腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)是由于顱(lu)腦(nao)(nao)疾(ji)患(huan)使得腦(nao)(nao)脊液(ye)分泌(mi)過多或（和）循環(huan)、吸收障礙(ai)而致顱(lu)內腦(nao)(nao)脊液(ye)儲(chu)量增加，引起腦(nao)(nao)室系(xi)統(tong)擴大或（和）蛛(zhu)網膜下腔擴大的一種病(bing)癥。其(qi)典型癥狀為頭痛、嘔吐、視(shi)(shi)力模糊(hu)，視(shi)(shi)神經(jing)(jing)乳頭水(shui)(shui)腫，偶伴復視(shi)(shi)，眩暈及(ji)癲癇發(fa)(fa)作(zuo)。未經(jing)(jing)治療的先天性腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)，雖有20%可以(yi)停(ting)止發(fa)(fa)展，但是，約(yue)半數(shu)患(huan)兒一年半內死(si)亡。腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)患(huan)者神經(jing)(jing)功能障礙(ai)于腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)嚴重程度(du)正相(xiang)關，應積(ji)(ji)極診治。

腦(nao)積(ji)水(shui)不是一(yi)種病，它是由多(duo)種病因引(yin)起的一(yi)種病理結果(guo)。腦(nao)積(ji)水(shui)是由于顱腦(nao)疾患使得腦(nao)脊(ji)(ji)液(ye)(ye)分(fen)泌過(guo)(guo)多(duo)或(huo)（和(he)）循(xun)環、吸(xi)收障礙而致顱內腦(nao)脊(ji)(ji)液(ye)(ye)量增(zeng)加，腦(nao)室系(xi)統擴(kuo)大(da)或(huo)（和(he)）蛛網膜下(xia)腔擴(kuo)大(da)的一(yi)種病癥，通常以腦(nao)脊(ji)(ji)液(ye)(ye)循(xun)環通路梗阻和(he)吸(xi)收不良較為(wei)(wei)多(duo)見，而分(fen)泌過(guo)(guo)多(duo)者較為(wei)(wei)少見。廣義的腦(nao)積(ji)水(shui)亦應(ying)包括蛛網膜下(xia)腔積(ji)液(ye)(ye)、硬膜下(xia)積(ji)液(ye)(ye)等。

一、發病原因

腦積(ji)水可(ke)由多(duo)種原因引(yin)起，常(chang)見的有顱(lu)內炎(yan)癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性或外源性神經(jing)毒(du)素、缺氧、水和電解(jie)質紊亂、酸中(zhong)毒(du)、肝腎功能衰竭等都可(ke)通過不(bu)同機制造成液體在腦組(zu)織內積(ji)聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸形：父(fu)母孕期可(ke)能接觸了某(mou)些(xie)化學放射物質引起(qi)的基因突變，孕早期發熱、服(fu)用某(mou)些(xie)藥物、胎位(wei)異常、羊水(shui)(shui)過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水(shui)(shui)管(guan)狹窄等。

⑵感(gan)染(ran)：如化膿(nong)性(xing)腦(nao)(nao)膜(mo)炎(yan)、結核性(xing)腦(nao)(nao)膜(mo)炎(yan)、腦(nao)(nao)室炎(yan)等，由于增(zeng)生的纖維組織阻塞了(le)腦(nao)(nao)脊液(ye)的循環孔道，特別多(duo)見(jian)于第四腦(nao)(nao)室孔及腦(nao)(nao)底(di)部的蛛網(wang)膜(mo)下(xia)腔(qiang)粘連而發(fa)生腦(nao)(nao)積水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦(nao)積(ji)水(shui)的常見原(yuan)因(yin)，且往往易被(bei)忽視。腦(nao)外傷后(hou)蛛網膜(mo)下腔出血致蛛網膜(mo)粘(zhan)連而發生腦(nao)積(ji)水(shui)。

