什么是膽脂瘤型中耳炎

膽(dan)脂瘤型中(zhong)耳(er)炎(yan)在2012年中(zhong)華(hua)醫學(xue)會(hui)的《中(zhong)耳(er)炎(yan)臨床(chuang)分類(lei)和手(shou)術分型指南(nan)》中(zhong)更改(gai)為中(zhong)耳(er)膽(dan)脂瘤。中(zhong)耳(er)乳突膽(dan)脂瘤是(shi)產(chan)生角蛋白(bai)的鱗狀(zhuang)上皮(pi)(pi)異常積聚。本(ben)病為鱗狀(zhuang)上皮(pi)(pi)組織在中(zhong)耳(er)、乳突內的生長，脫落(luo)上皮(pi)(pi)堆(dui)集越聚越大，不(bu)(bu)斷(duan)地(di)向四周(zhou)擴張，從(cong)而(er)造成鄰近的骨質破壞，有可能造成周(zhou)圍器官的并發癥。因此本(ben)病的治(zhi)療是(shi)一經(jing)診斷(duan)應建議手(shou)術，且手(shou)術的主要目的不(bu)(bu)是(shi)為了提出高聽力及不(bu)(bu)流膿，而(er)是(shi)預防并發癥。

膽脂瘤型中耳炎的癥狀

耳內長(chang)期流(liu)膿，鼓膜穿孔(kong)及聽力(li)下降為特點。患(huan)者病史長(chang)，耳道長(chang)期持續或間斷流(liu)膿，有特殊惡(e)臭(chou)。

1、可無癥狀

不伴感染的膽脂(zhi)瘤早(zao)期可無(wu)癥狀。

2、耳流膿

不(bu)伴(ban)感染(ran)的(de)中耳(er)膽脂瘤可(ke)無耳(er)溢液(ye)。伴(ban)化膿性中耳(er)炎者(zhe)可(ke)有耳(er)流膿，且持(chi)續不(bu)停，膿量多少不(bu)等，膿液(ye)常有特殊惡臭，伴(ban)有肉(rou)芽(ya)者(zhe)，膿內(nei)可(ke)帶血。

3、聽力下降

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聽(ting)力(li)下降可(ke)能(neng)是不伴感染的(de)膽(dan)脂瘤的(de)唯一主訴，早(zao)期多為傳(chuan)導(dao)性(xing)聾(long)(long)，程(cheng)度輕重(zhong)(zhong)不等(deng)。上鼓(gu)室內小膽(dan)脂瘤，聽(ting)力(li)可(ke)基(ji)本正常。即使聽(ting)骨部分遭到破壞(huai)，但因膽(dan)脂瘤可(ke)作為聽(ting)骨間的(de)傳(chuan)聲(sheng)橋(qiao)梁，聽(ting)力(li)損失也可(ke)不甚(shen)嚴重(zhong)(zhong)。病(bing)變累及耳蝸時，耳聾(long)(long)呈(cheng)混合性(xing)。嚴重(zhong)(zhong)者可(ke)為全聾(long)(long)。

4、耳鳴

多因(yin)耳蝸受累之故(gu)。

膽脂瘤型中耳炎病因

關于本疾病的(de)成因比較公(gong)認(ren)的(de)學說(shuo)有以下幾種：

1、內陷袋學說

由(you)于咽鼓管功能不(bu)良和中耳(er)炎(yan)遺留的黏膜水腫、肉芽、粘連(lian)等病變，中耳(er)長(chang)期處于負壓狀態，導(dao)致(zhi)中耳(er)膨脹不(bu)全。受(shou)上(shang)鼓室(shi)長(chang)期高(gao)負壓的影響，鼓膜松弛部(bu)(bu)或緊張部(bu)(bu)后上(shang)方向內(nei)凹陷，局(ju)部(bu)(bu)逐漸形成內(nei)陷囊(nang)(nang)袋，內(nei)陷囊(nang)(nang)袋不(bu)斷(duan)加(jia)深，囊(nang)(nang)內(nei)角化(hua)上(shang)皮(pi)(pi)增(zeng)生(sheng)，上(shang)皮(pi)(pi)屑出現(xian)堆積，排出受(shou)阻，囊(nang)(nang)袋不(bu)斷(duan)膨脹擴大，周圍(wei)骨(gu)質遭到破壞(huai)，終(zhong)于形成膽脂瘤(liu)。

2、上皮移行學說

鼓膜大穿(chuan)孔或(huo)后方邊緣性穿(chuan)孔，鼓溝骨(gu)質(zhi)裸(luo)露，外(wai)耳(er)道皮膚越過骨(gu)面向(xiang)鼓室(shi)內生長，深(shen)達上鼓室(shi)或(huo)鼓竇區，其(qi)脫落的上皮及角(jiao)化物質(zhi)堆(dui)積于該處而(er)不(bu)能自潔，逐(zhu)漸堆(dui)積，聚集成團，形成膽脂瘤。

