硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是(shi)(shi)海綿竇(dou)、側竇(dou)、矢狀竇(dou)等(deng)硬膜竇(dou)及(ji)其(qi)附近(jin)動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)間(jian)的(de)(de)異常交通，為(wei)顱(lu)內(nei)外供血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)與顱(lu)內(nei)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)溝(gou)通，多見于成(cheng)年人。硬腦(nao)(nao)膜動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)瘺是(shi)(shi)發(fa)生在(zai)硬腦(nao)(nao)膜的(de)(de)動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)分(fen)流，其(qi)供血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)為(wei)頸內(nei)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)、頸外動(dong)(dong)脈(mo)(mo)或椎動(dong)(dong)脈(mo)(mo)的(de)(de)腦(nao)(nao)膜支，血(xue)(xue)(xue)液(ye)(ye)分(fen)流入靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)。由于動(dong)(dong)脈(mo)(mo)血(xue)(xue)(xue)液(ye)(ye)直(zhi)接流入靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)而導致靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)內(nei)血(xue)(xue)(xue)液(ye)(ye)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)化(hua)及(ji)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)內(nei)壓力增(zeng)高，從而使(shi)得腦(nao)(nao)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)回流障礙甚至逆流，出現腦(nao)(nao)水腫、顱(lu)內(nei)壓增(zeng)高、腦(nao)(nao)代謝障礙、血(xue)(xue)(xue)管(guan)破裂(lie)出血(xue)(xue)(xue)等(deng)病理(li)改變。

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一、發病成因

本病(bing)病(bing)因復雜(za)，可能與以下(xia)因素有(you)關：

（1）靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)竇炎及硬(ying)(ying)膜(mo)(mo)竇栓塞。正常情(qing)況下，部(bu)分腦膜(mo)(mo)動(dong)(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)終止于竇壁附近，發(fa)出許多極細的(de)(de)分支(zhi)營(ying)養(yang)竇壁硬(ying)(ying)腦膜(mo)(mo)，并與靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)有(you)極為豐富的(de)(de)網(wang)狀交(jiao)通。動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)主要來(lai)源于頸內外動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)及椎動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)的(de)(de)腦膜(mo)(mo)分支(zhi)，當發(fa)生(sheng)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)竇炎或硬(ying)(ying)膜(mo)(mo)竇栓塞時，靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)回流(liu)受阻，竇內壓力(li)增高，可促使些網(wang)狀交(jiao)通開放而形成(cheng)此病；

（2）體(ti)(ti)內激素(su)水平改變，此病多(duo)發于女(nv)性，Roy報告(gao)24例(li)(li)病例(li)(li)，其(qi)中(zhong)21例(li)(li)為女(nv)性，當體(ti)(ti)內雌(ci)激素(su)水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴張迂曲，加上血流的沖(chong)擊，易形成瘺，

（3）血(xue)管肌纖維發(fa)育不良。屬先天性(xing)疾病，血(xue)管彈性(xing)較(jiao)差，可與靜脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈(mo)的(de)來源無關。根據靜(jing)脈(mo)引流方式的(de)不同期臨床(chuang)表現(xian)分為4類：

（1）自皮(pi)層向(xiang)靜脈竇(dou)引流，稱為順流，癥狀(zhuang)主(zhu)要由動靜脈短路引起(qi)，可(ke)表(biao)現為搏動性(xing)耳鳴(ming)及顱(lu)內血(xue)(xue)管雜音(yin)，海綿竇(dou)區DAVFs可(ke)表(biao)現為突(tu)眼，球結膜(mo)充血(xue)(xue)水腫(zhong)；

（2）靜(jing)脈(mo)(mo)高(gao)壓，血(xue)流(liu)自靜(jing)脈(mo)(mo)竇逆流(liu)至皮層(ceng)，稱為逆流(liu)，癥狀由(you)擴張、迂曲、薄(bo)壁的靜(jing)脈(mo)(mo)引起，可發(fa)生(sheng)顱內出血(xue)、頭痛、神經(jing)功能障礙(ai)；

（3）直接引流到蛛網(wang)膜(mo)(mo)下腔或(huo)皮層(ceng)靜(jing)脈，使這些靜(jing)脈呈瘤(liu)樣擴(kuo)張，是蛛網(wang)膜(mo)(mo)下腔出血的主(zhu)要原因；

（4）硬(ying)(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)(mo)動靜脈瘺(lou)伴有硬(ying)(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)(mo)或(huo)硬(ying)(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)(mo)下靜脈湖(hu)，血(xue)流(liu)直接引(yin)流(liu)到靜脈湖(hu)中，該型病(bing)情嚴(yan)重，常出現占位效應。

