硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)(dou)、側竇(dou)(dou)、矢狀竇(dou)(dou)等(deng)硬(ying)膜竇(dou)(dou)及其(qi)附近動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)間的異(yi)常(chang)交(jiao)通，為顱內(nei)(nei)(nei)外(wai)供(gong)血(xue)(xue)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)與顱內(nei)(nei)(nei)靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)溝通，多見于成(cheng)年人。硬(ying)腦(nao)膜動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)瘺(lou)是發生在硬(ying)腦(nao)膜的動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)分(fen)流(liu)，其(qi)供(gong)血(xue)(xue)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)為頸(jing)內(nei)(nei)(nei)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)、頸(jing)外(wai)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)或椎(zhui)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)的腦(nao)膜支(zhi)，血(xue)(xue)液分(fen)流(liu)入靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)。由于動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)血(xue)(xue)液直接流(liu)入靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)而導(dao)致靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)(nei)(nei)血(xue)(xue)液動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)化及靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)(nei)(nei)壓力增高，從(cong)而使得腦(nao)靜(jing)(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)回流(liu)障礙甚至逆流(liu)，出現腦(nao)水腫、顱內(nei)(nei)(nei)壓增高、腦(nao)代(dai)謝障礙、血(xue)(xue)管破裂(lie)出血(xue)(xue)等(deng)病理改(gai)變。

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一、發病成因

本病病因(yin)復雜，可(ke)能與以(yi)下因(yin)素(su)有(you)關：

（1）靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)炎及硬膜竇(dou)(dou)栓塞。正常情況下，部分腦(nao)膜動(dong)(dong)靜脈(mo)(mo)(mo)終(zhong)止于(yu)(yu)竇(dou)(dou)壁附近(jin)，發(fa)出許多(duo)極細的分支營(ying)養竇(dou)(dou)壁硬腦(nao)膜，并與靜脈(mo)(mo)(mo)有極為豐富的網狀(zhuang)交通。動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)主(zhu)要(yao)來源(yuan)于(yu)(yu)頸(jing)內外動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)及椎動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)的腦(nao)膜分支，當發(fa)生靜脈(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)炎或硬膜竇(dou)(dou)栓塞時(shi)，靜脈(mo)(mo)(mo)回流受阻，竇(dou)(dou)內壓力增高，可促使些網狀(zhuang)交通開放而(er)形成(cheng)此(ci)病；

（2）體內激(ji)素(su)水平(ping)改變，此病(bing)多發于(yu)女(nv)性(xing)，Roy報(bao)告24例病(bing)例，其(qi)中21例為(wei)女(nv)性(xing)，當體內雌激(ji)素(su)水平(ping)改變時，血管壁彈(dan)性(xing)降(jiang)低，脆性(xing)增加，并擴(kuo)張迂曲，加上血流(liu)的沖擊，易(yi)形(xing)成(cheng)瘺(lou)，

（3）血(xue)管肌纖(xian)維發育不良。屬(shu)先天性疾病(bing)，血(xue)管彈性較差，可與靜脈形成(cheng)瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)的來源無關。根據靜脈(mo)(mo)引流方式的不(bu)同(tong)期臨床(chuang)表(biao)現分為4類：

（1）自(zi)皮(pi)層向(xiang)靜(jing)脈(mo)竇(dou)引(yin)流(liu)，稱為(wei)順(shun)流(liu)，癥狀主要(yao)由動靜(jing)脈(mo)短(duan)路(lu)引(yin)起(qi)，可表現為(wei)搏動性耳(er)鳴及顱內血(xue)管雜音，海(hai)綿竇(dou)區DAVFs可表現為(wei)突(tu)眼，球結膜充(chong)血(xue)水腫；

（2）靜脈高壓，血流(liu)自靜脈竇逆(ni)流(liu)至皮層，稱為逆(ni)流(liu)，癥狀由擴(kuo)張、迂曲、薄壁(bi)的靜脈引起，可發生顱內出血、頭痛(tong)、神經功能障礙；

（3）直(zhi)接引流到蛛(zhu)網膜下(xia)腔(qiang)或皮層靜(jing)脈(mo)，使這些靜(jing)脈(mo)呈(cheng)瘤樣(yang)擴張，是蛛(zhu)網膜下(xia)腔(qiang)出血的主要(yao)原(yuan)因(yin)；

（4）硬(ying)腦(nao)(nao)膜(mo)動(dong)靜脈瘺(lou)伴有硬(ying)腦(nao)(nao)膜(mo)或硬(ying)腦(nao)(nao)膜(mo)下靜脈湖(hu)，血(xue)流直接引(yin)流到靜脈湖(hu)中，該(gai)型病(bing)情嚴重，常(chang)出(chu)現占位效應(ying)。