3、基底細胞層過度增生學說

鼓膜(mo)松(song)弛部的(de)上(shang)皮(pi)細(xi)胞通過增殖形(xing)成上(shang)皮(pi)小柱，破壞(huai)基底膜(mo)，而伸入上(shang)皮(pi)下組織(zhi)，在此基礎上(shang)產生膽脂(zhi)瘤。

4、化生理論

鱗狀(zhuang)上(shang)(shang)皮(pi)(pi)化(hua)(hua)(hua)(hua)生是指正常的黏膜上(shang)(shang)皮(pi)(pi)被角化(hua)(hua)(hua)(hua)性鱗狀(zhuang)上(shang)(shang)皮(pi)(pi)所(suo)取(qu)代，但脫(tuo)落的角化(hua)(hua)(hua)(hua)物(wu)質(zhi)一(yi)般不(bu)堆(dui)積。如化(hua)(hua)(hua)(hua)生的角化(hua)(hua)(hua)(hua)性鱗狀(zhuang)上(shang)(shang)皮(pi)(pi)伸(shen)入鼓(gu)竇或鼓(gu)室，脫(tuo)落的焦化(hua)(hua)(hua)(hua)物(wu)質(zhi)發生堆(dui)積，可形成膽脂(zhi)瘤。

膽脂瘤型中耳炎并發癥

1、可進行性破壞耳及周(zhou)圍結構（如面神經(jing)、顱(lu)底等），導致(zhi)聽力下降。晚期(qi)由于膽脂瘤對周(zhou)圍骨質的直接壓迫，以及其基質或其他物質的作用，致(zhi)使周(zhou)圍骨質脫鈣，骨壁破壞，引起嚴重的甚(shen)至是致(zhi)命的顱(lu)內(nei)外并發癥(zheng)。

2、如未侵襲腦板(ban)則(ze)只引起顱外并發癥，常(chang)見的(de)有耳(er)后骨(gu)膜(mo)下膿腫、周圍(wei)性面癱、迷(mi)路(lu)炎等。

3、如(ru)果病變(bian)已侵襲到腦(nao)板進入腦(nao)內將引起顱內并發(fa)癥，常見(jian)的有硬(ying)腦(nao)膜(mo)外膿腫(zhong)、乙狀(zhuang)竇血(xue)栓(shuan)性靜脈炎(yan)、腦(nao)膜(mo)炎(yan)、腦(nao)膿腫(zhong)甚至腦(nao)疝等(deng)，從而(er)導致死亡。

膽脂瘤型中耳炎的治療

治療(liao)原則(ze)為根除病變組織，預防并發(fa)癥，重建中耳(er)傳(chuan)音結(jie)構。

膽脂瘤型中耳炎手術治療

首(shou)要(yao)目的是徹底清除病(bing)變，盡可(ke)能求得一干(gan)耳(er)。術式的選擇(ze)應(ying)該(gai)根據病(bing)變范(fan)圍、咽(yan)鼓管(guan)功能情況、聽力受損(sun)類型及程度、有(you)無(wu)并發(fa)癥、乳突(tu)發(fa)育情況等綜合(he)決定(ding)。

1、開放術腔的鼓室乳突根治術

去除(chu)外耳(er)道后(hou)壁(bi)，使外耳(er)道和(he)乳(ru)(ru)(ru)突(tu)腔成為一(yi)個完整的(de)(de)腔。包括乳(ru)(ru)(ru)突(tu)根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)和(he)改良乳(ru)(ru)(ru)突(tu)根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)。改良乳(ru)(ru)(ru)突(tu)根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)是(shi)將乳(ru)(ru)(ru)突(tu)根治(zhi)術(shu)(shu)(shu)與鼓室(shi)成形術(shu)(shu)(shu)相結(jie)合(he)，保持或改善原(yuan)有的(de)(de)實用聽(ting)力。開放術(shu)(shu)(shu)式(shi)導致外耳(er)道后(hou)壁(bi)的(de)(de)缺(que)失，一(yi)則(ze)影響美觀，二則(ze)影響生(sheng)活質量，如不(bu)能游(you)泳，耳(er)道自潔差。但本術(shu)(shu)(shu)式(shi)可以充分暴露，利于去除(chu)病變，減少膽脂瘤復(fu)發(fa)。

2、完壁式鼓室成型乳突根治術

由前、后聯合進(jin)路鼓室切(qie)開手(shou)術(shu)治療膽脂瘤和中耳(er)(er)慢(man)性(xing)感(gan)染。由于這種手(shou)術(shu)能切(qie)除范圍很廣泛的膽脂瘤，并盡(jin)可能地(di)保留有利于聽(ting)骨鏈重建的正常解剖結構；由于沒有開放(fang)的乳突術(shu)腔，因此不需要(yao)定期清理痂皮；患者外(wai)耳(er)(er)道感(gan)染的機(ji)會小，并且可參加游泳活動，減少了因佩(pei)帶(dai)助聽(ting)器而(er)發(fa)生的外(wai)耳(er)(er)道感(gan)染；外(wai)耳(er)(er)道美觀(guan)；消除了開放(fang)式手(shou)術(shu)所帶(dai)來的溫(wen)度變化(hua)刺激半規管而(er)引起眩暈。