具體癥狀

1、搏動(dong)性(xing)耳鳴及(ji)顱內血管雜(za)(za)音(yin)：約70%病(bing)人有搏動(dong)性(xing)顱內血管雜(za)(za)音(yin)，雜(za)(za)音(yin)可在病(bing)變部位，也可遍及(ji)整(zheng)頭部，雜(za)(za)音(yin)高低取決于動(dong)靜脈短(duan)路情(qing)況，若血流量大，瘺口小，則可聞及(ji)高調雜(za)(za)音(yin)，反之，雜(za)(za)音(yin)較(jiao)小或無(wu)雜(za)(za)音(yin)。

2、頭痛：約50%出現頭(tou)(tou)痛(tong)，可在病變(bian)局部，也可遍及(ji)整個頭(tou)(tou)部，可呈持(chi)續性、搏動性劇烈頭(tou)(tou)痛(tong)，活動、體(ti)位變(bian)化或血(xue)壓高(gao)時(shi)加重(zhong)。

3、顱(lu)內出(chu)血(xue)：可(ke)表現(xian)為蛛網膜下(xia)腔(qiang)出(chu)血(xue)，硬(ying)膜下(xia)出(chu)血(xue)或(huo)血(xue)腫，腦內出(chu)血(xue)或(huo)血(xue)腫。多數作者認為是由粗大(da)迂曲壁(bi)薄(bo)的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。顱(lu)內出(chu)血(xue)后(hou)，可(ke)表現(xian)為相應的占位(wei)效應。

4、顱內壓增高：其原(yuan)因為：（1）由于(yu)動靜脈瘺的存(cun)在，看(kan)病因形成機理第(di)一條(tiao)，腦脊(ji)液(ye)吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影(ying)響顱內靜脈回流(liu)及腦脊(ji)液(ye)的吸收；（3）引(yin)流(liu)靜脈呈瘤樣擴(kuo)張，可發生硬膜下靜脈湖，產生占(zhan)位效應。

5、中(zhong)樞(shu)神經系(xi)統癥狀：可表現為精神錯亂(luan)、癡呆(dai)、肢體無力、腦卒中(zhong)、腦積水及癲癇等。復視、視力減退(tui)及走路(lu)不穩(wen)，也(ye)是(shi)常見癥狀，可能系(xi)擴張靜(jing)脈或竇的機械壓迫。

三、治療方法

本病的治療方法較(jiao)多且復雜，包括保守觀察、頸動(dong)脈壓迫、血管內栓(shuan)塞、手(shou)術(shu)切除和放(fang)射治療。上述方法可單獨(du)使(shi)用，也可聯合使(shi)用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發病(bing)早期，癥狀較輕(qing)，瘺(lou)口(kou)血(xue)流量小而(er)較慢的(de)(de)，可(ke)(ke)先(xian)觀(guan)察一(yi)段時間，有(you)些可(ke)(ke)自愈(yu)。也可(ke)(ke)試(shi)用(yong)頸動(dong)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)迫法，用(yong)手指或簡(jian)單器械壓(ya)(ya)(ya)迫患(huan)側頸動(dong)脈(mo)(mo)(mo)，每次(ci)30分鐘(zhong)，3周可(ke)(ke)見(jian)效，壓(ya)(ya)(ya)迫期間，應注意觀(guan)察有(you)無腦缺血(xue)引(yin)起的(de)(de)偏癱及(ji)意識(shi)改變。此法的(de)(de)機制為(wei)同(tong)(tong)時壓(ya)(ya)(ya)迫頸總動(dong)脈(mo)(mo)(mo)及(ji)頸內靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)，減少(shao)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)血(xue)供(gong)的(de)(de)同(tong)(tong)時，增加靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，使瘺(lou)口(kou)處動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力梯度減小，促進(jin)海綿(mian)竇血(xue)栓的(de)(de)形成(cheng)。也有(you)人提倡壓(ya)(ya)(ya)迫內眥外上方眼上靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)與頭皮靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)交(jiao)界處，提高眼上靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，以降(jiang)低瘺(lou)口(kou)動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力梯度，促進(jin)血(xue)栓形成(cheng)。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內栓塞(sai)

