先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先(xian)天性小耳及(ji)外耳道閉鎖(suo)(suo)(suo)表現為重度耳廓發育不(bu)全、有(you)外耳道閉鎖(suo)(suo)(suo)或(huo)狹(xia)窄、中耳畸形。先(xian)天性外耳道閉鎖(suo)(suo)(suo)患者除了有(you)外耳道閉鎖(suo)(suo)(suo)的現象，還伴有(you)咽鼓管(guan)、鼓室或(huo)乳突畸形等表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性(xing)小(xiao)耳(er)及(ji)外(wai)耳(er)道閉鎖常同時發(fa)生，前者系第1、2鰓弓發(fa)育不良引起，后者系第1鰓溝發(fa)育障礙所(suo)致，可能伴有第1囊發(fa)育不全所(suo)致之(zhi)鼓室(shi)、咽(yan)鼓管甚至乳突(tu)發(fa)育畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一(yi)般可(ke)按畸形發生的部位和(he)程度分為3級。

1、第1級：耳廓小(xiao)于正常 各部尚(shang)可分辨，外耳道(dao)存在或部分閉鎖，鼓膜存在。聽力尚(shang)未可。

2、第(di)2級：耳廓基呈(cheng)條(tiao)索(suo)狀(zhuang)突起，相當于耳輪，外耳道閉(bi)鎖，鼓膜及垂骨柄未發(fa)育(yu)。錐(zhui)砧二(er)骨融合(he)者占1/2。鐙骨已育(yu)或未育(yu)。此為臨床常(chang)見(jian)類型(xing)，約為第(di)1級的(de)2倍，呈(cheng)傳(chuan)導性聾(long)。

3、第3級：耳廓(kuo)殘缺，僅有零星(xing)而規(gui)則(ze)的突起。外耳道，聽(ting)骨鏈畸形，有內耳功能障礙，發病率最低，約占2%。

第2、3級畸(ji)形(xing)可能伴(ban)發(fa)頜(he)(he)面發(fa)育不(bu)全稱(cheng)Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴、上頜(he)(he)、下頜(he)(he)、口、鼻等積形(xing)。伴(ban)小耳(er)(er)、外(wai)耳(er)(er)道閉鎖及聽骨畸(ji)形(xing)。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸(ji)(ji)形(xing)者(zhe)(zhe)不(bu)需(xu)治療，對(dui)第2級畸(ji)(ji)形(xing)可行(xing)外(wai)耳(er)道(dao)(dao)、鼓(gu)膜及(ji)聽(ting)骨鏈成形(xing)術(shu)，以提高聽(ting)力(li)。第3級畸(ji)(ji)形(xing)由于內耳(er)功能受損。不(bu)宜手(shou)術(shu)治療、雙耳(er)幾而另耳(er)聽(ting)力(li)正常者(zhe)(zhe)，手(shou)術(shu)可延至成年時(shi)進行(xing)，對(dui)單(dan)側外(wai)耳(er)道(dao)(dao)閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂(zhi)瘤(liu)者(zhe)(zhe)，可視(shi)具(ju)體情況提前(qian)考(kao)慮手(shou)術(shu)，耳(er)廓嚴重畸(ji)(ji)形(xing)者(zhe)(zhe)和行(xing)耳(er)廓成形(xing)術(shu)或重建(jian)術(shu)。

手術一(yi)直選擇自(zi)體軟骨(gu)(gu)雕制(zhi)耳廓支架。使用自(zi)體肋骨(gu)(gu)軟骨(gu)(gu)效果好，并發(fa)癥少，且對(dui)創(chuang)傷及(ji)感染有一(yi)定耐受性和抵(di)抗(kang)力，手術成(cheng)功率(lv)高，仍(reng)是目前理想的耳架選擇。

雙耳(er)畸形(xing)而耳(er)蝸功能良(liang)好(hao)者，應早期進行(xing)手術，一般(ban)以(yi)在2～5歲(sui)時較好(hao)，不宜過晚(wan)，以(yi)免影響語(yu)言學習。

單側畸形而另側正常者，一(yi)般以在8～9歲(sui)或更(geng)晚些時施行手(shou)術為(wei)宜(yi)．便于取(qu)得病人合作。