⑷腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)：顱(lu)內腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)可阻塞腦(nao)(nao)脊液循環(huan)通路的任何(he)一部(bu)分(fen)，較多見于第四腦(nao)(nao)室(shi)附近，新(xin)生兒期難得(de)遇見腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)，以后可發生神(shen)經膠質(zhi)瘤(liu)(liu)(liu)，腦(nao)(nao)室(shi)脈絡(luo)叢乳頭狀瘤(liu)(liu)(liu)及室(shi)管膜瘤(liu)(liu)(liu)、神(shen)經母細(xi)胞(bao)瘤(liu)(liu)(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦(nao)(nao)積水(shui)的病因學(xue)說較多，公認的學(xue)說則為側腦(nao)(nao)室(shi)脈絡叢增生，分泌(mi)旺盛，引起腦(nao)(nao)室(shi)脈絡叢分泌(mi)腦(nao)(nao)脊液功(gong)能紊亂，從而(er)發生腦(nao)(nao)積水(shui)。

3、腦脊液吸收障礙

如胎(tai)兒期腦膜炎等(deng)所致(zhi)腦脊液吸收(shou)障(zhang)礙而發生腦積(ji)水。

二、臨床表現

典型(xing)癥(zheng)狀(zhuang)為頭(tou)痛(tong)、嘔吐、視力(li)模糊(hu)，視神經乳頭(tou)水腫，偶伴復視，眩暈及(ji)癲癇發作。有(you)的患者(zhe)(zhe)脈搏(bo)變慢，血(xue)(xue)壓升高，呼吸(xi)紊亂，瞳(tong)孔(kong)改變；部(bu)分患者(zhe)(zhe)可有(you)眼(yan)球運(yun)動(dong)障礙、錐體束(shu)征(zheng)，肌張力(li)改變及(ji)腦膜刺(ci)激征(zheng)；有(you)表現內脹綜合征(zheng)，如嘔吐、便秘(mi)、胃(wei)腸道出(chu)血(xue)(xue)、神經源(yuan)性(xing)肺(fei)水腫、尿(niao)崩癥(zheng)、腦型(xing)鈉潴留及(ji)腦性(xing)耗鹽(yan)綜合癥(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)(tou)圍增大(da)(da) 嬰兒出(chu)生后數周或數月內(nei)頭(tou)(tou)顱(lu)進行性(xing)增大(da)(da)，前囟也隨之擴(kuo)大(da)(da)和膨隆。頭(tou)(tou)顱(lu)與軀干的生長比例失調，如頭(tou)(tou)顱(lu)過大(da)(da)過重而垂落在胸前，頭(tou)(tou)顱(lu)與臉面不相稱，頭(tou)(tou)大(da)(da)面小(xiao)，前額突出(chu)，下頜尖細，顱(lu)骨菲薄(bo)，同時還伴有(you)淺靜脈(mo)怒張(zhang)，頭(tou)(tou)皮有(you)光澤。

⑵前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不(bu)凹陷，也看不(bu)到(dao)正常搏動時則表(biao)示(shi)顱內壓增高。嬰兒期顱內壓力增高的主要表(biao)現(xian)是嘔吐(tu)，由于嬰兒尚不(bu)會說話，常以(yi)抓(zhua)頭(tou)、搖(yao)頭(tou)、哭叫(jiao)等表(biao)示(shi)頭(tou)部(bu)的不(bu)適(shi)和疼痛，病情加重時可出(chu)現(xian)嗜(shi)睡或昏(hun)睡。

⑶破(po)罐音 對腦積水患兒進行頭部叩(kou)診(zhen)時（額顳頂葉交(jiao)界處），其聲如同叩(kou)破(po)罐或熟透(tou)的西瓜樣。

⑷“落日目(mu)(mu)”現象 腦積水的(de)(de)進一(yi)步發展，壓迫(po)中腦頂蓋部或由于腦干的(de)(de)軸性移位，產生類似帕里諾眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰(ying)兒(er)的(de)(de)眼球不能上視，出現所謂的(de)(de)“落日目(mu)(mu)”征。

⑸頭(tou)顱透照性(xing) 重度(du)腦(nao)積水若(ruo)腦(nao)組(zu)織（皮(pi)質、白質）厚度(du)不(bu)足1cm時，用(yong)強光手(shou)電筒直接接觸頭(tou)皮(pi)，如(ru)(ru)透照有(you)亮(liang)度(du)則(ze)為陽性(xing)，如(ru)(ru)正常腦(nao)組(zu)織則(ze)為陰性(xing)（無亮(liang)度(du)）。