隨著介(jie)入放(fang)射血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)內治療的不斷發展，血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)內栓(shuan)(shuan)塞(sai)治療DAVFs逐漸(jian)成為(wei)主要的治療手段(duan)。具體(ti)方(fang)法為(wei)：采用Seldinger技術經股動(dong)(dong)脈穿刺插(cha)管(guan)(guan)，行全腦血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)造影，了解瘺(lou)的供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈、瘺(lou)的大小位置、引(yin)流(liu)靜脈的數量及(ji)方(fang)向，然后將(jiang)微導(dao)管(guan)(guan)放(fang)入供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈并栓(shuan)(shuan)塞(sai)之。可(ke)供(gong)(gong)選(xuan)擇(ze)的微導(dao)管(guan)(guan)有Magic漂浮導(dao)管(guan)(guan)系列和Tracker及(ji)Magic3F/2F導(dao)絲導(dao)引(yin)導(dao)管(guan)(guan)。可(ke)供(gong)(gong)選(xuan)擇(ze)的栓(shuan)(shuan)塞(sai)材(cai)料(liao)有：α-氰(qing)基(ji)丙烯酸(suan)正丁(ding)酯（NBCA）膠、水凝(ning)膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧(huang)圈、干凍硬膜微粒及(ji)球囊(nang)。上(shang)述栓(shuan)(shuan)塞(sai)材(cai)料(liao)可(ke)單獨(du)使用，也可(ke)聯合(he)使用。

本病(bing)供(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)有(you)時(shi)很多，主(zhu)要有(you)咽升(sheng)動(dong)(dong)脈(mo)、腦(nao)膜中動(dong)(dong)脈(mo)、腦(nao)膜副動(dong)(dong)脈(mo)、枕動(dong)(dong)脈(mo)及耳后動(dong)(dong)脈(mo)等，應(ying)根據不(bu)同情況(kuang)應(ying)用不(bu)同的(de)(de)栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)材料和導管(guan)(guan)技術。無論那種栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)方法，皆應(ying)注意避免顱內(nei)外血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)的(de)(de)“危險(xian)(xian)吻合(he)”。不(bu)吸(xi)收(shou)(shou)性固體(ti)栓(shuan)子(zi)是最常(chang)用栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)劑，但固體(ti)栓(shuan)子(zi)大(da)小(xiao)至關重要，栓(shuan)子(zi)太小(xiao)，可通(tong)過“危險(xian)(xian)吻合(he)”，造成腦(nao)內(nei)血(xue)(xue)(xue)管(guan)(guan)的(de)(de)意外栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)；栓(shuan)子(zi)太大(da)，栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)供(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)主(zhu)干，新(xin)開(kai)放的(de)(de)動(dong)(dong)脈(mo)支(zhi)仍(reng)可供(gong)應(ying)瘺(lou)口。一(yi)(yi)般(ban)300－700μm較(jiao)合(he)適(shi)。在(zai)明確(que)無“危險(xian)(xian)吻合(he)”的(de)(de)情況(kuang)下，可考慮用NBCA膠。此時(shi)，導管(guan)(guan)應(ying)盡量接近瘺(lou)口。根據瘺(lou)口的(de)(de)大(da)小(xiao)，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條(tiao)供(gong)血(xue)(xue)(xue)者，應(ying)逐一(yi)(yi)栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)，切忌(ji)在(zai)供(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)主(zhu)干注射NBCA，瘺(lou)口未能閉塞(sai)(sai)(sai)，側(ce)支(zhi)循環建立(li)后仍(reng)向瘺(lou)口供(gong)血(xue)(xue)(xue)，且(qie)損失再次栓(shuan)塞(sai)(sai)(sai)的(de)(de)入路。明膠海綿一(yi)(yi)般(ban)不(bu)用，因在(zai)體(ti)內(nei)可被吸(xi)收(shou)(shou)。

應用栓塞治療的原則

血(xue)管內治療常用(yong)的是頸(jing)動脈途徑栓(shuan)塞治療和頸(jing)靜脈途徑栓(shuan)塞治療

（1）經動脈途徑栓塞治療

① 單一供(gong)血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)的瘺(lou)口，如供(gong)血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)較(jiao)粗大者，可應用可脫性球(qiu)囊，而(er)供(gong)血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)較(jiao)細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；

② 數個瘺(lou)口(kou)大小不(bu)等(deng)，位于硬膜(mo)竇壁，而供(gong)血(xue)動脈在接近瘺(lou)口(kou)處(chu)又分成數支細小的(de)分支者，可用PVA或凍干硬膜(mo)等(deng)微(wei)粒，靠血(xue)流沖擊將栓子送到各瘺(lou)口(kou)前的(de)小分支內(nei)。

不(bu)管用哪種方(fang)法(fa)，栓塞材(cai)料越(yue)接近瘺口(kou)越(yue)好。對于頸內(nei)、外動脈同(tong)時參與供血，可(ke)先用上(shang)述方(fang)法(fa)栓塞頸外動脈，對于頸內(nei)動脈腦膜(mo)分支(zhi)供血，可(ke)采(cai)用頸動脈壓迫法(fa)，多數(shu)可(ke)治愈。