具體癥狀

1、搏動(dong)(dong)性(xing)耳鳴及(ji)顱內血(xue)管雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)：約70%病人有搏動(dong)(dong)性(xing)顱內血(xue)管雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)，雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)可(ke)在(zai)病變部(bu)位，也可(ke)遍及(ji)整頭(tou)部(bu)，雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)高低取(qu)決于動(dong)(dong)靜(jing)脈短路(lu)情況，若血(xue)流量(liang)大，瘺口小(xiao)，則可(ke)聞及(ji)高調雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)，反(fan)之，雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)較小(xiao)或無(wu)雜(za)(za)音(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)。

2、頭痛：約50%出現(xian)頭(tou)痛(tong)，可在病變(bian)局(ju)部，也可遍(bian)及整(zheng)個頭(tou)部，可呈持續性(xing)(xing)、搏動性(xing)(xing)劇烈頭(tou)痛(tong)，活動、體位變(bian)化或血壓高時加(jia)重。

3、顱內出(chu)血(xue)(xue)(xue)：可表現(xian)為蛛網膜下(xia)腔(qiang)出(chu)血(xue)(xue)(xue)，硬膜下(xia)出(chu)血(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)腫，腦(nao)內出(chu)血(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)腫。多數作(zuo)者認(ren)為是由粗(cu)大(da)迂曲壁薄(bo)的引(yin)流靜脈破裂(lie)引(yin)起的，而與瘺本身無關。顱內出(chu)血(xue)(xue)(xue)后，可表現(xian)為相應(ying)的占位(wei)效應(ying)。

4、顱(lu)(lu)內壓增高：其原(yuan)因為：（1）由于動靜(jing)脈(mo)瘺的(de)存在，看病因形成機理第一(yi)條，腦脊(ji)液(ye)吸收(shou)障礙(ai)；（2）靜(jing)脈(mo)竇血栓形成，影響顱(lu)(lu)內靜(jing)脈(mo)回流(liu)及腦脊(ji)液(ye)的(de)吸收(shou)；（3）引流(liu)靜(jing)脈(mo)呈(cheng)瘤樣擴(kuo)張，可(ke)發生硬膜下靜(jing)脈(mo)湖，產生占(zhan)位(wei)效應。

5、中樞神(shen)經系統癥狀：可(ke)表現為(wei)精(jing)神(shen)錯(cuo)亂、癡呆、肢體無(wu)力、腦卒中、腦積水及(ji)癲(dian)癇等。復視、視力減退及(ji)走(zou)路不穩，也是常見(jian)癥狀，可(ke)能系擴張靜脈或竇的機械壓(ya)迫。

三、治療方法

本(ben)病的治療方(fang)(fang)法較多且復雜(za)，包括保守觀察、頸動脈壓迫(po)、血管內(nei)栓塞、手術(shu)切除和(he)放射治療。上述方(fang)(fang)法可(ke)單獨使用，也可(ke)聯合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發病早期(qi)(qi)，癥(zheng)狀較輕(qing)，瘺(lou)口血流(liu)量小(xiao)而(er)較慢的，可(ke)(ke)先觀察一段時間(jian)，有些可(ke)(ke)自愈。也可(ke)(ke)試用(yong)頸(jing)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)迫法，用(yong)手(shou)指或簡(jian)單器械壓(ya)(ya)迫患側頸(jing)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)，每次(ci)30分鐘，3周可(ke)(ke)見效，壓(ya)(ya)迫期(qi)(qi)間(jian)，應注意(yi)觀察有無(wu)腦缺(que)血引起的偏(pian)癱及(ji)意(yi)識改變(bian)。此法的機制為同時壓(ya)(ya)迫頸(jing)總動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)及(ji)頸(jing)內靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)，減(jian)少動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)血供的同時，增加靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)，使(shi)瘺(lou)口處動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)力(li)梯(ti)度減(jian)小(xiao)，促進海綿竇血栓的形(xing)成(cheng)。也有人提倡壓(ya)(ya)迫內眥外上(shang)方(fang)眼(yan)上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)與頭皮靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)交界處，提高眼(yan)上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)，以降低瘺(lou)口動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)力(li)梯(ti)度，促進血栓形(xing)成(cheng)。