⑹視神(shen)經(jing)乳頭(tou)萎縮(suo) 嬰幼兒腦(nao)積水以原發性視神(shen)經(jing)萎縮(suo)較(jiao)多見(jian)，即使有顱內壓增高也(ye)看(kan)不到視神(shen)經(jing)乳頭(tou)水腫。

⑺神經(jing)功能(neng)失調 第Ⅵ對顱神經(jing)的(de)(de)麻(ma)痹常使(shi)嬰兒的(de)(de)眼球不能(neng)外展。由于(yu)腦(nao)室(shi)系統的(de)(de)進行性擴(kuo)大(da)，使(shi)多數病例出(chu)現明(ming)顯(xian)的(de)(de)腦(nao)萎(wei)縮，早期(qi)尚能(neng)保持完善的(de)(de)神經(jing)功能(neng)，晚期(qi)則可出(chu)現錐(zhui)體束(shu)征，痙攣性癱瘓，去大(da)腦(nao)強直(zhi)等，智力發展也明(ming)顯(xian)比同(tong)齡的(de)(de)正常嬰兒差。

⑻其它 腦(nao)積水患兒(er)常伴有其它畸(ji)形，如脊柱裂(lie)，眼球內(nei)斜（展神經麻(ma)痹(bi)所致），雙下肢(zhi)肌張力(li)增高，膝腱反射(she)亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現為頭痛(tong)、惡(e)心(xin)、嘔(ou)吐、視力障礙(ai)等。

⑵慢性(xing)腦積水患者臨床以慢性(xing)顱內壓增高(gao)為(wei)其主要(yao)特征，可出現雙(shuang)側顳部或全顱疼痛，惡(e)心(xin)、嘔吐(tu)，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育(yu)障(zhang)(zhang)礙，運動(dong)功(gong)能障(zhang)(zhang)礙等。

⑶正(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積水(shui)是交通性(xing)腦(nao)(nao)積水(shui)的一種特殊類型(xing)，多(duo)發生于慢(man)性(xing)交通性(xing)腦(nao)(nao)積水(shui)基礎，代償調(diao)節功(gong)能使分(fen)(fen)泌減少，部(bu)分(fen)(fen)完好的蛛(zhu)網膜顆粒吸收(shou)功(gong)能代償加(jia)快，從(cong)而形(xing)成新的平衡。雖(sui)然腦(nao)(nao)室系(xi)統擴(kuo)大，但腦(nao)(nao)脊液壓(ya)力(li)正(zheng)常或接(jie)近正(zheng)常，故(gu)稱正(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積水(shui)。

CT表現：腦(nao)室系統普遍(bian)擴大(da)，腦(nao)溝加深(shen)，但兩者不成比例，腦(nao)室擴大(da)更顯著。臨床多(duo)表現為癡呆、共濟(ji)失調(diao)、尿失禁（三聯征），應與(yu)腦(nao)萎(wei)縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用于早(zao)期(qi)或(huo)病(bing)情較輕，發(fa)展緩慢者，目的(de)在于減少腦脊液的(de)分泌或(huo)增(zeng)加機體的(de)水分排出(chu)，其方法有：

A：應用利(li)尿劑(ji)，如乙酰唑胺(an)、雙(shuang)氫(qing)克尿塞、速尿、甘露醇(chun)等。

B：經前囟或腰椎反復(fu)穿刺放液。

2、手術治療

手術(shu)(shu)治療適(shi)用于腦室內壓(ya)力較高（超(chao)過(guo)250mm水柱）或經非手術(shu)(shu)治療失敗的病例。嚴重(zhong)腦積水如頭圍(wei)超(chao)過(guo)50cm、大腦皮質萎縮(suo)厚度(du)在1cm以(yi)下，已合(he)并有嚴重(zhong)功能障礙(ai)及畸形者，也可以(yi)進行手術(shu)(shu)治療但手術(shu)(shu)療效不佳。

