dang)堿(jian)和東(dong)莨(lang)菪(dang)堿(jian)等，可緩解(jie)惡心、嘔吐等癥狀(zhuang)。

（3）血(xue)管擴張藥可改變缺血(xue)細胞的代謝、選擇(ze)性舒(shu)張缺血(xue)區血(xue)管，緩解局部缺血(xue)。常用者有氟桂利嗪(qin)（西比靈(ling)）、倍他司汀、銀杏葉片等(deng)。

（4）利尿脫水藥可改變內(nei)耳液體平衡(heng)，使(shi)內(nei)淋巴減(jian)少，控(kong)制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

（5）糖(tang)皮質激(ji)素(su)基于免疫反應(ying)學說，可應(ying)用地(di)塞(sai)米松(song)、潑(po)尼松(song)等治療。

（6）維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)類如(ru)為代謝障礙、維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)缺乏導(dao)致，可予(yu)維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)治(zhi)療，常用維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)B1、B12、維(wei)生(sheng)(sheng)素(su)C等。

化學性迷路切除術

指的是指利用氨基(ji)糖甙類抗生(sheng)素(su)的耳毒(du)性，破壞內耳前庭功能，達到治療眩暈的目(mu)的。所用藥物主要為鏈(lian)霉(mei)素(su)及(ji)慶大霉(mei)素(su)。可全身(shen)及(ji)鼓室內用藥。

（1）全身(shen)用藥根據(ju)Langman（1990）報告，全身(shen)靜脈(mo)滴注鏈霉素方式，可治療雙(shuang)側梅尼埃病，緩解眩暈(yun)癥(zheng)狀。

（2）鼓室(shi)內(nei)注藥(yao)利用(yong)圓窗膜(mo)的(de)半(ban)滲透原理，鼓室(shi)注射的(de)藥(yao)物可通過滲透作用(yong)進入內(nei)耳達到治療目的(de)。目前慶大霉素鼓室(shi)內(nei)注射已成(cheng)為常用(yong)方法，臨床取得了較好的(de)效(xiao)果，其主要并發癥為聽力下降。

中耳加壓治療

實(shi)驗研究表明，中(zhong)耳壓力(li)變(bian)化可(ke)影響內耳的壓力(li)與流動(dong)。2001年瑞(rui)典Densert報告應用便攜式中(zhong)耳加壓器（Meniett裝置(zhi)）治療(liao)梅尼埃病，可(ke)短期(qi)(qi)或(huo)長期(qi)(qi)控制患者眩(xuan)暈癥狀。

手術治療

梅尼埃(ai)病(bing)患者采用其他治(zhi)療方法無效時(shi)，可考(kao)慮外科(ke)手術治(zhi)療，以破壞迷路或切斷前庭神經。

手術(shu)(shu)種類較多，如內淋巴(ba)(ba)囊手術(shu)(shu)（內淋巴(ba)(ba)囊減壓術(shu)(shu)、內淋巴(ba)(ba)囊分流(liu)術(shu)(shu)）；星狀神經節封閉術(shu)(shu)；因眩(xuan)暈(yun)而喪失工作、生活能力(li)者(zhe)，患兒聽力(li)喪失者(zhe)，可選(xuan)擇迷路(lu)切除術(shu)(shu)、前庭神經切斷術(shu)(shu)等(deng)。

手(shou)術方式的選擇應依據(ju)聽力、眩暈(yun)等癥狀的嚴重程度以及患(huan)者(zhe)的年齡、職業、生活方式等決定(ding)。例如年輕人(ren)和(he)需要(yao)就(jiu)業的患(huan)者(zhe)選擇手(shou)術比(bi)退(tui)休老人(ren)更有好處(chu)。而前(qian)庭(ting)破(po)壞術式術后可發(fa)生平衡障(zhang)礙，不(bu)適于高處(chu)工作的患(huan)者(zhe)。