2、血管內栓塞治療

（1）動(dong)脈(mo)內栓(shuan)塞

隨(sui)著介入(ru)(ru)放射血(xue)管(guan)內(nei)治(zhi)療(liao)的(de)(de)不(bu)斷發(fa)展(zhan)，血(xue)管(guan)內(nei)栓(shuan)塞治(zhi)療(liao)DAVFs逐漸成為主要的(de)(de)治(zhi)療(liao)手段。具體方(fang)法為：采用Seldinger技術(shu)經股動(dong)脈(mo)穿刺插管(guan)，行(xing)全(quan)腦血(xue)管(guan)造影，了解瘺(lou)的(de)(de)供血(xue)動(dong)脈(mo)、瘺(lou)的(de)(de)大小位置、引流靜脈(mo)的(de)(de)數量及方(fang)向，然后將微導(dao)管(guan)放入(ru)(ru)供血(xue)動(dong)脈(mo)并栓(shuan)塞之。可(ke)(ke)供選(xuan)擇的(de)(de)微導(dao)管(guan)有Magic漂浮導(dao)管(guan)系列和Tracker及Magic3F/2F導(dao)絲(si)導(dao)引導(dao)管(guan)。可(ke)(ke)供選(xuan)擇的(de)(de)栓(shuan)塞材料(liao)有：α-氰基(ji)丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水(shui)凝(ning)膠微球、聚(ju)乙烯醇泡(pao)沫(mo)（PVA）顆粒(li)、彈(dan)簧圈、干凍硬(ying)膜微粒(li)及球囊(nang)。上述栓(shuan)塞材料(liao)可(ke)(ke)單(dan)獨使(shi)用，也可(ke)(ke)聯合使(shi)用。

本病供(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)有(you)時(shi)很多，主要有(you)咽升動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、腦(nao)(nao)膜中動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、腦(nao)(nao)膜副動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、枕(zhen)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)及耳后(hou)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)等，應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)根(gen)(gen)據不同情況應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)用不同的(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)材料和導管(guan)(guan)技術。無論那種(zhong)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)方法，皆應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)注意避免顱內(nei)外(wai)血(xue)管(guan)(guan)的(de)“危(wei)險(xian)(xian)吻(wen)(wen)合(he)”。不吸(xi)(xi)收性固(gu)體栓(shuan)(shuan)(shuan)子是最(zui)常用栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)劑，但固(gu)體栓(shuan)(shuan)(shuan)子大小(xiao)(xiao)至(zhi)關重要，栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)小(xiao)(xiao)，可(ke)(ke)通過“危(wei)險(xian)(xian)吻(wen)(wen)合(he)”，造成腦(nao)(nao)內(nei)血(xue)管(guan)(guan)的(de)意外(wai)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)；栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)大，栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)供(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)主干(gan)，新開放的(de)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)支仍可(ke)(ke)供(gong)應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)瘺(lou)(lou)口。一(yi)般300－700μm較合(he)適。在明確無“危(wei)險(xian)(xian)吻(wen)(wen)合(he)”的(de)情況下，可(ke)(ke)考慮用NBCA膠(jiao)(jiao)。此時(shi)，導管(guan)(guan)應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)盡量接近瘺(lou)(lou)口。根(gen)(gen)據瘺(lou)(lou)口的(de)大小(xiao)(xiao)，可(ke)(ke)用高濃度NBCA甚(shen)至(zhi)純(chun)NBCA。多條供(gong)血(xue)者，應(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)逐一(yi)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)，切忌在供(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)主干(gan)注射NBCA，瘺(lou)(lou)口未能閉塞(sai)，側(ce)支循環建立后(hou)仍向瘺(lou)(lou)口供(gong)血(xue)，且(qie)損失再次(ci)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)的(de)入路。明膠(jiao)(jiao)海綿一(yi)般不用，因在體內(nei)可(ke)(ke)被(bei)吸(xi)(xi)收。

應用栓塞治療的原則

血管內治療(liao)(liao)常用的是頸動脈途徑栓塞治療(liao)(liao)和頸靜脈途徑栓塞治療(liao)(liao)

（1）經(jing)動(dong)脈途徑栓塞治療

① 單一供(gong)(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)的瘺口，如(ru)供(gong)(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)較(jiao)粗大者，可(ke)應用可(ke)脫性球囊，而供(gong)(gong)血(xue)動(dong)脈(mo)較(jiao)細者，則用不吸收(shou)性固體栓(shuan)子(zi)或NBCA；

② 數個(ge)瘺口大小不等，位(wei)于硬膜(mo)竇壁(bi)，而(er)供血動脈在接近(jin)瘺口處又分(fen)成數支(zhi)細(xi)小的分(fen)支(zhi)者，可用PVA或(huo)凍干(gan)硬膜(mo)等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分(fen)支(zhi)內。