手術方式

⑴ 解(jie)除(chu)梗阻(zu)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(病(bing)因治療)：病(bing)因治療應成為治療腦(nao)積水的首選方(fang)法。對阻(zu)塞性腦(nao)積水來說，解(jie)除(chu)梗阻(zu)是最(zui)理想的方(fang)法。如(ru)室間孔穿(chuan)通術(shu)(shu)(shu)、導水管重建術(shu)(shu)(shu)、第四腦(nao)室囊腫(zhong)造瘺術(shu)(shu)(shu)、腦(nao)室內腫(zhong)瘤(liu)切除(chu)術(shu)(shu)(shu)、第三腦(nao)室底造瘺術(shu)(shu)(shu)、枕大孔減壓(ya)術(shu)(shu)(shu)等。

⑵ 減(jian)(jian)少(shao)(shao)腦(nao)脊液形成：如采用側腦(nao)室脈絡叢切除或電灼(zhuo)術。主要用于(yu)交通性腦(nao)積(ji)水，特(te)別在分(fen)(fen)流手(shou)(shou)術失敗(bai)或不適合進(jin)行分(fen)(fen)流的患(huan)者。目前在內鏡下進(jin)行電灼(zhuo)，可以(yi)明(ming)顯減(jian)(jian)少(shao)(shao)手(shou)(shou)術并發癥的發生。

⑶ 腦脊液分(fen)流術

① 腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)腦(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)(fen)流，如(ru)(ru)：側(ce)(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)枕大池(chi)分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)體腔分(fen)(fen)(fen)流，如(ru)(ru)：腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)）腹(fu)腔分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)胸(xiong)腔分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)(nao)(nao)脊液(ye)體外引流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)，如(ru)(ru)：側(ce)(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)(shi)(shi)分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)輸尿管分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)(nao)(nao)脊液(ye)引入心(xin)血(xue)管系統，如(ru)(ru)：腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)心(xin)房(fang)分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)頸(jing)內(nei)靜脈分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)； ⑧側(ce)(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)一心(xin)房(fang)分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)；⑨側(ce)(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)一腹(fu)腔分(fen)(fen)(fen)流術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流(liu)系(xi)統(tong)堵塞(sai)：最(zui)為多見，一般(ban)在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感(gan)染(ran)：發(fa)生率為 7%～ 10%，在兒童中(zhong)更高達 30%以上。主(zhu)要為腦(nao)室炎或腹(fu)膜炎。

⑶ 分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)過度(du)(du)或(huo)(huo)不(bu)足(zu)：①過度(du)(du)分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)綜合征 兒(er)童多見。病(bing)人出(chu)現典型的(de)體位性頭痛，直立(li)時加重而平躺后緩(huan)解。 CT 檢(jian)查(cha)顯示腦(nao)(nao)室(shi)小。②慢(man)性硬(ying)膜下血(xue)腫(zhong)或(huo)(huo)積液 多見于正(zheng)常壓(ya)力腦(nao)(nao)積水術(shu)后，多為采用(yong)低阻(zu)抗分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)管導致腦(nao)(nao)脊液過度(du)(du)引流(liu)(liu)(liu)、顱內低壓(ya)所致。③腦(nao)(nao)脊液分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)不(bu)足(zu) 病(bing)人術(shu)后癥(zheng)狀不(bu)改(gai)善，檢(jian)查(cha)發(fa)現腦(nao)(nao)室(shi)擴大仍然存在(zai)或(huo)(huo)改(gai)變不(bu)明(ming)顯。主要原因是使用(yong)的(de)分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)管閥門壓(ya)力不(bu)適當，導致腦(nao)(nao)脊液排出(chu)不(bu)暢(chang)。

4、裂隙(xi)腦室綜(zong)合征(zheng)： 通常(chang)(chang)指(zhi)分流手術后數年出現顱內壓增高的癥(zheng)狀(zhuang)，如頭痛(tong)、惡心、嘔吐及共濟失調、反應(ying)遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發現腦室形(xing)態小于(yu)正(zheng)常(chang)(chang)，檢查閥(fa)門通常(chang)(chang)按下后再(zai)沖盈緩慢，提示(shi)分流管腦室端阻塞。發病機制是由于(yu)長期腦脊(ji)液過度(du)引流所致。