根據是否保(bao)存前(qian)庭功能及(ji)聽力，手(shou)術(shu)可(ke)分為保(bao)守性(xing)內淋巴囊(nang)手(shou)術(shu)、部分破(po)(po)壞性(xing)手(shou)術(shu)和(he)破(po)(po)壞性(xing)手(shou)術(shu)。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治療目的：減少(shao)或控制(zhi)眩暈發作，保(bao)存聽力(li)，減輕耳鳴及耳悶脹感。

發作期的治療

治療(liao)(liao)原則(ze)：控制眩暈、對癥(zheng)治療(liao)(liao)。

（1）前庭抑制劑

包括抗組胺(an)(an)類(lei)、苯(ben)2氮(dan)卓(zhuo)類(lei)、抗膽堿(jian)能類(lei)以及(ji)抗多巴(ba)胺(an)(an)類(lei)藥物，可有(you)效控制(zhi)眩暈急性發作，原則上使用不超過72h。臨床常用藥物包括異(yi)丙嗪(qin)(qin)、苯(ben)海拉(la)明、安定、氯苯(ben)甲(jia)嗪(qin)(qin)、普(pu)魯氯嗪(qin)(qin)、氟哌利(li)多等。

（2）糖皮質激素

如果急性期眩暈癥(zheng)狀嚴(yan)重或聽力(li)下降明顯，可酌情口服(fu)或靜脈給(gei)予糖皮質(zhi)激素。

（3）支持治療

如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治(zhi)(zhi)療(liao)。注：對診(zhen)斷明確的(de)患(huan)者，按上述方案(an)治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)同(tong)時可加用甘露醇、碳(tan)酸氫鈉等脫水劑。

間歇期的治療

治療(liao)原則：減少、控(kong)制(zhi)或(huo)預(yu)防眩暈發作，同時最大(da)限度地保護患者(zhe)現(xian)存的內耳功能。

（1）患者教育

向患(huan)者(zhe)解釋梅尼埃(ai)病相(xiang)關知(zhi)識，使其了解疾病的自然(ran)病程規律(lv)、可能的誘發因素、治療(liao)方法及(ji)預(yu)后。做好心理咨(zi)詢(xun)和輔導工作，消除患(huan)者(zhe)恐懼(ju)心理。

（2）調整生活方式

規律作息，避(bi)免不良情緒、壓力等誘發因(yin)素。建議患者減少鹽分攝人，避(bi)免咖啡因(yin)制(zhi)品、煙草(cao)和酒精類制(zhi)品的攝入(ru)。

（3）倍他司汀

可以改善內耳血供、平衡雙側(ce)前(qian)庭(ting)神經核放電率以及(ji)通過(guo)與中樞組(zu)胺受體的結(jie)合，達到控制眩暈發作的目的。

（4）利尿劑

有(you)減輕內淋巴積(ji)水的作用，可(ke)以控(kong)制眩(xuan)暈的發作。臨床常用藥(yao)物(wu)包括(kuo)雙氫克(ke)尿噻、氨苯蝶啶(ding)等(deng)，用藥(yao)期(qi)間需定期(qi)監測(ce)血(xue)鉀(jia)濃度(du)。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可(ke)控(kong)制患者(zhe)(zhe)眩暈發作，治療(liao)機制可(ke)能(neng)與其改善內(nei)淋巴(ba)積水狀(zhuang)態、調節免疫功能(neng)等(deng)有關。該方法(fa)對患者(zhe)(zhe)耳蝸及(ji)前庭功能(neng)無(wu)損傷，初始注射效(xiao)果不佳(jia)者(zhe)(zhe)可(ke)重(zhong)復鼓室給(gei)藥，以提高眩暈控(kong)制率。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可減少眩(xuan)暈發(fa)作頻率，對聽力無明顯影響。其治療機制不清，可能與壓力促(cu)進(jin)內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜置(zhi)通氣管，治療次數根據癥狀的(de)發(fa)作頻率和嚴(yan)重(zhong)程度而(er)定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可有效控制(zhi)大部分患者(zhe)(zhe)的(de)眩(xuan)暈癥(zheng)狀（80％～90％），注射(she)耳聽(ting)力損失的(de)發(fa)生(sheng)率(lv)約(yue)為(wei)10％～30％，其機制(zhi)與單側化學(xue)迷路切除有關。對于(yu)單側發(fa)病(bing)、年齡小于(yu)65歲(sui)、眩(xuan)暈發(fa)作(zuo)頻繁、劇(ju)烈，保守治療無效的(de)3期及以(yi)上(shang)梅(mei)尼埃病(bing)患者(zhe)(zhe)，可考慮鼓室(shi)注射(she)慶大霉(mei)素（建議采(cai)用(yong)低濃度、長間隔的(de)方式），治療前應充分告知患者(zhe)(zhe)發(fa)生(sheng)聽(ting)力損失的(de)風險。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內淋巴囊(nang)手術(shu)、三個半規管阻塞術(shu)、前庭神經(jing)切(qie)斷(duan)術(shu)、迷(mi)路切(qie)除術(shu)等。適適合眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術(shu)治療(liao)無效(xiao)的患者(zhe)。