不管用哪(na)種方法(fa)，栓塞材料(liao)越接近(jin)瘺(lou)口越好。對于頸內、外(wai)(wai)動(dong)脈(mo)同時參與供血，可先用上述方法(fa)栓塞頸外(wai)(wai)動(dong)脈(mo)，對于頸內動(dong)脈(mo)腦膜分支(zhi)供血，可采用頸動(dong)脈(mo)壓迫法(fa)，多(duo)數(shu)可治(zhi)愈。

若頸(jing)外動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)途徑或靜脈(mo)(mo)(mo)(mo)途徑失(shi)敗，可(ke)經股動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)穿刺置管(guan)，將(jiang)微導(dao)管(guan)在微導(dao)絲導(dao)引下(xia)進入頸(jing)內動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)分支(zhi)之供(gong)血(xue)(xue)支(zhi)，可(ke)用彈簧圈栓(shuan)子(zi)及NBCA栓(shuan)塞，用后(hou)者栓(shuan)塞時(shi)，為防止其返流到頸(jing)內動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)，需在DSA監(jian)視下(xia)低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正(zheng)常(chang)血(xue)(xue)管(guan)的意外栓(shuan)塞。在選擇治療方法時(shi)，切忌單純結扎頸(jing)外動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)或某(mou)個(ge)供(gong)血(xue)(xue)分支(zhi)，因為新的多發性側支(zhi)供(gong)血(xue)(xue)的迅速形成，反而會使病情復雜化，并失(shi)去(qu)再次栓(shuan)塞的寶貴入路。

（2）經(jing)靜脈途徑栓(shuan)塞治療

若(ruo)頸外動脈(mo)途徑失敗，可行(xing)股靜(jing)脈(mo)穿(chuan)刺置管，經頸內靜(jing)脈(mo)－乙狀竇－巖上竇或(huo)(huo)巖下竇到(dao)(dao)海(hai)綿竇或(huo)(huo)側(ce)竇，用彈簧栓子栓塞(sai)海(hai)綿竇或(huo)(huo)側(ce)竇腔而閉(bi)塞(sai)瘺(lou)口(kou)，用此(ci)法(fa)治療時(shi)，需(xu)有路標示蹤技(ji)術，用Terumo超滑導絲導引，導管到(dao)(dao)位多(duo)不困難。眼(yan)上靜(jing)脈(mo)擴張者可經此(ci)靜(jing)脈(mo)置管到(dao)(dao)海(hai)綿竇，用彈簧栓子或(huo)(huo)球囊閉(bi)塞(sai)瘺(lou)口(kou)。

3、手術切除

血(xue)管內栓(shuan)塞失(shi)敗(bai)或無栓(shuan)塞指征(zheng)者，手(shou)術切除(chu)不失(shi)為(wei)有效的治療手(shou)段(duan)。手(shou)術適(shi)應證為(wei)：

（1）合并顱內血腫，有占(zhan)位效應；

（2）引流靜(jing)脈呈靜(jing)脈瘤樣擴張，有破(po)裂(lie)可能。開顱(lu)(lu)翻骨(gu)瓣時要特別小心，因為硬腦膜(mo)上充滿了動(dong)脈化的靜(jing)脈血(xue)管。如瘺口(kou)位于竇壁，血(xue)管內栓(shuan)塞欠佳者，可開顱(lu)(lu)切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動(dong)靜脈瘺血(xue)管內栓塞治療(liao)，主要由于危險吻合(he)造成的誤栓塞產生的并(bing)發癥。

1、由于(yu)腦膜(mo)中動脈顳骨(gu)巖部后支參與同側面(mian)神(shen)經(jing)血管供血，誤(wu)栓后可致面(mian)神(shen)經(jing)局(ju)部缺血而出現周圍性(xing)面(mian)神(shen)經(jing)麻痹(bi)。

2、由于頸外動脈(mo)(mo)與頸內、椎基底動脈(mo)(mo)間危險吻合，誤栓塞后(hou)產生相應神(shen)經功能缺失癥狀(zhuang)。

3、栓塞物通(tong)過動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)瘺致引流靜(jing)(jing)脈(mo)栓塞而(er)發生梗塞，如表淺的側裂靜(jing)(jing)脈(mo)栓塞可繼發出血。

4、由于頸外動脈(mo)與(yu)眼(yan)動脈(mo)間的(de)危險吻合(he)，栓(shuan)塞(sai)物通過危險吻合(he)致眼(yan)動脈(mo)栓(shuan)塞(sai)而突然失明。