防止上述并發癥最有效的方法是采(cai)用可調壓分流系統進行分流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹腔端(duan)管的并發(fa)癥。包括(kuo)分流管移(yi)位、斷裂(lie)、臟(zang)器穿(chuan)孔、腸梗阻(zu)、腹部積液等。

四、疾病護理

1、術前護理

心(xin)理護理：由于病人(ren)(ren)對疾病缺乏了解(jie)，對手(shou)(shou)術有恐(kong)懼感(gan)，因此，應與病人(ren)(ren)交(jiao)談，解(jie)釋疾病的性質及危害性，手(shou)(shou)術的必要性，向病人(ren)(ren)介紹手(shou)(shou)術醫(yi)(yi)生情況(kuang)，讓病人(ren)(ren)對醫(yi)(yi)生充滿信(xin)任感(gan)，減輕(qing)恐(kong)懼及疑(yi)慮，使其(qi)身(shen)心(xin)處于最佳狀態下接受手(shou)(shou)術。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切(qie)觀察(cha)意識、瞳孔變化(hua)，生(sheng)命(ming)體征及肢體活動，注意觀察(cha)測(ce)Bp、P、R及瞳孔變化(hua)，記(ji)錄在特別記(ji)錄單上。

⑵ 注(zhu)意(yi)T>38.50C以(yi)上應(ying)采取有效的(de)降(jiang)溫(wen)措(cuo)施，降(jiang)低腦細胞的(de)耗(hao)氧量(liang)及(ji)基礎代謝，應(ying)給以(yi)冰敷(fu)、冰枕、冰凍(dong)輸液、冰袋放置兩側頸部、雙(shuang)腋下及(ji)腹股溝。對降(jiang)溫(wen)病人應(ying)觀(guan)察面色、P、R及(ji)出(chu)汗(han)體征，防止過(guo)多引(yin)起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有無P緩(huan)慢無力(li)、R快而不(bu)規則，頭痛、嘔(ou)吐、Bp升高，一側瞳孔散大等顱內壓升高癥狀。

⑵ 觀察(cha)周圍皮膚，如有潰瘍或腦(nao)脊液外漏，及(ji)時報告醫生進行處理。

⑶ 觀察(cha)有無腹(fu)部(bu)疼痛或腹(fu)部(bu)不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產前早期診斷(duan)及(ji)早終(zhong)止妊娠，預防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)兒(er)的出(chu)生(sheng)。腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)兒(er)的產前早期診斷(duan)是預防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)兒(er)出(chu)生(sheng)的重要途徑。由于(yu)明(ming)顯的腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)，在孕12—18周即(ji)可通(tong)過B超(chao)查出(chu)，所以要加強B超(chao)在產前診斷(duan)中的應用，及(ji)早終(zhong)止妊娠，預防(fang)腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)兒(er)的出(chu)生(sheng)，降低先天性腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)(shui)的出(chu)生(sheng)率(lv)。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年(nian)齡(ling)增加而遞增的(de)趨(qu)(qu)勢(shi)。一般25—29歲(sui)發(fa)生(sheng)(sheng)率最(zui)低，但差異無顯著性，30歲(sui)以后發(fa)生(sheng)(sheng)率就(jiu)有遞增趨(qu)(qu)勢(shi)。因此(ci)，提倡適當年(nian)齡(ling)生(sheng)(sheng)育，對預(yu)防腦積水(shui)兒的(de)發(fa)生(sheng)(sheng)有一定意義(yi)。

3、孕婦生產(chan)(chan)(chan)時(shi)，一定要(yao)在(zai)環境條件較好(hao)的醫院生產(chan)(chan)(chan)，在(zai)生產(chan)(chan)(chan)過程(cheng)中不要(yao)拖延產(chan)(chan)(chan)程(cheng)，謹(jin)防(fang)圍(wei)產(chan)(chan)(chan)兒窒息，防(fang)止產(chan)(chan)(chan)傷(shang)。這是(shi)預防(fang)圍(wei)產(chan)(chan)(chan)期腦積水兒發生的重要(yao)環節。