先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先(xian)天性小(xiao)耳(er)(er)(er)(er)及外(wai)耳(er)(er)(er)(er)道(dao)閉(bi)(bi)(bi)鎖(suo)表現為(wei)重(zhong)度耳(er)(er)(er)(er)廓發育不全(quan)、有外(wai)耳(er)(er)(er)(er)道(dao)閉(bi)(bi)(bi)鎖(suo)或狹(xia)窄、中耳(er)(er)(er)(er)畸形。先(xian)天性外(wai)耳(er)(er)(er)(er)道(dao)閉(bi)(bi)(bi)鎖(suo)患者除了(le)有外(wai)耳(er)(er)(er)(er)道(dao)閉(bi)(bi)(bi)鎖(suo)的(de)現象，還伴有咽鼓(gu)管、鼓(gu)室(shi)或乳突畸形等(deng)表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及外耳道閉鎖常同時發生，前者(zhe)系第1、2鰓弓發育不良引起，后者(zhe)系第1鰓溝發育障礙所(suo)致(zhi)，可能伴有第1囊發育不全(quan)所(suo)致(zhi)之鼓(gu)室、咽鼓(gu)管(guan)甚至乳突發育畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按(an)畸形(xing)發生的(de)部位和程度分為3級。

1、第1級(ji)：耳(er)(er)廓小于正(zheng)常 各部(bu)尚可分(fen)辨，外耳(er)(er)道存(cun)在或部(bu)分(fen)閉鎖，鼓膜存(cun)在。聽力尚未可。

2、第2級：耳廓基呈條索狀突起，相(xiang)當(dang)于耳輪，外耳道(dao)閉鎖，鼓膜及垂骨柄未發育。錐(zhui)砧二骨融合(he)者占1/2。鐙(deng)骨已(yi)育或未育。此為臨床常見類型，約為第1級的2倍，呈傳導性聾。

3、第3級：耳(er)廓殘缺，僅有零星而規則的突起。外耳(er)道，聽(ting)骨鏈畸形，有內耳(er)功能(neng)障礙，發(fa)病率最(zui)低(di)，約(yue)占(zhan)2%。

第2、3級畸形可能伴發頜面發育(yu)不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸(ji)形(xing)者(zhe)(zhe)不(bu)需治(zhi)療，對第2級畸(ji)形(xing)可行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成(cheng)形(xing)術，以提高聽力。第3級畸(ji)形(xing)由(you)于內耳功(gong)能受(shou)損。不(bu)宜手術治(zhi)療、雙耳幾而(er)另耳聽力正(zheng)常者(zhe)(zhe)，手術可延至成(cheng)年(nian)時進行，對單側外耳道閉鎖伴有感(gan)染性(xing)瘺管或(huo)膽脂瘤者(zhe)(zhe)，可視具(ju)體情況提前考慮手術，耳廓(kuo)嚴重畸(ji)形(xing)者(zhe)(zhe)和行耳廓(kuo)成(cheng)形(xing)術或(huo)重建術。

手術一直選(xuan)擇(ze)自體軟骨(gu)(gu)雕制耳廓支架。使用(yong)自體肋骨(gu)(gu)軟骨(gu)(gu)效果好，并發癥少，且對(dui)創傷(shang)及感染有一定耐受性(xing)和抵抗力，手術成(cheng)功率高，仍是目前(qian)理(li)想的(de)耳架選(xuan)擇(ze)。

雙耳畸(ji)形而耳蝸功(gong)能良好者，應早(zao)期進行(xing)手術，一般以(yi)在2～5歲時較好，不宜過晚，以(yi)免影響語言學(xue)習(xi)。

單側畸(ji)形而另側正(zheng)常者，一般以在8～9歲或更晚些時施行(xing)手(shou)術為(wei)宜．便于取得病人合(he)作。