先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性小耳(er)及(ji)外(wai)耳(er)道閉(bi)(bi)鎖(suo)表現為重度耳(er)廓發(fa)育不全(quan)、有(you)外(wai)耳(er)道閉(bi)(bi)鎖(suo)或狹(xia)窄、中耳(er)畸(ji)形(xing)(xing)。先天性外(wai)耳(er)道閉(bi)(bi)鎖(suo)患者除了有(you)外(wai)耳(er)道閉(bi)(bi)鎖(suo)的現象，還(huan)伴有(you)咽鼓管、鼓室或乳突畸(ji)形(xing)(xing)等(deng)表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先(xian)天性小耳及外(wai)耳道閉鎖常同時發(fa)生，前(qian)者系第1、2鰓弓發(fa)育不(bu)良引起，后者系第1鰓溝發(fa)育障礙(ai)所致，可能伴有第1囊發(fa)育不(bu)全所致之鼓室、咽(yan)鼓管甚至(zhi)乳突發(fa)育畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一(yi)般可按畸(ji)形發生的部位和(he)程度(du)分為(wei)3級(ji)。

1、第1級：耳廓小于正常(chang) 各部尚可(ke)分辨，外(wai)耳道存在(zai)或部分閉鎖，鼓膜存在(zai)。聽力尚未可(ke)。

2、第2級(ji)：耳(er)(er)廓基呈條(tiao)索狀突起，相(xiang)當(dang)于耳(er)(er)輪，外耳(er)(er)道閉鎖，鼓膜及垂骨(gu)柄未發育。錐砧二骨(gu)融(rong)合者(zhe)占1/2。鐙骨(gu)已育或未育。此為臨床常見(jian)類型(xing)，約為第1級(ji)的(de)2倍，呈傳導性聾。

3、第3級(ji)：耳(er)廓殘缺，僅有零星而規則的(de)突起(qi)。外耳(er)道(dao)，聽骨鏈畸形，有內耳(er)功(gong)能障礙，發(fa)病率最低，約占2%。

第2、3級畸(ji)形(xing)可能伴發(fa)頜面發(fa)育不全稱(cheng)Treocher Collins綜合征，其特點為掩(yan)、顴、上頜、下頜、口(kou)、鼻等積形(xing)。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸(ji)形(xing)。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級(ji)畸形(xing)者不(bu)需治(zhi)療，對第2級(ji)畸形(xing)可行外(wai)耳(er)(er)道(dao)、鼓(gu)膜及聽骨鏈成(cheng)形(xing)術，以提高聽力。第3級(ji)畸形(xing)由(you)于內耳(er)(er)功能(neng)受(shou)損。不(bu)宜手(shou)術治(zhi)療、雙耳(er)(er)幾而另耳(er)(er)聽力正常者，手(shou)術可延至成(cheng)年時進行，對單側外(wai)耳(er)(er)道(dao)閉鎖伴有感染性(xing)瘺(lou)管或膽脂瘤者，可視具體情況提前考(kao)慮手(shou)術，耳(er)(er)廓嚴重畸形(xing)者和行耳(er)(er)廓成(cheng)形(xing)術或重建術。

手術一直選(xuan)擇自(zi)體軟骨雕制耳廓(kuo)支(zhi)架(jia)。使(shi)用自(zi)體肋(lei)骨軟骨效果好，并發癥少，且對(dui)創傷(shang)及(ji)感染有一定(ding)耐受性和抵(di)抗力，手術成功率高，仍是目前理(li)想的耳架(jia)選(xuan)擇。

雙(shuang)耳畸形而耳蝸功能良好者，應早期進行手(shou)術，一般以在2～5歲(sui)時較好，不宜(yi)過晚，以免影響語言(yan)學習。

單側(ce)畸形而另側(ce)正常者，一般以在8～9歲或更(geng)晚些時(shi)施(shi)行手(shou)術為宜．便于取得病人合作。