若頸(jing)外動(dong)脈(mo)(mo)(mo)途徑(jing)或(huo)(huo)靜脈(mo)(mo)(mo)途徑(jing)失(shi)敗(bai)，可經股動(dong)脈(mo)(mo)(mo)穿刺置管，將微導(dao)管在(zai)微導(dao)絲導(dao)引下進入(ru)頸(jing)內動(dong)脈(mo)(mo)(mo)分(fen)支之供(gong)(gong)血(xue)支，可用彈簧圈栓(shuan)子及NBCA栓(shuan)塞，用后(hou)者栓(shuan)塞時，為防止其返流到頸(jing)內動(dong)脈(mo)(mo)(mo)，需在(zai)DSA監(jian)視下低壓(ya)緩慢注射，切忌(ji)用力過猛(meng)，造成正常血(xue)管的(de)意(yi)外栓(shuan)塞。在(zai)選(xuan)擇治療(liao)方法時，切忌(ji)單純結扎(zha)頸(jing)外動(dong)脈(mo)(mo)(mo)或(huo)(huo)某個供(gong)(gong)血(xue)分(fen)支，因(yin)為新的(de)多發性側支供(gong)(gong)血(xue)的(de)迅速形成，反(fan)而會使病情(qing)復雜(za)化(hua)，并失(shi)去再次栓(shuan)塞的(de)寶貴入(ru)路。

（2）經(jing)靜脈途徑栓塞(sai)治(zhi)療

若頸外動脈(mo)途徑(jing)失敗，可(ke)(ke)行股靜(jing)脈(mo)穿刺(ci)置(zhi)管(guan)，經頸內靜(jing)脈(mo)－乙狀(zhuang)竇(dou)(dou)－巖(yan)(yan)上竇(dou)(dou)或(huo)(huo)(huo)巖(yan)(yan)下竇(dou)(dou)到海綿竇(dou)(dou)或(huo)(huo)(huo)側竇(dou)(dou)，用(yong)彈簧栓子(zi)栓塞海綿竇(dou)(dou)或(huo)(huo)(huo)側竇(dou)(dou)腔而閉(bi)塞瘺(lou)口(kou)，用(yong)此(ci)法治療時，需(xu)有路標示(shi)蹤(zong)技術，用(yong)Terumo超滑導(dao)絲導(dao)引(yin)，導(dao)管(guan)到位多(duo)不(bu)困(kun)難。眼上靜(jing)脈(mo)擴張者可(ke)(ke)經此(ci)靜(jing)脈(mo)置(zhi)管(guan)到海綿竇(dou)(dou)，用(yong)彈簧栓子(zi)或(huo)(huo)(huo)球(qiu)囊閉(bi)塞瘺(lou)口(kou)。

3、手術切除

血管內栓(shuan)塞(sai)失敗或(huo)無栓(shuan)塞(sai)指征(zheng)者，手術切除不(bu)失為有效的治療手段。手術適應證為：

（1）合并顱內血(xue)腫，有占位效(xiao)應(ying)；

（2）引(yin)流靜(jing)脈(mo)呈靜(jing)脈(mo)瘤樣擴張，有破(po)裂可(ke)能。開(kai)顱(lu)翻骨瓣時(shi)要特別小(xiao)心，因為硬腦(nao)膜(mo)上充滿了動脈(mo)化的靜(jing)脈(mo)血(xue)管(guan)。如瘺口位于竇壁，血(xue)管(guan)內栓(shuan)塞(sai)欠佳(jia)者，可(ke)開(kai)顱(lu)切開(kai)竇壁，直接行竇內銅絲填塞(sai)，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動靜脈瘺血管(guan)內栓塞治(zhi)療，主要由(you)于(yu)危險吻合造成的誤栓塞產生的并發癥。

1、由于腦膜中(zhong)動(dong)脈顳(nie)骨巖部后支參與同側(ce)面神(shen)經血(xue)管供(gong)血(xue)，誤栓(shuan)后可致(zhi)面神(shen)經局部缺血(xue)而出現周圍(wei)性面神(shen)經麻痹。

2、由于頸外動(dong)脈(mo)與頸內、椎(zhui)基底(di)動(dong)脈(mo)間危險吻合(he)，誤栓塞后(hou)產生相應神經功能(neng)缺失癥狀。

3、栓(shuan)塞物通(tong)過動靜(jing)脈(mo)瘺致引流靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞而發生梗塞，如表淺(qian)的側(ce)裂靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞可繼發出血。

4、由(you)于頸外動脈(mo)與眼動脈(mo)間的危(wei)險吻合(he)，栓塞物(wu)通過危(wei)險吻合(he)致(zhi)眼動脈(mo)栓塞而(er)突然失明。