內淋(lin)巴(ba)(ba)囊手術(shu)(shu)：包括內淋(lin)巴(ba)(ba)囊減壓(ya)術(shu)(shu)和內淋(lin)巴(ba)(ba)囊引流術(shu)(shu)，手術(shu)(shu)旨在(zai)減輕內淋(lin)巴(ba)(ba)壓(ya)力(li)，對聽力(li)和前庭功能多(duo)無損(sun)傷Ⅲo。適應證(zheng)：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有(you)強(qiang)烈手術(shu)(shu)意愿的二期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)。鑒于晚(wan)期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)常發生內淋(lin)巴(ba)(ba)囊萎縮(suo)和內淋(lin)巴(ba)(ba)管閉塞，因此四(si)期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)不建議行內淋(lin)巴(ba)(ba)囊手術(shu)(shu)。

三個(ge)半規(gui)管阻塞術(shu)：可(ke)有效(xiao)控制梅尼埃(ai)病的眩(xuan)暈發作，機制尚未明確，部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)的聽力和前庭(ting)功能可(ke)能會受到損傷Ⅲ蚓(yin)。適應證：原則上適用于(yu)四期梅尼埃(ai)病患(huan)者(zhe)；對于(yu)部(bu)分(fen)三期患(huan)者(zhe)、內(nei)淋巴囊(nang)手術(shu)無效(xiao)、言語(yu)識別(bie)率小(xiao)于(yu)50％且強烈要求手術(shu)者(zhe)也可(ke)以行(xing)該手術(shu)治療。

前庭(ting)神(shen)經切斷術(shu)(shu)：旨在去除前庭(ting)神(shen)經傳人，手術(shu)(shu)完全破壞前庭(ting)功能，對(dui)聽(ting)力可能會產生影響(xiang)怛(da)引。適應證：前期(qi)治療(liao)(包括非手術(shu)(shu)及手術(shu)(shu))無效(xiao)的四(si)期(qi)梅尼埃病患者。

迷(mi)路切(qie)除術：旨在(zai)破(po)壞前庭終器，手術完全破(po)壞聽力及前庭功(gong)能。適應證：無(wu)(wu)實用(yong)聽力、多(duo)種治療(liao)方法(fa)(包(bao)括非手術及手術)無(wu)(wu)效(xiao)的四期(qi)梅尼埃病患者。

梅尼埃病護理

（1）低鹽飲(yin)食(shi)(shi)及清淡飲(yin)食(shi)(shi)：建議每日攝入鹽量<1.0g。

（2）適當控制攝入水量。

（3）避免勞累及生活(huo)不規律。

（4）保持心情舒暢，避免抑郁(yu)等不良情緒。保證(zheng)充足睡眠。

（5）疾(ji)病發作期應臥床休(xiu)息，盡(jin)量避(bi)免燈光照(zhao)射及強聲刺激。

（6）疾病間歇(xie)期建議加(jia)強鍛煉(lian)，增強體質。忌(ji)煙(yan)、酒(jiu)、濃茶、咖啡等。

（7）避免接觸過(guo)(guo)敏原，控制全身過(guo)(guo)敏性疾病。

（8）積極治療(liao)全(quan)身伴隨疾病。