3、保留骨橋的乳突根治術

這(zhe)種(zhong)手(shou)術保留了開(kai)放式和完壁式手(shou)術各自的(de)優(you)點。利(li)于清除(chu)病灶，還可一期重建(jian)聽力(li)，手(shou)術切(qie)(qie)除(chu)上鼓(gu)(gu)(gu)室外(wai)側壁的(de)前分骨(gu)(gu)質(zhi)(zhi)切(qie)(qie)除(chu)，切(qie)(qie)除(chu)外(wai)耳道后壁骨(gu)(gu)質(zhi)(zhi)，充分暴露上鼓(gu)(gu)(gu)室和鐙骨(gu)(gu)周圍結構(gou)。清除(chu)上中鼓(gu)(gu)(gu)室，磨乳突(tu)腔，保骨(gu)(gu)橋，聽骨(gu)(gu)鏈重建(jian)和鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)修補(bu)，修補(bu)鼓(gu)(gu)(gu)膜(mo)的(de)筋膜(mo)覆(fu)蓋(gai)于骨(gu)(gu)橋和乳突(tu)腔內端，經外(wai)耳道成形后。由于保留了骨(gu)(gu)橋，保持較(jiao)大的(de)鼓(gu)(gu)(gu)室腔，有利(li)于聽力(li)重建(jian)。由于無面(mian)神經隱(yin)窩切(qie)(qie)開(kai)。

4、重建外耳道的乳突根治術

由于傳(chuan)統的開放(fang)式和完壁式手術(shu)治療膽脂瘤時均有各自(zi)一(yi)定局限，部分外(wai)耳道切除并一(yi)期外(wai)耳道重建術(shu)的概念遂被提出。

5、中耳乳突內鏡手術

由于(yu)完壁式鼓(gu)(gu)室乳突根(gen)治術(shu)容易(yi)發生(sheng)病灶殘留(liu)，利用(yong)(yong)內(nei)鏡可以(yi)看到手(shou)術(shu)顯(xian)微鏡不容易(yi)看清的部位(wei)，如上鼓(gu)(gu)室、鼓(gu)(gu)室竇、咽(yan)鼓(gu)(gu)管等使用(yong)(yong)內(nei)鏡行原發性獲得性膽脂(zhi)瘤手(shou)術(shu)，病變的殘留(liu)發生(sheng)率由48%降低到6%。

膽脂瘤型中耳炎藥物治療

抗(kang)生素(su)藥物治療(liao)只(zhi)能(neng)暫時控制(zhi)感(gan)染，減輕癥(zheng)狀，不能(neng)祛(qu)除內部(bu)膽脂瘤(liu)病灶，故(gu)藥物治療(liao)只(zhi)是作為手術治療(liao)的(de)輔助和準備。

膽脂瘤型中耳炎能根治嗎

1、積極(ji)手術(shu)治(zhi)療，多(duo)可獲得治(zhi)愈，干耳(er)、保存或提高聽力。

2、少數(shu)復發(fa)的患者，可以選擇(ze)二次手(shou)術。

3、伴有并(bing)發癥(zheng)的(de)患者，面(mian)癱(tan)的(de)患者手術去(qu)除病變，面(mian)神(shen)經減壓(ya)之后，可望恢(hui)復(fu)。

4、侵犯耳(er)蝸(gua)全聾(long)的患者，難以恢復聽(ting)力(li)。

5、病變導致顱內(nei)的并發(fa)癥，如顱內(nei)膿腫，腦疝，乙狀竇(dou)血栓性靜脈炎多為(wei)重癥，預后(hou)不佳，甚(shen)至死亡。

膽脂瘤型中耳炎的預防

應該早(zao)發(fa)(fa)(fa)現(xian)(xian)，早(zao)治療。當患者出現(xian)(xian)聽力(li)下降、耳(er)道(dao)流水(shui)、流膿(nong)后及時耳(er)鼻咽喉(hou)頭頸外科就(jiu)診，檢(jian)查耳(er)道(dao)、鼓膜及聽力(li)學(xue)檢(jian)測(ce)，可疑膽脂瘤(liu)的(de)患者予(yu)以顳(nie)骨CT檢(jian)查進行明確(que)。尤(you)其是兒童(tong)中(zhong)耳(er)膽脂瘤(liu)，發(fa)(fa)(fa)展迅速，容易造成顱內(nei)外的(de)并發(fa)(fa)(fa)癥(zheng)(zheng)，甚至死亡。應手術(shu)去除(chu)病變，預防(fang)并發(fa)(fa)(fa)癥(zheng)(zheng)的(de)發(fa)(fa)(fa)生(sheng)。